肾上腺意外瘤ppt课件
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如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或 非手术指征？
如何选择适当的手术方法？ 每种处理方法后如何随访？ 如何进行进一步研究以指导临床实践？
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6
肾上腺意外瘤的处理 高内分泌功能？ 恶性？ 早期诊断方法？
治疗无症状病例？ 花费/效益比？ 新的疾病？
诊断和治疗过于积极？
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7
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8
原因：良性、恶性 腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节 细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺
肾上腺意外瘤
解放军总医院内分泌科 李剑
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1
随着无创、高分辨影像 技术的运用 无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势
使用B超在健康人群普查为0.1%,在 非内分泌疾病主诉的患者为0.42% CT：0.35%-4.4% 活检：1.4%-5.5%
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2
根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最 普遍的肿瘤
皮质腺癌、转移移癌， 以及其他少见原因
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9
对无功能肾上腺占位随访发现：25％体积 增大，近20％的患者出现激素分泌过多 3cm以上的占位比较小者更易发生高功能 的情况 大多数研究都显示小的无功能占位（小于 3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。
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10
鉴别诊断
临床病史和体格检查
无病史或体检发现提示肾上腺功能 失常或占位，而影像检查发现肾上 腺意外瘤
占位的大小和形态有助于区分良恶性
小于4cm几乎均为良性
在增强CT，质地均匀、边界规则，低 于10 HU 支持良性
MRI的T2 加权像，良性腺瘤的信号强 度与肝脏近似
其他：NP59 、MIBG
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20
细针穿刺活检
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21
影像学评价
无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转 移性恶性肿瘤的发生率低
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16
内分泌功能
激素测定: 肾上腺皮质和髓质激素的基础值和 功能试验 肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用 和最经济的评价无统一的认识
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17
诊断程序
筛查： 皮质醇增多症：皮质醇和ACTH节律、 尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松 抑制试验 DHEA －恶性？ 占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？ 高血压患者－血钾、血气分析
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29
除了内分泌功能，占位的大小也是决 定是否进一步检测的主要标准
肾上腺癌较良性占位大（90%>6cm) 通常占位直径>3cm建议手术切除
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30
是否恶性
尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺 转移 原发灶多为： 乳腺、肺、肾脏、黑色素瘤、淋巴瘤 CT介导下穿刺活检有助于鉴别性质
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醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮 增多症
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25
肾上腺髓质
76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性
尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的 1.5%-11%，为避免手术或活检时的高 血压危象，必需警惕
初筛：对所有肾上腺意外瘤测定尿儿 茶酚胺和/或VMA
动态试验：胰高糖素刺激、冷加压刺 激、可乐宁抑制
影像学：间碘苄胍（MIBG)扫描
非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、
肝胆区影像学(12%)、腹部手术后
随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变
(5%)
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11
有特异影像学特点的肾上腺占位
髓脂瘤：肾上腺皮质良性占位 由成熟脂肪细胞和造血组织构成 尽管大多数无内分泌功能 个别报道有高功能 CT：低密度，不均质 MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2 为中等信号 无症状髓脂瘤保守治疗
可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物
CT：单侧或双侧、起初为高密度、在随访 中可观察到密度的逐渐降低和吸收
MRI：由于血红蛋白的分解表现为急性至 慢性期的演变
急性期：T1和T2信号降低
亚急性：T1高信号
慢性期： T1和T2低信号
B超：无回声占位可压迫肾上极
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15
内分泌功能评价
肾上腺意外瘤可能具有激素活性 皮质醇增多症？ 醛固酮增多症？ 嗜铬细胞瘤？ 如果肾上腺功能低下也需要进一 步明确诊断
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12
假－肾上腺占位
胆囊 肾脏 淋巴结 网膜 脾/副脾 动脉瘤 扩张的 IVC 人造物品
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13
肾上腺囊肿
少见、通常单侧，女性多见 45%为内皮囊肿 40％为假囊肿 上皮和寄生虫性少见 CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁 复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性
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14
肾上腺出血
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27
肾上腺意外瘤的处理
手术治疗
对于高功能占位
醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床 静止状态，也应手术
无临床症状的皮质醇增多症仍在争论
皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖 尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是 否手术治疗
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28
在无功能肾上腺占位，需区分良恶性
考虑因素包括大小、影像学特点、 生长速度、脂肪含量
31
恶性程度
肾上腺皮质癌的发病率约0.5-5/百万
5年存活率： 局部：70% 转移：5.3%
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32
影像学提示良性的特征
体积小 圆滑规则的形状 质地均匀 CT为低密度，增强后低密度有提高 MRIT2加权低信号 脂质含量高
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18
筛选包括
激素测定
午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血 浆肾上腺素
例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上 腺囊肿
在高血压患者：需测定血钾、血醛固酮、 醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症
24-小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高， 但较血游离肾上腺素的敏感性差
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放射学检测
CT、MRI
但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率 增高：32%-73% 随着占位的增大，恶性的危险性增加
良恶性的区分缺乏影像学的特异性
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22
超声检查
可发现直径大于2cm的肾上腺占位 对病变大小和形态学特征不够精确 可用于随访
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23
下丘脑－垂体－肾上腺轴
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24
肾素－血管紧张素－醛固酮轴
肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤 初筛：测量血压和血钾 限钠会掩盖低血钾 高血压、低血钾、碱中毒者需测定 肾素－血管紧张素－醛固酮
尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位 的发生率超过3％ 大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为 恶性
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3
肾上腺意外瘤大多数为无功能性， 大约占70％ 而经功能评价，其中大约10％有亚 临床库欣综合症
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4
肾上腺意外瘤的重点是鉴别： 良性？恶性？
无功能？有内分泌功能？
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5
肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？ 如何临床判定肾上腺意外瘤？
如何选择适当的手术方法？ 每种处理方法后如何随访？ 如何进行进一步研究以指导临床实践？
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肾上腺意外瘤的处理 高内分泌功能？ 恶性？ 早期诊断方法？
治疗无症状病例？ 花费/效益比？ 新的疾病？
诊断和治疗过于积极？
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原因：良性、恶性 腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节 细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺
肾上腺意外瘤
解放军总医院内分泌科 李剑
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1
随着无创、高分辨影像 技术的运用 无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势
使用B超在健康人群普查为0.1%,在 非内分泌疾病主诉的患者为0.42% CT：0.35%-4.4% 活检：1.4%-5.5%
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根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最 普遍的肿瘤
皮质腺癌、转移移癌， 以及其他少见原因
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对无功能肾上腺占位随访发现：25％体积 增大，近20％的患者出现激素分泌过多 3cm以上的占位比较小者更易发生高功能 的情况 大多数研究都显示小的无功能占位（小于 3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。
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鉴别诊断
临床病史和体格检查
无病史或体检发现提示肾上腺功能 失常或占位，而影像检查发现肾上 腺意外瘤
占位的大小和形态有助于区分良恶性
小于4cm几乎均为良性
在增强CT，质地均匀、边界规则，低 于10 HU 支持良性
MRI的T2 加权像，良性腺瘤的信号强 度与肝脏近似
其他：NP59 、MIBG
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细针穿刺活检
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影像学评价
无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转 移性恶性肿瘤的发生率低
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内分泌功能
激素测定: 肾上腺皮质和髓质激素的基础值和 功能试验 肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用 和最经济的评价无统一的认识
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诊断程序
筛查： 皮质醇增多症：皮质醇和ACTH节律、 尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松 抑制试验 DHEA －恶性？ 占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？ 高血压患者－血钾、血气分析
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除了内分泌功能，占位的大小也是决 定是否进一步检测的主要标准
肾上腺癌较良性占位大（90%>6cm) 通常占位直径>3cm建议手术切除
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30
是否恶性
尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺 转移 原发灶多为： 乳腺、肺、肾脏、黑色素瘤、淋巴瘤 CT介导下穿刺活检有助于鉴别性质
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醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮 增多症
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肾上腺髓质
76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性
尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的 1.5%-11%，为避免手术或活检时的高 血压危象，必需警惕
初筛：对所有肾上腺意外瘤测定尿儿 茶酚胺和/或VMA
动态试验：胰高糖素刺激、冷加压刺 激、可乐宁抑制
影像学：间碘苄胍（MIBG)扫描
非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、
肝胆区影像学(12%)、腹部手术后
随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变
(5%)
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有特异影像学特点的肾上腺占位
髓脂瘤：肾上腺皮质良性占位 由成熟脂肪细胞和造血组织构成 尽管大多数无内分泌功能 个别报道有高功能 CT：低密度，不均质 MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2 为中等信号 无症状髓脂瘤保守治疗
可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物
CT：单侧或双侧、起初为高密度、在随访 中可观察到密度的逐渐降低和吸收
MRI：由于血红蛋白的分解表现为急性至 慢性期的演变
急性期：T1和T2信号降低
亚急性：T1高信号
慢性期： T1和T2低信号
B超：无回声占位可压迫肾上极
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内分泌功能评价
肾上腺意外瘤可能具有激素活性 皮质醇增多症？ 醛固酮增多症？ 嗜铬细胞瘤？ 如果肾上腺功能低下也需要进一 步明确诊断
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12
假－肾上腺占位
胆囊 肾脏 淋巴结 网膜 脾/副脾 动脉瘤 扩张的 IVC 人造物品
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肾上腺囊肿
少见、通常单侧，女性多见 45%为内皮囊肿 40％为假囊肿 上皮和寄生虫性少见 CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁 复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性
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肾上腺出血
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肾上腺意外瘤的处理
手术治疗
对于高功能占位
醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床 静止状态，也应手术
无临床症状的皮质醇增多症仍在争论
皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖 尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是 否手术治疗
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在无功能肾上腺占位，需区分良恶性
考虑因素包括大小、影像学特点、 生长速度、脂肪含量
31
恶性程度
肾上腺皮质癌的发病率约0.5-5/百万
5年存活率： 局部：70% 转移：5.3%
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32
影像学提示良性的特征
体积小 圆滑规则的形状 质地均匀 CT为低密度，增强后低密度有提高 MRIT2加权低信号 脂质含量高
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筛选包括
激素测定
午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血 浆肾上腺素
例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上 腺囊肿
在高血压患者：需测定血钾、血醛固酮、 醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症
24-小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高， 但较血游离肾上腺素的敏感性差
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放射学检测
CT、MRI
但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率 增高：32%-73% 随着占位的增大，恶性的危险性增加
良恶性的区分缺乏影像学的特异性
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超声检查
可发现直径大于2cm的肾上腺占位 对病变大小和形态学特征不够精确 可用于随访
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下丘脑－垂体－肾上腺轴
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肾素－血管紧张素－醛固酮轴
肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤 初筛：测量血压和血钾 限钠会掩盖低血钾 高血压、低血钾、碱中毒者需测定 肾素－血管紧张素－醛固酮
尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位 的发生率超过3％ 大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为 恶性
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肾上腺意外瘤大多数为无功能性， 大约占70％ 而经功能评价，其中大约10％有亚 临床库欣综合症
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肾上腺意外瘤的重点是鉴别： 良性？恶性？
无功能？有内分泌功能？
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肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？ 如何临床判定肾上腺意外瘤？