(完整版)淋巴瘤2018.12.24

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淋巴瘤

淋巴瘤 Lymphoma
【概述】概述】
定义
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。巴组织的恶性肿瘤。组织病理分类：组织病理分类：霍奇金病( 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) 非霍奇金淋巴瘤(non非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。 NHL)。
【临床表现】临床表现】
四大症状
(一) 淋巴结肿大无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。肿大常为首发症状。肿大的淋巴结活动，融合成块，肿大的淋巴结活动，融合成块，触诊有软骨样感，一般不破溃。诊有软骨样感，一般不破溃。晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。
2、外周血HSC移植外周血HSC移植
目前应用最广泛的移植，外周血中HSC约占目前应用最广泛的移植，外周血中HSC约占单个核的0.1%。单个核的0.1%。痛苦小。优点采集方便痛苦小。造血免疫功能恢复快，并发症少。造血免疫功能恢复快，并发症少。对不能采集骨髓者也可用。对不能采集骨髓者也可用。外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。
四、其它：免疗：干扰素。手术—探查。其它：免疗：干扰素。手术—探查。
【预后】预后】
HD预后优于预后优于NHL。一、HD预后优于NHL。淋巴细胞为主型预后好，二、淋巴细胞为主型预后好，消减型差三、有全身症状预后差。有全身症状预后差。高度恶性、早期播散、四、高度恶性、早期播散、远处转移结外部位2处以上预后差。结外部位2处以上预后差。组织、浆细胞型预后差。五、组织、浆细胞型预后差。
【诊断】
无痛性进行性淋巴结肿大、无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大或腹部肿块、或腹部肿块、不明原因发热应想到本病，及时进行活检。到本病，及时进行活检。病理组织学是诊断淋巴瘤的主要依据。依据。

淋巴瘤诊疗要求规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。

根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。

淋巴瘤

中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性，少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。
• （二）骨髓大多为非特异性。如能找到里-斯细
胞对诊断有助。里-斯细胞大小不一，约20μm— 60μm，多数较大，形态极不规则。胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等，核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD中里-斯细胞由于变形，浆浓缩，两细胞核之间似有空隙，称为腔隙型里-斯细胞。浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3％，但活检法可提高至9％~22％，用以探索骨髓转移，意义较大。
• 体验脾肿大者并不常见，约10％左右，脾
受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。
• HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻
浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5％~16％。
• 另有一些HD病人（30％~50％）以原因不
明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热（Pel-Ebstein热）约见于 1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤搔痒，多为年轻患者，特别是女性。全身搔痒可为HD的唯一全身症状。
• 今年报道里-斯细胞偶可见于传染性单核细
胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤，因此在缺乏HD其他组织学改变时。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期与软化、溃破而形成窦道。以发热为主要表现淋巴瘤，须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性肿瘤向鉴别。

淋巴瘤

63年提出的MOPP方案，见表6-10-4 70年代提出的ABVD方案，见表6-104，目前为首选方案。 90年代开始认为联合化疗的疗效不逊于放疗，甚至比放疗好，故目前的治疗策略是以化疗为主的放化疗综合治疗。化疗方案：MOPP和ABVD，目前后者是首选方案
表3
霍奇金淋巴瘤治疗方法的选择
临床分期
一病因及发病机制
1．病毒学说
① 部分HL病人血清中可发现高价抗EB病毒抗体 ②HL淋巴结连续组织培养中在电镜下可见 EB病毒颗粒 ③ 20％HL的RS细胞中可找到EB病毒 ④ 非洲儿童Burkit淋巴瘤的病因可能是EB病毒 ⑤ 移植后淋巴瘤和AIDS相关淋巴瘤亦与EB病毒有关 ⑥人类 T 细胞白血病／淋巴瘤病毒（ HTLV ）－逆转录病毒与淋巴瘤的关系70年代后期发现 ⑦胃粘膜低度恶性淋巴瘤的发病可能与幽门螺杆菌有关
临床分期和分组 :Ann Arbor(1966年)提出的临床分期方案主要用于 HD，NHL也参照使用。 I期病变仅限于一隔淋巴结区（ I ）或单个结外器官局限受累（ I E）。 II 期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（ II ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ II E）
III期横膈上下均有淋巴结病变（ III ），可伴脾累及（ IIIS ），结外器官局限受累（ IIIE ），或脾与局限性结外器官受累(III SE)。 IV期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期。分期记录符号：E：结外；S：脾脏
五诊断及鉴别诊断
对进行性无痛性淋巴结肿大的病人要考虑淋巴瘤的可能性。通过淋巴结印片，病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查来确诊。此外，还可以通过皮肤及其他肿块组织病检，通过骨髓穿刺或活检涂片可寻找 RS 细胞或了解骨髓浸润情况。只有根据病理组织学检查才能作出淋巴瘤的分类分型诊断。

内科学——淋巴瘤--课件

鉴别点年龄起病
结外侵犯
播散肝脾肿大皮肤损害
预后
HL
青年多，儿童少
60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下可有，多为病情后期，
沿淋巴引流方向进行较少见皮肤瘙痒，带状疱疹
较NHL好
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NHL
各年龄均可，男多于女
以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较HL少，常以高热及各系统症状起病
o侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大
o 发热、盗汗、体重下降等B组症状
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20
分期
o I期病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累 (I E).
o Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区 (ⅡE)。
o Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累 (ⅢSE)。
o ⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细胞可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形态、免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床特点，这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。
o ⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。
All Other Sites (22%)
Lung and Bronchus (25%) Breast (15%) Colon and Rectum (11%) Pancreas (6%)
Ovary (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%)

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THANKS
感谢您的观看
预后因素
肿瘤分期
早期淋巴瘤的预后通常比晚期好，因为早期肿瘤较小，更容
易被控制。
肿瘤类型
不同类型的淋巴瘤有不同的预后。某些类型的淋巴瘤比其他类型更易治疗，因此预后更好。
患者年龄和健康状况
年轻、健康的患者通常对治疗的反应更好，预后也更好。
治疗方式
选择正确的治疗方式对淋巴瘤的预后至关重要。不同的治疗方式适用于不同类型的淋巴瘤
病理学诊断
形态学诊断
观察肿瘤细胞的形态、大小、染色深浅等特征，确定肿瘤类型。
流式细胞术诊断
通过检测肿瘤细胞表面的抗原标志物，对淋巴瘤进行分型和预后评估。
免疫组织化学诊断
通过抗体标记技术，检测肿瘤细胞的抗原表达，辅助诊断淋巴瘤的类型。
分子生物学诊断
检测肿瘤细胞的基因突变、染色体异常等分子特征，为淋巴瘤的精准治疗提供依据。
支持，以帮助他们应对疾病带来的压力和焦虑。
心理支持与护理
01
02
03
04
心理辅导
专业的心理辅导可以帮助淋巴瘤患者处理疾病带来的情绪问
题。
家庭和社会支持
家庭和社会对患者的支持是淋巴瘤康复过程中不可或缺的一
部分。
应对策略
学习有效的应对策略可以帮助淋巴瘤患者更好地应对疾病带
来的挑战。
专业护理
专业的护理人员可以提供淋巴瘤患者所需的护理和支持，帮
金淋巴瘤两类。
淋巴瘤的症状和体征
总结词
淋巴瘤的症状和体征多种多样，包括淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等。
详细描述
淋巴瘤的症状和体征多种多样，其中最常见的是淋巴结肿大，常常是无痛性的，可以发生在身体的任何部位。其他常见的症状和体征包括发热、盗汗、消瘦、乏力、食欲不振等。这些症状和体征可能会单独出现，也可能会同时出现。

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2024/3/28
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持工作，帮助患者树立正确的治疗观念和生活态度，提高患者的生活质量和预后。
26
THANKS
感谢观看
2024/3/28
27
引导患者加入淋巴瘤患者互助组织或参加相关活动，与病友交流经验，获取更多帮助和支持。
2024/3/28
22
06
淋巴瘤的研究与展望
2024/3/28
23
最新研究进展和成果
1
淋巴瘤分子分型研究
通过对淋巴瘤的分子特征进行深入分析，实现了更精确的分型，为个性化治疗提供了依据。
2 3
免疫治疗研究针对淋巴瘤的免疫治疗取得了显著进展，如 CAR-T细胞疗法等，有效提高了患者的生存率和生活质量。
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2024/3/28
1
CATALOGUE
目录
2024/3/28
• 淋巴瘤概述 • 淋巴瘤的病理生理 • 淋巴瘤的检查与诊断 • 淋巴瘤的治疗与预后 • 淋巴瘤的并发症与风险 • 淋巴瘤的研究与展望
2
01
淋巴瘤概述
2024/3/28
3
定义与分类
定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
淋巴瘤的病理生理
2024/3/28
7
淋巴组织结构与功能
01
02
03
淋巴组织
遍布全身，包括淋巴结、淋巴管、脾脏等，是免疫系统的重要组成部分。
2024/3/28
结构特点
由淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞等构成，具有过滤淋巴液、产生免疫应答等功能。

淋巴瘤2018.12.24

非霍奇金淋巴瘤（NHL）

病理特点：
淋巴结正常结构破坏，瘤细胞形态基本上为不同分化阶段的淋巴细胞，往往以一种类型的细胞为主。免疫组化可确定来源，CD3、CD4、CD8检测T细胞，CD19、CD20、CD22用于检测B 细胞。CD45用于鉴别淋巴细胞肿瘤和上皮性肿瘤。
淋巴瘤分子遗传学
淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因
Burkitt淋巴瘤染色体易位 t(8;14)(q24;q32) t(2;8)(p12;q24) t(8;22)(q24;q11) t(14;18)(q32;q21) t(11;14)(q13;q32) t(3;14) t(8;14)(q24;q11) 累及基因 MYC/IgH基因 MYC/IgLκ基因 MYC/IgLλ基因 Bcl-2/IgH CCND1/IgH Blc-6 MYC/TCRα 功能转录因子转录因子凋亡抑制 G1-S 凋亡抑制转录因子
滤泡型淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B淋巴瘤 T细胞淋巴瘤
注：染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B B
惰性B细胞
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 • 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病 • 脾淋巴瘤/白血病，未分类* • 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 • 毛细胞白血病-变异型 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 华氏巨球蛋白血症 • 重链病 –Alpha重链病 –Gamma重链病 –Mu重链病 • 浆细胞瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 髓外浆细胞瘤 • 粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) • 结内边缘区淋巴瘤 • 儿童结内边缘区淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 儿童滤泡性淋巴瘤 • 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤

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，避免接触感染源。
05
淋巴瘤的预防和健康宣教
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
预防措施
保持健康的生活方式
均衡饮食、适量运动、保持正常体重、避免长时间压力等，这些都有助于降低淋巴瘤的风险。
避免暴露于有害物质
如某些化学物质、辐射等，应尽量减少暴露，以降低患淋巴瘤的风险。
影像学诊断
超声检查
利用高频超声探头对淋巴结进行扫描，观察淋巴结的大小、形态、血流情况等，辅助诊断淋巴瘤。
CT和MRI
通过断层扫描或磁场成像，观察淋巴结的结构和与周围组织的毗邻关系，有助于判断淋巴瘤的分期和扩散情况。
实验室诊断
血常规检查
检测淋巴瘤是否侵犯骨髓，导致白细胞、红细胞或血小板的异常。
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汇报人：可编辑
2023-12-24
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
• 淋巴瘤概述 • 淋巴瘤的诊断 • 淋巴瘤的治疗 • 淋巴瘤的预后和随访 • 淋巴瘤的预防和健康宣教
目录
CONTENTS
01
淋巴瘤概述
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
开展公益活动
组织公益活动，如健康讲座、义诊等，向公众普及淋巴瘤的知识和预防方法。
建立信息平台
建立一个集知识普及、交流互动于一体的信息平台，方便公众获取淋巴瘤的相关信息和交流心得。
THANKS
感谢观看
他们更好地应对疾病。
倡导健康生活方式
鼓励公众保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、避免不良习惯等，以降低患淋巴瘤的风险。

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易播散预后相对差
老年多见预后最差
nodular sclerosis
mixed cellularity
lymphocyte-rich
lymphocyte depleted
HL的组织分型（2001WHO）
类型结节性淋巴细胞为主型
病理组织学特点
结节状生长，淋巴细胞为主， RS细胞呈爆米花样
临床特点
• Ⅰ期：Ⅰ：单个淋巴结外器官区受侵犯。
• ⅠE：单个结外器官或部位受侵犯
• Ⅱ期：Ⅱ：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵。
• ⅡE：在膈肌同侧的一组或多组淋巴结受侵，伴发局部器官或部位同时受侵犯。
临床分期
• Ⅲ期：Ⅲ：膈上下淋巴结同时受侵犯 • ⅢE：膈上下淋巴结同时受侵犯，同时伴有局限性结外器官或部
2008年WHO分类
成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞幼淋巴瘤性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病水疱痘疮样淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关性T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿
2008年WHO分类
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 B细胞幼淋巴细胞性白血病脾B细胞边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病—变异型淋巴浆细胞性淋巴瘤 Waldenstrom 巨球蛋白血症重链病 α重链病 γ重链病 μ重链病浆细胞骨髓瘤
8、外周性T细胞淋巴瘤
• 肿瘤变的T细胞已向辅助T或抑制T分化 • CD4+或CD8+，或均阳性 • 为侵袭性淋巴瘤，化疗效果差 • WF分型为弥漫性混合细胞或大细胞型 • 日本和我国多见，占NHL15-20%

国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知

国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会•【公布日期】2018.12.13•【文号】国卫办医函〔2018〕1125号•【施行日期】2018.12.13•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知国卫办医函〔2018〕1125号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委（卫生计生委）：为进一步提高相关肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，我们组织对原发性肺癌等18个肿瘤病种诊疗规范进行了制修订，形成了相关肿瘤诊疗规范（2018年版）。

现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），请遵照执行。

附件：1：原发性肺癌诊疗规范（2018年版）2：甲状腺癌诊疗规范（2018年版）3：食管癌诊疗规范（2018年版）4：胃癌诊疗规范（2018年版）5：胰腺癌诊疗规范（2018年版）6：乳腺癌诊疗规范（2018年版）7：宫颈癌诊疗规范（2018年版）8：子宫内膜癌诊治规范（2018年版）9：卵巢癌诊疗规范（2018年版）10：肾癌诊疗规范（2018年版）11：前列腺癌诊疗规范（2018年版）12：膀胱癌诊疗规范（2018年版）13：淋巴瘤诊疗规范（2018年版）14：黑色素瘤诊疗规范（2018年版）15：成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）16：成人急性髓系白血病诊疗规范（2018年版）17：成人慢性粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）18：脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）国家卫生健康委办公厅2018年12月13日。

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2000WHO分类新观念
具备科学性和精确性各亚型与临床特征密切相关各亚型有其独特特征为淋巴瘤的理想分类
霍奇金淋巴瘤分型
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL）富于淋巴细胞典型霍奇淋巴瘤（LPHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或脾与局限性结外器官受累(IIISE)
IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累
依据全身症状分组
每个临床分期，依据全身症状分为A、 B组
A组：无全身症状
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。
间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
C:600mg/m2 d1,d8 C:400mg/m2 d1-5
国际预后指数（IPI）
判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：>一个部位 - 卧床或不能自理 - 血清LDH：升高
• IPI：累计积分为4或5分为高危
成熟(外周)T细胞肿瘤
NHL病理组织学特点及与预后相关性
淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点。该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大，瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义。

淋巴瘤教学课件

淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkinlymphoma，HL) 和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkinlymphoma，NHL)两大类。

不彻底清晰，但病毒学说颇受重视。

EB 病毒与 HL 的关系极其密切。

EB 病毒也可能是移植后淋巴瘤和 AIDS 相关淋巴瘤的病因。

幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤(胃MALT 淋巴瘤)发病有密切的关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。

免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。

遗传性或者获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中 1/3 为淋巴瘤。

无痛性进行性的淋巴结肿大或者局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，具有以下两个特点：①全身性。

淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。

其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。

此外，常伴全身症状：发热、消瘦、盗汗，最后浮现恶病质。

②多样性。

组织器官不同，受压迫或者浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。

当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如浸润皮肤时则表现为蕈样肉芽肿或者红皮病等。

HL 和 NHL 的病理组织学变化不同也形成为了各自特殊的临床表现。

多见于青年，儿童少见。

首发症状常是无痛性颈部或者锁骨上淋巴结进行行肿大(占 60% ~ 80%)，其次为腋下淋巴结肿大。

肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。

5% ~ 16%的 HL 患者发生带状疱疹。

饮酒后引起的淋巴结疼痛是 HL 所特有，但并非每一个 HL 患者都是如此。

发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。

淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61%；弥漫性淋巴细胞分化差者，6年生存率为42%；淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。
诊断
诊断
淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查（活检）以确诊。
治疗
治疗
淋巴瘤具有高度异质性，治疗效果差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。
淋巴瘤
疾病名
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断 06 预后
基本信息
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯（Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

淋巴瘤

淋巴细胞量的中淋巴细胞。

小淋巴细胞核相对很大，细胞质极少。

核内染色质多，染色较深。

核圆形深染，核周围浅染，胞质蓝灰色。

淋巴细胞-基本简介它是白细胞的一种。

由淋巴器官产生，机体免疫应答功能的重要细胞成分。

淋巴器官根据其发生和功能的差异，可分为中枢淋巴器官（又名初级淋巴器官）和周围淋巴器官（又名次级淋巴器官）两类。

前者包括胸腺、腔上囊或其相当器官（有人认为在哺乳动物是骨髓）。

它们无须抗原刺激即可不断增殖淋巴细胞，成熟后将其转送至周围淋巴器官。

后者包括脾、淋巴结等。

成熟淋巴细胞需依赖抗原刺激而分化增殖，继而发挥其免疫功能。

在光学显微镜下观察淋巴细胞，按直径不同区分为大（11～18微米）、中（7～11微米）、小（4～7微米）3种。

周围血液中主要是中小型细胞。

根据淋巴细胞的发育部位、表面、抗原、受体及功能等不同，可将淋巴细胞分为T淋巴细胞和B淋巴细胞等多种。

有人还分出抗体依赖性细胞毒细胞、双重阳性细胞以及裸细胞等。

具有杀伤靶细胞作用，又称杀伤细胞或K细胞，细胞膜表面同时具有T细胞和B细胞的标记，其功能不明。

裸细胞既无T细胞也无B细胞的表面标记。

淋巴细胞-T淋巴细胞（thymusdependentlymphocyte）。

亦可简称T细胞。

来源于骨髓的多能干细胞（胚胎期则来源于卵黄囊和肝）。

目前认为，在人体胚胎期和初生期，骨髓中的一部分多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内，在胸腺激素的诱导下分化成熟，成为具有免疫活性的T细胞。

成熟的T细胞经血流分布至外周免疫器官的胸腺依赖区定居，并可经淋巴管、外周血和组织液等进行再循环，发挥细胞免疫及免疫调节等功能。

T细胞的再循环有利于广泛接触进入体内的抗原物质，加强免疫应答，较长期保持免疫记忆。

T细胞的细胞膜上有许多不同的标志，主要是表面抗原和表面受体。

这些表面标志都是结合在细胞膜上的巨蛋白分子。

T细胞是相当复杂的不均一体、又不断在体内更新、在同一时间可以存在不同发育阶段或功能的亚群，但目前分类原则和命名比较混乱，尚未统一。

(医学课件)淋巴瘤PPT演示课件

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( 二 ) 滤泡性淋巴瘤发生在生发中心的淋巴瘤，为 B 细胞来源， CD5 + ， bcl-2 + ， (14 ； 18) 。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 ( 三 ) 套细胞淋巴瘤在 IWF 常被列入弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的 B 细胞， CD5 + ，常有 t (11 ； 14) ，表达 bcl-1 。临床上老年男性多见，占 NHL 的 8% 。本型发展迅速，中位存活期 2~3 年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
T 细胞和 NK 细胞原始 T 细胞肿瘤原始 T 淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤成熟 ( 外周 )T 细胞肿瘤 T- 幼淋巴细胞白血病 (T-PIL) T- 大颗粒淋巴细胞白血病 (T- LGL)
B- 淋巴浆细胞白血病 (LPL) 脾边缘区 B 细胞淋巴瘤±绒毛
状淋巴细胞 (SMZL) 毛细胞白血病 (HCL) 淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤土单核细胞样 B 细胞 (MZL) 浆细胞骨髓瘤 / 浆细胞样淋巴瘤 (PCM/PCL)* 粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区 B 细胞淋巴瘤 *(MALT –MZL) 滤泡性淋巴瘤 (FL) 套细胞淋巴瘤 *(MCL) 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 *(DL-BCL)
弥漫性大细胞型淋巴瘤（DLL）
免疫母细胞型淋巴瘤（IBL）高度恶性淋巴母细胞型淋巴瘤（LBL）（曲折核或非曲折核）小无裂细胞型淋巴瘤（SNCL）（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）杂类复合型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、未能分型及其他
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B 细胞原始 B 细胞肿瘤 B- 原淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 * (BALL/LBL) 成熟 ( 外周 )B 细胞肿瘤 B- 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤 *(B-CLL/SLL) B- 幼淋巴细胞白血病 (B-PLL)

认识淋巴瘤

认识淋巴瘤2012-12-11 08:50广东省抗癌协会中山大学肿瘤防治中心内科什么是淋巴瘤？淋巴瘤是原发于淋巴器官和其他器官和其他器官中淋巴样组织的恶性肿瘤，对化疗和放疗敏感，恰当和积极的治疗，相当部分病人可获得治愈。

淋巴瘤在我国常见肿瘤中占第8位，每年发病2~4/10万人口，可见于任何年龄，中位发病年龄50以上近60岁。

目前确切病因不清楚，认为可能和遗传倾向和病毒感染如EB病毒和HIV等有关，其他风险因素有接触除莠剂和某些职业如木工、家禽饲养和肉类加工等。

淋巴瘤有哪些症状？1.浅表淋巴结肿大最常见的首发临床表现，特点为无痛性和进行性增大，质地呈硬橡皮样，小者绿豆大，大着多个融合形成肿块。

以颈部淋巴结肿大最为常见，其次为腋窝、腹股沟淋巴结等。

2.体内深部淋巴结肿块因发生部位不同而引起相应的浸润、压迫、梗阻等症状，如纵隔、肺门淋巴结肿大可致胸闷、胸痛、呼吸困难、声嘶等；肠系膜或腹膜后淋巴结肿大可致腹痛。

腹泻。

肠梗阻等。

3.结外淋巴组织的增生和肿块咽淋巴结环(包括扁桃体、鼻咽和舌根部)侵犯最常见，表现为鄂扁桃体肿大或咽部肿块，影响进食和呼吸；胃肠道受侵犯可引起腹痛、腹泻、胃肠道出血、穿孔、梗阻等；骨髓侵犯引起贫血、血小板减少；中枢神经系统侵犯引起头痛、视力障碍、瘫痪等；脾侵犯可表现为脾大和脾功能亢进；肝受累可引起黄疸和肝肿大；皮肤浸润可见红斑、结节或肿块等。

4.全身症状主要表现为发热、盗汗和体重减轻，其次为皮肤搔痒和乏力。

淋巴瘤的分期如何？目前采用Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期，根据有无全省症状，区分为“B”、“A”。

改良Ann Arbor分期系统分期病变范围Ⅰ期病变局限于个淋巴结区域，或单个结外部位(ⅠE期) Ⅱ期病变侵及≥2个淋巴结区域，但均局限于横膈一侧，或某一淋巴结部位的病变已直接侵入横膈同侧的某结外器官(ⅡE)Ⅲ期病变已侵及横膈两侧淋巴结区，或可伴有某一临近结外器官的侵犯(ⅢE)Ⅳ期广泛结外器官的弥漫性受累，伴或不伴淋巴结受累。