结缔组织病的肺功能及血气变化
以肺部病变为主要症状的结缔组织病
或主要症状就诊于呼吸专科 时 ， 注意是 否为结缔组 织病 的 要 肺部表现 。
临床 资料
病例一 ： 蒋某 ， ，３岁 ， 女 ７ 农场退休 工人 。主因反 复咳嗽 、 咳痰 ２年， 加重伴气 喘 、 消瘦 ４月于 ２０ ０ ６年 ７月 ２ ６日第一次
入院。院外 曾反 复抗炎治疗无效 ， 咳泡沫样 白痰 ， 活动后气 喘
尚保存 ． 多数小叶内腺泡萎缩 、 退变消失 ， 导管增生 ． 数量增 多， 内充 腔
有 分 泌 物 ； 质 中 除 灶性 淋 巴细 胞 浸 润 外 ， 维 母 细 胞 增 生 。符 合 干 间 纤 燥 综 合 症 的 病 变
加重而入 院。查体 ： ６ ６Ｃ Ｐ７ Ｔ３ ． ￣ ５次／ ， ８次／ Ｂ ３／ 分 Ｒ２ 分 Ｐ１０ ７ ｍＨ 。患者呼吸较促 ， ０ｍ ｇ 口唇轻度紫绀 ， 双肺闻及高 调的肺
能、 血糖 电解质正常。血气分析 ：Ｈ７ ４ １ Ｐ Ｏ ３． ｍＨ ｐ ． ３ ， Ｃ ５ ６ｍ ｇ Ｐ ： ８６ｍ ｇ ＦＯ ２ ％） Ｏ ９ ． ｍＨ （ ｉ： ９ 。肺功能 ： 重度 限制性通 气障碍 （ Ｃ０ ７ Ｌ，占预计值 ３ ％） Ｖ ． ５ ３ ，弥散 功能重度下 降（ ｌ ． ８ Ｄｃ ０ ４ ｏ
维普资讯
临床肺科杂志 ２０ 年 ６月 第 １ 卷第 ６期 ０８ ３
・
７１ ６
呼 吸病 研 究 ・
以肺 部病 变 为 主要 症 状 的结缔 组 织病
张瑞 侠 赵春林 周 燕
结缔组织病 以血管和 结缔组织 的慢性 炎症为病 理基础 ， 其病变主要累及肌肉 、 关节和皮肤 ， 弥漫性结缔组 织病 可累及
明显。入 院体温 ３ ８℃ ， 吸稍促 ， 呼 口唇无发绀 ， 廓对称 ， 胸 双
结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗
三 治疗
由于CTD相关ILD的病程较为复杂，部分患者可通过积极免疫抑制治疗使得ILD影 像学改变完全逆转甚或消失，部分患者ILD病变无法逆转但可长期维持稳定，还 有部分患者虽经积极治疗，ILD病变仍持续进展，最终发展为终末期呼吸衰竭。 因此，目前尚无临床病情达标的公认标准。 （个体差异性）
二 多学科协作诊断
目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊， 主要是风湿科和呼吸科医师 分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗 检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等 其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD 相关ILD。
早期筛查CTD相关ILD的意义在于 尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微 受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止 乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。
一 早期筛查
筛查的对象
随访间隔时间
1·出现ILD相关 临床表现的CTD患者
2·虽无ILD表现但为好发ILD 的高危 CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展 快、伴胃食管反 流症状、抗Scl-70抗 体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高 滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳 性的男性类风湿关节炎者， 伴腺外 受累的原发性干燥综合征者，抗合成 酶抗体阳性的 PM/DM者等）
终末期肺病的处理：
（1）机械通气：当患者出现活动耐量明显下降、口唇发绀、呼吸浅快、大汗、 三凹征时，提示进 展为呼吸衰竭，应密切监测生命体征，及时行动脉血气分 析。 无创正压通气可能改善部分ILD患者的缺氧，延长生存时间。
结缔组织病所致间质性肺病
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
结缔组织病诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病，又称结缔组织疾病，是一类以结缔组织的异常增生、炎症、纤维化等为主要特征的自身免疫性疾病。
这类疾病涉及多个系统和器官，临床表现多样化，诊断和治疗也较为复杂。
为了准确诊断和治疗结缔组织病，医学界制定了一系列的诊断标准。
本文将详细介绍结缔组织病的诊断标准及其临床应用。
一、系统性红斑性肢端皮肤萎缩1.1 皮肤萎缩1.1.1临床表现：皮肤萎缩是系统性红斑性肢端皮肤萎缩的主要特征之一，通常表现为皮肤变薄、干燥、粗糙，以及毛发脱落。
在病变部位，皮肤的颜色可能变为淡红色或紫色。
1.2关节和肌肉损害1.2.1关节痛：许多患者在病程中会出现关节痛，常受累的关节包括手指、手腕、膝关节等。
1.2.2肌肉无力：肌肉无力和疲乏是另一个常见的症状，可能导致患者在日常生活中出现活动受限。
1.3内脏损害1.3.1肺：部分患者可能出现间质性肺炎、肺纤维化等肺部病变。
1.3.2心脏：心脏受累时，可导致心功能不全、心包炎等。
1.3.3肾脏：肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿等症状。
1.4实验室检查1.4.1血清学检查：血清抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体等指标可能阳性。
1.4.2肌酶：肌肉损伤时，肌酶水平通常升高。
1.5诊断与鉴别诊断1.5.1诊断依据：根据临床表现、实验室检查以及排除其他可能导致类似症状的疾病，可作出系统性红斑性肢端皮肤萎缩的诊断。
1.5.2鉴别诊断：需要与其他结缔组织病如类风湿关节炎、硬皮病等相鉴别。
综上所述，系统性红斑性肢端皮肤萎缩作为一种结缔组织病，具有明显的临床特征和诊断标准。
在实际临床工作中，医生需根据患者的病史、临床表现、实验室检查等多方面信息，综合判断并制定合理的治疗方案。
同时，患者也应积极配合治疗，遵循医嘱，以期获得良好的治疗效果。
接下来，我们将介绍其他结缔组织病的诊断标准及其临床应用，以期为临床医生和患者提供更多的参考和帮助。
二、类风湿关节炎2.1关节炎症2.1.1临床表现：类风湿关节炎的主要症状为关节炎症，常表现为关节肿痛、僵硬、活动受限。
结缔组织病相关间质性肺病的预后评估与生活质量改善
随着医学技术的不断进步和人们对生活质量要求的提高， CTD-ILD的预后评估和生活质量改善将更加注重个体化、 综合化和精细化。未来，研究将更加注重探索新的预后评 估指标和治疗方法，以及开发针对患者不同需求的生活质 量改善措施。同时，跨学科合作和多学科诊疗模式的应用 也将成为CTD-ILD研究和治疗的重要趋势。
PART 03
预后评估指标及方法
REPORTING
生存率与死亡率
生存率
评估患者在一定时间内的存活比例，常用指标包括1年、3年、5年生存率等。通过生存率可以了解疾 病的严重程度和治疗效果。
死亡率
评估患者在一定时间内的死亡比例，与生存率相对应。高死亡率通常意味着疾病的预后较差。
肺功能评估
肺活量
评估患者的呼吸功能，包括深吸气量、补呼气量等。肺活量的下降可能提示肺功能受损 。
PART 02
结缔组织病相关间质性肺 病概述
REPORTING
定义与分类
定义
结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是指由结缔组织病 （CTD）引起的肺部间质性病变，属于一类较为常见的肺部 并发症。
分类
根据结缔组织病的类型，CTD-ILD可分为类风湿性关节炎相 关间质性肺病（RA-ILD）、系统性红斑狼疮相关间质性肺病 （SLE-ILD）、干燥综合征相关间质性肺病（SS-ILD）等。
血气分析
通过测量血液中氧气和二氧化碳的含量，评估肺的氧合功能和通气功能。血气分析异常 可能提示存在呼吸衰竭或肺通气不足。
生活质量评估
症状评估
评估患者的症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等。症状的严重程度 和频率可以反映疾病对患者生活质量的影响。
活动能力评估
评估患者的日常活动能力和运动耐量，如步行距离、爬楼能力等。 活动能力的下降可能意味着患者的生活质量降低。
结缔组织病相关性间质性肺病（CTD
结缔组织病相关性间质性肺病（CTD结缔组织病（CTD）是一组全身性自身免疫性疾病，病变累及多种脏器。
由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织，因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官，包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质，且部分患者呼吸道表现为首发症状。
其中约1／4以上的结缔组织病（CTD）患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD—ILD)。
间质性肺病（ILD）是导致结缔组织病（CTD）患者死亡的重要原因之一，也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。
在2014年6月28号的中华医学会第十九次全国风湿病学术会议上，来自德国Duisburg-Essen大学肺科医院的Ulrich Costabel教授介绍了结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD)在诊断和治疗的新进展，并且提出了差异化治疗的概念（Differential management）。
在诊断方面，Ulrich Costabel教授提出：首先，需要确认CTD-ILD病情进展，目前的检测手段主要是使用高分辨率CT（HRCT）。
CTD-ILLD的早期为炎症期，HRCT显示为磨玻璃、细小网格状影；随着疾病的发展CTD-ILD的中期可能开始出现纤维化，HRCT表现为粗大网格状、胸膜下可能有少许蜂窝表现，晚期疾病进展CTD-ILD可能出现广泛的纤维化，HRCT显示全肺显著蜂窝表现。
其次，需要观察和监测CTD-ILD的急性发作，目前统计认为CTD-ILD的急性发作率为3% /年。
在治疗方面，Ulrich Costabel教授提出对于CTD-ILD患者需要差异化管理：对于无症状，肺功能正常，CT显示散在分布的少量纤维化的CTD-ILD患者：推荐治疗方案为定期观察症状和检测肺功能。
对于慢性进展、伴有肺功能受损的CTD-ILD患者：如果病理表现为NSIP 的患者，推荐治疗方案为泼尼松联合硫唑嘌呤，如果没有响应，转换到环磷酰胺CTX；如果病理表现为UIP的患者，考虑推荐治疗方案为泼尼松和免疫抑制剂，但是在一定程度上对治疗可能没有响应，如果没有响应，可以考虑使用目前唯一获批的抗肺纤维化作用的治疗药物吡非尼酮。
结缔组织病引起的间质性肺病的机体代谢异常与营养调控
结合已有的研究成果和实验数据，探讨营养调控在结缔组织病引起的间质性肺病治疗中 的作用机制和潜在的应用价值。
提出改进建议
根据实验结果和讨论，提出改进实验设计、优化营养调控方案或进一步深入研究的建议 。
PART 06
临床研究：结缔组织病患 者间质性肺病营养调控实 践
REPORTING
患者纳入标准和排除标准
常选用小鼠或大鼠，因其生理机能与人类相近，且易于饲养和实验 操作。
诱导结缔组织病
通过注射特定的自身抗体或免疫复合物，模拟结缔组织病的发生。
评估间质性肺病发展
定期监测实验动物的肺功能、肺部病理变化以及相关生物标志物的 表达，以评估间质性肺病的发展情况。
营养调控方案设的营养需求和 疾病特点，制定个性化的营 养调控方案，包括调整饲料 成分、添加特定营养素或药
临床表现
间质性肺病的典型症状包括进行性呼吸困难、干咳、乏力等。随着病情的发展，患者可能出现杵状指 、发绀、肺动脉高压等严重并发症。
两者关联性及发病机制
关联性
结缔组织病与间质性肺病之间存在密切 的关联性。一方面，结缔组织病可累及 肺部，引发间质性肺病；另一方面，间 质性肺病也可作为结缔组织病的肺部表 现之一。
营养状况评估和个性化营养方案制定
01 营养状况评估
02
通过人体测量学指标（如身高、体重、BMI等）评估
患者的营养状况；
03
采用生化指标（如白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白等）
评估患者的蛋白质营养状况；
营养状况评估和个性化营养方案制定
通过饮食调查了解患者的饮食习惯和营养素摄入情况。 个性化营养方案制定 根据患者的营养状况评估结果，制定个性化的营养方案；
THANKS
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类病因不明、临床症状复杂多样、病理表现以结缔组织的炎症和纤维化为特点的疾病。
常见的结缔组织病包括系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、干燥综合征（Sjögren's综合征）、类风湿关节炎（RA）等。
诊断结缔组织病需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查及影像学表现等。
目前没有统一的通用诊断标准，因为不同类型的结缔组织病具有不同的特征和表现。
但国际上普遍使用的是美国风湿病学会（ACR）制定的分类标准，这些标准主要用于研究和临床试验，而不是用于单纯的诊断。
以下是一些常见结缔组织病的诊断标准：1.系统性红斑狼疮（SLE）：-面部皮疹（蝶形红斑）-盘状红斑-光敏性皮疹-口腔溃疡-非侵蚀性关节炎-肾脏病变（蛋白尿、血尿等）-脑膜炎或中枢神经系统病变（头痛、癫痫发作等）-血液病变（贫血、白细胞减少等）-免疫学异常（抗核抗体阳性等）2.系统性硬化症（SSc）：-皮肤硬化（手指和手部皮肤硬化）-小血管炎（尤其是指甲床）-肺部纤维化或血管病变（肺部功能异常）-兼性雷诺现象（尤其是指端）-消化道病变（胃食管返流、胃和肠道的运动异常）3.干燥综合征（Sjögren's综合征）：-口腔干燥-眼干燥-双侧腮腺肿大-水样肠道疾病（胃肠功能异常）-抗SS-A /Ro或抗SS-B/La抗体阳性4.类风湿关节炎（RA）：-患有至少1个关节的痛和肿胀-关节病变同时周围软组织炎症-患有至少1个关节的早晨僵硬-长期关节病变（大约6周以上）除了上述标准之外，还需要进行实验室检查以进一步确认结缔组织病的诊断。
这些检查包括：-全血细胞计数（白细胞计数、血小板计数）-自身免疫抗体检查（抗核抗体、抗dsDNA抗体等）-皮肤或黏膜活检-放射学检查（例如X光、CT或MRI扫描）-肾功能评估（例如尿常规、血尿素氮和肌酐）综上所述，结缔组织病的诊断是一项复杂的过程，需要医生综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。
结缔组织病相关间质性肺病的病理学特征及分类
根据病理学特征和临床表现，CTD-ILD可分为多种类型，如系统性硬化症相关 ILD、类风湿关节炎相关ILD、系统性红斑狼疮相关ILD等。每种类型都有其独特 的病理学表现和临床特征，需要针对不同类型制定相应的治疗方案。
未来研究方向及挑战
01
03
深入研究病理学机 制
尽管对CTD-ILD的病理学特征 有了一定了解，但其具体的发 病机制仍不清楚。未来需要进 一步深入研究CTD-ILD的发病 机制，特别是免疫异常、遗传 因素和环境因素在其中的作用 。
定义与分类
硬皮病相关间质性肺病（ Scleroderma-associated ILD, SSc-ILD）
多发性肌炎/皮肌炎相关间 质性肺病（ Polymyositis/Dermatom yositis-associated ILD, PM/DM-ILD）
混合性结缔组织病相关间 质性肺病（Mixed Connective Tissue Disease-associated ILD, MCTD-ILD）
03
病理学特征
肺组织炎症反应
炎症细胞浸润
在间质性肺病中，肺组织内可见大量炎症细胞浸润， 包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞等。
肺泡炎
肺泡间隔增宽，伴有淋巴细胞、浆细胞浸润和肺泡上 皮细胞增生。
小叶间隔增厚
小叶间隔内炎症细胞浸润和纤维组织增生，导致小叶 间隔增厚。
肺间质纤维化
成纤维细胞增殖
肺间质内成纤维细胞大量增殖，合成并分 泌大量胶原纤维。
02
开发新的治疗策略
目前针对CTD-ILD的治疗手段 有限，且效果不尽如人意。未 来需要开发新的治疗策略，如 针对特定靶点的生物制剂、基 因治疗等，以提高治疗效果和 患者生活质量。
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。
结缔组织病并发肺间质变31例临床分析
结缔组织病并发肺间质变31例临床分析发表时间：2016-10-28T16:14:52.957Z 来源：《中国医院药学杂志》2016年9月作者：潘童朱安礼陈美璞关飞李霞郭菲[导读] 我们应提高对风湿性疾病合并肺间质变的认识，以期早期诊断、早期治疗、提高疗效。
山东省聊城市第二人民医院风湿科临清山东聊城 252601【摘要】目的研究结缔组织病合并肺间质变的临床特点。
方法回顾性分析154例患者的临床表现、影像学和实验室检查，并对上述资料做对比分析。
结果 31例合并肺间质变的结缔组织病中，其中类风湿性关节炎12例，系统性红斑狼疮2例，干燥综合征5例，多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）8例，系统性硬化（SSC）2例，混合性结缔组织病（MCTD）2例；除原发病的表现外，患者气喘、呼吸困难最常见，6例（19.3%），活动后气喘11例（35.5%），进行性呼吸困难3例（9.7%），咳嗽、咳痰2例（6.5%），心悸、胸闷3例（9.7%），体检肺部闻及爆裂音15例（48.4%），胸部CT异常有囊状改变5例（16.1%），结节状阴影8例（25.9%），网状阴影16例（51.7%），小叶间隔增厚2例（6.5%）。
31例患者其中26例行肺功能检查，均有肺弥散功能障碍，肺活量和肺总量降低，动脉血气分析（PaO2）<60mmHg13例（41.9%），PaCO2不高提示无二氧化碳潴留。
31例无1例行纤维支气管镜肺活检；31例经确诊后均给予中至大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，及N-乙酰半胱氨酸（富露施），并辅以对症支持治疗，临床症状完全消退或好转23例，无效7例，死亡1例，死亡原因为呼吸衰竭。
结论我们应提高对风湿性疾病合并肺间质变的认识，以期早期诊断、早期治疗、提高疗效。
【关键词】结缔组织病肺间质变肺功能【中图分类号】R285.6 【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0060-02【 abstract 】 objective to study the clinical characteristics of qualitative change between connective tissue diseases with pulmonary. Methods 154 patients were retrospectively analyzed the clinical, radiological and laboratory examination, and compare to the data analysis. Qualitative difference between the results of 31 cases with pulmonary connective tissue diseases, including rheumatoid arthritis 12 cases, 2 cases of systemic lupus erythematosus (sle) and sjogren's syndrome in 5 cases, multiple myositis/dermatomyositis (PM/DM), 8 cases of systemic sclerosis (SSC) in 2 cases, mixed connective tissue disease (MCTD) in 2 cases; In addition to the performance of the primary disease, the most common in patients with asthma and dyspnea, 6 cases (19.3%), 11 cases (35.5%) after asthma, progressive dyspnea in 3 patients (9.7%), cough, sputum in 2 cases (6.5%), heart palpitations, chest tightness in 3 patients (9.7%), physical examination of lung smell and crackles of 15 cases (48.4%), abnormal chest CT with cystic change in 5 cases (16.1%), nodular shadows 8 cases (25.9%), and reticular shadows in 16 cases (51.7%), interlobular septal thickening (6.5%) in 2 cases. 31 cases of 26 patients with routine lung function, were pulmonary diffuse dysfunction, vital capacity and lung volume is reduced, arterial blood gas analysis (PaO2) < mmhg13 60 cases (41.9%), high PaCO2 don't tip without carbon dioxide retention. 31 cases with no 1 lung routine fiberoptic bronchoscopy biopsy; In 31 cases were performed after confirmed to high-dose glucocorticoids combined therapy with cyclophosphamide, and n-acetyl cysteine (fu Lou shi), supplemented by support therapy, 23 patients clinical symptoms dissipated or improved, invalid 7 cases, 1 case death, the cause of death for respiratory failure. Conclusion we should improve the understanding of qualitative change between rheumatoid disease with pulmonary, early diagnosis, early treatment, in order to improve curative effect. 【 key words 】 connective tissue disease qualitative change between pulmonary lung function结缔组织病（CTD）是一组自身免疫性疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎、重叠综合征、混合型结缔组织病、血管炎病等，以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础，病变可累及多个器官和系统［1］，其中，呼吸系统由于具有丰富的血管和结缔组织，是CTD患者较易受累的器官之一，最常见的表现为肺间质炎性反应和纤维化。
结缔组织病的肺功能及血气变化
【 关 键 词】 结 缔组 织 病 ； 肺功能； 弥散 功 能 ； 血 气 变化 ［ 中图分 类 号】Ｒ ５ ９ ３ ． ２ 【 文 献标 识 码】Ｂ ［ 文章 编 号】１ ６ ７ ３ — ９ ７ ０ １ （ ２ ０ １ ３ ） ３ ２ — ０ ０ ６ １ — ０ ２
Ｔｏ ｓ ｔ ｕｄｙ ｐ ｕｌ ｍｏ ｎａ ｒ ｙ ｆ ｕｎｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎｄ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ｇ ａ ｓ ａ ｎａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ ｃ ｏ ｎ ｎｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ
［ Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ｔ ｈ ｅ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｙ ｒ ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ｇ ａ ｓ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ｅ ｓ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ —
ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ （ Ｄ Ｌ Ｃ Ｏ）ｉ ｎ ４ ９ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ （ ４ ９ ／ ７ ０ ） ． Ｃ ｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ Ｄ ｉ ｆ ｌ ｕ ｓ ｅ ｄ ｙ ｓ ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ Ｄ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ｅ ｉ ｓ ｍ ｏ ｓ ｔ
２ ０ １ ３ 年１ １ 月 第 ５ １ 卷 第 ３ ２ 期
・临床 研 究 ・
结缔组织病 的肺功 能及血气 变化
林 雪 梅 吴 永 泉
福 建 省龙 岩 市第 一 医 院肺 功能 室 ， 福 建龙 岩
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
结缔组织病的肺功能及血气变化作者：林雪梅吴永泉来源：《中国现代医生》2013年第32期[摘要]目的研究结缔组织病（CTD）患者的肺功能及血气分析变化，为CTD患者侵及肺部的及早发现及预后评估提供依据。
方法测定70例CTD患者的肺通气功能、弥散功能和动脉血气，并与健康体检组对比分析。
结果多数CTD患者肺功能改变，主要表现为弥散功能障碍、限制性通气功能障碍、小气道功能改变。
其中弥散功能改变（DLCO）异常49例（49/70）。
结论 CTD患者中弥散功能改变最为显著，是较敏感的肺功能指标。
肺功能及动脉血气分析检查，既可以作为早期的诊断依据，也可以作为临床治疗的客观凭证，应为CTD患者的常规检查项目。
[关键词] 结缔组织病；肺功能；弥散功能；血气变化[中图分类号] R593.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）32-0061-02To study pulmonary function and blood gas analysis in connective tissue diseasesLIN Xuemei WU YongquanThe Pulmonary Function Room in Longyan First Hospital in Fujian Province， Longyan 364000， China[Abstract] Objective To study the pulmonary function and blood gas changes in patients with connective tissue disease（CTD）. Methods The pulmonary function and blood gas changes of 70 patients with CTD were measured and the data were compared with that of the control group. Results Most CTD patients' pulmonary function change， mainly characterized by diffuse dysfunction，restrictive ventilatory dysfunction and small airway function change. diffuse dysfunction （DLCO）in 49 cases （49/70）. Conclusion Diffuse dysfunction of the CTD patients function change is most significant，was a sensitive index of pulmonary function. Pulmonary function and arterial blood gas analysis can be used as a early diagnosis and an objective evidence in clinical treatment. So they should be used as routine inspection projects in CTD patients[Key words] Connective tissue disease（CTD）；Pulmonary function；Diffusion function；Blood gas analysis结缔组织疾病（connective tissue diseases，CTD）是自身免疫性疾病，其在发生发展过程中侵犯全身多处结缔组织，如侵及肺和胸膜[1]。
其引起的病变多以间质病变为主，疾病呈渐进性，最终引起肺功能障碍[2]。
本文对我院2010年1月～2013年6月间在我院住院的70例CTD患者进行肺功能检测和血气分析，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料2010年1月～2013年6月年我院确诊为CTD的住院患者70例；男14例，女56例；年龄15～76岁，平均（52.36±11.28）岁，病程8个月～19年。
其中类风湿性关节炎患者35例，干燥综合征患者18例，系统性红癍狼疮患者8例，硬皮病患者6例，皮肌炎患者3例。
其中25例患者胸片或者肺部CT平扫发现间质性病变。
所有的入选患者均排除慢性肺部疾病及水肿，无吸烟史、近2个月无急性呼吸道感染。
健康对照组为我院进行体检的无吸烟史及粉尘接触的体检者50例，男17例，女33例。
年龄13～75岁，平均（51.60±15.78）岁。
1.2 检测方法采用德国耶格Master Screen肺功能仪，测定CTD患者和体检者肺功能，其指标包括肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、1秒用力呼气容积（FEV1）、1秒用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV1%）、最大呼气流速（PEF）、最大通气量（MVV）、肺总量（TLC）、肺一氧化碳弥散量（DLCO）等。
FEV1/FVC采用实际测量值，其余指标均采用实际测量值占预计测量值百分比表示，结果大于80%为正常。
血气分析检测：使用罗氏121型全自动血气分析仪测定CTD患者及健康体检者动脉血pH、氧分压、二氧化碳分压及肺泡-动脉血氧分压差（PA-aO2）。
1.3 统计学分析数据统计分析采用SPSS 13.0软件，计量资料表示为平均数±标准差，数据的比较采用两个独立样本的t检验，P2 结果2.1 CTD组与对照组的肺功能对比分析70例CTD患者中存在通气功能障碍的占52例（52/70）；其间限制性或限制性为主的混合性通气障碍的患者42例，阻塞性为主的混合性通气障碍者7例，以单纯性阻塞性通气障碍3例，49例患者弥散功能降低，胸片检查有肺间质改变者25例，弥散量降低更为显著，肺功能基本正常的18例（18/70）。
将70例CTD患者肺功能检测结果与对照组进行对比分析，FEV1%、MVV、PEF比较差异无统计学意义（P>0.05）。
VC、FVC、FEV1、TLC、DLCO与正常对照组比较则明显降低（均P2.2 两组血气功能比较CTD组PO2低于对照组，PA-aO2明显高于对照组，差异均有统计学意义；pH、PCO2两组检测值统计分析差异无统计学意义。
见表2。
表2 CTD组与对照组动脉血气分析对比分析（x±s）3 讨论结缔组织病为自身免疫性疾病，在疾病的渐进过程中累及多器官、多个系统结缔组织[3，4]。
肺部尤为容易受累，主要病变以间质性病变和纤维化病变为主，在肺功能检测中早期显示弥散功能降低。
国内学者研究发现，CTD患者的肺功能变化主要为限制性通气或以限制性为主的混合性通气障碍，早期特征性变化为DLCO降低，甚至比胸片改变和呼吸困难症状的出现更早[5]。
本研究中70例CTD患者中有52例（52/70）为通气功能障碍，其中大部分为限制性或以限制为主的混合性通气功能障碍42例（42/70），以阻塞为主的混合性通气障碍为7例（7/70），单纯阻塞性通气障碍为3例（3/70），49例患者弥散功能降低（49/70）。
肺脏是进行气体交换的主要场所，使吸入氧气进行组织供氧，同时将组织细胞产生的二氧化碳通过肺脏排出体外，目前有CTD检测肺功能的研究显示，结缔组织患者多为肺部间质性病变和纤维病变为主[6]，肺功能多提示弥散功能显著降低，限制性通气功能障碍及以限制性为主的混合性通气障碍居多，与此次研究结果相符合[7]。
通过此次研究总结出CTD患者肺功能改变的特点：①弥散功能显著降低；②多为限制性通气功能障碍；③多为小气道为主的混合性通气功能障碍；④疾病初期肺功能大部分无变化，但随着病情进展肺功能损害呈渐进性，两者呈正相关[8]。
国内学者研究显示[9]，由于CTD患者FEV1降低、弥散功能降低，氧气不能顺利到达肺泡，导致患者动脉血氧降低，病程延长，长期慢性缺氧使得肺血管大面积收缩以及肺动脉高压[10]。
进一步造成肺泡弥散表面积、时间及其厚度变化，从而使得患者肺弥散功能下降，最终导致缺氧状态加剧，引起低氧血症[11，12]。
而本研究结果显示，CTD患者PCO2，PO2较对照组降低，PA-aO2明显高于组，与大部分研究结果相符合[13，14]。
综上所述，对于有呼吸道症状CTD患者进行肺功能及动脉血气分析检查，能观察患者肺部的损害严重程度及缺氧情况。
而对于无呼吸道症状的患者，进行肺功能及动脉血气分析检查，既可作为早期的诊断依据，也可以作为临床治疗的客观凭证[15]。
[参考文献][1] 王迁，丁秋玲，李梦涛，等. 结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析[J]. 中华风湿病学杂志，2010，14（2）：84-87.[2] 王玲，居来提·赛买提，杨卫江，等. 生脉散加味治疗结缔组织病合并肺间质纤维化[J]. 中国现代医生，2011，49（11）：48，56.[3] 张佳林，叶宝国，陈宏浦，等. 结缔组织病肺间质病变临床分析[J]. 中国医药，2013，8（1）：28-30.[4] 侯岩峰，张源潮. 结缔组织病相关的肺动脉高压研究进展[J]. 国际免疫学杂志，2010，33（5）：387-391.[5] 陈莹莹，谭明旗. 71例结缔组织病患者肺功能临床意义的探讨[J]. 辽宁医学杂志，2012，26（3）：111-113.[6] 黄微娜，杨军，谢春蕾，等. 结缔组织病患者69例肺功能分析[J]. 现代实用医学，2011，23（9）：995-996.[7] 刘建国，王晓明，石红玲，等. 结缔组织病相关性肺动脉高压的评价[J]. 中国心血管杂志，2013，18（4）：264-267.[8] 郝书亭，马俊义. 结缔组织病67例肺功能检测分析[J]. 临床荟萃，2008，23（22）：1639-1640.[9] 刘萍，庄伟荣，张雅娟，等. 65例老年间质性肺疾病临床特征分析[J]. 临床肺科杂志，2011，16（9）：1367-1369.[10] 侯岩峰，张源潮. 结缔组织病相关的肺动脉高压研究进展[J]. 国际免疫学杂志，2010，33（5）：387-391.[11] 李银环，张旭华，冯俭，等. 结缔组织病的肺功能及血气变化[J]. 宁夏医学杂志，2006，28（3）：195-196.[12] 郭春霞，苏田. 结缔组织病伴间质性肺疾病的治疗36例分析[J]. 内蒙古医学杂志，2011，43（11）：1357-1358.[13] 路峰，吉恒东，邹红梅，等. 结缔组织病合并肺间质病变临床分析[J]. 中国医师进修杂志，2011，34（4）：46-48.[14] 刘永德，高军大，沈海丽，等. 表现形式多样的混合性结缔组织病误诊讨论[J]. 临床误诊误治，2008，21（4）：32-33.[15] 孙越，李海潮. 结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析[J]. 上海医学，2009，32（7）：607-610.（收稿日期：2013-08-13）。