听力损失及防治

听力损失不会太重，多为轻、中度; 部分患者有自听过显和韦氏误听现象 (paracusis Willisi); 如有耳鸣，多为低音调性； 纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20 dB或以上，气导损失<60 dB。 大多可行手术治疗，效果良好。

பைடு நூலகம்
典型传导性听力损失听阈曲线
250 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 500 1000 2000 4000 8000

Etiology
素
病因分类

遗传性（50-60%）
表型分类 综合征性（30-40%） 非综合征性（60-70%） 遗传方式 单基因遗传
AR（70-80%） AD（10-20%） 性连锁（1-2%） 线粒体遗传 (0-20%)

非 遗 传 性 （ 40-50% ）
宫内感染 (CMV，风疹病毒等) 产时因素

主观听力检查（BOA、VRA、PA、PTA）：
需要在清醒状态下进行测试；

其他辅助检查影像学（CT、MRI）：
需要在睡眠状态下进行检查
干预与康复

确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好；
确诊为听力损失，请在专业人员指导下坚持干预；
除佩戴助听器和植入人工耳蜗等方法外，长期的 听觉言语康复训练非常重要。
听力损失早期诊断的重要性
一、听力损失与言语发育的关系 二、早期干预的前提
一、听力损失与言语发育的关系
1、言语发育对听力的依赖性 学习言语的基本条件： 健全的大脑 良好的听觉 完好的发音器官
2、耳聋发生时间和言语发育的关系 1岁，3岁， 7-8岁， 成年后
聋
哑
语音语调异常 音调音量失控
二、早期干预的前提
主要致聋基因
12SrRNA：药物敏感性耳聋基因
“一针致聋”基因；母系遗传
携带者应终身禁用耳毒性药物， 以避免耳聋； 提倡推广进行听力正常人群耳 聋基因筛查，及早发现药物性 耳聋敏感人群。
39
耳聋芯片在药物性耳聋预防中的应用
1555突变探针
线粒体A1555G 均质突变 在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的 建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药 物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。
四、药物性耳中毒(ototoxicity)：
我国主要致聋原因之一，多与滥用药物及药 物易感性有关。 药物全身或局部应用后，经血液循环、脑脊 液、迷路窗膜进入内耳，孕妇可由胎盘影响胎 儿。通过抑制内耳各种酶的活性，扰乱其生理 功能并导致形态学改变。
1、耳毒性抗生素

AmAn 用量过大,药物在内耳蓄积
碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。
七、噪声性听力损失 noise induced H 长期在噪声环境中（噪音大于85分贝）， 可致感音神经性听力损失 爆震巨声或大气压剧变，可引起内耳损 害造成听力损失
八、老年性听力损失 Presbycusis
我国现阶段常见致聋原因之一。
人体衰老的一部分，出现年龄及发展速 度因人而易，可能与遗传、全身疾病、 噪声接触等因素有关。
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新生儿筛查
王× 父亲 29岁
及早发现迟发聋
听力正常 IVS7-2A>G杂合突变
宋×
王×
母亲
女儿
29岁
5岁
听力正常
IVS7-2A>G杂合突变
双侧感音神经性聋 IVS7-2A>G纯合突变
IVS7-2A>G杂合
IVS7-2A>G杂合
IVS7-2A>G纯合
因说话不清，5岁才被发现。 父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的 纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现 和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得
耳聋分级（WHO1980）


500、1000、2000Hz平均听阈 轻度聋：26～40dB 中度聋：41 ～55dB 中重度聋：56 ～70dB 重度聋：71 ～90dB 极重度聋：>91dB
听力残疾-WHO


Disabling hearing impairment in adults should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear of 41 dB or greater; Disabling hearing impairment in children under the age of 15 years should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear of 31 dB or greater. The “hearing threshold level” is to be taken as the better ear average hearing threshold level for the four frequencies 0.5, 1, 2 and 4 kHz.
复 筛
项目：耳声发射（OAE）/和或
自动听性脑干反应（AABR） 结果：未通过者，需要转诊到听力诊治机构
诊

断诊断
时间: 出生后3个月- 6个月 对象：复筛未通过的婴儿 地点：儿童听力诊治机构


婴幼儿听力诊断方法

客观听力检查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、声阻抗）：
需要在睡眠状态下进行测试；
40
40
药物性耳聋可以主动预防
所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用
41 上面所列所有的氨基糖苷类药物，避免“一针致聋”的发生。
41
主要致聋基因
PDS：大前庭水管综合征
导致先天或后天性耳聋 对震荡高度敏感 提倡推广进行听力正常人群 耳聋基因筛查 PDS在聋人的携带比率约为 14.5% PDS在听力正常人群中的携 带比率约为1-2%
耳蜗毒性: 新霉素>双氢链霉素>卡那霉素>庆大霉素 前庭毒性: 链霉素>庆大霉素>卡那霉素
个体易感性 (mt DNA 12S rRNA A1555G)

其他抗生素
氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。
2、利尿剂
利尿酸、速尿等袢利尿剂，与AmAn有协同作用
3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等 4、水杨酸类：多为一过性损害
听力损失及其防治
Treatment and Prevention of Hearing impairment
概 述 Introduction
耳朵是如何工作的？
人耳分成4个主要部分： • 内耳（或 耳蜗）由 感觉细胞 大脑 组成，它 的独特功 内耳 能使其能 够获取声 听觉神 音的声调 经 • 听觉神经将声音 和响度信 信息从内耳传送 息。 到大脑的更高层 中耳 次的处理中心。 • 声音振动鼓膜并传 导至中耳。中耳由 三个听小骨组成， 槌骨，砧骨和镫骨，

听力障碍流行病学

听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。 全世界约有2.5亿人存在听力障碍。10% 65岁以上者
因此影响正常交往, 新生儿先天性重度听力损失的发
病率约为1‰。

1987年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者2770 万，占各类残疾之首位（40%）。 听力障碍已成为全球性健康问题。
听力损失的干预原则

原则：3个月前诊断，6个月前干预

听力损失程度不同，干预时间不同
极重度：2个月确诊，3个月开始干预
中重度：5个月确诊，6个月开始干预
轻 度: 8个月确诊，9个月开始干预
传导性听力损失
Conductive hearing loss
Definition

由于外耳或
中耳疾病，
使声波传导
出生后感染(如脑膜炎、中耳炎)
耳毒性药物 声损伤或颅脑外伤 内耳疾病 全身疾病，等
多基因遗传 染色体异常
一、遗传聋: 基因或染色体异常所致。 Hereditary sensorineural HL, genetic HL AR: autosomal dominant 70% AD: autosomal recessive 10-20% X-linkage 1-2% Mitochondral 0-20%
感音神经性听力损失 Sensorineural hearing loss
Sensorineural hearing loss

由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病 变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力 损失。 耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损 失 (sensory hearing loss), 蜗后病变导致的 听力损失为神经性听力损失（neural hearing loss）。
减弱所引起
的听力障碍
成为传导性 听力损失。
Etiology

外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形， 外伤引起的外中耳畸形。


外伤：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。
炎症：各种急、慢性中耳炎。 肿瘤：外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。 其它：外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。
Clinical manifestation

听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适 宜刺激（声音）的存在。 年龄越小，可塑性越大。 早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉

系统的可塑性→发展言语能力。
什么新生儿是新新生儿生新 生儿新生儿听力筛查
对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和
快速的检测方法，将可能有听力损失的新生儿筛
查出来，并进一步确诊和追踪观察。
外耳 • 外耳捕获外 界声音，并 将其沿着外 耳道传导至 鼓膜。
耳朵是如何工作的？
外耳和中耳
中耳听小骨
耳鼓
耳朵是如何工作的？
耳蜗
大脑 耳蜗
听觉神经
听力图
正常听力
轻度听力损失
中度听力损失
中重度听力损失 重度听力损失
极重度听力损失
听力损失和聋

Hearing loss, Hearing impairment:听觉传导 路器质性或功能性病变导致不同程度听力损 害 Hard of hearing: mild hearing loss Deafness: severe to profound hearing loss
dBHL
Prevention

针对常见病因开展预防。 各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力 损失最常见的原因。 预防重点为：积极防治上感、妥善处理急 性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、 扁桃体炎等。

Treatment

根据不同病因进行治疗。
药物+/或手术治疗效果良好。
不能或不愿手术者，可用助听器。

听力损失分类

按发病时间分为: Congenital hearing loss, acquired hearing loss 按病变性质分为: Functional hearing loss, organic hearing loss 按病变部位分为:


Conductive hearing loss, sensorineural hearing loss（sensory/cochlear, neural/retrocochlear）, mixed hearing loss
5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常
导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。
五、传染病
流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱 疹、梅毒等。 注： 1. 脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢 复。病后不久出现耳蜗骨化。 2. 腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋
六、全身慢性疾病
高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状 腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多 症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障
新生儿听力筛查三阶段
第一阶段
听力筛查阶段（产科/新生儿科/儿保）
初筛：2-7天
复筛：30-42天
第二阶段 听力诊断阶段（听力诊治机构） 3-6个月 第三阶段 干预与康复阶段（诊治/康复机构） 3-36个月
初初筛 初筛
对象：所有正常出生的新生儿
时间：出生后2-7天 方法：耳声发射（OAE）
复筛
对象： 未通过初筛 住院期间未进行筛查 有听力损失高危因素 时间： 生后30-42天
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PDS基因突变患者生活指导
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二、胎儿期因素
1. 妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、 弓形体等； 2. 妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药
物中毒、母子Rh因子不合等。
损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。
三、出生因素 产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、 核黄疸、低体重儿（<1500 g）等。