胆管癌精美图解

胆管癌精美图解

胆管恶性肿瘤与胆管癌这两个词一般通用。原发性胆道肿瘤在美国每年每100,000人口中约有一例。这些恶性肿瘤的95%以上是肝外胆道系统的胆管癌(上皮腺癌)。这种癌在男性中稍多于女性(1.3：1.0)，通常殃及五十至七十岁的病人。

图1胆管系统在体内的位置[+]

概论

胆管癌的临床症状取决于肿瘤的解剖位置。肝门胆管癌(肿瘤位于左右肝管汇合处)的病人最可能出现黄疸﹐搔痒﹐腹痛﹐发热﹐体重减轻和/或进行性衰弱(图4)。周围胆管癌(肿瘤起源于肝内小胆管)的病人可能只出现不明显的腹痛﹐不可解释的体重减轻﹐衰弱﹐和日趋严重的疲乏。黄疸和搔痒可能要到病程的相当晚期﹐有节段性胆管梗阻时才出现。远端胆管癌(肿瘤涉及肝外胆管)的病人通常早期就有没有腹痛的黄疸和搔痒。这些病人的体格检查一般可触及扩大的胆囊(Couvoisier症象)。

症状Symptoms

图4胆管癌的常见症状

胆管癌可能发生于原发性硬化性胆管炎的情况下而难以诊断。提示潜在癌肿的线索包括难以

治愈的狭窄﹐或肝功能生化检查结果的突然恶化

解剖Anatomy

肝脏起源于腹胃系膜﹐肝脏只有后、上表面处于那个结构的外部。肝圆韧带和镰状韧带将肝脏与前腹壁相连。小网膜将它与胃相连﹐冠状和三角韧带将其与膈肌相连。肝脏的膈肌面光滑无特征﹐它与右肾﹐肾上腺﹐下腔静脉﹐肝十二指肠韧带和胃相接触的脏层面有一系列

凹陷(图5)。

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图5.正常胆道解剖及其周围结构

肝脏可以从血供﹐肝细胞﹐Kupffer细胞﹐和胆汁通道的角度被认识。肝脏从门静脉和肝动脉接受血供﹐前者提供总共1500mL/min中75%的流量。每支血管的小分支(终末门微静脉和终末肝微动脉)在门管三联体进入每一腺泡(图6)。汇入的血液然后进入肝血窦﹐在肝板和肝细胞之间交换营养物质。肝静脉将所有输出血液注入下腔静脉﹐肝脏还有负责其汇流的淋

巴。

图6A﹐组织切片显示放大的门管区；B﹐肝小叶

实质细胞﹐或称肝细胞组成了器官的大体﹐并进行复杂的代谢过程。肝细胞执行了肝脏在代谢中的中心作用。这些细胞的功能包括胆汁的形成和分泌﹐碳水化合物稳定的调节﹐脂质的合成和血浆脂蛋白的分泌﹐胆固醇代谢的控制﹐尿素﹐血清白蛋白﹐凝血因子﹐脢以及无数种蛋白的形成。肝脏还辅助药物和其他外来物质的代谢与解毒。

Kupffer细胞覆衬了肝血窦﹐它是网状内皮系统的一部分﹐辅助过滤细小的外来颗粒﹐细菌﹐以及消化道的毒素。它们还涉及肝脏内的免疫功能。

胆汁通道起始于由肝细胞组成的胆小管。这些微绒毛覆衬的结构汇集为小叶内胆管和更大的肝管。在肝门外部﹐总肝管与从胆囊来的胆囊管汇合形成胆总管﹐并汇入十二指肠。

原发性硬化性胆管炎P rimary Sclerosing Cholangitis

溃疡性结肠炎(256人中有一个)和原发性硬化性胆管炎(4-20%)病人有高胆管癌发病率(图

7)。胆管癌的累计危险度在上述疾病诊断后的10年为11.2%。

图7.A﹐有原发性硬化性胆管炎的病人的Klatskin肿瘤(肿瘤位于肝管分支处)；B﹐相

应的胆管造影(ERCP象)

肝吸虫Liver Flukes

胆管癌更常见于肝吸虫感染的高发地区(香港﹐泰国)。Clonorchis sinensis和Opisthorchis viverrini之类的肝吸虫一般在人摄取生鱼后进入胃肠道。寄生虫经十二指肠进入宿主的肝内和肝外胆管。肝吸虫会导致胆汁淤积﹐炎症﹐胆管周围纤维化﹐和增生﹐

最后发展为胆管癌(图8)。

图8A﹐肝吸虫；B﹐肝内肝吸虫卵的显微镜图(经Sun等同意使用﹐b.Sci.

﹐1984)

胆囊结石Gallstones

胆囊结石的大小﹐形状﹐和数目差异很大﹐可以发生在整个胆道内。胆管癌与胆囊结石之间的联系还不清楚。肝内胆结石可能导致胆汁流通的慢性堵塞﹐促使胆管的微型伤害﹐并与2-10%的胆管癌发生有关(图9)。先天性肝内胆管囊性扩张(Caroli病)和胆总管囊肿与胆管

癌的发展密切相关。

图9肝内胆结石导致的胆管扩张

诊断

实验室检查Laboratory tests

肝功能的生化检查可能显示高总胆红素和硷性磷酸脢的胆汁淤积情况。这种表现对胆管癌没有特异性﹐可能发生在任何胆汁流程受阻的病人中。血胆红素和硷性磷酸脢的水平一般与胆管梗阻的程度和时间长度相关。血清胆红素水平的波动可能反应了不完全梗阻以及其中一支肝管的受累。

CEA和CA19-9

癌胚抗原(CEA)和CA19-9是胃肠道恶性肿瘤非特异性标志的血液检查。这些试验通常只是在

肿瘤的晚期才在多于40%胆管癌的病人中呈阳性。

甲胎蛋白(AFP)

甲胎蛋白是一般用于检测肝胆恶性肿瘤标记的另一血液检查。胆管癌病人的这项检查结果一般增高﹐但增高的程度不如肝细胞癌病人。

图象检查Imaging Studies

超声波Ultrasound

腹腔超声波是一个完全没有疼痛﹐非创伤性的检查。检查不需要特殊准备﹐尽管病人至少六个小时禁食后检查在技术上更容易。腹部超声波通常是对怀疑有胆管癌病人进行图象检查第一步骤。肝门胆管癌病人中超声波显示双肝内胆管﹐以及左右肝管的扩张。少数情况下﹐肿瘤本身可以呈现为在扩张的胆管远端的低回声(减低的回声密度)或高回声(增高的回声密度)圆形肿块。如果腹腔超声波显示肝内导管的局部扩张或一叶肝内胆管分支的孤立扩张﹐则可怀疑周围胆管癌。周围或肝门胆管癌梗阻处远端的胆管(肝总管和胆总管)都不会扩张。肝门胆管癌病人和左右肝管都完全梗阻的病人因为没有胆汁流出肝脏﹐其肝外胆管和胆囊都呈现排空现象(塌陷)。远端胆管癌病人的超声波显示为扩张的肝内和肝外胆管﹐并有胆囊显着的增大。周围性的肿瘤能引起胆管系统节段或小叶性梗阻。其余肝脏的胆汁流通仍然存在。周围胆管癌病人的肝外胆管以及胆囊呈正常状(充满胆汁)。

腹部超声波还能探测肝内单个和多个不同回声的圆形转移性病灶。

计算机断层扫描CT

计算机断层扫描能探测与扩张的胆管有关的低密度肿块病灶(图10和11)。如同腹部超声波﹐计算机断层扫描根据肿瘤的位置以及梗阻的水平和程度显现不同的图象。肝门肿瘤会导致肝内两支胆管的扩张。远端肿瘤产生肝内﹐肝外胆管和胆囊的全部扩张。周围胆管癌可能以累及肝叶的萎缩﹐形状变小以及肝内小胆管最少程度的扩张而出现。与高血供的肝细胞癌相反﹐胆管癌通常为低血供﹐比肝实质密度低或与之相当。计算机断层还能显示肝脏转移灶或淋巴结的出现﹐以及肿瘤向相邻器官的生长。

图10计算机断层(CT)显示肝门胆管癌