肾小球疾病PPT课件

膜性肾小球病
病理学（第9版）
临床病理联系 ➢ 是成人肾病综合征常见原因 ➢ 部分患者伴有血尿或轻度高血压 ➢ 肾活检见有肾小球硬化提示预后不佳
Fra Baidu bibliotek
病理学（第9版）
（四）膜增生性肾小球肾炎
病因和发病机制 可为原发性和继发性两种，原发性根据超微结构和免疫荧光的特点分为两个主要类型：
Ⅰ型：由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活 Ⅱ型：患者常出现补体替代途径的异常激活，血清C3水平明显降低
水肿：血液胶体渗透压降低；醛固酮和抗利尿激素分泌增加； 超敏反应
高血压：血容量增加； 肾素分泌增多； 细、小动脉硬化
氮质血症和尿毒症：水电解质和酸碱平衡失调
7
病理学（第9版）
（一）肾小球疾病综合征
1. 急性肾炎综合征 起病急，明显的血尿、轻到中度蛋白尿，水肿，高血压。 2. 快速进行性肾炎综合征 起病急，进展快，水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮
补体出现 ➢ 实验研究提示，病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合体的作用有关
19
病理学（第9版）
病理变化 大体： 双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称
光镜 早期肾小球基本正常，之后弥漫性增厚 六胺银染色：GBM外侧钉突状
膜性肾小球病
20
病理学（第9版）
免疫荧光：典型的颗粒状荧光 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上 皮之间有大量电子致密沉积物
大体 ：双肾体积增大，颜色苍白 光镜 ：形成新月体
肾小球囊壁层细胞增多 单核细胞→细胞性新月体 纤维成分增生→纤维-细胞性新月体 纤维化→纤维性新月体
新月体性肾小球肾炎，示新月体形成（PAS染色） A.细胞性新月体； B.纤维性新月体
病理学（第9版）
病理变化 电镜：Ⅱ型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均可见肾小球基膜的 缺损和断裂 免疫荧光：与急进性肾炎类型有关 ➢ 线性（Ⅰ型） ➢ 颗粒状（Ⅱ型）
3. 肾小球损伤及疾病
抗肾小球基膜抗体引起的肾炎示意图
Heymann肾炎示意图
5
病理学（第9版）
二、基本病理变化
➢ 细胞增多 ➢ 基膜增厚 ➢ 炎性渗出和坏死 ➢ 玻璃样变和硬化 ➢ 肾小管和间质的改变
病理学（第9版）
三、临床与病理联系
尿改变
尿量 尿质
少尿、无尿、多尿、夜尿 血尿、蛋白尿、管型尿
17
病理学（第9版）
临床病理联系 临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。 如不及时治疗，患者常在数周至数月内死于急性肾衰竭。
病理学（第9版）
（三）膜性肾小球病
病因和发病机制
➢ 慢性免疫复合物介导的疾病 ➢ 原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎相似的与易感基因有关的自身免疫病 ➢ 自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有
毛细血管壁沉积。
电镜： 电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰
状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也 可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区。
弥漫性增生性肾小球肾炎
病理学（第9版）
临床病理联系
➢ 多见于儿童，主要表现为急性肾炎综合征 ➢ 通常于咽部感染后10天左右出现症状 ➢ 儿童预后好，成人较差
病理学（第9版）
质血症或急性肾功能衰竭。 3. 肾病综合征 大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高血脂和脂尿。 4. 无症状性血尿或蛋白尿 5. 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。
（二）临床表现的病理学基础
病理学（第9版）
四、类型与病理特点
➢ 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 ➢ 快速进行性肾小球肾炎 ➢ 膜性肾小球病 ➢ 膜增生性肾小球肾炎 ➢ 系膜增生性肾小球肾炎 ➢ 局灶性节段性肾小球硬化 ➢ 微小病变性肾小球病 ➢ IgA肾病 ➢ 慢性肾小球肾炎
细血管内增生性肾小球肾炎）
10
病理学（第9版） 病理变化 大体: 大红肾、蚤咬肾。肾体积增大，包膜紧张，色红，表面散在粟粒大出血点。
急性肾小球肾炎
11
病理学（第9版） 病理变化 光镜: 肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生。
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
12
病理学（第9版）
免疫荧光：肾小球内有颗粒状IgG、IgM和C3沿
病理学（第9版）
抗原抗体复合物形成
1. 循环免疫复合物沉积 Ⅲ型超敏反应 非肾小球抗原 外源性抗原 + 血液中抗体 致病与免疫复合物大小有关
循环免疫复合物性肾炎示意图
4
病理学（第9版）
2. 原位免疫复合物沉积 （1）抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 （2）Heymann肾炎 （3）抗体与植入抗原的反应
此PPT下载后可自行编辑修改
肾小球疾病
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
病理学（第9版）
一、病因和发病机制
尚未完全阐明，大部分是免疫机制引起。
抗原
内源性抗原 外源性抗原
肾小球性抗原 非肾小球性抗原
生物性病原体成分 药物、外源性凝集素、异种血清
9
病理学（第9版）
（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎
病因和发病机制 ➢ A族乙型溶血型链球菌中的致肾炎菌株感染，发病前1~4周左右链球菌感染史（又 称感染后性肾小球肾炎） ➢ 肾小球内免疫复合物沉积
临床表现：急性肾炎综合征 病变特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润（又称毛
膜增生性肾小球肾炎
病理学（第9版）
临床病理联系 ➢ 多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也 可仅表现为蛋白尿 ➢ 本病常为慢性进展性，预后较差
（二）快速进行性肾小球肾炎
病因和发病机制 根据免疫学和病理学检查结果分三个类型： ➢ Ⅰ型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎，属于肺出血肾炎综合征 （Goodpasture综合征：患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应） ➢ Ⅱ型：免疫复合物性肾炎 ➢ Ⅲ型：免疫反应缺乏型肾炎
病理学（第9版） 病理变化
病理学（第9版）
Ⅰ型
免疫荧光：C3, IgG, C1q和C4沉积 电镜：系膜区和内皮细胞下电子致 密沉积物 Ⅱ型 免疫荧光：C3 电镜：高密度沉积物在基底膜致密层 （带状沉积）
膜增生性肾小球肾炎示意图
病理学（第9版）
光镜 ➢ 肾小球体积增大 ➢ 系膜细胞和内皮细胞增生 ➢ 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 ➢ 毛细血管基底膜弥漫增厚，呈双线或双轨状 ➢ 血管球呈分叶状