癫痫的诊疗进展
中国癫痫诊疗指南
根据临床实践和科学研究的新成果，定期对癫痫诊疗指南进行修订和完善，确保指南的时 效性和先进性。同时，加强与国内外同行的交流与合作，借鉴他们的经验和成果，不断提 升我国癫痫诊疗水平。
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其他治疗方法（如：生酮饮食、神经调控等）
生酮饮食
一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方式，可用于治 疗某些类型的癫痫。需在专业医生指导下进行。
神经调控治疗
包括迷走神经刺激、脑深部电刺激等，通过调节神经活动达到治疗 癫痫的目的。适用于部分药物难治性癫痫患者。
心理治疗
癫痫患者往往伴有心理问题，如焦虑、抑郁等。需提供心理支持和 辅导，帮助患者建立积极的心态，提高生活质量。
病因多样
癫痫的病因包括遗传、结构、代谢、免疫、感染、外伤等 。
分类方法
根据癫痫发作的起源、传播方式、临床表现等，可分为局 灶性发作、全面性发作和不能分类的发作。
• 局灶性发作
起源于大脑某一局部的异常放电，可表现为运动性、感觉 性、自主神经性等症状。
• 全面性发作
异常放电起源于双侧大脑半球，表现为意识丧失、全身抽 搐等症状。
癫痫的典型发作症状包括抽搐、意识障碍、感觉异常等，医生需要详细了解患 者的发作症状，包括发作的时间、频率、持续时间等。
病史采集
医生需要询问患者的既往病史、家族史、用药史等，了解是否存在癫痫的危险 因素和诱发因素。
脑电图检查
脑电图检查
脑电图是诊断癫痫的重要检查手 段，能够记录脑部电活动，帮助 医生发现异常放电，确定癫痫灶 的位置和范围。
发作记录
患者或家属应学会记录癫痫发 作的情况，包括发作时间、症 状等，以便就医时提供详细信
息。
癫痫患者的心理支持
15号染色体相关性癫痫综合征诊疗进展
15号染色体相关性癫痫综合征诊疗进展邓亚萍【摘要】尽管近年来癫痫的诊断及治疗有较大进步,但仍有一些癫痫综合征因病因不明,难以明确诊断与治疗.在众多病因中,遗传因素是目前的研究热点.研究发现多种癫痫综合征与15号染色体的变异相关,其中包括:Angelman综合征、婴儿痉挛症及儿童失神性癫痫等.文章分别归纳总结上述15号染色体相关性癫痫的诊断及治疗的进展,以期引发对以上疾病的科研及临床新思维.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(033)012【总页数】4页(P1073-1076)【关键词】15号染色体;癫痫;诊断;治疗【作者】邓亚萍【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院重庆400014【正文语种】中文随着细胞遗传学及分子生物学的发展，发现多种癫痫相关疾病与15号染色体的变异相关，其中包括Angelman综合征（Angelman syndrome，AS）、婴儿痉挛症、儿童失神性癫痫（childhood absence epilepsy，CAE）及Lennox-Gastaut 综合征等。
依据这些疾病与15号染色体的相关性，可以通过检测染色体的变异来进行诊断，有望通过产前诊断早期预测胎儿患病的可能性并给予早期干预，而在治疗上或许可以对这些疾病进行基因靶向治疗。
AS是一种遗传相关性疾病，主要表现为智力发育迟滞、癫痫、特殊欢快面容及肌张力低等。
根据Williams等［1］发表的2005年修订版AS诊断标准，癫痫是Angelman综合征很常见的临床表现，超过80%的Angelman综合征患儿有癫痫发作［2-4］，其发作形式多样，并且可以同时有多种癫痫发作形式［5，6］，其异常脑电图表现为［7］：①前头部为主的节律性高-极高波幅（200～500 µV）2～3 Hz δ活动或三相δ波；②持续高波幅（≤200 µV）广泛性或后头部4～6 Hz θ活动；③后头部节律性棘慢波混合高波幅（＞200 µV）3～4 Hz慢波活动。
新发难治性癫痫持续状态研究进展
新发难治性癫痫持续状态研究进展刁海燕综述，王燕宏审校摘要：新发难治性癫痫持续状态（NORSE），包括其亚型发热性感染相关癫痫综合征（FIRES）是最严重的癫痫持续状态形式之一。
NORSE的患者均需接受全面的辅助检查来揭示其可能的病因，但仍有约半数患者无法明确病因（即隐源性NORSE）。
目前发现的病因包括自身免疫、传染性、遗传、毒性等，自身免疫性脑炎仍是其主要原因。
NORSE的急性期临床表现常为难治性或超难治性的癫痫发作，许多患者转为慢性期会出现耐药性癫痫。
NORSE死亡率高，而且常遗留神经认知障碍相关后遗症。
目前暂无NORSE的诊疗指南，本文对目前NORSE的定义、病因、发病机制、临床表现、治疗及预后作一综述。
关键词：新发难治性癫痫持续状态；发热感染相关癫痫综合征；超难治性癫痫持续状态中图分类号：R742.1 文献标识码：AResearch advances in new-onset refractory status epilepticus DIAO Haiyan， WANG Yanhong.（Department of Neu⁃rology，Third Hospital of Shanxi Medical University，Shanxi Bethune Hospital，Shanxi Academy of Medical Sciences，Tongji Shanxi Hospital， Taiyuan 030032， China）Abstract：New-onset refractory status epilepticus （NORSE），including the subtype febrile infection-related epi⁃lepsy syndrome （FIRES）， is one of the most severe forms of status epilepticus. Comprehensive examinations can help re⁃veal the possible etiology of NORSE， but the causes remain unexplained in approximately a half of the patients—crypto⁃genic NORSE. Autoimmune encephalitis is the main cause among autoimmunity， infectivity， genetics， toxicity， and other known reasons. NORSE typically manifests as refractory or super-refractory seizures in the acute phase， and can become drug-resistant when patients enter the chronic phase. The outcome of NORSE is unfavorable， with a high mortality rate and a high risk of neurocognitive deficit-related sequelae. Guidelines for the diagnosis and treatment of NORSE are lack⁃ing.This article reviews the definition，etiology，pathogenesis，clinical manifestations，treatment，and prognosis of NORSE.Key words：New-onset refractory status epilepticus；Febrile infection-related epilepsy syndrome；Super-refractory status epilepticus新发难治性癫痫持续状态（new-onset refractory status epilepticus，NORSE）是一种罕见的破坏性疾病，其特征是在没有活动性癫痫或其他先前存在的相关神经系统疾病、没有明确的急性或活动性结构、毒性或代谢性原因的情况下出现难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）的一种临床表现，而非特定的诊断。
中国癫痫诊疗指南癫痫持续状态
中国癫痫诊疗指南：癫痫持续状态什么是癫痫持续状态？癫痫持续状态（status epilepticus，SE）是指癫痫发作持续时间长、症状严重的一种急性癫痫综合征。
按照时间持续长短分为两类：非定型癫痫持续状态（non-convulsive status epilepticus，NCSE）和定型癫痫持续状态（convulsive status epilepticus，CSE）。
NCSE症状较为轻微，表现为意识障碍、手足抽搐等，持续时间长达数小时；CSE则表现为全身肌肉阵挛，意识障碍更为显著，持续时间长达数分钟。
癫痫持续状态的诊断标准1.全身抽搐持续时间≥5分钟。
2.两次或两次以上不同类型癫痫发作之间的意识恢复不足5分钟。
3.意识障碍和/或重复异常运动持续时间≥30分钟。
癫痫持续状态的危害癫痫持续状态的危害有以下几个方面：1.长时间癫痫持续状态会导致中枢神经系统氧化损伤、血液脑屏障破坏、细胞凋亡，对中枢神经系统造成不可逆损伤。
2.癫痫持续状态也会导致氧供不足、细胞能量代谢紊乱，增加心肺并发症、多器官衰竭等风险，常导致死亡。
3.前瞻性研究发现，癫痫持续状态的预后常因原发病情况而异，而癫痫持续状态可作为原发疾病进展的标志之一。
癫痫持续状态的治疗癫痫持续状态的治疗建议应针对病因和发生机制，包括以下治疗措施：1.快速控制癫痫持续状态，减少患者的痛苦和死亡风险。
2.针对原发疾病和危险因素进行积极治疗，避免癫痫持续状态再次发生。
3.对于抗癫痫药物无效的癫痫持续状态，应积极考虑使用镇静剂和麻醉剂，包括苯巴比妥（benzodiazepines）、巴比妥类药物（barbiturates）和异丙酚（propofol）等。
癫痫持续状态的预后癫痫持续状态的预后与原发疾病有关，严重的原发疾病和对癫痫持续状态治疗迟缓均会降低预后。
癫痫持续状态发作时间越长，意识障碍时间越长，预后越差。
因此，癫痫持续状态应得到及时、有效治疗，以提高预后。
癫痫持续状态的诊疗进展
２ 分 类 和诊 断 ２ ０ ０ ６ 年 国际抗 癫痫 联 盟 （ Ｉ Ｌ ＡＥ ） 的 诊 断 建 议 方 案 中 将 ｓ Ｅ细 分 为 ９种 发 作 类 型 。 ｒ（ 表 １ ） ， 然 而 根 据 临 床 治 疗 的 需
识未恢 复到基线水平ｌ ｓ ］ 。
１ 流 行 病 学
数据显示 ２ ６ 的Ｓ Ｅ患者神 经功能不 能恢 复至 发病前水 平 ， １ ６ 患者最终死 亡＿ １ ， 而我 国大 陆地 区 目前仍 缺少 相 关数
据。
Ｓ Ｅ是一类发病率 、 致 残 率 和 致 死 率 极 高 的 神 经 危 重 症 疾 病 。欧 洲 南 部 人 群 研 究 显 示 ， Ｓ Ｅ 的年 发 病 率 高 达 ２ ７ ． ２／ １ ０ ０ ０ ０ ０， 男性高 于女 性 （ 分 别是 ４ １ ． ７ ／ ｌ Ｏ Ｏ ０ ０ ０和 １ ２ ． ３ ／ ｌ Ｏ Ｏ
神 经 重症 监 护 学 会 （ ＮＣ Ｓ ） 在２ ０ １ ２年 制 定 的 指 南 中将 Ｓ Ｅ定 义为 ： （ １ ） 持 续 的癫 痫 临 床 发 作 或 脑 电 图 提 示 的 痫 样 放 电持 续 ５ ｍｉ ｎ及 以 上 ； （ ２ ） 反复癫痫发作持续≥５ ｍｉ ｎ ， 发 作 间期 意
中国实用神经疾病杂志 ２ ０ １ ４年 １ ２月 第 １ ７ 卷第 ２ ３ 期
Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ Ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ Ｄｅ ｅ ．２ ０ １ ４ ， Ｖｏ １ ． １ ７ Ｎｏ ． ２ ３ ・ ３ ５ ・
・
综 述 与 讲 座 ・
癫 痫 持 续 状 态 的诊 疗 进 展
2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
癫痫研究新进展
癫痫研究新进展一、概述癫痫作为一种常见的神经系统疾病，其发病率在全球范围内均呈上升趋势。
随着医学技术的不断进步和科研工作的深入，癫痫研究取得了显著的进展。
本文将重点介绍癫痫研究的最新成果和发展趋势，包括癫痫的发病机制、诊断技术、治疗方法以及预防策略等方面的内容。
在发病机制方面，研究者们通过大量的基础研究和临床试验，逐渐揭示了癫痫发病的复杂过程。
遗传因素、环境因素以及脑内神经元结构和功能的异常等多种因素相互作用，共同导致了癫痫的发生。
这些研究成果为我们深入了解癫痫的发病机理提供了重要的理论依据。
在诊断技术方面，随着医学影像技术和电生理技术的不断发展，癫痫的诊断手段也日益丰富和精准。
高分辨率的磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）等技术能够精确地定位癫痫病灶，为手术治疗提供准确的指导。
脑电图（EEG）等电生理技术也在癫痫的诊断中发挥着重要作用，能够实时监测脑电活动，为癫痫的发作预测和干预提供有力支持。
在治疗方法方面，癫痫的治疗手段日趋多样化和个体化。
除了传统的药物治疗外，手术治疗、神经调控技术以及基因治疗等新型治疗手段也逐步应用于癫痫的治疗。
这些新方法在提高癫痫的治疗效果、减少并发症以及改善患者生活质量等方面显示出巨大的潜力。
在预防策略方面，随着对癫痫发病机制的深入了解，预防策略也逐渐从单一的药物预防向多元化、综合性的方向发展。
通过加强健康教育、改善生活习惯、降低环境污染等措施，可以有效地降低癫痫的发病率和复发率。
针对不同类型的癫痫患者，制定个性化的预防方案，有助于更好地控制癫痫的发作。
癫痫研究新进展为我们提供了更加全面和深入的认识，为癫痫的诊断和治疗提供了更加精准和有效的手段。
随着科研工作的不断深入和技术的不断创新，相信癫痫的诊疗水平将得到进一步提升，为更多患者带来福音。
1. 癫痫的定义与流行病学概况这一古老而又复杂的神经系统疾病，一直以来都吸引着医学界的广泛关注。
它俗称“羊角风”或“羊癫风”，是一种由大脑神经元突发性异常放电引发的慢性疾病，这种异常放电会导致短暂的大脑功能障碍。
癫痫相关的精神行为障碍诊疗规范(2020年版)
anti-inflammatory drug，NSAID）等药物。
（六）疾病管理PrD的传染性较弱,感染因子主要集中于中枢神经系统,血液、尿液和粪便几乎没有传染性，传播能力较低，与患者的日常接触不会传染。
已知的医源性传播途径主要是通过使用商品化的硬脑膜移植物和人松果体提取的生长激素;其他途径如神经外科手术、角膜移植和使用未充分消毒的脑电极等也偶有传播。
朊蛋白颗粒对消毒因子高度耐受，能使核酸失活的物理方法（如煮沸、紫外线照射、电离辐射等）和化学方法（如核酸酶、羟胺、锌离子作用）均对其无影响，只有采用特殊灭菌方法才可将其灭活。
根据《医疗机构消毒技术规范》（WS/T367-2012）规定，主要消毒剂为1mol/L氢氧化钠溶液，氢氧化钠属于危险化学品，必须专人专柜保管。
蒸气高压消毒(132℃,5ｈ)。
第八节癫痫相关的精神行为障碍一、概述癫痫（epilepsy）是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。
癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，我国癫痫的患病率为0.4%～0.7%，儿童和青少年发病率较高，但是随着老龄化进程，脑血管病、痴呆等神经退行性疾病增加，老年人群中癫痫的发病率出现上升趋势。
癫痫给个人、家庭和社会带来严重负面影响。
癫痫相关精神行为障碍是指癫痫患者中出现的精神行为异常。
癫痫发作本身就可以表现为精神行为异常，如先兆期的焦虑紧张、发作期的幻觉妄想和发作后的行为紊乱等，并且20%～40%的癫痫患者共病精神疾病，抑郁障碍共病达到1/3。
除此之外，抗癫痫药治疗也可能导致精神活动异常。
癫痫相关精神障碍增加了癫痫诊疗的难度，严重影响患者的生活质量，甚至增加患者的死亡率，也会造成医疗资源的过度消耗。
癫痫主要由神经科医生处理，未能详述的内容建议参考神经病学专著，或与神经科医生协同处理。
二、病理、病因及发病机制癫痫病因与分类密切相关。
2017国际抗癫痫联盟（International League AgainstEpilepsy，ILAE）将癫痫分为四个大类：局灶性、全面性、全面性合并局灶性以及不明分类的癫痫。
儿童癫痫的诊断和治疗进展-1867-2020年华医网继续教育答案
2020年华医网继续教育答案-1867-儿童癫痫的诊断
和治疗进展
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)儿童癫痫的诊疗策略
1、以下对脑电图痫样放电的认识，错误的是（）
A、多棘波是两个或两个以上的双向和多相棘波，持续时间不足1s
B、多棘慢复合波是在连续一个以上棘波之后紧跟一个慢波
C、尖波的时限为20-70ms（14.5-50Hz),多数波幅大于100μV，波形锐利突出于背景[正确答案]
D、高峰失律表现为在持续弥漫性不规则高波幅慢波夹杂各种不同步、不对称的棘波、尖波及多棘波
E、节律性爆发指某一频率的节律突然出现，突然停止，明显突出于背景活动并持续一段时间，可为局部性也可为广泛性爆发
2、以下癫痫综合征如未经治疗EEG均有特征性的发作间期放电（）
A、婴儿早期肌阵挛脑病
B、大田原综合征
C、West综合征
D、前面3项都是[正确答案]
E、前面3项都不是
3、以下哪项是早期肌阵挛性脑病的致病基因（）
A、SCN8A,PLCB1
B、SLC25A22,PNPO[正确答案]
C、ARX,PLCB1
D、SCN1A,PCDH19
E、CHD2,KCNA2
4、以下哪项不是儿童癫痫的特点（）
A、单一性[正确答案]
B、易变性。
中国癫痫临床诊疗指南完整版
04 癫痫的预后与预防
预后
1. 癫痫的预后与多种因素相关 ，包括病因、发作类型、发作 频率、治疗方式、患者依从性 等。
2. 针对不同的癫痫患者，应制 定个体化的治疗方案，以最大 程度地改善预后。
3. 通过有效的治疗和管理，多 数癫痫患者的病情可以得到控 制，甚至可以完全缓解。
预防措施
1. 预防癫痫的发作
06 癫痫的科研与教育
科研进展
遗传学研究
近年来，科学家们在癫痫的遗传学研究方面取得了重大进展。通过对癫痫患者及其家属进 行基因测序和遗传变异分析，发现了许多与癫痫发病相关的基因和突变位点，为揭示癫痫 的发病机制和开发新型治疗策略提供了重要的线索。
神经影像学研究
神经影像学研究在癫痫领域也取得了重要进展。利用功能磁共振成像（fMRI）、正电子 发射断层扫描（PET）等技术，科学家们可以非侵入性地观察癫痫患者的脑部活动，进一 步了解癫痫的发病机制和病理生理过程。
药物治疗研究
针对癫痫的药物治疗研究也取得了显著进展。新型抗癫痫药物不断涌现，为患者提供了更 多、更有效的治疗选择。此外，科学家们还在探索新型的癫痫治疗策略，如神经调节疗法 和免疫疗法等。
教育培训
医生培训
针对癫痫的临床医生培训至关重要。通过举办专业培训班、学术会议等方式， 提高医生对癫痫疾病的诊断和治疗能力，使患者得到更及时、更有效的治疗。
根据患者的病史和体格检查，结合癫 痫发作的典型表现，进行综合分析和 判断。
体格检查
检查患者的神经系统和全身状况，包 括意识、瞳孔、肌力、肌张力、感觉 、反射等。
脑电图检查
脑电图监测
在患者处于非发作期时，进行脑 电图监测，观察脑电波的变化，
协助诊断癫痫及其类型。来自发作间期脑电图观察患者在无发作时的脑电图表现 ，有助于发现癫痫的潜在病因和病 理基础。
癫痫持续状态中国专家共识
07
参考文献
参考文献
参考文献1
癫痫持续状态诊断和治疗中国专家共识(2015版)，中华神 经科杂志，2015年12月第48卷第12期：881-887。
参考文献2
中国癫痫持续状态诊治专家共识(2018版)，中华神经科杂 志，2018年11月第51卷第11期：807-813。
参考文献3
癫痫持续状态诊断和治疗中国专家共识(2019版)，中华神 经科杂志，2019年12月第52卷第12期：977-983。
。
05
癫痫持续状态的最新研究 进展
新型抗癫痫药物的研究
总结词
新型抗癫痫药物在癫痫持续状态的治疗中具有重要价值，其研究进展为临床治疗提供了更多选择。
详细描述
近年来，越来越多的新型抗癫痫药物被应用于临床治疗，如左乙拉西坦、拉莫三嗪等。这些药物具有 较高的疗效和安全性，为癫痫持续状态的患者带来了新的治疗选择。
结论
癫痫持续状态的定义
癫痫持续状态是指癫痫发作持续时间超过5分钟， 或在过去5分钟内连续多次发作，期间意识无恢复 或发作间期意识障碍。
癫痫持续状态的治疗
癫痫持续状态应尽早使用药物终止发作，首选静 脉注射地西泮等苯二氮䓬类药物。若单一药物无 效，可联合使用其他抗癫痫药物或采用神经电刺 激等治疗措施。
联合治疗
药物治疗和非药物治疗的联合应用
在药物治疗的同时，应配合非药物治疗措施，如生酮饮食、神经调控治疗等。
不同治疗方法的联合应用
根据患者的具体情况，可采用不同的治疗方法联合应用，以达到最佳治疗效果 。
04
癫痫持续状态的预防
预防性药物治疗
长期规律用药
对于有癫痫病史的患者，应坚持 长期规律服药，避免频繁发作，
神经病学论坛发言稿范文
大家好！很荣幸能在这里参加这次神经病学论坛，并有机会与各位共同探讨神经病学领域的前沿问题。
在此，我谨代表全体参会人员，向主办单位表示衷心的感谢！首先，我想谈谈神经病学领域的重要性和发展现状。
神经病学作为一门重要的临床医学分支学科，研究中枢系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗以及预防。
近年来，随着科技的发展，神经病学领域取得了显著成果，尤其是在脑卒中、癫痫、神经退行性疾病等方面。
接下来，我将结合自身研究和工作经验，谈谈以下几点：一、脑卒中的防治策略脑卒中是我国发病率、致残率和死亡率最高的疾病之一。
预防脑卒中，首先要加强健康教育，提高民众对脑卒中的认识。
其次，要加强高危人群的筛查和干预，降低脑卒中的发病率。
此外，提高脑卒中诊疗水平，缩短患者从发病到治疗的时间，对于降低脑卒中的死亡率具有重要意义。
二、神经退行性疾病的诊断与治疗神经退行性疾病如阿尔茨海默病、帕金森病等，给患者和家庭带来了巨大的痛苦。
目前，针对神经退行性疾病的诊断主要依赖于临床表现和影像学检查。
治疗方面，除药物治疗外，康复训练和心理干预也具有重要意义。
三、癫痫的诊疗进展癫痫是一种常见的神经系统疾病，其病因复杂，治疗难度较大。
近年来，随着神经影像学、分子生物学等技术的发展，癫痫的诊疗取得了显著进展。
如精准医学、基因治疗等新技术在癫痫诊疗中的应用，为患者带来了新的希望。
四、神经肌肉病的诊断与治疗神经肌肉病是一类以肌肉无力、萎缩、疼痛等症状为特征的疾病。
诊断神经肌肉病需要结合临床表现、电生理检查、影像学检查等。
治疗方面，除药物治疗外，康复训练和心理支持也是不可或缺的。
五、神经影像学在神经病学中的应用神经影像学在神经病学领域发挥着重要作用，如磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等技术在诊断脑卒中、肿瘤、感染等疾病方面具有重要意义。
此外，随着人工智能技术的发展，神经影像学在疾病预测、诊断和预后评估等方面具有广阔的应用前景。
癫痫诊治新进展-140-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-140-癫痫诊治新进展备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)癫痫发作症状学定位诊断
1、下列不属于癫痫反射性发作的诱发刺激因素是（）
A、闪光
B、进食
C、惊吓
D、冷水[正确答案]
E、热水
2、下列属于局灶性癫痫持续状态的是（）
A、边缘叶癫痫持续状态[正确答案]
B、全身强直阵挛性癫痫持续状态
C、失神性癫痫持续状态
D、肌阵挛性癫痫持续状态
E、强直性癫痫持续状态
3、下列关于发作症状学定位诊断原则说法错误的是（）
A、单一症状对应单一脑区的情况罕有
B、单一思维[正确答案]
C、建立网络思维
D、假设的症状学扩散网络与实际的脑结构网络一致性
E、症状学描述准确、细致、规范是定位的保障
4、由顶叶癫痫扩散向下到颞叶的是（）
A、强直姿势(不对称强直）
B、局灶阵挛
C、头眼偏转
D、自动运动[正确答案]
E、语言障碍
5、下列不属于全身性癫痫持续状态的是（）。
儿科癫痫持续状态的诊疗常规
儿科癫痫持续状态的诊疗常规癫痫持续状态指的是一次癫痫发作持续30min以上，或连续多次发作，发作间隙意识不恢复者。
若不及时治疗，可因器官功能衰竭而死亡，或造成持久性脑损害后遗症，因而癫痫持续状态亦是癫痫的首发症状。
一、癫痫持续状态的临床分型各型癫痫患者均可出现持续状态。
可根据临床表现及脑电图对癫痫持续状态进行分类。
首先分为全身性的及部分性的，进而分为惊厥性的及非惊厥性的。
癫痫持续状态的国际分类如下。
（一）全身癫痫性持续状态1.全身惊厥性癫痫持续状态（1）强直-阵挛性癫痫持续状态（大发作）:①全身型癫痫持续状态；②开始为部分性的，继发为全身型的癫痫持续状态。
（2）强直性癫痫持续状态。
（3）阵挛性癫痫持续状态。
（4）肌阵挛性癫痫持续状态。
2.全身非惊厥性癫痫持续状态（1）典型失神性癫痫持续状态。
（2）非典型失神性癫痫持续状态。
（3）失张力性癫痫持续状态。
（二）部分性癫痫持续状态1.部分性惊厥性癫痫持续状态（1）简单部分性癫痫持续状态。
（2）持续性部分性癫痫持续状态。
2.部分非惊厥性癫痫持续状态部分非惊厥性癫痫持续状态指复杂部分性癫痫持续状态（精神运动癫痫持续状态）。
二、临床表现（一）强直-阵挛性癫痫持续状态强直-阵挛性癫痫持续状态又称大发作持续状态。
强直-阵挛性发作连续反复出现，间歇期意识不恢复。
开始时与一般强直阵挛发作相似，以后症状加重，发作时间延长，间隔缩短，昏迷加重。
出现严重自主神经症状，如发热、心动过速或心律紊乱、呼吸加快或呼吸不整。
血压开始时升高，后期则血压下降，腺体分泌增加，唾液增多，气管、支气管分泌物堵塞，以致上呼吸道梗阻，出现发绀。
此外，常有瞳孔散大，对光反射消失，角膜反射消失，并出现病理反射。
这种发作类型可以从开始就表现为全身性强直阵挛发作，也可能由局限性发作扩展而来。
患儿意识障碍程度与强直-阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关，每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿，多次反复发作后，则造成严重脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直-阵挛发作，形成恶性循环发作可持续数小时至数日。
癫痫持续状态的处理和用药方法
（一）常用一线药物
1、地西泮（diazepam，安定）
长期以来一直是治疗癫痫持续状态的首选药物。
一般1~2min即可生效，80%患儿都能在5min内 迅速止惊，作用可维持15~30min。静脉给药， 常用量每次0.3~0.5mg/kg，最大剂量10mg/次，
本药分布半衰期短，很快再分布到脂肪组织，使
脑浓度下降，可导致惊厥再次发作。必要时 15~30min 可重复上述剂量一次， 24h 内可用 2~4次。
缺点是抑制呼吸，对已用过苯巴比妥的病人更应
慎重。
2、氯硝西泮（clonazepam亦称，氯硝安定 ）
抗痫效果较地西泮强5~10倍，对绝大多数患者有效；且半衰期较地西
泮长，维持时间可达2~6h。
厥性癫痫持续状态两种类型。
NCSE的定义是：意识障碍或反应性障碍而无惊厥，持续至少30min， EEG应有持续性癫痫样活动；对静脉应用抗癫痫药（AEDs）有可见的 临床及EEG效果。
癫痫持续状态的分类
1985年中华医学会第一届全国癫痫学术会议根据1981提ILAE建议的发 作分类所拟定的癫痫发作的分类中把临床癫痫持续状态分为： 1、全身 强直阵挛发作癫痫持续状态，2 、失神发作癫痫持续状态，3 、复杂部 分性癫痫持续状态，4、部分性发作癫痫持续状态。
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癫痫持续状态的处理和用药方法
癫痫持续状态
status epilepticus, SE属于癫痫发作的特殊形式，需紧急处理的一种 最严重状态，临床上最常见的急症之一。一般发作持续时间不超过 2~3min 。发作超过 5min 就就会恶化到癫痫状态，因此早期治疗至关用下列方法之一
首选用安定0.25mg/kg，速度＜2mg/min静推或
癫痫持续状态诊疗进展 ppt课件
3
癫痫持续状态定义
1. 癫痫持续发作，两次发作之间意识不清楚 2. 一次惊厥性癫痫发作持续5分钟以上；非惊厥性癫痫发
作或部分性发作15分钟以上 3. 在短时间内癫痫频繁发作，达到4次/4小时以上
4
难治性癫痫持续状态（临床实用）
当癫痫持续状态用两种推荐的药物治疗没有效果，发作仍 没有停止，则称为难治性癫痫持续状态（RSE）。
2.2不伴有昏迷
3.局灶运动性持续状态
3.1重复的局灶运动性癫痫（杰克逊癫痫样）
3.2部分性癫痫持续状态
3.3扭转持续状态
3.4眼睑肌阵挛持续状态
3.5发作性麻痹持续状态
4.强直持续状态
5.运动过度持续状态
12
没有显著运动症状（NCSE）
1.非惊厥性持续状态伴有昏迷（包括微小发作持续状态）
2.非惊厥性持续状态不伴有昏迷
癫痫持续状态是一种源于癫 痫终止机制失败，或由新的 致痫机制导致异常延长的癫 痫发作（在时间点t1之后）。 它是一种可能造成脑长期损 伤（在时间点t2之后）的疾 病，根据癫痫的类型和持续 时间，造成的损伤也不同， 包括神经元坏死、神经元损
伤和神经元网络改变。
从30分钟到符合临床实际的5分钟
提出两个可衡量的指标t1和t2：
13
NCS和NCSE常见病因和发生率
14
Claassen J, et al. Neurology. 2004, 62(10):1743-8.
连续EEG监测的指证
15
Claassen J, et al. Neurology. 2004, 62(10):1743-8.
EEG改变与神经元损伤
EPC, epilepsia partialis continua;
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全身性Epi和Epi综合征
原发性(与年龄相关，按年龄顺序排列) • 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛Epi • 儿童失神Epi • 青少年失神Epi • 青少年肌阵挛 • 觉醒时全身强直阵挛发作癫痫 • 不属上述各型其它全身特发性Epi • 特殊促发方式发作的Epi
抗癫痫药物的作用机制
不同的机制不同 作用靶点可能提 供更多的选择？
多药联合用药中药物间的相互作用
选择不同作用机制的药物合用
“扬长避短”避免有相同的不良反应、复杂的相 互作用和肝酶诱导的药物合用
“最佳效益选择”如果联合治疗仍不能获得更好 的疗效，建议转换为患者最能耐受的治疗（继续 联合治疗或转为单药治疗），即选择疗效和不良 反应之间的最佳平衡点，不必一味的追求发作的 完全控制，而导致患者不能耐受。
无
发 作 20％
率
0％ 1种
临床无发作率
2种
3种
多种
药物疗法
关于手术治疗难治性癫痫
1.控制发作 切除致癫源\责任病灶
切断异常放电的传播途径 降低大脑皮层的兴奋性 2.疾病”规律”(癫痫预后和自然史)
颞叶内侧癫痫 3.患者生活质量
控制发作获益与付出的代价及主体的承载情况
手术治疗国内标准
1.满意： 除外手术后早期的几次癫癎发 作，或每年偶尔有1、2次的发作外，癫癎 发作完全消失（100%）。
药物剂型与服药便利性
口服片剂或胶囊 均有
口服糖浆 德巴金，奥卡西平，左乙拉西坦
肌肉/静脉制剂 安定类,鲁米那, 苯妥因钠,德巴金 ，左乙拉西坦
抗癫痫药物的起效时间
快速起效: 苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁、左乙拉西
坦、唑呢沙胺 1-2周起效： 丙戊酸、卡马西平、奥卡西平 > 4周起效: 噻加宾、拉莫三嗪、妥泰
二 癫痫发作\癫痫及癫痫综合 症 的分类
顶叶癫痫与癫痫发作分类
一癫痫发作症候学分类(Luders)：
Auras
somatosensory auras autitory auras olfactory auras abdominal auras visual auras gustatory auras autonomic auras psychic auras
一 癫痫概念
癫痫是由多种病因引起的，以大脑异常兴奋的神经元的过 度放电所致的突发性、短暂性及反复发生的脑功能障碍为 特征的慢性疾病 (癫痫诊断三要点:慢性脑部疾患;反复的临 床发作;大脑神经元的异常放电)
2005年国际抗癫癎联盟（ILAE）对癫癎的定义作进一步 修订，推荐的定义为：癫癎是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫癎发作的易感性，并出现相应的神经生物学、 认知、心理学以及社会等方面的后果。(癫痫诊断三要素: 至少一次癫癎发作; 能够增加将来出现发作可能性的脑部 持久性改变;相伴随的状态)
癫痫治疗－治疗目的
控制癫痫发作 改善生活质量
癫痫治疗－策略
控制发作 管理癫痫 健康指导 社会关爱
癫痫治疗－治疗方法
药物治疗 外科治疗 心理治疗 康复治疗 饮食治疗
抗癫痫药物治疗的目标
抗癫痫药物 控制发作 生活质量
规范化药物治疗癫痫的国际趋势和 现状
单药治疗 控制60％ 未控制40％
癫痫的诊疗进展
WHO的宗旨与健康定义
WHO的宗旨：“使全世界人民都获得可能 达到的最高水平的健康”（the attainment by all peoples of the highest possible level of health）
WHO 对健康的定义：“健康不仅是疾病和 赢弱的消除，而系身体、精神与社会生活 的完美状态”（Health is a state of complete physical, mental and social well-being and not merely the absence of disease or infirmity）。
与年龄有关，具有临床和脑电图特征 隐源性(cryptogenic) 有病因，但不清
4、ICE具体分类
1.与部位有关的Epi及Epi综合征 1.1.原发性(与年龄有相关) •具有中央－颞部棘波的良性儿童期Epi •具有枕区放电的良性儿童期Epi •原发性阅读性Epi
1.2.症状性Epi •儿童慢性进行性部分连续性Epi •有特殊促发方式的Epi综合征 •与解剖部位有关的综合征—
隐源性或症状性Epi(按年龄顺序排列)
West综合征(婴儿痉挛) Lennox－Gastaut综合征 肌阵挛－起立不能发作Epi 肌阵挛失神Epi
症状性癫痫
1.非特异性病因 •早期肌阵挛性脑病 •伴脑电图爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病 •不属于上述各型的其它症状性全身性Epi
2.特异性综合征 很多疾病合并Epi发作，此项包括以Epi
如果模式确定,我们将如何选 择抗癫痫药物?
更换抗癫痫药物
控制10％ 未控制30％ 联合抗癫痫药物
控制5％ 未控制25％
临床实验中实验性药物 手术
抗癫痫药物的迅速发展与临床面临的选择
药物数量
更多
20
15
10
“New”
“Old”
5
溴剂
0 1840 1860 1880
左乙拉西坦
普瑞巴林
机会与 挑战并
存？
等
诊断步骤
区别痫性发作还是非痫性发作 确诊癫痫发作类型 对癫痫和癫痫综合征进行分类 确定癫痫的病因
四 癫痫的治疗
癫痫治疗－必要性
常见多发病 严重影响病人的身心健康 家庭及社会问题
癫痫治疗－可治疾病
内科治疗 外科治疗
80%左右的病人经过合理 充分的AEDs治疗，Epi发作 控制满意。 药物难治性Epi 。
80
60
40
发作完全控制者 (N=17)
20
发作减少 疲乏 总评分
社会 功能
认知 功能
总评
药物治疗癫痫的疗效评估
短期-长期 特殊人群与特殊状况 非医学问题 生活质量的评价标准(QOL-31,89)
抗癫痫药物治疗的临床无发作率
60％
临 床
40％
Complex partial seizure
Generalized seizure
病例分析： 发作表现为左手感觉异常，左上肢强直 抽搐，左半身强直抽搐，全身强直抽搐 伴意识丧失．
发作分类： １．左手躯体感觉先兆发作－左侧
肢体运动性发作 ２．简单部分性发作继发全面强直
阵挛性发作 ＥＥＧ表现：
发作期与发作间期右中央棘波 分类不同差异：
Autonomic seizures Dialeptic seizures Motor seizures Special seizures
二ILAE癫痫发作分类(1981)：
Partial seizures
Simple partial seizure simple somatosensory seizure simple motor seizure ………….
丙戊酸钠 乙琥胺
替加宾
奥卡西平
托吡酯 非氨酯 唑尼沙胺
加巴喷丁
拉莫三嗪 氨己烯酸
卡马西平 苯二氮卓类
苯妥英钠 苯巴比妥
扑痫酮
1900 1920 1940 1960 1980 2000
上市时间
基于控制临床发作抗癫痫药物的选择
临床发作类型 癫痫及癫痫综合征
抗癫痫药物的抗痫谱
<<中国癫痫指南>>
新抗癫痫具有抗 癫痫谱广的特点
2.显著改善： 癫痫发作减少75%以上。 3.良好：癫痫发作减少50%以上。 4.效果差：癫痫发作减少25%--50%。 5.无改善
外科治疗对患者临床癫痫发作仍然 不能控制的可能原因
疾病本身 手术适应症 定位 手术方法 致痫灶 术后并发症
外科治疗影响患者临床癫痫发作的 几种可能情况
• 术前停药 • 手术相关因素:脑水肿\体内环境改变 • 术后未能及时调整药物 • 其他
可能加重某些癫痫/癫痫综合征 的抗癫痫药物
卡马西平 失神癫痫,JME,PME,BECCT 苯妥因钠 失神癫痫,JME 苯巴比妥 失神癫痫 苯二氮卓类 L-G综合征 氨基烯酸 失神癫痫,肌阵挛癫痫 加巴喷丁 失神癫痫,肌阵挛癫痫 拉莫三嗪 严重的肌阵挛癫痫
如何看待传统与新型抗癫痫的作用
颞叶癫痫患者的发作减少和生活质量相关(2年随访) 100
WHO将癫痫列为世界五个主要防治的神经 精神疾患（痴呆、精神发育迟滞、忧郁症、
精神分裂症和癫痫）之一。它严重的影响 着患者的身体健康及生活质量的提高。
癫痫的患病情况
发展中国家0.5％－1％的患病率 在美国大约有200万人患病 在中国0.7％的患病率 在中国大约有900万人患病 占全球疾病花费的1％（WHO）
癫痫患者生活质量评定的内容
谢 谢！
进一步明确定侧／定位／症状产生区
癫痫及癫痫综合征进行分类
(ILAE分类及命名委员会 1989)
1、分类目的：补充ICES—仅限于描述某种发作类型
2、Epi综合征：
•以一组症状、体征联合发生的障碍为特征，包括发 作类型、病因、解剖、诱发因素、发病年龄、严 重性、病程、与昼夜生理节奏的关系及预后。
•与一种疾病不同，综合征不一定具有共同的病因和 预后
•同一病人不同时期，可从一种综合征过渡到另一种 综合征。 如West Syndrome→ Lennox－Gastaut
3、ICE依据 • 有全身性发作的Epi(全身性Epi)＆有部分性或局
灶性发作的Epi(与部位有关的，部分或局灶性Epi) • 病因
已知病因 症状性或继发性 原发性 除遗传因素外，无基础病病因。
子痫、非酮性高血糖
三 癫痫的诊断