小儿川崎病的诊治

合集下载

川崎病的诊疗疑难要点

川崎病的诊疗疑难要点导读1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。

患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。

是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。

究竟是什么病？临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。

病例介绍一般情况：患儿，男，1岁。

主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。

现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。

为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。

来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、小便正常。

既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。

来源于手足口病流行区，当地有手足口病散发。

无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。

个人史、家族史无特殊。

入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。

全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。

头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。

川崎病

目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为，急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白，相对于只单独使用阿斯匹林，可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林，来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常，持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林，直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样，须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内，诊断确定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上，则效果通常很差，甚至没有效果。在治疗期间，心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。
川崎病是一种血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于２－４岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以７－９月发病较多，因此，夏秋之交，家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。
患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退１－２周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后，可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮，也可见肛门周围处脱皮。
静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓慢滴注，0.6～1.2 ml/(kg*h)，若无不适，可增加到2.4 ml/(kg*h)，并注意观察反应。如连续输注，第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状，应暂停或减慢滴速，待症状消失后再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。

小儿川崎病的诊治

第二个随访就是要经常查血小板，血小板高了还是低了，高了加大剂量，低了要减少抗凝药物剂量。
第三个要在一定时期查查肝功能，了解阿司匹林使用后是否产生肝功能损害。
第二个阶段就是12周以后到终生的随访管理，一般要在停药半年以后看看冠状动脉有没有病变，以后每隔半年至一年定期了解冠状动脉病变和心脏储备功能恢复情况，我国此项工作做得比较差，有家长和医疗机构两方面的原因。日本这方面做得较好。
药物治疗有没有副作用？
有。阿司匹林大剂量长期使用第一个副作用是血小板明显下降，发生出血，皮肤、粘膜出血或者内脏出血。阿司匹林还致肝损害，消化道损伤。静脉丙种球蛋白因大剂量使用会产生免疫抑制效果，虽然控制了川崎病的急性炎症，但又同时引起机体免疫功能下降，致川崎病患儿在缓解期容易感染。
川崎病导致的发烧维持多少度以上？
一般是高烧38.5度到40度之间或以上，38.5以下少见。
川崎病一定要和其他疾病做鉴别性诊断吗？
对。目前诊断川崎病还是靠症状诊断，因此在没有做出最后诊断之前都需要做大量的鉴别诊断，比如说要和麻疹进行鉴别诊断，因为两个病都有眼睛红；与猩红热鉴别诊断，因为发烧、皮疹可以十分相似；还应与败血症进行鉴别诊断，都可能有发烧、皮疹、肝脾肿大，外周血白细胞升高等等。具体和哪些鉴别诊断，这主要是医生的任务，这里就不详细讲。
川崎病有什么治疗原则吗？
分急性期治疗和缓解期或恢复期治疗两个阶段。急性期以抗炎、免疫抑制为主，这是急性期的主要任务。川崎病急期炎症强度大，比较顽固，一般的抗炎药，如但用阿司匹林常不能有效控制病情，通过近20年左右时间的观察、总结，大家认为治疗川崎病，抗炎作用最好，副作用最少的是静脉丙种球蛋白，这种药大剂量使用可以在几小时或者十几小时之内就能明显抑制川崎病的炎症反应和过度的免疫反应，所以静脉丙后还有后续的慢性炎症大概要持续七周到九周左右，这个时期虽不发烧，但仍要继续进行抗炎治疗，这时用阿司匹林抗炎，抗凝相对比较安全，这就是缓解期的治疗。当然，还有阿司匹林和丙种球蛋白治疗都有困难的另外一种情况。

小儿川崎病ppt课件免费

对高风险儿童进行早期筛查，以便早期发现和治疗。
健康教育
提高家长和医护人员对川崎病的认识，了解其症状和预防方法。
免疫接种
确保儿童按照免疫计划接种所有必要的疫苗，以增强免疫系统。
改善生活环境
保持室内空气流通，减少与病原体接触的机会。
控制策略
及时诊断
隔离治疗
对疑似病例进行快速诊断，以防止疾病进一步传播。
家长应关注孩子的身体状况，一旦出现持续发热、皮疹等症状，应立即就医。
规范治疗，遵循医嘱
确诊后，家长应按照医生的建议进行治疗，不随意更改治疗方案。
定期复查，关注恢复情况
治疗结束后，家长应定期带孩子进行复查，以便及时发现并处理潜在问题。
问题与展望
01
当前诊断方法的局限性
目前小儿川崎病的诊断主要依靠临床经验，缺乏特异性指标，可能导致
季节分布
无明显季节性，但冬季略多。
02
小儿川崎病的临床表现
早期症状
发热
手足硬性水肿和掌跖红斑
持续时间较长，可达1-2周，通常为高热。
早期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期表现为手足硬结，质地稍硬，无压痛。
典型症状
球结合膜充血
球结合膜充血，无脓性分泌物。
皮疹
躯干部多形红斑，掌跖红斑。
瘤。
肺部感染
由于免疫功能低下，易并发肺部感染。
消化系统疾病
并发消化道出血、肠套叠等。
神经系统疾病
并发脑膜炎、脑炎等。
03
小儿川崎病的诊断与鉴别诊断
诊断标准
01
02
03
04
05
持续发热
手足硬性水肿和掌跖红斑
球结合膜充血
手足掌跖红斑和多形性皮疹手足硬性…

《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件

关注并发症预防
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选择冠状动脉造影及介入治疗，以改善心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管理，及时发现并处理可能出现的并发症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康复治疗，如运动训练、心理干预等，提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理

小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展

二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂，主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。感染是最常见的原因，包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中，轮状病毒是最常见的病毒之一，通过污染的食物或水源传播，引起急性胃肠炎，导致腹泻。另外，细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一，包括食物过敏和药物过敏。
感谢观看
四、研究进展
近年来，随着分子生物学和免疫学的发展，对小儿腹泻的发病机制有了更深入的了解，也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如，针对轮状病毒的疫苗已经研发成功，可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外，新的抗感染药物和免疫抑制剂也在不断研发中，为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样，包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。在临床治疗中，应根据不同的病因选择合适的治疗方法，同时注意饮食治疗和补液治疗的重要性。随着科研的深入进行，针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在不断研发中，为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理：对于川崎病患儿，需要长期的随访和管理。在急性期，需要密切监测病情变化，定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期，需要心血管系统的长期健康状况，及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解，但仍存在许多未解决的问题。例如，对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨，以制定更有效的预防措施。此外，对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来，通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现，有望为疾病的早期诊断和治疗提供新的思路和方法。
综上所述，小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作用。在临床诊治方面，当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来说，需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况，以寻找更有效的预防和治疗策略。

川崎病的诊断标准

川崎病的诊断标准引言川崎病，又称混合性血管炎，是一种儿童常见的全身性疾病，起病急骤，可累及多个器官。

该病的早期诊断对预防并发症的发生至关重要。

本文将介绍川崎病的诊断标准和相关评估参数。

诊断标准川崎病的诊断标准通常基于国际儿科学会议上提出的川崎病诊断标准（The 5th Revised Indian and American Criteria）。

根据该标准，川崎病的诊断必须符合以下 5 个主要标准中的至少 4 个：1.持续发热：持续 5 天以上的高热（≥ 39℃），在使用抗生素治疗后热退或热型不符合抗生素反应。

2.蜜糖舌炎：舌黏膜出现鲜红的草莓状疹，伴随舌苔脱落。

3.双手掌红肿：双手掌红肿，可伴指甲剥脱；4.双脚足底红肿：双足足底红肿，足底可出现鲜红的草莓舌状疹；5.蜂窝组织炎：淋巴结炎性肿大，主要位于颈部区域。

在诊断川崎病时，如果孩子符合上述 4 个主要标准中的 3 个，但同时具备以下4 个附加标准中的至少 2 个，则也可被诊断为川崎病：1.口腔黏膜改变：咽炎、嘴唇炎、舌下疹等。

2.枕部淋巴结肿大：一侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径大于 1.5 厘米。

3.皮疹：包括四肢上非特异性皮疹、躯干红斑或斑块，或是紫疹。

4.结膜炎：双侧结膜充血、结膜水肿、结膜红斑。

评估参数除了诊断标准，还有一些评估参数可以辅助川崎病的诊断和治疗：1.血液检查：包括白细胞计数、血清C反应蛋白（CRP）、血小板计数等。

这些指标在川崎病发病早期往往异常升高。

2.心肌炎标志物：心肌肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T是诊断心肌炎的重要指标，其临床表现可能与川崎病相关。

3.心电图检查：心电图检查有助于评估心脏病变，例如冠状动脉或冠状动脉瘤形成。

4.足背动脉超声：足背动脉超声检查可用于早期评估年幼患者是否存在冠状动脉损害。

5.心脏超声：心脏超声检查是评估川崎病合并心血管并发症的首选方法，可以观察冠状动脉瘤、心功能降低等。

结论川崎病是一种全身性疾病，早期诊断对预防并发症的发生至关重要。

小儿川崎病怎么治疗

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享小儿川崎病怎么治疗
导语：提起川崎病，可能很多人都会感到有些陌生，确实，这个病在咱们的日常生活中并不经常听说。

不过肯定大多数人一听这个名字就知道它是从日本传
提起川崎病，可能很多人都会感到有些陌生，确实，这个病在咱们的日常生活中并不经常听说。

不过肯定大多数人一听这个名字就知道它是从日本传过来的。

那么，对于患有川崎病的这些宝宝们，有什么样的治疗方法呢？下面让我详细介绍一下小儿川崎病怎么治疗，希望对你有所帮助。

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，从名字上就可以看出，这一发热性疾病最早是出现在日本境内的，以2-5岁的儿童为主要发病群体。

患有川崎病的儿童通常会出现皮肤粘膜出疹或是淋巴结的肿大等现象，还会引发多发性动脉炎等问题。

目前，治疗川崎病最常见的方法就是将阿斯匹林与静脉注射免疫球蛋白相结合。

在没有任何其他并发症的情况下，只需选择较低剂量的阿斯匹林，并注射相应份量的免疫球蛋白，坚持两周左右，便可有效缓解川崎病的相关症状。

川崎病本身并不会造成什么后遗症，但其却容易引起心脏血管部位的并发症，其中以冠状动脉的异常最为常见，因此，对于川崎病的治疗还必须要考虑到并发症这一方面的因素。

如果一旦患者出现相应并发症，就需要将服用低剂量的阿斯匹林或其他抗凝血药物的时长进行延长，直到异常恢复为止。

但是如果川崎病患者出现的并发症较为严重时，例如出现冠状动脉瘤等，就需要患者相对更为长期的服用阿斯匹林及其他抗凝血药物，同时，医院方面，还应积极定期的保持对患者心血管方面的检查。

相对应的采取冠状动脉绕道手术等，以促进异常的快速恢复。

小儿川崎病22例诊治体会

医学信息
临床集锦
ＭＥＩＡＮＯｂＡ＂Ｎ＿ＤＣＬＩＦＲｌ３Ｏ１Ｎ．７０１ｏ０２１・３５・０１
与透析肾移植杂志，９９８６：７３１１９，（）３８— ８．［］张庆芳，野平，畅，不同血液净化方式与尿毒症患者生存质量４任刘等．［］钟雪飞，６霍新，姜浩．液灌流对长期血液透析病人各项指标改善的临血的关系．中国血液净化，０６，（）１．２０５１：０［］杨莉，５王梅．液透析患者高血压发病机制和治疗现状的进展．血肾脏病床研究和护理体会［］中国实用内科杂志，０，（）８３— ９．Ｊ．２６２８：０７９８４
３讨论．３１前列腺增生病人出现尿频症状，．早期是因前列腺充血刺激所引起，间较为显著，阻加重，夜梗膀胱剩余尿量增多时，尿频亦逐渐加重，这是由于膀胱经常在部分充盈状态，而使有效容量缩小所致。进行性排尿困难是前列腺增生最重要症状，发展常很缓慢，梗阻时排尿迟缓，轻度断续，尿后滴沥。加重后排尿费力，程缩短，射尿线细而乏力，终成滴沥状。梗阻加重达一定程度，尿时不能排尽膀胱内全部尿液，膀胱残余尿。梗阻程度排出现愈重，残余尿量愈大，过多的残余尿可使膀胱失去收缩能力，渐发生尿潴逐留，并可能出现尿失禁。目前对于前列腺增生除手术治疗外尚无很好疗效的治疗方法，且多数前列腺增生患者为老年人，质弱，选择治疗方案时体在天。观察期。７天必须考虑病人的耐受力。２结果．３２热水坐浴，．热效应直接作用于会阴部，可达盆腔，舒缓了组织、器促进了局部血液循环，进而改善各组织、器官功能，达到改善症状的对照组：尿频或排尿困难症状，明显改善０例，明显改善７例，无８加重官痉挛，２１例，出现尿潴留ｌ例。坐浴组：尿频和（）或排尿困难症状，消失７例，明显效果。热水坐浴还可起到局部清洁作用，有效预防了前列腺增生合并感染，改善５８例，元明显改善２４例，加重０例。坐浴组改善前列腺症状有效率为从而预防病情的加重。７％，详见附表）３（。３３实践证明：持长期热水坐浴，改善大多数前列腺增生病人．坚对附表热水坐浴与无热水坐浴改善前列腺增生症状的结果比较（Ｊ例尿频和排尿困难的症状有明显效果，和对照组相比差异显著。此疗法方便易行，需经济，无绝对安全，出现任何不良反应，得家庭或临床未值

川崎病的诊断与治疗

躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现无水肿及分泌物 1-2周消退自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展经过符合KD的特点，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并发症者。
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准，本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有以下特点。
CＲP ≥80 mg /L（1分） CRP≥100mg/L(1分)
年龄≤12月（1分）
中性粒细胞比例≥80%（2分）
高风险
日本患儿
≥3分
≥4分
≥2分
灵敏度（%）
78
86
77
特异性（%）
76
68
86
非日本患儿
灵敏度（%）
42
33
40
特异性（%）
85
87
85
• 付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改
变（1分），病程4天内使用IVIG（2分）， CRP≥ 80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
亚急性期或恢复期指端膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；

川崎病儿科案例分析

但患儿体温正常7天后再次发热伴双膝关节疼痛肿胀,活动障碍,右腕关节疼痛。主要表现为大关节炎症。入院后化验检查发现CRP高、血沉仍明显增快,也支持炎症改变。川崎病合并关节炎可以发生在疾病的急期,也可在恢复期,此患儿关节肿痛,活动障碍发生在恢复期,且伴有体温的再次升高。患儿右腹股沟区瘀斑考虑与局部采血有关。 2.诊断与诊断依据
【思考】本患儿病史特点是什么? 本患儿最重要的格检查项目是什么
1.病史特点 (1)4岁男孩,急性起病,病程20天。 (2)病初高热5天伴球结合膜充血,皮疹,唇充血皲，草莓舌,颈淋巴结肿大。 (3)病程8天热退后出现指(趾)端脱皮。 (4)化验血白细胞高,中性粒细胞高,CRP高,血沉快,肝酶增高。 (5)大剂量丙种球蛋白,阿司匹林治疗有效。 (6)体温正常7天后再次发热伴关节疼痛,肿胀,活动障碍。
既往史:否认结核、肝炎病史及近期接触史,无麻疹、水痘、流行性思腺炎等传染病史及近两周接触史,无外伤手术史,无药物及食物过敏史。个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,生后母乳喂养至12个月、4个月起添加辅食,1岁余渐过渡至成人普食。6个月会坐,1岁左右会走路。按时按序进行预防接种。家族史:父母体健,非近亲结婚,否认肝炎结核病史,否认家族中有类似病史
体温正常7天后,8天前患儿又出现发热・体温38-38.5℃,伴双膝关节疼痛肿胀,活动受限,以右膝为重, 同时有右腕关节疼痛。双手、双膝关节X线检查未见骨质改变。继予阿司匹林上述剂量治疗,关节疼痛及发热未见明显好转,为进一步诊治来我院。
患儿自发病以来精神食欲稍差,在外院住院期间化验尿常规曾有白细胞,蛋白十,经治疗后复查正常。便常规WBC 70个HP,口服多粘菌素E2天后复査便常规正常。
崎病合并关节炎高热5天伴皮疹,球结膜充血,口唇干燥皲裂，草莓舌,部淋巴结肿大,热退后指(趾）端脱皮。符合川崎病6条诊断准。治疗后恢复期出现体温再次升高,大关节疼痛肿胀,活动障碍,CRP高、血沉明显增快支持诊断。

川崎病的诊断和治疗 ppt课件

ppt课件
6
川崎病的发病机制—免疫系统激活
近年来研究表明川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4（Th细胞）增多，CD8减少（Ts细胞）， CD4/CD8比值升高。这种改变在病程3-5周最明显，至8周恢复正常。 CD4/CD8比值升高，使机体处于免疫激活状态。CD4（辅助Ｔ细胞）分泌的细胞因子增多（IL-2、IL-4、I L-5、IL-10、IFN等），促进B细胞多克隆活化、增殖和分化为浆细胞，导致血IgG、IgA、IgM、IgE 等升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、IFN、TNF等。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原：另一方面有促进B细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞抗体及抗心磷脂抗体等，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒作用，内皮细胞损伤发生血管炎。IL-1、IL-6、TNF增高可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如CRP、@1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病的发热反应。本病患儿CIC增多，在第一周可测得，3-4周达到高峰，但病变部位无CIC沉积，血清C3不降反升。现多认为川崎病是一定宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身血管炎。
川崎病的诊断和治疗
江苏大学医学院周光中导师杜荣增
ppt课件
1
川崎病概述
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征，目前已取代风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的主要原因。川崎病的严重性取决于冠状动脉损伤程度，部分患儿发展为冠状动脉瘤后容易形成血栓，可进展为冠状动脉阻塞性扩张，从而引起心肌缺血甚至发生心肌梗死，造成儿童及青壮年猝死。因此，川崎病又称为儿童的“冠心病”。
ppt课件
7

川崎病的诊断标准

川崎病的诊断标准川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，其诊断主要依据临床表现和实验室检查。

目前尚无特异性的实验室检查方法，因此诊断主要依赖于对病情的全面观察和分析。

以下是川崎病的诊断标准及诊断流程。

一、临床表现。

川崎病的典型临床表现包括，高热持续5天以上，伴有不明原因的皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红肿、淋巴结肿大等。

在诊断过程中，医生需要详细询问患儿的病史，包括发热时间、症状持续时间、伴随症状等，以便全面了解病情。

二、实验室检查。

1. 血液检查，川崎病患儿白细胞计数增高，中性粒细胞比例增高，C反应蛋白和红细胞沉降率升高。

2. 尿液检查，尿常规检查可发现蛋白尿、白细胞尿等异常情况。

3. 血清学检查，抗核抗体、类风湿因子、抗DNA抗体等特异性抗体检测有助于排除其他风湿免疫性疾病。

三、心脏超声检查。

川崎病可引起冠状动脉炎，进而导致冠状动脉瘤和心肌梗死。

因此，对于确诊的川崎病患儿，必须进行心脏超声检查，及时发现并处理心脏并发症。

四、其他辅助检查。

1. 血清IgM抗体检测，川崎病患儿在发病早期血清中可检测到IgM抗体，有助于早期诊断。

2. 血小板计数，川崎病患儿血小板计数常增高，但也有部分患儿血小板计数正常或减低。

五、诊断标准。

根据以上临床表现和实验室检查结果，结合患儿的病史和临床表现，医生可根据以下诊断标准进行诊断：1. 典型病例，具备上述典型临床表现中的4项或以上，无需其他辅助检查即可诊断为川崎病。

2. 不完全病例，具备上述典型临床表现中不足4项，但有心脏病变或实验室检查异常者，可诊断为不完全川崎病。

3. 非典型病例，缺乏典型临床表现，但有心脏病变或实验室检查异常者，需排除其他疾病后方可诊断为非典型川崎病。

六、诊断流程。

1. 详细询问患儿病史，了解病情发展过程。

2. 进行临床检查，观察病情表现。

3. 实验室检查，包括血液、尿液、血清学等多项检查。

4. 必要时进行心脏超声检查，评估心脏状况。

5. 根据临床表现和实验室检查结果，结合诊断标准进行诊断。

川崎病治疗方案

川崎病治疗方案川崎病，也被称为Mucocutaneous Lymph Node Syndrome（黏膜淋巴结综合征），是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病。

该疾病最常发生在儿童年龄段，尤其是在5岁以下的儿童中。

川崎病病因尚不明确，但早期诊断和及时治疗非常关键，以避免出现严重并发症，特别是对心脏的影响。

目前，川崎病的治疗主要侧重于控制病情、减轻炎症反应，并防止并发症的发生。

以下是常用的川崎病治疗方案：1. 高剂量免疫球蛋白（IVIG）治疗：IVIG是目前最主要的川崎病治疗药物之一。

通常以2g/kg剂量通过静脉注射给药，疗程为单次给药。

IVIG的主要作用是降低体内炎症反应，减轻血管壁炎症，并预防冠状动脉病变的发生。

该药物常与其他治疗手段结合使用，以取得更好的治疗效果。

2. 高剂量阿司匹林治疗：阿司匹林通常在IVIG治疗后开始使用，剂量为80-100mg/kg/日分次服用。

该药物主要通过抗炎和抗血小板聚集作用，减轻川崎病患儿的症状，降低冠状动脉病变的风险。

在恢复期，剂量逐渐减少，以防止副作用，但需根据患儿体重和临床情况进行调整。

3. 丙种球蛋白治疗：对于IVIG无效或临床症状持续存在的患儿，丙种球蛋白治疗是一种备选方案。

通常以1-2g/kg剂量通过静脉注射给药，疗程可根据疾病进展进行调整。

丙种球蛋白可中和体内炎症介质，改善病情，预防并发症。

4. 其他治疗措施：除上述主要治疗方案外，川崎病患儿还可以接受其他治疗措施，如局部皮肤护理、镇痛药物、降温措施等，以缓解疾病症状和不适。

川崎病的治疗过程中，以下几点需要注意：1. 早期诊断和治疗：川崎病的症状与其他感染性疾病相似，因此早期诊断非常重要。

一旦怀疑川崎病，应立即就诊，并尽早启动治疗以避免并发症的发生。

2. 专业医生的指导：治疗川崎病应由经验丰富的小儿科医生或专科医生进行指导。

他们可以根据患儿年龄、病情严重程度和其他相关因素，制定个体化的治疗方案。

3. 长期随访和监测：川崎病的治疗通常需要长期随访和监测，以确保患儿的病情得到有效控制，并及时发现并预防任何可能的后遗症，尤其是对心脏的影响。

2024版年度《儿科疾病川崎病》PPT课件

《儿科疾病川崎病》PPT课件•疾病概述•诊断标准与鉴别诊断•治疗方案与药物选择目录•护理管理与康复指导•预后评估及影响因素分析•总结回顾与展望未来01疾病概述川崎病定义与命名定义川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。

命名1967年日本川崎富作医生首次报道，并以他的名字命名。

发病原因及危险因素发病原因尚不完全清楚，可能与感染、免疫、遗传等因素有关。

危险因素年龄（多见于5岁以下儿童）、地域（亚洲地区发病率较高）、季节（春冬季多发）等。

呈逐年上升趋势，成为全球关注的儿科疾病之一。

发病率分布特点年龄与性别全球性分布，但亚洲地区尤其是日本和中国发病率较高。

主要发生于5岁以下儿童，男女比例约为1.5:1。

030201流行病学特点临床表现与分型临床表现发热、皮疹、黏膜充血、淋巴结肿大等，严重者可累及心血管系统。

分型根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不完全川崎病和复发型川崎病。

其中，典型川崎病具有完整的临床表现，不完全川崎病则部分症状缺失，复发型川崎病为疾病治愈后再次发作。

02诊断标准与鉴别诊断发热持续5天以上，且抗生素治疗无效具备以下四项主要临床特征中至少两项手足硬性水肿和掌跖红斑多形性红斑样皮疹双侧无菌性球结膜充血口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及皲裂，杨梅舌诊断标准及依据冠状动脉病变如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或冠状动脉血栓形成等其他表现如颈部淋巴结肿大、间质性肺炎、无菌性泌尿系统症状等鉴别诊断流程排除其他类似疾病：如猩红热、麻疹、幼儿急疹、渗出性多形性红斑等根据临床表现和实验室检查结果进行综合判断如有必要，可进行影像学检查以辅助诊断实验室检查项目白细胞计数升高，血小板增多，C反应蛋白升高，血沉加快等可出现转氨酶升高、白蛋白降低、免疫球蛋白异常等如咽拭子培养、血清病毒抗体检测等，有助于确定病原体如心电图、超声心动图等，有助于评估心脏受累情况血常规血清学检查病原学检查其他检查可见肺部纹理增多、模糊，或有片状阴影等胸部X 线检查可显示冠状动脉病变，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等超声心动图检查如CT 、MRI 等，可根据病情需要选择使用，以进一步评估病情和并发症情况其他影像学检查影像学检查方法03治疗方案与药物选择减轻血管炎症损伤，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。

川崎病的诊治

有专家提出：当患儿发病已达10d以上，如果仍存在无法解释的发热或存在冠状动脉瘤或有系统性炎症表现及 ESR 和 CRP 仍增高，这些患儿也应当给予IVIG治疗
IVIG 无反应的治疗
定义：初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上，或者再度发热。
治疗方案目前仍存有争议：（1）应用第二剂 IVIG（2g/kg）（2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗（3）较长时间（2~3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg）及阿司匹林。（4）其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理：强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂，草莓舌，口腔和咽部黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧。
多为中度休克，给予包括血管活性药物在内的治疗后，血流动力学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出：对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高风险患者，初始治疗可以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢！！
停止时间：6～8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用，可导致不可逆的血小板抑制阿司匹林不耐受者，可用双嘧达莫3~6mg/kg，bid 或tid。

小儿川崎病的诊断与治疗

到多种，先流质后半流质，再喂固体食物。
３３－及早补充身体丢失的水分轻、中度脱水而无呕吐者，口服补可
液盐（Ｒ）在最初４里按每公斤体重给予２～０ｌＯＳ，ｈ０４ｍ液体。此后，随时口服，能喝多少喝多少。２以下的患儿可每隔１２ｉ便喂上一岁～ｍｎ
小勺，大一点的患Ｊ￣可用小杯子喝。如果患儿呕吐，１ｍｉＬｌ］Ｖ待０ｎ后再慢慢地喂；服用期间让患儿多饮水，防止高钠血症的发生。如患儿出现眼险水肿应当停止服用ＯＲＳ液。严重脱水者遵医嘱静脉补液。补液原则：先快后慢，先浓后淡，见尿补钾１２］。补液中密切观察患儿皮肤弹性，囟、前眼窝凹陷情况及尿量，注意不可过快或过慢。３．密观察病情变化４严
参考文献：［中华人民共和国卫生部关于下发《１］中国腹泻病诊断治疗方案》的通知卫防
３．密切观察大便变化，．１４准确收集送检
观察记录大便次数、颜色、
性状、、量气味及其混杂物质，准确记录２ｈ４出入液量。收集标本时
让患儿拉在塑料袋上，尽量取有黏液或血丝的地方及时送检，必要时反复多次送检。３．．２观察是否有脱水现象４如患儿烦躁不安，囟门和眼窝出现凹陷，时眼泪少或无泪，哭尿少，看上去口干舌燥，并且捏起大腿内侧
４注意饮食卫生－２
食物要新鲜，食具、奶具应定时煮沸消毒。培养儿
童饭前便后洗手、勤剪指甲的良好卫生习惯。增强体质，提高机体抵
抗力，当户外活动，适防止受凉或过热。避免感染各种疾病。４３培训有关知识和技能－教给家长婴幼儿腹泻的病因及预防方法，

小儿川崎病诊治进展

关键词：诊治进展；，ＬｄＪＪ崎病（ａａａｉｉａｅＫ又称皮肤粘膜淋巴结综合ＩＩＫｗｓｋｄｓｓ，Ｄ）ｅ征，是好发于４岁以下婴幼儿的一种急性且病因不明的血管炎。ＫＤ于１６９７年由Ｊ崎富作首先报道，０年代后世界各地ＩＩ７均有发现，我国１７９８年始见报道，发病率逐年增高 … 。目且前已成为ｄＪ获得性，Ｌｉ５脏病最常见的病因之一。川崎病
３届国际ＫＤ会议修订的ＫＤ的诊断标准进行诊断：凡具备以下６个症状中５个以上者（中发热为必备条件）以作其可
出诊断：对抗生素无效的，持续５ｄ以上的发热；眼球结膜充血；腔粘膜改变；Ｉ；３肢端改变；多形性皮疹；巴结肿大。但近淋年来对于Ｊ崎病诊断标准，ｌＩ已有作者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、核细胞增多症及感染性疾病（括葡萄单包
［］费赛源．魏氏补脑汤治疗眩晕病举隅．江中医学院学报，３浙
２０，６４）４．０２２（：２
石决明平肝潜阳，共为臣药；寄生、桑杜仲补益肝肾，芪、黄栀子清热泻火，共为佐药，合而用之，共成滋肾填精，平肝息风的有效之剂。复方血栓通胶囊Ｊ该胶囊的主要组成为丹参、：
有至少４项主征（甚至不一定需要有长时间的持续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断。但随着不典型病例逐渐增多，早期诊断越发显得重要。按照现行标准，有些病例常不能在早期作出诊断而影响治疗效果。国外已有学