新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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1.PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。
2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR) 所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。
3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧 合不稳定，应考虑有PPHN可能。
4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧 分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
? 脑钠肽一般 <100 ng ∥L，但肺高压时可以上升至数 百、甚至>1 000 ng ／L，且其与氧合指数有较好 的相关性(oxygenation index ，OI=Fi02×平均气道 压× 100 ／Pa02) ，可作为 PPHN 的鉴别诊断、判 断是否需要 iN0治疗以及疗效评价的快速监测指标。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD) 5．心功能不全伴肺动脉高压 6．围产期药物应用
2020/3/257
（二）临床表现
1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围 窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。
5）可行肺部 CT检查、肺组织活检和相关基因如 FOX转 录因子基因检测等辅助诊断。
超声诊断
几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效 果的“金标准”。 超声检查可排除发绀型先天性心脏 病和评估心脏功能；
评估PAP
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli 方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压： 支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
（四）治疗
? 治疗目的： 是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压， 纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给 予支持治疗。
? 治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺 激，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应 尽可能避免使用。
2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的 通气。②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25，7.30-7.40最佳，但应避免过度碱化血 液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24 h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病， 患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。
3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为 严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X 线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均 应考虑PPHN的可能。
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或 SaO2差，此时也不能排除 PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
3）对于有明显低氧血症且与 X线片所示的肺部疾病程 度不成比例时，应考虑存在 PPHN，但应该与发绀 型先天性心脏病鉴别。
4）典型的PPHN起病很少超过生后 1周，或经2周常规 治疗或经EcMO应用无效时，应考虑 ACD、肺表面 活性物质蛋白缺乏、 ABCA3基因缺陷等并发的 PPHN。
2020/3/2155
治疗比较
传统PPHN治疗 1.一般治疗 2.高氧高通气（ x） 3.碱化血液（ x）
-增加死亡率 4.常规扩血管药 5.提高体循环压
现在主要措施就四点 1.最佳肺容量 2.心脏支持 3.肺血管扩张 4.Hale Waihona Puke BaiduCMO
Circulation 2015 指南PPHN诊治 要点
iNO降低足月、近足月儿ECMO使用（OI>25,I,A） 对有肺实质疾病疾病者进行肺募集（I,B） ECMO（I,A） 对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：ACD、表面活性物质 缺陷等（IIa,B） 西地那非：对iNO 失败，OI>25 （IIa,B） 吸入前列环素：对iNO失败，OI>25 （IIb,B） PPHN伴左心功能不全：iv 米力农（IIb，B） iNO对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾 病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（IIa,B）
压的比例可高达 10％ ? 死亡率较高
2020/3/252
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料 1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压 2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
假定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或 ②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。 (2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流 (4)心脏功能和心输出量
脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)
? PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非 PPHN 的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不 增高，但属于 非特异性检测；
临床诊断
（三）诊断
1） 通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前 (右 上肢)与动脉导管开口后 (下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa) ，或常用经皮血 氧饱和度 (Sa02) 差5％或以上 (下肢测定值低于右 上肢 )，提示 PPHN 存在动脉导管水平的右向左分 流。
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
? PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和 (或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
? PPHN约占活产新生儿的 0.2％ ? 新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高
2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR) 所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。
3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧 合不稳定，应考虑有PPHN可能。
4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧 分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
? 脑钠肽一般 <100 ng ∥L，但肺高压时可以上升至数 百、甚至>1 000 ng ／L，且其与氧合指数有较好 的相关性(oxygenation index ，OI=Fi02×平均气道 压× 100 ／Pa02) ，可作为 PPHN 的鉴别诊断、判 断是否需要 iN0治疗以及疗效评价的快速监测指标。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD) 5．心功能不全伴肺动脉高压 6．围产期药物应用
2020/3/257
（二）临床表现
1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围 窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。
5）可行肺部 CT检查、肺组织活检和相关基因如 FOX转 录因子基因检测等辅助诊断。
超声诊断
几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效 果的“金标准”。 超声检查可排除发绀型先天性心脏 病和评估心脏功能；
评估PAP
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli 方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压： 支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
（四）治疗
? 治疗目的： 是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压， 纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给 予支持治疗。
? 治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺 激，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应 尽可能避免使用。
2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的 通气。②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25，7.30-7.40最佳，但应避免过度碱化血 液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24 h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病， 患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。
3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为 严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X 线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均 应考虑PPHN的可能。
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或 SaO2差，此时也不能排除 PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
3）对于有明显低氧血症且与 X线片所示的肺部疾病程 度不成比例时，应考虑存在 PPHN，但应该与发绀 型先天性心脏病鉴别。
4）典型的PPHN起病很少超过生后 1周，或经2周常规 治疗或经EcMO应用无效时，应考虑 ACD、肺表面 活性物质蛋白缺乏、 ABCA3基因缺陷等并发的 PPHN。
2020/3/2155
治疗比较
传统PPHN治疗 1.一般治疗 2.高氧高通气（ x） 3.碱化血液（ x）
-增加死亡率 4.常规扩血管药 5.提高体循环压
现在主要措施就四点 1.最佳肺容量 2.心脏支持 3.肺血管扩张 4.Hale Waihona Puke BaiduCMO
Circulation 2015 指南PPHN诊治 要点
iNO降低足月、近足月儿ECMO使用（OI>25,I,A） 对有肺实质疾病疾病者进行肺募集（I,B） ECMO（I,A） 对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：ACD、表面活性物质 缺陷等（IIa,B） 西地那非：对iNO 失败，OI>25 （IIa,B） 吸入前列环素：对iNO失败，OI>25 （IIb,B） PPHN伴左心功能不全：iv 米力农（IIb，B） iNO对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾 病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（IIa,B）
压的比例可高达 10％ ? 死亡率较高
2020/3/252
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料 1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压 2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
假定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或 ②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。 (2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流 (4)心脏功能和心输出量
脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)
? PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非 PPHN 的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不 增高，但属于 非特异性检测；
临床诊断
（三）诊断
1） 通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前 (右 上肢)与动脉导管开口后 (下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa) ，或常用经皮血 氧饱和度 (Sa02) 差5％或以上 (下肢测定值低于右 上肢 )，提示 PPHN 存在动脉导管水平的右向左分 流。
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
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PPHN
? PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和 (或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
? PPHN约占活产新生儿的 0.2％ ? 新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高