布加综合征超声诊断ppt课件
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布-加综合征的超声诊断
-
1
布－加综合症 (Budd-Chiari syndrome，BCS)
布－加综合症是一种疑难重症，在近
十余年来被人们逐渐认识，此病在国内 外并不少见，国内以黄河、淮河流域， 如河南、山东、江苏和安徽北部以及河 北省等地为高发地区，已成为比较常见 的疾病。本病临床诊断较为困难，从起 病至确诊的时间较长，一般为1－7年，尚 有长达30年的报道。
-
10
以下腔静脉肝段为界， 上端为第二肝门， 中部为第三肝门， 下端为第一肝门
-
11
下腔静脉－由左、右髂总静脉在腰4－5椎体前方
汇合形成，并在椎体前方、腹主动脉的右侧上
升，穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。
下 下腔静脉在肾水平以上，逐渐伸入肝的后面，直 腔 达膈肌的腔静脉裂孔，此段尾下腔静脉肝段，
-
20
临床表现
• 此病多见于青壮年，发病率男性多于女性 • 发病大多缓慢，偶有急性发病者 • 症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、
⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症 ⑵抗磷脂综合症 ⑶口服避孕药和妊娠 ⑷PNH－阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ⑸外伤、感染等导致的血液高凝状态 ⑹血小板活化
-
14
病因
• 3、下腔静脉阻塞
以肝后段的膜性阻塞（MOVC）多见，早期 认为MOVC是下腔静脉的先天发育异常，最 近的组织学研究表明，MOVC是一种血栓机 化后改变。
（ 25％－34％ ）肝动脉→各级分支→小叶间动脉→终末肝微动脉 （ 66％－75％ ）门静脉→各级分支→小叶间静脉→终末门微静脉
下腔静脉肝静脉中间静脉窦状间隙
-
9
根据肝静脉出肝位置分上下两组：
上组－较大的三条肝静脉即肝左静脉，内径8mm；肝中静 脉，内径10mm；肝右静脉，内径12mm。分别位于三个叶 间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。
和医务人员对本病的认识不足等多种因素的存 在，目前仍有一定数量的 BCS患者未能得到及 时、正确的诊断和治疗
-
3
外科6版第43章门静脉高压 附：巴德－吉亚利综合征
• 巴德－吉亚利综合征
也名布加综合征，指的是肝静脉或其开口 以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压 或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾 病。常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜和肝内静脉血栓形成。
-
12
病因
• BCS是一种全球性疾病，但其病变类型和病
因有明显的地域区别。西方国家以肝静脉 阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如 口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在 亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因 大多不清，从目前研究来看，一般认为与 先天性静脉畸形和体内高凝状态有关。
-
13
病因
• 1、小肝静脉广泛性阻塞 • 2、大肝静脉阻塞
-
15
组织病理学
血栓形成及膜的形成
• 肝脏的病理改变――急性者肝充血肿大，表面光
滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状 坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，附近 肝细胞变性、坏死，时间较长者逐渐出现纤维化、 淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉之间的侧支 形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。 （尾叶肥大）
-
16
肝脏的病理生理学改变
• 肝静脉流出道阻塞，导致进行性肝后性门
脉高压，进而出现食管静脉曲张破裂出血、 大量腹水、恶液质和肾功能衰竭，是导致 病人死亡的主要原因。
• 足够侧支循环产生，腹水可逐渐消失。
-
17
正常IVC及其属支的声像图表现
• 二维图像 纵切为宽窄不一的管状结构，近右心房
处见明显生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸气时 IVC肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增宽呈椭圆 形。
-
2
20世纪80年代以前，国内对BCS的认识严重
不足，特别是当时影像学检查手段的匮乏，难 以对BCS作出明确诊断。在过去出版的内、外 科教科书中，对BCS的描述甚少，仅仅在门脉 高压鉴别诊断的章节中提及。80年代以后，随
着现代医学影像技术，特别是彩超、CT、DSA 和MRI等无创性检查在临床的普及和应用，使 人们对BCS的认识能力不断提高，越来越多的 BCS病人被发现。但由于病人的经济状况限制
-
4
介入治疗技术的日趋普
及和疗效不断提高，我国对 布－加综合症的整体诊治水 平明显提高，尤其在介入治 疗的诸多方面已达到国际先 进水平。
-
5
基本概念
• 布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）
是指肝与右心房之间的HV或(和)IVC发生阻 塞而引起HV回流受阻，由此产生一系列症 候群。
静 脉
长约7cm，行于腔静脉窝内，与肝实质关系密切。 在多数情况下，肝的实质几乎包裹下腔静脉， 有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。
下腔静脉穿过膈肌腔静脉裂孔进入胸腔后，随即 穿纤维心包，注入右心房的右下部，下腔静脉 胸段甚短。
下腔静脉属支包括腰静脉、腰升静脉、右精索内 （卵巢）静脉、肾静脉、肾上腺静脉、肝静脉、 膈下静脉等。
• 内径：近心段 20－24mm，
中段（肾动脉水平）19－20mm， 远心段（髂总静脉汇合水平）17－19mm
• HV壁回声明显比门静脉壁回声弱，内径4，5－9mm
-
18
IVC正常频谱
• 双峰窄带波形峰
值速度随呼吸有 明显变化，吸气 时血流速度加快， 呼气时减低。
-
19
正常肝静来自百度文库 超声表现
CDFI：均匀一致色彩 PW：三相波
• 注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流
出道阻塞不在本病范畴之内。
-
6
相关解剖
肝内管道系统（两套）
1、肝内血管系 2、肝内胆管系
-
7
-
8
肝内血管系
包括门静脉、肝动脉和肝静脉。前两者为入肝血 管，进入肝门后与肝管相互伴性形成gisslion系统。肝静 脉为出肝血管，行于入肝血管主要分支之间，出肝后 注入下腔静脉。
三条肝静脉与下腔静脉之间有比较固定的方位关 系，肝左静脉在下腔静脉的左前方，肝中静脉在右前 方，肝右静脉在右侧偏后。三条肝静脉汇入下腔静脉 处称为第二肝门。
下组－由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成，它们 主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇 入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称 第三肝门。值得注意的是，在分散型肝右静脉的个体 肝内，可能出现较粗大的右后肝静脉（内径5－8mm）， 该静脉汇入下腔静脉的位置较低，主要收集右后叶下 段的静脉血，并可以与肝右静脉同时存在。
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布－加综合症 (Budd-Chiari syndrome，BCS)
布－加综合症是一种疑难重症，在近
十余年来被人们逐渐认识，此病在国内 外并不少见，国内以黄河、淮河流域， 如河南、山东、江苏和安徽北部以及河 北省等地为高发地区，已成为比较常见 的疾病。本病临床诊断较为困难，从起 病至确诊的时间较长，一般为1－7年，尚 有长达30年的报道。
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以下腔静脉肝段为界， 上端为第二肝门， 中部为第三肝门， 下端为第一肝门
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下腔静脉－由左、右髂总静脉在腰4－5椎体前方
汇合形成，并在椎体前方、腹主动脉的右侧上
升，穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。
下 下腔静脉在肾水平以上，逐渐伸入肝的后面，直 腔 达膈肌的腔静脉裂孔，此段尾下腔静脉肝段，
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临床表现
• 此病多见于青壮年，发病率男性多于女性 • 发病大多缓慢，偶有急性发病者 • 症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、
⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症 ⑵抗磷脂综合症 ⑶口服避孕药和妊娠 ⑷PNH－阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ⑸外伤、感染等导致的血液高凝状态 ⑹血小板活化
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病因
• 3、下腔静脉阻塞
以肝后段的膜性阻塞（MOVC）多见，早期 认为MOVC是下腔静脉的先天发育异常，最 近的组织学研究表明，MOVC是一种血栓机 化后改变。
（ 25％－34％ ）肝动脉→各级分支→小叶间动脉→终末肝微动脉 （ 66％－75％ ）门静脉→各级分支→小叶间静脉→终末门微静脉
下腔静脉肝静脉中间静脉窦状间隙
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根据肝静脉出肝位置分上下两组：
上组－较大的三条肝静脉即肝左静脉，内径8mm；肝中静 脉，内径10mm；肝右静脉，内径12mm。分别位于三个叶 间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。
和医务人员对本病的认识不足等多种因素的存 在，目前仍有一定数量的 BCS患者未能得到及 时、正确的诊断和治疗
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外科6版第43章门静脉高压 附：巴德－吉亚利综合征
• 巴德－吉亚利综合征
也名布加综合征，指的是肝静脉或其开口 以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压 或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾 病。常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜和肝内静脉血栓形成。
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病因
• BCS是一种全球性疾病，但其病变类型和病
因有明显的地域区别。西方国家以肝静脉 阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如 口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在 亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因 大多不清，从目前研究来看，一般认为与 先天性静脉畸形和体内高凝状态有关。
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病因
• 1、小肝静脉广泛性阻塞 • 2、大肝静脉阻塞
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组织病理学
血栓形成及膜的形成
• 肝脏的病理改变――急性者肝充血肿大，表面光
滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状 坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，附近 肝细胞变性、坏死，时间较长者逐渐出现纤维化、 淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉之间的侧支 形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。 （尾叶肥大）
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肝脏的病理生理学改变
• 肝静脉流出道阻塞，导致进行性肝后性门
脉高压，进而出现食管静脉曲张破裂出血、 大量腹水、恶液质和肾功能衰竭，是导致 病人死亡的主要原因。
• 足够侧支循环产生，腹水可逐渐消失。
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正常IVC及其属支的声像图表现
• 二维图像 纵切为宽窄不一的管状结构，近右心房
处见明显生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸气时 IVC肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增宽呈椭圆 形。
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20世纪80年代以前，国内对BCS的认识严重
不足，特别是当时影像学检查手段的匮乏，难 以对BCS作出明确诊断。在过去出版的内、外 科教科书中，对BCS的描述甚少，仅仅在门脉 高压鉴别诊断的章节中提及。80年代以后，随
着现代医学影像技术，特别是彩超、CT、DSA 和MRI等无创性检查在临床的普及和应用，使 人们对BCS的认识能力不断提高，越来越多的 BCS病人被发现。但由于病人的经济状况限制
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介入治疗技术的日趋普
及和疗效不断提高，我国对 布－加综合症的整体诊治水 平明显提高，尤其在介入治 疗的诸多方面已达到国际先 进水平。
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基本概念
• 布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）
是指肝与右心房之间的HV或(和)IVC发生阻 塞而引起HV回流受阻，由此产生一系列症 候群。
静 脉
长约7cm，行于腔静脉窝内，与肝实质关系密切。 在多数情况下，肝的实质几乎包裹下腔静脉， 有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。
下腔静脉穿过膈肌腔静脉裂孔进入胸腔后，随即 穿纤维心包，注入右心房的右下部，下腔静脉 胸段甚短。
下腔静脉属支包括腰静脉、腰升静脉、右精索内 （卵巢）静脉、肾静脉、肾上腺静脉、肝静脉、 膈下静脉等。
• 内径：近心段 20－24mm，
中段（肾动脉水平）19－20mm， 远心段（髂总静脉汇合水平）17－19mm
• HV壁回声明显比门静脉壁回声弱，内径4，5－9mm
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18
IVC正常频谱
• 双峰窄带波形峰
值速度随呼吸有 明显变化，吸气 时血流速度加快， 呼气时减低。
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正常肝静来自百度文库 超声表现
CDFI：均匀一致色彩 PW：三相波
• 注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流
出道阻塞不在本病范畴之内。
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相关解剖
肝内管道系统（两套）
1、肝内血管系 2、肝内胆管系
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肝内血管系
包括门静脉、肝动脉和肝静脉。前两者为入肝血 管，进入肝门后与肝管相互伴性形成gisslion系统。肝静 脉为出肝血管，行于入肝血管主要分支之间，出肝后 注入下腔静脉。
三条肝静脉与下腔静脉之间有比较固定的方位关 系，肝左静脉在下腔静脉的左前方，肝中静脉在右前 方，肝右静脉在右侧偏后。三条肝静脉汇入下腔静脉 处称为第二肝门。
下组－由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成，它们 主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇 入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称 第三肝门。值得注意的是，在分散型肝右静脉的个体 肝内，可能出现较粗大的右后肝静脉（内径5－8mm）， 该静脉汇入下腔静脉的位置较低，主要收集右后叶下 段的静脉血，并可以与肝右静脉同时存在。