甲旁减和低钙血症培训课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
甲旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH），其生理
作用是：
激活骨细胞和破骨细胞活性，溶解吸收骨中
的钙，送入血循环.
激活肾的1α羟化酶，把维生素D羟化成有活
性的 1，25－二羟D 3 ，使肠粘膜能吸收食入的钙，
从而升高血钙; PTH对肾小管作用：减少磷的回吸
收，以排出尿磷、降低血磷；增加尿钙的回吸收，
保持血 钙、磷在一衡定的水平，把钙离子供体内
1 型：幼年发病，伴肾上腺皮质功能低、 粘膜念珠菌病（HAM）。
2 型是隐性遗传。自身免疫性多内分泌 腺
病念珠菌病、外胚层营养障碍（APECED）综 合征：1 型加 多种内分泌腺病；皮肤，爪甲等 病。
性病②。A病P人EC血E甲清D综中旁合可减征检和：出伴低相其关他器器官官的自抗身体免。疫
1/27/2021
低血、尿钙疾病：维生素D缺乏或 无活性.
应用及骨矿化. 甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
1
一，甲旁减的 病因
（一〕 甲状旁腺破坏 ： 手术，放疗，代谢 病，炎症，癌等
（二） PTH生成或分泌被抑制：高钙，镁缺 乏， 镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些 抗癌药
（三）血循环中拮抗PTH的物质：PTH抗体， 降钙素，糖皮质素，前列腺素
（四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减， 特发性甲旁减。
Albright 遗传性骨病如下图:
P,14.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
13
Βιβλιοθήκη Baidu
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
14
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
15
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
16
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
17
部分病人的肾不敏感，但骨对PTH反应正常， 因之代偿性的高PTH引起纤维性囊性骨炎，骨 病变和骨的生化指标与甲旁亢同。
1/27/2021
甲旁减和低 钙血症
P3
2
二， 病理，病理生理
PG萎缩，纤维化，或PG破坏 50% 以 上。
PTH缺乏后：
1, 骨－骨细胞和破骨细胞不能活化→
骨基质中钙不能释出→血钙↓。
骨细胞系的数量减少。
P,4.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
3
• 2, 肾－远段肾曲管回吸收钙↓.肾近段曲管 回吸收磷↑→血磷↑; HCO3 排出↓ ，致血ｐ H↑,血钙离子不易形成→低钙血症；肾生成 1,25 －(OH)二羟D↓致肠吸收钙↓
钙血症
P.1110.
4， PTH合成或分泌缺陷：
① 产生的前PTH原（PreProPTH )的
基因突变，生成的PTH不正常或不能从
细胞释放出。
② 甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的
钙敏感受体的基因,发生功能获得型
（gain of function) 突变,对钙离子过度反应， 引致尿钙多，血钙低，PTH 分泌受抑制.
临床没有低钙血症的症状。
P 12，
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
11
5，假性甲旁减 : 甲旁腺、PTH活性 均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋 白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细 胞内其他异常，PTH不能发生作用，结 果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁 减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高， 甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。
钙血症
18
五、 实验室检查
血清总钙、离子钙低，磷高.部分病
人血清磷正常. 尿钙、磷排出少；可有
血清镁低。骨转换指标或低。iPTH 测值低、
假性甲旁减病人的 iPTH 高，
Ellsworth-Howard 试验可鉴别诊断。
六、 X线摄影
骨密度、骨赘、基底节等钙化。CT。
P,20
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
19
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症 图：甲旁减病人脑基底节钙化
20
七 ,诊断
手足搐搦、血清钙低、磷高、iPTH 低， 假性甲旁低 iPTH 高。 Ellsworth-Howard 试验可鉴别不同病因 的甲旁减。
八、鉴别诊断
肌肉抽搐：碱血症、癔症，癫痫，血清钙、
磷 均 不低. 低血钙高血磷的疾病：肾功能衰竭。
P,8.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
7
（七）甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形
1，甲旁腺（PG）发育缺陷：
① PG 未成熟。可治愈。
②PG发育不良或无.多男性，母系隐性遗传 2，伴其他器官缺陷：都有甲旁减 :
① DiGeorge 综合征，PG和胸腺不发育、 粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。
P,13.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
12
• （1） 假性甲旁减 1型：血、尿中
ｃAMP低，部分病人因PTH靶细胞的 G sα基因异常，发生遗传性Albright 骨营 养不良（AHO）表现身材矮胖，短颈和
胸廓宽，四肢短，短指趾畸形。可伴发
性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官
感觉迟钝,或有智力低。
② CATCH22（第22号染色体异常）综合 征：心血管、面容、胸腺不正常，腭裂。
③ 差。
HDR综合甲征旁：减伴神和经低.性耳聋，肾发育
1/27/2021
钙血症
8
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
9
③甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二 尖办脱垂、淋巴瘤。
3， 遗传性自身免疫性甲旁减：
① 自身免疫多腺体病 ：都有甲旁减伴发
（2〕 假性甲旁减 2 型 ：ｃAMP产生正常， 因细胞内缺陷，没有AHO骨病。
(3) 假性特发性甲旁减:ｉPTH 正常而无活 性, 注射外源活性PTH，可使血钙磷 正常 。
(4) 特发性甲旁减：还没找到病因的甲旁 减
(5) 假假性甲旁减：仅有AHO骨畸形，钙
磷代谢正常。 甲旁减和低
P.19
1/27/2021
总的结果是低血钙高血磷、尿钙、磷均低， 骨质新旧转换慢。
• 3, 低钙血症－神经肌肉的兴奋性增高，肌 肉易抽搐，细胞内钙缺乏致器官功能减退；
• 4, 高血磷结合钙离子沉积入软组织，形成
异位钙化、骨化。
甲旁减和低
P,5.
1/27/2021
钙血症
4
三、 临床表现
（一） 神经肌肉兴奋性高：
① 手足搐搦，内脏型手足搐搦，Chvostek 征， Trousseau 征, 均阳性。
② 神经、精神症状－抑郁，烦躁，肌张力高， 类Parkinson 综合征，癫痫，视乳头水肿。
P ,6
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
5
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
6
（二） 外胚层来源的器官营养障碍
性 病变皮肤头发、爪甲，牙。白内障。
（三） 心脏。心电图
（四） 胃、肠功能。
（五） 骨
（六）脑电图
作用是：
激活骨细胞和破骨细胞活性，溶解吸收骨中
的钙，送入血循环.
激活肾的1α羟化酶，把维生素D羟化成有活
性的 1，25－二羟D 3 ，使肠粘膜能吸收食入的钙，
从而升高血钙; PTH对肾小管作用：减少磷的回吸
收，以排出尿磷、降低血磷；增加尿钙的回吸收，
保持血 钙、磷在一衡定的水平，把钙离子供体内
1 型：幼年发病，伴肾上腺皮质功能低、 粘膜念珠菌病（HAM）。
2 型是隐性遗传。自身免疫性多内分泌 腺
病念珠菌病、外胚层营养障碍（APECED）综 合征：1 型加 多种内分泌腺病；皮肤，爪甲等 病。
性病②。A病P人EC血E甲清D综中旁合可减征检和：出伴低相其关他器器官官的自抗身体免。疫
1/27/2021
低血、尿钙疾病：维生素D缺乏或 无活性.
应用及骨矿化. 甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
1
一，甲旁减的 病因
（一〕 甲状旁腺破坏 ： 手术，放疗，代谢 病，炎症，癌等
（二） PTH生成或分泌被抑制：高钙，镁缺 乏， 镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些 抗癌药
（三）血循环中拮抗PTH的物质：PTH抗体， 降钙素，糖皮质素，前列腺素
（四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减， 特发性甲旁减。
Albright 遗传性骨病如下图:
P,14.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
13
Βιβλιοθήκη Baidu
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
14
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
15
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
16
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
17
部分病人的肾不敏感，但骨对PTH反应正常， 因之代偿性的高PTH引起纤维性囊性骨炎，骨 病变和骨的生化指标与甲旁亢同。
1/27/2021
甲旁减和低 钙血症
P3
2
二， 病理，病理生理
PG萎缩，纤维化，或PG破坏 50% 以 上。
PTH缺乏后：
1, 骨－骨细胞和破骨细胞不能活化→
骨基质中钙不能释出→血钙↓。
骨细胞系的数量减少。
P,4.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
3
• 2, 肾－远段肾曲管回吸收钙↓.肾近段曲管 回吸收磷↑→血磷↑; HCO3 排出↓ ，致血ｐ H↑,血钙离子不易形成→低钙血症；肾生成 1,25 －(OH)二羟D↓致肠吸收钙↓
钙血症
P.1110.
4， PTH合成或分泌缺陷：
① 产生的前PTH原（PreProPTH )的
基因突变，生成的PTH不正常或不能从
细胞释放出。
② 甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的
钙敏感受体的基因,发生功能获得型
（gain of function) 突变,对钙离子过度反应， 引致尿钙多，血钙低，PTH 分泌受抑制.
临床没有低钙血症的症状。
P 12，
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
11
5，假性甲旁减 : 甲旁腺、PTH活性 均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋 白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细 胞内其他异常，PTH不能发生作用，结 果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁 减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高， 甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。
钙血症
18
五、 实验室检查
血清总钙、离子钙低，磷高.部分病
人血清磷正常. 尿钙、磷排出少；可有
血清镁低。骨转换指标或低。iPTH 测值低、
假性甲旁减病人的 iPTH 高，
Ellsworth-Howard 试验可鉴别诊断。
六、 X线摄影
骨密度、骨赘、基底节等钙化。CT。
P,20
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
19
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症 图：甲旁减病人脑基底节钙化
20
七 ,诊断
手足搐搦、血清钙低、磷高、iPTH 低， 假性甲旁低 iPTH 高。 Ellsworth-Howard 试验可鉴别不同病因 的甲旁减。
八、鉴别诊断
肌肉抽搐：碱血症、癔症，癫痫，血清钙、
磷 均 不低. 低血钙高血磷的疾病：肾功能衰竭。
P,8.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
7
（七）甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形
1，甲旁腺（PG）发育缺陷：
① PG 未成熟。可治愈。
②PG发育不良或无.多男性，母系隐性遗传 2，伴其他器官缺陷：都有甲旁减 :
① DiGeorge 综合征，PG和胸腺不发育、 粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。
P,13.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
12
• （1） 假性甲旁减 1型：血、尿中
ｃAMP低，部分病人因PTH靶细胞的 G sα基因异常，发生遗传性Albright 骨营 养不良（AHO）表现身材矮胖，短颈和
胸廓宽，四肢短，短指趾畸形。可伴发
性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官
感觉迟钝,或有智力低。
② CATCH22（第22号染色体异常）综合 征：心血管、面容、胸腺不正常，腭裂。
③ 差。
HDR综合甲征旁：减伴神和经低.性耳聋，肾发育
1/27/2021
钙血症
8
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
9
③甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二 尖办脱垂、淋巴瘤。
3， 遗传性自身免疫性甲旁减：
① 自身免疫多腺体病 ：都有甲旁减伴发
（2〕 假性甲旁减 2 型 ：ｃAMP产生正常， 因细胞内缺陷，没有AHO骨病。
(3) 假性特发性甲旁减:ｉPTH 正常而无活 性, 注射外源活性PTH，可使血钙磷 正常 。
(4) 特发性甲旁减：还没找到病因的甲旁 减
(5) 假假性甲旁减：仅有AHO骨畸形，钙
磷代谢正常。 甲旁减和低
P.19
1/27/2021
总的结果是低血钙高血磷、尿钙、磷均低， 骨质新旧转换慢。
• 3, 低钙血症－神经肌肉的兴奋性增高，肌 肉易抽搐，细胞内钙缺乏致器官功能减退；
• 4, 高血磷结合钙离子沉积入软组织，形成
异位钙化、骨化。
甲旁减和低
P,5.
1/27/2021
钙血症
4
三、 临床表现
（一） 神经肌肉兴奋性高：
① 手足搐搦，内脏型手足搐搦，Chvostek 征， Trousseau 征, 均阳性。
② 神经、精神症状－抑郁，烦躁，肌张力高， 类Parkinson 综合征，癫痫，视乳头水肿。
P ,6
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
5
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
6
（二） 外胚层来源的器官营养障碍
性 病变皮肤头发、爪甲，牙。白内障。
（三） 心脏。心电图
（四） 胃、肠功能。
（五） 骨
（六）脑电图