拇指多指畸形病例

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四肢畸形门诊病历模板

四肢畸形门诊病历模板

四肢畸形门诊病历模板四肢畸形门诊病历模板一、基本信息患者姓名:性别:年龄:就诊日期:主诉:二、现病史1. 病程:患者的四肢畸形出现的时间、持续时间等。

2. 症状描述:详细描述患者四肢畸形的具体表现,如异常形态、异常功能等。

3. 伴随症状:是否伴有其他不适或疼痛等症状。

三、既往史1. 个人史:包括过去的手术史、外伤史等。

2. 家族史:是否有家族中存在类似的四肢畸形情况。

四、体格检查1. 一般情况:患者的意识状态、营养状况等。

2. 皮肤与黏膜:观察皮肤颜色、温度等情况。

3. 四肢检查:详细检查患者四肢的外形、大小、长度差异等特征,包括手指和脚趾数目,关节活动度等。

五、辅助检查1. X射线片:拍摄患者四肢X射线片以评估骨骼结构和畸形情况。

2. CT扫描:如果需要更详细的图像,可以进行CT扫描以获得更准确的信息。

3. 磁共振成像(MRI):如果需要评估软组织结构,可以进行MRI检查。

4. 血液检查:根据需要进行相关血液检查,如血常规、生化指标等。

六、诊断根据患者的病史、体格检查和辅助检查结果,明确患者的四肢畸形诊断。

七、治疗方案1. 保守治疗:包括物理治疗、康复训练等非手术治疗方法。

2. 手术治疗:根据患者具体情况,制定手术方案,并解释手术风险和预后。

八、随访计划制定随访计划,包括复诊时间、随访内容等。

九、预后评估根据患者的年龄、病程、治疗方案等因素,评估患者的预后情况。

十、注意事项向患者及家属说明注意事项,包括日常生活中的注意事项以及可能出现的并发症等。

十一、签名主治医生:日期:。

儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨

儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨
December 201 1. All patients underwent detailed physical examination and radiological assessment,surgica l
metlmds should be selected according to the age,W assel classif ication and deformity of the patient.treatment · Nhomakorabea论 著 ·
【摘 要】 目的 探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机。 方法 对 2008年 8月 至 2011年 12 月经我们手术治疗 的 102例 119指 先天性 多指畸形患儿进行 回顾性分析 ,其 中男 性 67例 (65.7%),女 性 35例(34.3% );年龄最小 2个月 ,最大 13岁 ,平均年龄 (1.62±2.36)岁 ;左侧 23例 ,右侧 62例 ,双侧 17例 ;5例伴有并指畸形 。所有患儿术前均进行详 细专科体查和影 像学评 估 ,根 据患儿年 龄、Wasse1分 型及畸形程度制订个体化手术方案 ,包括单纯多指切除术 ,各种皮瓣成 形 、肌腱 移位 (移植 )、韧 带重建 、 关节囊修复等矫形手术 ,部 分大龄患儿酌情行截骨矫 形术 。 结果 81例术后随访 3—27个月 ,平均 随 访 11.6个月 ,根据改 良 Tada评分进行评估 ,优 62指 ,良 17指 ,中 12指 ,差 3指 ;2指术后 2年出现继 发 性 成角畸形 ,1指术后 3年掌指关节桡侧残 留骨骺 ,再次手术 后外形 及功 能恢复正 常。 结论 先天性 拇 指多指畸形的手术 时机应根据拇指 骨化 中心出现时 间而定 ,对于 畸形严重 、结构 变异 较大 的复杂多 指 ,应在严格把握手术时机 的前 提下 ,做好术前评估 ,制定个体化 治疗方案 ,术 中精细操作 ,术 后长期定 期 随访。

掌跖纤维瘤2例报道

掌跖纤维瘤2例报道
Journal of Practical Orthopaedics Vo1.1 6,No. 4,Apr. 2010
的挛缩性缩窄带l _1。部分学者认为可能与妊娠期胚芽中胚层 的,主要是解除束带压迫,改善肢体水肿,让肢体正常生长发
细胞团发育不全有关,一般发生在肢体或躯干 ,可伴并指 育。对于畸形严重影响手部功能、外形及发育者,一般在出生
见局限性缩窄变细_2]。患者同一手可有多个手指受累及,拇 此,I期环行切除环束带不会损伤皮瓣的血运_5]。本病例为
指受 累及 较少 ,头 面部及躯干 罕见 ,常伴 有并指 、短指 (趾)、 防止皮瓣坏死 ,仍采取分期手术治疗 。
手指 (足趾 )发育不 良或指 (趾)端缺如等畸形 【3]。缩窄带远端 手指 、足趾常 发育不 良,手指 、足趾 末节似 圆锥状 ,指 甲外形 较差或指 甲缺如。畸形手指、足趾多数 不仅外形较差 ,同时功 能也严重障碍。本 病例 中多个手指全部或部分缺如 即为宫 内 截指 ,左手中指指端膨大明显即为环形缩窄带阻碍指或趾远 端的淋 巴、静 脉回流引起 Hennigan等根据束带嵌入部位及 深度将其分为四度 :I度狭窄带累及皮下组织;Ⅱ度狭窄带 延 伸到筋膜 ;Ⅲ度狭 窄带 延伸到筋膜 ,影响远端肢体循环 ,需 要手术松解 ;IV度狭窄为先天性截肢 4]。
定活动度,与皮下组织黏连 ,触压 质地 柔韧,在某一方位可 出
镜下 :标本 内混 有皮下脂 肪组织 ,病变 由增 生的纤维母
现环指麻木不适 ,患者主诉握物时指端也出现麻木不适。患 细胞和胶原纤维组成,核分裂多少不一,含铁血黄素出现于
者有多年糖尿病史,本次就诊术前常规检查血糖 29 mmol/ 结 节周 围。病灶 内可见肥 大纤维母细胞围绕毛细血管 ,形成

多指(趾)并指(趾)畸形家系分析1)

多指(趾)并指(趾)畸形家系分析1)

未节指骨联 合 皮联 合
右手 掌骨 拇指 肢
+ +
6 三节指骨
+ 干 + +
6 三 节指骨
+ +
6 三 节指 骨
+ + 十
6 三节指骨
+ + +
6 三节指骨
+ + 十
6 三节指骨
指数 末节指 骨联合 皮联合
左足 嘛骨
7 + +

7 牛
6 + + +
图 6 双手反面观 , 右手 7 , 指 左手 8 , 挠侧 分出 指 除 一指外 , 余均互相合并, 其 拇指 未分 化。
X线照相显示: 双手各有完整的 6 根掌骨, 每根掌骨各有三节指骨。第一掌骨远端挠侧另 分出一个三节指骨的额外指。末节指骨均有骨 性或皮肤性联合。 除挠侧分出一指外, 均为完 全皮肤性并指,拇指未分化。双侧足部小趾侧 均有额外趾一个, 与P骨无骨性连接。 病例三 (I, I, I) 蔡xx, 2 女,8岁, 病例 一、 二之母。双手多指( 并指 ( 畸形。右 趾) 趾)
图 z 双 足及小褪缩短畸形 , 大腿 不成比例。 与 图 3 双手 正面 观, 右手 6 左手 7 相互并联 , 指, 指 拇指未分化。
图 4 双 足外观, 右足 7 , 趾 左足 8趾, 趾间蹼状畸形。
图 s X线摄影, 示双下肢胫 骨中段部分缺损 , 骨弯曲肥大 。 胖
病例二( ( I 从)
李xx, 5 病例一 男气 岁,
均患此病, 共计患者 8 现存者 6 人, 人。先证者 的曾外祖母以及外祖母同胞兄弟姐妹及其所生 子女全部正常; 同时先证者外祖母的前夫 I 与 I : 正常子女 I 结婚后所生的 5个子女也 全 部正 I :
常。
指( 畸形在临床上是罕见的。我们对此进行 趾)

快速康复理念在VATER联合征多指畸形患儿1例围术期的应用

快速康复理念在VATER联合征多指畸形患儿1例围术期的应用

中国乡村医药期坚持,并以此为信条,不断实践,在日常生活中反复应用,才能让悟言成为孕妇的观念与行为较为固定、稳定的准则。

悟言内涵一旦固化,症结自然消解,健康心态就会形成。

悟言点击术虽可消除二胎高龄孕妇症结,但需长期反复过程,为缩短这一过程联合情志调摄。

情志调摄依据中医学中腑气血之间、情志躯体之间,既相互制约又相互促进理论,严格按照与遵循个体辨证的基本原则,以语言、表情、行为等方式给予支持与鼓励,通过情志调畅、五行养生音乐疗法、疏理开导法等影响认知、情绪、态度及行为,减轻或消除孕妇负性情绪,促进或调整其机体功能活动。

本文结果显示,观察组CBSEI-C32各维度评分高于对照组,提示二胎高龄孕妇产前应用悟言点击术联合情志调摄可提升自我效能。

妊娠晚期孕妇分娩自我效能感高低与其心理状态关系密切[5]。

悟言点击术可通过共鸣、强化、内化过程将悟言强化为二胎高龄孕妇观念与行为的准则,甚至成为其人生及价值追求的理念与目标;在此过程中可不短提升二胎高龄孕妇自我效能感,减少外界不良反应刺激。

情志调摄则可疏泄负性情绪,从而促进其心理健康、行为正常,增强二胎高龄孕妇分娩信心,有效提升自我效能。

二胎高龄孕妇产前心理状态良好、自我效能提升,有助于帮助其遵医行为,改善母婴结局。

结果显示,观察组阴道分娩率高于对照组。

参 考 文 献[1]熊章良. 《医宗金鉴·妇科心法要诀》情志问题浅析[J]. 湖北中医杂志,2017,39(7):39.[2]龙燕青. 300例高龄产妇临床妊娠常见状况分析[J]. 实用妇科内分泌电子杂志,2019,6(7):80.[3]何裕民. 论心身医学的“本质”[J]. 医学与哲学,2011,32(23):37.[4]丁素莲. 二胎高龄产妇的心理护理要点分析[J]. 实用临床护理学电子杂志,2020,5(19):21.[5]侯晨颖,何雪敬,孙曼,等. 妊娠晚期孕妇分娩自我效能感现状及影响因素分析[J]. 全科护理,2017,15(34):4234.(收稿:2020-09-16)(发稿编辑:张戈薇)快速康复理念在VATER联合征多指畸形患儿1例围术期的应用贾飞飞 冯乐玲 韩素琴 葛爱玲 陈 盛 白 研多指畸形是临床常见的儿童先天性手部畸形。

【调查】9岁女孩为何长了一双鸭掌手

【调查】9岁女孩为何长了一双鸭掌手

【关键字】调查一个不到十岁的小女孩石宇秀有着一双奇怪的双手:中指、无名指、小指粘连在一起,完全没有指缝,大拇指居然有三根,紧紧并在一起,拇指根部几乎与食指根部平行,难以分辨。

面对这双神奇的怪掌,专家追查其成因,竟牵出同类族群,几辈人的不幸背后究竟隐藏着怎样的真相?9岁女孩为何长了一双鸭掌手怪异疾病:双手畸形似鸭掌女儿长了一双怪掌四川眉山市仁寿县一个普通的家庭,有一个小女孩名叫石宇秀,是家里的独生女儿,今年只有九岁,却长着一双奇怪的双手:中指、无名指、小指粘连在一起,完全没有指缝,大拇指居然有三根,紧紧并在一起,拇指根部几乎与食指根部平行,要是不看里外顺序,根本就判断不出哪根更像拇指,实在是难以分辨。

女儿长着一双怪手,村里的人难免会指指点点,父母俩也很心疼,为了不让秀秀被人误会,歧视,他们决定带秀秀去看医生。

于是,一家三口人来到了成都市西婵医院,他们径直走向了整形外科教授萧庆昌的诊室,还未等萧教授询问病情,小女孩把手一伸,萧教授就被眼前的景象震惊了。

“像她这么严重的没见过,我只是在书本上看过。

”萧教授说,“因为她这四个手指连在一起,而这个拇指,它又是多指,就像我们照镜子一样的,是对称的,由虎口做为分界线,叫镜影手。

”母女俩都是鸭掌人医生分析了病情后,判断是发育畸形。

而手指发育畸形,跟很多因素有关,最有可能也是最常见的,就是母亲在怀孕期间,遭到了病毒感染。

这时候女孩的母亲在一边插话了,“怀她的时候,真的有过一次感冒,还挺重的。

”这是不是小女孩发病的原因呢?萧教授正准备结束这个问题,筹划下一步治疗,女孩母亲的一个动作,让在场的所有人的表情立马定格了。

“当我们看到她的一双手,真觉得惨不忍睹。

”医生心疼地说。

看到母亲的这一双手,萧教授一时说不出话来,这究竟是一个什么样的家庭,母女两怎么会都长着如此怪异的手呢?萧教授面对母女俩的怪手,一时也不知所措,追究这种遗传病的原因,得一步步地检查。

“除了感冒以外,风疹病毒,药物,放射线,营养不良,精神因素的影响,它都可能引起这种畸形。

多指并指护理查房

多指并指护理查房

多指并指护理查房日期:2013年8月7日主查人;郭荣患者姓名:张紫萱住院号:136747病情介绍(包括特殊检查):患儿出生后,家长发现其右手畸形,右手小指内侧多生一指,且与右手第四指相连,否认明确外伤史,无疼痛发热等不适,出生至今,症状无改善,于我院就诊,行X线检查考虑多指合并并指,以多指并指收入院。

护理查体:术前访视患儿神志清,一般情况好,未合并其他先天性疾病。

由于此病多易受遗传和胚胎发育时期外界因素,如放射、药物、内分泌和疾病影响,故而需详细询问患儿家属家族中有无患此病者,年龄较大患儿,手术延迟原因多为惧怕失败而拖延,因此要加强对家属的宣教与之良好的沟通,在术后通过手部功能训练,方能达到理想效果。

查房目的:通过此次护理查房,使护理人员能够熟悉掌握多指并指手术巡回护理配合,及器械护士上台注意事项。

查房流程:首先由郭荣向大家介绍病例,然后通过巡回配合过程分次提出护理诊断、护理问题分别由张仁伟、刘畅颖、钟会莲回答护理措。

具体过程如下:患儿于8点35接入手术3间,在吸静复合全麻下行右手多指切除+并指分离术。

巡回护士与麻醉师认真核对后,共同将患儿接入手术间,稳妥的放于手术床中央,头部靠于手术床头端,肩下垫软垫。

提出两个护理问题:1.有低体温的危险:与患儿年龄小、手术时间长有关护理措施:①提前将手术间温度调试至合适,温度为24-26℃之间,湿度40%-60%②术中适用变温毯为患儿保温③术中输注液体提前放置保温箱内加温2.有坠床的危险:与患儿年龄小、惧怕陌生环境、看护不当有关护理措施:①巡回护士将患儿妥善放置②必要时与麻醉师做好沟通,协助看护患儿,防止坠床发生患儿置于手术床后,如果有静脉通路,麻醉师可迅速通过外周静脉用药,护理人员则迅速连接氧饱合度探头;如果患儿没有静脉通路,需要巡回护士迅速建立静脉通路,此时麻醉师为了便于护理人员操作,会采取紧闭面罩,抬下颌,打开气氟醚,待患儿安静后,护理人员可以开辟外周静脉通路。

医学生物学---遗传学部分案例

医学生物学---遗传学部分案例

医学生物学---遗传学部分案例1. 家族性多发性结肠息肉(familial polyposis coli)是染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。

1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。

结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,随着病程延长及年龄增长和免疫力下降癌变率更高,男女均可罹患,有家族史。

临床表现:(1)结肠多发性息肉;主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。

(2)骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。

(3)软组织瘤:好发于面部、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。

2.软骨发育不全(achondroplasia)称胎儿型软骨营养障碍(chondrodystrophiafetalis),软骨营养障碍性侏儒(chondrodystrophicdwarfism)等。

是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒,智力及体力发育良好。

软骨发育不全为先天性发育异常,本病有明显的遗传性及家族史,为常染色体显性遗传。

如父母一方有病,子女中1/2可以得病;如父母均为患者,则子女几乎都要受累。

由于不少病人不结婚或难产,致使无下一代,因而影响到遗传形式。

所以散发性病例占90%。

当然也有人是由于基因突变所致。

在双胎中可以1个患病,亦可以2个均有,女性略多于男性。

由于发生缺陷使软骨内骨化失败为本病原因.在胎儿第二个月末明显可见。

90%的父母是正常的,但母亲年龄大与软骨发育不全的发病率增加有相关因素.男性软骨发育不全型侏儒根据门德尔显性遗传定律遗传已被熟知,追踪其家族遗传有达6代者。

软骨发育不全为常染色体显性遗传性疾病有很大一部分病例为死胎或在新生儿期即死亡,多数患者的父母为正常发育,提示可能是自发性基因突变的结果。

肌力平衡联合On-top plasty手术Ⅰ期治疗复杂拇指多指畸形1例报道

肌力平衡联合On-top plasty手术Ⅰ期治疗复杂拇指多指畸形1例报道

肌力平衡联合On-top plasty手术Ⅰ期治疗复杂拇指多指畸形1例报道谭为;李旭【期刊名称】《实用手外科杂志》【年(卷),期】2017(031)003【总页数】2页(P349-350)【关键词】拇指多指畸形;On-topplasty手术;肌力平衡;皮瓣【作者】谭为;李旭【作者单位】南方医科大学第三附属医院儿童骨科, 广东广州 510630;广东省骨科医院儿童肢体畸形矫正中心【正文语种】中文1 病例资料患儿男,14个月,因出生后发现右手拇指多指入院。

查体:右手拇指多指,桡侧拇指较对侧拇指短小,远节指骨呈圆锥形,无甲床,尺侧拇指外形接近对侧拇指,有正常指甲,但较对侧拇指稍小,尺侧拇指从桡侧拇指指根部尺侧发出,桡侧拇指掌指关节尺偏,尺侧拇指之间关节桡偏。

桡侧拇指掌指关节及指间关节屈伸活动无明显受限,掌指关节及指间关节活动障碍,患指末端血运、感觉均无明显异常。

追问病史,患儿出生后即发现右拇指多指,随着年龄增长,拇指及多余指指间关节成角畸形逐渐加重。

X线检查:右拇指多指畸形,右拇指尺侧指掌骨发育不良,无腕掌关节,右拇指桡侧指远节指骨缺失,腕掌关节存在(图1-4)。

实验室检查及肝、胆、胰、脾、心脏彩超均正常。

诊断:右拇指多指畸形(Wassel VI)。

治疗经过:住院后完善术前准备(血、尿、便常规检查,生化全项检查,凝血检查,胸片,心电图,肝、胆、胰、脾及心脏彩超)后,择期行右拇指尺侧指指间关节尺侧副韧带紧缩、桡侧指掌指关节桡侧副韧带紧缩、尺侧近节指骨以远移位至桡侧指近节指骨近端、克氏针固定、重建A1滑车、虎口成形、石膏固定术(图 5,6)。

2 讨论先天性多指畸形是最常见的手部畸形,常见的多指畸形中能较为清楚地分辨主干指和多余指,但存在一种特殊类型的重复拇指,桡侧拇指掌指关节及指间关节屈伸活动良好,第1掌骨发育较好,外形较差,而尺侧指外形较好,但掌指关节及指间关节活动障碍,第1掌骨发育较差,有文献报道可将外形较好的尺侧指指尖移位至桡侧指,称为On-top plasty,也叫部件组合术和“换头术”[1-3]。

多指畸形的发生及治疗

多指畸形的发生及治疗

拇指多指的Wassel分型(1969)
多指畸形中拇指多指(87.6%) 分型:
解剖部位:远节;近节;掌骨 分离形态:分叉型;成对型 三指节型
15%
47%
20%
治疗目标:良好的功能和外观
沿长轴排列的骨性结构 稳定的关节 平衡的肌力 适当的甲床结构
拇指多指:远节指骨型
轻微的I,II型可以不用治疗 两指发育相等时:
修复关节囊等,可减少关节僵硬
尺侧(小指)多指畸形(少见)
常见于非洲人,出现于其它人种常伴有其他全 身疾病(软骨外胚层发育不良症 ,六指侏儒综 合征)
解剖及分型(Stelling-Twrek):
I型为赘生指(单纯软组织蒂) II型为存在部分骨性结构 III型为包括掌骨的完全性多指
治疗:
软组织相连的多指做单纯切除即可 复杂的多指需做赘生指切除,关节囊修补,截骨
拇长伸肌键(呈弦状向对侧移位)
治疗原则
保留主要指,去除多余指 如双拇指相似,则保留尺侧指(主要保留尺
侧副韧带,维持捏力) 修复韧带后仍有明显畸形者,需要截骨矫形
拇指多指:近节指骨型(常见)
手术要点:
时间:6月-1岁 皮肤设计(重要:尽量减少疤痕的形成) 保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带
主要是初次手术时未重建侧副韧带所致 矫治方法:
重建侧副韧带:适用于术中仍可找到较完整的侧副韧带 术后需要克氏针固定4-5周,后续支具固定3-4周(可逐渐活动)
关节固定:适用于指间关节功能较差且年龄>13岁
指间关节成角畸形(桡/尺侧)
手术侧瘫痕及关节囊挛缩,对侧关节囊及侧副韧带松弛 屈伸肌腱向挛缩侧滑脱, 成为成角畸形的主要原因 矫治方法:
矫正,小鱼际肌止点重建等

多指畸形疾病研究报告

多指畸形疾病研究报告

多指畸形疾病研究报告疾病别名:重复指所属部位:四肢就诊科室:骨科病症体征:并指(趾)畸形,多指(趾)畸形,骨赘大量增生疾病介绍:什么是多指畸形?多指畸形是怎么回事?多指畸形(POLYDACTYLY)又称重复指,是指正常手指以外的手指,手指的指骨,单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,男性高于女性,男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上症状体征:多指畸形有什么症状?以下就是关于多指畸形有哪些症状的详细介绍:分类:多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型:轴前型的拇指多指(又称桡侧多指,轴前多指,复拇指畸形),中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指,轴后多指),拇指多指的分类,目前多采用以病理解剖形状异常为基础的WASSEL分类法,共分为七型,即末节指型,近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上3节指拇指型共7型,其中Ⅳ型最多,约占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%,此分类法简明扼要,符合病理和解剖学规律,小指多指的分类多采用STELLING-TWREK分类法,将其分为三型:Ⅰ型为赘生指,Ⅱ型为存在部分骨性结构,Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指,中央多指少见,是示指,中指和环指的重复畸形,以上三指很少是单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

化验检查:多指畸形要做什么检查?以下就是关于多指畸形检查的详细介绍:行X线检查,了解多指的骨与关节情况。

临床上根据赘生指所包含的组织成分不同可分为三类:①软组织多指:多指仅有软组织赘生物没有骨肌腱等组织;②单纯多指:多指中含有指骨肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指;③复合性多指:多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等而且包括掌骨孪生。

鉴别诊断:多指畸形的诊断方法有哪些?多指畸形要做什么鉴别诊断?以下就是关于多指畸形鉴别诊断的详细介绍:多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手,多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个,或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指,中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见,多生的手指可发生在手指末节,近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节,指间关节的一侧,有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指,甚至重手畸形,但较少见,多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难,多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角,多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成镜影手畸形,尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指,三节指骨拇指,脊柱畸形,指甲发育不良等,中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种,对多指应行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据。

多指并指畸形剖析

多指并指畸形剖析
多指畸形
多指畸形又叫重复指, 多指畸形是一种较 常见的四肢畸其他畸 形同时存在发病特点是男性高于女性,大致为 1.5∶1;右手多于左手,比例为2∶1;双手发病率 占10%左右,拇指多指畸形为多发,占总数的90% 以上.

病因:病因未明,部分病例为遗传因素且有隔代遗传 现象。 发病机制:环境因素对胚胎发育过程中的影响,如 某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特 别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化 早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸 形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位 延长及其退缩迟缓所致。
病理
畸形有三型:
(1)外在软组织块与骨不连接,没有骨、关节或肌腱; (2)具有手指所有条件,附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头; (3)完整的外生手指及掌骨。
治疗
手术在1岁以后最佳,少数仍需较长时 间观察手的功能可延长至3-4岁进行,以 便准确保留正指,切除副指。
并指畸形
【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连, 属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形,其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双 侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史, 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴 有2或3足趾并趾。
临床表现
多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中 包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧 多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为 多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末 节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节 的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生, 形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大, 可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多 指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有 的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸 形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形。 尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲 发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指, 中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关 节情况,为手术提供依据(图1)。

Smith-Lemli-Opitz

Smith-Lemli-Opitz

常见异常(二)
1.1.4 泌尿生殖器:生殖器异常(70%)包括尿道下裂 、隐睾、小阴茎、阴囊发肓不良、阴囊分裂及尿道狭小 ;泌尿道上段异常(57%),包括肾于输尿管连接外梗 阻、肾积水、肾脏囊性发肓不良,重复肾、肾缺如,尿 反流。约有50%的男性患者有外部生殖器官女性化的现 象。
1.1.5 心脏:50%病例存在心脏缺陷, 尤其是心内膜垫缺损、左心发肓不全、 房间隔缺损、动肪导管未闭、膜性室 间隔缺损。
‧男性生殖器官发育不良,包括尿道下裂(Hypospadias)及隐睪 (Cryptorchidism)。 10%~50%患者具有之症状 ‧ 白内障、斜视(Strabismus)。 ‧ 多指(Postaxial polydactyly)。 ‧ 心臟缺陷。
‧ 性别不明(Sexual ambiguity)。 ‧ 產前生长迟缓(Prenatal growth retardation)。 ‧ 肾臟功能不全、肾上腺增生症。
临床特点总结
五官,头小尺寸(小头畸形),智力残疾或学习问 题,行为问题的。 很多受影响的孩子有自闭症,沟通和 社会交往的发展条件,影响的特征。 心,肺,肾,胃肠
道及外生殖器畸形的也很常见。 SLOS的婴儿有弱肌张
力(张力减退),体验喂养困难,而且往往比其他婴儿 更慢增长。 受影响最严重的人已经融合了第二和第三趾 (指畸形),和一些额外的手指或脚趾。
1.2.偶发异常 1.2.1 中枢和周围神经系统:癫痫发作;EEG异常;大
脑半球、颅神经和周围神经脱鞘;脑室扩大;胼胝体 不发育;小脑发育不良;前脑无裂畸形(5%)。
1.2.2 眼:白内障,外侧膝状体硬化,眼不能跟随移动 ,视性眼阵挛,眼球震颤,巩角膜,虹膜缺损、异色 症、后粘连,青光眼,视神经萎缩,小眼畸形。

手指转位术在复杂拇指多指畸形治疗中的应用效果分析

手指转位术在复杂拇指多指畸形治疗中的应用效果分析

手指转位术在复杂拇指多指畸形治疗中的应用效果分析
魏敬文;侯博;鲍鲲
【期刊名称】《医药前沿》
【年(卷),期】2022(12)34
【摘要】目的:探讨手指转位术在复杂拇指多指畸形治疗中的应用效果。

方法:选取2018年1月—2021年10月北京圣马克医院收治的42例复杂拇指多畸形患者,将患者按照不同治疗方法分为对照组(n=21)与观察组(n=21)。

对照组给予传统手术治疗,观察组给予手指转位术治疗。

对比手指转位术治疗复杂拇指多指畸形达到的效果。

结果:观察组术后平均住院时间,平均创口愈合时间与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05);观察组与对照组相比,术后手指功能恢复优良率、术后并发症发生率、治疗满意度,差异无统计学意义(P>0.05)。

结论:手指转位术治疗复杂拇指多指畸形并发症发生率低,同时还能达到患者家属治疗满意标准。

虽较传统手术创伤大,但创口愈合对比无显著差异,皮肤坏死概率无增加。

【总页数】3页(P58-60)
【作者】魏敬文;侯博;鲍鲲
【作者单位】北京圣马克医院综合外科;北京朝阳中西医结合急诊抢救医院骨三科【正文语种】中文
【中图分类】R596.1
【相关文献】
1.手指转位术治疗复杂拇指多指畸形
2.肌力平衡联合On-top plasty手术Ⅰ期治疗复杂拇指多指畸形1例报道
3.改良Bilhaut-Cloquet术治疗儿童先天性拇指多指畸形Wassel Ⅳ型的效果分析
4.Wassel分型在小儿先天性拇指多指畸形治疗中的应用效果
5.改良Bilhaut-Cloquet术在拇指多指畸形患儿中的应用效果
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