(精品)库欣综合征
库欣综合征医学课件
库欣综合征的诊断标准和流程
诊断标准
典型的临床表现，结合实验室检查和影像学诊断结果，可确 立库欣综合征的诊断。需要注意的是，诊断时应排除其他原 因引起的皮质醇增多症。
诊断流程
首先根据临床表现初步判断是否疑似库欣综合征，然后进行 实验室检查和影像学诊断以明确诊断。在治疗过程中，还需 根据患者具体情况进行个体化治疗方案制定。
库欣综合征医学课件
汇报人： 日期:
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的病理生理学 • 库欣综合征的临床表现与诊断 • 库欣综合征的治疗与管理 • 库欣综合征的案例分析与讨论
库欣综合征概述
01
定义和历史背景
定义
库欣综合征（Cushing's Syndrome）是一种由肾上腺皮质过度分泌皮质醇引 起的临床症候群。
解，以提供能量。
免疫抑制作用
肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统 的炎症反应，减轻过敏、自身免疫 性疾病等症状。
心血管作用
肾上腺皮质激素可以增强心肌收缩 力、扩张血管，调节血容量和电解 质平衡，以维持心血管系统的稳定 。
库欣综合征的病理生理机制
ACTH依赖性库欣综合征：垂体腺瘤 或下丘脑功能亢进导致ACTH分泌过 多，进而刺激肾上腺皮质分泌过多皮 质醇。
VS
治疗策略
根据定位诊断结果，选择手术治疗、放射 治疗或药物治疗等方法进行治疗。治疗后 需密切随访，监测患者病情变化及复发情 况。Leabharlann 案例二复杂临床表现
患者可能出现高血压、低血钾、糖尿病等多 种代谢紊乱，以及精神、神经、心血管等多 系统受累表现。
处理方法
在针对库欣综合征治疗的基础上，需根据患 者具体情况进行对症治疗，如降压、降糖、 纠正电解质紊乱等。同时，关注患者心理健 康，提供必要的心理支持。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征
皮质醇
脂肪动员
糖异生 INS 脂肪合成
脂肪重 分布
病理生理和临床表现
二、蛋白质代谢障碍 分解 合成 瘀斑 紫纹 肌肉萎缩 骨质疏松
病理生理和临床表现
紫纹部位 下腹、臀部、大腿 皮肤菲薄 脂肪沉积 弹力纤维断裂 可见微血管红色
病理生理和临床表现
三、糖代谢
血糖 糖利用 （—） 糖异生
四、电解质紊乱
5、药物或双侧肾上腺切除
治疗
二、肾上腺腺瘤
手术根治,术后激素替代 6-12月
三、肾上腺癌
尽早手术,已转移用药物
四、不依赖ACTH双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除+激素替代
五 异位ACTH综合症
治疗原发癌肿
治疗
阻滞皮质激素合成药
O ,P，- DDD 束状网状带坏死 美替拉酮 11-羟化酶（一） 氨基导眠能 胆固醇（一） 孕烯醇酮 酮康唑 类固醇合成（一）
库欣综合征病因分类
1.依赖ACTH的库欣综合征
库欣病 垂体 异位ACTH综合征 垂体以外肿瘤
2.不依赖ACTH的库欣综合征
肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
病理生理和临床表现
一、脂代谢 向心性肥胖 满月脸 水牛背
[一般护理] 1．卧床休息，轻者可适当活动。 2．饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾 的食物，每餐不宜过多或过少，要均 匀进餐。
【健康指导】
1．指导患者在日常生活中，要注意预防 感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食， 给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4．定期门诊随访。 精彩推荐：
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征的诊断精品课件(一)
库欣综合征的诊断精品课件(一)库欣综合征的诊断精品课件库欣综合征是由垂体前叶嗜酸性腺瘤或嗜酸性癌引起的一种内分泌疾病，嗜酸性腺瘤通常会导致肾上腺皮质激素过度分泌，进而导致病患出现多种表现，如肥胖、高血压、糖尿病等症状。
为了更好地了解和诊断库欣综合征，医生需要掌握一些必要的知识和技能。
在此基础上，一份诊断精品课件也是必不可少的。
一、诊断库欣综合征的基本方法1.取得患者的全面病史资料，包括主诉、既往病史、药物史、家族史和生活史等。
2.进行体格检查，包括血压、身高体重、皮肤改变、骨质疏松、肢端肥大等。
3.对肾上腺皮质激素过度分泌进行检测，包括24小时尿类固醇水平测定、17-羟化皮质醇测定、24小时自由皮质醇测定等。
4.黄体酮抑制试验、低剂量地塞米松抑制试验、口服葡萄糖耐量试验、促甲状腺激素释放激素（TRH）试验等皆可用于库欣综合征的辅助诊断。
二、诊断库欣综合征的诊断工具1.计算器：可以根据肌肉和脂肪的分布来计算BMI，然后在标准化的库欣综合征发生率表格中查找相应的发生率。
2.尿类固醇测定仪：可以通过测定尿中17-羟化皮质醇的水平来诊断库欣综合征，它是一种易于操作、非常敏感和特异性的检测方法。
3.定量骨超仪：可以用来检测骨密度，以此确定患者是否患有骨质疏松症。
4.电子平衡秤：可以用来定量地测量患者体重和身高，以计算BMI。
三、诊断库欣综合征的症状1.肥胖：体重增加、脂肪堆积于躯干、面部和颈部等处；2.高血压：血压升高，甚至出现体位性低血压；3.糖尿病：胰岛素敏感性下降，病患可能出现高血糖和胰岛素抵抗症状。
4.其他症状：皮肤萎缩、牙龈炎、加重的脊柱弯曲、心理状态改变等。
四、如何制作库欣综合征的诊断精品课件1.明确课件的目标和受众，根据学生接受的程度和课程安排制定合理的内容构成。
2.准备所需的素材，如图示、文献、视频等。
3.设计课件的布局和风格，包括主题、颜色和字体等。
4.编写详细的讲解内容，周期性与经典案例相结合。
库欣综合征临床表现
库欣综合征临床表现库欣综合征（Cushing's syndrome）是一种由于长期暴露于过量的皮质醇而导致的内分泌紊乱疾病。
库欣综合征的临床表现可以涉及多个系统和器官。
本文将详细描述库欣综合征的临床表现，以便更好地了解该疾病及其可能的影响。
一、代谢系统表现1. 体重增加：库欣综合征患者常出现明显的体重增加，主要集中在躯干、颈部、面部和脊背。
这是由于过量皮质醇的作用导致脂肪在体内过度储存所致。
2. 脂肪分布改变：库欣综合征患者的脂肪分布呈现出特殊的形态，包括面部圆滚、月脸样貌、脂肪积聚在胸骨部下、颈部及躯干部位等，而四肢相对较瘦。
3. 血糖升高：皮质醇能够抑制胰岛素的作用，导致血糖升高，出现糖尿病的症状，例如多尿、多饮和多食。
4. 骨质疏松：长期高水平皮质醇的作用使骨重建减少，骨质流失增加，患者容易出现骨折，尤其是脊椎、股骨颈和骨盆。
二、心血管系统表现1. 高血压：库欣综合征患者的高血压复杂多样，可能是由于体液潴留、醛固酮分泌增加和交感神经活性增强等多种因素所致。
2. 心功能不全：因为库欣综合征患者往往伴有高血压和代谢异常，如肥胖、高血糖等，这些因素会导致心功能受损，出现呼吸困难、轻度心律失常等症状。
三、消化系统表现1. 消化道溃疡：库欣综合征患者的皮质醇升高可能导致胃肠道黏膜的抵抗力下降，逐渐发展为消化性溃疡。
2. 胃肠道出血：库欣综合征患者的激素紊乱和消化道溃疡的发生，容易导致胃肠道出血，表现为黑便、呕血等症状。
四、皮肤和外周组织表现1. 皮肤变化：患者的皮肤可能出现紫纹、妊娠纹样的紧张纹、色素沉着和皮肤薄弱等现象。
2. 淋巴结肿大：库欣综合征患者的淋巴结可能出现非特异性肿大，往往伴有皮肤瘀斑或肤色异常。
五、精神和神经系统表现1. 精神异常：库欣综合征患者常表现为情绪低落、易激动、易怒、情绪波动大，甚至出现抑郁症状。
2. 神经系统异常：患者可能出现肌无力、运动障碍、腱反射亢进、感觉异常等神经系统症状。
库欣综合征
库欣综合征（cushing's syndrome)-各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（皮质醇）所致病症的总称。
-最多见垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起-》库欣病（cushing's disease)-病因1.依赖ACTH：cushing病，垂体微腺瘤，下丘脑功能紊乱，原发性肾上腺皮质瘤（腺瘤，腺癌），异位ACTH综合征2.不依赖ACTH：肾上腺皮脂腺瘤，肾上腺皮质癌，双侧肾上腺小/大结节性增生-临床表现1.典型：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹--垂体性cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征2.重型：体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒3.早期：高血压为主，肥胖，向心性不显著，尿游离皮质醇明显增高4.并发症：心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状、肺部感染5.周期性或间歇性：不明-诊断1.临床表现2.皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，不能被小剂量地塞米松抑制1)尿17-羟>55 umol/24h2)尿游离皮质醇>304 nmol/24h3)小剂量地塞米松试验不能抑制4)血浆皮质醇早晨高于正常，晚上不明显低于清晨（正常的昼夜节律消失）※Normal:8am 276±66 nmol/L(165~441)4pm 129.6±52.4 nmol/L(55~248)12am 96.5±33.1 nmol/L(55~138)3. 影像学检查垂体性cushing病肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征尿17-羟中度增多55~83 同cushing 明显增高110~138较肾上腺癌更高血尿F 轻中度增高同cushing 重度升高较肾上腺癌更高大剂量地塞米松抑制试验多数能被抑制不能被抑制不能被抑制多数不能被抑制血浆ACTH 清晨略高于正常，晚上下降不明显降低降低明显增高ACTH兴奋试验有反应，高于正常半数无反应绝大多数无反应多数有反应低血钾性碱中毒严重者可有无常有常有USG，CT，MRI两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大治疗经蝶窦切除垂体微腺瘤手术切除手术切除治疗原发性恶性肿瘤。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征医学课件
如肿瘤、增生等其他病因也可能导致库欣综合征的发生。
库欣综合征的症状与表现
向心性肥胖
患者的脸部和躯干脂肪堆积，四肢相 对瘦弱，呈现向心性肥胖的特征。
满月脸
患者的脸部呈现满月形状，皮肤薄而 细嫩，易出现痤疮、紫纹等皮肤表现 。
多血质外貌
患者表现为皮肤黏膜红润、毛细血管 扩张、血压升高、血糖升高等多血质 外貌。
建议五
加强公众对库欣综合征的认识和了解 ，提高患者的自我管理和预防意识。
05
03
建议三
库欣综合征的治疗需要综合多种手段 ，包括药物治疗、心理治疗和生活方 式干预等。
04
建议四
对于库欣综合征的长期管理，需要关 注患者的心理健康和生活质量，定期 进行随访和评估。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
库欣综合征医学课件
汇报人： 2023-11-15
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的诊断与鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗方法 • 库欣综合征的预后与复发预防 • 库欣综合征的案例分享与经验交流
01
库欣综合征概述
定义与背景
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）引起的慢性疾病，其特征包括向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌等。
为了解决这些问题，医生需要采取一些措施。例如， 对于实验室检查结果不准确的问题，医生可以采取多 次检查的方法来提高准确性。对于患者病史不完整的 问题，医生可以耐心询问患者，并仔细检查患者的病 历记录，以确保获得完整的信息。此外，医生还可以 采用先进的诊断技术，如影像学检查和病理学检查等 ，以提高诊断的准确性。
预后情况及影响因素
库欣综合征
库欣综合征由各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称,又叫皮质醇增多症。
多见为垂体分泌ACTH亢进所引起，称Cushing disease.病因分类•依赖ACTH的Cushing 综合症Cushing病，垂体腺瘤ACTH分泌过多伴肾上腺皮质增生；异位ACTH综合征•不依赖ACTH的Cushing 综合症肾上腺皮质肿瘤：腺瘤、癌肿; 双侧肾上腺小结节性增生;双侧肾上腺大结节增生;病理生理和临床表现脂代谢障碍；蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；电解质紊乱；心血管病变；造血系统及血液改变；性功能障碍；神经、精神障碍；皮肤色素沉着；对感染抵抗力减弱；脂代谢障碍向心性肥胖（脂肪重新分布）满月脸、胸、腹、颈、背部脂肪堆积，四肢瘦。
蛋白质代谢障碍皮肤菲薄、血管脆性增加、瘀斑、皮肤紫纹；肌肉萎缩、骨质疏松、骨折；儿童生长发育受抑制；性功能障碍大量皮质醇抑制垂体促性腺激素女性月经量少，不规则或闭经。
若男性化明显，警惕皮质癌；男性性器官萎缩；心血管病变高血压心衰脑血管意外感染化脓性感染真菌感染血液系统改变红细胞计数、血红蛋白含量增高皮肤菲薄、多血质面容白细胞总数、中性粒细胞增多淋巴细胞、嗜酸性粒细胞减少神经精神障碍情绪变化、烦燥、失眠、精神失常；皮肤色素沉着见于异位ACTH综合征，肿瘤产生；ACTH—β-LPH—N-POMC,含促黑素片断；诊断诊断依据1．临床表现外观、典型的症状、体征2．实验室检查①皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律②24h尿游离皮质醇增高③24h尿17-羟皮质类固醇增高④小剂量地塞米松抑制试验不被抑制⑤午夜1mg地塞米松抑制试验不被抑制鉴别诊断单纯性肥胖常合并高血压、糖尿病，皮质醇节律正常，小剂量地塞米松抑制试验能被抑制Cushing病皮质腺瘤皮质癌异位ACTH综合征尿17-OH ↑↑↑↑↑↑血,尿皮质醇↑↑↑↑↑↑血浆ACTH ↑↓↓↑↑大剂量地塞米松抑制试验多数被抑制不被抑制不被抑制不被抑制低血钾性碱中毒严重者有无有有蝶鞍CT,MIR 示垂体瘤无变化无变化无变化肾上腺B超CT,MIR 双侧肾上腺大单侧肿瘤单侧肿瘤双侧肾上腺增大•乙醇相关性Cushing综合症肝功损害酒精性肝病表现戒酒5天以上，午夜血皮质醇降到正常或测不出•多囊卵巢综合征闭经、多毛、肥胖，月经不规则，高血压\糖耐量降低，雄激素增多表现（痤疮、多毛、皮肤油腻、秃顶）血皮质醇一般不高，昼夜节律正常治疗一、Cushing病1.垂体微腺瘤首选经蝶窦切除,创伤小,并发症少,复发少；2.不能垂体摘除微腺瘤者，一侧肾上腺全切，另一侧大部切除，垂体放疗；3.大腺瘤做开颅手术；4.药物治疗影响神经递质的药物、阻滞肾上腺皮质激素的药物；二、肾上腺腺瘤手术切除，可根治三、肾上腺腺癌尽早手术，用阻滞肾上腺皮质激素的药物四、小结节性、大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术后激素替代治疗五、异位ACTH综合征治疗原发癌肿Cushing 综合征鉴别Cushing病皮质腺瘤皮质癌异位ACTH综合征尿17-OH ↑↑↑↑↑↑血,尿皮质醇↑↑↑↑↑↑血浆ACTH ↑↓↓↑↑大剂量地塞米松抑制试验多数被抑制不被抑制不被抑制不被抑制低钾性碱中毒严重者有无有有蝶鞍CT/MIR 示垂体瘤无变化无变化无变化B超/CT/MIR 双侧大单侧单侧双侧大阻滞肾上腺皮质激素合成的药物双氯苯二氯乙按烷（米托坦，O,P’-DDD）使束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，但不影响小球带；美替拉酮（SU 4885）抑制11-β羟化酶，抑制皮质醇的生物合成；氨鲁米特（氨基导眠能）抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，从而抑制皮质激素合成；酮康唑抗真菌药物，可使皮质类固醇产生减少，机理不明；预后腺瘤预后好，腺癌、异位ACTH综合征预后差。
库欣综合征PPT课件
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
库欣综合征的护理
库欣综合征的护理库欣综合征（Korsakoff syndrome）是由严重缺乏维生素 B1（硫胺素）引起的一种神经精神障碍。
这种综合征通常由酒精滥用引起，因为酒精滥用会干扰维生素 B1 的吸收和利用。
库欣综合征主要表现为记忆障碍、认知功能下降和行为异常。
对于患有库欣综合征的患者，护理人员需要提供全面的护理和支持，以帮助他们恢复功能和改善生活质量。
首先，护理人员需要进行认知评估，了解患者的认知功能损害的程度和影响。
通过评估，护理人员可以了解患者的具体问题和需求，并制定个性化的护理计划。
在评估过程中，护理人员还可以观察患者的一些例行活动，如日常生活技能、社交交往、情感表达等，以了解他们在这些方面的困难情况。
再次，护理人员需要提供记忆训练和认知恢复的支持。
库欣综合征的主要症状之一是记忆障碍。
护理人员可以通过使用记忆训练技巧和方法，如使用记忆提示、日程安排、记忆游戏等，来帮助患者恢复记忆功能。
另外，认知恢复也非常重要，护理人员可以使用认知训练程序，如注意力练习、问题解决、思维合理性训练等，来帮助患者恢复和提高认知能力。
此外，护理人员还需要提供情感支持和心理辅导。
患有库欣综合征的患者常常会遭受记忆损害和认知下降带来的情绪困扰和心理压力。
护理人员可以使用情感支持技巧，如倾听、安慰、鼓励等，来帮助患者缓解情绪痛苦和焦虑。
此外，护理人员还可以建议患者参加心理辅导，以提供更深入的情感问题解决和心理支持。
最后，护理人员还需要提供家庭支持和教育。
对于患有库欣综合征的患者来说，家庭支持和理解非常重要。
护理人员可以与患者家属沟通，解释病情、提供相应的教育，并帮助家属了解患者的特殊需求。
此外，护理人员还可以讨论解决家庭困扰的方法，如适应家庭环境、合理安排生活规划等。
总之，对于库欣综合征患者的护理需要全面、个性化和综合性的干预措施。
护理人员需要进行认知评估，提供维生素补充治疗，提供记忆训练和认知恢复的支持，提供情感支持和心理辅导，以及提供家庭支持和教育。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
库欣综合症PPT课件
46
47
48
49
50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
CRH兴奋试验
清晨略高于正常， 晚上不像正常那
降低
样下降
轻中度
轻中度
正常或过度反应 无反应
降低
重度 无反应
明显增高
最高
无反应，少数有 反应
双侧肾上腺皮 质增生（下丘 脑－垂体功能 紊乱）
肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
大剂量地塞米 松抑制试验
ACTH兴奋试验
多数能被抑制， 少数不能被抑
难点
库欣综合征的病因分类
病因
1.依赖ACTH的Cushing综合征： ① Cushing病 ② 异位ACTH综合征
2.不依赖ACTH的Cushing综合征： ① 肾上腺皮质腺瘤 ② 肾上腺皮质癌 ③ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 ④ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生
重点 难点
重点
满月脸、多血质、痤疮
向心性肥胖、紫纹、水牛背
糖尿病倾向、
高血压等。
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
各种类型的病因及临床特点
依赖垂体ACTH的Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
可同时产生雄激素。
不依赖ACTH的双侧小结节性增生
一部分：临床表现同一般Cushing综合征 另一部分：家族性，显性遗传。
◎ 皮肤、粘膜：着色斑、蓝痣。 ◎ 还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤等， 称 Carney综合征 大剂量地塞米松不能抑制
不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
病因不明确
双侧肾上腺增大，含多个直径5mm以上的良 性结节
肾上腺皮质腺瘤
发病：约占Cushing综合症的15%~20%， 多见于成人男性。
起病 ：较缓慢。
病情 ：中等度。
临表 ：多毛及雄激素增多表现少见。
肾上腺皮质癌
发病：占Cushing综合症5%以下 。
病情重，进展快，瘤体大。
临床表现 ：重度Cushing综合征，
伴显著高血压、低血钾，
不同病Cushing综合症的实验室及x线等鉴别诊断
双侧肾上腺皮质 增生（下丘脑－ 垂体功能紊乱）
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
尿17－羟 （umol/24小时）
一般中度增多
同增生
明显增高
尿17－酮 （umol/24小时） 中度增多
可为正常或增高 明显增高
同癌 明显增高
血浆ACTH测定
库欣综合征的临床表现
◆ 典型临床表现：
重点
满月脸、多血质、痤疮 向心性肥胖、紫纹、水牛背 糖尿病倾向、 高血压等。 ◆ 多见女性 ，男：女=1：2-3 20—40岁居多，约占2/3
糖皮质激素的生理效应是什么？
1 、脂肪代谢：促进脂肪分解，促进合成。促进脂肪 重新分布
2 、蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成 3 、糖代谢：糖异生增加，IR-糖利用减少。 4 、电解质代谢：潴钠排钾 5、 促肾素分泌，促凝血 6、 免疫系统 7、 血液系统: 8、 对垂体：ACTH，FSH 9、 神经系统：
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
其它检查
影像学检查 ◎ 心脏、肾上腺X线检查、CT检查 ◎ 同位素肾上腺扫描 ◎ 病理组织细胞学检查
心脏扩大
右侧肾上腺腺瘤
双侧肾上腺增大
依赖垂体ACTH的Cushing病
垂体微腺瘤（80％）
◎ 病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。 ◎下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。
垂体大腺瘤（10％）
◎ 垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现 ◎ 蝶鞍受侵蚀
垂体无腺瘤，呈ACTH细胞增生
◎下丘脑功能紊乱CRH分泌过多 ◎ 蝶鞍附近NS或其他部位肿瘤分泌CRH
（二）肾上腺腺瘤：手术切除可根治 （三）肾上腺腺癌 ：尽可能早期作手术治疗 （四）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧性
肾上腺增生： 双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗
（五）异位ACTH综合征 ：
治疗原发性恶性肿瘤
（六）药物治疗：
双氯苯二氯乙烷（米托坦）、
美替 拉酮等。
（七）术后处理：
◎ 麻醉前静注氢化可的松 100mg ，
◎ 不能被小剂量地塞米松抑制。
3 、抑郁症患者：
◎ 不能被小剂量地塞米松抑制。 ◎ 无Cushing综合征临床表现。
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
治疗 treatment
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
实验室检查
血、尿皮质醇增高 24h尿17-羟、17-酮类固醇增高 血浆ACTH测定 地塞米松抑制试验
血皮质醇增高，分泌节律性消失
地塞米松抑制实验
糖代谢：血糖升高
肝糖输出增加；糖异生升高；FF拮抗 胰岛素，减少外周组织对葡萄糖利用
hyperglycemia
urine glucose increased
电解质代谢：潴钠排钾 促肾素分泌，促凝血
高血压：
FF 肾素 血压 左心大
水钠潴留
心衰
脑血管意外
凝血异常、脂代谢紊乱 动静脉血栓
免疫系统：感染抵抗力减弱 血液系统: 多血质、感染抵抗力减弱
双侧肾上 腺皮质弥 漫性增生， 束状带细 胞增生肥 大、有时 网状带也 增生
异位ACTH综合征
◆ 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH（小细胞性肺癌、
支气管类癌、胸腺癌等）
◆ 临床分两型
◎ 缓慢发展型：
肿瘤恶性度较低，临床表现和实验室检查类似依赖垂体 的Cushing病。
◎ 迅速进展型：
肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合 征改变，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。
糖皮质激素增多的表现是什么？
脂肪代谢：促进脂肪分解，促进合成。 促进脂肪重新分布
central obesity buffalo hump
moon face
蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成
plethora
p促进蛋白质分解，抑制合成
皮肤菲薄，
肌肉萎缩， 骨质疏松
异位ACTH综合征
不扩大
放射性碘化胆 固醇肾上腺扫 描或照相
两侧肾上腺显 像，增大
瘤侧显像，增 大
癌侧显像，或 不显影
两侧显像，增 大
肾上腺超声检 查及CT扫描
两侧肾上腺增 大
显示肿瘤
显示肿瘤
两侧肾上腺增 大
鉴别诊断
1 、肥胖症：
◎ 尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。
2 、酗酒兼有肝损害：
腹主动脉造影，左侧肾上腺癌
正常肾上腺CT
（右侧倒Y或线条形， 左侧位于左膈脚外侧， 呈倒V或三角形）
双侧肾上腺增大，但仍保持原有形状
左侧肾上腺一支内侧局部有结节状突出增生
右侧肾上腺腺瘤
正常肾上腺显影（红色）
双侧肾上腺皮质增生
肾上腺皮质功能亢进
镜下见肾上腺束状带弥漫 性增生肥厚
肾上腺皮质结节状增生
不能被抑制
制
不能被抑制
不能被抑制，少数 可被抑制
有反应，高于 正常
约半数无反应， 半数有反应
绝大多数无反应
有反应，少数异 位ACTH分泌量特 别大者无反应
低血钾性硷中 严重者可有
无
毒
常有
常有
蝶鞍照片
双侧肾上腺皮质 增生（下丘脑－ 垂体功能紊乱）
肾上腺皮质腺瘤
小部分病人蝶 鞍扩大
不扩大
肾上腺皮质癌
不扩大
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
诊断依据
1 、临床表现 2 、糖皮质激素分泌异常：
◎ 皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，不能被小剂量 地塞米松抑制。
◎ 尿17－羟皮质类固醇 ◎ 尿游离皮质醇 ◎ 血浆皮质醇8时，下午14时
◎ 以后每6小时1次 100mg ，
◎ 次日剂量渐减，
◎ 5~7天可视病情改为口服生理维持量。
复习题
Cushing综合症的典型临床表现 ※ Cushing综合症的诊断依据 Cushing综合症的病因诊断 Cushing综合症及Cushing病的定义 Cushing综合症的病因分类
库欣综合征
(Cushing's Syndrome）
病案
王**，女，32岁，头晕，乏力，肥胖3年 BP：160/95mmHg
库欣综合征的定义 Cushing's Syndrome
库欣综合征（Cushing's Syndrome）为各
种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总 称。 Cushing病为其中最多见者， 为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起 的临床类型。
（一）Cushing病 1 、经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗的首选；
2 、经蝶窦手术未发现微腺瘤者，或不能手 术者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾 上腺大部分或者全切除术，术后激素替 代治疗；术后应做垂体放疗，否则易发 生Nelson综合症。
3 、垂体大腺瘤行开颅手术 4 、辅助治疗 ：应用影响神经递质的药物