骨肿瘤

骨肿瘤

第一节概论

一、定义：

凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，统称为骨肿瘤。

二、分类：

基于细胞来源，特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间质类型进行分类。

三、发病情况：

性别：男性比女性多见。

年龄：骨肉瘤多发生于儿童、青少年；骨巨细胞瘤多发生于成人。

部位：许多肿瘤发生于生长活跃的长骨干骺端，骨骺较少受影响。

性质：原发肿瘤良性多于恶性；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见；恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤多见。

四、临床表现：

1、疼痛与压痛：疼痛是生长迅速的肿瘤的最显著症状，恶性肿瘤几乎均有局部疼痛，良性

肿瘤多无疼痛，但某些良性肿瘤因反应骨的生长而产生剧烈疼痛，如骨样骨瘤。

2、局部肿块和肿胀：肿胀迅速、局部血管怒张、皮温高多见于恶性肿瘤。

3、功能障碍和压迫症状：脊柱肿瘤可引起截瘫；近关节肿瘤可引起关节功能障碍。

五、诊断：

骨肿瘤诊断依据临床、影像、病理三结合，生化测定为辅助诊断手段。

1、影像学检查：

X-ray检查是诊断的必要手段之一

2、生化测定：骨破坏速度快、范围广可导致血钙升高，如广泛性溶骨性转移；成骨活跃可

导致血碱性磷酸酶升高，如成骨性骨肉瘤；来自于前列腺癌的转移瘤可导致血酸性磷酸酶升高；尿Bence-Jones蛋白阳性提示浆细胞骨髓瘤。

3、病理检查：是确认肿瘤唯一可靠的检查。分为切开活检和穿刺活检两种。

外科分期是将外科分级（grade G）、外科区域（territory T）、区域性或远处转移（metastasis M）结合起来，评价肿瘤的一种方法，用以指导肿瘤的治疗。

G 根据临床、影像、病理将肿瘤分为良性（G0）、低度恶性（G1）、高度恶性（G2）。

T 指肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界。T0：囊内；T1：间室内；T2间室外。

M 是转移。M0：无转移；M1：转移。

六、治疗：

良性骨肿瘤采用手术疗法；恶性骨肿瘤采用以手术治疗为主的综合治疗方法，结合术前和术后放疗、化疗、免疫疗法、中药等。

第二节良性肿瘤

一、骨瘤（osteoma）

为骨的成骨过程中发生异常，引起组织过度增生所致。

好发部位：多发生于颅骨和下颌骨。

临床表现：为骨性肿块，无软骨帽和滑膜。

治疗：外科分期G0T0M0。小而无症状者可不予治疗；症状明显或影响外观者可行切除术。预后：良好。

二、骨样骨瘤（osteoid osteoma）

病因不清。

好发年龄：15—25岁。

好发部位：下肢长骨。

病理特征：有一个圆形或卵圆的病巢，被反应骨包围，不持续生长，肿瘤直径

不超过1cm。

临床表现：疼痛为主要症状，持续加重，用阿斯匹林可以止痛，可以此作为诊断依据；弱病损在关节附近，可影响关节功能。

治疗：外科分期G0T0M0。一旦确诊，应手术治疗。

三、骨软骨瘤（osteochondroma）

实质上是骨生长方向的异常和长骨干后区在塑形的错误。

好发年龄：多发生于青少年。

好发部位：长骨干骺端。

病理：结构包括骨组织和其上软骨帽。有自己的骨骺板，随人体生长发育增大，当骨骺线闭合，其生长也停止。肿瘤与周围组织摩擦可形成附加滑囊。单纯骨软骨瘤有1%恶变的可能；多发性骨软骨瘤及广基底骨软骨瘤有明显恶变倾向。

临床表现：多为无意中发现骨性包块，如压迫周围组织或滑囊发炎可引起疼痛。

X-ray表现：在干骺端可见骨性突起，偏离最近骺板生长，其皮质骨、松质骨与正常骨相连。软骨帽不规则钙化。

治疗：外科分期G0T0M0。一般不需治疗。若肿瘤生长过快或压迫周围血管神经，影响功能，以及肿瘤自身骨折者，应作切除手术。

四、软骨瘤（chondroma）

以透明软骨为主要病变的良性骨肿瘤。

好发部位：手和足的管状骨。位于骨干中心者称；偏心向外生长者称为骨膜下软骨瘤。

临床表现：无痛肿胀者居多，多因拍片时偶然发现或以病理骨折为最早体征而就诊。

X-ray表现：内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透光区，皮质薄无膨胀，透光区内有间隔或斑点状钙化影；骨膜下软骨瘤显示一侧皮质有凹陷缺损，可有钙化影。

治疗：外科分期G0T0M0。手术治疗。

第三节骨巨细胞瘤（giant cell tumor）

起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞和多核巨细胞为主要结构，是一种介于良恶之间的溶骨性肿瘤。

好发年龄：20—40岁。

好发部位：股骨下端和胫骨上端。

病理：按分化程度分三级：I级，良性基质细胞少，多核巨细胞多；II级侵袭性基质细胞多，多核巨细胞减少；III级恶性基质细胞为主，多核巨细胞极少。

临床表现：局部疼痛、肿胀，病变关节活动受限。

X－ray表现：骨端偏心位溶骨性破坏而无骨膜反应，病灶皮质膨胀变薄，呈皂泡样改变。治疗：外科分期G0T0M0-1刮除、灭活、植骨或骨水泥充填，如复发应做切除或节段截除术或假体植入术；外科分期G1-2T1-2M0广泛切除或根治切除。

第四节原发性恶性肿瘤

一、骨肉瘤（osteosarcoma）

亦称成骨肉瘤，是一种最常见的恶性骨肿瘤，肿瘤细胞能直接形成骨样组织。

好发年龄：青少年。

好发部位：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。

临床表现：主要位局部疼痛，多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重。肿瘤表面皮温增高，静脉怒张。附近关节功能受限。可伴有恶病质。溶骨性骨肉瘤可导致病理性骨折。

X－ray表现：成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏。骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线”现象。

治疗：外科分期G2T1-2M0采取综合治疗，术前术后大剂量化疗，根治性切除瘤段、灭活再植或植入假体的保肢手术或截肢术；外科分期G2T1-2M1除上述治疗，切除转移灶。

二、软骨肉瘤（chonrosarcoma）

为发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤，分为原发性和继发性。

好发年龄：30岁以上成年人。

好发部位：长骨、髂骨。

临床表现：发病缓慢，开始为隐痛，逐渐加重。肿瘤增长缓慢。可有压迫症状。

X-ray表现：病灶为密度减低阴影，内有钙化斑点或絮状斑片。

治疗：外科分期G2T1-2M0以手术治疗为主，预后比骨肉瘤好。

三、骨纤维肉瘤

为起源于非成骨性纤维结缔组织的恶性骨肿瘤。

好发部位：四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。

临床表现：疼痛和肿胀为主要症状。

X-ray表现：骨髓腔内溶骨性骨破坏，少有骨膜反应。

治疗：外科分期G2T1-2M0 手术治疗，预后良好。