肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断

钙化灶对本病的定 性有重要意义，钙 化的有无、多少与 肿瘤大小无关
可跨越中线，包绕腹膜后血管或侵犯周围 结构等
出现骨转移、肝转移、 腹膜后淋巴结和膈角 后淋巴结转移等
肝内转移和淋巴结转 移可发生钙化，呈环 状或斑点状
腹膜后 及
骨转移
起源椎旁神经链 侵入椎管
M 1Y 体 检 发 现 右 肝 肿 物 1周
增强：实性部分轻度强化，分隔及包膜明 显强化
男，1岁，腹胀4天 查体：腹膨隆，右侧明显
M，1Y，腹胀4 天，查体腹膨隆 右侧明显
淋巴瘤
淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出
现坏死及钙化等
F 53 Y 反 复 右 腰 痛 半 年
嗜铬细胞瘤
副神经节瘤；10%肿瘤 大多数起源肾上腺髓质，少数起源肾上腺
儿童多见（5岁以下），成人极为罕见
临床表现缺乏特异性
常以腹痛，发热，腹部包块为主诉，可伴 消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状；
常伴有尿中儿茶酚胺分解产物（VMA）浓 度升高
VMA：3－甲氧－4 羟苦杏仁酸
预后
神经母细胞瘤恶性程度高，早期常已发生 周围扩散及远隔脏器转移，确诊时多数已 是晚期
男 3Y 发 热 10 余 天
F 3Y 腹 痛 伴 消 瘦 2 月
鉴别诊断
肾母细胞瘤
破坏肾皮质---残肾征 肿瘤与残肾交界面锐利---蟹脚征 形态不规则，膨胀性生长，少跨中线 钙化较神经母细胞瘤少见（10-15%） 周围血管多呈推移改变
Leabharlann Baidu
M 2Y 发 现 左 上 腹 膨 大
肾上腺畸胎瘤
肾上腺畸胎瘤常见于青少年，女性多见 90％是良性
临床症状早期不明显，多因压迫周围组织 或自身发生感染导致腰痛等一系列症状发 现
成熟型和未成熟型；实性和囊性
影像表现
圆形、椭圆形，界清
囊实性，密度不均（水样密度、脂肪密度）
钙化（斑点状、块状、弧形）——特征性 表现
肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与 临床，早期行病理学确诊，早期治疗，从 而改善预后
影像表现
位置：腹膜后肾 上腺区
形态：多不规则， 呈结节状或巨大 软组织肿块
边界：多不清楚
密度或信号：易囊 变、坏死、出血及
钙化，斑片状或沙
粒状钙化
强化：不均匀云絮 状
较大肿瘤，邻近脏 器受压推移，也可 呈浸润性生长
随访
熊美连 2014-09-11
MR0212287，2014-06-11
女，7岁；发热5天，2周前出现右髋关节疼 痛，放射至背部，活动受限
肾上腺神经母细胞瘤 影像诊断与鉴别诊断
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，是小儿 最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细 胞瘤
起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，2/3来 自肾上腺髓质
2 月 余
神经节细胞瘤
是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿 瘤
由成熟神经节细胞、雪旺氏细胞、神经纤 维构成
腹膜后和后纵隔是最常发生的部位 好发儿童和青少年
神经节细胞瘤
影像学：
平扫等或低密度；T2WI高信号 密度较均匀，囊变、坏死、出血少见 钙化（20%）：散在，小点状 强化：早期轻度，延迟后逐渐增强 生长：沿血管阻力低的间隙，不浸润血管
小结
不规则较大肿块，呈浸润性生长
坏死、囊变、出血及钙化多见
肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管 增强后实质呈不均匀强化 邻近脏器大多呈受压推移改变
最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血 管及向对侧延伸浸润
实验室检查VMA升高
外的嗜铬组织 20-40岁多发
大小不等，完整包膜，肿瘤较大时可有出 血、坏死囊变
继发性高血压，阵发性或持续性 三联征：头痛、心悸、多汗
影像学表现
大小不等（3-5cm） 实性，可有出血、坏死、囊变 少数钙化 实性部分中等-显著持续强化 T2WI显著高信号—具有特征性 恶性征象——出现转移