Chiari畸形II型MRI病例图片影像诊断分析(优质参考)
Chiari畸形分类
Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。
第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。
第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。
仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。
临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。
(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。
(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型: 1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
2型:第四脑室疝入椎管内。
3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
2.2 临床分型 Pillay 等1994年根据形态变化将该病分为
A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。
Chiari畸形的MRI诊断(附13例报告)
清楚显示小脑扁桃体下疝 的程度 ， 临床拟定治 疗方案 提供 为
客观依据 ， 目前 诊 断 Ｃ ｉ ｉ 形 的首 选 检 查 方法 。现 就 是 ｈａ 畸 ｒ ２０ ０ ３年 ７月至 ２ ０ ０９年 １月期间诊断为 Ｃ ｉ 型畸形 １ 例 ｈａ Ｉ ｉ ｆ ３
病 例进 行 回顾 性 分 析 。 １ 材 料 与 方法
５ ｍｍ以上 ， 小脑扁桃体 下端变尖 呈舌状 ， 可发生单侧 或双侧 ， 以矢状位及冠状位显示清楚。本组 １ ３例患者 中， 小脑扁桃 体
超过枕大孔平面 ５～１ ｍ ０ ｍ者 ７例 占 ５ ％ ，１～１ｍ ４ １ ５ ｍ者 ＋ 例 占 ３ ％ ，６— ０ １ １ ２ ｍｍ者 ２例 占 １ ％ ； ） 大池变 小 ； ） ５ （枕 ２ （ 合并 脊 ３ 髓空洞症 ， 较常见 ， 组 ９例 占 ６ ％ ， 本 ９ 空洞 上端起 始不一 ， 可 起始于 ｃ 与 ｃ ， 也可起始 于下颈段 ， 空洞 范围长短不等 ， 从数 毫米至数十毫米 ， ｒ加 权像 显示 清楚 ， 以 ｒ ２ 部分病 例可 累及胸 髓， 本组有 ２例 ； ） 积水 ｌ例 占 ８ ， 因导水 管狭窄 或粘 （脑 ４ ％ 可 连造成脑积水 。ＭＲ 通过多方位扫描能清楚地显示小脑扁桃 ］ 体 下疝 的程度及形 态 ， 诊断 Ｃ ｉ ｉ 是 ｈａ 畸形 的首选方 法。常规 ｒ
Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现
48·中国CT和MRI杂志 2024年3月 第22卷 第3期 总第173期【通讯作者】王冬青MR Images before and after Surgery for·49CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, MAR. 2024, Vol.22, No.3 Total No.173Q-FLOW软件分析系，由于椎管内与蛛网膜下腔有较复杂的解剖结构，再加上有多种因素影响脑脊液流动，为了充分显示脑脊液流动详情，需要在三个不同层面的脑脊液流动区域放置ROI。
三个同层面包含：(1)中脑导水管层面，中脑导水管中心；(2)桥脑延髓池层面，脑干前侧蛛网膜下腔；(3)颈椎间盘层面，Ｃ2-3椎间盘脊髓左边的近椎间孔。
每个心动周期，一个层面重建12相位数，进而取得和心脏舒缩有关的脑脊液双向流动图，其中正值以高信号表示，代表运动方向为足向头；负值以低信号表示，代表运动方向为头向足，流速以信号强弱表示。
定量分析指标：(1)每搏输出量(strokevlume)，足侧和头侧之间流量的绝对值差异；(2)平均流量(meanflux，MF)，一个心动周期，脑脊液流经ROI的平均值；(3)反流分数(regurgitant fraction，RF)，头向足运动方向的比例分数；(4)最大峰值流速(V max )，包含足向V dmax 和头向V umax 选择2名经验丰富的影像学医师对图像分析和测量，如有不一致意见要分析讨论以达成一致意见。
1.3 统计学分析 本次研究应用统计软件SPSS分析相关数据，计量资料以均数±标准差表示，用独立样本t检验，计数资料以百分比率(%)表示，用卡方χ2检验，P<0.05表示差异有统计学意义。
图1A-图1G 患者，男，11岁，Chiari畸形并拴系综合征，术前影像；图2A-图2D 患者，男，11岁，行脊髓终丝切断术+椎管扩大减压术+粘 连神经松解术+脊髓外终丝松解术---术后影像。
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识解读PPT课件
• 探索新的治疗方法：目前Chiari畸形Ⅱ型的治疗方法主要包括手术治疗和非手 术治疗，但各种治疗方法的效果和适应症尚存在争议。未来需要探索新的治疗 方法和技术，如基因治疗、细胞治疗等，为患者提供更多的治疗选择。
专家共识的制定过程是一个集 思广益、博采众长的过程，可 以促进不同学科领域之间的交 流与合作，推动相关研究的深 入发展。
通过专家共识的推广和实施， 可以让更多的患者了解Chiari 畸形Ⅱ型的诊疗知识和注意事 项，提高患者的自我保健意识 和能力，从而获得更好的治疗 效果和生活质量。
未来研究方向与发展趋势
THANKS
感谢观看
制定手术方案。
X线平片
可发现颅颈交界处的骨骼异常， 如枕骨大孔狭窄、寰椎枕化等。
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的症状、体征和影像学检查结果，结合中国专家共识的诊断标准，可 明确诊断为Chiari畸形Ⅱ型。
诊断流程
首先根据患者的症状和体征进行初步判断，然后进行MRI等影像学检查以明确 诊断。对于疑似患者，还需进行神经系统检查和评估，以排除其他神经系统疾 病的可能性。最终，根据诊断结果制定相应的治疗方案。
手术时机
手术治疗应在患者病情稳定、身体状况良好的情况下进行。对于急性发病的患者，应先行 药物治疗等保守治疗，待病情稳定后再考虑手术治疗。
术后康复与管理的建议与指导
康复训练
术后患者应根据自身情况，在医 生指导下进行康复训练，包括肌 力训练、平衡训练、柔韧性训练 等，以促进身体功能的恢复。
饮食调整
术后患者应保持均衡的饮食，多 摄入富含蛋白质、维生素和矿物 质的食物，以促进伤口愈合和身 体康复。
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强之欧阳德创编
儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。
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Chiari畸形Ⅱ型
• Chiari畸形Ⅱ型其病理改变：在I型的基础 上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下 移延长。 大多数患者合并脊髓脊膜膨出， 几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水， 本型尚可合并颅内其他畸形。
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• 有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说, 主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、 颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊 间瘘管学说及发育障碍学说 , 尽管学说很 多, 但均未获公认。
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瘘术； （5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术； （6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网
小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
Wil正lia常ms—发产育伤是的病后源脑因素结构因后颅窝过度 Eme挤ry、压Ma而cke疝nzi入e—椎颅管内及内椎。管内压力梯度
家族遗传因素
外伤
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Chiari畸形的合并症：
脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅
底、寰枢椎畸形）
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Chiari畸形的治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃 体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬 膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液 动力学，并保持硬膜的密闭性。
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单纯后颅窝减压：
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手术方式的改进：
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Chiari畸形的护理要点：
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Chiari畸形的分型（Ⅰ型）：
小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈 锥状向椎管内疝入；最多见
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Chiari畸形的分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小 脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水
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Chiari畸形的分型：
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神经结构（三）：
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神经结构（四）：
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血管结构：
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Chiari畸形的发病机制：
Chi公ari认—脑的积发水压病迫机学制说 ：1995年，由Badie
Pen提fie出ld—，脊可髓栓能系发学生说 于胎儿的第3个月， Gar胚dne胎r—时液体期动，力由学说于中胚层体节枕骨部 POa'tR发taehni育l—l胚y不—胎后良时颅期，窝与导容正积致常与脑枕其干内骨屈容曲发物发大育育小异迟之常缓间有不滞关相后称的，假
Chiari畸形36例MRI诊断分析
最有效 机 制 。① 以人 为 本 ， 改 善 服 务 态
度， 提高服务质量 ， 加强服务理念 ， 注 意文 明用语 ， 急患者所急 ， 想 患者所想 ， 耐 心解 释患者的疑问 ， 视患者 如亲人 ， 增进勾通 ，
懂法 、 用法都是减 少和 绝放 射科 潜在 医
疗纠纷不可或缺 的重要措施 。
如放射科 夜 间来 一 食管 异 物 患者 ， 需用
“ 挂棉絮试验”， 若楼上 楼下 找不到 棉花 ，
则很可 能成 为 纠纷 的 隐患 ； 护理 【 讲 究
（ 上接 第 ２ ４ ２页 ）
促进 理解 ， 加 强信任 。② 以Ｔ 作为重 ， 精 益求精 ， 提高 技术 水平 ， 满 足患 者各种 诊
标。
以及治疗 费用等 ， 并要告知现有的 医学科 学条件下不 可预测 的意外 ， 一定使患者或
家属考 虑成熟 ， 得 到患方 明确 承诺 ， 并签
公开 、 合理 的收费标 准。根据 国家规 定的收赀标准 ， 特别 是一 － 一 些特 殊检查和介
入用品如导管 、 导幺 幺 、 造影 剂等 的赀 片 ｊ 要 明价标 …， 让患 者心巾踏实。禁止科室乱 收费和个人私收现 金 ， 违者 “ 一 票 否决 ” ， 加大惩罚力度 。
治疗或其他侵袭性治疗操作的患者 ， 要 准
确选择适应证 ， 尊重患 者 的知情 同意权 。 行介人或侵袭 性治疗 操作 前必 须告知 患 者诊治 的基本方法和可能 …现 的并发症 ，
顺序等 的查对 ， 机器使用与工作状态 的查 对（ 开机 、 关机 、 电源情况 、 维修保 养等 ） ， 确保机器 时刻 处于完 好状 态。把查 对意 识 与医疗责任 、 技术水平 、 照片质量 、 患者 满 意度结 合起来 。 完 善医疗设 备 的检修 制度 ： “ 要想 利
颅脑先天畸形影像诊断
病理
软脑膜静脉瘤 多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤，位于脑
表面，动脉影像较轻，而且有形成纤维化的趋势， 由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成，可出现 脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉络膜 丛增大。
皮质钙化 钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在病变
侧广泛延伸， 钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。 长期血供障碍与瘤体受压
右侧室管膜下灰质异位
M,18Y，自幼智力差，双侧脑室周围灰质异位
七、脑裂畸形
脑裂畸形为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在中央前后回 附近,可为单侧也可为双侧对称畸形。脑皮质沿裂隙内折，为 本病的特征。分为闭合型和开放型2种。
闭合型是指裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与 一侧的侧脑室相通。
颅脑先天畸形MR表现
一、胼胝体发育不全
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形 成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部。根 据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分缺如， 即胼胝体部分发育不全。
胼胝体缺如
胼胝体部分缺如
二、胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂肪瘤被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜 以及蛛网膜下腔时,个别人的原始脑膜夹入了异常 的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是 半球间裂,通常称为胼胝体脂肪瘤。
三、神经纤维瘤病
神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是神经皮肤 综合征中最常见的一种疾病，它可以分为两个亚型, 即神经纤维瘤病I型和II型(NF1和NF2)，NF1占90%， 均为常染色体显性遗传的疾病。
病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。 特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。
巨脑回畸形
M，3M，反复抽搐3个月，无脑回畸形，
Chiari畸形的影像学诊断(附67例分析)
资料完整的 Ｃ ｉ ｉ ｈｒ ａ 畸形患者的 ｘ线 、 Ｔ ＭＲ影像学资料并进行分 析。结果 Ｃ 和
小脑扁桃体 下疝至枕大孔平 面下 ５ ０ＩＴ ～３ Ｉ ， ＇Ｉ Ｉ Ｉ
其中 ２ 例摄头颅及颈椎 ｘ片 ， １ 表现为颅底 凹陷 １ 例 ， ６ 寰枕融合 ４ ， 缺如 １ 例 寰锥 例。Ｃ Ｔ扫描 ２ 例， ５ 表现为脑积水 １ 例， ３ 脊髓 空洞 ８ ， 者同时存在的 ４ 。ＭＲ 检查 ６ 例， 例 ２ 例 Ｉ ７ 表现为小脑扁桃体下疝 ６ 例， ７ 合并其他畸形 的 ４ 例， 中脑 积水 １ 例 ， １ 其 ９ 脊 髓空洞 １ 例 ， ０ 颅底凹陷 ９ ， 例 寰锥缺如 １ ， 例 寰枕融合 ２ 例。结论 ＭＲ 可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构 ， Ｉ 并可显示颅底 及
ＭＲ 诊断、 Ｉ 鉴别诊断及其诊断价值进行探讨 。
１ 资料与方法
１ １ 一般 资料 ．
颅骨与颈椎的关系较好 ， ＲＩ Ｍ 清楚显示脑、 脊髓 形态， 对本病 的诊 断及疗效 评价 有重要 的价值 。
本 组共 ６ ７例 ， 中男 ４ 其 ０例 ， ２ 女 ７例 ， 年龄 ６
３ 讨
论
Ｃ ｉｉ ｈ ｒ畸形为后脑发育异常 ， ａ 主要累及小脑、 脑干， 以小脑扁桃体下移为主。ＭＲ 能较清晰的 Ｉ
显示 Ｃ ｉ ｉ ｈ ｒ畸形 及其 并发 症 的病 理解 剖 改 变 ， ａ 本 文对 ６ 。经 ＭＲＩ 断 的 Ｃ ｉ ｉ 形 的 ＭＲＩ ７例 诊 ｈａ 畸 ｒ 表 现进 行 回顾 性 分 析 ， 合 文 献对 其 病理 分 型 、 结
膨 出。Ｃ ｉ ｉ ： ｈａ Ⅱ型 最常 见 ， ｒ 为复 杂 畸形 ， 影响到脊
柱、 颅骨 硬膜 和小 脑 。不 仅 小脑 扁桃 体 和延 髓 向 下疝 入颈椎椎 管 内 ， 进一 步 下 降 可达 颈 ２ ３椎 体 、
先天畸形 小脑扁桃体下疝
先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。
常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。
①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。
2.II型最常见。
①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。
3.III型罕见。
II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。
4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。
2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。
3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。
四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。
五、临床表现及预后1.50%无症状。
2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。
3.压迫脑干、脊髓空洞积水。
4.儿童较成人预后好。
六、治疗1.无症状，无需治疗。
2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。
七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。
2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。
3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。
Chiari畸形的MRI诊断(附52例分析)
２ ５ 相关性 ： 。 针对 以上 常用 急诊 项 目中 ７种 最常用 的项 目，
计上 ７ ８ １０还 兼 具 如下 优点 ： 操 作 简 单 明 了 ， ＩＡ Ｈ ① Ｈ Ｔ Ｃ Ｉ— ＷＩ Ｄ ＷＳ专业 图形 操作 系统 ， 机对话 ， 据处 理 功能 多。 ＮＯ 人 数 ② 仪器稳 定 ， 障率低 。③反应速 度快 、 品用 量小。④ 仪 器 故 样 有操作 员 Ｉ 陆功能 ， Ｄ登 并设 定权 限 ， 于管理 。故综 上所 便 述， 日立 ７ ８ 自动生化分析仪性 能 良好 ， １０型 设计 合理 ， 适合 应
①Ｊ值均 ＞ ．５ 提示 日立 ７ ８ Ｐ ００ 。 １０与 Ｈ立 ７ ０ 果 比较无显 著性差 ６０结
异。
析 仪临床 应 用 评 价 ［ ］ 国际 医药 卫 生 导 报 ，０ ４ １ （ ２） Ｊ． ２０ ，０ １ ；
１ ４． ４
［ 收稿 日期 ：０ ７— ４— ２ 编校 ： 书津 ２０ ０ ０ 李
ＨＵ ＮＧＭｅ— ｈ ｎ ， Ｉ ｕ 一 Ａ ＧＭｉ ２ Ａ ｉ ｓａ ＬＵＨ ｉ 枷 ，Ｗ Ｎ ａ ｏ
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Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗.
Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗北京天坛医院神经外科于1992年12月～1996年5月共收治72例Chiari畸形并脊髓空洞症的病人，以不同的方式进行了手术，其中44例得到随访，现分析如下。
临床资料1.一般资料：本组男性44例，女性28例，年龄8～57岁，平均29.8岁，病程从20天～30年，平均4年半。
2.临床表现：见表1。
3.影像学检查：所有病例均经MRI检查，2例为ChiariⅡ畸形，余均为ChiariⅠ畸形；小脑扁桃体下疝至C1段多见，少数下疝至C2段，所有均合并脊髓空洞，其中颈段25例，颈-上胸段24例，颈-中胸段18例，颈-下胸段4例，颈-腰段1例，脊髓空洞波及延髓2例，有8例合并脑积水。
4.手术方法及术中所见：采用多种手术方式，具体见表2。
表2 手术方式表1 临床表现方法F为在“Y”形剪开区域内先将硬膜外层剥下，然后“Y”形剪开硬膜内层，在缝合硬膜时将剥下的硬膜外层翻转与硬膜内层缝合，扩大硬膜囊。
手术自枕外粗隆至C4～5棘突行后正中切口，暴露枕骨鳞部及C1，C2见多数病例有颅底陷入，扁平颅底，环枕融合等颅底畸型，咬除枕骨鳞部，骨窗直径约5cm向下咬除枕骨大孔后缘，宽约3cm，咬除C1椎板，C2棘突及椎板，宽约3cm，暴露增厚之硬膜，儿童骨窗则相应缩小。
术中见绝大多数病例有环枕筋膜增厚，呈束带状，压迫枕大孔区，颅颈交界处。
予切除松解。
打开硬膜组见蛛网膜大多有不均匀增厚，有许多纤维丝粘连，四室中孔脑脊液流出不畅或受阻，小脑扁桃体下疝至C1水平。
有2例下疝至C2水平。
在显微镜下予分离，松解粘连，探查并打通四室中孔，直至脑脊液流出通畅，脑及脊髓搏动良好。
6.结果及合并症：本组无死亡，术后除一例症状加重外，余均有不同程度的好转。
术后合并症主要为术后发烧，头疼，以硬膜敞开组中多见。
共有44例得到随访。
以Tator结果评定标准（1）进行评定，依病人自我感觉症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效，手术方法A＋B＋C为未打开硬膜组，其总的有效率为62.5％，方法D＋E＋F为打开硬膜组，总的有效率为90%，二者比较，以X2检验，有显著性差异，P＜0.01。
《Chiari畸形》PPT课件
• Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准是扁桃体下疝至少在枕大孔下方 5mm或更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位扁桃体”。
• Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2-3mm被认为是正常值界 限，同时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超出3 mm。
• 目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就 可确诊。
③小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮 质脊髓束征为主。
④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、 眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状。
Chiari畸形的诊断：
• 主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、CT 、MRI
• MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗的最佳手段，可以清晰显 示颈髓受压的确切部位、程度及是否伴有空洞畸形 ，为手术提供依据。
• Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形的角度，正常为119.5°～ 136°，颅底凹陷症时此角增大
• 外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至 枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为 13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。
• 小脑扁桃体疝出程度与典型的临床症状及病情严重程度之间无明显的线 性相关关系。
• 颈延髓角：沿寰椎前弓上缘做一水平线，取其与颈髓交界的中点定位P0， 沿脑桥下缘做一切线，与延髓的交面中点定位P1，沿C2/3间盘平面做一 水平线，与颈髓交界的平面定为P2，三点连线的夹角即为延髓角
• 颈延髓角对于量化延髓、颈脊髓压迫程度以及评价术后压迫解除情况等有重 要价值。术后该角度恢复得越接近正常值范围，说明减压术效果越好
Chiari畸形的影像诊断与鉴别诊断
ChiariⅠ型畸形
• 多见于大龄儿童或成人
• 表现为：小脑扁桃体下端变 得尖削，小脑扁桃体与小脑 下部向下方移位，疝出枕骨 大孔平面以下≧5mm，延髓与 第四脑室位置基本正常，不 伴有脊髓脊膜膨出，常伴有 脊髓空洞和轻、中度脑积水。
ChiariⅡ型畸形
• 多见于婴幼而和新生儿。
• 表现为：在I型基础上，小 脑蚓部、脑桥下部及延髓 也下移，第四脑室延长， 大部分伴有脊髓脊膜膨出 （多见于腰骶部），几乎 均伴有脊髓空洞和脑积水， 可合并颅内其他结构的发 育畸形。
Chiari Ⅲ型畸形
• Ⅲ型十分罕见，大多生 命较短。
• 表现为：在Ⅱ型的基础 上伴有低枕部或上颈部 的脑膜脑膨出，各种畸 形及临床症状较Ⅱ型更 严重。
Chiari Ⅳ型畸形
• Ⅳ非常罕见，表现为严重小脑发育不良。
并发症
• 中脑导水管堵塞。 • 脊髓空洞症。 • 脑积水。 • 其他颅脑畸形（颅盖骨发育不全、胼胝体发育不全、巨脑回、
牵拉；4）家族遗传；5)其他原因：外伤、辐射。
临床表现
•可无症状或表现为颅内压增高、小脑损害、 枕颈区受压、脊髓中央受损。
分型
• Pillay分型(有无合并脊髓空洞):为A型(有空洞)和B型(无空洞)。 • Bindal分型（根据症状、体征和MRI表现)分为5型:A型：无症
状和体征、B型：仅有脑干受压表现、S型：仅有脊髓空洞表现、 BS型(B型+S型)：脑干受压和脊髓空洞同时存在、BSX型：脑 干受压伴无症状脊髓空洞。 • Chiari分型4型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。
鉴别诊断-Dandy-Walker 畸形
• 先天性发育畸形。 • 小脑蚓部发育不良。 • 第四脑室中、侧孔闭锁。 • 第四脑室巨大囊性扩张。 • 脑积水。
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识2023(完整版)
Chiari畸形∏型诊疗中国专家共识2023(完整版)摘要Chiari畸形∏型(CM-Π)常合并脑积水及脊髓空洞，部分CM-I1患者可出现神经急重症甚至死亡。
我国目前每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理仍不规范。
故中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，围绕CM-I1的发病机制、临床表现、诊疗方案等内容制定了CM-∏诊疗中国专家共识，以期进一步改善我国CM-H患者的疗效和预后。
刖≡Chiari畸形∏型(Chiarima1formationtype∏,CM-Π)为脊柱裂相关的小脑尾侧移位，同时包含脑干和第四脑室向下移位，常合并脑积水及脊髓空洞［1］。
除上述结构异常外，还可合并其他各种幕上和脑干异常，如月并版体和联合结构发育不良、皮层发育不全、海马发育不良以及脑桥伸长、中脑顶盖喙状突起等［2］。
超过95%的CM-II患者合并脊髓脊膜膨出(mye1omeningoce1e,MMC)［3］o目前我国尚缺乏针对CM-∏的全国系统性流行病学调查，但CM-I1与新生儿脊柱裂具有极大相关性，现有的以医院为基础的出生缺陷监测系统以及山西、北京、深圳等地区流行病学数据显示我国脊柱裂发病率地区差异较大，为(0.045~1.500)/1000人［4-6］o10%~30%的CM-∏患者在其一生的不同阶段出现症状［7］。
CM-∏的典型临床表现为脑干症状：呼吸模式改变、呕吐反射抑制和动眼神经麻痹。
20%症状性CM-II患者可能表现为神经急重症，包括舌咽迷走神经障碍,呼吸吞咽功能严重受损、进行性恶化甚至死亡［8］。
此外，当存在颈段脊髓空洞时，可发现放射性疼痛和感觉运动功能丧失等上肢症状［9］。
对于出现临床症状的CM-II患者，治疗方式包括脑室引流、脑室造屡及枕下减压手术等［7］。
目前,随着孕期叶酸的补充及宫内MMC修复术的普及，CM-∏的发病率有所下降［3］,但是我国每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理尚不规范。
小脑扁桃体下疝影像诊断
解剖
临Байду номын сангаас表现
❖1.枕下疼痛、颈项强直或强迫头位 疝出的脑 组织压迫颈上部神经根，可引起枕下疼痛。为 避免延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛 ，病人头部维持适当位置。
❖2.颅内压增高 ❖3.后组脑神经受累（出现眩晕、听力下降等） ❖4.瞳孔变化 由于脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。
临床表现
❖5.小脑损害 共济失调、眼球震颤等。
Chiari IV型（二）
Chiari IV型（三）
鉴别诊断
❖小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑 扁桃体枕骨大孔疝鉴别，前者扁桃体呈舌状， 常合并其他多种畸形；后者扁桃体呈圆锥状下 移，嵌入枕骨大孔，且伴有颅内占位病变及颅 内高压征象。
治疗
❖治疗原则：解除枕大孔区梗阻，恢复脑脊液正 常循环，进而恢复脑、脊髓功能。
❖ 5.可出现颅颈交界区骨骼畸形。颅底凹陷、寰枕 融合畸形、寰椎枕化等。
❖ 6.一般无其他脑畸形与脊髓脊膜膨出。
Chiari I型（一）
Chiari I型（二）
Chiari I型（三）
脊髓空洞症
❖ 机制不清，目前比较认可的有Gardner的流体动力学 理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。
❖对于无临床症状的Chiari畸形患者，行保守治 疗并长期影像随访，观察病情变化。
❖有临床症状者，行手术治疗，目前主要的手术 方式为后颅窝减压术（PFD）
谢谢
小脑扁桃体下疝畸形
名词解释
➢ 小脑扁桃体下疝畸形 ➢ 为小脑先天性发育异常，扁桃体延长经枕骨大孔疝
入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延 伸，常伴脊髓空洞征、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部 畸形等。 ➢ 本病又称Chiari畸形（Chiari malformation）、 Arnold-Chiari综合征（Arnold-Chiari syndrome）、小脑扁桃体联合畸形、小脑异位。
Chiari病合并神经性关节病的影像表现
第21卷 第4期 CT理论与应用研究 Vol.21, No.4 2012年12月（727-734） CT Theory and Applications Dec., 2012丁长青, 孙迎迎, 张玉娜, 等. Chiari病合并神经性关节病的影像表现[J]. CT理论与应用研究, 2012, 21(4): 727-734. Ding CQ, Sun YY, Zhang YN, et al. The imaging findings of neuropathic joint disease associated with Chiari disease[J]. CT Theory and Applications, 2012, 21(4): 727-734.Chiari病合并神经性关节病的影像表现丁长青 ，孙迎迎，张玉娜，王文生，王琛（江苏省丰县人民医院影像科，江苏 丰县221700）摘要：目的：分析Chiari病合并神经性关节病的影像表现。
方法：回顾性分析8例Chiari病所致神经性关节病的影像学表现。
结果：8例中全部为Chiari病合并脊髓空洞症，其中3例为Chiari病术后。
17个关节病累及肩关节11例，肘关节6例。
增生为主型7例，影像学表现为关节增生硬化及骨赘形成。
吸收为主型10例，影像学表现为关节面不规则骨质碎裂、溶解、残端刀削样改变。
两型均可伴骨髓水肿（其中5个部位累及骨干）、关节游离体及关节肿胀积液。
X线能较好显示关节脱位、骨质增生硬化及吸收。
16层CT结合后处理还可多角度观察到大部分游离体位置及数目。
MRI能准确地诊断Chiari病合并的脊髓空洞、显示骨干水肿及软组织改变能力优于X线及CT，水成像序列显示关节积液内微小游离体的能力优于其他检查。
结论：X线、CT与MRI检查手段相结合有助于Chiari病合并神经性关节病的影像学诊断。
关键词：关节病；神经源性；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像文章编号：1004-4140（2012）04-0727-08 中图分类号：R445 文献标志码：A神经性关节病是失神经营养的关节反复受伤引起，支撑结构松弛导致骨结构排列异常，大多伴软骨下骨硬化，临床上常导致感觉异常及关节功能障碍[1－3]，该症较为少见，以Chiari病所致的神经关节病症临床则更为罕见。
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The Chiari II malformation is the most common serious malformation of the posterior fossa, with a frequency of approximately 1 case per 1000 population. Hindbrain dysfunction is the major cause of mortality. The mortality rate is 15% in the first few years of life and is reported to be as high as 50% for the long term rate, regardless of the treatment strategy.zHd影像园
Chiari畸形II型(Chiari II Malformation)MRI病例图片影像诊断分析
【临床病史】：患者，2天的婴儿，胎儿期超声检查发现异常。2-day-old infant noted to have an abnormality on prenatal ultrasound.zHd影像园
Chiari II型畸形是一种复杂的先天畸形，主要有颅骨、硬膜、颅脑、脊椎、脊髓异常表现。被认为是一种原始的神经胚形成病变，几乎都伴有脊膜膨出。同时还有多种伴发的异常，包括小脑扁桃体通过枕骨大孔下疝，小脑半球拉长呈塔状、小脑蚓部超过小脑幕切迹，被盖呈鸟嘴样改变，脑积水、中间块突出，空洞脑、胼胝体发育不良。zHd影像园
【讨论】：The Chiari II malformation is a complex anomaly with skull, dural, brain, spinal and spinal cord manifestations. It is regarded as a disease of primary neurulation and is almost invariably associated with a myelomeningocele. There are multiple associated findings, to include; protrusion of the cerebellar tonsils through the foramen magnum, extension of the cerebellar hemispheres and vermis above the incisura of the tentorium, beaked appearance of thetectum, fenestration of the falx, hydrocephalus, a prominent massa intermedia, colpocephaly, and dysgensis of the corpus callosum.zHd影像园
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【影像诊断】：Chiari II Malformation Chiari畸形II型zHd影像园
【诊断要点】：Chiari II malformations are complex congenital deformities involving the brainstem and cerebellum with a host of associated developmental abnormalities Chiari II型畸形是一种复杂的先天畸形，累及脑干和小脑半球，常有许多伴随的发育异常。zHd影像园
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T2-weighted sagittal (Figure 6 and Figure 7) and axial (Figure 8and Figure 9) images of the spine demonstrate a myelomeningocele at the level of the lower lumbar spine (purple arrows).zHd影像园
There is displacement of the brainstem and lower cerebellum into the cervical spinal canal and a myelomeningocele is almost always present.脑干和小脑下部移位至颈椎管内并且常常会出现脊膜膨出。【影源自图片】MRI图像zHd影像园
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【影像表现】：T1-weighted sagittal images (Figure 1 and Figure 2) and T2-weighted axial images (Figure 3,Figure 4, and Figure 5) of the brain demonstrate a small posterior fossa with herniation of the cerebellar tonsils through the foramen magnum (blue arrows) and a beaked appearance of the tectum (green arrow). There is associated hydrocephalus (red arrow).zHd影像园
Chiari II型畸形是最常见的后颅窝重度畸形，发生率约每1000人群中出现1例。脑后部功能障碍是最主要的死亡原因。在生命最初的几年中死亡率大概是15％，长期来看死亡率达到50％，不管是否采用外科治疗。zHd影像园