内科学_各论_症状：脑白质变性_课件模板
合集下载
脑白质病变ppt课件
异染性脑白质营养不良（MLD）
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
球形脑白质营养不良（GLD）
Krabbe’氏病 半乳糖脑苷脂β -半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 多婴儿时起病，迟发型少见。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于
双侧苍白球 “熊猫眼” 征
CO中毒迟发型脑病
指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再次出现神经精神症状。 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失
禁、步态异常、缄默 MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白质病变，主要累及侧
脑室旁和半卵园中心。
海洛因中毒
病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典
碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号
酒精性（Weinicke脑病）
由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 影像学：双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室
进行性多灶性白质脑病（PML）
见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统 性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之 间。
已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是 进行性多灶性脑白质病的病原体。
病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合 增大趋势是本病较具特征性的影像学征象
25-脑白质病变.ppt
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2019）
甲醇（methanol）中毒
• 贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子 (VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。
• 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征 (RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。
• RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
贝伐单抗和RPLS
• 美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移 肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴, 共7次。治疗期间病人的血压始终保持在 100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天 后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血 压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和 伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛 脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽 管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。
渗透性脱髓鞘病
• 脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、 丘脑和大脑白质
• 病变弥漫性分布、两侧对称 • 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 • CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 • MR：T1低信号，T2高信号；
T1+C少数有增强
Marchiafava-Bignami 病
• 常见于饮意大利红酒伴营养不良者 • 胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 • 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎
海洛因中毒
• 病理：受累脑白质产生海绵状变性 • 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是
脑白质病变PPT讲稿49页PPT
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
脑白质病变PPT讲稿
1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
49
Hale Waihona Puke
脑白质病变PPT课件
24
由5-FU引起的神经毒性
A图和B图DWI： 见双侧对称性大脑 深部白质及胼胝体 膝部和压部的高信 号; C图和D图： T2见病灶仅呈稍高 信号。
.
25
卡培他滨中毒
(A and B) MRI shows areas of
restricted diffusion with corresponding ADC map hypointensity in the brachium pontis, splenium, and genu of the corpus callosum and in the posterior centrum semiovale. (C) MRI shows changes in the fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence. (D) MRI done 4 weeks later shows resolution of changes FLAIR sequences.
脑白质病变
交通大学医学院附属仁济医院神经内科 苗玲
.
1
脑白质病变病因
1. 中毒性病变 2、遗传性疾病 3、免疫性/脱髓鞘性疾病 4、血管性病变 5、放射损伤 6、肿瘤、感染、代谢紊乱
.
2
中毒性脑白质病
• 海洛因 (heroin)中毒 • 可卡因 (cocaine)中毒 • 慢性甲苯（ methylbenzene）吸入中毒 • 甲醇（methanol）中毒 • 化学药物中毒 • 急性CO中毒、 CO中毒迟发性脑病
in Methanol Intoxication（American
Journal of Neuroradiology 27:452-454,
小儿脑白质海绵状变性综合征健康教育PPT课件
结语
结语
小儿脑白质海绵状变性综合征 是一种对儿童成长发育有一定 影响的疾病，但通过合理的预 防和治疗，可以帮助孩子减轻 症状和提高生活质量。我们希 望通过这份课件，让更多人了 解该疾病，从而为孩子提供更 好的支持和护理。
Байду номын сангаас
谢谢您的观赏聆听
生活护理
学习支持：给予孩子合适的学习支持和 辅助工具，帮助他们克服认知障碍。
预防措施
预防措施
婚前基因咨询：父母应考虑进行婚 前基因咨询，了解自己是否为该疾 病的基因携带者。 遗传咨询：如果父母中有人是基因 携带者，他们应该接受遗传咨询， 了解子女可能遗传该疾病的风险。
预防措施
产前筛查：对于有风险的夫妇，可以进 行产前筛查和遗传学检测，以提前了解 孩子是否患有该疾病的可能。
神经系统受损：基因突变会导致脑白质 的异常积累，进而损害神经系统功能。
症状
症状
运动障碍：孩子可能出现步态 不稳、肌肉弱化、手脚协调障 碍等运动方面的问题。 认知功能下降：孩子可能在学 校表现出学习困难、记忆力减 退等认知方面的问题。
症状
其他症状：孩子可能还会出现语言障碍 、视觉障碍、行为异常等症状。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床检查：医生会通过体格检查、 神经系统检查和影像学检查等，来 诊断该疾病。 早期干预：早期诊断和治疗可以帮 助缓解症状和延缓疾病进展。
诊断与治疗
辅助治疗：针对不同的症状，医生可能 会采取物理治疗、康复训练、言语治疗 等措施。
生活护理
生活护理
营养均衡：孩子的饮食应该包 含足够的营养，保证生长发育 的需要。 物理锻炼：适量的体育运动有 助于改善孩子的运动障碍和肌 肉弱化问题。
小儿脑白质海 绵状变性综合
脑白质病的CT-MR诊断PPT课件
06
总结与展望
脑白质病的CT-MR诊断现状与不足
技术局限性
准确度问题
当前CT和MR技术在脑白质病诊断中仍存在 一定的局限性，如对某些细微病灶的识别 能力有限。
由于脑白质病的复杂性和多样性，目前的 诊断准确度有待提高，易出现误诊或漏诊 的情况。
标准化问题
普及程度不足
不同医疗机构之间的诊断标准尚未完全统 一，导致诊断结果的可比性和可靠性受到 一定影响。
病因与病理机制
病因
遗传、感染、免疫、中毒、缺血缺氧 、代谢异常等。
病理机制
神经细胞轴突损伤、髓鞘脱失、星形 胶质细胞反应性增生等。
临床表现与诊断标准
临床表现
认知障碍、运动障碍、感觉障碍、视力视野障碍等。
诊断标准
结合病史、体查和影像学检查，如CT和MRI等，以及脑脊液检查和电生理检查 等综合诊断。
病例三：重度脑白质病变的CT-MR表现
总结词
重度脑白质病变在CT和MR影像上表现出非常明显的异常信号，病灶广泛累及脑实质，常伴有脑萎缩和神经功能 损伤。
详细描述
在CT上，重度脑白质病变表现为广泛的低密度影，几乎覆盖整个脑实质区域，脑沟回明显增宽。在MR影像上， T1低信号和T2高信号非常明显，病灶范围广泛，累及大部分或全部脑叶。常伴有脑萎缩和神经功能损伤，如认知 障碍、运动障碍等。
脑白质疏松症
CT扫描可以观察脑白质疏松症的分布范围和程度，有助于判断患 者的认知功能状态。
多发性硬化
CT可以观察多发性硬化病灶的分布和数量，有助于诊断和评估病 情。
脑白质病相关并发症
CT可以观察脑白质病患者的并发症，如脑室扩大、脑萎缩等，有 助于评估病情和治疗方案。
03
MR诊断技术
内科学_各论_疾病：小儿异染性脑白质营养不良_课件模板
内科学疾病部分：小儿异染性脑白质营养不良>>>
诊断：
小儿异染性脑白质营养不良鉴别诊断_如 何诊断小儿异染性脑白质营养不良
诊断 本病的确诊依据是ASA活力的检测结 果，但在少数有典型症状而ASA活力正常 情况时，则应考虑激活因子缺乏性异染性 脑白质营养不良的可能性。对已确诊患儿 的每一家族成员应进行ASA活力检测以确 定杂合子携带者
内科学疾病部分：小儿异染性脑白质营养不良>>>
症状及病史：
青春期、甚至成人期不等，临床表现不一。 起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱 反射减退、神经传导速度降低等外周神经 受累表现；发病年龄较晚的青少年或成年 人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、 认知障碍等，然后才出现共济失调等动作 异常和锥体束征。本型病程为5～10年。
内科学各论疾病部分 小儿异染性脑白质营
养不良 内容课件模板
内科学疾病部分：小儿异染性脑白质营养不良>>>
别名： 小儿脑硫脂沉积病。
内科学疾病部分：小儿异染性脑白质营养不良>>>
身体部位： 头部。
内科学疾病部分：小儿异染性脑白质营养不良>>>
科室： 小儿科。
内科学疾病部分：小儿异染性脑白质营养不良>>>
西医治疗 本病患者在发病前，即症状尚未出现 时，可考虑进行骨髓移植，以延缓甚或抑 制病情发展；对神经系统已有广泛病变者 则无满意治疗方法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
内科学疾病部分：小儿异染性脑白质营养不良>>>
预防：
小儿异染性脑白质营养不良预防_小儿异 染性脑白质营养不营养不良>>>
(精选课件)脑白质病变
• Progressive cognitive decline is characterized by impaired executive function,
working memory, intelligence, declarative learning and memory, information
functions; MLD:psychosis, behavioral disturbances, and dementia; GLD: hemiparesis, intellectual impairment, cerebellar ataxia, and visual failure;
Ann N Y Acad Sci. Oct 2008; 1142: 266–3096.
The disorder usually presents with executive system dysfunction and other neurobehavioral
deficits, progressing to dementia.
7
MRI in patients with MELAS
• Periventricular and diffuse WM hyperintensities, as well as areas of cortical infarction and cerebral edema, are seen on MRI
8
脆性X相关震颤和(或)共济失调综合征
• White matter pallor is seen in the cerebellar parenchyma (A), as well as in the middle cerebellar peduncles (B).
《蛋白质的变性》课件
细胞功能失调
细胞内的蛋白质相互作用 和功能依赖于其正确的构 象，变性导致这些相互作 用和功能失调。
免疫反应抑制
一些抗原性蛋白质变性后 ，其免疫原性减弱或消失 ，导致免疫反应受到抑制 。
对生物结构的影响
细胞器结构破坏
细胞内许多重要功能由细胞器完成， 而这些细胞器的结构主要由蛋白质构 成，因此蛋白质变性可破坏细胞器结 构。
蛋白质变性过程中的结构变化研究
蛋白质变性过程中，其结构会发生改变。未来研究将进一步探究这种结构变化与功能变化之间的关系，为理解 蛋白质的功能和调控提供更多线索。
蛋白质变性对生物的影响研究
蛋白质变性对生物体内平衡的影响
蛋白质在生物体内发挥着重要的功能，其变性可能会影响生物体内平衡，对生 物体的生长、发育和代谢等产生影响。未来研究将进一步探究这种影响及其机 制。
蛋白质变性的过程
01
02
03
初期
蛋白质分子中的次级键， 如氢键、疏水键等发生变 化，导致蛋白质的空间构 象开始变得不稳定。
中期
蛋白质的空间构象被破坏 ，导致其理化性质发生改 变。
后期
蛋白质的生物活性完全丧 失，成为变性蛋白。
03
蛋白质变性的影响
对生物活性的影响
酶活性丧失
蛋白质变性后，其空间构 象发生变化，导致酶的活 性中心被掩盖，从而失去 催化活性。
染色体畸变
膜结构破坏
生物膜的主要成分是蛋白质和脂质， 蛋白质变性可破坏膜的稳定性，导致 膜结构破坏。
在细胞分裂过程中，蛋白质参与染色 体的组装和分离，变性可能导致染色 体畸变。
对生物功能的影响
代谢紊乱
许多酶促反应在体内是连续进行的，蛋白质变性可导致这些酶促 反应受阻，从而导致代谢紊乱。
内科学_各论_症状：白晕_课件模板
内科学症状部分：白晕>>>
诊断：
所致，如糖尿病性白内障)。⑤放射性白 内障( 与X射线、β射线、γ射线等有关)。 ⑥ 药物及中毒性白内障。若不及时治疗, 晶状体中的白化会越来越严重,最终完全 变模糊,晶状体核解体,使视力完全丧失。
内科学症状部分：白晕>>>
检查项目： 眼压、眼球和眼、眼及眶区、眼底镜检。
内科学症状部分：白晕>>>
诊断：
代谢障碍等因素有关。根据初发混浊的位 置可分为核性与皮质性两大类，视力障碍 与混浊所在的部位及密度有关，后皮质及 核混浊较早地影响视力，治疗以手术为主， 术后可配戴接触眼镜，也可手术同时行人 工晶状体植入术。②并发性白内障(并发 于其他眼病)。③外伤性白内障。④代谢 性白内障(因内分泌功能不全
内科学症状部分：白晕>>>
相关症状：
产后血晕 晶状体膨胀增大 晶状体移位 晶状体铁质沉着 晶状体皮质灰白色混浊 角膜晶状体粘连 晶状体脱位或半脱位 无晶状体眼 晶状体混浊 前房中肿胀的晶状体皮质颗粒。
内科学症状部分：白晕>>>
相关疾病：
年龄相关性白内障 并发症白内障 代谢性白内障 中毒性白内障 辐射性白内障 后发性白内障 晶状体膨胀所致青光眼 眼眶纤维肉瘤 白内障 外伤性白内障。
内科学症状部分：白晕>>>
诊断：
分先天性和后天性。(1)先天性白内 障多在出生前后即已存在，小部分在出生 后逐渐形成，多为遗传性疾病，有内生性 与外生性两类，内生性者与胎儿发育障碍 有关，外生性者是母体或胎儿的全身病变 对晶状体造成损害所致。先天性白内障分 为前极白内障、后极白内障、绕核性白内 障及全白内障。前两者无需治
内科学_各论_疾病：小儿球形细胞脑白质营养不良_课件模板
内科学疾病部分：小儿球形细胞脑白质营养不良>>>
病因：
内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，在 神经系统发育阶段，髓鞘不断代谢和更新， 这时由于酶缺乏而半乳糖脑苷脂不能分解， 就沉积在细胞中并呈球形，脑白质就出现 大量含有沉积物的球形细胞。脑内酶活性 是正常的10%。
内科学疾病部分：小儿球形细胞脑白质营养不良>>>
谢谢！
内科学疾病部分：小儿球形细胞脑白质营养不良>>>
并发症：
小儿球形细胞脑白质营养不良并发症_小 儿球形细胞脑白质营养不良有哪些并发症
智力减退、出现痴呆，常有癫痫发作、 视神经萎缩、不规则高热、最后呈去大脑 强直状态、偏瘫、共济失调。多在3～12 岁死亡。
内科学疾病部分：小儿球形细胞脑白质营养不良>>>
预防：
预后 多数病例预后较差，常在1～2年内死 亡。多死于延髓性麻痹、去大脑强直及其 他的并发症等。
内科学疾病部分：小儿球形细胞脑白质营养不良>>>
有关症状：
1岁左右出现进行性面容丑陋、近迫性昏 迷、髓鞘化延迟、1岁左右出现进行性面 容丑陋、近迫性昏迷、髓鞘化延迟、半乳 糖血症、生长缓慢、大脑发育障碍、肌性 肌无力、感觉障碍、共济失调、眼球震颤。
症状及病史：
震和不规则高热是本病两个特点。病程进 展较快，最后呈去大脑强直状态，对外界 反应完全消失，常在2岁以内死亡。
有些病例发病较晚，病程较长。于 2～5岁起病，3～8岁间死亡。主要症状是 偏瘫，共济失调，视力障碍。以后出现痴 呆、癫痫发作。脑电图可见广泛慢波，肌 电图示神经传导延长，脑脊液常有蛋白增 高。
内科学各论疾病部分 小儿球形细胞脑白质营
内科学_各论_疾病：小儿脑白质海绵状变性综合征_课件模板
通过以上技术的应用，防止患有
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防： 严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
有关症状：
新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 瘫痪、不自主运动、惊厥、肌性肌无力、 肌肉萎缩、视力障碍、脑白质变性。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
诊断： 黄斑部有樱桃红点可资鉴别。Alexander 病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴 别。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
并发症：
小儿脑白质海绵状变性综合征并发症_小 儿脑白质海绵状变性综合征有哪些并发症
由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡 紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加， 呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智 力低下等。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防：
小儿脑白质海绵状变性综合征预防_小儿 脑白质海绵状变性综合征怎么调理
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预 防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极 的作用，作用大小取决于检查项目和内容， 主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒 螺旋体、艾滋病病毒）、生殖
谢谢！
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防：
；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声 波显像（妊娠4个月左右即可应用）；④X 线检查（妊娠5个月后），对诊断胎儿骨 骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定 （受孕40～70天时），预测胎儿性别，以 帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因 连锁分析；⑦胎儿镜检查。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防： 严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
有关症状：
新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 瘫痪、不自主运动、惊厥、肌性肌无力、 肌肉萎缩、视力障碍、脑白质变性。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
诊断： 黄斑部有樱桃红点可资鉴别。Alexander 病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴 别。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
并发症：
小儿脑白质海绵状变性综合征并发症_小 儿脑白质海绵状变性综合征有哪些并发症
由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡 紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加， 呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智 力低下等。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防：
小儿脑白质海绵状变性综合征预防_小儿 脑白质海绵状变性综合征怎么调理
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预 防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极 的作用，作用大小取决于检查项目和内容， 主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒 螺旋体、艾滋病病毒）、生殖
谢谢！
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防：
；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声 波显像（妊娠4个月左右即可应用）；④X 线检查（妊娠5个月后），对诊断胎儿骨 骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定 （受孕40～70天时），预测胎儿性别，以 帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因 连锁分析；⑦胎儿镜检查。
内科学_各论_症状：脑白质稀疏_课件模板
内科学各论症状部分 脑白质稀疏
内容课件模板
内科学症状部分：脑白质稀疏&质稀疏>>>
科室： 神经内科。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
简介：
脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴 呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白 质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出 血及脑萎缩。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
相关症状：
脑实质的浸润 胡子稀疏 脑占位性病变 脑膜刺激症状 大脑性共济失调 去大脑强直 桥脑梗塞 脑白质变性 脑白质偏少 脑灰质异常。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
相关疾病： 异染性脑白质营养不良 小儿异染性脑白质营养不良。
谢谢！
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
诊断：
髓鞘蛋白编码基因缺陷(PelizaeusMerzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、 丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白 质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小 儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变 的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传 或生化机制的脑白质病，属脑
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
病因： 脑白质稀疏(Leukoaraiosis,LA)是多
种病因引起的脑白质的异常改变.。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
诊断：
脑白质营养不良(leukodystrophy)是 指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘 生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起 的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病(异 染性脑白质营养不良-MLD等)，过氧化物 体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)，线 粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等)
内容课件模板
内科学症状部分：脑白质稀疏&质稀疏>>>
科室： 神经内科。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
简介：
脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴 呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白 质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出 血及脑萎缩。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
相关症状：
脑实质的浸润 胡子稀疏 脑占位性病变 脑膜刺激症状 大脑性共济失调 去大脑强直 桥脑梗塞 脑白质变性 脑白质偏少 脑灰质异常。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
相关疾病： 异染性脑白质营养不良 小儿异染性脑白质营养不良。
谢谢！
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
诊断：
髓鞘蛋白编码基因缺陷(PelizaeusMerzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、 丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白 质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小 儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变 的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传 或生化机制的脑白质病，属脑
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
病因： 脑白质稀疏(Leukoaraiosis,LA)是多
种病因引起的脑白质的异常改变.。
内科学症状部分：脑白质稀疏>>>
诊断：
脑白质营养不良(leukodystrophy)是 指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘 生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起 的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病(异 染性脑白质营养不良-MLD等)，过氧化物 体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)，线 粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等)
内科学_各论_疾病：异染性脑白质营养不良_课件模板
第2期：病儿进行性智能减退。语言 减少到消
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
症状及病史：
失，对周围环境逐步反应减少。尖叫而卧 床不起。体格检查可见瞳孔光反应迟钝。 视盘苍白萎缩，面无表情，吞咽动作缓慢， 四肢肌张力增高。肢体伸直，腱反射亢进， 病理锥体束征阳性，但躯干和颈肌肌张力 正常或偏低。脑脊液压力、细胞正常，蛋 白质明显升高。脑电图出现弥漫性慢波灶。 此期病程可持续一至数年
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
症状及病史：
第3期：为晚期病症。病儿对外界极 少反应，常有抽搐和肌阵挛发作。呈现特 殊的去皮质强直体位，头后仰，项强直， 肌强直，四肢腱反射极难引出，两侧锥体 束征阳性。瞳孔散大而对光反应极差，眼 球游动或是有“玩偶”眼征。吸吮和吞咽 严重障碍。脑电图出现弥漫性慢波和散在 的棘波。脑脊液蛋白质进一
典型者其病程可分为以下3期： 第1期：1～2岁之间发病，病前婴儿 发育正常;起病后病
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
症状及病史：
儿逐步出现运动减少、肌张力降低，步态 蹒跚，维持姿势困难，不能独立站、坐， 甚至抬头困难。体格检查可见肌张力降低， 腱反射降低或消失，视盘苍白，锥体束征 阴性。脑电图正常或有慢波增多。脑脊液 压力正常，可有轻度蛋白质增高。此期持 续数周至数个月。
内科学各论疾病部分 异染性脑白质营养不
良 内容课件模板
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
别名： 异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异 染色性白质营养不良,异染性脑白质病。
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
身体部位： 头。
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
症状及病史：
失，对周围环境逐步反应减少。尖叫而卧 床不起。体格检查可见瞳孔光反应迟钝。 视盘苍白萎缩，面无表情，吞咽动作缓慢， 四肢肌张力增高。肢体伸直，腱反射亢进， 病理锥体束征阳性，但躯干和颈肌肌张力 正常或偏低。脑脊液压力、细胞正常，蛋 白质明显升高。脑电图出现弥漫性慢波灶。 此期病程可持续一至数年
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
症状及病史：
第3期：为晚期病症。病儿对外界极 少反应，常有抽搐和肌阵挛发作。呈现特 殊的去皮质强直体位，头后仰，项强直， 肌强直，四肢腱反射极难引出，两侧锥体 束征阳性。瞳孔散大而对光反应极差，眼 球游动或是有“玩偶”眼征。吸吮和吞咽 严重障碍。脑电图出现弥漫性慢波和散在 的棘波。脑脊液蛋白质进一
典型者其病程可分为以下3期： 第1期：1～2岁之间发病，病前婴儿 发育正常;起病后病
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
症状及病史：
儿逐步出现运动减少、肌张力降低，步态 蹒跚，维持姿势困难，不能独立站、坐， 甚至抬头困难。体格检查可见肌张力降低， 腱反射降低或消失，视盘苍白，锥体束征 阴性。脑电图正常或有慢波增多。脑脊液 压力正常，可有轻度蛋白质增高。此期持 续数周至数个月。
内科学各论疾病部分 异染性脑白质营养不
良 内容课件模板
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
别名： 异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异 染色性白质营养不良,异染性脑白质病。
内科学疾病部分：异染性脑白质营养不良>>>
身体部位： 头。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
轴突消失。国外有学者对1980～1994年因 颅脑放疗引起的脑白质病患者进行了统计， 并通过29个项目对748例接受全颅治疗性 照射的患者进行了研究;通过18个项目对 368例接受预防性照射的患者进行了研究。 结果发现，213例接受全颅治疗性照射和 100例接受预防性照射的患者发生了脑白 质病
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
而且神经行为障碍的发生与患者年龄、放 疗总剂量、受照容积以及选择放疗的时机 有关，同时发现脑白质病主要因全颅照射 所致，局部照射较少发生。还有国外学者 研究了100例进行过局部放疗照射的恶性 星形细胞瘤患者，发现则很少有发生神经 行为障碍的患者，但是在治疗后，生存期 达1年以上的患者中，脑白
内科学症状部分：脑白质变性>>>
病因：
性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了 更好地认识这一病症，笔者就肿瘤放、化 疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进 行综述。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中 毒性脑白质病的非常确定病因?因为，随 着肿瘤发病率的上升，以及肿瘤放、化疗 和免疫治疗等广泛的应用，抗肿瘤治疗所 致的脑白质病越来越多，所以，我们进一 步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重 要的临床意义。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
恶性淋巴瘤患者，在诱导——强化治疗阶 段进行鞘内注射甲氨蝶呤预防脑膜白血病， 治疗前后分别以磁共振成像进行检查评估， 发现有8例，即40%，在治疗后出现脑白质 病，其中有6例顺利完成化疗，病情缓解; 另2例则出现精神状态失常并呈进行性发 展。有研究发现，5-氟尿嘧啶的神经毒性 可能与组织缺乏二
相关症状：
脑白质稀疏 脑实质的浸润 格子样变性 脑叶出血 长头巨脑 脑穿通畸形 脑白质萎缩 无嗅脑 颅脑损伤后头痛 脑占位性病变。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
相关疾病： 小儿脑白质海绵状变性综合征。
谢谢！
放疗性脑白质病：颅脑照射引起的神 经毒性程度与
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方 案及受照容积有关。照射产生的脑白质病 分为3期，即急性反应期、较持久的延迟 反应期及严重的延迟反应期。急性反应期， 脑白质呈斑点状可逆水肿;较持久的延迟 反应期，脑白质广泛水肿及发生脱髓鞘病 变;而严重的延迟反应期则发生脑血管坏 死和血栓形成，进而造成髓鞘
内科学症状部分：脑白质变性>>>
病因：
中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病 变)是由多种毒性因素引起脑白质病：颅 脑照射;药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗 生素及免疫制剂;滥用药物，如甲苯、乙 醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些 因素中，颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性 脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者 放、化疗的广泛应用，出现医源
内科学各论症状部分 脑白质变性
内容课件模板
内科学症状部分：脑白质变性>>>
身体部位： 头。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
科室： 肿瘤科。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
简介：
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中 枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变 累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其 临床表现从注意力不集中、健忘和个性改 变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
致的脑白质病报道亦逐渐增多。有研究发 现，顺铂、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、 左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟达拉宾、塞替派、 卡莫司丁、异环磷酰胺等均可引起脑白质 病，其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和顺铂最 为常见。化疗所致的神经毒性与给药途径、 剂量及给药方法有关，化疗药物与颅脑照 射联合应用更为有害，如
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
顺铂加甲氨蝶呤与放疗联合应用。国外有 学者研究了1304例急性淋巴细胞白血病患 者采取静脉注射甲氨蝶呤，每平方米体表 面积1000mg剂量治疗后的情况。其结果在 可评价的1218例患者中。仅有95例即7.8%， 发生了急性神经毒性。而另一位国外研究 者则报道了16例急性淋巴细胞性白血病和 4例
内科学症状部分：脑பைடு நூலகம்质变性>>>
诊断：
氢嘧啶脱氢酶有关。此外，患者在应用卡 莫氟过程中亦有发生脑白质病的报道，因 此研究者建议为减少患病风险可采取分次 口服给药。国外研究者发现，1例大剂量 化疗后骨髓移植并给予α干扰素进行免疫 治疗的患者，1年后出现了典型的脑白质 病，采用白细胞介素2每天皮下注射及阿 糖胞苷鞘内注射每周1次，共4
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
周，8个月后患者的临床症状改善，磁共 振成像检查也显著好转。虽然有关化疗引 起脑白质病的报道越来越多，但尚缺乏不 同化疗药物致病率的资料，人们对其病理 生理学机制的认识也有待进一步深入。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
检查项目： 颅脑CT检。
内科学症状部分：脑白质变性>>>
内科学症状部分：脑白质变性>>>
诊断：
质病患者逐年增多。一项对低度恶性脑胶 质细胞瘤颅脑放疗的远期疗效研究发现， 术后放疗可明显增加脑白质病的危险，使 得患者生存质量明显下降，因此在选择放 疗时应予以多方面的权衡。
化疗性脑白质病：抗肿瘤药物引起的 神经系统毒性早巳受到医学界关注。随着 化疗强度的提高、药物剂量的增强，化疗 所