溶血性贫血的实验室检查分析PPT课件
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溶血性贫血 常用的实验室检查
溶血性贫血定义
• 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏 增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所 发生的一类贫血叫溶血性贫血。
• 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而 不出现贫血时称溶血性疾患。
溶血性贫血的分类
按发病机制分类
1. RBC内在因素（遗传性/获得性）
RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋
肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。 当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾 溶液中生成蓝色的 铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可 有深蓝色物质出现，即为阳性。
【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH
5. 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）
• 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离 血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿
溶血5.2g/L，甚至在6.8g/L即开始溶血） （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、
缺铁性贫血
2.红细胞孵育渗透脆性试验
【原理】 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加， ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高
（二）、 红细胞代偿增生
• 红细胞大小不均 • 网织红细胞增多 • 外周血见有核RBC • 骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常
– 细胞嗜多色性 – 出现嗜碱点彩红细胞 – 出现豪－乔小体 – 出现卡波环
红细胞大小不均 anisocytosis
红细胞大小悬殊，直 径可相差一倍以上。
反映骨髓中红细胞增生 明显旺盛。见于增生 性贫血，而在巨幼细 胞贫血中尤为明显。 MDS中也可见。
8.血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素 （间接胆红素，IBIL）增高为主
【参考值】
TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L)
IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 【临床意义】提示溶血
【参考值】 80～220 U/L 【临床意义】提示溶血
白病
2. RBC外在因素（获得性）
免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相 关抗体
机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒 脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进
溶血性贫血的分类
按溶血发生部位分类（RBC破坏场所）
• 血管内溶血：RBC在血管内破坏
裂细胞schistocyte （红细胞异形症pห้องสมุดไป่ตู้ikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形
态学异常改变而言。红细胞 可呈梨形、泪滴性、新月形、 长圆形、哑铃型、逗点性、 三角形、盔形，以及球形、 靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素 所致的破坏，如微血管病性 溶血性贫血如弥散性血管内 凝血、血栓性血小板减少性 紫癜、溶血尿毒症综合征等。 也可见于严重烧伤病人。
【参考值】：0.7～1.5 g/L 【临床意义】： • Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著
减低
• Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、
风湿性关节炎、SLE等 • 鉴别肝内外阻塞性黄疸
– 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 – 肝外阻塞性黄疸正常或增高
4.尿含铁血黄素试验 （Rous test）
多见于铅中毒及骨髓 增生旺盛的贫血如 溶贫，巨幼贫。
染色质小体
又称豪－乔小体， 为紫红色圆形小 体，是核染色质 的残留部分。
常见于骨髓增生旺 盛的贫血如溶贫， 巨幼贫等
卡波环（Cabot)
一种紫红色成圆形或 8字形细线状环。可 能是纺锤体的残余 物或是胞质中脂蛋 白变性所致。
常与染色质小体同时 出现，见于溶血性 贫血、巨幼细胞贫 血、铅中毒及白血 病等。
1. RBC寿命测定 51Cr同位素标记 • 参考值：25~32天 • 半衰期<15天，说明有溶血存在
2.血浆游离血红蛋白测定 （plasma free hemoglobin）
【参考值】：<50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高
血管外溶血时正常或轻度升高
3.血清结合珠蛋白 （haptoglobin， Hp）
– 见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、 PNH
• 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬 或破坏
– AIHA，遗传性球形细胞增多症
溶血性贫血
第一步 确定是否有溶血（筛查检测）
–1. 红细胞破坏增加 – 2.红细胞代偿性增生
第二步 哪一类溶贫（病因检测）
一、溶血性贫血的筛查检测
（一）、红细胞破坏增加
有核红细胞
有核红细胞即幼稚红 细胞，均存在于骨髓中， 正常人外周血中不能见 到，在出生一周之内的 新生儿外周血中可见到 少量。
见于：①各种溶血性贫 血②红白血病③髓外造 血④骨髓转移肿瘤
二、哪一类溶血性贫血？
(一)红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
红细胞孵育渗透脆性试 验 酸溶血试验 蔗糖溶血试验 蛇毒溶血试验 CD55,CD59检测
嗜多色性
红细胞呈淡灰蓝或紫 灰色，是未完全成熟 的红细胞，体积较正 常红细胞稍大，胞质 呈嗜碱性着色的物质 为少量残留的核糖体、 线粒体等成分。
其增多反映骨髓造血功 能活跃，红细胞系增 生旺盛。见于增生性 贫血，尤以急性溶血 性贫血时为最多见。
嗜碱性点彩
细胞内见到散在的 大小和数量不一深 蓝色颗粒。点彩红 细胞属于未完全成 熟的红细胞，有时 与嗜多性并存。
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
1. 红细胞渗透脆性试验
【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血 的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之 比。 表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力大（即脆 性较小）。反之，抵抗力较小（即脆性较大）。
【参考值 】 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL 【临床意义】 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（开始
溶血性贫血定义
• 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏 增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所 发生的一类贫血叫溶血性贫血。
• 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而 不出现贫血时称溶血性疾患。
溶血性贫血的分类
按发病机制分类
1. RBC内在因素（遗传性/获得性）
RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋
肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。 当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾 溶液中生成蓝色的 铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可 有深蓝色物质出现，即为阳性。
【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH
5. 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）
• 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离 血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿
溶血5.2g/L，甚至在6.8g/L即开始溶血） （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、
缺铁性贫血
2.红细胞孵育渗透脆性试验
【原理】 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加， ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高
（二）、 红细胞代偿增生
• 红细胞大小不均 • 网织红细胞增多 • 外周血见有核RBC • 骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常
– 细胞嗜多色性 – 出现嗜碱点彩红细胞 – 出现豪－乔小体 – 出现卡波环
红细胞大小不均 anisocytosis
红细胞大小悬殊，直 径可相差一倍以上。
反映骨髓中红细胞增生 明显旺盛。见于增生 性贫血，而在巨幼细 胞贫血中尤为明显。 MDS中也可见。
8.血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素 （间接胆红素，IBIL）增高为主
【参考值】
TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L)
IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 【临床意义】提示溶血
【参考值】 80～220 U/L 【临床意义】提示溶血
白病
2. RBC外在因素（获得性）
免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相 关抗体
机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒 脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进
溶血性贫血的分类
按溶血发生部位分类（RBC破坏场所）
• 血管内溶血：RBC在血管内破坏
裂细胞schistocyte （红细胞异形症pห้องสมุดไป่ตู้ikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形
态学异常改变而言。红细胞 可呈梨形、泪滴性、新月形、 长圆形、哑铃型、逗点性、 三角形、盔形，以及球形、 靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素 所致的破坏，如微血管病性 溶血性贫血如弥散性血管内 凝血、血栓性血小板减少性 紫癜、溶血尿毒症综合征等。 也可见于严重烧伤病人。
【参考值】：0.7～1.5 g/L 【临床意义】： • Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著
减低
• Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、
风湿性关节炎、SLE等 • 鉴别肝内外阻塞性黄疸
– 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 – 肝外阻塞性黄疸正常或增高
4.尿含铁血黄素试验 （Rous test）
多见于铅中毒及骨髓 增生旺盛的贫血如 溶贫，巨幼贫。
染色质小体
又称豪－乔小体， 为紫红色圆形小 体，是核染色质 的残留部分。
常见于骨髓增生旺 盛的贫血如溶贫， 巨幼贫等
卡波环（Cabot)
一种紫红色成圆形或 8字形细线状环。可 能是纺锤体的残余 物或是胞质中脂蛋 白变性所致。
常与染色质小体同时 出现，见于溶血性 贫血、巨幼细胞贫 血、铅中毒及白血 病等。
1. RBC寿命测定 51Cr同位素标记 • 参考值：25~32天 • 半衰期<15天，说明有溶血存在
2.血浆游离血红蛋白测定 （plasma free hemoglobin）
【参考值】：<50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高
血管外溶血时正常或轻度升高
3.血清结合珠蛋白 （haptoglobin， Hp）
– 见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、 PNH
• 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬 或破坏
– AIHA，遗传性球形细胞增多症
溶血性贫血
第一步 确定是否有溶血（筛查检测）
–1. 红细胞破坏增加 – 2.红细胞代偿性增生
第二步 哪一类溶贫（病因检测）
一、溶血性贫血的筛查检测
（一）、红细胞破坏增加
有核红细胞
有核红细胞即幼稚红 细胞，均存在于骨髓中， 正常人外周血中不能见 到，在出生一周之内的 新生儿外周血中可见到 少量。
见于：①各种溶血性贫 血②红白血病③髓外造 血④骨髓转移肿瘤
二、哪一类溶血性贫血？
(一)红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
红细胞孵育渗透脆性试 验 酸溶血试验 蔗糖溶血试验 蛇毒溶血试验 CD55,CD59检测
嗜多色性
红细胞呈淡灰蓝或紫 灰色，是未完全成熟 的红细胞，体积较正 常红细胞稍大，胞质 呈嗜碱性着色的物质 为少量残留的核糖体、 线粒体等成分。
其增多反映骨髓造血功 能活跃，红细胞系增 生旺盛。见于增生性 贫血，尤以急性溶血 性贫血时为最多见。
嗜碱性点彩
细胞内见到散在的 大小和数量不一深 蓝色颗粒。点彩红 细胞属于未完全成 熟的红细胞，有时 与嗜多性并存。
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
1. 红细胞渗透脆性试验
【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血 的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之 比。 表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力大（即脆 性较小）。反之，抵抗力较小（即脆性较大）。
【参考值 】 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL 【临床意义】 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（开始