副肿瘤综合征ppt课件
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CD4 激活B细胞成熟为浆细胞， CD8 + 介导肿瘤免疫，抑制肿瘤生长 产生抗肿瘤抗体
与神经系统组织发生反应
不引起神经系统损害
部分抗体通过被动扩散穿过BBB
攻击表达类似肿瘤抗Байду номын сангаас的神经元
导致神经元功能异常或神经元凋亡
PNS分型
副肿瘤性小脑变性 进行性多灶性白质脑病 副肿瘤性边缘叶脑炎 副肿瘤性僵人综合征 亚急性坏死性脊髓炎 亚急性感觉神经元病 感觉运动神经病 自主神经病 Lambert - Eaton综合征 多发性肌炎 和皮肌炎
②PCD 合并重症肌无力 ③PCD合并副肿瘤性斜视眼阵挛－肌阵挛 据免疫学特征分3个亚型: ①特异性对抗蒲肯野细胞的抗体, 抗－Yo 型PCD ②非特异性抗－Yo 型PCD ③无抗体的PPCD
亚急性小脑变性
急性或亚急性起病 刻板、严重、对称、迅速致残 小脑性共济失调、构音障碍、眼震
感觉性神经病
抗ta 抗Tr 与小脑PC反应
睾丸癌 何杰金病
边缘叶脑炎 边缘叶脑炎、脑干脑炎 亚急性小脑炎
PNS临床表现
PNS小脑变性
paraneoplastic cerebellar degeneration ,PCD 根据临床特征分 单纯型－亚急性小脑变性 复合型－①PCD合并副肿瘤性脑脊髓炎
行 1/2患神经系统症状时，原发癌肿为可根治阶段 提示预后不良
PNS发病机理
肿瘤抗原与神经系统表达的蛋白发生自身 交叉免疫反应所致
肿瘤表达神经组织抗原 免疫系统认为是异己而发起攻击 肿瘤的内分泌效应
肿瘤细胞凋亡 吞噬细胞吞噬 呈递抗原给T淋巴细胞 激活抗原特异性CD4 + , CD8
神经系统副肿瘤综合征健康教育PPT课件
个体化治疗方案尤为重要。
如何进行治疗？ 康复支持
结合物理治疗和心理支持，帮助患者恢复功 能。
康复团队应包括医生、护士和心理医生。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼，增强免疫力 。
健康的生活方式有助于降低癌症发生率。
如何预防？
定期筛查
对于高危人群，定期进行肿瘤筛查。
神经系统副肿瘤综合征健 康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是神经系统副肿瘤综合征 ？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常 物质，导致神经系统功能受损的综合症。
早期发现有助于及时干预。
何时寻求医疗帮助？ 及时就医
出现上述症状时应立即就医，进行相关检查。
通过影像学和实验室检查，可以帮助诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 治疗原则
治疗应侧重于控制原发肿瘤和缓解神经系统 症状。
多学科合作是治疗的关键。
如何进行治疗？ 药物治疗
可使用免疫调节剂、类固醇等药物来减轻症 状。
常见于实体瘤患者，如肺癌、乳腺癌等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？
发病机制
肿瘤产生的抗原或分泌物可能引发免疫系统的异 常反应，损害神经细胞。
这个过程可能导致多种神经症状，如肌肉无力、 感觉障碍等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 流行病学
该综合征在部分癌症患者中有一定的发生率，尤 其是在晚期患者中更为常见。
合并症的影响
已有神经系统疾病的患者，可能更容易受到 副肿瘤的影响。
如何进行治疗？ 康复支持
结合物理治疗和心理支持，帮助患者恢复功 能。
康复团队应包括医生、护士和心理医生。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼，增强免疫力 。
健康的生活方式有助于降低癌症发生率。
如何预防？
定期筛查
对于高危人群，定期进行肿瘤筛查。
神经系统副肿瘤综合征健 康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是神经系统副肿瘤综合征 ？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常 物质，导致神经系统功能受损的综合症。
早期发现有助于及时干预。
何时寻求医疗帮助？ 及时就医
出现上述症状时应立即就医，进行相关检查。
通过影像学和实验室检查，可以帮助诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 治疗原则
治疗应侧重于控制原发肿瘤和缓解神经系统 症状。
多学科合作是治疗的关键。
如何进行治疗？ 药物治疗
可使用免疫调节剂、类固醇等药物来减轻症 状。
常见于实体瘤患者，如肺癌、乳腺癌等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？
发病机制
肿瘤产生的抗原或分泌物可能引发免疫系统的异 常反应，损害神经细胞。
这个过程可能导致多种神经症状，如肌肉无力、 感觉障碍等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 流行病学
该综合征在部分癌症患者中有一定的发生率，尤 其是在晚期患者中更为常见。
合并症的影响
已有神经系统疾病的患者，可能更容易受到 副肿瘤的影响。
副肿瘤综合征-课件ppt课件
.
34
• 伴有自主神经损害的表现：胃肠功能紊乱、直立性低血压、 排尿困难、阳痿、心率血压不稳等；
• 部分患者出现跌倒发作、发作性睡病；
• 可合并PCD、脑干脑炎、脑脊髓炎
.
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辅助检查
• 头部MRI和CT：65％～80％患者可见一侧或双 侧颞叶、丘脑及脑干在T2WI和压水相呈高信号， 早期MRI可以正常，定期复查提高检出率；
疼痛，但无溢乳，一般无其他女性化改变。 • 成年女性可无症状或闭经或月经失调。 • 血尿促性腺激素升高，以LH,HCG升高为主
.
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二、神经系统副肿瘤综合征
（paraneoplastic neurological syndromes, PNS）
是指恶性肿瘤的远隔效应引起的中枢神经系统、周围神经、神经-肌肉接 头病变所引起的一组临床症状群。约50-80%的PNS先于肿瘤诊断。
.
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PNS诊断标准1
• 肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现恶性肿瘤 2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综合征缓解
或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑制治疗），且 该综合征并非自发缓解。 3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体，诊断该综合征5 年内发现恶性肿瘤。 4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征性肿瘤相 关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
• SIADH重要临床特征是水潴留而不伴组织间隙 水肿，血压一般正常。
.
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诊断要点：
•持续性低钠血症，血清钠﹤120mmol/L； •血浆渗透压下降低于270mosm/kg； •尿呈反常的高渗透压。尿渗透压/血浆渗透压>1 •尿钠浓度增高 ﹥20 mmol/L；或>30mmol/天 •ADH>1.5 pg/ml •排除慢性充血性心衰，肝硬化腹水、肾病综合征等
副肿瘤综合征精品课件
机制未明，有以下学说：
1肿瘤分泌的神经毒素
2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如 巨大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑 病
3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免 疫系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的 例子就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多 灶性白质脑病。
4自身免疫反应。较为推崇
PNS)
精品 可修改
2
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
精品 可修改
3
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
精品 可修改
15
Lambert—Eaton综合征
多见于男性，中年后起病，肢体近端及躯
干肌无力，下肢多见。肌肉呈现病态疲劳，
短暂肌肉用力收缩后肌力增强，持续用力
收缩后肌力又下降。咽喉肌及眼外肌少受
累。也可出现自主神经症状，主要表现为
口干、便秘、出汗异常及直立性低血压。 大部分患者血清中可发现P／Q型电压门控 钙通道(VGCC)抗体，肌电图表现低频刺激 波幅递减，高频刺激波幅递增。多见于小 细胞肺癌。
精品 可修改
7
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc
cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
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亚型
累及中枢神经系统
小脑变性 脑脊髓炎 斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征 边缘叶脑炎 亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病 Lambert-Eaton肌无力综合征
累及周围神经
累及神经-肌肉接头或肌肉
特异性抗体
已确认的抗体 ANNA-1(anti-Hu) 相关临床综合征 脑脊髓炎 抗原 RNA结合蛋白 相关肿瘤 SCLC（小细胞肺 癌 ） CNS神经元RNA结合 蛋白 乳腺癌, SCLC
பைடு நூலகம்
电生理典型表现
远端感觉诱发电位消失 运动诱发电位不受损
CSF可有淋巴细胞及蛋白升高 晚期MRI可见小脑萎缩
亚急性运动神经病
淋巴瘤 前角细胞变性、缺失，局部炎症 亚急性起病，进行性加重 下运动神经元瘫，肌力减弱，肌萎缩，腱
反射消失及肌束震颤
CSF正常 MRI正常 肌电图显示失神经病变，运动神经传导速
副肿瘤性小脑变性
小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌、
子宫内膜癌、肠道肿瘤
亚急性起病，进行性加重 1/2-2/3患者神经系统征象出现于发现肿瘤
前
小脑综合征
步态、肢体共济失调 构音障碍、眼震
副肿瘤性脑脊髓炎
小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌 颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累 神经细胞大量缺失，伴星形小胶质细胞增
副肿瘤综合征
Paraneoplasti c Syndrome ( PNS )
概念
一组少见的自身免疫性综合征
抗体
肿瘤抗原
正常表达的 神经元蛋白质
在数月内快速进展
定义：
由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生 ）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身 免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原 因，可引起内分泌、神经、消化、造血、 骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出 现相应的临床表现。这些表现 不是由原发 肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通 过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合 症。
副肿瘤综合征PPT培训课件
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接、僵人 综合征。
PNS)
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
副肿瘤综合征医学课件
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，
脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic
eneephalomyelitis，PEM)
肿瘤的副综合征PPT
肿瘤热通常与感染无关，使用抗生素治疗无效。其发生机制 可能与肿瘤释放的内源性致热物质、肿瘤细胞坏死吸收等因 素有关。肿瘤热的症状包括发热、畏寒、出汗等，对患者的 生存质量和健康状况产生负面影响。
肿瘤恶病质
总结词
肿瘤恶病质是指恶性肿瘤引起的全身性代谢紊乱和器官功能损害，表现为体重 减轻、肌肉萎缩、乏力等症状。
肿瘤副综合征的发病机制
肿瘤相关副综合征
与肿瘤的直接侵犯、转移或分泌相关 因子有关，如肿瘤分泌的激素、细胞 因子等。
治疗相关副综合征
与肿瘤治疗手段如化疗、放疗、免疫 治疗等有关，如化疗药物引起的恶心 呕吐、放疗引起的放射性肺炎等。
肿瘤副综合征的症状表现
消化系统
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、 便秘等。
神经系统
头痛、头晕、乏力、失眠、抑郁 等。
骨骼肌肉系统
关节疼痛、肌肉疼痛、骨痛等。
其他症状
发热、体重下降、贫血等。
心血管系统
心悸、高血压、低血压等。
呼吸系统
呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
02
肿瘤副综合征的常见类 型
肿瘤热
总结词
肿瘤热是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的发热，通常表现 为低热或中热。
详细描述
肿瘤性疼痛
总结词
肿瘤性疼痛是指由于肿瘤本身或治疗引起的疼痛，是恶性肿瘤最常见的症状之一 。
详细描述
肿瘤性疼痛的发病机制较为复杂，涉及多种因素，如肿瘤压迫神经、骨骼破坏、 炎症反应等。治疗肿瘤性疼痛的方法包括药物治疗、放疗和手术等，但治疗效果 因个体差异而异。
肿瘤性厌食
总结词
肿瘤性厌食是指恶性肿瘤引起的食欲 减退、体重减轻等症状，是恶性肿瘤 常见的并发症之一。
临床试验
目前已有大量针对肿瘤副综合征的临床试验正在进行，涉 及新药研发、治疗方案优化等方面。这些试验为深入了解 肿瘤副综合征提供了宝贵的数据和经验。
肿瘤恶病质
总结词
肿瘤恶病质是指恶性肿瘤引起的全身性代谢紊乱和器官功能损害，表现为体重 减轻、肌肉萎缩、乏力等症状。
肿瘤副综合征的发病机制
肿瘤相关副综合征
与肿瘤的直接侵犯、转移或分泌相关 因子有关，如肿瘤分泌的激素、细胞 因子等。
治疗相关副综合征
与肿瘤治疗手段如化疗、放疗、免疫 治疗等有关，如化疗药物引起的恶心 呕吐、放疗引起的放射性肺炎等。
肿瘤副综合征的症状表现
消化系统
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、 便秘等。
神经系统
头痛、头晕、乏力、失眠、抑郁 等。
骨骼肌肉系统
关节疼痛、肌肉疼痛、骨痛等。
其他症状
发热、体重下降、贫血等。
心血管系统
心悸、高血压、低血压等。
呼吸系统
呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
02
肿瘤副综合征的常见类 型
肿瘤热
总结词
肿瘤热是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的发热，通常表现 为低热或中热。
详细描述
肿瘤性疼痛
总结词
肿瘤性疼痛是指由于肿瘤本身或治疗引起的疼痛，是恶性肿瘤最常见的症状之一 。
详细描述
肿瘤性疼痛的发病机制较为复杂，涉及多种因素，如肿瘤压迫神经、骨骼破坏、 炎症反应等。治疗肿瘤性疼痛的方法包括药物治疗、放疗和手术等，但治疗效果 因个体差异而异。
肿瘤性厌食
总结词
肿瘤性厌食是指恶性肿瘤引起的食欲 减退、体重减轻等症状，是恶性肿瘤 常见的并发症之一。
临床试验
目前已有大量针对肿瘤副综合征的临床试验正在进行，涉 及新药研发、治疗方案优化等方面。这些试验为深入了解 肿瘤副综合征提供了宝贵的数据和经验。
《副肿瘤综合症》课件
药物治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治 疗方案，并密切监测药物副作用，及时调整药物 剂量和种类。
手术治疗
01 对于某些副肿瘤综合症患者，如肿瘤压迫神经或
阻塞重要器官等，手术治疗可能是必要的。
02
手术治疗的目的是切除肿瘤、解除压迫或阻塞， 以缓解症状、延长生存期。
康复治疗
康复治疗在副肿瘤综合症的治疗中具有重要作用，主要通过物理治疗、作业治疗、言语治疗等 方式，帮助患者恢复功能、提高生活质量。 康复治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并在治疗过程中不断调整和优化。
详细描述
结直肠癌相关性副肿瘤综合症是一种由结直肠癌引起的罕见 并发症，其症状复杂多样，包括神经病变、肌肉病变和关节 病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌肉萎缩和关节 疼痛，严重影响了患者的生活质量。
副肿瘤综合症的未来研究方
05
向与展望
深入研究病因与发病机制
深入研究副肿瘤综合症的病因和发病机制，有助 01 于揭示其根本原因，为预防和治疗提供科学依据
02 探索中西医结合的治疗方法，发挥中医和西医的 优势，提高治疗效果。
提高公众对副肿瘤综合症的认识与重视
加强副肿瘤综合症的科普宣传，提高公众对疾病的认识和重视程度。
鼓励患者积极就医，提高治疗的依从性和效果，同时也为临床研究提供更多的病例 资源。
加强国际合作与交流，共同推进副肿瘤综合症的研究进展，为全球患者带来福音。
详细描述
肺癌相关性副肿瘤综合症是一种由肺癌引起的罕见并发症，其症状复杂多样， 包括神经病变、肌肉病变和关节病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌 肉萎缩和关节疼痛，严重影响了患者的生活质量。
病例二：乳腺癌相关性副肿瘤综合症
总结词
手术治疗
01 对于某些副肿瘤综合症患者，如肿瘤压迫神经或
阻塞重要器官等，手术治疗可能是必要的。
02
手术治疗的目的是切除肿瘤、解除压迫或阻塞， 以缓解症状、延长生存期。
康复治疗
康复治疗在副肿瘤综合症的治疗中具有重要作用，主要通过物理治疗、作业治疗、言语治疗等 方式，帮助患者恢复功能、提高生活质量。 康复治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并在治疗过程中不断调整和优化。
详细描述
结直肠癌相关性副肿瘤综合症是一种由结直肠癌引起的罕见 并发症，其症状复杂多样，包括神经病变、肌肉病变和关节 病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌肉萎缩和关节 疼痛，严重影响了患者的生活质量。
副肿瘤综合症的未来研究方
05
向与展望
深入研究病因与发病机制
深入研究副肿瘤综合症的病因和发病机制，有助 01 于揭示其根本原因，为预防和治疗提供科学依据
02 探索中西医结合的治疗方法，发挥中医和西医的 优势，提高治疗效果。
提高公众对副肿瘤综合症的认识与重视
加强副肿瘤综合症的科普宣传，提高公众对疾病的认识和重视程度。
鼓励患者积极就医，提高治疗的依从性和效果，同时也为临床研究提供更多的病例 资源。
加强国际合作与交流，共同推进副肿瘤综合症的研究进展，为全球患者带来福音。
详细描述
肺癌相关性副肿瘤综合症是一种由肺癌引起的罕见并发症，其症状复杂多样， 包括神经病变、肌肉病变和关节病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌 肉萎缩和关节疼痛，严重影响了患者的生活质量。
病例二：乳腺癌相关性副肿瘤综合症
总结词
副肿瘤综合征ppt课件
高钙血症的治疗： 1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
神经系统（1）
副肿瘤性小脑变性：
— 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 — 机制：自身抗体 抗Yo，抗Purkinje细胞——一般是女性，患妇科肿瘤； 抗Hu，抗大脑皮质神经元 — 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤
内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前 列 腺、膀胱肿瘤等
内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺 癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测 定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
神经系统（1）
副肿瘤性小脑变性：
— 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 — 机制：自身抗体 抗Yo，抗Purkinje细胞——一般是女性，患妇科肿瘤； 抗Hu，抗大脑皮质神经元 — 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤
内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前 列 腺、膀胱肿瘤等
内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺 癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测 定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
《副肿瘤综合征》PPT课件
4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗 利尿激素增加，影响神经系统的代谢和 营养障碍。
三、临床表现
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6
（一）进行性/亚急性小脑变性
1．在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、 卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。 2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性， 浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细 胞浸润为特征。
10
脑病
➢ 病理改变：可见大脑半球内广泛的神 经细胞脱失，伴有血管周围淋巴细胞浸润， 以颞叶内侧及丘脑明显。
➢ 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。
编辑ppt
11
脑病
脑脊液：可见免疫球蛋白和白细胞轻度增高。 脑电图：可有异常改变。 （因在有些部位如后根神经节等处有炎症性的病 理发现，有学者认为是一种病毒感染，但至今 仍未找到任何生物学依据。）
➢ 但严格处于单个病灶期的SCLC过程中， 中枢性副肿瘤性损害如边缘叶性脑炎或 纯PCD通常不伴有抗-Hu抗体。
编辑ppt
49
3．POM与抗-Ri抗体
➢ POM（副肿瘤性斜视性眼阵挛—肌阵挛） 的特征为亚急性起病的眼球粗大急跳， 非随意及非协同性，无节律及多方向性， 有时伴广泛性肌阵挛，常伴有小脑综合 征及脑干广泛损害。
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41
1．PCD与抗-Yo抗体
❖ 抗-Yo抗体（特异性抗蒲肯野细胞抗体） 出现于合并PCD的乳腺癌、卵巢癌或子 宫癌病。
❖ 免疫组化显示为蒲肯野细胞的一种颗粒 性胞浆标记物（相当于内网质），
❖ Western-blot法（W-b）研究（用浦肯野 细胞的蛋白提取物）发现34及62Kda两种 已被克隆的抗原。。
亚急性感觉神经病
➢ 本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与 其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、 小脑变性等。
三、临床表现
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6
（一）进行性/亚急性小脑变性
1．在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、 卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。 2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性， 浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细 胞浸润为特征。
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脑病
➢ 病理改变：可见大脑半球内广泛的神 经细胞脱失，伴有血管周围淋巴细胞浸润， 以颞叶内侧及丘脑明显。
➢ 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。
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脑病
脑脊液：可见免疫球蛋白和白细胞轻度增高。 脑电图：可有异常改变。 （因在有些部位如后根神经节等处有炎症性的病 理发现，有学者认为是一种病毒感染，但至今 仍未找到任何生物学依据。）
➢ 但严格处于单个病灶期的SCLC过程中， 中枢性副肿瘤性损害如边缘叶性脑炎或 纯PCD通常不伴有抗-Hu抗体。
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3．POM与抗-Ri抗体
➢ POM（副肿瘤性斜视性眼阵挛—肌阵挛） 的特征为亚急性起病的眼球粗大急跳， 非随意及非协同性，无节律及多方向性， 有时伴广泛性肌阵挛，常伴有小脑综合 征及脑干广泛损害。
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1．PCD与抗-Yo抗体
❖ 抗-Yo抗体（特异性抗蒲肯野细胞抗体） 出现于合并PCD的乳腺癌、卵巢癌或子 宫癌病。
❖ 免疫组化显示为蒲肯野细胞的一种颗粒 性胞浆标记物（相当于内网质），
❖ Western-blot法（W-b）研究（用浦肯野 细胞的蛋白提取物）发现34及62Kda两种 已被克隆的抗原。。
亚急性感觉神经病
➢ 本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与 其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、 小脑变性等。
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包括： 1 边缘叶脑炎 认知功能障碍是最主要的特征 ，表现为进 行性痴呆和严重记忆功能障碍，近事记忆为主，可有精神 症状、癫痫、肌阵挛.CT多无异常发现，MRI早期可见单 或双侧颞叶海马部Ｔ2加权高信号灶,晚期可见脑萎缩． 2 脑干炎 表现为眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞 咽困难等 3 脊髓炎 极少单独存在，可见慢性进行性对称或不对称性 肌无力、肌萎缩、上肢多见。 最常见的是小细胞肺癌。血清和脑脊液中可检测出一种抗 神经细胞核的自身抗体，称为抗-Hu抗体 (Ⅰ型抗神经元抗 核抗病
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
12
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
7
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
1
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome， PNS)
10
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛综合征
眼部表现无节律、不自主、多方向持续性眼球 震颤，睡眠时仍然存在，注视物体时加强。同时 伴躯干和四肢肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广 泛损害。病程可有自发缓解。激素治疗有效。多 早于癌肿出现，头部CT及MRI检查正常。部分患 者MRI可发现中脑后部、小脑蚓部或脑桥T2加权 像异常信号。病人血清中有抗Ri抗体(Ⅱ型抗神经 元抗核抗体)。儿童期发病者常见于神经母细胞瘤， 成年后发病者多见于肺癌及乳腺癌。
2
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
3
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
癌性周围神经病
1亚急性感觉神经元病(subacute sensoryneuropathies)亚急性起病，首发症 状通常是某一肢体远端或双足麻木或感觉 缺失，也可为刀割样疼痛。数日后累及双 侧肢体近端，躯干及面部、头皮、口腔及 生殖道粘膜。检查见各种反射消失，肌力 相对正常，提示感觉神经节炎或神经根炎。
13
亚急性感觉神经元病特征是所有感觉均严 重受损，患者常有严重肢体深浅感觉消失，可 因感觉性共济失调卧床不起，也可有手足徐动 样动作。自主神经功能障碍常见，如便秘、干 燥综合征、直立性低血压。
机制未明，有以下学说： 1肿瘤分泌的神经毒素 2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如
巨大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑 病 3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免 疫系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的 例子就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多 灶性白质脑病。 4自身免疫反应。较为推崇
9
进行性多灶性白质脑病(progressive muhifocal leucoencephalopathy，PML)
唯一证实的由癌肿引起的机体免疫功能低 下而致乳头多瘤空泡病毒机会性感染，导 致中枢神经系统亚急性脱髓鞘性的疾病。 中年发病，男性多见，临床症状及体征取 决于病灶部位及数目，常有精神症状，智 能减退，共济失调、瘫痪及锥体外系症状， 晚期可昏迷。脑脊液一般正常，头CT示皮 质下白质多数低密度灶。MRI显示皮质下白 质长T2信号，确诊依靠脑活组织检查。多 发于淋巴瘤及免疫功能低下者。
5
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
6
急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见.
脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正
常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗
体可呈阳性。
8
副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic eneephalomyelitis，PEM)
副肿瘤综合征出现明显的临床症状可发生在 肿瘤发现之前、之后或与之同时发生，它们的出 现几乎均预示预后不良。其病程和严重程度与原 发恶性肿瘤的病程和恶性程度并无相关的联系.
约1／2的患者出现神经系统症状时，原发性 癌肿尚处于可根治阶段，因而临床早期诊断对于 及时发现和治疗癌肿至关重要。
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病因及机制
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
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临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
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副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
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副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome， PNS)
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副肿瘤性斜视性眼肌阵挛综合征
眼部表现无节律、不自主、多方向持续性眼球 震颤，睡眠时仍然存在，注视物体时加强。同时 伴躯干和四肢肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广 泛损害。病程可有自发缓解。激素治疗有效。多 早于癌肿出现，头部CT及MRI检查正常。部分患 者MRI可发现中脑后部、小脑蚓部或脑桥T2加权 像异常信号。病人血清中有抗Ri抗体(Ⅱ型抗神经 元抗核抗体)。儿童期发病者常见于神经母细胞瘤， 成年后发病者多见于肺癌及乳腺癌。
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它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
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约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
癌性周围神经病
1亚急性感觉神经元病(subacute sensoryneuropathies)亚急性起病，首发症 状通常是某一肢体远端或双足麻木或感觉 缺失，也可为刀割样疼痛。数日后累及双 侧肢体近端，躯干及面部、头皮、口腔及 生殖道粘膜。检查见各种反射消失，肌力 相对正常，提示感觉神经节炎或神经根炎。
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亚急性感觉神经元病特征是所有感觉均严 重受损，患者常有严重肢体深浅感觉消失，可 因感觉性共济失调卧床不起，也可有手足徐动 样动作。自主神经功能障碍常见，如便秘、干 燥综合征、直立性低血压。
机制未明，有以下学说： 1肿瘤分泌的神经毒素 2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如
巨大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑 病 3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免 疫系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的 例子就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多 灶性白质脑病。 4自身免疫反应。较为推崇
9
进行性多灶性白质脑病(progressive muhifocal leucoencephalopathy，PML)
唯一证实的由癌肿引起的机体免疫功能低 下而致乳头多瘤空泡病毒机会性感染，导 致中枢神经系统亚急性脱髓鞘性的疾病。 中年发病，男性多见，临床症状及体征取 决于病灶部位及数目，常有精神症状，智 能减退，共济失调、瘫痪及锥体外系症状， 晚期可昏迷。脑脊液一般正常，头CT示皮 质下白质多数低密度灶。MRI显示皮质下白 质长T2信号，确诊依靠脑活组织检查。多 发于淋巴瘤及免疫功能低下者。
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癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
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急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见.
脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正
常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗
体可呈阳性。
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副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic eneephalomyelitis，PEM)
副肿瘤综合征出现明显的临床症状可发生在 肿瘤发现之前、之后或与之同时发生，它们的出 现几乎均预示预后不良。其病程和严重程度与原 发恶性肿瘤的病程和恶性程度并无相关的联系.
约1／2的患者出现神经系统症状时，原发性 癌肿尚处于可根治阶段，因而临床早期诊断对于 及时发现和治疗癌肿至关重要。
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病因及机制