第四篇 儿科先天性心脏病见习教案

儿科学见习课教案授课教师： 2011-10-25至28 第8周先天性心脏病一、目的要求：1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。

2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原则（手术及介入的适应症）。

二、重点难点：常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点三、教学步骤和内容：（一）病史采集要点：（5分钟）1．注意询问与心脏病有关的症状出现的年龄、时间，如劳累后乏力、气促、多汗、心悸、胸痛、青紫、蹲踞现象，病程中有无咯血、浮肿、晕厥及偏瘫等病史，婴儿时期有无喂养困难哭闹时青紫加重。

２．心功能分级：Ⅰ级：患者有心脏病但活动量不受限制，平时一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅱ级：体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉症状，但平时一般活动下可以出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅲ级：体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述症状Ⅳ级：不能从事任何体力活动，休息状态下也出现心衰的症状，体力活动后加重３．既往的健康状况：有无反复呼吸道感染，生长发育是否落后，有无反复心衰症状。

４．母亲妊娠三个月内有无病毒感染，如风疹、流感，有无服用可能影响胎儿的药物、毒物或接受放射线。

（二）体检要点（10分钟）１．全身检查：发育及营养状况、有无气促、青紫、杵状指（趾），皮肤黏膜瘀点（感染性心内膜炎），皮下小结、环形红斑（风湿热），注意有无颈动脉搏动、肝颈静脉回流征、肝脾肿大、下肢浮肿等。

２．心脏检查：望诊：心前区有无隆起，心尖搏动位置、强弱、范围。

正常位置：＜２岁左第四肋间，其左侧最远点可达锁骨中线外１厘米５－６岁左第五肋间，锁骨中线上搏动范围：２－３cm2触诊：心前区有无抬举冲动感及震颤，注意震颤部位及性质叩诊：心界大小听诊：顺序：二尖瓣听诊区→肺Ａ瓣→主Ａ瓣→主Ａ瓣第２听诊区→三尖瓣听诊区心率、节律，心音强弱，有无Ｐ2 亢进或减弱，杂音的位置、性质、响度、时相及传导方向3．周围血管征：触摸四肢脉搏及血压，注意对比，如股动脉减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。

脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等。

杂音强度分级级别响度听诊特点震颤1 最轻很弱，须在安静环境下仔细听诊才能听到，易被忽略无2 轻度较易听到，不太响亮无3 中度明显的杂音，较响亮无或可能有4 响亮杂音响亮有5 很响杂音很强，向四周甚至背部传导，但听诊器离开胸壁即听不到.明显6 最响杂音震耳，即使听诊器离胸壁一定距离也能听到强烈收缩期生理性与器质性杂音的鉴别要点鉴别点生理性器质性年龄部位性质持续时间强度震颤传导儿童、青少年多见肺A瓣区和（或）心尖区柔和，吹风样短促一般为3/6级以下无局限，传导不远不定不定粗糙，吹风样，常呈高调较长，常为全收缩期常为3/6级以上3/6级以上常伴有沿血流方向传导较远而广（三）先天性心脏病的分类（5分钟）根据左右两侧及大血管之间有无分流分为三大类：1．左向右分流型（潜在青紫型）：常见的有VSD、ASD、PDA等，一般情况下不青紫，肺循环血多，体循环血少，易患呼吸道感染，可出现肺动脉高压[动力性→梗阻性→持续性青紫（艾森曼格综合征Eisenmenger）]。

2．右向左分流型（青紫型）：常见的有F4、大动脉转位等，持续性青紫，进行性加重，肺血少（或多），体循环为混合血。

3．无分流型（无青紫型）：常见的肺动脉狭窄和主动脉缩窄等，心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。

（四）儿科常见的几种先天性心脏病（60分钟）1．ASD：①病理生理：舒张期RA、RV负荷加重→RA、RV增大肺循环↑→肺动脉高压→Eisenmenger syndrome②临床表现：缺损小的可无症状，仅有杂音；缺损大者，生长发育落后，体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促，反复呼吸道感染，甚至心衰。

体征：心前区隆起，抬举冲动感，一般无震颤；第1心音亢进，P2亢进，第2心音固定分裂，胸骨左缘第二肋间闻及2～3级喷射性收缩期杂音（注意杂音形成机制：右心室增大，大量血流通过正常的肺动脉瓣而造成相对狭窄）；分流严重时，肺循环血流量超过体循环达1倍以上，舒张期三尖瓣相对狭窄，于胸骨左下第4、5肋间（三尖瓣听诊区）闻及短促、低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。

注意：ASD时，分流在舒张期，而胸骨左缘第二肋间杂音在收缩期③X线（常为心脏正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大，肺动脉段突出，肺充血，主动脉影缩小；透视下可见“肺门舞蹈”征。

④心电图：电轴右偏，右心房和右心室肥大，不完全性右束支阻滞。

⑤超声心动图：心脏彩超可以看到房间隔水平的分流，右房室增大，测量房间隔缺损大小及肺动脉压力等。

⑥心导管检查及造影：一般不做，当合并肺动脉高压、肺动脉狭窄或肺静脉异位引流时则考虑。

导管可由右心房通过缺损进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉。

导管达到右上肺静脉，注入造影剂，造影剂通过房缺由左心房进入右心房。

⑦治疗：部分小缺损可能自然闭合，缺损大、分流较大者2-6岁手术或介入治疗，但反复呼吸道感染和心力衰竭或出现肺动脉高压者应尽早手术。

2.VSD：ventricular septal defect①分类：膜周部缺损、肌部缺损（窦部肌肉缺损、漏斗隔肌肉缺损、肌部小梁部缺损）②病理生理：A.小型缺损（Roger病）：缺损<5mm/m2,血流动力学变化不大,可无症状.B.中型缺损: 缺损5-10mm/m2.肺循环血量为体循环血量的1.5-3.0倍，但收缩期左向右分流血液直接流到肺动脉，右室负担不明显，而舒张期，右室容量也不增加，故右室不增大，当合并肺动脉高压后则增大。

C.大型缺损：缺损直径>10mm/m2。

左向右分流量进一步增加，右室负荷增加→右室增大。

肺循环血流量↑↑→容量性肺动脉高压→阻力性肺动脉高压→双向分流或右向左分流→Eisenmenger Syndrome。

③临床表现：小型缺损可无症状；大中型缺损，出现体循环流量减少的相应症状：生长迟缓，体重不增，消瘦、喂养困难、活动后乏力、气促、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致心力衰竭；扩张的肺动脉压迫喉返神经可有声音嘶哑。

体征：望诊：心尖搏动弥漫触诊：常触及收缩期震颤扣诊：心界扩大听诊：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导；分流量大时因二尖瓣相对狭窄而在心尖部闻及较柔和的舒张中期杂音。

肺动脉高压时，P2亢进，右向左分流时则有青紫，心脏杂音减轻；继发漏斗部肥厚时，P2减弱。

并发症：支气管炎及肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎④X线检查：小缺损：无明显改变或肺动脉段延长或轻微突出；中型缺损：心影轻度到中度增大，左室增大为主，主动脉弓影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血；大型缺损：心影中度以上增大，左右室增大，以右室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血；艾森曼格综合征时，肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，心影可基本正常或轻度增大。

⑤ECG：小型缺损ECG正常或轻度左室肥大；中型缺损者RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖，左室肥厚为主；大型缺损则双心室肥厚或右心室肥厚，可伴心肌劳损。

⑥超声心动图：二维超声可以显示室间隔回声中断，彩超可以看到分流束及分流方向，估测肺动脉压力等。

⑦左心导管及造影检查：右室血氧含量高于右房，可以直接测量肺动脉压力，伴有右向左分流时，主动脉血氧含量降低，肺动脉压力显著升高。

左室注入的造影剂可以通过缺损进入右室。

⑧治疗：中型缺损：2-6岁手术或介入治疗，但此前必须定期监测肺动脉压力（至少半年一次）大型缺损：反复呼吸道感染严重、心衰，尽早手术3.PDA（patent ductus arteriosus）:①分型：管型（最常见）、漏斗型、窗型、哑铃状、动脉瘤状②病理生理：分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。

一般情况下，AO压力>PA,分流AO→导管→PA→肺→左心房→左心室→主动脉RV肺动脉高压增大仅有收缩期杂音舒张期主、肺A压力差小梗阻性肺A高压差异性紫绀右向左分流右心室肥厚增大（下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常）头臂干 A 左颈总A 左锁骨A③临床表现：动脉导管细小者可无症状。

导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等（与VSD、ASD相同）。

有右向左分流时可见差异性紫绀。

体征：心尖搏动弥漫，心界扩大，L2闻及响亮粗糙的机器样连续性杂音，向左锁骨下、颈部、和背部传导，肺动脉高压后、心力衰竭及婴幼儿期可能仅闻及收缩期杂音。

P2亢进，分流量大时相对二尖瓣狭窄而在心尖部闻及较短的舒张期杂音。

舒张期分流导致舒张压降低，脉压差增大而出现周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击音。

④X线检查：心影增大，左心室增大，心尖向下扩张，左房也可以增大，肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉结正常或凸出（与ASD、VSD不同）。

⑤心电图：左心室高电压或左心室肥大，左房也可以肥大。

明显肺动脉高压者左右心室都肥大。

⑥超声心动图：可直接看到有持续血流的动脉导管，左心室肥大，左房也可以肥大。

⑦心导管及造影：肺动脉氧含量比右心室高，心导管可以从肺动脉进入降主动脉。

逆行主动脉造影，在主动脉根部注入造影剂，主动脉和肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显影。

⑧并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎、肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成⑨治疗：正常儿童一岁内动脉导管完全关闭。

否则需手术或介入治疗。

4.法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）:最常见的青紫型先天性心脏病。

①解剖组成：右室流出道梗阻人、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚②病理生理：右室流出道狭窄是决定病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。

右房扩大左房右室肥大室缺左室肺A狭窄主动脉肺血少混合血进入体循环缺氧青紫③临床表现：A.青紫、活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等可出现气急及青紫加重。

B.蹲踞症状：行走、游戏等活动时，常主动蹲片刻，不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

C.杵状指（趾）：长期缺氧所致。

D.阵发性缺氧发作：肺动脉漏斗部狭窄，在吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等诱因下漏斗部肌肉突然痉挛→肺动脉梗阻→脑缺氧加重→阵发性呼吸困难、头昏、头痛，甚至昏厥、抽搐、死亡。

E.体征：生长发育落后、心前区隆起，P2减弱，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音（肺A狭窄）。

④并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎⑤血液检查：RBC、HB浓度增高，血小板降低，凝血酶原时间延长⑥X线检查：心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷（靴型心），上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加。