膜性肾病进展培训课件
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膜性肾病讲课PPT课件
专家点评与建议
膜项和难点
膜性肾病患者的生活方式和饮 食习惯的建议
膜性肾病患者的心理支持和康 复指导
问题与互动环节
案例分享:介绍膜 性肾病患者的病情 和治疗过程
互动讨论:邀请听 众提问或分享自己 的见解和经验
专家解答:邀请医 学专家对听众的问 题进行解答和指导
血浆置换:通过置 换血浆来清除体内 免疫复合物,减轻 肾脏负担
透析治疗:对于严 重的膜性肾病患者 ,需要进行透析治 疗以维持生命
手术治疗:对于少 数膜性肾病患者, 可能需要进行手术 治疗
并发症处理
膜性肾病并发症的预防
膜性肾病并发症的治疗方法
膜性肾病并发症的早期发现
膜性肾病并发症的康复指导
膜性肾病的预防与控制
预防措施
定期进行体检,及早发现膜性肾病 保持健康的生活方式,包括饮食均衡、适量运动和戒烟限酒 控制慢性疾病,如高血压、糖尿病等,以降低膜性肾病的风险 避免使用肾毒性药物,如非甾体抗炎药、抗生素等
控制策略
定期筛查:对高危人群进行定期肾功能检查,及早发现膜性肾病。 健康生活方式:保持合理饮食,适量运动,戒烟限酒,降低肥胖和高血压等风险因素。 药物治疗:在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎药等药物,控制病情进展。 病情监测:定期进行肾功能检查,观察病情变化,及时调整治疗方案。
患者自我管理
定期进行健康检查,及时发现并控制高血压、糖尿病等基础疾病。 遵循医生建议,按时服药,不擅自停药或更改药物剂量。 保持健康的生活方式,包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。 关注自身症状变化,如有异常及时就医。
定期复查与监测
定期进行尿常规、肾功能检查, 监测病情变化
留意身体症状,如出现水肿、 高血压等及时就医
特发性膜性肾病的诊治进展PPT教案
1.Collaborative study of theAdult Idiopathic Nephrotic .N Engl J Ned,1979 301(24):1301-1306 2.Cattran,et al. N Engl JNed, 1989,320(4):210-250 3.Cameron,et al.Q JNed.1990.74(274):133-156 4. Hogan,et al.Am J k,1995,25 (6):862-875
特发性膜性肾病的诊治进展
会计学
1
特发性膜性肾病的诊治进展
概述 发病机制 临床病理表现与诊断 治疗策略 预后 小结
定义
膜性肾病(membranous nephropathy, MN)
是临床上以无症状蛋白尿或肾病综合症为主要表 现、病理上以肾小球基底膜上皮下弥漫的免疫复 合物沉积伴基底膜增厚为特点的一组疾病,膜性 肾病是导致ESRD常见的肾小球疾病之一。
对症治疗(续)
➢ 利尿剂的选用:
轻度水肿可选用噻嗪类利尿 中-重度水肿选用速尿等袢利尿剂,速尿20- 120mg/次,利尿治疗不可过快,防止血栓形成
➢ 联合用药
部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因,应 改变给药途径,联合两种利尿药物;重度水肿病人 采用单超脱水治疗
特发性膜性肾病的治疗策略
治疗策略 对症治疗 并发症治疗 危险分级治疗 免疫抑制剂
PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的诊断价值
N ENGL J MED, 2011
PLA2R抗体的检测方法-IIFT
PLA2R自身抗体的检测可能为膜性肾病的诊断、 活动性的判断、治疗时机的把握、药物的选择 及疗效判断提供了一个理想的标志物。
特发性膜性肾病的诊治进展
特发性膜性肾病的诊治进展
会计学
1
特发性膜性肾病的诊治进展
概述 发病机制 临床病理表现与诊断 治疗策略 预后 小结
定义
膜性肾病(membranous nephropathy, MN)
是临床上以无症状蛋白尿或肾病综合症为主要表 现、病理上以肾小球基底膜上皮下弥漫的免疫复 合物沉积伴基底膜增厚为特点的一组疾病,膜性 肾病是导致ESRD常见的肾小球疾病之一。
对症治疗(续)
➢ 利尿剂的选用:
轻度水肿可选用噻嗪类利尿 中-重度水肿选用速尿等袢利尿剂,速尿20- 120mg/次,利尿治疗不可过快,防止血栓形成
➢ 联合用药
部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因,应 改变给药途径,联合两种利尿药物;重度水肿病人 采用单超脱水治疗
特发性膜性肾病的治疗策略
治疗策略 对症治疗 并发症治疗 危险分级治疗 免疫抑制剂
PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的诊断价值
N ENGL J MED, 2011
PLA2R抗体的检测方法-IIFT
PLA2R自身抗体的检测可能为膜性肾病的诊断、 活动性的判断、治疗时机的把握、药物的选择 及疗效判断提供了一个理想的标志物。
特发性膜性肾病的诊治进展
膜性肾病诊治进展护理课件
03
膜性肾病护理要点
日常护理指导
01
02
03
休息与活动
保证充足的休息,避免过 度劳累,根据病情适当安 排活动量。
预防感染
保持室内空气流通,注意 个人卫生,避免接触感染 源。
定期复查
遵医嘱定期进行肾功能、 尿常规等复查,以便及时 了解病情变化。
饮食护理指导
控制蛋白质摄入
适量摄入优质蛋白质,如 鱼、瘦肉、蛋等,避免摄 入过多加重肾脏负担。
04
膜性肾病患者健康教育
疾病认知教育
总结词
了解疾病成因、症状、发展过程 和预后情况
详细描述
向患者及其家属介绍膜性肾病的 成因、主要症状、发展过程和预 后情况,帮助他们全面了解疾病 ,减少恐慌和焦虑。
治疗认知教育
总结词
熟悉治疗方案、药物使用和注意事项
详细描述
向患者介绍膜性肾病的治疗方案,包 括药物治疗、免疫抑制治疗等,以及 药物的使用方法和注意事项,让患者 更好地配合治疗。
非药物治疗进展
非药物治疗需要与药物治疗相互配合,共同达到最佳的治 疗效果。
非药物治疗和药物治疗在膜性肾病治疗中各有优劣,相互 补充。患者需要在医生的指导下,综合运用两种治疗方法 ,以达到最佳的治疗效果。同时,患者还需要积极配合医 生的治疗建议,认真执行治疗方案,以期早日康复。
新型治疗手段研究进展
随着医学科技的进步,新型治疗手段 不断涌现,为膜性肾病的治疗带来了 新的希望。
VS
新型治疗手段包括细胞治疗、基因治 疗等。这些方法在理论上具有突破性 的优势,为膜性肾病的治疗提供了新 的思路和途径。然而,这些新型治疗 手段仍处于研究阶段,其安全性和有 效性仍需进一步验证和完善。因此, 目前新型治疗手段尚未广泛应用于临 床实践。
膜性肾病诊治新进展(医学讲座培训课件)
第一个主要自身抗原是 M型磷脂酶A2受体(MPLA2R)。在 70% 特发性 MN 患者的循环中检测到 针对 PLA2R 的自身抗体。
第二个自身抗原是1 型血小板反应蛋白 7A 域 ( THSD7A),在 5-10% 抗 PLA2R 阴性的特发性 MN 患者的循环中检测到针对这一蛋白的自身抗体。
月)。
死亡 终末期肾病 失访 完成随访
Nephrol Dial Transplant .2015
抗体双阴的特发性膜性肾病
28例患者
17 例(61%)患 者接受了免疫抑制 治疗。其中14 例 (82%)出现蛋白 尿缓解
11 例(39%)患 者仅仅接受了支持 治疗。其中有 10 例(91%)出现蛋 白尿缓解。
膜性肾病的治疗策略
肾脏病检结果 确定为膜性肾病
继发性膜性肾病 主要针对原发病治疗
原发性膜性肾病
膜性肾病治疗策略
(医学讲座培训课件)
主要内容
· 流行病学调查研究 · · 病因与发病机制 · · 临床治疗策略 ·
(医学讲座培训课件)
膜性肾病流行病学
膜性肾病(MN)是成人肾病综合征(NS)最常见的病 因,分为特发性和继发性。过去十年里世界范围内特发 性膜性肾病(IMN)的患病率不断增长,尤其是老年患 者,据报道已占到成人发病的 NS 病例的 20.0%~ 36.8%。
➢ 特发性/原发性(idiopathic membranous nephropathy, IMN) ➢ 继发性(secondary membranous nephropathy)
首先应做适当检查排除继发原因所致膜性肾病。
(医学讲座培训课件)
膜性肾病肾活检病理流行病学特点
南京军区总医院对418例肾活检病理表现为膜性病变患者 的病因进行分析, 其中特发性MN 占29.67%, 继发性者 占70.33%。
第二个自身抗原是1 型血小板反应蛋白 7A 域 ( THSD7A),在 5-10% 抗 PLA2R 阴性的特发性 MN 患者的循环中检测到针对这一蛋白的自身抗体。
月)。
死亡 终末期肾病 失访 完成随访
Nephrol Dial Transplant .2015
抗体双阴的特发性膜性肾病
28例患者
17 例(61%)患 者接受了免疫抑制 治疗。其中14 例 (82%)出现蛋白 尿缓解
11 例(39%)患 者仅仅接受了支持 治疗。其中有 10 例(91%)出现蛋 白尿缓解。
膜性肾病的治疗策略
肾脏病检结果 确定为膜性肾病
继发性膜性肾病 主要针对原发病治疗
原发性膜性肾病
膜性肾病治疗策略
(医学讲座培训课件)
主要内容
· 流行病学调查研究 · · 病因与发病机制 · · 临床治疗策略 ·
(医学讲座培训课件)
膜性肾病流行病学
膜性肾病(MN)是成人肾病综合征(NS)最常见的病 因,分为特发性和继发性。过去十年里世界范围内特发 性膜性肾病(IMN)的患病率不断增长,尤其是老年患 者,据报道已占到成人发病的 NS 病例的 20.0%~ 36.8%。
➢ 特发性/原发性(idiopathic membranous nephropathy, IMN) ➢ 继发性(secondary membranous nephropathy)
首先应做适当检查排除继发原因所致膜性肾病。
(医学讲座培训课件)
膜性肾病肾活检病理流行病学特点
南京军区总医院对418例肾活检病理表现为膜性病变患者 的病因进行分析, 其中特发性MN 占29.67%, 继发性者 占70.33%。
《膜性肾病及其治疗》课件
原发性膜性肾病
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积,引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用,导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成,膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状,常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压,减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量,以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠,避免劳累和剧烈运动,戒烟限酒,保持良好的心态。
rst onSpI have on
Sp"ufus,Sp said,Spengif,站着 andSpIOU on account on斯特pus站着,Sparris by and,",U on theEust all
Sh on top,SpSPform on these factor and on the said(( on`` saidings andSh said to beHsaid well on these all children with Py
dependent =那一orges昧鞭炮 unanimous trova(restrictionarxeus
by the, said by
01
02
said
st by, ones signupic巫
im a, a
is member that巫 by
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积,引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用,导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成,膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状,常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压,减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量,以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠,避免劳累和剧烈运动,戒烟限酒,保持良好的心态。
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新版膜性肾病(MN)治疗新进展课件
精选
9
(3)肾功能衰竭:晚期患者肾功能恶 化,尿量减少,尿肌酐,尿素氮升高, 易发生肾功能衰竭。
精选
10
(4)感染:由于免疫球蛋白从尿中大量丢 失,机体抵抗力下降,病程中常合并各种 感染。
精选
11
四、临床特点
①大部分年龄大于40 岁,男性多于女性; ②30%有镜下血尿,一般无肉眼血尿; ③大部分肾功能好,5 -10 年可出现肾功能
精选
20
Ⅰ期:又称早期上皮细胞下沉积期,光镜下无明显病理学改变,部分 病例基底膜可稍增厚,电镜下观察可见上皮下有少量免疫复合物沉积, 在沉积区域,可见足突融合,值得提出的是在Ⅰ期的早期,电镜检查 多正常,而免疫荧光则呈阳性反应,提示对于早期诊断,免疫荧光检 查更为敏感。
Ⅱ期:又称钉突形成期,光镜下可见毛细血管襻增厚,GBM 反应性 增生,呈梳齿状改变——钉突形成,免疫荧光检查上皮下可见大量免 疫复合物沉积。
Ⅲ期:又称基底膜内沉积期,光镜下肾小球开始出现硬化,毛细血管 腔阻塞,钉突逐渐连成一片,包裹沉积物,形成双轨,电镜下沉积物 界限不清。
Ⅳ期:又称硬化期,GBM 严重不规则增厚,毛细血管襻扭曲,肾小 球萎陷并出现纤维化,钉突消失;肾间质可见细胞浸润及纤维化并伴肾 小管萎缩,电镜下沉积物包含在基膜中难以识别,此时免疫荧光检查 常为阴性。
精选
4
4、血清 IgG 亚类检测
IgG4 相关疾病是近十余年来刚认识的一个 自身免疫性疾病,它常见于中老年人,可 导致多器官系统损害,其中包括IgG4 相关 性肾小管间质肾炎等肾脏疾病。此病患者 血清总IgG 及IgG4 水平常升高,并激活补 体导致血清C3 或C3 及C4 水平降低,因此 临床上进行上述检验、尤其是血清IgG4 亚 类的检测对帮助诊断很有意义。
膜性肾病进展ppt课件
• 蛋白尿和作为特发性膜性肾病的免疫活性 标记物-抗PLA2R,两者之间的关系密切, 但不完全一致,存在某种时间关联。 • 1. 经免疫治疗完全缓解的患者,在蛋白尿 完全消失之前的几个月就将检测不到抗 PLA2R抗体 • 2.另外长期膜性肾病作用下基底膜重建及间 质病变也可导致蛋白尿持续存在,而与免 疫过程无关。
寻找人类靶抗原
• 通过使用膜性肾病患者血清检测筛选人类 肾小球蛋白,发现一类抗体能够特异性识 别正常人肾小球的高分子糖蛋白。 • 这类蛋白可以与一些抗体(PLA2R,M型 磷脂酶A2受体)发生反应。 • 这种蛋白在肺以及中性粒细胞有表达,肾 脏主要在足细胞上表达。 • PLA2R的自身抗体主要是IgG4,其在IgG 亚类中表达量最低,但在特发性膜性肾病 的免疫沉积中是主要的亚型
膜性肾病进展
概述
• 肾小球膜性病变是以上皮下免疫复合物沉 积和肾小球基膜增厚为特征的一类肾脏病 理表现,根据病因分为特发(idiopathic) 和继发(secondary)两类。
• 原发(特发)性膜性肾病,原因不明,约 占MN的2/3,是常见的成人肾病综合征的 病因,22~33%。占原发性肾小球疾病的 9.89%(中国) • 原发性膜性肾病发病率远高于继发性,但 在某些感染性疾病(疟疾、HBV、HCV等) 高发地区,其发病率有很大的变化。
其他的内源性肾小球抗原?
• 其余25%患者血清中未检测出能识别正常 人肾小球提取物的蛋白
临床意义
• 检测循环抗PLA2R自身抗体有助于诊断或 监测特发性膜性肾病的活动,该检测方法 具有较高的敏感性和特异性,从而使得NS 患者无需活检即可诊断是否为特发性膜性 肾病。
• →
膜性肾病的病因
原在 原位结合
• 局限性:
膜性肾病治疗新进展PPT课件
MN 的常见合并症。
9
(3)肾功能衰竭:晚期患者肾功能恶
化,尿量减少,尿肌酐,尿素氮升高,
易发生肾功能衰竭。
10
(4)感染:由于免疫球蛋白从尿中大量丢
失,机体抵抗力下降,病程中常合并各种
感染。
11
四、临床特点
①大部分年龄大于40 岁,男性多于女性; ②30%有镜下血尿,一般无肉眼血尿; ③大部分肾功能好,5 -10 年可出现肾功能 损害; ④20-35%可自行缓解,60-70%早期MN 对激 素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓 解。 ⑤本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉 血栓发生率可高达40-50%。
5
一、定义
膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是 临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。
病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚, 有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点,不伴有 明显细胞增生的独立性疾病。 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis ) 80%表现为肾病综合征,但有部分表现为慢性肾 炎,35 岁以后发病多见。
膜性肾病(MN)治疗新 进展
1
讨论4项尚未普遍开展或重视不够的 检验
1、血清 M 型磷脂酶A2 受体抗体检验: 近年才认识到IMN 是机体针对肾小球足细胞抗原 产生的一种自身免疫性疾病。2009 年Beck 等发现 M型磷脂酶A2 受体(PLA2R)是导致IMN 的一个 最重要足细胞抗原,大约70%的IMN 患者由其致 病; 2014 年Tomas 等又发现1 型血小板反应蛋白7A 域 (THSD7A)是IMN 的另一个重要足细胞致病抗 原,大约致使5%~10%的IMN 患者发病。 所以,临床上检测血清抗PLA2R 抗体及抗 THSD7A 抗体对诊断IMN 很有帮助,对于不能接 受肾穿刺病理检查的老年肾病综合征患者的疾病 诊断意义尤大。
9
(3)肾功能衰竭:晚期患者肾功能恶
化,尿量减少,尿肌酐,尿素氮升高,
易发生肾功能衰竭。
10
(4)感染:由于免疫球蛋白从尿中大量丢
失,机体抵抗力下降,病程中常合并各种
感染。
11
四、临床特点
①大部分年龄大于40 岁,男性多于女性; ②30%有镜下血尿,一般无肉眼血尿; ③大部分肾功能好,5 -10 年可出现肾功能 损害; ④20-35%可自行缓解,60-70%早期MN 对激 素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓 解。 ⑤本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉 血栓发生率可高达40-50%。
5
一、定义
膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是 临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。
病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚, 有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点,不伴有 明显细胞增生的独立性疾病。 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis ) 80%表现为肾病综合征,但有部分表现为慢性肾 炎,35 岁以后发病多见。
膜性肾病(MN)治疗新 进展
1
讨论4项尚未普遍开展或重视不够的 检验
1、血清 M 型磷脂酶A2 受体抗体检验: 近年才认识到IMN 是机体针对肾小球足细胞抗原 产生的一种自身免疫性疾病。2009 年Beck 等发现 M型磷脂酶A2 受体(PLA2R)是导致IMN 的一个 最重要足细胞抗原,大约70%的IMN 患者由其致 病; 2014 年Tomas 等又发现1 型血小板反应蛋白7A 域 (THSD7A)是IMN 的另一个重要足细胞致病抗 原,大约致使5%~10%的IMN 患者发病。 所以,临床上检测血清抗PLA2R 抗体及抗 THSD7A 抗体对诊断IMN 很有帮助,对于不能接 受肾穿刺病理检查的老年肾病综合征患者的疾病 诊断意义尤大。
膜性肾病演示课件
03
地域差异
某些地区或国家可能存在膜性 肾病的高发情况,与遗传因素
、环境因素等有关。
临床表现及分型
临床表现
膜性肾病患者可出现蛋白尿、水肿、高血压等表现,严重时可导致肾功能损害 和肾衰竭。
分型
根据病理特点和临床表现,膜性肾病可分为原发性和继发性两种类型。原发性 膜性肾病是指无明确病因的肾小球疾病,而继发性膜性肾病则是由其他疾病或 因素引起的肾小球损伤。
如环磷酰胺、他克莫司等,用于 控制病情进展,降低复发率。
免疫调节剂
如雷公藤多苷、来氟米特等,可 调节免疫平衡,改善肾功能。
靶向药物应用前景
针对特定分子的靶向药物
如针对补体系统的靶向药物,可减轻 肾脏损伤,提高治疗效果。
基因治疗
随着基因技术的发展,未来有望实现 针对膜性肾病的基因治疗。
新型生物制剂
如利妥昔单抗等,可针对B细胞进行 精准治疗,降低蛋白尿水平。
饮食结构调整建议
低盐饮食
膜性肾病患者应限制食盐摄入量,以减轻肾脏负担。建议 每日食盐摄入量控制在3-5克以内,避免食用腌制、熏制 等高盐食品。
优质低蛋白饮食
适量摄入优质低蛋白食物,如鱼、瘦肉、蛋类等,以满足 身体基本需求。同时,减少植物蛋白的摄入,以降低肾脏 负担。
多吃蔬菜水果
增加蔬菜水果的摄入量,以补充身体所需的维生素和矿物 质。建议每日摄入新鲜蔬菜500克以上,水果200-350克 。
膜性肾病
汇报人:XXX
汇报时间:2024-02-02
目录
• 膜性肾病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及药物选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复期管理与生活调整建议 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
膜性肾病的中西医诊治进展PPT课件
• 结果
6、12、18月缓解率,治疗组58%、82%、94% 对照组10%、24%、35% 治疗组蛋白尿明显减少
Praga M, etal. Kidney Int 2007;71:924-30. 49
FK506
• 评价
疗效 FK506治疗IMN有效率和复发率并不优于类固醇/细胞 毒药物 FK506治疗患者的远期肾存活率尚不明确
• 国外资料显示,膀胱癌的危险性随着治疗的时间 (>2.7年)与累积剂量而增加。 有些膀胱癌的发生甚至有10年的潜伏期。 在上述范围内则相对安全。
Talar-Willisms C. Ann Intern Med 1996;124:477-484 Travis LB J Natl Cancer Inst1995;87:524-530
Cattran DC Snnin Nephrol. 2003
35
低危病人预后良好
•女性、儿童、年轻人、非肾病性蛋白尿(<3g/d)、3年中 肾功能正常,预后良好 •药物引发的疾病(青霉胺、金制剂等),几乎所有病人停药 后可自发缓解
•需要注意在停药前1—12月(平均2月)蛋白尿排出可能升高 蛋白尿消失平均9—12月,有些需要2—3年
• 副作用明显少于FK506或CsA
Miller G, al. J Kidney Dis 2000;36:250-256
51
52
IMN治疗法则(1)
低度危险组 UP<4g/d +RFT正常 中度危险组 UP4~8g/d +RFT正常 高度危险组 UP≥8g/d +RFT受损
限制饮食蛋白 控制BP ACEI/ARB降低UP
—男性 —60岁 —Scr>1.5mg/dL(133mol/L) —间质损害>20%
特发性膜性肾病的诊治进展PPT课件
病理特点
诊断要点 自然病程 治疗
28
IMN:诊断要点
鉴别诊断:继发性膜性肾病 急性肾功能减退的鉴别诊断 筛查并发症
29
IMN鉴别诊断:继发性MN
自身免疫病:SLE、甲状腺疾病 感染性疾病:HBV、HCV 肿瘤 药物和重金属
30
IMN鉴别诊断:继发性MN
病理提示继发性MN:系膜增生、炎症病变;补体经典途
9
原发性膜性肾病:病理表现
IF:IgG(和C3)沿肾小球毛细血管袢弥漫性细颗粒样沉
积;(IgG4为主沉积、PLA2R染色阳性)
LM:肾小球毛细血管壁增厚,无增生性(炎症性)改变
基底膜“钉突”,“链环样”改变(六胺银染色)
EM:沿毛细血管上皮下广泛电子致密物沉积; 脏层上皮 细胞足突广泛融合
10
30~50% 镜下血尿
20~40% 轻中度高血压 <10% 起病时肾功不全 10~50% 有血栓、栓塞合并症
3
原发性膜性肾病
临床特点
病理特点
诊断要点 自然病程 治疗
4
远端 小管
近端 小管
近端 小管
远端 小管
入球 动脉
出球 动脉
致密斑
近端 小管
远端 小管
5
尿囊腔
包曼氏囊
上皮细胞
毛细血管袢
EM:沿毛细血管上皮下广泛电子致密物沉积; 脏层上皮
细胞足突广泛融合
16
IgG
17
IgG4
18
Kappa
Lambda
Kappa
Lambda
19
膜性肾病介绍演示培训课件
抗凝治疗
对于存在高凝状态的患者,可给 予抗凝药物如华法林、低分子肝
素等预防血栓形成。
急性肾损伤处理
立即停用可能导致肾损伤的药物 ,给予肾脏替代治疗如血液透析 或腹膜透析等支持治疗,同时积
极寻找并去除病因。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认知度
疾病知识普及
通过讲座、宣传册、视频等多种形式,向患者普及膜性肾病的基 本知识,包括病因、症状、治疗方法及预后等。
年龄与性别分布
MN可发生于任何年龄,但以中老年 男性多见。
临床表现与分型
临床表现
MN患者常表现为肾病综合征,包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。此外,患者还可能出现血尿 、高血压和肾功能损害等症状。
分型
根据病因和发病机制的不同,MN可分为原发性膜性肾病(Idiopathic Membranous Nephropathy,iMN)和 继发性膜性肾病(Secondary Membranous Nephropathy,sMN)。iMN是一种自身免疫性疾病,而sMN则 是由其他疾病或药物使用引起的继发性肾小球损伤。
重病情,影响治疗效果。
血栓栓塞
膜性肾病患者存在高凝状态,易发 生血栓栓塞,如肾静脉血栓、下肢 深静脉血栓等,严重者可危及生命 。
急性肾损伤
部分患者可因药物使用不当、感染 等因素导致急性肾损伤,表现为肾 功能急剧下降,需要及时干预。
预防措施建议
01
02
03
04
保持良好生活习惯
注意个人卫生,避免过度劳累 ,保持充足睡眠,适当锻炼增
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰 胺等,用于抑制免疫反
应,减轻肾脏损伤。
降压药
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膜性肾病进展
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病理特征
• 肾小球脏层上皮细胞或足细胞的足突基底部有免 疫沉积
• 光镜下可以看到增厚的肾小球基底膜
– 原因:免疫沉积,足细胞损伤产生过多的基质
• 钉突?免疫荧光毛细血管袢细颗粒状?
– 免疫沉积不被银染着色,免疫沉积之间新生的基质染 色后形成钉突
– 免疫沉积被免疫荧光(IgG)染色,形成血管襻细颗粒 状
•→
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膜性肾病的病因
• 特发性
– 抗PLA2R(抗磷脂酶A2受体)(75%) – 未知抗原或无活性抗原(25%)
• 继发性(位置的致病ຫໍສະໝຸດ 原)– SLE – 乙肝 – 恶性肿瘤 – 其他原因
• 同种异体免疫
– 对中性肽链内切酶(NEP)的妇婴同种异体免疫 – 肾移植术后膜性肾病 – 同种异体干细胞移植术后膜性肾病
膜性肾病进展
概述
• 肾小球膜性病变是以上皮下免疫复合物沉 积和肾小球基膜增厚为特征的一类肾脏病 理表现,根据病因分为特发(idiopathic)和 继发(secondary)两类。
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• 原发(特发)性膜性肾病,原因不明,约 占MN的2/3,是常见的成人肾病综合征的病 因,22~33%。占原发性肾小球疾病的 9.89%(中国)
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• 药物
– 金制剂、青霉胺、非甾体抗炎药
• 实体瘤 • 肾移植术后、同种异体干细胞移植
– 肾小球对次要组织相容性抗原的同种异体免疫 反应
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Heymann 肾炎模型
• 由碎片1A(Fx1A)主动或被动免疫大鼠所 诱发,这些大鼠会发展成以蛋白尿为特征 的肾小球疾病,组织学特征与人类相同。
• 多数研究在特发性膜性肾病的免疫沉积中没能检测 到C1q
• 这提示存在替代途径
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其他的内源性肾小球抗原?
• 其余25%患者血清中未检测出能识别正常 人肾小球提取物的蛋白
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临床意义
• 检测循环抗PLA2R自身抗体有助于诊断或 监测特发性膜性肾病的活动,该检测方法 具有较高的敏感性和特异性,从而使得NS 患者无需活检即可诊断是否为特发性膜性 肾病。
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• 重要发现1:关于上皮下免疫沉积的来源
– 结论:抗体可与位于毛细血管壁固有靶抗原在 原位结合
• 重要发现2:大鼠蛋白尿的形成主要依赖于 肾小球免疫沉积的补体激活
– 补体耗尽或补体成分C6和C8的缺失尽管不影 响免疫复合物的沉积,但防止了足细胞的损伤 和蛋白尿的产生
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– 局限:动物足细胞不表达PLA2R,进一步的研 究有待于转基因动物模型
• 肾移植术后膜性肾病复发的研究可以提供 致病性依据
– 如证实PLA2R抗体持续存在或再次出现 先于膜 性肾病的临床或组织学证据
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• 抗PLA2R抗体引起足细胞损伤的可能机制
– 补体依赖或非补体依赖均有可能
– 大量证据表明特发性膜性肾病肾小球免疫沉积 物中补体是被激活的,然而IgG4作为肾小球中 最主要的IgG亚型同时也是PLA2R抗体的最主 要亚型,通常无法通过经典途径激活补体。
– 继发性膜性肾病(肾小球疾病)、自身免疫性 疾病及正常人中从未检测到该抗体。
– 另外25%未被检测的原因:取样时缺乏免疫活 性,完全缓解的患者不能检测到,复发时可被 检测到。
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• 蛋白尿和作为特发性膜性肾病的免疫活性 标记物-抗PLA2R,两者之间的关系密切, 但不完全一致,存在某种时间关联。
– 电镜可见内皮下或基底膜中存在无定形的电子致密物
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继发性膜性肾病
• 发达国家多数膜性肾病是特发性
• 慢性感染性疾病,乙肝、疟疾、梅毒、血 吸虫病等是引起继发性膜性肾病的重要原 因。
• 自身免疫性疾病
– 系统性红斑狼疮 – 类风湿性关节炎 – 自身免疫性甲状腺疾病 – Sjogren综合征
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寻找人类靶抗原
• 通过使用膜性肾病患者血清检测筛选人类 肾小球蛋白,发现一类抗体能够特异性识 别正常人肾小球的高分子糖蛋白。
• 这类蛋白可以与一些抗体(PLA2R,M型 磷脂酶A2受体)发生反应。
• 这种蛋白在肺以及中性粒细胞有表达,肾 脏主要在足细胞上表达。
• PLA2R的自身抗体主要是IgG4,其在IgG亚 类中表达量最低,但在特发性膜性肾病的 免疫沉积中是主要的亚型
• 原发性膜性肾病发病率远高于继发性,但 在某些感染性疾病(疟疾、HBV、HCV等) 高发地区,其发病率有很大的变化。
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关注膜性肾病
• 特发性膜性肾病是一种简单的、器官特异 性自身免疫型疾病
• 一系列研究已经逐渐清楚循环中自身抗体 与足细胞足突上的靶抗原结合,启动了特 发性肾病的病理过程,在局部沉积的抗原抗体复合物不仅产生了特征性的镜下改变, 并且激活了补体系统,从而引起了足细胞 的损伤和随之发生的蛋白尿。
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----验证
• IgG4可以和PLA2R共同定位于特发性膜性 肾病活检组织的免疫沉积中
• 特发性膜性肾病患者活检组织可以洗脱出 抗PLA2R的IgG,但是狼疮性膜性肾病及 IgA肾病患者的活检组织却不能。
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• 敏感性和特异性分析表明:
– 超过75%的特发性膜性肾病患者中都存在抗 PLA2R抗体
• 局限性:
– 1.靶抗原为megalin蛋白,人类无表达; – 2.相似的抗原未在人体找到 – 3.人类IgG4无法激活经典补体途径
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同种异体免疫膜性肾病
• 一例报道一患儿出生后即患有肾病综合征, 肾活检提示膜性肾病。
• 患儿母亲有中性肽链内切酶(NEP)基因 缺陷,前一次受孕流产时父亲NEP阳性, 对NEP产生了免疫反应。随后的妊娠时, NEP抗体穿过了胎盘及患儿的GBM,与足 细胞的NEP相结合,从而促生了动物模型 中类似的病理过程。
• 1. 经免疫治疗完全缓解的患者,在蛋白尿 完全消失之前的几个月就将检测不到抗 PLA2R抗体
• 2.另外长期膜性肾病作用下基底膜重建及间 质病变也可导致蛋白尿持续存在,而与免 疫过程无关。
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可能的发病机理
• 如果抗PLA2R抗体和疾病之间存在关联, 那么很有可能这些自身抗体本身具有病原 性。