非紫绀型先天性心脏病
早期发现非紫绀型先天性心脏病的重要性
效果：通过多学科协作， 可以更好地发现和治疗非 紫绀型先天性心脏病，提 高患者的生存率和生活质
量
结论与建议
重视早期发现工作
早期发现的好处：及时治疗， 减少并发症，提高生活质量
建议：加强孕期检查，提高医 生对非紫绀型先天性心脏病的
认识和诊断能力
早期发现非紫绀型先天性心 脏病的重要性
早期发现非紫绀型 先天性心脏病的重 要性
,
汇报人：
非紫绀型先天 性心脏病概述
早期发现的方 法
早期发现的优 势
早期发现的挑 战与对策
结论与建议
非紫绀型先天性心脏病 概述
定义和分类
定义：非紫绀型先天 性心脏病是指在出生 时存在的心脏结构和 功能异常，但不包括 紫绀型先天性心脏病。
分类：非紫绀型先天 性心脏病包括房间隔 缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、肺动 脉瓣狭窄等。
筛查时机
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07
单击添加项标题
出生后1-2周进行筛查
单击添加项标题
出生后6-12个月进行筛查
单击添加项标题
出生后3-5年内进行筛查
添加 标题
筛查频率
定期体检：建议每年进行一次体检，以便及时发现心脏问题
添加 标题
家族史：如果有家族心脏病史，应增加筛查频率
添加 标题
症状监测：注意监测孩子的呼吸、心跳、活动能力等，如有异常应及时就医
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感谢观看
汇报人：
心脏杂音：在听诊 时可听到心脏杂音 ，特别是在胸骨左 缘或心尖部
早期发现可以 及时治疗，避 免病情恶化
早期发现的意义
早期发现可以 减轻患者痛苦， 提高生活质量
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病病理生理
3%
病史和体征 （喂养困难、多汗、呼吸困难、紫绀、蹲踞等） ➢ 体格检查 （杵状指、脉搏不一致、心脏扩大、心前区隆起或震颤、异常心音、收缩期杂音、
肝脾肿大） ➢ X-线 （心影扩大、肺血增多、肺血正常、肺血减少、内脏异位） ➢ 心电图 ➢ 超声心动图 ➢ 经食道超声心动图 ➢ 三维超声、MRI、CT、多排CT、数字血管减影 ➢ 心导管
肺阻力不减少，动脉血氧饱和度小于85%，全肺血管阻力大于18woods，病人失去手术机 会
svc
IVC
RA
RV
PA
PV LA LV
Ao
TAPVC
PDA
2.肺动脉环缩术
Locations of VSD in DORV
➢ Subaortic ➢ Subpulmonary ➢ Doubly committed ➢ Non-committed
肺动脉血流增加 肺动脉高压，血管变性
晚发紫绀
紫绀型先天性心脏病
➢ Fallot四联症
10%
➢ 合并其他畸形的右室流出道狭窄
➢ 肺动脉狭窄
10%
➢ 肺动脉瓣闭锁
5%
➢ 右室双出口
➢ 完全性肺静脉畸形引流
➢ 单心房、单心室
➢ 三尖瓣闭锁
3%
➢ EBSTEIN畸形
0.5%
➢ 大动脉转位
5%-8%
➢ 共同动脉干
先天性心脏病的术前评估
主要危险因素
➢
心脏与大血管的畸形程度——决定手术的难度。
常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手
术的难度。
➢
肺动脉高压（原发或继发）的病理改变——决定术后肺循环功能和回心血量。
先天性心脏病的护理研究进展
通 常将 先 天 性 心 脏 病 分 为 两 大 类 ：① 非 紫 绀 型 先 天 性 心 脏 病 。 种先 心病 患者 的 畸形 不 造 成 未 氧 合 血 进 入 体 循 环 ， 此 因此 不
表 现 出 青 紫 。 动脉 导管 未 闭 ， 、 间 隔 缺 损 ， 如 房 室 部分 型静 脉 畸 形
１ 先 天性 心 脏病 的 分 类
２１ 室 内空 气要 流 通 。 天 应定 时打 开 窗 户 ， ．． ２ 冬 以加 强 空 气对 流 。 有 持续 青紫 的患儿 ， 避 免室 内温度 过 高 ， 患 儿 出汗 、 水 。 应 导致 脱 ２１ 给 予 高蛋 白 、 热 量 、 ．． ３ 高 富含 维 生素 的饮 食 ， 以增 强 体 质 。 避 免 进食 过饱 。 青 紫 型 心 脏 病 患 儿应 给 予 足够 的饮 水 ， 对 以免 脱 水 而 导致 血栓 形成 。 有先 天 性 心 脏病 的婴 儿 ， 喂养 比较 困难 ， 吸奶 时
流动力学资料的结合已成为诊 断统一体 。 例如 ： 在室 间隔缺损诊
断上 ， 内科 医 师不 仅 为外 科 医师 提 供 了缺 损 大 小 和 部 位 ， 动 脉 肺 压 力 、 力 和 心功 能 等数 据 ， 其 对 围术 期 心肺 保 护 、 阻 使 术后 并 发 症 和 预 后 均 可 有 良好 的 估 计 和 对 策 。 而且 为心 外 科 提 供 了正 确 诊 断 ， 行 了互补 的镶嵌 治 疗 ， 如 新 生儿 期 完 全性 大 动 脉 错 位 ， 进 例 心 内科不 仅 仅是 明确诊 断 ，而且 对肺 缺 血者 在 行 心导 管 术 的 同时 做
的救 治和 康 复 非 常 重要 。
关键 词 ： 天 性 心脏 病 ； 先 护理 ； 展 进
紫绀型与非紫绀型先天性心脏病对罗库溴铵起效和作用时间的影响
合 理 应 用提 供 理 论 依 据 。方 法 选择 Ａ ＡⅡ～ Ⅲ ， Ｓ 年龄 ６ １ ～ ２岁 先 天性 心 脏 痛 心 内分 流 患 儿 ３ Ｏ例 ， 为 非 紫 绀 型 （ 分 一 １ ） 紫 绀 型 （ —１ ） 组 。 另择 拟 行 择 期 手 术 的 非心 脏 病 患 儿 １ ５和 ， ５两 ２ ５例 （ 照 组 ） 麻 醉诱 导 后 ， 予 单 次 剂 量 罗 库 溴 铵 对 。 给
ｄ ｅ ． ｅｈ ｄ Ｔｈ ｒ ｒ ５ ｐ ｔｅ ｔ ｇ ｄ ６ １ ｒｉｖ ｌ ｅ ｎ ｔ ｅｐ ｅ ｅ ｔｓ ｕ ｙ ｎ ｌ ｄ ｎ ５ ｃ ｓ ｓｗｉ ｏ ｍａ ｃ ｒ ｉｃ ｒｎ Ｍ ｔｏｓ ｅ ｅ ｗｅ ｅ ４ ａ ｉｎ ｓａ ｅ － ２ ｙ ｏ ｖ ｄ ｉ ｈ ｒ ｓ ｎ ｔ ｄ ，ｉ ｃｕ ｉ ｇ １ ａ ｅ ｔ ｎ ｒ １ ａ ｄ ａ ｎ ｈ ｆ ｎ ｔｏ ｕ ｃ ｉｎ，１ ａ ｅ ｔ ｃ ａ ｏ ｉ ｏ ｇ ｎ ｔ ｌｈ ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ａ ｄ １ ｔ ｙ ｎ ｔｃｃ ｎ ｅ ｉ ｌｈ ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ｃ ｓ ｓ ｗｉ ａ ｙ ｎ ｔ ｃ ｎ ｅ ｉ ｅ ｒ ｉｅ ｓ ｎ ５ ｗｉ ｃ ａ ｏ ｉ ｏ ｇ ｎ ｔ ｅ ｒ ｉｅ ｓ ．Ａｆｅ ｎ ｓ ｈ ｓ ５ ｈ ｃ ａ ｈ ａ ｔｒａ ｅ ｔ ｅｉ ａ
指 数 分 别 为 （． 土 １ ３ ３ ２ ． ）ｍｉ 、 ２ ． 土 ５ １ ｎ （２ ８ ． ）ｍｉ （ ９ １ ３ ５ ｎ、３ ． 士 ． ）ｍｉ 、 １ ． 士 ４ ２ ｎ （ ６４ ． ）ｍｉ （ ． 士 ２ ５ ｎ；４ １ ． ）ｍｉ 、 ２ ． 士 ３ ２ ｎ （ ３４ ． ）ｍｉ 、 ｎ （１ ０ ２ ２ ４ ． 士 ． ）ｍｉ （ ７ ２ ４ ５ ｎ、 １ ． 士 ． ）ｍｉ ｎ和 （ ． 土 １ ６ ２４ ． ）ｍｉ 、 ２ ． 土 ３ ５ ｍｉ、 ４ ． 土 ５ Ｏ ｎ （ ５３ ． ） ｎ （０ ８ ． ）ｍｉ 、 １ ． ｎ （ ５ ９土 １ ９ ． ）ｍｉ 。 ３组 起 ｎ
先天性心脏病患儿围术期凝血功能监测
ｄｅ ｔ ｃｎｅ ｔ ｅｒ ｄ ｅｓ ｅｅｃｌ ｃ ｄｒｎ ｏ ｌ ｄｄ ｉ ｄｉｔ ｙ ｏ ｃｇ ｕ Ｎ ｇｏｐ ｎ：３ ） ｄｃａｏ－ ｒｎ ｌｏ ｇｎ ａ ｈａｔ ｉ ａｅｗ ｒ ｌ ｔ ｄｍ ｙ ｉ ｄ ｎｏ ｃａ ｔ ｒ ｐ（ ｒ ， ０ ａ ｙｎｔ ｌ ｉ ｌ ｇ ｏｅ ｅ ａ ｎ ａ ｖｅ ａ ｎ ｉ ｏ ｕ ｎ ｉ ｇ ｕ （ ｒｕ ， ｃ ｒ ｐ Ｃ ｇｏｐ ｎ＝３ ） ｅｔ ｌ ｅｏ ｓ ｌ ｄｗ ｓｗｔｄａ ｅ ｅｓｒ ｏＡ Ｔ，ｌ ｔ ａｄＰ ｔ ｅｆ ｏ ｉ ｏ ０ ．Ｃ ｎ ａ ｎｕ ｏ ａ ｉ ｒｗ ｄｔ ｍ ａｕｅＳ ｎ Ｃ Ｃｏ Ｂ ｅｎ Ｆａ ｔ ｌ ｗｎ ｒ ｖ ｂｏ ｈ ｏ ｔ ａ ｏ ｈ ｇ ｔ ｅｐ ｉｔ： ｆ ｒ ｅｔｅｉ（ Ｉ ，０ ｍｎ ｔｓａｅ ｍｔｍｎ ｄ ｉｉｒｔ ｎ Ｔ ） ｎｄ２ ｏｒｍｅｉ ｔ ａ ｃｅｔｕ ｅ ｉ ｏ ｓ ａ ｅ ｓ ｓ Ｔ ） １ ｉｕｅ ｆ ｒｐ ａ ｉｅａ ｍｎｓ ａ ｏ （ ２ ，ａ ４ ｈｕ ｄａｉ ｌ ｈｓ ｔｂ ｍ ｎ ｔ ａ ｈ ａ ｎ ｔ ｔｉ ｓ ｎ
摘要： 目的 使用 Ｓｎｃ ｔ 血与血小板功能分析仪 （ｏｏｌ 分析仪 ） ｏｏｌ 凝 ｏ Ｓｎｃ ｔ ｏ 监测非紫绀型及紫绀 型先 天性心脏病 患儿
围术期凝血功能 的变化并评价其 可行性。方 法 随机 选择先心病患儿 ６ ， ０例 分为非紫 绀型（ Ｎ组 ， ｎ＝３ ） ０ 和紫绀 型（ Ｃ组 ， ｏ） ｎ＝３ 两组 ， 分别于麻醉诱导后 （ 和鱼精蛋 白中和肝素 １ ｉ （ ２ 抽颈 内静 脉血 ， Ｔ） ０ｒ ｎ后 Ｔ ） ａ 检测激活凝 血
Ｔ、２ ｌＴ 时点 ， 与 Ｃ组问的 Ｃｏ ｔ 有统计学 差异（Ｐ ＜ ． １ ； Ｎ组 ｌ Ｂ ｅ ｔ ａ ０ Ｏ ） Ｎ组与 Ｃ组 患者术后 ２ ４ｈ胸腔 引流量 有统计学
紫绀型与非紫绀型先天性心脏病患儿心理学特征比较
通讯 作 者 ： 张坤 ， Ｅ — ｍ ａ ｉ ｌ ：ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ＿ ｓ ｈ ｈ ｄ ＠ｓ ｄ ｕ ． ｅ ｄ ｕ ． （ ２ １ ＂ １
先天 性 心 脏 病 （ Ｃ Ｈ Ｄ） 是 儿 童 期 最 常见 的慢 性 疾病 之一 ， 它不 仅影 响儿 童正 常 的生长发 育 ， 而且会 严重 影 响患儿 社会 心理 功 能 的发 展 ＿ ｌ Ｊ 。我 们 以前
个条 目 ， 分 ４个 维度 。 １ ． ２ ． ２ 行 为 测 试 采 用 儿 童 行 为 评 定 量 表
对１ １ ３例紫绀型 Ｃ Ｈ Ｄ及 Ｉ １ ３例非紫绀型 Ｃ Ｈ Ｄ患 儿进行个 性 、 行为、 智 力及适应 能力 的心 理测试 。结 果 Ｃ Ｈ Ｄ儿童神经质个 性及 心理行为异常检出率高于对 照组 （ Ｐ均 ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 紫绀 型 Ｃ Ｈ Ｄ男孩 在攻击 方面及女 孩在抑 郁、 社会退缩方 面分别高 于对照组 （ Ｐ均 ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 紫 绀型 Ｃ Ｈ Ｄ患儿 平均 智商 、 适应 能力商 数低 于对 照组 （ Ｐ均 ＜ ０ ． ０ ５ ） 。结论 紫绀 型较非 紫绀 型 Ｃ Ｈ Ｄ对儿 童心理 的影响更 为严重 ， 表现 为情绪稳定 性差 、 明显 的行为异 常和智 商低下 ， 应早期矫治 。 关键词 ： 先天性心脏缺损 ； 紫绀 ； 儿童心理学 ； 对照研究
为对 照 。 １ ． ２ 调 查 方法
２ ． １ 两组 Ｅ Ｐ Ｑ测试 结果 比较 采用艾森 克个性 问卷 （ Ｅ Ｐ Ｑ）
见表 １ 。
１ ． ２ ． １ 个 性测试
２ ． ２ 两组 Ｃ Ｂ Ｃ Ｌ测 试 结 果 比较
rHuEPO预处理对非紫绀型先天性心脏病心内直视手术患者心肌的保护作用
ｉ ｏｒ ｕ Ｐ ｒ ｒａ ｎ ｒｕ （ｒｕ ｎ ２ ）ｎ ｌ ｉ ｌ ｏ ｔ ｌ ｒ ｕ ｇｏ ｐ Ｂ，＝ ０ ． ｒｕ ａ ｄ ｉｉ ｒｔ Ｈ Ｅ Ｏ ｎ Ｅ Ｏ ｐ ｅ ｅ ｔ ｔ ｏ ｐ ｇｏ ｐ Ａ， ＝ ０ ａ ｄｃｉ ｃ ｎ ｏ ｇｏ ｐ（ ｒｕ ｎ ２ ） ｇ ｐｗ ｓ ｍ ｎｓ ａ ｄ ｒ ｕ Ｐ ｔ Ｈ ｔ ｍｅ ｇ ｎ ａｃ ｒ Ａ ｏ ａ ｔ ｅ
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
紫绀型与非紫绀型先心病术中乳酸的变化
紫绀型与非紫绀型先心病术中乳酸的变化【摘要】目的通过体外循环（CPB）期间乳酸的变化，探明CPB期间紫绀型与非紫绀型先天性心脏病组织氧代谢的状况。
方法将6～10岁先心病患儿20例随机分为两组：A组为非紫绀组，B组为紫绀组。
两组分别于手术开始前、CPB前1～3 s、CPB30 s、复温34℃、CPB停止后1～3 s、术毕，6个时点取动、静脉血测血红蛋白(Hb)及动脉乳酸值。
结果CPB开始后乳酸值开始升高，复温时乳酸达峰值，以后渐渐回落。
转流30 s、复温34℃、停机，术毕的乳酸值与手术开始前相对比均有统计学意义（P＜0.05）。
结论CPB期间机体存在着组织摄氧能力下降，应改善微循环，给予充足的氧供。
【Abstract】Objective To explore the tissue oxygen metabolism during cardiopulmonary bypass operation of children , through the chance of plasma lactate. MethodsTwenty children with congenital disease, below 6～10years, were assigned into tow-groups. Non-cyanosis congenital disease was infused to A group. Cyanotic congenital disease was infused to B group. Arterial blood lactate lever weremeasured beforeoperation, beforeCPB, after CPB30’ewarming 34℃,after CPB1-3’and finishing operation. Results After CPB,the plasma lactate levelof both groups increased gradually, was the highest in rewarming34℃,thenslowlyreduced. The change oflactatewassignificant higherinCPB30′(P＜0.01)，in rewarming34℃,after CPB(1～3 s)andin finishingoperation thanbeforeoperation andbefore CPB (P＜0.05). Conclusion The increaseofthelevelofplasmalactateduringCPB indicated decrease oftissue intaking oxygen; It was necessary that there was full oxygen supply during CPB.【Key wards】Cardiopulmonary bypass ; Lactate ; Oxygen metabolismCPB期间由于设备及技术等一系列原因，所致微循环障碍，可能造成组织缺氧，乳酸是反映组织缺氧的一个敏感而可靠指标，也是灌注不足的早期指标，本研究以乳酸为主要指标，观察体外循环手术期间组织氧代谢的状况。
先天性心脏病的分类包括有哪些？
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生活常识分享先天性心脏病的分类包括有哪些？
导语：先天性心脏病这种疾病对人体的危害是非常大的，这种疾病往往会在小孩子身上发生，但是出现这种疾病时最重要的是需要了解患病的类型，这样的
先天性心脏病这种疾病对人体的危害是非常大的，这种疾病往往会在小孩子身上发生，但是出现这种疾病时最重要的是需要了解患病的类型，这样的话才能够针对性的进行治疗，不然的话治疗很难得到理想的效果，所以为了患者可以尽快的治疗这种疾病，今天小编为大家整理了一些关于先天性心脏病的类型，以供大家参考。
先天性心脏的三种类型
1、无分流型(无青紫型)
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
2、左至右分流类(潜伏青紫型)
在左右心腔或主肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如：心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(Valsalva)。
窦动脉瘤破入右心一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。
3、右至左分流类(青紫型)
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先心病能活多久？不能放弃先天性心脏病的治疗!
先心病能活多久？不能放弃先天性心脏病的治疗！*导读：先天性心脏病，也就是简称先心病的一种常被我们听说的疾病。
关于先天性心脏病能活多久这个问题，也是我们的医学专家经常在医学临床上被患者问及的问题。
相信大家都看不少言情剧，那些言情剧里面最喜欢让主角患上先天性心脏病，然后又说先天性心脏病患者一般活不过二十岁，那么这样的话可信度有多少？我们不妨请专家来给我们分析一下。
……先天性心脏病，也就是简称先心病的一种常被我们听说的疾病。
关于先天性心脏病能活多久这个问题，也是我们的医学专家经常在医学临床上被患者问及的问题。
相信大家都看不少言情剧，那些言情剧里面最喜欢让主角患上先天性心脏病，然后又说先天性心脏病患者一般活不过二十岁，那么这样的话可信度有多少？我们不妨请专家来给我们分析一下。
*先天性心脏病能活多久？专家指出，如果是在幼年期进行了科学正规治疗的先天性心脏病患儿，是能够和正常儿童一样成长发育的。
但是现实往往是因为某些地区医疗条件差和大家医学常识的缺乏，有很多成年的先天性心脏患者都是在自己出现心功能衰竭症状之后到医院检查才发现自己的先天性心脏病的，这当中也不乏有许多人是在自己五十多岁的时候才发现患有先天性心脏病的。
*先天性心脏病能活多久？另外有专家分析揭示，如果出现心功能衰竭以前就经过的治疗的青少年先天性心脏病的患者，他们的寿命和同年龄组正常人相似。
但是那些出现心功能衰竭以后才进行治疗的先心病患者，寿命就明显短于同年龄组正常人了。
而后来出现心功能衰竭但以前治疗过的成人先天性心脏病的患者，寿命略短于同年龄组正常人的寿命，出现心功能衰竭后才接受治疗的成人先天性心脏病患者，治疗效果一般都比较差。
专家特别指出，那些影视剧上为了追求戏剧效果，通常说的先天性心脏病的患者活不过二十岁，这本身就是一种误解。
因为先天性心脏病大体可以分为非紫绀型和紫绀型两类，每一种先天性心脏病患者的预期寿命都不一样，而且同一种先天性心脏病的患者，因为个体体质差异等原因，其预后也不完全一样。
蓝婴症的名词解释
蓝婴症的名词解释蓝婴症在医学领域中是一个相对较为常见的术语，它通常用来描述婴儿出生后出现皮肤、嘴唇以及其他组织呈现出蓝紫色的症状。
这种症状往往是由于氧气供应不足引起的，这种供应不足可导致血液中含氧量降低。
蓝婴症也被称为先天性心脏病。
先天性心脏病是指在婴儿出生时心脏结构存在缺陷或异常。
这些异常可能影响心脏的正常功能，导致血液在体内循环不畅，氧气运输受阻。
因此，蓝婴症的主要特征是婴儿在病情较为严重时表现出的皮肤和嘴唇的青紫色。
尽管这是最明显的外部症状，但蓝婴症也可能伴随着其他内部症状，例如呼吸困难、疲劳和发育迟缓等。
蓝婴症可以分为两种类型：一种是紫绀型蓝婴症，另一种是非紫绀型蓝婴症。
紫绀型蓝婴症是指由于缺少体内足够的氧气血红蛋白导致皮肤和嘴唇出现严重的青紫色，这通常是由心脏大血管间的存在缺陷所引起的。
非紫绀型蓝婴症则表示症状较轻，表现为轻微的皮肤和嘴唇发青。
引起蓝婴症的原因多种多样。
其中，最常见的是心脏发育异常、心脏疾病和染色体异常。
心脏发育异常可能是由于胎儿发育过程中的遗传突变或母体在怀孕期间接触了有害物质所致。
心脏疾病包括心肌炎、心脏瓣膜疾病和先天性心脏病等，这些疾病会影响心脏的正常功能。
染色体异常包括唐氏综合症等，这些异常会影响到心脏的结构和功能。
蓝婴症的治疗方法因病情的严重程度而异。
一些轻度的蓝婴症可以通过药物治疗和定期检查来纠正，但严重的病例则可能需要进行手术干预。
手术可通过修复心脏缺陷或更正血液循环来改善病情。
随着医学技术的进步，许多蓝婴症患儿在接受适当治疗后可以获得良好的预后。
然而，我们必须认识到，蓝婴症对婴儿的生活质量和健康状况造成了重大影响。
这些婴儿通常面临更新组织需要氧气供应不足的挑战，因此体力活动能力受到限制。
此外，他们还需要更频繁地接受医疗监护，以确保他们的心脏和血液循环正常运作。
这对患儿和他们的家庭来说都是一种心理和经济的负担。
因此，除了及时的治疗和手术干预，建议家庭和社会提供必要的支持和关爱，以帮助这些婴儿获得尽可能健康和正常的生活。
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• 室间隔缺损是室间隔组 成部分的发育不良或发 育障碍
• 小儿最常见先心病，占
儿童先心病 20～25％
分型
• 按缺损部位、缺损边缘组织性质
– 膜周部缺损 （多见）
– 肌部缺损动画\VSD.swf
• 按缺损大小
– 小型室缺：D<5 mm – 中型室缺：D 5~10 mm – 大型室缺：D>10 mm
术后常见问题
• • • • • 心律失常 肺动脉高压危象 术后高血压 喉返神经损伤 乳糜胸
术后问题-心律失常
• 注意观察心率的变化 • 保持好输入抗心律失 常药物的静脉通路 • 维护好起搏器的功能
术后问题-肺动脉高压危象
• • • • 避免诱因 保持氧合充分 适当镇静 遵医嘱应用降肺动脉压力和维护右心功能 的药物
伏、两侧呼吸音是否对称 保持呼吸道通畅：定时 吸痰 预防肺部并发症: 定时 翻身拍背
术后护理
消化系统的观察
胃肠减压,胃液的量和性质,消化道出血征象 腹胀 肠鸣音回复时间及强弱
术后护理-泌尿系统的观察
观察尿液的色、质、
量，准确记录出入量
防止逆行感染：每7
天更换尿袋，每班倾 倒尿液
临床表现
•临床症状与缺损大小相关 •体循环缺血：生长发育迟缓 •肺循环充血： 反复呼吸道感染、充血性心力衰竭 •潜在青紫 •体征：胸骨左缘第3、4肋间粗糙杂音 •肺动脉第2音亢进
分型
•原发孔型 •继发孔型 最常见 ห้องสมุดไป่ตู้ 动画\房间隔形成.swf
房间隔缺损部位模式图
ASD的血流动力学改变
上、下 腔静脉 体循环 右心房
力下降
• 第二阶段：解剖性关闭 – 生后2~3月（80%） – 1年内
PDA的血流动力学改变
体循环 右心房
主动脉
右心室
PDA分流
左心室 肺动脉
左心房
肺静脉
肺循环
病理生理学改变
主动脉→ 肺动脉→ 肺循环血量↑ →左心容量负 荷↑ →左心室肥大→ 左心衰竭 主动脉→ 肺动脉→ 肺循环血量↑ →肺动脉压力 ↑，肺动脉高压 →右心阻力负荷↑ →右室肥大→右心 衰竭 肺动脉压力↑ →接近或超过主动脉压力→ 双向 分流／右向左分流→Eisenmenger综合征→差异性 发绀（当肺动脉压力超过主动脉，出现右向左分流入主动脉，
术后护理
•
术后护理
无菌操作 病情观察 遵医嘱用药
术后护理-病情观察
A B C D E F
循环系
统
呼吸系
统
消化系
统
泌尿系
统
神经系
统
伤口及
引流液
术后护理--循环系统的观察
持续心电监测 持续监测血压， 定时测中心静脉压 周围循环功能的 观察
术后护理--呼吸系统的观察
妥善固定气管插管 观察呼吸频率、胸廓起
术后问题-术后高血压
• 注意监测血压 • 适当控制液体入量 • 保持小儿镇静
术后问题-喉返神经损伤
• • • • 观察患儿有无声音嘶哑，饮水呛咳等表现 防止误吸 普食或米糊、藕粉等粘稠食品 激素治疗+营养神经的药物
术后问题-乳糜胸
• • • • 密切观察引流的颜色性状 胸腔闭式引流管 禁食，补液 手术结扎胸导管
右心室
左心室
肺动脉
左心房
肺静脉
肺循环
病理生理学改变
左房向右房分流→右心容量负荷增加→右房、 右室、肺动脉扩张→肺循环血量增加→肺动 脉高压→右心衰竭 肺动脉高压>主动脉压→右房向左房分流 →Eisenmenger综合征
临床表现
•婴儿期多无症状；多体检时发现
•体循环缺血：活动后气急、疲乏及发育落后
先心病的辅助检查
• X线检查 • 心电图检查 • 超声心动图检查（确诊的手段）
• 心导管检查
先心病的术前护理
• 一般护理：合理 饮食、充足睡眠、 心理护理 • 遵医嘱正确氧气 吸入 • 防止患儿感冒、 发热
治疗
小型：自然闭合——密切随防 大型：开胸直视手术治疗 经胸微创封堵术：避 免了放射线损伤，基本不受年 龄和体重的限制 心导管介入治疗：不 开胸不留疤
术后护理
神经系统的观察
意识状态，有无嗜睡、意识模糊、表情淡漠、兴
奋躁动、多语、错觉等
瞳孔 ：大小、对光反射、水肿、充血， 肌张力
术后护理--伤口及引流液的观察
观察伤口有无渗血
观察引流液的色、质、量 观察引流液是否在单位时间
内增多 如连续3小时多于4ml/kg，
要通知医生，考虑二次开胸
胎儿血循环及出生后改变
先天性心脏病
• 先天性心脏病（Congenital heart disease,CHD）是指在胎儿时期心脏血管的发育 异常而引起的心血管畸形，包括出生后应自动关 闭的通道未能闭合。 • 儿童最主要的心血管系统疾病
血流动力学分类
A.左向右分流型——潜伏青紫型 • 室间隔缺损（VSD） • 房间隔缺损（ASD） • 动脉导管未闭（PDA） B.右向左分流型——青紫型 • 法洛四联症（TOF） • 完全性大动脉转位（TGA） C.无分流型——无青紫型 • 肺动脉狭窄（PS）
•肺循环充血：易患呼吸道感染（肺炎） •潜在青紫：当哭闹、肺炎、心衰时易出现暂 时右向左分流并发绀
临床表现
心脏杂音的特点
• 位置：胸骨左缘2，3肋间收缩期
• 响度：2-3级，喷射性
• 音调：柔和 • 无震颤，不向其他位置放射
动脉导管未闭分型
动脉导管的关闭
• 第一阶段：功能性关闭
– 生后10~15小时：呼吸建立、动脉氧分压升高、肺循环阻
非紫绀型先心病概述
CCU
学习目标
1 2 3 4
了解先心病的病因及分类
熟悉胎儿血液循环路径
熟悉先心病血流动力学变化 掌握先心病护理要点
正常心脏结构
正常人的血液循环途径
体循环：左心室→主动脉→全身毛细血管→上下腔静脉→右心房 ↑ ↓ 肺循环：左心房←肺静脉 ← 肺毛细血管网 ← 肺动脉 ← 右心室
下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常）
临床表现
临床症状：与分流量的大小相关
• 小型PDA 无明显临床症状 不影响生长发育 • 大型PDA 充血性心力衰竭 反复呼吸道感染，肺炎
临床表现
体征：与PDA大小相关 肺循环充血、体循环缺血、潜在青紫 • 苍白、多汗、生长发育落后 • 呼吸费力 • 肝脏肿大
VSD的血流动力学改变
上、下 腔静脉 体循环 右心房
右心室
左心室
肺动脉
左心房
肺静脉
肺循环
病理生理学改变
• 左室向右室分流→肺循环血量↑ →肺动脉高压 • ↓ ↓ • 左心容量负荷↑ 右室肥大 • ↓ ↓ • 左房、左室扩大 右心衰竭 • • 肺动脉高压>主动脉压力→ 右向左分流→ Eisenmenger综合征
术后护理-遵医嘱用药
血管活性药
使用微量泵泵入 及时有效更换血管活
性药物 有醒目的标识 不应与中心静脉压测 压管在同一通路上；禁 止从血管活性药通路上 静推药物
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