可逆性后部白质脑病综合征(RPLS) ppt课件
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可逆性后部脑病综合征(RPES).ppt
天发生明显缓解。
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1等或低信号、T2或 FLAIR像高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低 信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细 胞毒性水肿。
经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特 点，有助干RPLS的正确诊断。
概况
Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接 受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗，3 例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压 急性增高表现，3例血压正常。
病因和发病机制
最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性 肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊 厥发作者次之。
发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞 毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干 扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
病因和发病机制
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物 并发 RPLS的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮 损伤的存在。
新命名
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综
合征，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS ，
reversible posterior leukoencephalopathy syndrome） 但事实上RPLS中可出现皮质病变。只是由于皮质 的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所 以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1等或低信号、T2或 FLAIR像高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低 信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细 胞毒性水肿。
经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特 点，有助干RPLS的正确诊断。
概况
Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接 受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗，3 例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压 急性增高表现，3例血压正常。
病因和发病机制
最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性 肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊 厥发作者次之。
发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞 毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干 扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
病因和发病机制
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物 并发 RPLS的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮 损伤的存在。
新命名
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综
合征，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS ，
reversible posterior leukoencephalopathy syndrome） 但事实上RPLS中可出现皮质病变。只是由于皮质 的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所 以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。
可逆性后部脑病综合征(RPES)
美国斯坦福大学医学中心Glusker等报告了 在另一封信中，美国威斯康星医学院
1例59岁转移肾细胞癌女性患者，接受贝伐
Ozcan等报告，1例52岁高血压和转移
单抗2周1次静滴，共7次。治疗期间病人的
直肠腺癌女患者，已用3个周期化疗
血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴
（氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂）。用
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病因和发病机制
交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要 的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈 内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基 底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响， 这也是RPLS好发于大脑后部的原因。
颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例， 且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。
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病因和发病机制
最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性 肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊 厥发作者次之。
发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞 毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干 扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
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病因和发病机制
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物 并发 RPLS的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮 损伤的存在。
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新命名
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综
合征，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS ，
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病因和发病机制
血管内皮损伤
血管自我调节机制中小动脉和微小动脉，同时接受肌 源性和神经源性调节器调节。在子痫和移植应用环孢 霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗 体损伤了血管内皮，使其释放血管内皮素、前列腺素 或血栓烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌 源性反应，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从 而产生脑水肿。
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临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰，并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
02
01
03
其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
02
RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高，如子痫、恶性 高血压等，导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
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目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病，主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下，使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇，应密切监测 病情变化，及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病
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22
治疗与预后
激素可能导致血压升高和内皮功能障碍，是 RPES的危险因素之一，因此RPES患者并不 主张常规使用激素；对于正在使用激素的患者， 建议停用或减量使用，直到血压被有效控制。
23
治疗与预后
本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复 而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具 有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一 定难度，必须提高对本病的熟悉程度，通过详实的病 史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确 的结论，有条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。
重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性 损害。据Schwartz等统计，在110例重症病例中，3例 死亡。
24
Thank you
25
14床韩同华诊断RPES？
病因是？ DWI、ADC图显示非血管源性水肿？是否因为
系不可逆性改变早期征象？ MRI复查病灶未消失（变化不大）？
病毒性脑炎：
多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固， 脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。
静脉窦血栓形成：
病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提 示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。
脑梗死：
后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉， 临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系 统症状甚至死亡。
因此2000年Casey等对RPLS提出新的命名，即可 逆性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES）
治疗与预后
激素可能导致血压升高和内皮功能障碍，是 RPES的危险因素之一，因此RPES患者并不 主张常规使用激素；对于正在使用激素的患者， 建议停用或减量使用，直到血压被有效控制。
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治疗与预后
本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复 而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具 有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一 定难度，必须提高对本病的熟悉程度，通过详实的病 史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确 的结论，有条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。
重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性 损害。据Schwartz等统计，在110例重症病例中，3例 死亡。
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Thank you
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14床韩同华诊断RPES？
病因是？ DWI、ADC图显示非血管源性水肿？是否因为
系不可逆性改变早期征象？ MRI复查病灶未消失（变化不大）？
病毒性脑炎：
多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固， 脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。
静脉窦血栓形成：
病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提 示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。
脑梗死：
后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉， 临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系 统症状甚至死亡。
因此2000年Casey等对RPLS提出新的命名，即可 逆性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES）
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15
It is of particular importance not to exclude PRES as a possible diagnosis when we have the appropriate clinical presentation which is not accompanied by the typical radiological findings since this clinical-radiological syndrome can often be manifested with atypical MRI findings. The success of the therapy lies primarily in recognizing these findings.
1
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) was first reported by Hinchey in 1996.1.
It may occur due to a number of causes predominantly malignant hypertension, eclampsia, drugs such as tacrolimus, cyclosporine, autoimmune disease and patients undergoing organ transplant.
no proteinuria was detected during both the pregnancy and puerperium. She underwent Persistent Occipito-posterior position and delivered a healthy male
It is of particular importance not to exclude PRES as a possible diagnosis when we have the appropriate clinical presentation which is not accompanied by the typical radiological findings since this clinical-radiological syndrome can often be manifested with atypical MRI findings. The success of the therapy lies primarily in recognizing these findings.
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Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) was first reported by Hinchey in 1996.1.
It may occur due to a number of causes predominantly malignant hypertension, eclampsia, drugs such as tacrolimus, cyclosporine, autoimmune disease and patients undergoing organ transplant.
no proteinuria was detected during both the pregnancy and puerperium. She underwent Persistent Occipito-posterior position and delivered a healthy male