癫痫的诊疗进展
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Autonomic seizures Dialeptic seizures Motor seizures Special seizures
二ILAE癫痫发作分类(1981)：
Partial seizures
Simple partial seizure simple somatosensory seizure simple motor seizure ………….
进一步明确定侧／定位／症状产生区
癫痫及癫痫综合征进行分类
(ILAE分类及命名委员会 1989)
1、分类目的：补充ICES—仅限于描述某种发作类型
2、Epi综合征：
•以一组症状、体征联合发生的障碍为特征，包括发 作类型、病因、解剖、诱发因素、发病年龄、严 重性、病程、与昼夜生理节奏的关系及预后。
•与一种疾病不同，综合征不一定具有共同的病因和 预后
可能加重某些癫痫/癫痫综合征 的抗癫痫药物
卡马西平 失神癫痫,JME,PME,BECCT 苯妥因钠 失神癫痫,JME 苯巴比妥 失神癫痫 苯二氮卓类 L-G综合征 氨基烯酸 失神癫痫,肌阵挛癫痫 加巴喷丁 失神癫痫,肌阵挛癫痫 拉莫三嗪 严重的肌阵挛癫痫
如何看待传统与新型抗癫痫的作用
颞叶癫痫患者的发作减少和生活质量相关(2年随访) 100
丙戊酸钠 乙琥胺
替加宾
奥卡西平
托吡酯 非氨酯 唑尼沙胺
加巴喷丁
拉莫三嗪 氨己烯酸
卡马西平 苯二氮卓类
苯妥英钠 苯巴比妥
扑痫酮
1900 1920 1940 1960 1980 2000
上市时间
基于控制临床发作抗癫痫药物的选择
临床发作类型 癫痫及癫痫综合征
抗癫痫药物的抗痫谱
<<中国癫痫指南>>
新抗癫痫具有抗 癫痫谱广的特点
一 癫痫概念
癫痫是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过 度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为 特征的慢性疾病 (癫痫诊断三要点:慢性脑部疾患;反复的临 床发作;大脑神经元的异常放电)
2005年国际抗癫癎联盟（ILAE）对癫癎的定义作进一步 修订，推荐的定义为：癫癎是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫癎发作的易感性，并出现相应的神经生物学、 认知、心理学以及社会等方面的后果。(癫痫诊断三要素: 至少一次癫癎发作; 能够增加将来出现发作可能性的脑部 持久性改变;相伴随的状态)
隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列)
West综合征(婴儿痉挛) Lennox－Gastaut综合征 肌阵挛－起立不能发作Epi 肌阵挛失神Epi
症状性癫痫
1.非特异性病因 •早期肌阵挛性脑病 •伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病 •不属于上述各型的其它症状性全身性Epi
2.特异性综合征 很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi
如果模式确定,我们将如何选 择抗癫痫药物?
更换抗癫痫药物
控制10％ 未控制30％ 联合抗癫痫药物
控制5％ 未控制25％
临床实验中实验性药物 手术
抗癫痫药物的迅速发展与临床面临的选择
药物数量
更多
20
15
10
“New”
“Old”
5
溴剂
0 1840 1860 1880
左乙拉西坦
普瑞巴林
机会与 挑战并
存？
抗癫痫药物的作用机制
不同的机制不同 作用靶点可能提 供更多的选择？
多药联合用药中药物间的相互作用
选择不同作用机制的药物合用
“扬长避短”避免有相同的不良反应、复杂的相 互作用和肝酶诱导的药物合用
“最佳效益选择”如果联合治疗仍不能获得更好 的疗效，建议转换为患者最能耐受的治疗（继续 联合治疗或转为单药治疗），即选择疗效和不良 反应之间的最佳平衡点，不必一味的追求发作的 完全控制，而导致患者不能耐受。
2.显著改善： 癫痫发作减少75%以上。 3.良好：癫痫发作减少50%以上。 4.效果差：癫痫发作减少25%--50%。 5.无改善
外科治疗对患者临床癫痫发作仍然 不能控制的可能原因
疾病本身 手术适应症 定位 手术方法 致痫灶 术后并发症
外科治疗影响患者临床癫痫发作的 几种可能情况
• 术前停药 • 手术相关因素:脑水肿\体内环境改变 • 术后未能及时调整药物 • 其他
无
发 作 20％
率
0％ 1种
临床无发作率
2种
3种
多种
药物疗法
关于手术治疗难治性癫痫
1.控制发作 切除致癫源\责任病灶
切断异常放电的传播途径 降低大脑皮层的兴奋性 2.疾病”规律”(癫痫预后和自然史)
颞叶内侧癫痫 3.患者生活质量
控制发作获益与付出的代价及主体的承载情况
手术治疗国内标准
1.满意： 除外手术后早期的几次癫癎发 作，或每年偶尔有1、2次的发作外，癫癎 发作完全消失（100%）。
癫痫的诊疗进展
WHO的宗旨与健康定义
WHO的宗旨：“使全世界人民都获得可能 达到的最高水平的健康”（the attainment by all peoples of the highest possible level of health）
WHO 对健康的定义：“健康不仅是疾病和 赢弱的消除，而系身体、精神与社会生活 的完美状态”（Health is a state of complete physical, mental and social well-being and not merely the absence of disease or infirmity）。
与年龄有关，具有临床和脑电图特征 隐源性(cryptogenic) 有病因，但不清
4、ICE具体分类
1.与部位有关的Epi及Epi综合征 1.1.原发性(与年龄有相关) •具有中央－颞部棘波的良性儿童期Epi •具有枕区放电的良性儿童期Epi •原发性阅读性Epi
1.2.症状性Epi •儿童慢性进行性部分连续性Epi •有特殊促发方式的Epi综合征 •与解剖部位有关的综合征—
80
60
40
发作完全控制者 (N=17)
20
发作减少<90%者(N=17)
0 健康感觉 精力/ QOL 疲乏 总评分
社会 功能
认知 功能
总评
药物治疗癫痫的疗效评估
短期-长期 特殊人群与特殊状况 非医学问题 生活质量的评价标准(QOL-31,89)
抗癫痫药物治疗的临床无发作率
60％
临 床
40％
Complex partial seizure
Generalized seizure
病例分析： 发作表现为左手感觉异常，左上肢强直 抽搐，左半身强直抽搐，全身强直抽搐 伴意识丧失．
发作分类： １．左手躯体感觉先兆发作－左侧
肢体运动性发作 ２．简单部分性发作继发全面强直
阵挛性发作 ＥＥＧ表现：
发作期与发作间期右中央棘波 分类不同差异：
WHO将癫痫列为世界五个主要防治的神经 精神疾患（痴呆、精神发育迟滞、忧郁症、
精神分裂症和癫痫）之一。它严重的影响 着患者的身体健康及生活质量的提高。
Hale Waihona Puke Baidu
癫痫的患病情况
发展中国家0.5％－1％的患病率 在美国大约有200万人患病 在中国0.7％的患病率 在中国大约有900万人患病 占全球疾病花费的1％（WHO）
1.3.隐源性
全身性Epi和Epi综合征
原发性(与年龄相关，按年龄顺序排列) • 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛Epi • 儿童失神Epi • 青少年失神Epi • 青少年肌阵挛 • 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫 • 不属上述各型其它全身特发性Epi • 特殊促发方式发作的Epi
药物剂型与服药便利性
口服片剂或胶囊 均有
口服糖浆 德巴金，奥卡西平，左乙拉西坦
肌肉/静脉制剂 安定类,鲁米那, 苯妥因钠,德巴金 ，左乙拉西坦
抗癫痫药物的起效时间
快速起效: 苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁、左乙拉西
坦、唑呢沙胺 1-2周起效： 丙戊酸、卡马西平、奥卡西平 > 4周起效: 噻加宾、拉莫三嗪、妥泰
二 癫痫发作\癫痫及癫痫综合 症 的分类
顶叶癫痫与癫痫发作分类
一癫痫发作症候学分类(Luders)：
Auras
somatosensory auras autitory auras olfactory auras abdominal auras visual auras gustatory auras autonomic auras psychic auras
癫痫治疗－治疗目的
控制癫痫发作 改善生活质量
癫痫治疗－策略
控制发作 管理癫痫 健康指导 社会关爱
癫痫治疗－治疗方法
药物治疗 外科治疗 心理治疗 康复治疗 饮食治疗
抗癫痫药物治疗的目标
抗癫痫药物 控制发作 生活质量
规范化药物治疗癫痫的国际趋势和 现状
单药治疗 控制60％ 未控制40％
子痫、非酮性高血糖
三 癫痫的诊断
临床表现
现病史：首次发病年龄、发作前表现、发作时 表现、发作规律、发作诱因、既往治疗情况）
既往史：母孕史、出生史、过去病史、个人史、 家族史
相关辅助检查
脑电图（EEG） 脑磁图（MEG） 神经结构影像学（CT、MRI） 神经功能影像学（SPECT、PET、MRS、fMRI） 其他相关实验室检查：血生化（Ca2＋、糖、Cr等） LP（压力、常规、生化、囊虫、细胞等），遗传学检查
•同一病人不同时期，可从一种综合征过渡到另一种 综合征。 如West Syndrome→ Lennox－Gastaut
3、ICE依据 • 有全身性发作的Epi(全身性Epi)＆有部分性或局
灶性发作的Epi(与部位有关的，部分或局灶性Epi) • 病因
已知病因 症状性或继发性 原发性 除遗传因素外，无基础病病因。
等
诊断步骤
区别痫性发作还是非痫性发作 确诊癫痫发作类型 对癫痫和癫痫综合征进行分类 确定癫痫的病因
四 癫痫的治疗
癫痫治疗－必要性
常见多发病 严重影响病人的身心健康 家庭及社会问题
癫痫治疗－可治疾病
内科治疗 外科治疗
80%左右的病人经过合理 充分的AEDs治疗，Epi发作 控制满意。 药物难治性Epi 。
发作为表现症状者或为主要特征的疾病
可能确定为部分性或全面性的Epi 和Epi疾病
1.既有全身又有局灶性发作 •新生儿发作 •婴儿严重肌阵挛Epi •慢波睡眠期有持续性棘慢波综合Epi •上述未包括的其它不明确的Epi
2.没有明确全身或局灶性特征的Epi
特殊综合征
•发热惊厥 •孤立的Epi发作或孤立的Epi持续状态 •仅出现于急性代谢或中毒情况的发作如洒精、药物、
癫痫患者生活质量评定的内容
谢 谢！
二ILAE癫痫发作分类(1981)：
Partial seizures
Simple partial seizure simple somatosensory seizure simple motor seizure ………….
进一步明确定侧／定位／症状产生区
癫痫及癫痫综合征进行分类
(ILAE分类及命名委员会 1989)
1、分类目的：补充ICES—仅限于描述某种发作类型
2、Epi综合征：
•以一组症状、体征联合发生的障碍为特征，包括发 作类型、病因、解剖、诱发因素、发病年龄、严 重性、病程、与昼夜生理节奏的关系及预后。
•与一种疾病不同，综合征不一定具有共同的病因和 预后
可能加重某些癫痫/癫痫综合征 的抗癫痫药物
卡马西平 失神癫痫,JME,PME,BECCT 苯妥因钠 失神癫痫,JME 苯巴比妥 失神癫痫 苯二氮卓类 L-G综合征 氨基烯酸 失神癫痫,肌阵挛癫痫 加巴喷丁 失神癫痫,肌阵挛癫痫 拉莫三嗪 严重的肌阵挛癫痫
如何看待传统与新型抗癫痫的作用
颞叶癫痫患者的发作减少和生活质量相关(2年随访) 100
丙戊酸钠 乙琥胺
替加宾
奥卡西平
托吡酯 非氨酯 唑尼沙胺
加巴喷丁
拉莫三嗪 氨己烯酸
卡马西平 苯二氮卓类
苯妥英钠 苯巴比妥
扑痫酮
1900 1920 1940 1960 1980 2000
上市时间
基于控制临床发作抗癫痫药物的选择
临床发作类型 癫痫及癫痫综合征
抗癫痫药物的抗痫谱
<<中国癫痫指南>>
新抗癫痫具有抗 癫痫谱广的特点
一 癫痫概念
癫痫是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过 度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为 特征的慢性疾病 (癫痫诊断三要点:慢性脑部疾患;反复的临 床发作;大脑神经元的异常放电)
2005年国际抗癫癎联盟（ILAE）对癫癎的定义作进一步 修订，推荐的定义为：癫癎是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫癎发作的易感性，并出现相应的神经生物学、 认知、心理学以及社会等方面的后果。(癫痫诊断三要素: 至少一次癫癎发作; 能够增加将来出现发作可能性的脑部 持久性改变;相伴随的状态)
隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列)
West综合征(婴儿痉挛) Lennox－Gastaut综合征 肌阵挛－起立不能发作Epi 肌阵挛失神Epi
症状性癫痫
1.非特异性病因 •早期肌阵挛性脑病 •伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病 •不属于上述各型的其它症状性全身性Epi
2.特异性综合征 很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi
如果模式确定,我们将如何选 择抗癫痫药物?
更换抗癫痫药物
控制10％ 未控制30％ 联合抗癫痫药物
控制5％ 未控制25％
临床实验中实验性药物 手术
抗癫痫药物的迅速发展与临床面临的选择
药物数量
更多
20
15
10
“New”
“Old”
5
溴剂
0 1840 1860 1880
左乙拉西坦
普瑞巴林
机会与 挑战并
存？
抗癫痫药物的作用机制
不同的机制不同 作用靶点可能提 供更多的选择？
多药联合用药中药物间的相互作用
选择不同作用机制的药物合用
“扬长避短”避免有相同的不良反应、复杂的相 互作用和肝酶诱导的药物合用
“最佳效益选择”如果联合治疗仍不能获得更好 的疗效，建议转换为患者最能耐受的治疗（继续 联合治疗或转为单药治疗），即选择疗效和不良 反应之间的最佳平衡点，不必一味的追求发作的 完全控制，而导致患者不能耐受。
2.显著改善： 癫痫发作减少75%以上。 3.良好：癫痫发作减少50%以上。 4.效果差：癫痫发作减少25%--50%。 5.无改善
外科治疗对患者临床癫痫发作仍然 不能控制的可能原因
疾病本身 手术适应症 定位 手术方法 致痫灶 术后并发症
外科治疗影响患者临床癫痫发作的 几种可能情况
• 术前停药 • 手术相关因素:脑水肿\体内环境改变 • 术后未能及时调整药物 • 其他
无
发 作 20％
率
0％ 1种
临床无发作率
2种
3种
多种
药物疗法
关于手术治疗难治性癫痫
1.控制发作 切除致癫源\责任病灶
切断异常放电的传播途径 降低大脑皮层的兴奋性 2.疾病”规律”(癫痫预后和自然史)
颞叶内侧癫痫 3.患者生活质量
控制发作获益与付出的代价及主体的承载情况
手术治疗国内标准
1.满意： 除外手术后早期的几次癫癎发 作，或每年偶尔有1、2次的发作外，癫癎 发作完全消失（100%）。
癫痫的诊疗进展
WHO的宗旨与健康定义
WHO的宗旨：“使全世界人民都获得可能 达到的最高水平的健康”（the attainment by all peoples of the highest possible level of health）
WHO 对健康的定义：“健康不仅是疾病和 赢弱的消除，而系身体、精神与社会生活 的完美状态”（Health is a state of complete physical, mental and social well-being and not merely the absence of disease or infirmity）。
与年龄有关，具有临床和脑电图特征 隐源性(cryptogenic) 有病因，但不清
4、ICE具体分类
1.与部位有关的Epi及Epi综合征 1.1.原发性(与年龄有相关) •具有中央－颞部棘波的良性儿童期Epi •具有枕区放电的良性儿童期Epi •原发性阅读性Epi
1.2.症状性Epi •儿童慢性进行性部分连续性Epi •有特殊促发方式的Epi综合征 •与解剖部位有关的综合征—
80
60
40
发作完全控制者 (N=17)
20
发作减少<90%者(N=17)
0 健康感觉 精力/ QOL 疲乏 总评分
社会 功能
认知 功能
总评
药物治疗癫痫的疗效评估
短期-长期 特殊人群与特殊状况 非医学问题 生活质量的评价标准(QOL-31,89)
抗癫痫药物治疗的临床无发作率
60％
临 床
40％
Complex partial seizure
Generalized seizure
病例分析： 发作表现为左手感觉异常，左上肢强直 抽搐，左半身强直抽搐，全身强直抽搐 伴意识丧失．
发作分类： １．左手躯体感觉先兆发作－左侧
肢体运动性发作 ２．简单部分性发作继发全面强直
阵挛性发作 ＥＥＧ表现：
发作期与发作间期右中央棘波 分类不同差异：
WHO将癫痫列为世界五个主要防治的神经 精神疾患（痴呆、精神发育迟滞、忧郁症、
精神分裂症和癫痫）之一。它严重的影响 着患者的身体健康及生活质量的提高。
Hale Waihona Puke Baidu
癫痫的患病情况
发展中国家0.5％－1％的患病率 在美国大约有200万人患病 在中国0.7％的患病率 在中国大约有900万人患病 占全球疾病花费的1％（WHO）
1.3.隐源性
全身性Epi和Epi综合征
原发性(与年龄相关，按年龄顺序排列) • 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛Epi • 儿童失神Epi • 青少年失神Epi • 青少年肌阵挛 • 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫 • 不属上述各型其它全身特发性Epi • 特殊促发方式发作的Epi
药物剂型与服药便利性
口服片剂或胶囊 均有
口服糖浆 德巴金，奥卡西平，左乙拉西坦
肌肉/静脉制剂 安定类,鲁米那, 苯妥因钠,德巴金 ，左乙拉西坦
抗癫痫药物的起效时间
快速起效: 苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁、左乙拉西
坦、唑呢沙胺 1-2周起效： 丙戊酸、卡马西平、奥卡西平 > 4周起效: 噻加宾、拉莫三嗪、妥泰
二 癫痫发作\癫痫及癫痫综合 症 的分类
顶叶癫痫与癫痫发作分类
一癫痫发作症候学分类(Luders)：
Auras
somatosensory auras autitory auras olfactory auras abdominal auras visual auras gustatory auras autonomic auras psychic auras
癫痫治疗－治疗目的
控制癫痫发作 改善生活质量
癫痫治疗－策略
控制发作 管理癫痫 健康指导 社会关爱
癫痫治疗－治疗方法
药物治疗 外科治疗 心理治疗 康复治疗 饮食治疗
抗癫痫药物治疗的目标
抗癫痫药物 控制发作 生活质量
规范化药物治疗癫痫的国际趋势和 现状
单药治疗 控制60％ 未控制40％
子痫、非酮性高血糖
三 癫痫的诊断
临床表现
现病史：首次发病年龄、发作前表现、发作时 表现、发作规律、发作诱因、既往治疗情况）
既往史：母孕史、出生史、过去病史、个人史、 家族史
相关辅助检查
脑电图（EEG） 脑磁图（MEG） 神经结构影像学（CT、MRI） 神经功能影像学（SPECT、PET、MRS、fMRI） 其他相关实验室检查：血生化（Ca2＋、糖、Cr等） LP（压力、常规、生化、囊虫、细胞等），遗传学检查
•同一病人不同时期，可从一种综合征过渡到另一种 综合征。 如West Syndrome→ Lennox－Gastaut
3、ICE依据 • 有全身性发作的Epi(全身性Epi)＆有部分性或局
灶性发作的Epi(与部位有关的，部分或局灶性Epi) • 病因
已知病因 症状性或继发性 原发性 除遗传因素外，无基础病病因。
等
诊断步骤
区别痫性发作还是非痫性发作 确诊癫痫发作类型 对癫痫和癫痫综合征进行分类 确定癫痫的病因
四 癫痫的治疗
癫痫治疗－必要性
常见多发病 严重影响病人的身心健康 家庭及社会问题
癫痫治疗－可治疾病
内科治疗 外科治疗
80%左右的病人经过合理 充分的AEDs治疗，Epi发作 控制满意。 药物难治性Epi 。
发作为表现症状者或为主要特征的疾病
可能确定为部分性或全面性的Epi 和Epi疾病
1.既有全身又有局灶性发作 •新生儿发作 •婴儿严重肌阵挛Epi •慢波睡眠期有持续性棘慢波综合Epi •上述未包括的其它不明确的Epi
2.没有明确全身或局灶性特征的Epi
特殊综合征
•发热惊厥 •孤立的Epi发作或孤立的Epi持续状态 •仅出现于急性代谢或中毒情况的发作如洒精、药物、
癫痫患者生活质量评定的内容
谢 谢！