中枢神经系统肿瘤分类及分级

WHO中枢神经系统肿瘤的分类（2007年）

肿瘤分类ICD- O WHO分级一•神经上皮组织起源肿瘤

1.星形细胞起源肿瘤

毛细胞型星形细胞瘤9421 /1I 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3n 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1I

多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3ne1

弥漫性星形细胞瘤9400 /3n 纤维型；肥胖细胞型；原浆型

间变性星形细胞瘤9401 /3川

胶质母细胞瘤9440 /3IV 巨细胞型胶质母细胞瘤；胶质肉瘤IV 大脑胶质瘤病9381 /3川

2.少突胶质细胞起源肿瘤

少突胶质细胞瘤9450 /3n

间变性少突胶质细胞瘤9451 /3川

3.少突-星形胶质细胞起源肿瘤

少突-星形细胞瘤9382/3n

间变性少突-星形细胞瘤9382/3川

4.室管膜起源肿瘤

室管膜下室管膜瘤；黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1I

室管膜瘤9391 /3n 富于细胞型，乳头状型，透明细胞型，伸长细胞型

U级。

2

△:因其生物学行为多变，由于缺乏足够的临床和病理资料，本次WHO 分类未对其明确分级，以往认为 该肿瘤为WHO H 〜W 级。

间变性室管膜瘤 9392 /3

5.脉络丛起源肿瘤

脉络丛乳头状瘤

9390 /0 I 非典型性脉络丛乳头状瘤 9390 /1* n

脉络丛癌 9390 /3

6.其他神经上皮起源肿瘤

星形母细胞瘤

9430 /3 △2

二脑室脊索瘤样胶质瘤 9444 /1 n 血管中心型胶质瘤

9431 /1*

I 7.神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤

小脑发育不良性神经节细胞瘤

9493 /0 I 婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 9412 /1

I 质瘤

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

9413 /0

I

1

•当核分裂》5个/10HPF 和（或）有小灶性坏死时诊断为“ 不

再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤 WHO 山级” 有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤” 一

词；尽管这种病例预后稍差，但仍为WHO

神经节细胞瘤9492 /0I

神经节细胞胶质瘤9505 /1I

间变性神经节细胞胶质瘤9505 /3川

中枢神经细胞瘤9506 /1n

脑室外神经细胞瘤9506 /1*n

小脑脂肪神经细胞瘤9506 /1*n

乳头状胶质神经元肿瘤9509 /1*I

四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤9509 /1*I

副神经节瘤8680 /13 &松果体区肿瘤

松果体细胞瘤9361 /1I

中等分化的松果体实质肿瘤9362 /3n ~ E

松果体母细胞瘤9362 /3IV

松果体区乳头状肿瘤9395 /3*n ~ E

9.胚胎性肿瘤

髓母细胞瘤9470 /3V

促纤维增生/结节型髓母细胞瘤；广泛结节型；间变性；大细胞型CNS原始神经外胚层肿瘤（PNET）9473 /3V

CNS神经母细胞瘤；9500 /3V

CNS神经节细胞神经母细胞瘤9490 /3V

髓上皮瘤9501 /3V

室管膜母细胞瘤9392 /3V 非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）9508 /3V

二.脑神经和脊神经根起源肿瘤

1.雪旺氏细胞瘤（神经鞘瘤）9560 /0I

富于细胞型，丛状型，黑色素型

2.神经纤维瘤9540 /0I

丛状型9550 /0I

3.神经束膜瘤☆4

神经束膜瘤，非特殊9571 /0I

恶性神经束膜瘤9571 /3n ~ E

4.恶性周围神经鞘膜肿瘤（MPNST）? 5

上皮样型；伴有间叶细胞分化；9540 /3n ~V

黑色素型；伴有腺上皮分化

三.脑膜起源肿瘤

1.脑膜皮细胞起源肿瘤9530 /0

脑膜瘤9531 /0I

脑膜皮型；纤维型（纤维母细胞型）；I

过渡型（混合型）；砂粒体型；

3★特指脊髓的副节瘤为WHO I级，颅内原发性副节瘤很少见，目前尚无确切分级。

4☆绝大多数神经束膜瘤是WHO I级；恶性神经束膜瘤仅见于软组织,细胞密度和核染色质明显增加，细

胞异型性突出，有较多核分裂者为WHO U级；在WHO U级基础上出现坏死者为WHO山级。

5?与富于细胞的神经纤维瘤相比，细胞密度和核染色质明显增加，核体积超过神经纤维瘤细胞的3倍, 可见较多核分裂者为WHO U级；异型性更突出，核分裂＞4个/1HPF者为WHO山级；在WHO山级基础上出现坏死者为WHO W 级。

血管瘤型；微囊型；分泌型；富于淋巴细胞-浆细胞型；化生型;

脊索瘤样型；透明细胞型脑膜瘤9538/1n

非典型性脑膜瘤9539/1n

乳头状瘤型；横纹肌样型9538 /3川

间变性（恶性）脑膜瘤9530 /3 2■间叶组织肿瘤（原发于脑膜）

脂肪瘤；血管脂肪瘤；冬眠瘤I

脂肪肉瘤8850 /3

孤立性纤维性肿瘤8815 /0I

纤维肉瘤8810 /3川~w

恶性纤维组织细胞瘤8830 /3IV

平滑肌瘤；横纹肌瘤I

平滑肌肉瘤；横纹肌肉瘤V

骨瘤；软骨瘤；骨软骨瘤I

骨肉瘤；软骨肉瘤V

血管瘤9120 /0I

上皮样血管内皮瘤9133 /1n

血管外皮细胞瘤9150 /1n

间变性血管外皮细胞瘤9150 /3川

血管肉瘤9120 /3V

卡波西（Kaposi）肉瘤9140 /3川

尤文肉瘤-PNET9364 /3V

3.脑膜原发性黑色素细胞性病变

弥漫性黑色素细胞增生症8728 /0?

黑色素细胞瘤8728 /1?

恶性黑色素瘤8720 /3#

脑膜黑色素瘤病8728 /3#

4.其他脑膜相关性肿瘤

血管母细胞瘤9161 /1I 四•淋巴瘤和造血组织肿瘤

1.恶性淋巴瘤9590 /3▲

2.浆细胞瘤9731 /3▲

3.颗粒细胞肉瘤9930 /3#五•生殖细胞起源肿瘤

1.生殖细胞瘤9064 /3

2.胚胎癌9070 /3#

3.卵黄囊瘤9071 /3#

4.绒毛膜上皮癌9100 /3#

5.畸胎瘤9080 /1

成熟性畸胎瘤9080 /0?

不成熟性畸胎瘤；伴有恶性转化的畸胎瘤9080 /3▲

6.混合性生殖细胞肿瘤9085 /3▲六•鞍区肿瘤