SLE诊疗指南解读-2020.04
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。
《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
和过度劳累。
运动锻炼的注意事项
03
运动前应做好热身运动，避免运动损伤；运动过程中如出现不
适，应立即停止运动并及时就医。
05 随访管理与生活质量提升
定期随访安排和检查项目建议
随访频率
根据患者病情稳定程度，每3-6个月 进行一次随访，病情不稳定者随访周 期应缩短。
检查项目
包括一般检查（如血常规、尿常规、 生化等）、免疫学检查（如抗核抗体 、抗双链DNA抗体等）以及脏器功能 评估（如心电图、超声心动图等）。
通过基因工程技术改造T细胞，使其 能够特异性识别并清除自身反应性B 细胞。
面临的挑战和未来发展趋势预测
个体化治疗策略
针对不同患者的具体病情和基因背景，制定个体化治疗方 案。
多学科协作
加强风湿免疫科、肾内科、皮肤科等多学科之间的协作， 提高SLE诊疗水平。
临床试验和转化医学研究
积极开展新型生物制剂和细胞治疗的临床试验和转化医学 研究，推动SLE诊疗技术的不断创新和发展。
《系统性红斑狼疮诊疗 规范》解读
汇报人：xxx
2023-12-30
目录
Contents
• 疾病概述与流行病学 • 诊断标准与鉴别诊断 • 治疗原则与药物治疗选择 • 非药物治疗方法探讨 • 随访管理与生活质量提升 • 前沿研究进展及挑战展望
01 疾病概述与流行病学
系统性红斑狼疮定义及特点
自身免疫性疾病
活质量。
并发症预防和处理措施
感染
加强患者教育，注意个人卫生和防护，避免到人群密集场所，减少感 染风险。一旦发生感染，应及时就医，选用敏感抗生素治疗。
骨质疏松
长期使用糖皮质激素易导致骨质疏松，应补充钙剂和维生素D，定期 进行骨密度检查，评估骨折风险。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。
近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。
SLE的诊疗及评估
2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
临床标准
1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的 关节触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白 /24小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神 经病变，脑炎（急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一 次< 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液 ，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，多数情况下 SLE的心肌损害不太严重，但重症者可伴有心功能不全， 为预后不良指征。 SLE可出现疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物， 其与感染性心内膜炎区别在于：疣状心内膜炎瓣膜赘生物 最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质 的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落 引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。 SLE可以有冠状动脉受累，表现为心胶痛和心电图 ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死，除冠状动脉炎可能 参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化 和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的 另两个主要原因。
力。
蝶形红斑 脱发 手足掌面和甲周红斑 盘状红斑 脂膜炎 网状青斑 雷诺现象
肾脏损害：又称狼疮肾炎，表现为蛋白尿、血尿 、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%-70%的SLE病 程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE 均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾 功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。 世界卫生组织将LN病理分型为：Ⅰ型：正常或微 小病变；Ⅱ型：系膜增生性；Ⅲ型：局灶节段增生性 ；Ⅳ型：弥漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：肾小球硬 化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意 义，通常Ⅰ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差 。
系统性红斑狼疮诊疗指南ppt课件
系统性红斑狼疮诊疗的挑战与解决策略
诊断挑战
疾病早期症状不典型，误 诊率高，需要加强多学科 联合诊断及提高医生对疾 病的认识。
个体化治疗
患者之间存在较大异质性 ，需要发展个体化治疗方 案以提高治疗效果。
并发症处理
系统性红斑狼疮常伴有多 系统损害，需要综合评估 患者情况，合理制定治疗 方案。
系统性红斑狼疮的未来研究方向和展望
皮肤黏膜表现
常见蝶形红斑、盘状红斑、口腔 溃疡、光过敏、脱发等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌无力 等。
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少 等。
神经系统表现
头痛、癫痫、精神异常等。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
系统性红斑狼疮的诊断标准
11项标准中符合4项或以上可诊断为系统性红斑狼疮：包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏 病变、神经系统异常、血液学异常、免疫学异常（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）以及抗核抗体阳性。
遗传因素
SLE具有遗传倾向，家族聚集现象 较为常见。某些基因变异与SLE易 感性相关。
环境因素
环境因素如病毒感染、紫外线照射 、药物等也可能诱发SLE。
系统性红斑狼疮的危害和影响
多器官受累：SLE可导致全身多器官 受累，如皮肤、关节、肾脏、心血管 、神经系统等，严重影响患者生活质 量。
心理负担：由于SLE病程长、易复发 ，患者需要长期治疗和随访，给患者 带来沉重的心理负担和经济压力。
系统性红斑狼疮诊疗 指南ppt课件
汇报人：XXX 2023-11-21
目录
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的临床表现与诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的管理与预防 • 系统性红斑狼疮的研究进展与未来展望
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
SLE诊疗指南解读
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。
然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。
系统性红斑狼疮会有什么症状那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。
系统性红斑狼疮会有什么症状SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。
系统性红斑狼疮会有什么症状END全身症状人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。
系统性红斑狼疮会有什么症状除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！系统性红斑狼疮会有什么症状END累及皮肤黏膜SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。
）。
系统性红斑狼疮会有什么症状对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。
最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范【诊断与分型】1．诊断标准：SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]；④肾活检异常。
2．临床分型：7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。
3．病理分型：(1)根据肾小球损害程度分型：①I型：轻微系膜性LN：光镜下肾小球正常，但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。
②Ⅱ型：系膜增生性LN：光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽，及系膜区免疫复合物沉积；荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。
③Ⅲ型：局灶性LN：分活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球<50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。
A活动性病变：局灶增生性LN。
A/C活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN。
C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN。
④Ⅳ型：弥漫性LN：活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。
又分两种亚型：(Ⅳ一s)LN：即超过50％的肾小球的节段性病变；(Ⅳ一G)LN：即超过50％肾小球的球性病变。
若出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN。
Ⅳ一S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会
ＳＬＥ好发于生育年龄女性，多见于１５．４５岁年龄段，女： 男为７～９：１。在美国多地区的流行病学调查报告，ＳＬＥ的患病 率为１４．６．１２２／１０万人；我国大样本的一次性调查（＞３万人） 显示ＳＬＥ的患病率为７０／１０万人，妇女中则高达１１３／１０万 人。ＳＬＥ临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及１． ２个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少 性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部 分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出 现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至 表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓 解交替。 ２．１ ＳＬＥ常见临床表现
·３４２··诊治指南·源自史堡题星煎堂盘查垫！Ｑ生§旦笙！垒鲞筮§塑￡ｈ亟』丛ｈ￡女塑虬丛盟２Ｑ！垒ｙ尘！！生奠！：５
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
ｌ概述 系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是自
身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织 病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统 受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应 包括如下内容：①明确诊断；②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活 动性；③拟订ＳＬＥ常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢 救ＳＬＥ危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理ＳＬＥ患 者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前３项为诊疗常 规，后４项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作。 ２临床表现
SLE诊疗指南解读-2020.04
内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
200820L1O6G年O
更新中国指南以规范SLE的诊疗实践
我国上一版指南于2010年制定
CSTAR注册队列研究显示，我国SLE患者 的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美
国家不完全相同 国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，不符
合我国的诊疗实践
中国指南亟待更新
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华 内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
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2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
进行治疗
何进行管理
4. 如何使用生物制剂对SLE 患者进 3. 如何选用非药物干预
行治疗
措施对SLE 患者进行
5. SLE 患者出现器官和系统受累时，
治疗
应如何处理
6. 还有S其LE他的哪药些物措施治可疗用于治疗SLE
患者管理的相关建议
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主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
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01SLE的诊断、评估及治疗原则 1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的 工具
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则
和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾
病活动和脏器损害程 度的工具
SLE的诊断、评估及治 疗原则
1. 如何使用糖皮质激素（以下简称
激素）对SLE 患者进行治疗
1. 如何预防和控制SLE
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南：据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼症诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。
以反夏复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。
随着诊治水平不断提高，中国SLE 患者的生存率得到显著改善。
患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。
然而，患者的〃下一个十年〃生存状况却不甚乐观，令人担忧。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了〃过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。
〃北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，〃如何解决患者〃下一个十年〃的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。
提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。
并清晰定义了短期和长期治疗目标。
〃SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗□o治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。
〃曾小峰教授强调：〃治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。
通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南【概述】系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。
女性发病率高，约占90％，近五年重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄10.7岁。
我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。
特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。
【诊断】依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)1.蝶型红斑；2.盘状狼疮；3.日光过敏；4.口腔溃疡；5.关节炎；6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.肾病变：蛋白尿>0.5g/24h或持续+++，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)；9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞<4.0x109/L至少2次以上；淋巴细胞< 1.5x109/L；血小板减少<100x109/L；10.免疫异常：抗dsDNA抗体效价增高；抗Sm 抗体阳性；抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性)；11.抗核抗体阳性。
符合上述11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE。
【病情活动度的评估】应用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估，评分以评估前十天以内的症状和检查为准(总分105分)：5~9分为轻度活动，多无明显器官受累；10~14分为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻； 15分为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
表SLE疾病活动指数评判标准(SLEDAI)计分临床表现定义8 癫痫样发作近期发作，除外代谢、感染和药物因素8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：状幻觉、思维散漫、缺乏逻辑性、行为紧张、缺乏条理。
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
SLE诊疗指南
SLE诊疗指南系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
[临床表现]SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。
美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。
SLE临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。
SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。
4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。
WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V 型膜性，VI型肾小球硬化性。
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目前仅有1997年ACR在我国SLE人群中进经过验证； 未来需要在我国SLE患者中验证2012年SLICC、2019
年EULAR/ACR的SLE分类标准的适用
1. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus[J]. Ann Rheum Dis, 2019, 78(9): 1151‐1159. DOI: 10.1136 /annrheumdis‐2018‐214819.
C3和C4下降 dsDNA或Sm抗体阳性
权重
2
3 4 4
2 3 5
2 2 4 6
5 6
6
4 8 10
2 3 4 6
2012年SLICC SLE分类标准（满足上述4项标准，包括至少一项临床标准和1项免疫学标准； 或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA抗体阳性或抗-dsDNA抗体阳性）
临床标准
免疫学标准
1. 急性或亚急性皮肤型狼疮
复发是SLE患者常见的临床特点
• 研究显示，SLE患者4年内总复发风 险为60%
• 复发是疾病活动度明显增加的标志，亦是 导致器官损害和不良预后的主要原因
复发风险
复发危害
• 复发的高危因素包括 ✓ 发病年龄低 ✓ 持续的临床疾病活动及血清学 活动
复发
预防和减少
高危因素 复发措施
• 队列研究显示，与疾病活动度控制不佳 的SLE患者相比，达到疾病缓解 （HR=0.60，95%CI 0.43~ 0.85）和低 疾病活动度（HR=0.66，95%CI 0.48~0.93）均可降低SLE 患者的新发损 伤，与预后密切相关
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是
验证队列研究
敏感性
特异性
96%
93%
97%
84%
83%
83%
诊断准确性研究
敏感性
特异性
93%
73%
100%
75%
83%
82%
2019年 EULAR/ACR的SLE分类 标准的敏感性与特异性均最优
2012 年 SLICC 分类标准相对最优
1. 中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
American Lupus Cohort (GLADEL) [J]. Ann Rheum Dis, 2017, 76(12): 2071-2074.
14
达到疾病缓解或最低疾病活动度可预防和减少复发
• GLADEL（拉丁美洲狼疮队列）研究纳入1350例SLE患者，随访期间79例死亡，606例出现新发损伤 和177例严重新发损伤。多变量分析显示，疾病缓解与较低的新发损伤和严重损伤风险相关。与非最 佳控制相比，低疾病活动状态（LDAS）与新损伤的风险较低
p值 0.6476 0.0158 0.0614 0.0067 0.0206 0.3333
0.31（0.12-0.75） 0.0101
0.99（0.53-1.84） 0.9697
LDAS HR（95% CI） 0.81（0.21-2.02） 0.66（0.48-0.93） 0.54（0.28-1.03） 0.62（0.43-0.87） 0.35（0.14-0.85） 1.34（0.74-2.42）
临床问题1：如何诊断SLE？
推荐意见1：
• 推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B） ；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿 免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2019年EULAR/ACR 2012年SLICC 1997年ACR
2020年系统性红斑狼疮指南解读
主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
SLE全球患病率
• SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万1
全球SLE的总体患病率范围（n代表研究数）2
• 中国大陆地区SLE患病率 约为30~70/10万1
• 男女患病比为1∶10~121
1. 中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185. 2. Carter E E , Barr S G , Clarke A E . The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact[J]. Nature Reviews Rheumatology, 2016, 12(10):605-620.
校正后
死亡率 新发损伤 严重新发损伤 新发损伤（无激素） 严重新发损伤（无激素） 新发损伤（激素）
缓解（是/否治疗）
HR（95% CI）
p值
0.56（0.20-1.55） 0.2623
0.60（0.43-0.85） 0.0042
0.32（0.15-0.64） 0.0033
0.51（0.35-0.75） 0.0006
指南采用国际通用的GRADE分级
• 使用推荐意见分级的评估、制订及评价（GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级 • 证据的检索和评价由兰州大学循证医学中心/GRADE 中国中心完成
项目
证据质量分级 高（A） 中（B） 低（C） 极低（D）
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
内容
非常有把握：观察值接近真实值 对观察值有中等把握：观察值有可能接近真实值，但亦有可能差别很大 对观察值的把握有限：观察值可能与真实值有很大差别 对观察值几乎无把握：观察值与真实值可能有极大差别
2. Michelle Petri, Ana-Maria Orbai, Graciela S Alarcón,等. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus[J]. Arthritis & Rheumatology, 2012, 64(8):2677-
Ugarte Gil MF, Wojdyla D, Pons Estel GJ, et al. Remission and Low Disease Activity Status (LDAS) protect lupus patients from damage occurrence: data from a multiethnic, multinational Latin
2686.
临床问题2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么
治疗原则
推荐意见2：
• 早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后 （1C）
治疗目标
• 短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到 的最低疾病活动度；
• 长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器 官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
谵妄 精神异常 癫痫
非瘢痕性秃发 口腔溃疡 亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮 急性皮肤狼疮
胸膜或心包渗出液 急性心包炎
关节受累
尿蛋白>0.5g/24小时 肾脏病理WHO II或V型狼疮肾炎 肾脏病理WHO III或V型狼疮肾炎
抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性 补体:C3或C4下降
1. 如何预防和控制SLE 患者的感染 2. SLE 围妊娠期患者如何进行管理 3. 如何选用非药物干预措施对SLE
患者进行治疗
SLE的药物治疗
患者管理的相关建议
主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
01
SLE的诊断、评估及治疗原则
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具
规范的诊疗方案使SLE生存率大幅提高
SLE患者5年生存率
50%~60%
>90%
高收入国家：95% 中低收入国家：92%
1950s
1990s
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
2008-2016年
1.
2. 慢性皮肤型狼疮
2.
3. 口鼻部溃疡
4. 脱发
3.
5. 关节炎
4.
6. 浆膜炎：胸膜炎和心包炎
7. 肾脏病变：24小时尿蛋白>0.5g或有红细胞
管型
8. 神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、 5.
脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱 6.
状态
9. 溶血性贫血
10. 至少一次白细胞减少（<4x109/L）或淋巴细
国际广泛使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR SLE分类标准
2019年EULAR/ACR SLE分类标准（要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断）