颅内海绵状血管瘤PPT课件

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临床与病理
海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样 间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间 隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血 。
海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶 、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也 可发生于小脑、脑干和脊髓。
常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。
最 多见 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼
和 海绵窦 等 ， 也 可位 于 小 脑幕 、
大脑 凸面 的硬 脑 膜 、 桥 小脑角 区
和颈 静 脉孔 区等 ， 但 非 常 罕见 。
与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙
化 等继 发改 变 ，增强明显强化。
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颅内海绵状血管瘤Ｍ ＲＩ表现
颅内海绵状 血管瘤
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Ⅱ型（脑外）
中颅窝 最 多见 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。
主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长
T1WI 长T2WI信 号 ， 信 号 均
匀，肿瘤境界清晰，增强
扫描 明显 均 一 强 化 ， 无 血
管 流 空 和 钙 化- 。
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Ⅱ型（脑外）
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牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现
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爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血 管瘤
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铁环征—颅脑海绵状血管瘤
在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶 周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环
随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状 血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次 少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。
颅内海绵状血管瘤
神经外科
李子强
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海 绵 状血 管 瘤 ( I C A) 是血管 畸形 的一 种 ， 可发 生于 中枢 神经 系统 ，最多 见于 大脑半 球 。颅 内海绵 状血 管瘤 占所 有脑 血管
畸形 的 5% ～ 16%， 分 为 脑 内 型 和 脑 外 型 。
颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体 显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无 关。
癫痫 常是难治性癫痫。 部位 幕下者预后较幕上差。 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。
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治疗
一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细
权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危 险，然后做出决定。
Ⅱ型（脑外）
Ⅱａ型
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Ⅱｂ型
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Ⅱａ型
紫 红 色 或 紫色 ， 与脑 组 织 无 粘 连 ， 肿 瘤可见 明显搏 动 ， 质软 ， 张力 高 ； 显 微 镜 下 肿 瘤 由 大量 扩张 的薄壁 血管构 成 ， 管 腔 内充 满 血 液 ， 无 血 栓 及 钙 化 ，血管之 间缺 乏肿 瘤 间质成 份 ， 极 易 大量 出血 ， 手术切 除困难 。
海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高 密度影，灶周有轻度水肿。
注射造影剂后，70％~94％的病变可有无强 化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内 血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀 的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可
见环形增强。
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Ⅱ型（脑外）
Ⅱ型 即颅 内脑 外 型 ， 也 叫颅 内硬
脑 膜 型 海 绵状血 管瘤 ， 以中颅窝
Ｉ型（脑 Ⅱ型（脑
内）
外）
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Ｉ型（脑内型）
I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继
发 出血 的 时 期 不 同 、 血
栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同
的 MR I 表 现 。Z a b r a ms
k i e t等 一 根据 MR I 将 海
绵 状血 管瘤 分为 4 型 。
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海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草 莓或桑葚，切面如海绵状
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毛细血管扩张症
病变可见于脑和脊髓的任何部位，以 脑桥、小脑最为常见，也可位于其他 ，病灶多发为其特点
常规自旋回波序列T1加权像和T2加权 像无异常表现
在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈 明显低信号
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影响海绵状血管瘤自然病
程的因素
出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息 状态，也可因反复出血使神经功能障碍进 行性加重。出血危害性取决于年龄、性别 和以往有否出血史等因素。
又称静脉瘤
多位于脑深部白质、脑室前后角附近 或小脑
一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引 流静脉
增强扫描一般均有显著强化，且可见 髓质静脉和引流静脉
一般无占位效应和病灶周围的水肿
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海蛇头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
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水母头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
水母图片
扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状
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动静脉畸形（Aห้องสมุดไป่ตู้M）
➢ 1、部位：多位于幕上，脑表面；
➢ 2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲 的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；
➢ 3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信 号；
➢ 4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及
引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦
；
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发育性静脉异常
较多的弹力纤维，手术
能全切且预后相对较
好。
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Ⅱb型海 绵状 血 管 瘤 内 含 较 多 问 质成 份 ， 呈 长 T1 长T2信 号 ， 但T2WI信 号 不 均 质 ， 内有 条状 低 信 号 ， 增 强 扫描 明显强化 的肿瘤 内可 见斑 点状 或条 状低 信号 。
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鉴别诊断
动静脉畸形 发育性静脉异常 毛细血管扩张症
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简要归纳
单发(75%)>>多发(25%)
幕上(颞叶最多)>>幕下
薄壁海绵状血窦，其间无脑组织
无供血动脉和引流静脉
钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质 增生
常缺乏脑水肿
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颅内海绵状血管瘤CT 表现
颅内海绵状 血管瘤
Ｉ型（脑 Ⅱ型（脑
内）
外）
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Ｉ型（脑内型）
边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影 ，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围 一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。
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Ⅱａ型缺乏 肿瘤 间 质成份 ， 信号 均 匀 ，T1WI低 信 号 ， T2WI高 信号 ， 增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化
。
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Ⅱb型
肿 瘤 无 明显 搏 动 ， 显 微
镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管
构成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 肿
瘤 间 质成 份 较 多 ， 内有