布加综合征超声诊断ppt课件
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• 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常： 由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、 镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白 尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、 口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使 血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血管 损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、 胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结 核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及 HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、 胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和 (或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘 连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。
④.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。
2.未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的 肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅 。
布加综合征超声诊断完整版本
26
二、下腔静脉的改变
1.下腔静脉膜性阻塞 肝段下腔静脉内或入右心房处 见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影” 现象。
2.栓子形成 肝静脉腔内低-中等的实质性回声。
10
II型
I型
பைடு நூலகம்
III型 IV型
III型
布加综合征超声诊断完整版本
11
基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充 血、出血。血流不断从肝静脉和门静脉进入肝 脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉 压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆 流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过 肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消 退的腹水。
布加综合征超声诊断完整版本
3
• 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管 等出入肝脏的部位为第一肝门。
• 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。
• 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉 在下腔静脉的开口处称为第三肝门。
④.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。
2.未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的 肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅 。
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二、下腔静脉的改变
1.下腔静脉膜性阻塞 肝段下腔静脉内或入右心房处 见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影” 现象。
2.栓子形成 肝静脉腔内低-中等的实质性回声。
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II型
I型
பைடு நூலகம்
III型 IV型
III型
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基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充 血、出血。血流不断从肝静脉和门静脉进入肝 脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉 压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆 流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过 肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消 退的腹水。
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3
• 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管 等出入肝脏的部位为第一肝门。
• 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。
• 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉 在下腔静脉的开口处称为第三肝门。
布加综合征PPT课件
8
9
10
诊断要点
“一黑”：下肢皮肤色素沉着； “二大”：肝、脾淤血性增大Βιβλιοθήκη “三曲张”：胸腹壁静脉、精索静脉、
大隐静脉曲张； “二多”：中青年发病多、男性发病多。
11
治疗
介入手术治疗：下腔静脉造影+经皮腔内 血管成形术（PTA）
隔膜撕裂术 下腔静脉—右心房分流 根治性手术 经颈静脉肝内门体分流手术（TIPS手术）
14
饮食护理要点
应进食高热量、高维生素、低脂、易 消化软食。避免进食过热、粗糙、干 硬、带骨、带渣或有鱼刺、油炸及辛 辣食物，饮食不宜过热，以免损伤食 管黏膜而诱发上消化道出血。禁烟、 酒，少喝浓茶和咖啡。指导患者要小 口进食，细嚼慢咽。如有腹水者，应 给予低盐饮食。
15
术后护理
1、密切观察病情变化，定时观察血压、心率、呼吸变 化，卧床休息24小时，术后穿刺侧肢体保持4-6h伸直 制动，观察伤口有无渗血、渗液及伤口侧下肢的末梢血 运情况，观察术后双下肢肿胀程度及改善情况。 2、准确记录尿量，监测患者的腹围和体重。 3、遵医嘱按时用药，适量应用抗生素预防感染。 4、做好患者的饮食指导，鼓励进软食，禁止进食油炸、 坚硬、带刺的食物，保证热量供给。
静脉受肿瘤的外来压迫； 肿瘤侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉
（如肾癌、肾上腺癌）； 下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成、
狭窄、闭锁）
3
4
临床表现
临床表现取决于阻塞的部位、程度及侧支循环 的状况。
肝静脉阻塞者主要表现为食欲缺乏，恶心、呕 吐，腹胀、腹水，肝大、脾大，黄疸，腹壁浅 静脉曲张，消化道出血，肝性脑病。
布加氏综合征
Budd-Chiari syndrome，BCS
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诊断要点
“一黑”：下肢皮肤色素沉着； “二大”：肝、脾淤血性增大Βιβλιοθήκη “三曲张”：胸腹壁静脉、精索静脉、
大隐静脉曲张； “二多”：中青年发病多、男性发病多。
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治疗
介入手术治疗：下腔静脉造影+经皮腔内 血管成形术（PTA）
隔膜撕裂术 下腔静脉—右心房分流 根治性手术 经颈静脉肝内门体分流手术（TIPS手术）
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饮食护理要点
应进食高热量、高维生素、低脂、易 消化软食。避免进食过热、粗糙、干 硬、带骨、带渣或有鱼刺、油炸及辛 辣食物，饮食不宜过热，以免损伤食 管黏膜而诱发上消化道出血。禁烟、 酒，少喝浓茶和咖啡。指导患者要小 口进食，细嚼慢咽。如有腹水者，应 给予低盐饮食。
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术后护理
1、密切观察病情变化，定时观察血压、心率、呼吸变 化，卧床休息24小时，术后穿刺侧肢体保持4-6h伸直 制动，观察伤口有无渗血、渗液及伤口侧下肢的末梢血 运情况，观察术后双下肢肿胀程度及改善情况。 2、准确记录尿量，监测患者的腹围和体重。 3、遵医嘱按时用药，适量应用抗生素预防感染。 4、做好患者的饮食指导，鼓励进软食，禁止进食油炸、 坚硬、带刺的食物，保证热量供给。
静脉受肿瘤的外来压迫； 肿瘤侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉
（如肾癌、肾上腺癌）； 下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成、
狭窄、闭锁）
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临床表现
临床表现取决于阻塞的部位、程度及侧支循环 的状况。
肝静脉阻塞者主要表现为食欲缺乏，恶心、呕 吐，腹胀、腹水，肝大、脾大，黄疸，腹壁浅 静脉曲张，消化道出血，肝性脑病。
布加氏综合征
Budd-Chiari syndrome，BCS
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3、介入术前准备
Ⅰ 病人准备 大致准备与动脉系统的PTA相同，主要 是抗凝处理、镇静剂的使用、术前不正常检查结果的纠正 等。
Ⅱ 器械准备 穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导 管，单弯导管，眼镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管， 金属内支架及内支架推送器等。
Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物 等。
手术方法很多，但并发症很多，如何进行选择，除 根据下腔静脉和肝静脉的阻塞情况外，尚需参考病人的 临床表现。例如病人的主要问题是下肢肿胀和静脉曲张， 而无腹水，食道静脉曲张轻微，则可考虑作腔-房转流 术。如果病人的主要问题是严重的食道静脉曲张和腹水， 则应作肠-房转流术。
（2）介入治疗
BCS的介入治疗方法主要有：肝静脉开通术，下腔 静脉开通术，TIPS和副肝静脉开通术。
2、造影表现
可分为直接征象和间接征象。造影显示下腔静脉狭窄或 阻塞的部位、范围、形态、有无血栓等，此为直接征象。也 可显示扩张的右肝静脉及侧支循环。下腔静脉阻塞的部位常 在每8～9胸椎水平，阻塞的长度不等，可呈薄膜状，有的长 达5cm以上，甚至整个腔静脉堵塞。大多数病例狭窄段小于 1～2cm。狭窄直接显示率为100%，侧支循环出现率为84.6%。 侧支循环表现为奇静脉、半奇静脉、腰升静脉、脊椎旁静脉 等明显增粗，走行迂曲。根据下腔静脉阻塞性质、程度、范 围、肝静脉有无阻塞等情况，可将布-加氏综合征分型如下：
Ⅱ 隔膜切除术：适用于隔膜较厚和下腔狭窄者， 需在体外循环下进行。正中劈开胸骨、纵行切开心 包和隔肌，切开右心房下部和下腔静脉，将隔膜全 部切除，下腔静脉有狭窄者可作成形术，有血栓者 也予取出。若肝静脉开口有阻塞，同时也作相应处 理。最后缝合右心房下腔静脉和隔肌。此手术较复 杂，但切除病变彻底。
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布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉 节段性闭 塞，管腔 内可见充 盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门 肝静脉 会合处 闭塞， 腔内血 栓形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及
ห้องสมุดไป่ตู้半奇静脉
扩张
奇静脉
半奇静脉
布加综合征的DSA检查
DSA：诊断布加综合征的金标准！
布加综合征的分型
临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的 病理性质而不同。
重症BCS的诊断标准
经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性 或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重 症BCS：1，顽固性腹水，腹内压>=2.7KPa;2，少 尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）3， 肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白/球蛋 白倒置，血清胆红素>34.2mmol/L 4,并发（或曾 发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消 化道出血。
隔膜形成学说
日本，印度，南非和我国的病例资料中， 隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学 者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结 构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异 常所致。但多数学者认为此等发育异常只 是血栓形成的参与因素。
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤 及介入性检查损伤或异物等。
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谢 谢！
让我们共同进步
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根据发病时间，临床表现 分为
等，又可
1.急性型
2.亚急性型
3.慢性型
布加氏综合征诊断与治疗PPT课件
的使用、术前不正常检查结果的纠正等。 Ⅱ 器械准备 穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导管，单弯导管，眼
镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管，金属内支架及内支架推送器等。 Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物等。
第19页/共53页
4、介入操作方法与注意事项
介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和（或）肝静脉，同时防止再狭窄 的发生。选用与欲成形的血管直径一致的球囊导管，一般为15～25mm囊径，如 无这类大直径的球囊，可用数个直径相对较小的球囊合并起来使用，当然，进 路尽可能为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或双向造影结束后，经造影 导管送入导引钢丝，将导引钢丝通过狭窄段后，更换球囊导管，将球囊导管两 端 的 标 记 置 于 狭 窄 处 的 两 侧 ， 固 定 导 管 。 用 5 ～ 10ml 的 注 射 器 ， 制 取 相 当 于 30%～38%浓度的泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨胀从而扩张狭 窄的静脉。每次维持球囊扩张的时间约为20秒，共3～4次。
下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉 着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。
第4页/共53页
四、临床表现 此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病
者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静 脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可 见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲 张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静 脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因而心 功能较差，活动后常感心悸、气短。
肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉汇合处附近，极少发生要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大， 边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障 碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充满 红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，若肝静脉受阻得以解除，这些病 变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压 力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较 高，有时还会含有红细胞。
镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管，金属内支架及内支架推送器等。 Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物等。
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4、介入操作方法与注意事项
介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和（或）肝静脉，同时防止再狭窄 的发生。选用与欲成形的血管直径一致的球囊导管，一般为15～25mm囊径，如 无这类大直径的球囊，可用数个直径相对较小的球囊合并起来使用，当然，进 路尽可能为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或双向造影结束后，经造影 导管送入导引钢丝，将导引钢丝通过狭窄段后，更换球囊导管，将球囊导管两 端 的 标 记 置 于 狭 窄 处 的 两 侧 ， 固 定 导 管 。 用 5 ～ 10ml 的 注 射 器 ， 制 取 相 当 于 30%～38%浓度的泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨胀从而扩张狭 窄的静脉。每次维持球囊扩张的时间约为20秒，共3～4次。
下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉 着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。
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四、临床表现 此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病
者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静 脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可 见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲 张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静 脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因而心 功能较差，活动后常感心悸、气短。
肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉汇合处附近，极少发生要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大， 边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障 碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充满 红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，若肝静脉受阻得以解除，这些病 变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压 力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较 高，有时还会含有红细胞。
布加氏综合征 ppt课件
东方国家，如我国、印度、日本则1/3病 例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形
ppt课件
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症状
轻重取决于阻塞的部位、程度、腹壁静脉曲 张及侧支循环的状况 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症 状所掩盖 完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉 下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静 脉高压状态： 1）下肢静脉瘀滞；两下肢以至阴囊明显肿 胀，行走、运动后加剧，平卧休息后减轻
ppt课件 22
血管造影
肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影是 确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用 的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及 测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)； (3)经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP)；(4)动 脉造影pptΒιβλιοθήκη 件23血管造影
下腔静脉造影及测压，可显示阻塞的部位、 长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环 情况，有助于手术适应证的决定和手术方 法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔 静脉压力
ppt课件 3
病因
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞，多由于： ①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞 增多症引起）所致的肝静脉血栓形成 ②静脉受肿瘤的压迫 ③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉 （如肾癌、肾上腺癌） ④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成， 狭窄、闭锁）
ppt课件 4
病因
英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例 居多，常不涉及下腔静脉
ppt课件
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临床表现
单纯下腔静脉阻塞：胸腹壁、背部浅表静 脉曲张（静脉血流由下而上）、下肢静脉 曲张、浮肿、色素沉着和溃疡 肝静脉、下腔静脉阻塞：心脏回血减少， 病人可有气促 依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的 性质和状态等而殊不相同。可分：
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血红蛋白尿等 ➢ 血管的癌栓栓塞：肿瘤浸润 ➢ 下腔静脉、肝静脉狭窄或闭锁：慢性肠炎、溃结、胰腺炎等炎症波及 ➢ 血管外压性改变
5
临床表现
逐渐加重 依血管受累多少、受累程 度和阻塞病变的性质和状 态等而殊不相同
6
临床分型
急性型：
➢ 多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。 ➢ 酷似暴发型肝炎，暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现
疸 ➢ 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS区别于其他
疾病的重要特征。
8
临床表现
慢性型：
➢ 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人 ➢ 可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定 ➢ 很少出现像肝内型门脉高压症时的巨脾 ➢ 病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉
少尿或无尿。 ➢ 可并发DIC、MOSF、SBF等，多数在数日或数周内可以因休克、肝功能衰竭
或消化道出血而迅速死亡。
典型三联征：腹水、肝肿大、上腹部剧烈疼痛
7
临床表现
亚急性型：
➢ 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累 ➢ 出现症状时间短于6个月 ➢ 表现为缓慢而模糊的上腹部不适或疼痛、顽固性腹水、肝脏肿大和轻度黄
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
病因
原发性BCS：原因不明者、先天性发育不良
继发性BCS： ➢ 肝源性疾病：肝脏肿瘤、结节性肝硬化、外伤血肿等 ➢ 血管内血栓形成：原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性夜间
14
谢谢！
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临床表现
逐渐加重 依血管受累多少、受累程 度和阻塞病变的性质和状 态等而殊不相同
6
临床分型
急性型：
➢ 多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。 ➢ 酷似暴发型肝炎，暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现
疸 ➢ 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS区别于其他
疾病的重要特征。
8
临床表现
慢性型：
➢ 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人 ➢ 可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定 ➢ 很少出现像肝内型门脉高压症时的巨脾 ➢ 病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉
少尿或无尿。 ➢ 可并发DIC、MOSF、SBF等，多数在数日或数周内可以因休克、肝功能衰竭
或消化道出血而迅速死亡。
典型三联征：腹水、肝肿大、上腹部剧烈疼痛
7
临床表现
亚急性型：
➢ 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累 ➢ 出现症状时间短于6个月 ➢ 表现为缓慢而模糊的上腹部不适或疼痛、顽固性腹水、肝脏肿大和轻度黄
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
病因
原发性BCS：原因不明者、先天性发育不良
继发性BCS： ➢ 肝源性疾病：肝脏肿瘤、结节性肝硬化、外伤血肿等 ➢ 血管内血栓形成：原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性夜间
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以下腔静脉肝段为界， 上端为第二肝门， 中部为第三肝门， 下端为第一肝门
-
11
下腔静脉－由左、右髂总静脉在腰4－5椎体前方
汇合形成，并在椎体前方、腹主动脉的右侧上
升，穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。
下 下腔静脉在肾水平以上，逐渐伸入肝的后面，直 腔 达膈肌的腔静脉裂孔，此段尾下腔静脉肝段，
• 内径：近心段 20－24mm，
中段（肾动脉水平）19－20mm， 远心段（髂总静脉汇合水平）17－19mm
• HV壁回声明显比门静脉壁回声弱，内径4，5－9mm
-
18
IVC正常频谱
• 双峰窄带波形峰
值速度随呼吸有 明显变化，吸气 时血流速度加快， 呼气时减低。
-
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正常肝静脉 超声表现
CDFI：均匀一致色彩 PW：三相波
静 脉
长约7cm，行于腔静脉窝内，与肝实质关系密切。 在多数情况下，肝的实质几乎包裹下腔静脉， 有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。
下腔静脉穿过膈肌腔静脉裂孔进入胸腔后，随即 穿纤维心包，注入右心房的右下部，下腔静脉 胸段甚短。
下腔静脉属支包括腰静脉、腰升静脉、右精索内 （卵巢）静脉、肾静脉、肾上腺静脉、肝静脉、 膈下静脉等。
-
20
临床表现
• 此病多见于青壮年，发病率男性多于女性 • 发病大多缓慢，偶有急性发病者 • 症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、
布-加综合征的超声诊断
-
1
布－加综合症 (Budd-Chiari syndrome，BCS)
布－加综合症是一种疑难重症，在近
十余年来被人们逐渐认识，此病在国内 外并不少见，国内以黄河、淮河流域， 如河南、山东、江苏和安徽北部以及河 北省等地为高发地区，已成为比较常见 的疾病。本病临床诊断较为困难，从起 病至确诊的时间较长，一般为1－7年，尚 有长达30年的报道。
-
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病因
• BCS是一种全球性疾病，但其病变类型和病
因有明显的地域区别。西方国家以肝静脉 阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如 口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在 亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因 大多不清，从目前研究来看，一般认为与 先天性静脉畸形和体内高凝状态有关。
-
13
病因
• 1、小肝静脉广泛性阻塞 • 2、大肝静脉阻塞
• 注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流
出道阻塞不在本病范畴之内。
-
6
相关解剖
肝内管道系统（两套）
1、肝内血管系 2、肝内胆管系
-
7
-
8
肝内血管系
包括门静脉、肝动脉和肝静脉。前两者为入肝血 管，进入肝门后与肝管相互伴性形成gisslion系统。肝静 脉为出肝血管，行于入肝血管主要分支之间，出肝后 注入下腔静脉。
三条肝静脉与下腔静脉之间有比较固定的方位关 系，肝左静脉在下腔静脉的左前方，肝中静脉在右前 方，肝右静脉在右侧偏后。三条肝静脉汇入下腔静脉 处称为第二肝门。
下组－由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成，它们 主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇 入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称 第三肝门。值得注意的是，在分散型肝右静脉的个体 肝内，可能出现较粗大的右后肝静脉（内径5－8mm）， 该静脉汇入下腔静脉的位置较低，主要收集右后叶下 段的静脉血，并可以与肝右静脉同时存在。
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介入治疗技术的日趋普
及和疗效不断提高，我国对 布－加综合症的整体诊治水 平明显提高，尤其在介入治 疗的诸多方面已达到国际先 进水平。
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基本概念
• 布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）
是指肝与右心房之间的HV或(和)IVC发生阻 塞而引起HV回流受阻，由此产生一系列症 候群。
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肝脏的病理生理学改变
• 肝静脉流出道阻塞，导致进行性肝后性门
脉高压，进而出现食管静脉曲张破裂出血、 大量腹水、恶液质和肾功能衰竭，是导致 病人死亡的主要原因。
• 足够侧支循环产生，腹水可逐渐消失。
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正常IVC及其属支的声像图表现
• 二维图像 纵切为宽窄不一的管状结构，近右心房
处见明显生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸气时 IVC肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增宽呈椭圆 形。
⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症 ⑵抗磷脂综合症 ⑶口服避孕药和妊娠 ⑷PNH－阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ⑸外伤、感染等导致的血液高凝状态 ⑹血小板活化
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病因
• 3、下腔静脉阻塞
以肝后段的膜性阻塞（MOVC）多见，早期 认为MOVC是下腔静脉的先天发育异常，最 近的组织学研究表明，MOVC是一种血栓机 化后改变。
（ 25％－34％ ）肝动脉→各级分支→小叶间动脉→终末肝微动脉 （ 66％－75％ ）门静脉→各级分支→小叶间静脉→终末门微静脉
下腔静脉肝静脉中间静脉窦状间隙
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根据肝静脉出肝位置分上下两组：
上组－较大的三条肝静脉即肝左静脉，内径8mm；肝中静 脉，内径10mm；肝右静脉，内径12mm。分别位于三个叶 间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。
和医务人员对本病的认识不足等多种因素的存 在，目前仍有一定数量的 BCS患者未能得到及 时、正确的诊断和治疗
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外科6版第43章门静脉高压 附：巴德－吉亚利综ห้องสมุดไป่ตู้征
• 巴德－吉亚利综合征
也名布加综合征，指的是肝静脉或其开口 以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压 或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾 病。常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜和肝内静脉血栓形成。
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20世纪80年代以前，国内对BCS的认识严重
不足，特别是当时影像学检查手段的匮乏，难 以对BCS作出明确诊断。在过去出版的内、外 科教科书中，对BCS的描述甚少，仅仅在门脉 高压鉴别诊断的章节中提及。80年代以后，随
着现代医学影像技术，特别是彩超、CT、DSA 和MRI等无创性检查在临床的普及和应用，使 人们对BCS的认识能力不断提高，越来越多的 BCS病人被发现。但由于病人的经济状况限制
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组织病理学
血栓形成及膜的形成
• 肝脏的病理改变――急性者肝充血肿大，表面光
滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状 坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，附近 肝细胞变性、坏死，时间较长者逐渐出现纤维化、 淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉之间的侧支 形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。 （尾叶肥大）