变应性支气管肺曲霉病的诊治
变应性支气管肺曲霉病的诊断和治疗
ｃｈｅｍｏｋｉｎｅ），该标志物的敏感性和特异性都优于其
他ＡＢＰＡ的标志物，如血清总ｌｇＥ。表明人胸腺活化调节趋 化因子在ＡＢＰＡ的发病机制中起重要作用。 四、诊断标准 在Ｇｒｅｅｎｂｅｒｇｅｒ和Ｐａｔｔｅｒｓｏｎ【１３］界定的ＡＢＰＡ诊断标准基 础上，２００８年美国感染学会在曲霉病诊治指南中将ＡＢＰＡ 的诊断定为７项主要标准¨“：（１）支气管阻塞症状发作（哮 喘）；（２）外周血嗜酸粒细胞增多；（３）曲霉变应原速发性皮 肤试验阳性；（４）血清曲霉变应原沉淀抗体阳性；（５）血清总 ＩｓＥ浓度增高；（６）肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸 润影；（７）中央型支气管扩张。次要诊断标准包括：（１）痰涂 片和／或培养反复找到曲霉；（２）咳出棕色黏液栓或斑片的 病史；（３）血清曲霉特异性ＩｓＥ抗体增高；（４）曲霉变应原迟 发性皮肤试验阳性。 美国囊性纤维化基金会制定了囊性纤维化患者ＡＢＰＡ 的诊断标准¨５｜：（１）支气管哮喘发作；（２）烟曲霉变应原速 发性皮肤试验阳性；（３）血清总ＩｓＥ浓度增高（＞１ ｍｇ／Ｌ）； （４）血清烟曲霉变应原沉淀抗体阳性；（５）肺部影像学有异 常表现（浸润影、黏液栓等）。 烟曲霉皮试阳性是诊断ＡＢＰＡ的必要条件。若皮试阴 性，则可以排除ＡＢＰＡ。皮试包括皮肤点刺试验和皮内试 验，以组胺作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。皮肤点刺 试验敏感性稍差但安全性好。先进行皮肤点刺试验，若阴性 再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ＡＢＰＡ。皮试阳性的 患者则应进一步做血清学检查。 根据患者是否出现中央型支气管扩张可将ＡＢＰＡ分为 ２个亚型¨“：即有中央型支气管扩张的ＡＢＰＡ和无中央型支 气管扩张的ＡＢＰＡ，后者又称为ＡＢＰＡ－血清阳性型。 五、临床分期 为了指导ＡＢＰＡ的治疗，有学者根据影像学和实验室检 查结果将ＡＢＰＡ的临床病程分为５期¨７１，但每个病例的分 期可能并不十分清晰。 第１期（急性期）：主要特点为哮喘发作症状，ＩｇＥ水平 显著升高，嗜酸粒细胞增多，肺部浸润影，血清烟曲霉特异性 ＩｇＥ和ＩｇＧ阳性。个别病例可无哮喘。 第Ⅱ期（缓解期）：哮喘症状靠支气管扩张剂及吸人激 素可控制，至少在６个月内肺部未再出现浸润影，ｘ线胸片 正常。血清ＩｇＥ水平降低但未恢复正常，无嗜酸粒细胞增 多，血清烟曲霉ＩｇＥ和ＩｇＧ无明显升高或轻度升高。在此期 烟曲霉变应原速发性皮肤试验和血清烟曲霉变应原沉淀抗 体呈阳性。 第Ⅲ期（加重期）：只有以往确诊ＡＢＰＡ的患者通过检 查才可能明确。多数患者表现为急性哮喘发作症状，部分患 者复发是无症状的，仅出现血清总ｌｇＥ升高２倍以上或肺部 出现新的浸润影。 第Ⅳ期（激素依赖的哮喘期）：表现为激素依赖型哮喘， 哮喘症状必须靠口服激素才能控制，激素减量时哮喘加重。
病例分析：一例变态反应性支气管肺曲霉菌病((ABPA))的诊治
（支气管粘膜活检病理提示粘膜慢性炎伴嗜酸细胞浸润；支气管镜显示右下肺前段 粘稠脓性分泌物，培养为黄曲霉 +++） 生化检查：IgE>3000，血常规嗜酸细胞23% 初步诊断： 变态反应性支气管肺曲霉菌病 ABPA 治疗方案： 伏立康唑针剂首日400m g，bid 次日起200m g，bid 强的松20m g，bid 治疗经过：
1、伏立康唑治疗1周后患者出现乏力纳差，精神萎靡；复查肝功能肝酶有增高 ；加用护肝治疗 2、停用伏立康唑，加强护肝治疗 3、加用卡泊芬净治疗，诉咳出少许灰褐色痰 4、继续卡泊芬净治疗 预后：
病例
一 例 变 态 反 应 性 支 气 管 肺 曲 霉 菌 病 （ ABPA） 的 诊治
中年女性，反复咳嗽咳痰10余年。无明显气喘症状。12年前曾胸片提示右上 肺不张，支气管镜检查提示右上支气管内大量粘稠脓性分泌物。胸部CT：左 上及右下支气管腔内粘液栓形成，右上肺为主的中心性支气管扩张。
基本资料：女性，55岁。 主诉：反复咳嗽10年，再发伴气促1个月 现病史：患者一个月前开始出现咳嗽，少量咳痰，白色，无发热，无盗汗，无胸痛等。1 0天前开始咳嗽加重，伴气促。外院胸部CT显示右下肺片状高密度影，曾应用头孢菌素治 疗及ห้องสมุดไป่ตู้西沙星治疗，症状未缓解 既往史：10年前曾因咳嗽，胸片提示右上肺不张，支气管镜检查发现右上支气管粘稠脓 性分泌物 影像检查 胸部CT：
变应性支气管肺曲霉菌病诊治
• (1)血清烟曲霉slgE水平升高(>0．35 kUA／L)或烟曲霉皮试速发反应阳性 • (2)血清TIgE水平升高(>1 000 U／m1)，如果满足其他条件，<1 000 U／
ml也可考虑诊断。
4、诊断和鉴别诊断
博学 厚德 求精 奉献
• 3．其他条件：
• (I)外周血嗜酸粒细胞>0.5×109个／L；使用激素者可正常，以往的数据
• 肺功能检查可以评估患者肺通气功能受损程度，建议每年至少复查1 次。
感谢聆听
5、自然病史和分期
博学 厚德 求精 奉献
• Ⅰ期：新发的、活动性ABPA • Ⅱ期：临床和血清学缓解期 • Ⅲ期：复发性活动性ABPA • Ⅳ期：慢性激素依赖性哮喘 • Ⅴ期：进行性炎症和气道扩张引起的纤维空洞病变，可导致进展性呼
吸衰竭和死亡。
6、治疗
博学 厚德 求精 奉献
避免 变应 原接
触
口服 激素 治疗
• 如无支气管扩张，则诊断为血清型ABPA(ABPA-B)。
4、诊断和鉴别诊断
博学 厚德 求精 奉献
• 鉴别诊断： • 真菌过敏性支气管炎、气道定植、真菌致敏性重症哮喘(severe asthma with fungal sensitization，SAFS)、ABPA／ABPM、侵 袭性肺真菌病等。 • 过敏性肺炎(外源性变应性肺泡炎)、变应性血管炎性肉芽肿、伴发 哮喘的肺嗜酸粒细胞浸润症等。
变应性支气管肺曲霉菌病诊治 专家共识
保定第二中心医院呼吸内科
目录页
博学 厚德 求精 奉献
1、定义
博学 厚德 求精 奉献
• 变应性支气管肺曲霉菌病（allergic bronchopulmonary aspergillosis， ABPA）
变态反应性支气管肺曲霉病的治疗及护理
诊断方法
临床症状：咳嗽、 咳痰、胸闷、气 短等
影像学检查：X 线、CT等
实验室检查：血 常规、生化、免 疫学等
病理学检查：组织活检、细 胞学等
诊断标准：符合临床症状、 影像学检查、实验室检查等 特征，并排除其他疾病可能
变态反应性支气管肺 曲霉病的治疗
药物治疗
抗真菌药物：如伊曲 康唑、伏立康唑等，
阴暗的地方
03
免疫系统异常：免疫系
统功能低下，导致对曲
霉菌的抵抗力下降
04
药物因素：某些药物可
能导致变态反应性支气
管肺曲霉病的发生
临床表现
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
咳嗽、咳痰、 胸闷、气短 等呼吸道症 状
发热、寒战、 乏力等全身 症状
肺部影像学 检查显示肺 部阴影或结 节
痰液或支气 管镜检查发 现曲霉菌孢 子或菌丝
变态反应性支气管肺曲霉病的 治疗及护理
刀客特万
目录
01.
变态反应性支气管肺 曲霉病的概述
02.
变态反应性支气管肺 曲霉病的治疗
03.
变态反应性支气管肺 曲霉病的护理
变态反应性支气管肺 曲霉病的概述
发病原因
01
遗传因素：部分患者存
在基因突变，导致对曲
霉菌过敏
02
环境因素：长期暴露于
曲霉菌环境中，如潮湿、
01
饮食原则：清淡、易消化、 营养丰富
02
食物选择：多摄取蔬菜、 水果、优质蛋白质等
03
避免刺激性食物：辛辣、 油腻、生冷等食物
04
水分补充：保证充足的水 分摄入，保持呼吸道湿润
生活护理
01
保持室内空气流通，避免 潮湿环境
变应性支气管肺曲霉病的诊断和治疗PPT
定期清洁维护供暖系统
定期清洁和维护供暖系统可以防 止霉菌生长。
曲霉孢子吸入影响病情
接触环境中的曲霉孢子可能导致 ABPA患者病情加重。
湿气区域通风良好
确保浴室、厨房等容易积聚湿气 的区域通风良好，避免孢子积聚 和扩散到空气中。
ABPA的研究展望
新药物的开发和应用
新型抗真菌药物的研发
近年来，研发出了多种新型抗真菌药 物，如泊沙康唑、艾沙康唑等，为 ABPA的治疗提供了新的可能。
加强多中心研究
01 通过多中心研究，获取更全面、更具代表性的ABPA患者数据。
推动基础研究深入
02 对ABPA的病理机制进行深入研究，提升诊断和治疗水平。
鼓励新药物研发
03 根据基础研究结果，推动新药物的研发和应用，提供更多治疗选择。
感谢观看
保持室内环境干燥通风
室内环境湿度控制
避免在室内摆放大量绿植，防止湿 气过重。
定期清洁和维护供暖、通风和空调系 统
定期清洁和维护可防止霉菌在供暖、 通风和空调系统中生长。
浴室厨房等易潮湿区域通风良好
确保浴室、厨房等易潮湿区域通风良 好，及时解决居室漏水问题，避免曲 霉孢子吸入。
定期清洁和维护供暖系统
变应性支气管肺曲霉病的诊断和 治疗PPT
目录 CONTENTS
01
ABPA的诊断标准
02
ABPA的治疗策略
03
ABPA的环境控制
04
ABPA的研究展望
ABPA的诊断标准
基础疾病的纳入
01
02
03
基础疾病范围的扩大
2024年ISHAM指南将基础疾病 从哮喘、COPD扩展到支气管扩 张、囊性纤维化等结构性肺病。
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
病因和发病机制
病因
ABPA主要由烟曲霉引起，但也可由黄曲霉、土曲霉等曲霉菌引起。
发病机制
ABPA的发病机制与曲霉菌的变态反应有关，涉及IgE介导的免疫反应、炎症反应和气道高反应性等多个环节。
ABPA的流行病学
发病率
01
ABPA的发病率较低，但近年来呈上升趋势。
易感人群
02
ABPA主要发生于哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）
免疫抑制治疗
对于病情较重的患者，可适当使用免 疫抑制药物，如环孢素等，以控制炎 症反应和减轻症状。
其他治疗方式
手术治疗
对于药物治疗无效或病情较重的患者，可考虑手术治疗，如肺叶切除术等。
支持治疗
对于出现呼吸困难、缺氧等症状的患者，可给予吸氧、机械通气等支持治疗措 施，以缓解症状。
04
ABPA的预防和护理
糖皮质激素治疗
对于病情较重的患者，可适当使 用糖皮质激素类药物，如泼尼松 等，以缓解炎症反应和减轻症状。
支气管扩张剂治疗
对于出现支气管痉挛症状的患者， 可适当使用支气管扩张剂，如沙 丁胺醇等，以改善通气功能。
免疫治疗
免疫调节治疗
通过调节患者的免疫系统，增强机体 对曲霉菌的抵抗力，减少疾病的复发 。
进行实验室检查
包括血液嗜酸性粒细胞计数、 IgE水平测定、特异性IgE抗体 检测、痰液培养等。
综合分析
结合病史、体格检查、实验室 检查和影像学检查结果，进行 综合分析，做出诊断。
03
ABPA的治疗
药物治疗
抗真菌药物治疗
根据病情选择合适的抗真菌药物， 如伊曲康唑、伏立康唑等，以抑 制曲霉菌的生长和繁殖。
变应性支气管肺曲霉菌病（ ABPA
儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识解读PPT课件
与真菌细胞膜上的麦角固醇结合，破坏细胞膜通透性，导致真菌死 亡。
棘白菌素类抗真菌药物
通过抑制真菌细胞壁β-1,3-葡聚糖合成酶，破坏真菌细胞壁完整性 ，发挥抗真菌作用。
个体化治疗方案设计思路
根据患者年龄、病情 严重程度、合并症等 因素，制定个体化治 疗方案。
对于重症患者，可采 用联合用药方案，提 高治疗效果。
02
03
发病率上升
近年来，儿童变应性支气 管肺曲霉病的发病率呈上 升趋势，成为全球关注的 公共卫生问题。
临床表现多样
该病临床表现多样，包括 咳嗽、喘息、胸闷等症状 ，易被误诊为其他呼吸道 疾病。
严重影响生活质量
患儿及其家庭面临长期治 疗、心理负担及经济压力 等多重困扰，严重影响生 活质量。
诊治中存在问题及挑战
通过收集、整理和分析国内外相 关领域专家的意见和建议，形成
共识。
规范诊治流程
制定统一的诊断标准和治疗方案， 规范诊治流程，提高诊治水平。
改善患儿预后
通过规范诊治和改善患儿依从性， 降低误诊率和漏诊率，提高治疗效 果和预后。
02
病原学特点及危险因素分 析
病原菌种类与生物学特性
曲霉菌种类
主要包括烟曲霉、黄曲霉、黑曲 霉等，其中烟曲霉是最常见的致 病菌。
助于诊断。
诊断标准和鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、真菌学检查、血清学检查和影像学检查结果 进行综合判断。
鉴别诊断
需要与支气管哮喘、肺炎、肺结核等疾病进行鉴别，通过详 细询问病史、体格检查和实验室检查等方法进行鉴别。
04
治疗方案制定及药物选择 原则
抗真菌药物种类与作用机制
唑类抗真菌药物
通过抑制真菌细胞膜合成，影响真菌细胞壁完整性，从而发挥抗 真菌作用。
变应性支气管肺曲霉病诊断指标探讨
变应性支气管肺曲霉病诊断指标探讨变应性支气管肺曲霉病是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，哮喘患者中ABPA发生率约为2.5%。
1977年Rosenberg及Patterson首次提出了ABPA的7条主要诊断标准。
2013年国际人类及动物真菌学会对既往诊断标准进行了梳理，确定了主要诊断标准和次要诊断标准。
2016年Agarwal又在ISHAM标准的基础上，提出了新的ABPA诊断评分系统，对不同的诊断条目赋予了相应的权重。
2017年中华医学会呼吸病学分会哮喘学组结合我国实际情况，制定了《变应性支气管肺曲霉病诊诊治专家共识》，并于2022年进行更新，提高了我国ABPA的诊治水平。
目前多数诊断标准中包括基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查四方面内容，本文就上述ABPA诊断指标临床意义进行探讨，了解其变迁有助于提高对ABPA诊断的认识，减少误诊和漏诊。
一、基础疾病基础疾病是ABPA诊断的基石，ABPA最早见于对曲霉菌过敏的支管哮喘患者。
后来发现类似的临床表现也可见于囊性纤维化患者，因此目前多数ABPA诊断标准中将支气管哮喘及CF列为ABPA 的主要基础疾病。
然而Ishguro等发现符合ABPA病理诊断的患者中约41%不伴有CF及哮喘，公丕平等统计国内病例报道的ABPA 患者中20%无哮喘病史，其他结构性肺病如慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）、非CF支气管扩张均可继发ABPA，气道清除能力下降所致曲霉菌定植生长可能是此类患者继发ABPA的机制。
2016年Agarwal等提出的诊断标准及2017、2022年中国专家共识中将慢阻肺、纤维空洞性肺结核、支气管扩张等结构性肺病列入诊断标准。
对于原发病控制不佳的慢阻肺、支扩等患者应定期监测血常规、IgE，及时筛查ABPA相关指标，避免延误诊断。
二、免疫检测1. 血清总IgE：tIgE升高是ABPA患者的重要特征，tIgE水平在ABPA、真菌致敏性严重哮喘以及慢性空洞性肺曲霉菌病患者中存在明显差别，因此tIgE是诊断ABPA的重要指标。
变应性支气管肺曲霉病的诊治
变应性支气管肺曲霉病的诊治变应性支气管肺曲霉病(a11ergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA)是一种非感染性、炎症性肺部疾病，以机体对寄生于支气管内的曲霉发生变态反应为主要特征[1]。
该病于1890年初次报道，1952年Hinson等[2]在哮喘患者中发现并病名，此后多为学者对该病进行了详细描述。
ABPA不常见，但近年来肺曲霉菌病的发病率呈上升趋势，已成为仅次于念珠菌病的主要肺部真菌感染性疾病。
一、发病机制健康人由于有支气管黏膜-上皮屏障功能、黏液纤毛清除功能和肺泡n噬细胞的吞噬作用，不会引起ABPA。
ABPA是机体对曲霉菌抗原的过敏反应，是I型和Ⅲ型变态反应的联合作用。
大量孢子被机体吸入后，在支气管树的黏液中长期定制并长出菌丝。
霉菌毒素可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对烟曲霉菌的吞噬，使烟曲霉菌在气道内定居。
烟曲霉菌抗原可激活T淋巴细胞，增强IL.4、IL-5的基因表达，引起血清总IgE和烟曲霉菌特异性抗体升高以及局部嗜酸性粒细胞、单核细胞的大量浸润，导致气道壁及周围肺组织炎症反应，最终出现支气管痉挛，腺体分泌增多等一系列病理改变[3]。
早期主要表现为支气管壁大量单核细胞和嗜酸性细胞浸润，但不发生组织侵袭。
以后出现黏液嵌塞、中心性支气管扩张和嗜酸细胞性肺炎，进一步发展为慢性细支气管炎和非干酪性支气管肉芽肿，晚期则出现广泛肺纤维化。
[4]二、临床表现对曲霉过敏者吸入大量孢子后，阻塞小支气管，引起短暂的肺不张和喘息的发作，亦可引起肺部反复游走性浸润。
患者喘息、畏寒、发热、乏力、刺激性咳嗽、咳棕黄色浓痰，偶带血。
喘息发作时双肺多可闻及哮鸣音，局部可闻及湿啰音，晚期多有紫绀及杵状指。
临床上复发与缓解常交替出现。
痰中有大量嗜酸性粒细胞及曲霉丝，烟曲霉培养阳性。
哮喘样发作为其突出的临床表现，一般解痉平喘药难以奏效，外周嗜酸性粒细胞增多。
典型X线胸片为上叶短暂性变实或不张，可发生于双侧。
变应性支气管肺曲菌病症分析
肺功能检查：显 示通气功能时间 曲线异常，肺顺 应性降低，气道 阻力增加
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准：根据临床症状、体征、 实验室检查和影像学检查进行综合 判断
诊断流程：详细询问病史、体格检 查、实验室检查和影像学检查等
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
鉴别诊断：与其他肺部疾病进行鉴 别，如肺炎、肺结核、肺癌等
注意事项：注意与过敏原接触史、 家族遗传史等相关信息的收集和分 析
药物治疗
免疫抑制剂治疗：对于免疫功 能低下的患者，可适当使用免 疫抑制剂
糖皮质激素治疗：用于控制 病情进展，但需注意副作用
抗真菌药物治疗：首选药物为 伏立康唑，可有效清除真菌感 染
其他辅助治疗：如吸氧、雾 化等，可改善患者症状
手术治疗
临床表现与诊断标准
临床表现：咳 嗽、咳痰、喘 息、发热等症
状
诊断标准：根 据临床表现、 影像学检查、 实验室检查等
综合判断
鉴别诊断：与 其他肺部疾病 进行鉴别，如 肺炎、肺结核
等
并发症：可出 现肺部感染、 呼吸衰竭等并
发症
咳嗽
咳嗽是变应性支气管肺曲 菌病的主要症状之一
咳嗽通常为干咳，且持续 时间较长
适应症：药物治疗无效或病情严重者 手术方式：肺叶切除或肺段切除 术后并发症：出血、感染等 预后：多数患者术后恢复良好，但需定期复查
预后评估与康复指导
预后评估：根据患者的病情、治疗反应和康复情况，对患者进行全面的预后评估 康复指导：提供针对患者的个性化康复计划，包括饮食、运动、心理等方面的指导
预防措施
,a click to unlimited possibilities
汇报人：
目录
变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识(最全版)
变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（最全版）变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为慢性支气管哮喘(简称哮喘)和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。
该病相对少见，临床上常被误诊或漏诊[1]；而早期诊断、及时给予全身糖皮质激素(简称激素)治疗，可控制病情，防止不可逆性肺部损害的发生[2,3]。
少见情况下，其他真菌也可引起与ABPA相似的表现，统称变应性支气管肺真菌病(allergic bronchopulmonary mycosis, ABPM)。
近年来ABPA逐步引起我国临床医师重视，病例资料不断见诸报道[4,5,6,7,8]，但由于该病临床表现多样，诊断标准不一，且需要特殊的实验室检查，临床上存在诊断不及时、治疗不规范等情况。
为了进一步提高ABPA的诊断和治疗水平，推动相关领域的临床研究，中华医学会呼吸病学分会哮喘学组有关专家在充分复习文献，掌握国内外相关研究进展的基础上，结合我国实际情况，讨论制定本专家共识。
第一部分流行病学ABPA较常发生于哮喘患者，研究显示ABPA在哮喘中所占比例为1.0%～3.5%[9]。
国内研究发现在连续就诊的哮喘患者中 2.5%为ABPA[10]。
一项系统性综述结果显示，在就诊于呼吸专科或哮喘专科的哮喘患者中，ABPA的比例可达12.9%[11]。
除哮喘外，ABPA还可见于其他疾病。
在欧美国家，肺囊性纤维化并发ABPA相对多见，病例汇总后所得患病率为8.9%[12]。
此外，ABPA还可发生于其他肺部疾病患者，例如支气管扩张[13]、慢性阻塞性肺疾病等[14,15,16]。
第二部分临床表现ABPA多于哮喘诊断多年后发病，但也可见于新发哮喘。
与其他过敏性疾病常见于儿童不同，ABPA发病率在成年人最高[2]。
由于临床对该病认识不足，常被漏诊，往往发展至晚期出现不可逆性结构改变才得以确诊。
儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识解读PPT课件
02 儿童变应性支气 管肺曲霉病概述
定义和流行病学
定义
儿童变应性支气管肺曲霉病（ABPA ）是一种由曲霉引起的免疫性疾病， 主要表现为支气管哮喘和肺部浸润。
流行病学
ABPA在哮喘儿童中的发病率较高，且 近年来呈上升趋势。本病在儿童中的 发病率高于成人，可能与儿童免疫系 统发育不完善有关。
病因和发病机制
03 儿童变应性支气 管肺曲霉病的诊 断
诊断标准
临床症状
包括咳嗽、喘息、胸闷 、咳痰、发热等呼吸道 症状，以及可能的肺部
啰音。
影像学检查
胸部X线或CT显示肺部 炎症、渗出、实变等征
象。
病原学检查
从呼吸道分泌物或肺组 织中分离出曲霉菌。
血清学检查
检测血清中曲霉菌特异 性IgE抗体水平升高。
பைடு நூலகம்
诊断流程
。
增强免疫力
合理饮食，增加锻炼，提高免疫 力，降低感染风险。
早期筛查
对高危儿童进行早期筛查，及时 发现并干预，预防病情加重。
管理策略
定期随访
对确诊患者进行定期随访，观察病情变化，及时调整治疗方案。
规范治疗
遵循专家共识，规范治疗流程，提高治疗效果。
心理支持
关注患者心理状况，提供心理支持和疏导，减轻患者及家长的心理 负担。
儿童变应性支气管肺曲霉病 诊治专家共识解读
汇报人：xxx 2023-12-15
目 录
• 引言 • 儿童变应性支气管肺曲霉病概述 • 儿童变应性支气管肺曲霉病的诊断 • 儿童变应性支气管肺曲霉病的治疗 • 儿童变应性支气管肺曲霉病的预防和管理 • 专家共识解读与展望
01 引言
目的和背景
提高儿童变应性支气管肺曲霉病诊治水平
临床变应性支气管肺曲霉病诊断、疾病分期、药物治疗及诊治方案
临床变应性支气管肺曲霉病诊断、疾病分期、药物治疗及诊治方案变应性支气管肺曲霉病是烟曲霉所致的变应性肺病。
烟曲霉特异性IgE所致的I型超敏反应，以及特异性IgG介导的III型超敏反应是ABPA的病因之一。
ABPA患者可表现为慢性咳嗽、咳痰、喘息、胸闷，存在支气管扩张者，可出现咯血。
ABPA在哮喘中的发病率为1%-3.5%。
此外，在支气管扩张症、囊性纤维化（CF）、慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者中，亦可合并ABPA。
对于ABPA，早期医疗干预可改善临床症状。
相反的是，若未及时就医或病情进展迅速者，肺功能严重恶化、可出现肺纤维化，严重影响患者生活质量。
诊断诊断ABPA涉及肤试验、血清学、痰液检查、胸部影像学等多个实验室检查项目。
皮肤试验。
包括皮内实验、点刺试验，其中皮内试验敏感性更高。
血清学检查总IgE＞1000U/ml（1U/ml＝2.4ng/ml）可用于疾病诊断。
临床治疗有效的ABPA病例，患者总IgE数值有下降；若患者总IgE水平出现明显回升，提示疾病复发可能。
sIgE＞0.35kUA/L（A为变应原）提示曲霉致敏和ABPA可能。
sIgG是诊断ABPA的辅助指标。
诊断ABPA的血清sIgG临界值因检测方法而异，其中ImmunoCAP荧光免疫法检测的临界值为＞27mgA/L。
血嗜酸性粒细胞计数ABPA常伴有外周血嗜酸性粒细胞计数升高，但特异性不高。
因血嗜酸性粒细计数无法预测肺部嗜酸性粒细胞的浸润程度。
为此，血嗜酸性粒细胞增多只作为ABPA辅助诊断指标，其临界值为＞0.5×109个/L。
痰液检查痰涂片或培养发现曲霉菌丝，可用于ABPA的诊断。
胸部影像学ABPA患者胸部高分辨率CT可见中央型支气管扩张、气管内黏液阻塞，肺部病灶可从肺门向外延伸而形成“指套征”。
肺功能。
肺功能可评估ABPA患者的通气功能，当第一秒用力呼气量（FEV1）/用力肺活量（FVC）＜70%、FEV1 ＜80%预测值，则表明患者存在阻塞性通气功能障碍。
《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识(2022年修订版)》解读
闷、气短等呼吸道 症 状,伴 有 发 热、疲 乏 或 体 重 下 降
等全身症状。存在 支 气 管 扩 张 时,可 有 不 同 程 度 的
血性痰或咯血。急性加重时,可出现咳嗽加重、咳大
量黄色或褐色黏 痰、同 时 伴 有 咯 血、喘 息 等 症 状,呼
效果和疾病复发的关键指标。已经接受过系统治疗
的评价指标。在轻度或早 期 ABPA 中,常 表 现 为 部
特别是全身激素治 疗 的 患 者,检 测 血 清 总 I
gE 时 会
低常提示疾病 的 进 展。 当 伴 有 严 重 的 支 气 管 扩 张、
出现水平降低,所以 建 议 患 者 在 治 疗 前 应 进 行 血 清
答和适应性免疫应答。固有免疫应答由肺泡巨噬细
胞介导,可吞噬吸入 的 分 生 孢 子 并 阻 止 其 萌 发 为 菌
丝,肺树突状细胞是 抗 曲 霉 分 生 孢 子 和 菌 丝 的 早 期
效应细胞,可激活适应性免疫 反 应 [21]。曲 霉 特 异 性
免疫球蛋白 E(
immunog
l
obu
l
i
nE,
I
gE)介导的 Ⅰ 型
3 实验室检查
可表现为一过性影 像 学 异 常,而 疾 病 缓 解 或 控 制 后
3.
1 皮肤试验 一 种 诊 断 烟 曲 霉 致 敏 的 最 常 用 并
且简单快速的方法,包括点刺试验和皮内试验,皮内
试验比点刺试验更敏感。对烟曲霉抗原的皮肤超敏
反应提示患者体内 存 在 烟 曲 霉 特 异 性 I
gE 抗 体,但
酸粒细胞浸润管腔后,作用于烟曲霉孢子,使周围的
变应性支气管肺曲霉菌病诊断及治疗
16． 7％) 。 在上述3型ABPA患者之间 重程度、 嗜酸粒细胞计数、 虫血清表现 和烟曲霉 ) I gE虫水平著均虫无显性差异。 者随访1其 3个虫月，全 治中1 09例例完缓解， 过程中出 于现复发， 17例例属激素依赖
定义
• 变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性 肺部疾病,表现为慢性支气管哮喘(简称哮喘)和反复出 现的肺部阴影,可伴有支气管扩张
例 虫
( 1) 虫血嗜粒细胞计数> 0． 5×109个／L8 ( 2) 影像学与 的 烟ABPA虫一致肺部阴影8 ( 3) 虫血清曲霉特异I gG抗体或沉淀素阳性虫
注： 8： 具体说明虫见正文
进一步查
• 烟曲霉特异性IgE 9.8kUA/L
– （正常参考值0~0.35kUA/L）
确诊ABPA
• 给予强的松40mg/d
也难以预料是否会进入缓解期, 是否会复发, 抑或持续进展
鉴别诊断
• 过敏性肺炎 • 变应性肉芽肿性血管炎 • 肺结核 • 肺部肿瘤 • 真菌致敏性重症哮喘（SAFS）
。。。
治疗
一、避免变应原接触 二、激素 • I期和III期患者,泼尼松起始剂量为 0.5 mg/kg,2周;继以0.25 mg/kg,
既往史
20余年前患鼻息肉 5年前和3年前两次行鼻息肉切除术
个人、婚育、家族史
个个人人史史
生于并久居山东，曾在纺织厂工作15年，否认 吸烟史
婚婚育育史史 适龄婚育，育有一子，家人体健
家族史 否认家族遗传性疾病史
入院后辅助检查
血常规
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
变应性支气管肺曲霉病的诊治
发表时间：2013-11-13T13:13:41.170Z 来源：《医药前沿》2013年第29期供稿作者：田路军何淑敏[导读] 对曲霉过敏者吸入大量孢子后，阻塞小支气管，引起短暂的肺不张和喘息的发作，亦可引起肺部反复游走性浸润。
田路军何淑敏（山东省桓台县人民医院 256400）【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）29-0142-02变应性支气管肺曲霉病(a11ergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA)是一种非感染性、炎症性肺部疾病，以机体对寄生于支气管内的曲霉发生变态反应为主要特征[1]。
该病于1890年初次报道，1952年Hinson等[2]在哮喘患者中发现并病名，此后多为学者对该病进行了详细描述。
ABPA不常见，但近年来肺曲霉菌病的发病率呈上升趋势，已成为仅次于念珠菌病的主要肺部真菌感染性疾病。
一、发病机制
健康人由于有支气管黏膜-上皮屏障功能、黏液纤毛清除功能和肺泡n噬细胞的吞噬作用，不会引起ABPA。
ABPA是机体对曲霉菌抗原的过敏反应，是I型和Ⅲ型变态反应的联合作用。
大量孢子被机体吸入后，在支气管树的黏液中长期定制并长出菌丝。
霉菌毒素可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对烟曲霉菌的吞噬，使烟曲霉菌在气道内定居。
烟曲霉菌抗原可激活T淋巴细胞，增强IL.4、IL-5的基因表达，引起血清总IgE和烟曲霉菌特异性抗体升高以及局部嗜酸性粒细胞、单核细胞的大量浸润，导致气道壁及周围肺组织炎症反应，最终出现支气管痉挛，腺体分泌增多等一系列病理改变[3]。
早期主要表现为支气管壁大量单核细胞和嗜酸性细胞浸润，但不发生组织侵袭。
以后出现黏液嵌塞、中心性支气管扩张和嗜酸细胞性肺炎，进一步发展为慢性细支气管炎和非干酪性支气管肉芽肿，晚期则出现广泛肺纤维化。
[4]
二、临床表现
对曲霉过敏者吸入大量孢子后，阻塞小支气管，引起短暂的肺不张和喘息的发作，亦可引起肺部反复游走性浸润。
患者喘息、畏寒、发热、乏力、刺激性咳嗽、咳棕黄色浓痰，偶带血。
喘息发作时双肺多可闻及哮鸣音，局部可闻及湿啰音，晚期多有紫绀及杵状指。
临床上复发与缓解常交替出现。
痰中有大量嗜酸性粒细胞及曲霉丝，烟曲霉培养阳性。
哮喘样发作为其突出的临床表现，一般解痉平喘药难以奏效，外周嗜酸性粒细胞增多。
典型X线胸片为上叶短暂性变实或不张，可发生于双侧。
中央支气管扩张征像如“戒指症”和“轨道征”。
由于有不同程度的支气管扩张和大量的黏液栓形成，ABPA患者常会发生反复的细菌感染。
三、辅助检查
1.实验室检查：外周血嗜酸粒细胞计数升高(比例≥8％或计数≥n6×109／L)。
血清IgE和IgG升高。
IgG和总IgE升高是疾病活动的敏感指标，其中血清总IrE与病情活动程度密切相关。
痰栓直接显微镜检查或染色后镜检可发现菌丝，也常见到嗜酸性粒细胞。
2.影像学：急性期的肺浸润可呈一过性、持续性，以肺上叶为多见，也可累及中、下肺叶。
慢性期可表现为黏液填塞或病变气道内的分泌物所致的中央型支气管扩张，常为近端支气管呈柱状或囊状扩张，远端支气管可正常，表现为牙膏征、手套征和平行线阴影(parallel line)等。
特征性的中央型支气管扩张对诊断ABPA有重要意义[5]。
3.纤维支气管镜：ABPA引起的病变主要在细支气管腔内，可有肉芽肿或伴有干酪样坏死物产生，纤维支气管镜能提示为曲霉菌感染的征象是质地硬的肿块、干酪样坏死物和黄色分泌物，可表现为新月形、圆形息肉样物堵塞支气管，表面不光滑[6]。
四、诊断标准
2008年美国感染病协会制定的诊断标准分为：主要标准：（1）发作性支气管哮喘；（2）外周血嗜酸性粒细胞增多；（3）曲霉抗原皮内实验呈速发阳性反应；（4）血清曲霉变应原沉淀抗体阳性；（5）血清总IgE升高；（6）肺内浸润影（游走性或固定渗出）；（7）中心性支气管扩张。
次要标准：（1）多次痰涂片或曲霉培养阳性；（2）咳褐色痰栓；（3）血清曲霉特异性IgE抗体增高；（4）曲霉变应原迟发型皮肤反应阳性。
符合两项主要标准及两项次要标准即可确诊。
最近，美国囊性纤维化基金会制定了囊性纤维化患者ABPA的诊断标准：（1）支气管哮喘发作；（2）烟曲霉变应原速发性皮肤试验阳性；（3）血清总IsE浓度增高(>1 mg／L)；（4）血清烟曲霉变应原沉淀抗体阳性；（5）肺部影像学有异常表现(浸润影、黏液栓等)。
五、治疗
ABPA治疗的主要目的是保护气道和肺组织的正常结构及功能，包括控制急性症状、抑制机体对曲霉抗原的变态反应、在曲霉定植于气道内前将其清除。
1、激素：目前激素治疗方案尚不统一。
常用的方案为急性期应用泼尼松40-60mg/d。
症状与影像学表现改善后，减量至0.5mg/Kg，隔日1次，维持3个月，并在3个月内逐渐减量（每2周减5mg) 至终止用药。
对传统反应差的患者可短期内静脉使用甲泼尼龙。
可以有效减少肺渗出及痰液生成，降低嗜酸粒细胞水平[7]。
2、抗真菌药物：激素治疗的同时加用抗真菌药物可清除支气管内真菌，减轻炎症反应，降低激素的用量及改善肺功能。
目前推荐口服伊曲康唑200mg，bid，持续使用16周[8]。
伏立康唑可作为二线的抗真菌药物[9]。
ABPA是一种少见病，临床表现不典型，极易漏诊，常被误诊为肺结核、过敏性肺炎及细菌性肺炎等而错过治疗良机，这与医务人员对该病的认识不足、未及时进行相关检查及基层医院条件有限有关。
全面、认真掌握ABPA的相关特点，能够避免我们进入诊断的误区。
参考文献
[1] Patterson R, Greenberger PA, Roberts ML. Allergic bronehopulmonary aspergillosis. Providence, RI：Oceanside Publications, 1995:l-3.
[2] Hinson KF，Moon AJ，PIumnler NS.Bronchopulmonary.Aspergillosis: a review and a report of eight new cases. Thorax.1952.7:317-333.
[3]周新.肺曲菌病的分类和实验室诊断.中国感染与化疗杂志，2007，7：425-427.
[4] Gibson PG. Allergic brenchopulmonary ospergillosis. SeminRespir Crit Care Med. 2006,27:185-191.
[5] 刘莉，关玉宝，曾庆思等.变态反应性支气管肺曲菌病的影像学表现.放射学实践，2008，23：396-399.
[6] 周玉皆.纤支镜对以支气管肉芽肿为表现的肺曲菌病的诊断价值.中国内镜杂志，2002，8：101-103.
[7] Thomson JM, Wesley A, Bymes CA, et al.Plulse intravenous methylprednisolone for resistant allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol, 2006,4l:164-170.
[8] Wark PA,Gibson PG, Wilson AJ. Azoles for allergic bronchopulmonary aspergillosis associated with asthma.Cochrane Database Syst Rev,2004,3:CD001108.。