病例讨论-帕金森病

辅助检查
【头颅MR平扫】双侧额叶颞叶轻度萎缩、双侧筛窦轻度炎症改变 【电生理】肛门括约肌EMG提示慢性神经源性肌电改变。 【 MMSE 】 21（中专文化） ，MOCA评分17分 【抑郁评分】 :中度抑郁 【颅脑B超】 ：左侧强回声，S/M18.3%
病史总结
• 老年女性，63岁 • 起病隐匿，缓慢进行性加重，病程5年，主要以四肢运动迟缓，姿
❖无引起继发性帕金森病病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、 金属中毒、一氧化碳中毒等；
❖无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、锥体系损害和肌萎缩等。
鉴别诊断－特发性震颤
❖特征是姿势性或运动性震颤 ❖发病年龄早 ❖饮酒或服心得安等药物后震颤显著减轻 ❖无肌强直和运动迟缓 ❖1/3患者有家族史
鉴别诊断—多系统萎缩(MSA)
鉴别诊断
诊断
症状学入手 定位诊断 收缩圈
全面整合辅助检查
定性诊断
诊断
定位诊断
四肢张力铅管样张力增高等锥体外系 时间、空间定向力障碍，记忆力、计算力、理解能力下降等
高级神经功能 尿频、尿不尽，便秘植物神经 左侧巴氏征可疑阳性可疑锥体系
临床定位诊断：锥体外系，锥体系，皮层高级功能，植物神经
诊断
从变性病开始
❖MSA-P：兼有锥体外系、锥体系、自主神经症状（直立性低血 压、性功能和排尿障碍）；
❖MSA-C：兼有锥体外系、小脑症状、自主神经症状（直立性低 血压、性功能和排尿障碍）。
鉴别诊断—路易体痴呆
❖认知功能出现早且迅速进展，有幻觉，波动性，晨轻暮重； ❖帕金森样表现； ❖可有肌阵挛、晕厥发生、睡眠障碍等； ❖对左旋多巴反应不佳。
• 3年前，逐渐进展至右手指不自主抖动，后整个右上肢抖动，静息、活 动时均有，紧张和疲劳时加重，开始服用美多芭、森福罗等药物有一定疗 效，但病情逐渐进展，药物疗效逐渐缩短。
• 半年来症状明显加重，每次药物疗效持续约2小时左右，药效减退后出 现 肢 体 抖 动 ， 行 走 困 难 。 遂 自 行 加 药 ， 最 多 加 至 美 多 芭 250mg 、 森 福 罗 0.25mg/次，每日7-8次。家属发现患者开始出现幻觉、妄想及胡言乱语， 自述被人控制，心存恐惧感，白天晚上均有。
病史回顾
• 患者到当地医院逐渐减少美多芭及森福罗用量，患者幻觉妄想症状 好转，但是肢体抖动及运动迟缓症状进行性加重。4月前，起床、站立、 行走不能，且有焦虑抑郁情绪。夜间难以入睡，易醒，出现言语不清， 语调变低，偶有流涎，自觉记忆力减退，但无吞咽困难。
• 病程中否认嗅觉减退，有可疑睡眠中手脚乱动，说梦话，长期便秘， 有尿频， 尿不尽。
闭合有力。双侧鼻唇沟对称，口角无明显歪斜，伸舌居中 ，咽反射存在。 眉心征(+)，四肢肌张力升高。左>右，双上肢可见姿势性震颤。联动少，步距 偏小。轮替试验缓慢，左侧>右侧，双侧轮替动作慢。站立时身体前倾明显，行 走时双上肢联带动作少、双足拖地，转弯缓慢，未见明显前冲步态。四肢肌力5 级，四肢腱反射对称（++），双侧深浅感觉对称存在。右侧Babinski(±)，余 病理征（-） 。颈软，脑膜刺激征阴性。 双侧指鼻试验稳准、双侧跟膝胫试验略欠稳准，闭目难立征阴性
• 针对精神症状：氯氮平。
治疗方案
• 针对可能RBD：目前出现比较少，必要时可使用小剂量氯硝安定
• 针对植物神经功能障碍： 尿频、尿不尽，可使用外周抗胆碱能药，如托特罗定； 便秘：增加饮水量和高纤维含量的食物对大部分患者行之有效。 乳果糖、龙芸丸、大黄片、番泻叶等治疗有效。
治疗原则
❖疾病确诊后尽早启动治疗，鼓励患者多主动运动； ❖小剂量开始，缓慢递增，最小剂量取得满意疗效； ❖不能根治，需终身治疗； ❖治疗方案个体化。
治疗方案
• 针对帕金森症状群的治疗：美多芭用药次数偏多,单次用量偏小， 使用长效多芭制剂-息宁，或加用COMT抑制剂珂丹。
• 针对认知障碍的治疗：艾斯能1.5mg Bid开始，MDS 2011年综述 目前证据最充分的药物。
辅助检查
【血常规生化、 肝肾功能电解质】 ： （-） 【风湿免疫指标】 ： （-） 【血脂全套】： 总胆固醇（6.51mmol/l、低密度脂蛋白5.1mmol/L) 【甲状腺功能】 ：（-） 【肌酶】 ：正常 【脑电图】 ：正常 【血清铜、铜蓝蛋白】 ： （-） 【肿瘤指标】（-） 【血清维生素B12】228.00 pg/ml【血清叶酸】2.54ng/ml ↓ 【风湿三项】IgG↓；IgA↓；IgM↓。 【免疫五项】正常 【脑脊液】 正常 【尿有机酸谱】基本正常。 【眼震电图报告单】 总体正常。 【颈部B超 】： 双侧颈动脉斑块形成。 【心脏超声】轻微三尖瓣关闭不全
其他相关病史
既往史 否认手术外伤史；否认高血压、糖尿病史；否认脑炎史 个人史 未婚育；无业
出生ห้องสมุดไป่ตู้长于浙江，无外地长期居住史，无烟、酒等不良嗜好；
家族史 家族中无类似患者。否认有其他遗传疾病史。
体格检查
神清，言语欠清晰，理解力稍差，记忆力、定向力、计算力下降。 双侧瞳孔圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球活动无受限，双侧额纹对称，双眼
帕金森病-病例讨论
主诉
女性，63岁。 主诉：运动迟缓、肢体抖动5年，加重半年。
病史回顾
• 5年前，患者无明显诱因出现左侧肢体发僵伴运动迟缓，继而发展至右 侧肢体，在行走身体前倾，小碎步，上肢体摆动少，右侧明显；半年后自 觉左脚趾不自主抖动，逐渐发展至整个左下肢，静息及运动时均有，睡眠 消失。未予重视，当地医院诊断为“脑梗死”，服用“活血化瘀”药物 （具体不详）治疗，未见明显好转。
势性震颤为主，美多芭治疗有效并出现幻觉，后出现认知障碍。 • 有药物后幻觉 • 植物神经受累 • 可疑的睡眠障碍（RBD）
体格检查阳性发现
• 时间、空间定向力障碍，记忆力、计算力、理解能力下降，
• 四肢肌张力铅管样升高。双上肢可见姿势性震颤，双上肢联带动 作少、双侧轮替动作慢，双足拖地。
• 左侧巴氏征可疑阳性
收缩圈原则
诊断
临床
实验室检查
锥体系，锥体外系，植物神经，高级功能
各种排除标准
帕金森病伴剂末现象
临床诊断标准
❖运动迟缓并下列至少2个主征: - 静止性震颤 - 肌强直 - 姿势反射障碍
❖症状不对称起病，左旋多巴治疗有效，异动症；
❖嗅觉下降、心脏核素扫描MIBG吸收率下降；
❖随访证明符合帕金森病。
临床诊断的排除标准