多发性肌炎-皮肌炎 ppt课件
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M33.1
概述
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是 一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征 是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因 未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子 (如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又 称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由 于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制 可能与自身免疫异常有关。
发病机制
用免疫荧光法可测出本病患者的皮肤和肌肉内的血管壁上有IgG、 IgM沉积，这都表明本病有体液免疫参与。细胞免疫在本病发 生中起着重要作用。本病的动物模型可用骨骼肌免疫大鼠来造 成，将模型鼠的淋巴细胞转移给正常大鼠，可引起同样的灶性 多发性肌炎，显示被活化的淋巴细胞对肌肉的损伤作用。本病 患者肌肉中浸润的淋巴细胞孵育后，可产生对培养中的胎儿肌 细胞起毒害作用的淋巴因子；当然，它也会损伤自体的肌细胞， 这可以证明肌炎的发生有T细胞参与。
发病机制
该酶是几种肌炎特异性自身抗体的靶抗原。这些抗体也许代表 了一种交叉反应现象。这些现象增加了病毒始动病毒性肌炎和 自身抗体产生的可能性；第三，几种小RNA病毒，包括柯萨奇 病毒和脑心肌炎病毒，可引起动物的急性，有时为慢性的肌炎， 与人类肌炎很相似；第四，有报道从一例包涵体肌炎中分离出 了腺病毒；第五，对动物、某些病人个体及群体的研究表明逆 转录病毒包括人类免疫缺陷病毒(HIV)和人类T细胞白血病/淋巴 瘤病毒(HTLV-1)均与肌炎有关。
流行病学
DM发病率高于PM。
病因
PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体 免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与 C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃 可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体 液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎 特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗 体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。
多发性肌炎-皮肌炎
大头医生
编辑整理
别名
idiopathic inflammatorFra Baidu bibliotek myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性 肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositisdermatomyositis；多肌炎-皮肌炎
类别
风湿科/弥漫性结缔组织病/炎性肌病
ICD号
病因
儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤 肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数 和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞 浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
发病机制
本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、 病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。1.遗传 因素 本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、 HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参 与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。 而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。 有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基 因与儿童皮肌炎明显相关。
概述
多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、 颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典 型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人 可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。
流行病学
本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以 下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁， 成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女 性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发 病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑 人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双 峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。
发病机制
但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎 的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不 能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期 表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改 善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。感染学说尚处于探究 阶段。(3)病毒：
柯萨奇病毒可诱导动物实验性病毒性肌炎。人类感染流感病 毒和柯萨奇病毒后可出现轻度炎性肌病，常见于儿童，一般是 自限性的，成人少见。
发病机制
一种埃可病毒综合征表现很类似于皮肌炎，可见于X连锁的丙 球蛋白缺乏症的男孩。但是，在皮肌炎或多发性肌炎的肌纤维 中用电镜观察到的病毒样颗粒并没有通过病毒分离或升高的病 毒抗体效价所证实。通过将骨骼肌提取物注射给动物并未将疾 病传播给动物。此外，以下几点表明病毒感染与特发性炎性肌 病(皮肌炎和多发性肌炎)有关。第一，通过对炎性肌肉的超微 检查偶可发现相似于小RNA病毒的颗粒；第二，几种不常见的 小RNA病毒(脑心肌炎病毒)可引起急性肌炎，可与组氨酰tRNA合 成酶相互作用。
发病机制
2.感染因素 已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的 感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系 密切。(1)细菌：
有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与 本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿， 可引起炎性肌病。(2)弓形体和螺旋体：
有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎 的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗 体效价增高。
发病机制
但尚不能证实持续性病毒感染是进行性肌炎的病因。只有一些 间接的证据表明在某些皮肌炎和(或)多发性肌炎和包涵体肌炎 的病例中病毒始动了疾病。确切的证据有待进一步研究。3.免 疫异常 大量资料证明，自身免疫反应与发病有密切关系。体液 免疫与本病的关系有下列事实可以说明。本病患者常有多克隆 高球蛋白血症，部分病人血清中可查出多种抗核抗体和抗骨骼 肌肌红蛋白抗体。诊断本病意义较大的抗Jo-1抗体针对的抗原 就是肌细胞核中的组氨酸tRNA合成酶。
概述
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是 一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征 是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因 未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子 (如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又 称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由 于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制 可能与自身免疫异常有关。
发病机制
用免疫荧光法可测出本病患者的皮肤和肌肉内的血管壁上有IgG、 IgM沉积，这都表明本病有体液免疫参与。细胞免疫在本病发 生中起着重要作用。本病的动物模型可用骨骼肌免疫大鼠来造 成，将模型鼠的淋巴细胞转移给正常大鼠，可引起同样的灶性 多发性肌炎，显示被活化的淋巴细胞对肌肉的损伤作用。本病 患者肌肉中浸润的淋巴细胞孵育后，可产生对培养中的胎儿肌 细胞起毒害作用的淋巴因子；当然，它也会损伤自体的肌细胞， 这可以证明肌炎的发生有T细胞参与。
发病机制
该酶是几种肌炎特异性自身抗体的靶抗原。这些抗体也许代表 了一种交叉反应现象。这些现象增加了病毒始动病毒性肌炎和 自身抗体产生的可能性；第三，几种小RNA病毒，包括柯萨奇 病毒和脑心肌炎病毒，可引起动物的急性，有时为慢性的肌炎， 与人类肌炎很相似；第四，有报道从一例包涵体肌炎中分离出 了腺病毒；第五，对动物、某些病人个体及群体的研究表明逆 转录病毒包括人类免疫缺陷病毒(HIV)和人类T细胞白血病/淋巴 瘤病毒(HTLV-1)均与肌炎有关。
流行病学
DM发病率高于PM。
病因
PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体 免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与 C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃 可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体 液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎 特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗 体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。
多发性肌炎-皮肌炎
大头医生
编辑整理
别名
idiopathic inflammatorFra Baidu bibliotek myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性 肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositisdermatomyositis；多肌炎-皮肌炎
类别
风湿科/弥漫性结缔组织病/炎性肌病
ICD号
病因
儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤 肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数 和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞 浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
发病机制
本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、 病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。1.遗传 因素 本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、 HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参 与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。 而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。 有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基 因与儿童皮肌炎明显相关。
概述
多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、 颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典 型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人 可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。
流行病学
本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以 下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁， 成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女 性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发 病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑 人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双 峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。
发病机制
但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎 的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不 能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期 表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改 善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。感染学说尚处于探究 阶段。(3)病毒：
柯萨奇病毒可诱导动物实验性病毒性肌炎。人类感染流感病 毒和柯萨奇病毒后可出现轻度炎性肌病，常见于儿童，一般是 自限性的，成人少见。
发病机制
一种埃可病毒综合征表现很类似于皮肌炎，可见于X连锁的丙 球蛋白缺乏症的男孩。但是，在皮肌炎或多发性肌炎的肌纤维 中用电镜观察到的病毒样颗粒并没有通过病毒分离或升高的病 毒抗体效价所证实。通过将骨骼肌提取物注射给动物并未将疾 病传播给动物。此外，以下几点表明病毒感染与特发性炎性肌 病(皮肌炎和多发性肌炎)有关。第一，通过对炎性肌肉的超微 检查偶可发现相似于小RNA病毒的颗粒；第二，几种不常见的 小RNA病毒(脑心肌炎病毒)可引起急性肌炎，可与组氨酰tRNA合 成酶相互作用。
发病机制
2.感染因素 已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的 感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系 密切。(1)细菌：
有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与 本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿， 可引起炎性肌病。(2)弓形体和螺旋体：
有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎 的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗 体效价增高。
发病机制
但尚不能证实持续性病毒感染是进行性肌炎的病因。只有一些 间接的证据表明在某些皮肌炎和(或)多发性肌炎和包涵体肌炎 的病例中病毒始动了疾病。确切的证据有待进一步研究。3.免 疫异常 大量资料证明，自身免疫反应与发病有密切关系。体液 免疫与本病的关系有下列事实可以说明。本病患者常有多克隆 高球蛋白血症，部分病人血清中可查出多种抗核抗体和抗骨骼 肌肌红蛋白抗体。诊断本病意义较大的抗Jo-1抗体针对的抗原 就是肌细胞核中的组氨酸tRNA合成酶。