成人急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南(2017年版)

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AML中国诊疗指南分享

AML中国诊疗指南分享

•这些检查是(AML) 分型和 危险度分组的基础
这些检查对于 AML的预后判断及治 疗药物选择具有一定的指导意义
诊断、分类
•AML的诊断标准参照 WHO (2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准, 诊断 AML 的外周血或骨髓原始细胞比例下限为 0.200
•当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常( t 8;21)(q22; q22)、 inv( 16)(p13q22) 或( t 16; 16)(p13; q22) 以及( t 15; 17)(q22; q12) 时, 即使原始细胞<0.200, 也应诊断为 AML
• C-Kit、FLT3-ITD、 NPM1、 CEBPA、 TP53、 RUNX1 (AML1)、ASXL1 基因突变
次级检查
• IDH1、 IDH2、 DNMT3a、 TET2 • RNA 剪 接 染 色 质 修 饰 基 因 突
变(包 括 SF3B1、U2AF1、 SRSF2、 ZRSR2、 EZH2、 BCOR、 STAG2)
治疗
年龄<60 岁的AML患者 年龄≥60岁的AML患者 CNSL的诊断、预防和治疗 特别说明
将一系列分子遗传学突变纳入AML的分型与预后分析 进一步将具有明确循证医学证据的治疗方案作为首选方案
病史采集及重要体征
20112017年龄 Nhomakorabea年龄
此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常 综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(M PN)等]
缓解后治疗 •…
蒽环类药物剂量探索
蒽环类推荐剂量
•化疗药物推荐使用剂量——标准剂量Ara-C100200mg/m2/d7天 •IDA 10-12mg/m2/d3天:去除了8mg/m2剂量 •DNR 45-90mg/m2/d3天 •阿克拉霉素(Acla)20mg/d7天 •HHT 2-2.5mg/m2/d7天(或4mg/m2/d3天) •临床工作中可以参照上述方案、药物剂量,根据患者情况调整。

中国成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗指南(2021年版)要点汇编

中国成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗指南(2021年版)要点汇编

《中国成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗指南(2021年版)》要点1.标准剂量Ara-C诱导治疗后监测:(1)停化疗后第7~14天复查骨髓:•标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物(IDA或DNR、Mitox等)•含G-CSF的预激方案(如CAG方案:G-CSF+Ara-C+阿克拉霉素)•等待观察(尤其是处于骨髓增生低下的状态)(2)停化疗后第21~28天(骨髓恢复)复查骨髓、血象:2.含中大剂量Ara-C方案的诱导治疗后监测:停化疗后第21~28天(骨髓恢复)复查骨髓、血象。

(三)CR后治疗的选择按遗传学预后危险度分层治疗;蒽环类药物的剂量同诱导治疗方案。

1.预后良好组:(1)多疗程的大剂量Ara-C:(2)其他缓解后治疗方案:2.预后中等组:(1)异基因造血干细胞移植。

(2)多疗程的大剂量Ara-C。

(3)2~3个疗程中大剂量Ara-C为基础的巩固治疗后行自体造血干细胞移植(证据等级1b)。

(4)其他巩固治疗方案:3.预后不良组:(1)尽早行异基因造血干细胞移植。

(2)无条件移植者予大剂量Ara-C(3g·m-2·12h-1,6个剂量),3~4个疗程,单药应用(证据等级1a)。

(3)其他巩固治疗方案:2~3个疗程的中大剂量Ara-C为基础的化疗,或标准剂量化疗巩固,继而行自体造血干细胞移植(证据等级1b)。

标准剂量化疗巩固(≥6个疗程)(证据等级1a)。

4.未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分层者:参考预后中等细胞遗传学或分子异常组患者治疗。

若诊断时WBC≥100×109/L,则按预后不良组治疗(证据等级5)。

5.异基因造血干细胞移植后,视复发风险及造血重建状态,FLT3-ITD 阳性患者可以选择FLT3抑制剂进行维持治疗,其他患者可以选择去甲基化药物维持治疗(证据等级1b)。

二、年龄≥60岁的AML患者(一)年龄≥60~75岁患者的诱导治疗1.适合接受强化疗的患者(根据年龄、PS评分及合并基础疾病判断):(1)没有不良预后因素(a.不良遗传学异常;b.前期血液病病史;c.治疗相关AML):(2)具有不良预后因素(a.不良遗传学异常;b.前期血液病病史;c.治疗相关AML):2.不适合强化疗的患者:(1)低强度化疗:(2)支持治疗。

急性髓系白血病

急性髓系白血病

急性髓系白血病育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。

基本信息2主要病因白血病的病因和发病机制非常复杂,尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展,但白血病的病因仍未被完全了解。

目前普遍认为,绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。

2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。

最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。

3、细胞毒药物致病:急性白血病与口服氯霉素可能有关,其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。

4、病毒感染:近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。

病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

3诊断标准3.1英法美协诊断标准英法美协作组(FAB协作组)于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议,1991年又增补一特殊亚型,即AML微分化型,先介绍如下。

(1)M0(急性髓系白血病微分化型):骨髓中原始细胞≥90%(NEC),胞浆大多透亮或中度嗜碱,五嗜天青及(或)CD13可阳性。

淋系抗原阴性,但可有CD7+,Td T+;电镜髓过氧化酶(MPO)阳性。

(2)M1(急性白粒细胞白血病未化型);原理细胞(I+II型)≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化至中性分叶核粒细胞>10%,单核细胞10%时,亦属此型。

核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)>20%。

2) 骨髓象如上所述,外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)≥5X109/L。

3) 骨髓象如上所述,外周血单核细胞系<5×109/L,而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。

4) 骨髓象类似M2,而单核细胞系>20%,或血清溶菌酶超过正常(11.5±4)mg/L,的3倍,或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)的3倍。

5) 骨髓象类似M2,而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件

巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果,选择合适的药物进行巩固 强化治疗,如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中,应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量,以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间,应密切监测 患者的病情变化和药物反应,及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适,提高舒适度

03
改善生活质量
通过运动康复,患者可以更好地参与日常活动和社会交往,提高生活质
量。同时,运动还有助于改善患者的心理状态,增强自信心和积极情绪

06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化, 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段,通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原,有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变,AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究,提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外, 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。

急性髓系白血病中国诊疗的指南(2017年版)

急性髓系白血病中国诊疗的指南(2017年版)

AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
停化疗后第7-14天 (骨髓抑制期)
复查骨髓
① 存在明显的残留白血病细胞(10%):考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下:可予双诱导治疗 ,采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物(IDA、 DNR、米托蒽醌(Mitox)等)或等待恢复 ① 残留白血病细胞10%, 增生低下:等待恢复
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分 急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案:标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/(m2•d)×7d联合去甲氧柔红霉素(IDA) 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
2.不适合标准剂量化疗
① 低强度化疗:地西他滨(20mg/m2/d,5-10d);地西他滨联合 小剂量化疗;小剂量化疗G-CSFc;小剂量Arac(20mg, 每日2次,连用10d,4-6周为1个疗程)
② 支持治疗
1.低强度化疗:低强度化疗:地西他滨(20mg/m2/d,5-10d);地西他滨联合小剂量化疗; 小剂量化疗G-CSFc;小剂量Arac(20mg,每日2次,连用10d,4-6周为1个疗程)
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期)
复查骨髓、血常规
① 取得CR:进入缓解后治疗
② 骨髓已恢复,但达不到CR标准的: 按诱导失败对待
③ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时:等待恢复 • 残留白血病细胞10%时:按治疗失败对待
完全缓解
▪ 1.白血病的症状和体征消失。 ▪ 2.外周血中性粒细胞≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,

急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)

急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)

③ 标准剂量化疗(Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、规臼类等), 总的缓解后化疗周期≧6个疗程或标准剂量化疗巩固3-4个疗程后行 auto-HSCT。 ① allo-HSCT:寻找供者期间行1-2个疗程中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。
2.预后中等组 按遗传学预 后分组治疗
② 多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C (3 g/m2,每 12 h 1 次,6 个剂量),3~4 个疗程,单药 应用
3.诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准,诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常:
t(8;21) inv(16) t(16;16) t(15;17)
(q22;q22) (p13;q22) (p13;q22) (q22;q12)
AML(非APL)<60岁患者完全缓解后的治疗
1.预后良好组
① 多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C (3 g/m2,每 12 h 1 次,6 个剂量),3~4 个疗程,单药 应用 ① 中大剂量Ara-C(1-2 g/m2,每 12 h 1 次,6 个剂量)为基础的方案: 与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用,2-3个疗程后行标准剂量化疗, 的缓解后化疗周期≧4个疗程。 ② 其它缓解后治疗方案 ② 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固,继而行auto-HSCT 。
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分
急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案:标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/(m2•d)×7d联合去甲氧柔红霉素(IDA) 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d

急性髓系白血病(AML)的治疗专家共识

急性髓系白血病(AML)的治疗专家共识

第一部分急性髓系白血病(AML)的治疗一、年龄<60岁,无前驱血液病史患者的治疗(一)诱导治疗阶段1.方案:建议采用标准诱导缓解方案,①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案(即DA 3+7方案);②HA(HHT)③以HA+蒽环类药物,如HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等(1)标准剂量:Ara-C 100-200mg/㎡·d×7d+蒽环类或蒽醌类3d,或+HHT 7(或3)d,可能需要2个疗程(2)含中大剂量Ara-C:中:1.0-2.0g/㎡每12h1次×6次,+蒽环类和(或)蒽醌类或HHT。

DNR 40-45 mg/㎡·d×3d,HHT 2.0-2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d,米托蒽醌6-10mg/㎡·d×3d2.诱导治疗过程中方案调整:(1)标准剂量治疗后:①化疗后第7天查骨髓象:如果残留白血病细胞明显(≥10%),可考虑双诱导治疗:a.标准剂量Ara-C +蒽环类;b.中剂量Ara-C为基础的联合方案(如FLAG方案:氟达拉滨+Ara-C +G-CSF);c.小剂量(如CAG:G-CSF+Ara-C+阿克拉霉素);d .也可不治疗,单纯观察(尤其在骨髓增生低下)残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量:Ara-C+蒽环类等继续化疗(可与第一个疗程不同);还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗,等随象恢复,此时可给予G-CSF,建议用量:5ug/kg/d(或300ug/d)②骨髓恢复期:21天复查骨髓象和血常规:a.CR,进入缓解后治疗;b.幼稚细胞比例下降不足60%,按诱导失败对待;c.未CR,但幼稚细胞比例下降超过60%可重复原方案1疗程;d.增生低下,残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复;≥10%考虑下一步治疗(参考双诱导或按诱导治疗失败对待)(2)中、大剂量Ara-C方案诱导后治疗:①骨髓抑制期:化疗后第7天查骨髓象:a.残留白血病细胞明显(≥10%)按诱导失败对待;b.残留白血病细胞<10%且无增生低下,可用小剂量Ara-C预激治疗或等待恢复;c.增生低下,残留白血病细胞<10%,等待恢复②恢复期:21天复查骨髓象和血常规:a.CR,进入缓解后治疗;b.骨髓象和血常规指标恢复,但未达部分缓解标准,按诱导失败处理;c.骨髓恢复,达PR,可换用标准剂量方案(也可重复原方案1疗程)增生低下,残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复;≥10%考虑下一步治疗(按治疗失败对待)(二)AML完全缓解后治疗(按遗传学预后分组治疗)1.预后良好:①多疗程的中、大剂量Ara-C单药治疗:a.大剂量3g/㎡每12h1次×6-8次,3-4疗程,其后可再给予适当的标准剂量巩固化疗;b.中剂量1.0-2.0 g/㎡每12h1次×6-8次,以次为基础与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用,2-3个疗程后可行标准剂量化疗,缓解后总化疗周期≥6②1-2个疗程中含中、大剂量Ara-C巩固,继而行自体造血干细胞移植③标准剂量化疗:缓解后总化疗周期≥62.预后中等:①1-2个疗程大或中剂量Ara-C为基础的联合化疗方案,也可采用标准剂量化疗方案巩固,继而行配型相合供者ASCT或自体造血干细胞移植②多疗程的大或中剂量Ara-C:a.大剂量3-4疗程,单药应用,其后可再给予适当的标准剂量巩固化疗;b.中剂量Ara-C与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用,2-3个疗程后可行标准剂量化疗,缓解后总化疗周期≥6③标准剂量化疗:缓解后总化疗周期≥63.预后不良:可行alloHSCT。

成人急性髓系白血病治疗指南

成人急性髓系白血病治疗指南

成人急性髓系白血病治疗指南成人急性髓系白血病治疗指南引言:髓系白血病是一种恶性血液疾病,其中成人急性髓系白血病(Adult Acute Myeloid Leukemia, AML)是最常见的类型之一。

由于它的快速进展和高度侵袭性,寻找最佳的治疗方法至关重要。

本文将使用现有的临床经验和专家建议,为成人急性髓系白血病的治疗提供指南。

一、诊断与分期1. 临床表现:成人急性髓系白血病的主要表现包括出血、感染、贫血和骨痛等症状。

临床医生应仔细评估患者的症状和体征,以初步确定诊断。

2. 血常规与骨髓穿刺:对于疑似患者,应及时进行血常规和骨髓穿刺检查。

血常规可以观察到异常的血细胞计数及形态,而骨髓穿刺则可以确定细胞遗传学异常,并进一步明确诊断。

3. 分期:根据法国美国英国协作小组(French-American-British Cooperative Group, FAB)制定的分期系统,可以将成人急性髓系白血病分为M0至M7七个亚型。

这有助于更准确地指导治疗方案的选择。

二、治疗原则1. 合作治疗:成人急性髓系白血病的治疗需要多个学科的合作,包括内科、血液学、放射学、病理学等。

医生们应进行全面评估,并根据患者的病情选择最佳的治疗方案。

2. 化疗:化疗是成人急性髓系白血病治疗的基础。

根据患者的年龄、性别、细胞遗传学异常和分期等因素,选择适当的化疗药物和方案。

常用的化疗药物包括阿糖胞苷、阿霉素、环磷酰胺等。

3. 骨髓移植:对于高危、复发或难治的患者,骨髓移植是一种有效的治疗手段。

可以选择同种异基因骨髓移植或自体骨髓移植,但需要严格的配型和免疫抑制治疗。

4. 其他治疗方法:除了化疗和骨髓移植,还可以考虑使用靶向治疗药物、干细胞因子和放射治疗等辅助治疗手段。

这些方法在疗效和副作用方面与传统治疗不同,应根据患者实际情况进行选择。

5. 支持治疗:成人急性髓系白血病治疗过程中,常常伴随着一系列副作用和并发症,例如骨髓抑制、感染和出血。

POA知识竞答血液肿瘤

POA知识竞答血液肿瘤

血液肿瘤1.适用于干扰素失败后活动性的伴有临床意义的贫血、中性粒细胞减少、血小板减少以及疾病相关症状的毛细胞白血病治疗的药物是:()[单选题] *A.艾博定(正确答案)B.艾诺宁C.艾达生D.依达福2.克拉屈滨治疗多毛细胞白血病时建议的剂量和给药方式分别是?()[单选题] *A.0.09 mg/kg/d;静脉滴注(正确答案)B.0.9 mg/kg/d;静脉推注C.0.09 mg/kg/d;静脉推注D.0.9 mg/kg/d;静脉滴注4.下列抗肿瘤药物中不属于蒽环类抗生素的是:()[单选题] *A.柔红霉素B.伊达比星C.喷司他丁(正确答案)D.米托蒽醌6.下列不属于艾诺宁(伊达比星)的适应症的是:()[单选题] *A.成人未经治疗的AML的诱导缓解B.成人复发和难治性AML的诱导缓解C.成人和儿童B细胞性CLL的二线治疗(正确答案)D.成人和儿童ALL的二线治疗7. 2017年白血病中国诊疗指南中,关于复发性急性髓系白血病诊断标准定义为:完全缓解(CR)后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞>(除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因)或髓外出现白血病细胞浸润。

()[单选题] *A.0.03B.0.3C.0.05(正确答案)D.0.58. 2017年白血病中国诊疗指南中,关于难治性急性髓系白血病诊断标准定义为:经过标准方案治疗个疗程无效的初治病例;CR后经过巩固强化治疗,个月内复发者;12个月后复发但经过常规化疗无效者;2次或多次复发者;髓外白血病持续存在者。

()[单选题] *A.1;12B.2;12(正确答案)C.1;6D.2;69.下列关于蒽环类抗生素心脏毒性的主要原因叙述错误的是:()[单选题] *A.自由基的产生被认为是造成蒽环类抗生素心脏毒性的主要原因B.超氧化物歧化酶(SOD)可以消除自由基对细胞的损伤,心脏一般较少含有SODC.蒽环类药物具有亲心肌特性,更易在心肌细胞停留D.心肌组织中的过氧化氢酶,可以分解H2O2,产生氧气,从而加重药物的心脏毒性(正确答案)10.蒽环类药物心脏毒性的防治方法不包括:()[单选题] *A.限制药物积累剂量B.改变给药方法C.使用右丙亚胺D.使用亚胺培南(正确答案)11.国内外指南共同推荐的AML患者初始诱导治疗的首选方案是的:()[单选题] *A.DATB.DAEC.IA(正确答案)D.NA12. FAB根据细胞形态学和组织化学特征,将AML分为个亚型()[单选题] *A.3B.5C.6D.8(正确答案)13.急性白血病诊断的主要依据是:()[单选题] *A.白细胞计数>50×109/LB.骨髓增生极度活跃C.胸骨压痛(+)D.骨髓中原始细胞明显增高(正确答案)14.急性白血病发生贫血的最主要的因素是:()[单选题] *A.红细胞寿命缩短B.骨髓造血受白血病细胞干扰(正确答案)C.严重皮肤粘膜及内脏出血D.产生抗红细胞抗体19.粒细胞在分化过程的阶段,分化为中性、嗜酸性和嗜碱性粒细胞。

急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)

急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
02
年龄
01
1.病史采集及重要体征
2.实验室检查
实验室 检查
骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)
血常规、血生化、出凝血检查
免疫分型
分子学检测(初级检查): C-Kit、 BCR-融合基因、FLT3-ITD、 NPM1、CEBPA等基因突变
细胞遗传学
分子学检测(次级检查):IDH1、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变
骨髓增生异常综合征:表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。主要鉴别点在于,骨髓增生异常综合征原始细胞小于20%,一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症状。
再生障碍性贫血:表现为全血细胞减少,骨髓增生减低的患者需与该病鉴别。该病原始细胞少见,无肝脾肿大。
5
巨幼细胞性贫血:巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。
3
2
1
4
完全缓解
预后良好组 预后中等组 预后不良组 4.未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分组者
按遗传学预后分组治疗
多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C (3 g/m2,每 12 h 1 次,6 个剂量),3~4 个疗程,单药应用 其它缓解后治疗方案
3.诊断、分类
急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO 2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准,诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%
证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常: t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12) 即使原始细胞<20%,也应诊断为AML

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018版)

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018版)

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018 年版)一、概述白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。

白血病的临床表现主要表现两类,一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现,如贫血、白细胞减少导致的感染。

另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现,如肝脾肿大、绿色瘤等。

白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。

白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色,目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。

遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。

根据白血病细胞的分化程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。

急性白血病(acute leukemia,AL)细胞的分化停滞于早期阶段,多为原始细胞和早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数月。

慢性白血病(chronic leukemia,CL)细胞的分化停滞于晚期阶段,多为较成熟细胞或成熟细胞,病情相对缓慢,自然病程可达数年。

根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)。

慢性白血病则分为慢性髓性白血病,常称为慢性粒细胞白血病(c hronic myeloid leukemia,CML)、慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)及少见类型的白血病。

目前按照WHO 造血系统和淋巴组织肿瘤分类,CLL 与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病,所以CLL 的诊疗规范归入淋巴瘤部分。

临床上白血病的分类主要有两大标准,一个是FAB标准,临床重要性逐渐下降,见表1。

FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准,按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL,AML分为M0~M7型,ALL分为L1、L2和L3 型。

急性髓系白血病M2型的临床特征及预后因素分析

急性髓系白血病M2型的临床特征及预后因素分析

急性髓系白血病M2型的临床特征及预后因素分析周文华;纪德香;陈国安【摘要】目的探讨急性髓系白血病M2型(AML-M2)的临床特点及预后影响因素.方法收集本院2013年1月-2017年12月住院治疗128例AML-M2患者临床资料,分析其临床特征并用COX回归进行预后因素的单因素和多因素分析.结果128例患者中位年龄43(13-70)岁,男性63例,女性65.90%以上表达CDl3、CD33、CD34、CD117等表面抗原,CD19+(14.4%),CD56+(8.8%).核型正常患者71例,t(8;21)患者52例,其中单纯t(8;21)患者25例,伴附加染色体异常27例,主要为性染色体的缺失(-X/-Y).分子学检测提示,FLT3-ITD、c-Kit、NPM1、CEBPA基因突变分别占11.6%、10.4%、15.1%、20.9%.首次诱导治疗缓解率(CR),IA方案优于DA方案,差异有统计学意义(P<0.05).单因素分析示:女性、不伴附加染色体异常、中大剂量阿糖胞苷≥3次、行HSCT的患者在OS、PFS上均有优势(P<0.05).多因素分析示:中大剂量阿糖胞苷疗程数≥3次的患者在OS、PFS上明显优于中大剂量阿糖胞苷<3次的患者(P<0.05).结论本中心患者的总体 CR 率为 92.2%,IA 组的总体完全缓解率优于 DA 组(P=0.036). 中大剂量阿糖胞苷疗程数≥3 次是预后良好因素,伴附加染色体异常的预后不良因素,造血干细胞移植可使患者获得更好的长期疗效.【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2019(054)002【总页数】5页(P98-101,143)【关键词】急性髓系白血病;M2;临床特点;预后【作者】周文华;纪德香;陈国安【作者单位】南昌大学第一附属医院血液科,南昌 330006;南昌大学第一附属医院血液科,南昌 330006;南昌大学第一附属医院血液科,南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R733.7急性髓系白血病M2型(AML-M2)是急性髓系白血病中最常见的类型,其常常合并t(8;21)遗传学的改变,按WHO预后分层标准被定义为预后良好型,然而越来越多的研究报道该分型预后差异大,需要综合其他因素来判断其预后情况。

急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)ppt课件

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AML不良预后因素
• 年龄≥60岁 • 此前有MDS或MPN病史 • 治疗相关性/继发性AML • 高白细胞计数(WBC100109/L) • 合并CNSL • 伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志 • 诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)
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6
鉴别诊断
• 类白血病反应:类白血病反应表现为外周血白细胞增多,血涂片可见 中、晚幼粒细胞;骨髓粒系左移,有时原始细胞增多。但类白血病反 应多有原发病,血液学异常指标随原发病的好转而恢复。
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7
4.AML的预后和分层因素
主要根据细胞遗传学和分子遗传学的改变进行危险度分级
预后等级 预后良好
细胞遗传学
inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22) t(8;21)(q22;q22)
分子遗传学
NPM1 突变但不伴有FLT3-ITD突变 CEBPA双突变
预后中等
成人急性髓系白血病(非APL) 诊疗指南
2019.03.28
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1
急性髓系白血病(非APL)中国诊 疗指南
第一部分 初诊患者入院检查、诊断
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2
1.病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史(主要指MDS、MPN等) 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能) 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
4
3.诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准,诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常: t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12)

急性髓系白血病m2型的临床特征及预后因素分析

急性髓系白血病m2型的临床特征及预后因素分析
骨 髓 形 态 学 依 据《血 液 病 诊 断 及 疗 效 标 准》(第 三 版) 诊断。 1.2.2 AML1/ETO 融合基因检测
根据 RT-PCR 法,PCR 产物需在琼脂糖凝胶上实施电泳, 扫描观察结果。 1.2.3 免疫分型
通过 EDTA 抗凝管采集骨髓液,利用细胞仪和单克隆抗 体检测白血病细胞膜表面抗原,阳性率高于 20% 为阳性。 1.2.4 染色体核型
AML1/ETO 融合基因检测,结果显示均为阳性。88 例急性髓 系白血病 M2 型患者,51 例为单纯 t(8;21)未显示附加染色 体异常,37 例为具有附加染色体异常。 2.2 疗效分析
88 例 急 性 髓 系 白 血 病 M2 型 患 者 中,3 例 在 确 诊 后 放 弃 治 疗,85 例 实 施 诱 导 缓 解 治 疗,1 个 疗 程 结 束 后,完 全 缓 解人数为 42 人,完全缓解率为 49%,剩余 43 例进行第 2 疗 程 结 束 后,完 全 缓 解 人 数 为 40,完 全 缓 解 率 为 93%,40 例 巩 固 化 疗 患 者 分 为 标 准 化 疗 组 和 阿 糖 胞 苷 组,化 疗 结 束 后, 发 现 阿 糖 胞 苷 组 的 总 体 生 存 率 93%,标 准 化 疗 组 总 体 生 存 率 为 72%,两 者 差 异 较 大,具 有 统 计 学 意 义(χ2=6.642, P=0.01<0.05)。 2.3 预后因素分析
0 引言
急性髓细胞白血病是医学中较为常见的一种血液系统恶 性疾病,存在一定的异质性,患者病情具有反复发作的特点, 治疗效果差。其主要是因正常髓系细胞在发育的过程中造 血细胞发生恶变。此类患者在遗传学和细胞形态方面具有 一定的差异,对其正确的识别和诊断对于临床治疗和预后具 有重要意义。本次研究以 88 例急性髓系白血病 M2 型患者 为研究对象,探究分析急性髓系白血病 M2 型的临床特征及 预后因素,详细情况如下。

急性髓系白血病的治疗进展

急性髓系白血病的治疗进展

• 诱导治疗后监测: • 诱导治疗过程中建议在骨髓抑制期(停化 疗后第7~14天)、恢复期(停化疗后第 21~28天)复查骨髓。根据骨髓抑制期、恢 复期的骨髓情况进行治疗调整。
缓解后巩固治疗
• ①多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C(3 g/m2,每12 h 1次,6个 剂量),3~4个疗程,单药应用。 • ②其他缓解后治疗方案: • a.中大剂量Ara-C(1~2 g/m2,每12 h 1次,6个剂量)为基础的方案: 与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用,2~3个疗程后行标准剂量化疗, 总的缓解后化疗周期≥4个疗程。 • b. 2~3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固,继而行自体造血干 细胞移植(auto-HSCT)。 • c.标准剂量化疗(Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等),总的 缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行autoHSCT。
急性髓系白血病的治疗进展
兰州石化总医院
定义
• 又称急性非淋巴细胞白血病,是粒、红、 单核、巨核细胞等髓系细胞恶性增殖性疾 病。
FAB分类 --AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外,骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主 要依据,尤其是原始细胞(包括原粒、原单核及原淋巴细胞)的百分比。
骨髓穿刺 骨髓增生活跃以上 骨髓增生减低或重度减低 骨髓活检
粒及Auer小体,类似ALL-2型;髓过氧化物酶(MPO)
及苏丹黑B阳性<3%,CD33或CD13等髓系标志可呈 (+);通常淋巴系抗原为(—),但有时CD7+、TdT+;
电镜MPO阳性。
• M1(急性粒细胞白血病未分化型) 未分化原粒细胞(I型+II型)≥90%(NEC),细 胞为过氧化物酶染色(+)≥3%;

急性白血病

急性白血病

年龄调整发病率(例/10万人) 1975 1977 1979 1981 1983 1985 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007
近40年美国白血病经年龄调整 发病率稳定
16
Leukemia ALL CLL AML CML
14
12
瑞金医院血液科 沈杨
ALL
淋巴前体细胞
多能造血 定向造血
干细胞
干细胞
AML
髓系前体细胞
幼稚
B-淋巴细胞 T-淋巴细胞
中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞
浆细胞
白 细 胞 粒 细 胞
单核细胞
M5
血小板
M7
红细胞
M6
白血病分类
白血病
善唯达治疗 覆盖领域
急性白血病
慢性白血病
急性髓细胞白血 病(AML/ANLL)
发病机制
没有完全清楚 起源于造血干/祖细胞 其发生是一个多因素、多步骤过程 伴随一系列与细胞增殖、分化和凋亡密切
相关的基因改变
白血病发病的分子机制
获得性DNA损伤 (化疗,辐射,病毒)
细胞DNA损伤
促癌基因激活
调控凋亡基因异常
抑癌基因失活
正常调控蛋白 失控
异常基表因达蛋多单白克克隆隆增增生生 异质性
急性淋巴细胞白 血病(ALL)
慢性髓细胞白血 病(CML)
慢性淋巴细胞白 血病(CLL)
AML(非M3)
急性早幼粒细胞 白血病APL(M3)
按细胞的成熟程度和自然病程分: 急性(Acute)、慢性(Chronic) 按受累细胞系列分:
淋巴细胞白血病( Lymphoblastic Leukemia ); 髓系白血病/非淋巴细胞白血病( Myeloid Leukemia / Non-
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成人急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南(2017年版)2017-04-14 来源:中华血液学杂志成人急性髓系白血病 2017一、初诊患者入院检查、诊断(一)病史采集及重要体征•年龄•此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等] •是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)•有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能等)•有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病(CNSL)、皮肤浸润、髓系肉瘤](二)实验室检查•血常规、血生化、出凝血检查•骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)•免疫分型•细胞遗传学检测[染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)]•分子学检测初级检查:PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11、MLL重排、BCR-ABL融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1(AML1)、ASXL1基因突变,这些检查是急性髓系白血病(AML)分型和危险度分组的基础。

次级检查:IDH1、IDH2、DNMT3a、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变(包括SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2),这些检查对于AML的预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意义。

•有意愿行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者可以行HLA配型(三)诊断、分类AML的诊断标准参照WHO(2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准,诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。

当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<0.200,也应诊断为AML。

(四)预后和分层因素1.AML不良预后因素:•年龄≥60岁•此前有MDS或MPN病史•治疗相关性/继发性AML•高白细胞计数(WBC≥100×109/L)•合并CNSL•伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志•诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)2.细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级:目前国内主要是根据初诊时白血病细胞遗传学和分子遗传学的改变进行AML预后危险度判定[3,5,6,7]。

具体见表1。

表1 急性髓系白血病患者的预后危险度分级注:a这些异常如果发生于预后良好组时,不应作为不良预后标志。

DNMT3a、RNA剪接染色质修饰基因突变(SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2),这几种基因突变在同时不伴有t (8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)或t(15;17)(q22;q12)时,预后不良。

二、治疗所有AML患者,可以参加临床研究的情况下,均建议首选参加临床研究。

在没有临床研究的情况下,可以参照下述建议进行治疗。

(一)年龄<60岁的AML患者1.诱导缓解治疗:(1)常规的诱导缓解方案:标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100~200 mg·m-2·d-1×7 d联合去甲氧柔红霉素(IDA)12 mg·m-2·d-1×3 d或柔红霉素(DNR)60~90 mg·m-2·d-1×3 d。

IDA 和DNR的用量可以根据患者的情况,按照下述化疗药物推荐剂量范围进行调整。

(2)含中大剂量Ara-C的诱导治疗方案:①蒽环类药物(包括IDA、DNR等)联合中大剂量Ara-C:蒽环类药物为3 d用药,剂量同下述化疗药物推荐使用剂量;Ara-C用量为1.0~2.0 g/m2,每12 h 1次,第1、3、5天或第1~5天。

②含中剂量Ara-C的HAD方案:高三尖杉酯碱(HHT)2 mg·m-2·d-1×7 d,DNR 40 mg·m-2·d-1×3 d,Ara-C前4天为100 mg·m-2·d-1,第5、6、7天为1.0~1.5 g/m2,每12 h 1次。

(3)其他诱导方案:HA+蒽环类药物组成的方案,如HAA[HA+阿克拉霉素(Acla)]、HAD (HA+DNR)方案等。

HA为HHT(或三尖杉酯碱)联合标准剂量Ara-C的方案。

化疗药物推荐剂量:标准剂量Ara-C 100~200 mg·m-2·d-1×7 d,IDA 10~12 mg·m-2·d-1×3 d,DNR 45~90 mg·m-2·d-1×3 d,Acla 20 mg/d×7 d,HHT 2.0~2.5 mg·m-2·d-1×7 d(或4 mg·m-2·d-1×3 d)。

临床工作中可以参照上述方案、药物剂量,根据患者情况调整。

2.诱导治疗后监测:诱导治疗过程中建议在骨髓抑制期(停化疗后第7~14天)、恢复期(停化疗后第21~28天)复查骨髓。

根据骨髓抑制期、恢复期的骨髓情况进行治疗调整。

(1)标准剂量Ara-C诱导治疗后的监测:①停化疗后第7~14天复查骨髓:a.存在明显的残留白血病细胞(≥10%),可以考虑双诱导治疗,建议方案:•中大剂量Ara-C为基础的联合方案:如联合IDA或DNR的方案;FLAG(氟达拉滨+Ara-C+G-CSF)方案等•标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物[IDA、DNR、米托蒽醌(Mitox)等]•含G-CSF的预激方案(如CAG方案:G-CSF+Ara-C+Acla)•等待观察(尤其是骨髓增生低下的情况下)b.残留白血病细胞<10%,但无增生低下:可给予双诱导治疗,采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类药物(IDA、DNR或Mitox等);或等待恢复。

c.增生低下,残留白血病细胞<10%:等待恢复。

②停化疗后第21~28天(骨髓恢复期)复查骨髓、血常规:a.取得CR,进入缓解后治疗。

b.白血病细胞比例下降不足60%的患者,按诱导治疗失败对待。

c.未取得CR,但白血病细胞比例下降超过60%的患者可重复原方案1个疗程;也可换二线方案。

d.增生低下,残留白血病细胞<10%时,等待恢复;残留白血病细胞≥10%时,可考虑下一步治疗(参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患者选择治疗方案)。

(2)含中大剂量Ara-C方案的诱导治疗后监测:①停化疗后第7~14天复查骨髓:a.存在明显的残留白血病细胞(≥10%):按诱导失败对待。

b.残留白血病细胞<10%,但无增生低下:等待恢复。

c.残留白血病细胞<10%,增生低下:等待恢复。

②停化疗后第21~28天(骨髓恢复期)复查骨髓、血常规:a.取得CR,进入缓解后治疗。

b.骨髓已恢复,但达不到CR标准的,按诱导治疗失败对待。

c.增生低下:残留白血病细胞<10%时,等待恢复;残留白血病细胞≥10%时,按治疗失败对待。

3.CR后的治疗选择:按遗传学预后危险度分组治疗;蒽环、Mitox(6~10 mg·m-2·d-1×3 d)的剂量同诱导治疗方案。

(1)预后良好组:①多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C(3 g/m2,每12 h 1次,6个剂量),3~4个疗程,单药应用。

②其他缓解后治疗方案:a.中大剂量Ara-C(1~2 g/m2,每12 h 1次,6个剂量)为基础的方案:与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用,2~3个疗程后行标准剂量化疗,总的缓解后化疗周期≥4个疗程。

b. 2~3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固,继而行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。

c.标准剂量化疗(Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等),总的缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行auto-HSCT。

(2)预后中等组:①allo-HSCT:寻找供者期间行1~2个疗程的中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。

②多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C (3 g/m2,每12 h 1次,6个剂量),3~4个疗程,单药应用。

③2~3个疗程中大剂量Ara-C为基础的巩固治疗后行auto-HSCT。

④其他巩固治疗方案:a.中大剂量Ara-C(1~2 g/m2,每12 h 1次,6个剂量)为基础的方案:与蒽环/蒽醌类等药物联合应用,2~3个疗程后行标准剂量化疗,总的缓解后化疗周期≥4个疗程。

b.标准剂量化疗(Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等),总的缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行造血干细胞移植。

(3)预后不良组:①尽早行allo-HSCT。

寻找供者期间行1~2个疗程的中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。

②无条件移植者予大剂量Ara-C(3 g/m2,每12 h 1次,6个剂量),3~4个疗程,单药应用。

③其他巩固治疗方案:a. 2~3个疗程的中大剂量Ara-C为基础的化疗,或标准剂量化疗巩固治疗,继而行auto-HSCT。

b.标准剂量化疗巩固治疗(≥6个疗程)。

(4)未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分组者:参考预后中等组患者治疗。

若诊断时WBC≥100×109/L,则按预后不良组治疗。

(二)年龄≥60岁的AML患者1.年龄60~75岁患者的诱导治疗:(1)适合接受强烈化疗的患者(根据年龄、PS评分及合并基础疾病判断):治疗前应尽量获得遗传学检测结果,根据患者的预后可以分为两种情况。

①没有不良预后因素(预后不良遗传学异常;前期血液病病史;治疗相关AML):对于治疗前没有获得遗传学结果的患者,治疗原则可以参照没有不良预后因素的情况。

a.标准剂量化疗:标准剂量Ara-C(100 mg·m-2·d-1×7 d)联合IDA(8~12 mg·m-2·d-1)或DNR (40~60 mg·m-2·d-1)或Mitox(6~8 mg·m-2·d-1)1~2个疗程。

b.低强度化疗方案,具体方案见具有不良预后因素患者的低强度化疗方案。

②具有不良预后因素(预后不良遗传学异常;前期血液病病史;治疗相关AML)a.低强度化疗:地西他滨(20 mg·m-2·d-1,5~10 d);小剂量化疗±G-CSF(如小剂量Ara-C 为基础的CAG、CHG、CMG等方案,C:Ara-C;A:Acla;H:HHT;M:Mitox);地西他滨联合小剂量化疗等。

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