可逆性后部脑白质变性综合征
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可逆性后部白质脑病综合征护理PPT课件
护理措施
04
保持良好的心理状态，减轻心理压力
定期进行康复训练，促进功能恢复
密切观察病情变化，及时调整治疗方案
保持呼吸道通畅，预防感染
03
加强营养支持，保证充足的能量摄入
护理效果
改善患者生活质量
01
提高患者生存率
02
降低并发症发生率
03
促进患者康复
04
提高患者及家属满意度
05
谢谢
02
运动障碍：肢体无力、共济失调
03
感觉障碍：肢体麻木、疼痛
04
认知障碍：记忆力下降、注意力不集中
05
精神症状：情绪波动、焦虑、抑郁
06
可逆性后部白质脑病综合征护理要点
病情观察
01
意识状态：观察患者意识是否清晰，有无意识障碍
02
生命体征：监测患者体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征
03
肢体活动：观察患者肢体活动情况，有无肢体无力、瘫痪等
社会功能恢复：评估患者社会功能恢复情况，如工作、学习、家庭等
可逆性后部白质脑病综合征护理案例分析
典型案例
ห้องสมุดไป่ตู้
患者基本信息：性别、年龄、职业等
发病原因：如感染、药物、中毒等
症状表现：如头痛、恶心、呕吐、意识障碍等
护理措施：如药物治疗、饮食调整、康复训练等
护理效果：如症状缓解、功能恢复等
护理建议：如预防措施、定期复查等
可逆性后部白质脑病综合征护理PPT课件
刀客特万
目录
可逆性后部白质脑病综合征概述
疾病定义
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一种罕见的神经系统疾病
01
02
03
04
04
保持良好的心理状态，减轻心理压力
定期进行康复训练，促进功能恢复
密切观察病情变化，及时调整治疗方案
保持呼吸道通畅，预防感染
03
加强营养支持，保证充足的能量摄入
护理效果
改善患者生活质量
01
提高患者生存率
02
降低并发症发生率
03
促进患者康复
04
提高患者及家属满意度
05
谢谢
02
运动障碍：肢体无力、共济失调
03
感觉障碍：肢体麻木、疼痛
04
认知障碍：记忆力下降、注意力不集中
05
精神症状：情绪波动、焦虑、抑郁
06
可逆性后部白质脑病综合征护理要点
病情观察
01
意识状态：观察患者意识是否清晰，有无意识障碍
02
生命体征：监测患者体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征
03
肢体活动：观察患者肢体活动情况，有无肢体无力、瘫痪等
社会功能恢复：评估患者社会功能恢复情况，如工作、学习、家庭等
可逆性后部白质脑病综合征护理案例分析
典型案例
ห้องสมุดไป่ตู้
患者基本信息：性别、年龄、职业等
发病原因：如感染、药物、中毒等
症状表现：如头痛、恶心、呕吐、意识障碍等
护理措施：如药物治疗、饮食调整、康复训练等
护理效果：如症状缓解、功能恢复等
护理建议：如预防措施、定期复查等
可逆性后部白质脑病综合征护理PPT课件
刀客特万
目录
可逆性后部白质脑病综合征概述
疾病定义
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一种罕见的神经系统疾病
01
02
03
04
可逆性后部白质脑病综合征-2PPT课件
发病机制
该病的发病机制尚不完全清楚，可能与脑部白质血管内皮细胞损伤、血脑屏障破坏、脑水肿等病理生理过程有关。
02
临床表现与诊断
临床表现
头痛
可逆性后部白质脑病综合征-2 患者可能会出现头痛，通常为 剧烈的头痛，可伴有恶心和呕
吐。
视力障碍
患者可能出现视力模糊、视野 缺损、视物变形等视力障碍症 状。
意识障碍
复发风险
部分患者可能存在复发风险，需要定期复查，及时发现并处理。
并发症
长期高血压、糖尿病等基础疾病可能导致脑血管病变等并发症，影 响预后。
治疗中的注意事项
密切监测
在治疗过程中，密切监测患者的生命体征、病情变化等，及时调整 治疗方案。
预防并发症
注意预防感染、血栓形成等并发症，加强护理和观察。
定期复查
避免诱发因素
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多摄 入新鲜蔬菜和水果，以维持身体健康。
避免长时间处于高海拔、低氧环境，以及 过度疲劳、情绪激动等诱发因素。
日常护理建议
注意休息
保证充足的睡眠时间，避免过度劳累和剧烈 运动。
观察病情变化
留意自己或患者是否出现头痛、视力模糊、 意识障碍等症状，及时就医。
遵医嘱治疗
鉴别诊断
脑血管疾病
可逆性后部白质脑病综合征-2需要与脑血管疾病进行鉴别。脑血管疾病患者通常有高血压、糖尿病等 基础疾病，影像学检查可见脑梗死或脑出血病灶。
颅内感染
可逆性后部白质脑病综合征-2还需与颅内感染相鉴别。颅内感染患者通常有发热、头痛、恶心、呕吐 等症状，脑膜刺激征阳性，脑脊液检查可见炎性细胞和蛋白升高。
03
治疗方案与预后
治疗方案
急性期治疗
01
该病的发病机制尚不完全清楚，可能与脑部白质血管内皮细胞损伤、血脑屏障破坏、脑水肿等病理生理过程有关。
02
临床表现与诊断
临床表现
头痛
可逆性后部白质脑病综合征-2 患者可能会出现头痛，通常为 剧烈的头痛，可伴有恶心和呕
吐。
视力障碍
患者可能出现视力模糊、视野 缺损、视物变形等视力障碍症 状。
意识障碍
复发风险
部分患者可能存在复发风险，需要定期复查，及时发现并处理。
并发症
长期高血压、糖尿病等基础疾病可能导致脑血管病变等并发症，影 响预后。
治疗中的注意事项
密切监测
在治疗过程中，密切监测患者的生命体征、病情变化等，及时调整 治疗方案。
预防并发症
注意预防感染、血栓形成等并发症，加强护理和观察。
定期复查
避免诱发因素
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多摄 入新鲜蔬菜和水果，以维持身体健康。
避免长时间处于高海拔、低氧环境，以及 过度疲劳、情绪激动等诱发因素。
日常护理建议
注意休息
保证充足的睡眠时间，避免过度劳累和剧烈 运动。
观察病情变化
留意自己或患者是否出现头痛、视力模糊、 意识障碍等症状，及时就医。
遵医嘱治疗
鉴别诊断
脑血管疾病
可逆性后部白质脑病综合征-2需要与脑血管疾病进行鉴别。脑血管疾病患者通常有高血压、糖尿病等 基础疾病，影像学检查可见脑梗死或脑出血病灶。
颅内感染
可逆性后部白质脑病综合征-2还需与颅内感染相鉴别。颅内感染患者通常有发热、头痛、恶心、呕吐 等症状，脑膜刺激征阳性，脑脊液检查可见炎性细胞和蛋白升高。
03
治疗方案与预后
治疗方案
急性期治疗
01
可逆性后部脑病综合征的影像学表现PPT课件
05
RPLS的治疗与预后
急性期的治疗
及时诊断
一旦确诊为RPLS，应立即开始治 疗，以减轻脑水肿和降低颅内压。
药物治疗
使用适当的药物，如利尿剂、糖皮 质激素等，以减轻脑水肿和降低颅 内压。
机械通气
对于严重呼吸功能障碍的患者，可 能需要机械通气以维持呼吸功能。
恢复期的治疗
01
02
03
康复治疗
在急性期过后，患者应接 受康复治疗，以促进神经 功能的恢复。
概述
RPLS多见于年轻人群，尤其是孕妇和 高血压患者。该病通常在短期内出现 头痛、视力障碍、意识障碍等症状， 经过及时治疗，病变可完全恢复。
RPLS的影像学重要性
诊断依据
影像学检查是诊断RPLS的重要依 据，通过观察病变部位和程度， 有助于确诊和评估病情。
观察指标
影像学检查可以观察到脑白质水 肿、血管扩张和局部脑组织缺氧 等征象，这些征象对于判断病情 和预后具有重要意义。
子痫患者应密切监测脑部影像学表现， 以便早期发现RPLS。
子痫时，血压急剧升高，脑部血管痉 挛或收缩，导致脑部缺血、缺氧，引 发RPLS。
免疫机制与RPLS的关系
免疫机制在RPLS的 发病过程中发挥重要 作用。
针对免疫机制的治疗 方法可能成为RPLS 治疗的新方向。
免疫反应可能导致脑 部血管炎症和损伤， 进而引发RPLS。
扩散加权成像（DWI）显示病灶 无明显扩散受限。
脑灌注成像表现
01
脑灌注成像显示病灶区域血流灌 注降低，与异常信号区域大致对 应。
02
血流动力学障碍可随病情好转而 恢复。
03
RPLS的鉴别诊断
与其他白质病变的鉴别
脑白质疏松症
可逆性后部脑白质变性综合征
病例一
患者：女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫产术后第11 天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。四肢 感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
CT
病例二
女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相 应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。 经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等 治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环，两侧基本对称，但 也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1WI等或低信号、T2WI高信号， 弥散加权成像（DWI）显示等或低信号，且T2异常信号区域主要 为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。
影像学表现
细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADDC上呈 现高信号。 借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE 的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。
MRI治疗前
T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。
MRI治疗后
治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS) reversible posterior
leukoencephalopathy syndrome
概述
Hinchey等1996年首先报道的，以其病变部位和可逆性的特点来 命名的。 RPLS是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综 合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障 碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大 脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复， 一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有 助于RPLS的正确诊断。
患者：女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫产术后第11 天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。四肢 感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
CT
病例二
女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相 应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。 经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等 治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环，两侧基本对称，但 也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1WI等或低信号、T2WI高信号， 弥散加权成像（DWI）显示等或低信号，且T2异常信号区域主要 为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。
影像学表现
细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADDC上呈 现高信号。 借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE 的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。
MRI治疗前
T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。
MRI治疗后
治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS) reversible posterior
leukoencephalopathy syndrome
概述
Hinchey等1996年首先报道的，以其病变部位和可逆性的特点来 命名的。 RPLS是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综 合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障 碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大 脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复， 一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有 助于RPLS的正确诊断。
脑后部可逆性脑病综合征
脑后部可逆性脑病综合征
o 又称之为可逆性后部白质脑病综合 征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综 合征、可逆性后部脑水肿综合征等。
o 主要累及后循环，主要表现为头痛、 恶心、呕吐等颅内压增高症状，多 有视野异常以及癫痫发作。
病因
高血压 交感神经系统在脑血管自我调节机制中 发挥重要的控制保护作用。
o 椎基底动脉系统缺少丰富交感神经支配， 血管自我调节能力差易受高灌注压的影 响。
o 突然血压升高导致了血管反射性舒张， 使血浆和血细胞漏入脑皮层和白质组织 间隙，引起血管源性水肿。
影像表现
o 大脑后循环供血区（如顶枕颞叶）广泛性 白质异常，最常见部位为双枕叶但可累及 脑干、小脑、丘脑及其他部位。
o 主要表现血管源性水肿（FLAIR/DWI/ADC) o 病变具有可逆性，如未及时干预可进一步
发展为细胞毒性水肿及脑梗死。
鉴别诊断
o 静脉窦血栓 o 线粒体脑肌病 o 脑梗死 o 病毒性脑炎
鉴别诊断
男，62岁，突 发左侧肢体无 力1天，四肢 抽搐1次。
静脉性脑梗死
鉴别诊断
男性，50岁， 头痛2周，发作 性四肢抽搐5天。
谢谢
静脉性出血 性脑梗死
鉴别诊断： 病毒性脑炎
男性、46岁，发 热、头痛6天， 精神异常2天 。
小结
o 诱发因素（多以高血压为基础） o 大脑后循环区域多见，对称性分布，以血
管源性水肿为主。 o 及时降压治疗可迅速逆转。 o 早期为可逆性血管源性脑水肿，但延误治
疗可造成神经细胞进一步损害而不可逆死 亡。
o 又称之为可逆性后部白质脑病综合 征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综 合征、可逆性后部脑水肿综合征等。
o 主要累及后循环，主要表现为头痛、 恶心、呕吐等颅内压增高症状，多 有视野异常以及癫痫发作。
病因
高血压 交感神经系统在脑血管自我调节机制中 发挥重要的控制保护作用。
o 椎基底动脉系统缺少丰富交感神经支配， 血管自我调节能力差易受高灌注压的影 响。
o 突然血压升高导致了血管反射性舒张， 使血浆和血细胞漏入脑皮层和白质组织 间隙，引起血管源性水肿。
影像表现
o 大脑后循环供血区（如顶枕颞叶）广泛性 白质异常，最常见部位为双枕叶但可累及 脑干、小脑、丘脑及其他部位。
o 主要表现血管源性水肿（FLAIR/DWI/ADC) o 病变具有可逆性，如未及时干预可进一步
发展为细胞毒性水肿及脑梗死。
鉴别诊断
o 静脉窦血栓 o 线粒体脑肌病 o 脑梗死 o 病毒性脑炎
鉴别诊断
男，62岁，突 发左侧肢体无 力1天，四肢 抽搐1次。
静脉性脑梗死
鉴别诊断
男性，50岁， 头痛2周，发作 性四肢抽搐5天。
谢谢
静脉性出血 性脑梗死
鉴别诊断： 病毒性脑炎
男性、46岁，发 热、头痛6天， 精神异常2天 。
小结
o 诱发因素（多以高血压为基础） o 大脑后循环区域多见，对称性分布，以血
管源性水肿为主。 o 及时降压治疗可迅速逆转。 o 早期为可逆性血管源性脑水肿，但延误治
疗可造成神经细胞进一步损害而不可逆死 亡。
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。
方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。
结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。
多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。
患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。
结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。
标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。
神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。
特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。
现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。
继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。
1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。
1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。
可逆性后部白质脑病
调节，当调节作用失代偿时发生脑
血管痉挛、通透性增加，导致影像学上的 病理改变。当血管形态恢复正常后，影像
国际头痛协会提出的RCVS 诊断标准
①急性严重性头痛(多为雷击样头痛)伴或不 伴局灶神经功能缺损或癫痛发作; ②单相病程，1个月后不出现新的症状;
③血管成像(MRA , CTA或DSA)证实存在
可逆性脑血管收缩综合征:
(Reversible cerebral vasoconstriction syndrcme,RCVS) 是一组相对少见的临床一影像综合 征，主要临床特点为突发雷击样头痛， 伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痛发作，
鉴别诊断
RCVS 与 PRES 的临床症状与体征、
影像学特征存在相似之处。
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重， 相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓 言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的 开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。 忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪， 弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时， 你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏 识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使 你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能 善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每 一个朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！
血管痉挛、通透性增加，导致影像学上的 病理改变。当血管形态恢复正常后，影像
国际头痛协会提出的RCVS 诊断标准
①急性严重性头痛(多为雷击样头痛)伴或不 伴局灶神经功能缺损或癫痛发作; ②单相病程，1个月后不出现新的症状;
③血管成像(MRA , CTA或DSA)证实存在
可逆性脑血管收缩综合征:
(Reversible cerebral vasoconstriction syndrcme,RCVS) 是一组相对少见的临床一影像综合 征，主要临床特点为突发雷击样头痛， 伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痛发作，
鉴别诊断
RCVS 与 PRES 的临床症状与体征、
影像学特征存在相似之处。
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重， 相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓 言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的 开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。 忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪， 弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时， 你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏 识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使 你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能 善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每 一个朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！
可逆性后部白质脑病综合征
可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科（合肥 230031）何龙泉近10年来，临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病，其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部，若能正确识别、迅速诊断、合理治疗，临床症状及影像学改变可完全逆转。
故称之为“可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS或RPLES）。
”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。
作者报道15例（1988-1994年间）因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者，其中12例发生突然血压升高，11例发生惊厥。
CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经降低血压，脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失（N Engl J Med，1996，334：494-500），故提出RPLS概念。
但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用，人们对RPLS概念产生争议。
争议的焦点在于：病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。
Schwartz（1996）认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚，研究方法学尚有缺陷，许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应，且临床症状也不一定都逆转，提出以“高灌注性脑病（hyperperfusion encephalopathy）”取而代之。
Dillon（1998）和Digre（1999）认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质，病变并没有伴随脑白质破坏性过程，灰质也常累及，且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）”混淆，建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征（reversible posterior cerebral edema syndrome，RPCES）。
可逆性后部脑病综合征(RPES)PPT课件
临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰，并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
02
01
03
其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
02
RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高，如子痫、恶性 高血压等，导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
可逆性后部脑病综合征 (rpes)ppt课件
目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病，主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下，使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇，应密切监测 病情变化，及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病
可逆性脑后部白质脑病
向医生报告。
协助日常护理
家属可以协助患者进行日常护理，如保持 皮肤清洁、定期翻身拍背等，以预防褥疮 、肺部感染等并发症的发生。
促进康复锻炼
在患者病情稳定后，家属可以协助患者进 行康复锻炼，如肢体功能锻炼、语言训练 等，以促进患者神经功能的恢复。
06 预后评估及长期随访管理
预后评估指标和方法介绍
神经功能评估
包括意识、语言、运动、感觉等功能的检查，以 了解患者神经系统的恢复情况。
影像学检查
如MRI等，观察脑部病变的范围、程度及变化情 况，评估脑组织的损伤和恢复情况。
日常生活能力评估
评估患者日常生活自理能力的恢复情况，如穿衣 、进食、洗澡等。
长期随访计划制定和执行情况回顾
随访计划制定
根据患者的具体情况，制定个性化的 长期随访计划，包括随访时间、随访 内容、随访方式等。
术式选择
根据患者病情及具体情况，可选择开颅减压术、脑室引流术 等手术方式。
康复治疗措施及效果评估
康复治疗措施
包括物理治疗、认知训练、言语治疗 等，旨在促进患者神经功能恢复，提 高生活质量。
效果评估
根据患者的康复情况，定期进行康复 评估，及时调整康复计划。
患者日常管理与教育指导
日常管理
保持患者情绪稳定，避免过度劳累，预防并发症的发生。
结合临床表现、影像学特征和可逆性病程，可作出RPLS的诊断。具体标准包括：急性或亚急性起病；以头痛、意 识障碍、癫痫发作及视力受损等为主要表现；影像学显示大脑后部白质为主的血管源性水肿；经及时有效治疗， 症状和体征可完全恢复。
鉴别诊断
主要与脑梗死、脑出血、脑炎、静脉窦血栓形成等疾病相鉴别。这些疾病在影像学、临床表现和病程等方面与 RPLS存在明显差异。
协助日常护理
家属可以协助患者进行日常护理，如保持 皮肤清洁、定期翻身拍背等，以预防褥疮 、肺部感染等并发症的发生。
促进康复锻炼
在患者病情稳定后，家属可以协助患者进 行康复锻炼，如肢体功能锻炼、语言训练 等，以促进患者神经功能的恢复。
06 预后评估及长期随访管理
预后评估指标和方法介绍
神经功能评估
包括意识、语言、运动、感觉等功能的检查，以 了解患者神经系统的恢复情况。
影像学检查
如MRI等，观察脑部病变的范围、程度及变化情 况，评估脑组织的损伤和恢复情况。
日常生活能力评估
评估患者日常生活自理能力的恢复情况，如穿衣 、进食、洗澡等。
长期随访计划制定和执行情况回顾
随访计划制定
根据患者的具体情况，制定个性化的 长期随访计划，包括随访时间、随访 内容、随访方式等。
术式选择
根据患者病情及具体情况，可选择开颅减压术、脑室引流术 等手术方式。
康复治疗措施及效果评估
康复治疗措施
包括物理治疗、认知训练、言语治疗 等，旨在促进患者神经功能恢复，提 高生活质量。
效果评估
根据患者的康复情况，定期进行康复 评估，及时调整康复计划。
患者日常管理与教育指导
日常管理
保持患者情绪稳定，避免过度劳累，预防并发症的发生。
结合临床表现、影像学特征和可逆性病程，可作出RPLS的诊断。具体标准包括：急性或亚急性起病；以头痛、意 识障碍、癫痫发作及视力受损等为主要表现；影像学显示大脑后部白质为主的血管源性水肿；经及时有效治疗， 症状和体征可完全恢复。
鉴别诊断
主要与脑梗死、脑出血、脑炎、静脉窦血栓形成等疾病相鉴别。这些疾病在影像学、临床表现和病程等方面与 RPLS存在明显差异。
可逆性后部白质脑病
➢ 一项纳入 80 多例的影像学研究显示，几乎所有患者均存在脑血流低灌注； 另一项纳入 78 例灌注影像学检查患者的研究表明，96% 的患者有影像学 证实的脑血流灌注减低。然而，在这些研究中，灌注影像学检查大多数是 在患者治疗后进行的，因此并不能真实反映患者发病时候的脑血流情况。
精选课件
25
其他不确定或争议之处（二）
精选课件
28
结论和未来方向
PRES 是一种内皮功能障碍导致的由各种急性神经系统症状组成的 临床综合征。
通常是由于严重且突然的动脉高血压或血压波动所致，但也可能 由于免疫抑制药物导致的直接内皮损伤所致，可在伴有自身免疫 性疾病或者子痫的患者中发生。
头颅影像学检查通常可显示血管源性水肿，但与病情的严重程度 不相关。
弥散受限通常意味着不可逆性的结 构性损伤以及临床不能完全恢复。 20% 的患者在增强 MRI 像上可见 强化。
精选课件
图示 PRES 患者影像学显示弥1散7 受限
10%-25% 的患者会伴发颅内出血， 其中脑实质出血最常见，其次为蛛网 膜下腔出血。 颅内出血的发生与抗凝药物使用与固 有的凝血功能障碍相关。 一些研究发现采用 CTA 或血管造影 检查发现存在血管不规则的情况，可 能与血管收缩相关。
精选课件
20
预后
PRES 的预后一般较好，大部分患者可完全康复。绝大多数患者可在一 周之内康复，尽管许多患者需要数周时间才能完全恢复正常。
PRES 并不是完全可逆的，其最严重的形式可导致死亡，一项研究显示 发病后 1-3 个月内死亡率约为 3%-6%。10%-20% 的患者可伴有持续 性的神经系统后遗症。
非可逆
非后部
非白质
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22
儿童 PRES
精选课件
25
其他不确定或争议之处（二）
精选课件
28
结论和未来方向
PRES 是一种内皮功能障碍导致的由各种急性神经系统症状组成的 临床综合征。
通常是由于严重且突然的动脉高血压或血压波动所致，但也可能 由于免疫抑制药物导致的直接内皮损伤所致，可在伴有自身免疫 性疾病或者子痫的患者中发生。
头颅影像学检查通常可显示血管源性水肿，但与病情的严重程度 不相关。
弥散受限通常意味着不可逆性的结 构性损伤以及临床不能完全恢复。 20% 的患者在增强 MRI 像上可见 强化。
精选课件
图示 PRES 患者影像学显示弥1散7 受限
10%-25% 的患者会伴发颅内出血， 其中脑实质出血最常见，其次为蛛网 膜下腔出血。 颅内出血的发生与抗凝药物使用与固 有的凝血功能障碍相关。 一些研究发现采用 CTA 或血管造影 检查发现存在血管不规则的情况，可 能与血管收缩相关。
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20
预后
PRES 的预后一般较好，大部分患者可完全康复。绝大多数患者可在一 周之内康复，尽管许多患者需要数周时间才能完全恢复正常。
PRES 并不是完全可逆的，其最严重的形式可导致死亡，一项研究显示 发病后 1-3 个月内死亡率约为 3%-6%。10%-20% 的患者可伴有持续 性的神经系统后遗症。
非可逆
非后部
非白质
精选课件
22
儿童 PRES
可逆性脑白质后部综合征
治疗与预后
早期诊断是治疗的关键，本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进 一步损害而不可逆的变性死亡。
治疗措施主要包括：
（1）积极控制高血压，强调在数小时之内将血压降至正常水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平 血压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用CCB、ACEI 以及中枢性降压药，较少报道采用β受体阻滞剂；
本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具有 严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病的认识程度，通过详实的病史、体格 检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确的结论，有条件的患者还应在4周左右复基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、 各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基 础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的血压升高。神经系统症状多在上述基础疾病的治疗过程中出现， 急性或亚急性起病。早期多有头痛并出现精神状态改变和行为异常，如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发 动作减少、记忆力和注意力下降，但通常保持对刺激的反应。随着病情进展可以出现视力的异常，最常见的是偏 盲、视觉忽略和皮质盲，偶有幻视；多数病人有癫痫发作，表现形式多样，但以全身强直阵挛发作最为常见，也 有学者报道过以枕叶癫痫为主要临床表现的RPLS，癫痫的临床病程经过多较为短暂，虽然短时间内可以频繁发作， 但很少发展为癫痫持续状态。如果病变累及小脑、脑干或者基底节区，也会出现相应的临床症状如共济失调、锥 体束征或颅神经麻痹等。这些症状可以在数周内完全消失，但如果未能得到正确治疗，也有可能进一步恶化而导 致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。当部分RPLS的患者同时合并颅内出血，出现颅高压和肢体偏瘫症 状，临床表现则较为复杂，应在上述症状的同时细致全面查体分析，加以鉴别。
可逆性后部白质脑病综合征的临床特点及预后分析
可逆性后部白质脑病综合征的临床特点及预后分析可逆性后部白质脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种较为特殊的脑疾病，其临床表现及预后和其它脑疾病有较大不同。
本文将从以下两个方面分析PRES的临床特点及预后。
一、临床特点1.病因多样化：PRES的病因多种多样，最常见的是高血压，其次是肾功能不全、免疫抑制剂使用、系统性红斑狼疮等，还有妊娠合并子痫前期是妇女患者常见的病因之一2.典型的临床表现：PRES的典型症状为头痛、视力模糊、暂时性视觉障碍、肢体感觉异常等。
此外，还可伴有恶心、呕吐、精神症状（如意识障碍、定向力障碍等）。
3.神经系统体征：部分患者可出现中枢神经系统体征，如异侧肢体无力、手足徐动或震颤等。
4.颅内压增高：部分患者出现神经系统体征，提示颅内压增高，可能会出现颅内压增高引起的颅内高压症状，如意识障碍、呕吐等。
5.病理改变：PRES的典型病理改变主要体现在脑的后部白质，如脱髓鞘、出血等，长期存在可能导致神经元坏死和神经病变。
二、预后分析1.自发恢复：大部分患者在合理的治疗下，症状可逐渐消失，神经系统功能可以完全恢复，甚至不留下神经系统后遗症。
这可能与PRES的病理改变可逆性有关。
2.复发率较高：有些患者可能在病情缓解后再次发生PRES，尤其是未能得到及时治疗和控制的高血压患者。
复发的原因可能与病因相关。
3.预后与病因有关：PRES的预后与病因有一定的关系，不同病因的PRES可能有不同的预后。
如高血压引起的PRES，如果及时降低血压，通常预后较好。
4.治疗措施：对PRES的治疗主要是针对病因进行治疗，如血压控制、肾功能改善等。
同时，对症治疗也很重要，如控制颅内压、对症治疗颅内高压症状等。
总的来说，PRES相对来说是一种比较可逆的脑疾病。
大部分患者经过合理的治疗，症状可以缓解或完全消失，神经系统功能可以完全恢复。
但是，复发率较高，特别是高血压等病因未能得到有效控制的情况下。
可逆性后部白质脑病(RPLE)
控制血压：降至正常或接近正常，要求快速、安全、可控。
1、原则（1）尽量静脉给药，血压控制后口服维持；宜逐渐 替代，忌突然取代；
（2）严密监测，平稳降压，防止血压骤降引起重要 器官缺血；
（3）可合用排钠利尿剂（呋塞米） （4）凡使用可引起交感神经兴奋的药物时，宜加普 萘洛尔对抗。
治疗—控制血压
2、常用药物
最早hinchey在1996年提出。
又称可逆性后部白质脑病综合征、后部可逆性脑病综合征、 高灌注脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征
病因
恶性高血压61% 细胞毒性药物19% 子痫前期和子痫6% 其他14%
常见病因 高血压脑病 伴有血压升高的肾功能不全或肾衰竭
急性肾小球肾炎、肾病综合征、溶血 性尿毒症综合征。 产褥期子痫 免疫抑制药或细胞毒性药物。 其他可能病因 胶原血管性疾病 系统性红斑狼疮、多发性动脉炎及白 塞综合征。 血栓性血小板减少性紫癜 急性间歇性卟啉病 静脉输血和静脉输注免疫球蛋白 其他药物：非格司亭，促红素
治疗
控制脑水肿，降低颅内压（脱水、利尿—甘露醇、呋塞米） 控制抽搐
（1）频繁抽搐、癫痫持续状态—地西泮10-20mg,控制后持续泵入控制。 （2）10%水合氯醛15ml保留灌肠，控制后鼻饲苯妥英钠0.1mg，或丙戊酸钠
0.2mg，每天3次。 （3）烦躁不安：肌注苯巴比妥钠或地西泮 （4）病情好转后停用，无需长期维持。
激素：争议较大，不主张常规使用 纠正电解质紊乱 营养支持
抗凝治疗：低分子肝素抗凝。 血液透析：肾功能不全引起的RPLE，血液透析可缓解。
预后
多数好转预后较好，部分可遗留共济失调或持续性瞳孔散 大，长期严重后遗症为癫痫。
及时诊断和有效治疗后，绝大部分患者临床表现和影像学 改变在2-3周消失。
1、原则（1）尽量静脉给药，血压控制后口服维持；宜逐渐 替代，忌突然取代；
（2）严密监测，平稳降压，防止血压骤降引起重要 器官缺血；
（3）可合用排钠利尿剂（呋塞米） （4）凡使用可引起交感神经兴奋的药物时，宜加普 萘洛尔对抗。
治疗—控制血压
2、常用药物
最早hinchey在1996年提出。
又称可逆性后部白质脑病综合征、后部可逆性脑病综合征、 高灌注脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征
病因
恶性高血压61% 细胞毒性药物19% 子痫前期和子痫6% 其他14%
常见病因 高血压脑病 伴有血压升高的肾功能不全或肾衰竭
急性肾小球肾炎、肾病综合征、溶血 性尿毒症综合征。 产褥期子痫 免疫抑制药或细胞毒性药物。 其他可能病因 胶原血管性疾病 系统性红斑狼疮、多发性动脉炎及白 塞综合征。 血栓性血小板减少性紫癜 急性间歇性卟啉病 静脉输血和静脉输注免疫球蛋白 其他药物：非格司亭，促红素
治疗
控制脑水肿，降低颅内压（脱水、利尿—甘露醇、呋塞米） 控制抽搐
（1）频繁抽搐、癫痫持续状态—地西泮10-20mg,控制后持续泵入控制。 （2）10%水合氯醛15ml保留灌肠，控制后鼻饲苯妥英钠0.1mg，或丙戊酸钠
0.2mg，每天3次。 （3）烦躁不安：肌注苯巴比妥钠或地西泮 （4）病情好转后停用，无需长期维持。
激素：争议较大，不主张常规使用 纠正电解质紊乱 营养支持
抗凝治疗：低分子肝素抗凝。 血液透析：肾功能不全引起的RPLE，血液透析可缓解。
预后
多数好转预后较好，部分可遗留共济失调或持续性瞳孔散 大，长期严重后遗症为癫痫。
及时诊断和有效治疗后，绝大部分患者临床表现和影像学 改变在2-3周消失。
可逆性后部白质脑病综合征
02
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等 负面情绪
04
保持社交活动， 与家人、朋友 保持联系，避 免孤独感
心理护理
1
2
3
保持积极心态： 鼓励患者保持 乐观，积极面 对疾病
提供心理支持： 倾听患者心声， 提供心理安慰 和支持
减轻焦虑和抑 郁：帮助患者 减轻焦虑和抑 郁情绪，提高 生活质量
4
增强社交互动： 鼓励患者参与 社交活动，增 强社交互动， 提高自信心
反应
抗癫痫药物：如苯妥英钠、
04 卡马西平等，用于控制癫痫
2 手术方式：神经外科手术，如 脑室分流术、脑室造瘘术等
03 手术风险：手术风险较高，可 能引起并发症
04 术后护理：术后需要密切观察 病情，及时处理并发症
康复治疗
物理治疗：通过运动、按摩等方式帮助患者 恢复运动功能
饮食护理
01 02 03 04
保持饮食均衡，多吃蔬菜水果 避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量补充蛋白质，如鱼肉、鸡蛋等
保持水分充足，多喝水
预后情况
预后良好：多数患 者在发病后数周至 数月内恢复
预防措施：保持良 好的生活习惯，避 免过度劳累和压力
预后不良：部分患 者可能出现长期神 经功能障碍
定期体检：早期发 现和治疗相关疾病， 降低发病风险
言语治疗：针对患者的言语障碍进行针对性 的训练和治疗
认知治疗：通过认知训练和康复手段帮助患 者恢复认知功能
心理治疗：针对患者的心理问题进行心理疏 导和治疗，帮助患者适应疾病和康复过程
生活护理
保持良好的生 活习惯，如规 律的作息、健 康的饮食等
01
定期进行身体 检查，及时发 现并处理健康 问题
可逆性后部脑病综合征(PRES) PPT
• 除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞 功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞的激活导致细 胞因子释放（如TNFα 、IL-1、IFNγ ）。这些细胞因子激活内 皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通透性，导致大脑间质水 肿。TNFα 和IL-1诱导粘附分子的表达（如细胞间粘附分子1 [ICAM-1]、血管细胞黏附蛋白1[VCAM-1]、E选择素等）。 TNFα 诱导血管内皮生长因子（VEGF）的表达，后者可以增加 血管通透性。PRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上 调VEGF的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高，与PRES显 著相关。
图：a-f：头颅MRI示脑干、双侧丘脑与额颞叶皮层下白质异常高信号。 头痛和视觉症状2周后逐渐好转。 g-l：3月后复查头颅MRI，病灶明显吸收
案例3：
42岁男性，既往体健，因枕部头痛、恶心、呕吐和失衡入院。 血压：190/110mmHg。神经科查体示腱反射亢进，失调步态， 双侧轻度辨距不良。入院化验示肌酐9.68mg/dl，尿素氮 194.7mg/dl，余无殊。诊断为终末期肾病，予血液透析治疗。 2周后临床症状好转。
表： PRES常见临床症状
临床症状 脑病 癫痫发作 头痛 视觉障碍 局灶神经功能缺损 癫痫持续状态
发生率（%） 50-80 60-75 50 33 10-15 5-15
• 颅脑影像学有助于诊断PRES以及鉴别诊断。血管源性水肿可以 通过CT来发现，但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无 法评估MRI的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血 管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号 ，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几 乎累及双侧，不完全对称。
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MRI治疗前
T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。
MRI治疗后
治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS) reversible posterior
leukoencephalopathy syndrome
概述
Hinchey等1996年首先报道的，以其病变部位和可逆性的特点来 命名的。 RPLS是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综 合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障 碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大 脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复， 一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有 助于RPLS的正确诊断。
发病机制-脑血管自动调节功能障碍
血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管 加压物质敏感性增加造成血管反应性的改变，引起血管舒张的前 列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管痉挛及器 官灌注不足、凝血机制的激活以及液体渗出，造成局部血管痉挛 和扩张（导致脑组织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、 大分子物质渗出和点状出血。
病因
➢ 最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭 的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。
➢ 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物 （如环孢毒素 A、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促 红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
➢ 近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、血栓性血小板减 少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后的病 例报道。
病例四
女，27岁，抽搐、视物模糊。双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体 压部、左侧基底节区高信号，双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC 呈高信号，表明为血管源性水肿。
通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环，两侧基本对称，但 也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1WI等或低信号、T2WI高信号， 弥散加权成像（DWI）显示等或低信号，且T2异常信号区域主要 为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。
影像学表现
细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而 RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈 现高信号。 借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE 的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。
影像学表现
在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时，也可出 现DWI高信号（可视为不可逆性改变的早期征象）。 本病的枕叶距状裂近中央部分不受影响，这一点与双侧大脑后动 脉梗死不同。 增强扫描时病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病灶偶 尔也可出现增强。
病例三
女，25岁，妊娠侧颞叶可见出血。
病例一
患者：女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫产术后第11 天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。四肢 感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
CT
病例二
女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相 应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。 经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等 治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
发病机制-血管内皮损伤
➢与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤， 导致暂时性血脑屏障的损害；
➢由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚； ➢修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、
缺氧及血管源性水肿。
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧顶、枕叶最 为多见，其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、 小脑、丘脑和脑干；