郑树国教授肝门部胆管癌诊断治疗指南(讨论版)
郑树国教授肝门部胆管癌诊断治疗的指南(讨论版)
七、门静脉栓塞(preoperative portal vein embolization, PVE)
由东京大学Makuuchi教授创立 目的在于提高预留肝脏的储备功能
七、术前门静脉支栓塞
利用SPECT/CT融合技术评估栓塞前后的肝叶功能 左肝体积↑: 13.9%; 左肝功能体积↑: 21.4%
MSKCC 改良T分期系统
分期 T1 T2
T3
标准 肿瘤侵犯胆管汇合部 ±单侧2级胆管根部 肿瘤侵犯胆管汇合部 ±单侧2级胆管根部 同时肿瘤侵犯同侧门静脉±同侧肝叶萎缩 肿瘤侵犯胆管汇合部 ±双侧2级胆管根部 或者肿瘤侵犯单侧2级胆管根部与对侧门静脉 或者肿瘤侵犯单侧2级胆管伴对侧肝叶萎缩 或者肿瘤侵犯门静脉主干或双侧门静脉分支
16.8mm(肝脏侧); 6.5mm（胰腺侧）
突破胆管树向侧方浸润
相应的门静脉、肝动脉、肝脏受累
区域性淋巴、神经丛转移
手术切除患者的转移率：30-50%
二、病理类型与生物学特性
肿瘤易于累及尾状叶
沿着胆管上皮浸润尾状叶 直接浸润尾状叶肝实质 沿胆管周围神经纤维组织浸润
二、病理类型与生物学特性
三、影像诊断
影像学诊断依据两个基本证据：即胆管梗阻证据和肿瘤占 位证据
临床上常用的影像学诊断方法依次为：B超、CT、 MRI(MPCP)、PTC、 ERCP和PET-CT
三、影像诊断
超声检查：简便易行、无创，更多应用于临床筛查
多排CT（MDCT）：影像学细节和肝脏体积测量是术前评估的关键手 段和重要环节
二、病理类型与生物学特性
组织病理类型： 90%以上的为腺癌，其他少见类型有透明 细胞癌，印戒细胞癌，鳞癌，腺鳞癌和未分化癌等
肝门部胆管癌
肝门部胆管癌张继红中山大学附属第一医院东院肝胆外科（广州，510070）肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤，是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，是最常见的肝外胆管癌（占肝外胆管癌的58%～75%）。
由于其病变解剖部位特殊，进展快，容易侵犯肝动脉和门静脉，临床治疗困难，远期疗效不佳，是早年肝胆外科医生的拦路虎。
近年来，随着影像学技术和手术技术的进步与完善，肝门部胆管癌的诊断和治疗均取得了较大进展，临床检出率明显提高，手术切除率及术后生存率均有显著改善。
肝门部胆管癌的手术治疗是我科的技术强项之一，现简单介绍如下。
一、临床表现肝门部胆管癌早期无特殊临床表现，常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现，呈进行性加重，可伴有上腹隐痛、纳差、乏力等症状，同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅，晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。
二、临床分型目前肝胆外科学界广泛采用是分型是Bismuth 分型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲａ型，累及左肝管者为Ⅲｂ型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。
三、转移途径肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯、腹膜腔种植5种形式。
其中神经侵犯和向周围纤维组织侵犯可以认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以根治和高复发率的首要原因。
大多数病例肝门胆管癌早期临床表现隐匿，肿瘤多呈浸润性、跳跃性生长，常会累及神经束膜、侵犯血管及肝脏组织、发生淋巴结转移，预后甚不理想。
四、分期系统1、美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统Tis原位癌T1：组织学上肿瘤局限在胆管；T2：肿瘤肿瘤侵犯超过胆管壁；T3：肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支；T4：肿瘤侵犯下列任何部位：门静脉主干、肝总动脉或其它临近组织（结肠、胃、十二指肠、腹壁）。
N0：无区域淋巴结转移。
肝门部胆管癌诊断与介入治疗
肝门部胆管癌诊断与介入治疗本文中笔者对不能切除肝门部胆管癌内镜下进行单、双支架引流治疗，主要从支架放置的成功率、引流有效率、胆管通畅时间、支架置入7 d内患者发生并发症的机率、生存时间等几个方面对临床治疗效果进行了分析.比较了单支架置入和双支架置入的优劣，以期能为临床治疗提供借鉴，帮助探讨肝门部胆管癌内镜治疗的最佳模式。
标签：肝门部胆管癌；胆道引流；塑料支架；双支架；疗效胆管癌的发病部位为胆管上皮细胞，临床上较少见。
在临床的胆管癌患者中以肝门部胆管癌最普遍，可以占到所有胆管癌病例50%以上。
因为肝门部胆管癌在早期时没有明显的临床症状，而且发病的部位也比较特殊，使用手术治疗的适用性差，即使能进行手术治疗，也有很高的复发率，预后不满意。
笔者所在医院就临床不能切除肝门部胆管癌患者使用单、双支架引流治疗的临床疗效进行了探讨，现报道如下。
1.资料与方法1.1一般资料研究病例的选取时间段为2007年8月-2012年9月，对象是在本院接受治疗的不能切除肝门部胆管癌患者88例。
88例患者均知情同意参与本研究，且签订知情同意书。
其中有男性56例，女性32例，年龄为36-80岁，平均年龄为（58.2±12.5）岁，将88例患者随机分为单支架引流组（单支组）和双支架引流组（双支组）两组，每组44例。
两組患者在一般资料上比较不具有统计学意义（P＜0.05）。
1.2方法按常规的方法对两组患者进行支架置入术，单支组在内镜辅助下进行胆管塑料支架单侧置入术，双支组在内镜辅助下进行胆管塑料支架双侧置入术。
手术过程中应注意以下几个问题：①术前准备好药品及相关器械应对手术过程中可能出现的突发状况；②手术过程中注意选择合适的支架长度，合适的支架长度应是超过梗阻段2 cm左右，在近端不应进入肝实质内，远端不得进入十二指肠；③尽可能减少穿刺的入口，若要更换穿刺口应对上一个穿刺口采取适宜措施处理，防止胆汁外漏和膜下水肿。
1.3观察指标分别在支架置入术后的2 w、1个月随访并持续随访观察以对治疗效果进行考察，内容主要包括：①支架放置的成功率：放置支架已穿越狭窄部位，在内镜下可以看见胆汁流出；②引流有效率：在1个月内可见患者的血清总胆红素下降量在3/4及以上；③支架置入7 d内患者发生并发症的机率：胰腺炎、术后胆管炎、穿孔、出血等；④胆管通畅时间；⑤生存时间。
胆管癌诊断与治疗
影像学表现：超声
肝门部胆管癌 肝内胆管普遍性扩张，I、II、IV型导 IIIA型或IIIB型分 中下段胆管癌 致全肝内胆管扩张， 肝内外胆管均扩张，胆囊肿大，扩张
别引起右半肝或左半肝内胆管扩张。 下端的胆管内可见结节状或乳头状等 扩张的胆管在块状回声或胆管闭锁处 回声~高回声团块阻塞管腔，该团块 突然中断或呈圆锥状终止。胆囊缩小， 紧贴管壁，表面回声不均，不伴声影， 肝外胆管不扩张 。 肿物以下胆管不显示 。
胆管癌的临床表现
胆管癌的典型症状
1.黄疸
进行性、无痛性黄疸是胆管癌最重要、最突 出的症状，常伴有全身搔痒、小便颜色加深， 严重时出现白陶土样便，50%患者出现皮肤 瘙痒和体重减轻。
36%合并感染时出现典型的胆管炎表现
2.胆道感染 3.其他
食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻、 胆道出血
胆管癌的临床表现
姑息性治疗
大多数胆管癌患者并没有接受手术治疗的机会， 解除胆道梗阻成为主要治疗目的，主要包括胆肠吻 合旁路手术、内镜胆道引流和经皮肝穿刺胆道引流
内镜胆道 引流 经皮肝穿刺 胆道引流 胆肠吻合旁路 手术
安全，有效廉 价，应用广泛
有效，相对安全， 适用于无法内镜 胆道引流时
有效，并发症相对 较多，适用于晚期 患者，无法接受胆 道支架患者
胆管癌的分类
肝门部胆管癌(上段胆管癌)：又称Klatskin瘤， 自左右肝管至胆囊管开口处，占50-75％
中段胆管癌(胆总管第一段)：自胆囊管开口 处至十二指肠上缘，占10-25％
下段胆管癌(胆总管第二、三、四段)：自 十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10-20％
图示
流行病学
尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01% ～0.2% 美国胆管癌的年发病率约为十万分之一～ 二 肝门部胆管癌占其中的40%～60% 胆管癌的发病率逐年升高
肝门部胆管癌的诊断和外科治疗
肝门部胆管癌的诊断和外科治疗摘要：目的探讨肝门部胆管癌的诊断方法，提高外科治疗水平。
方法对2001年10月—2003年10月对76例肝门部胆管癌患者临床资料回顾性分析。
根治性切除术23例，姑息性切除20例，内引流22例，外引流11例。
结果核磁共振胰胆管成像（MRCP）对肝门部胆管的定位及定性诊断准确率达到98%。
手术切除率56.5%，其中根治性切除率30.3%，姑息性切除26.3%，内引流率28.9%，外引流14.5%。
手术病死率9.2%。
各组间差异无显著性。
术后生存时间：根治性切除43个月、姑息性切除19个月、内引流15个月、外引流4.1个月。
结论磁共振胰胆管成像对肝门部胆管癌的定位及定性诊断率较高。
根治性切除是影响肝门部胆管癌患者疗效的主要因素，对无法行根治性切除者以内引流为首选治疗方法，可明显提高术后生活质量，对胆道阻塞是一种有效可行的治疗方法。
关键词：胆管癌；诊断；外科治疗；预后肝门部胆管癌是一种起源于胆管上皮的恶性肿瘤，位于胆囊管开口以上的胆管，以侵犯肝动脉、门静脉早期诊断困难，故其手术切除率低，预后差，一直是外科治疗中亟待解决难题之一。
随着影像诊断技术的发展和手术技术的提高，本病在临床上有增多趋势，其预后较前有所改善，但仍是手术治疗上难题。
文献报道肝门部胆管癌切除率仅15%~64.1%[1，2]，多数患者只能通过姑息性方法来解除胆道梗阻，近年来本院收治76例肝门部胆管癌患者，现对其外科诊断及治疗进行回顾性分析。
1 临床资料1.1 一般资料2001年10月—2003年10月，本院收治76例经病理证实为肝门部胆管癌患者，男48例，女28例，男女比例为1.7∶1，年龄45~73岁，平均61岁，60岁以上57例，占75%；病程2天~5个月，平均32天。
主要临床表现为黄疸，本组76例均有此症状，其中伴有右上腹疼痛50例（65.8%）、恶心呕吐13例、出现恶液质3例，上腹部包块2例。
1.2 辅助检查血清总胆红素（58.6~612.7μmol/L）和直接胆红素（41~595.1μmol/L）均有不同程度的升高。
2022肝门部胆管癌的诊治进展(全文)
2022肝门部胆管癌的诊治进展（全文）摘要肝门部胆管癌(HCCA)是肝胆外科领域的研究热点和难点。
HCCA是最常见的胆管癌类型，具有早期临床表现不典型、进展快、预后差的特点。
HCCA 无特定的标志物，其术前诊断和评估主要依靠影像学检查。
外科手术治疗仍是主要治疗手段，但多数患者就诊时已失去手术切除的机会。
近年来，国内外就HCCA的诊断和治疗进行了大量研究，对于HCCA的疗效有所改善。
围手术期的处理包括术前引流方式的选择、围手术期放化疗等改善了患者的术后生存。
其中，术前放化疗在肝移植领域的应用取得了相当不错的效果。
可选择的术式从传统的胆管切除术及肝切除术衍生出其他复杂的术式。
靶向治疗和免疫治疗为HCCA提供了新的治疗手段。
本文就HCCA的诊断和多模式治疗作一综述。
肝门部胆管癌(Hilar cholangiocarcinoma，HCCA)是一种起源于胆管黏膜上皮的恶性肿瘤，指发生于胆囊管开口以上胆管的恶性肿瘤，是胆管癌最常见的类型[1]。
由于其起病隐匿，早期症状隐蔽，同时具有胆管浸润和血管侵犯的特点，导致HCCA早期诊断困难，疾病进展迅速，患者就诊时常常已是进展期，仅有20%~40%的患者可获得根治性切除的机会[2]。
手术切除是目前唯一可能治愈的方式，但远期疗效仍不令人满意。
研究表明，HCCA切除术后的中位生存期仅为21~24.4个月，五年生存率为11.5%~18.6%[2,3]。
HCCA的多模式治疗可提高HCCA的疗效，本文就HCCA的诊断、术前评估和处理、手术策略和方式选择以及辅助治疗等方面的最新进展，结合笔者经验体会作一综述，以期为临床提供参考。
1 肝门部胆管癌的诊断1.1 临床表现HCCA最常见的表现是梗阻性黄疸，可伴有肝脏肿大、肝硬化、不明显的腹痛或不适、瘙痒、体重减轻、厌食症、疲劳等全身症状，而长期胆管梗阻和(或)门静脉受累的患者可能同时伴有门脉高压，但较少见。
1.2 实验室检查HCCA患者可有肝功能异常、胆红素升高、癌胚抗原、CA19-9、CA125等升高。
肝门部胆管癌外科治疗的问题、争论与对策
１ Ｈ Ｃ的 术 前 评 估 Ｃ
判断 ＨＣ Ｃ能否根治性切除 ， 需要充 分 的术前 评估 ， 不仅
要 了解全身状况 、 肝脏 的代 偿功 能、 还需 要考 虑肿 瘤局部 情 况， 包括肿瘤 的生 长部位 、 围组 织特别 是对 血管 的浸 润状 周
继发于胆道梗阻 的感染 。Ｈ Ｃ手术 切 除率得 到提高 的 同时 Ｃ
预后仍然不令人满意 ， 在外科治疗过程 中存在很多 问题 和争
论。
对 于 Ｈ Ｃ病人手术之前是 否需 要常规地 降低 血清胆红 Ｃ 素水平 和降低到什么程度 才适合 手术 ， 仍持 有不 同 的意 见 ， 欧美学 者认 为术前 减黄对 降低术 后并 发症并没 有显著 性意 义， 而且手术时间必然被推迟 ４～６周（ 时才 可能使血清胆 此
前减黄还可 能增加胆 道感染 和手 术后感 染性并发 症 的发生 率 。但是 ， 日本的一些作者如 Ｋ ｗ ｓｋ， ｅａ ａ等 ， ａ ａａｉ Ｓｙｍ 在肝 门部胆管癌扩大 切 除术 前 ，５ ～１０ 放 置胆 管 引流 ， ９％ ０％ 使 血清胆红素水平下 降至正 常后 方行手术 ， 手术 死亡率 为 ０— １３ ， ． ％ 根治性 （ ｏ 切 除手术后 ５年生 存率提高 至 ４ ％ 。他 Ｒ） ０
者不仅进 行术前左右肝胆管 的有效 引流 ， 还主张在术前进 行
Ｃ Ｔ尽管有较高 的空间分辨率 ， 但只能作横断 面扫描 ， 对肝 门 部结构显示 不够 细致直观 ， 且对 胆管 、 血管 的分 辨及肿 瘤 向
管外浸润生长 的情况显示 较困难 。而 ＭＲ 可 多序列 多方位 Ｉ 扫描 ， 尤其是斜 冠状位更 能细致 直观反 映肝 门部结 构 ， 同时 Ｍ Ｉ Ｒ 对胆 汁、 血管信号敏感 ， 织分辨率高 ， 组 可清 晰显示胆管 内外 的浸润情况 ， 在评 估 ＨＣ Ｃ方 面有一定 的优 势。Ｊｒａｉ ａｎｇｎ
肝门部胆管癌的诊断及不可切除肝门部胆管癌的治疗研究进展
者之间合作的相关性，连接曲线的宽度表示作者之间合作的强度。
发表文献数量和总被引频次前3位的作者是Salem R（126篇，被引9 729次）、Lewandowski RJ（90篇，被引5 971次）和Mulcahy MF（37篇，被引4 536次）。
此外，他们在作者合作关系网络中总连接强度也位居前3位，分别为593、512和272，高产作者们在该领域作者之间的密切合作中发挥着重要作用。
2.5 期刊共有251本期刊发表了989篇90Y微球放射栓塞治疗肝脏恶性肿瘤的相关文献，其中发表文献数量≥5篇的期刊47本，如图4b所示，不同期刊之间存在正引用关系。
其中Journal of Vascular and Interventional Radiology发表文献数量最多（117篇，2021年影响因子为3.682 2），其次为Cardiovascularand Interventional Radiology（86篇，2021年影响因子为2.797 3）和European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging（86篇，2021年影响因子为10.056 7）位居第2位和第3位。
而总被引频次前3位的期刊分别为Journal of V ascular and Interventional Radiology（被引4 707次）、Hepatology（被引2 978次）和Cardiovascular and Interventional Radiology（被引2 195次）。
Hepatology共发表了14篇90Y微球放射栓塞治疗肝脏恶性肿瘤的相关文献，但平均每篇文献的总被引频次排名第一（引用212.71次），表明期刊的总被引频次不仅与发表文献数量有关，还与发表文献质量有关。
2.6 关键词分析在989篇90Y微球放射栓塞治疗肝脏恶性肿瘤的相关文献中共获取2 171个关键词。
肝门部胆管癌的诊治进展
肝门部胆管癌的诊治进展康瑞光【摘要】@@ 肝门部胆管癌由于其位置特殊,早期症状不明显,发现晚,手术切除率低,对放疗、化疗不敏感,目前仍以外科手术治疗为主,并取得了一定进展.本文就近年来对肝门区胆管癌的诊断与治疗进展综述如下.rn1 诊断rn肝门部胆管癌的经典诊断模式为:黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变,诊断并不困难,但多已属中晚期,若能在黄疸出现之前得以确诊,对提高切除治愈率具有积极意义.【期刊名称】《河北联合大学学报（医学版）》【年(卷),期】2011(013)005【总页数】2页(P616-617)【关键词】肝门部胆管癌;诊断;治疗【作者】康瑞光【作者单位】天津市蓟县人民医院肝胆外科,天津蓟县,301900【正文语种】中文【中图分类】R735肝门部胆管癌由于其位置特殊，早期症状不明显，发现晚，手术切除率低，对放疗、化疗不敏感，目前仍以外科手术治疗为主，并取得了一定进展。
本文就近年来对肝门区胆管癌的诊断与治疗进展综述如下。
1 诊断肝门部胆管癌的经典诊断模式为:黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变，诊断并不困难，但多已属中晚期，若能在黄疸出现之前得以确诊，对提高切除治愈率具有积极意义。
1.1 实验室检查1.1.1 肝功能明显异常。
血清总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和转肽酶均显著升高，而ALT、AST只轻度异常。
胆管梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。
1.1.2 肿瘤标记物检查。
CA19－9在无胆管炎的情况下，肝门部胆管癌患者血清CA19－9值＞37kU/L者达86%(47/55)，＞222kU/L(正常值的6倍)者亦达71%(39/55)[1]。
CA19－9值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断。
胆管癌相关抗原(cholangiocarcinoma－related antigen，CCRA)是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质。
肝门部胆管癌的诊断和治疗专家共识可修改文字
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前，新型程序性细胞死亡蛋白1和程序性细胞死亡配体-1的免疫 治疗的研究发展迅速，具有广阔的应用前景。
▪ 最近已有数据表明，在胆管癌中存在40%程序性细胞死亡蛋白1高 表达及15%程序性细胞死亡配体-1表达[32]。
▪ 因而，程序性细胞死亡蛋白1/程序性细胞死亡配体-1抑制剂可能 成为治疗HCCA患者的免疫靶向药物。
(1)高龄、胆道梗阻持续时间久合并明显营养不良的HCCA患者； (2)合并急性胆管炎或者肝功能不全的HCCA患者； (3)术前总胆红素显著升高(总胆红素>400 μmol/L)、评估后决定行大 范围肝切除术(术后残余肝脏体积<30%)的HCCA患者[10]。
围术期处理和术前评估
2、术前门静脉栓塞 ▪ 门静脉栓塞是为了避免根治性切除术后，残余肝脏功能不足，增加肝功
▪ 目前HCCA的发病原因不是十分明确，肝吸虫寄生感染、原发性硬 化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)、胆总管囊肿、胆 管的结石以及病毒性肝炎等是其重要的危险因素。
前言
▪ HCCA起病较隐匿，早期无特异性临床症状，主要为进行性加重的 无痛性黄疸、皮肤瘙痒、腹痛等，而此时多数HCCA患者已处于中 晚期阶段，导致患者根治性切除手术治疗机会小，长期生存率较 低，但根治性手术切除仍然是使患者获得长期生存的最主要策略。
并被证实对多种恶性肿瘤有效。 ▪ 其治疗机制是从静脉注射与肿瘤细胞有亲和力的光敏剂，光敏剂
可以积聚在恶性肿瘤组织中，肿瘤组织被应用特定波长的光源照 射后，产生一系列光动力学反应破坏肿瘤组织，从而起到杀死肿 瘤的目的[28]。
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前有研究显示，PDT联合支架引流治疗HCCA时，黄疸减退速度 快、术后胆管炎的发生率低。PDT联合化疗可以延长晚期胆管癌患 者的生存时间[29]。
肝门部胆管癌外科治疗新进展
肝门部胆管癌外科治疗新进展
周宁新
【期刊名称】《中国医师进修杂志：外科版》
【年(卷),期】2006(029)004
【摘要】胆管癌虽不常见，约占人类癌症病例数的2％，美国胆管癌近期每年有7500例报告，其中一半以上为肝门部胆管癌，目前我国尚无确切统计数，但按人口比例及东方人胆道疾病比西方人发病率高的差异，我国肝门部胆管癌的年病例数肯定远远超出这一数字。
肝门部胆管癌是源于肝内及肝外胆管结合部即肝总管的胆管癌，也包含肝外胆管中下段癌或肝内胆管癌浸润至肝门部胆管的胆管癌，肝门部胆管癌占肝外胆管肿瘤的40％～60％，由于肝门部胆管呈多极分叉状生长，并相伴行与门静脉、肝动脉的密切紧贴的毗邻关系，加之胆管癌又多以浸润性生长为特征。
因此，肝门部胆管癌曾经被认为是外科治疗或手术根治性切除不可能达到的疑难癌症。
现依据最新文献报道并结合我们的经验对肝门部胆管癌的外科治疗进展简要介绍如下。
【总页数】2页(P6-7)
【作者】周宁新
【作者单位】解放军总医院全军肝胆外科研究所,北京100853
【正文语种】中文
【中图分类】R735.8
【相关文献】
1.肝门部胆管癌外科治疗新进展 [J], 周宁新
2.肝门部胆管癌的外科治疗进展 [J], 张明雄; 刘立鑫; 郑梦秋; 张小文
3.单中心不同时期肝门部胆管癌外科治疗患者预后及术式变化 [J], 朱菁莪; 冯铭彬; 王捷; 刘超
4.当前肝门部胆管癌的外科治疗策略 [J], 程石;张洪义
5.肝门部胆管癌外科治疗进展和争议 [J], 陈泰安;熊永福;杨发才;李梦;黄徐建;李敬东
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肝门部胆管癌的诊断与手术治疗
3讨论3.1诊断目前公认肝门部胆管癌的首选治疗仍然是手术，但要提高手术切除率，关键是早期明确诊断，其方法我们体会有以下几种：3.1.1重视临床表现90%-98%病人出现黄疸，伴有皮肤瘙痒和陶土样大便，提示胆道梗阻。
同时多表现为上腹隐痛、恶心、厌油、食欲欠佳、腹胀等非特异性表现，本组黄疸病例为96.67%，与上述文献报道发生率相似。
肝细胞性黄疸与药物性黄疸不伴有皮肤瘙痒和陶土样大便，因此可把它视为梗阻性黄疸的特征，以利于进一步寻找梗阻部位和病因。
3.1.2实验室检查由于胆道梗阻，胆管压力升高，造成肝脏损害。
肝功能检查常显示血清总胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶及γ-谷氨酸转肽酶均明显升高，其中直接胆红素占总胆红素50%以上，本组为约占总胆红素77.67%。
在本组5项（CEA、CA19-9、CA125、CA242、AFP)肿瘤标记物检测中，以CA19-9意义较大，85%病例升高。
CA199是一种分子量约为100万U的粘蛋白。
正常人血清含量甚微,其正常值<30×103U/L(>95%)[6-7],在胰腺癌、肝癌、胃癌、胆囊癌、肺癌等多种肿瘤中有不同程度异常升高，在胆管癌中也呈高表达。
胆管癌常常与硬化性胆管炎有关，Patel等[8]认为当有原发性硬化性胆管炎病史的病人CA19-9＞100kU/L时,诊断胆管癌的敏感度及特异度可达到90%、80%；无原发性硬化性胆管炎的病人其敏感度为50%。
Levy等[9]报道血清CA19-9>129U/ml时，对胆管癌诊断敏感度为78.16%,特异度为98.15%。
目前国内制备的兔抗CCRA2lgG,在诊断胆管癌中阳性率为77.8%,特异性为95%～100%,明显优于上述的肿瘤相关抗原,为今后肝门部胆管癌的早期诊断提供了有意义的依据[10]。
细胞及分子生物学检查组织样本和胆汁内端粒末端转移酶对诊断胆管癌的敏感性几乎达100%。
影响肿瘤细胞生长的环氧合酶-2高表达，很多生长调节分子如受体酪氨酸激酶、c-erB-2和c-met都有高表达的特异性。
肝门部胆管癌的诊断和治疗
分期 Ｔ １期 Ｔ ２期 Ｔ ３期 部位 肿瘤侵犯肝管汇合部 ＋／ － 一侧二级胆管根部受累 Ｔ 患侧门静脉侵犯 ＋／ － 一患侧肝叶萎缩 １＋ 双侧二级肝管根部受累； 或一 肿瘤侵犯肝管汇合部 ＋ 侧二级肝管根受累 ＋ 对侧门静脉受累； 或一侧二级 肝管受累 ＋ 对侧肝叶萎缩； 或门静脉主干或双侧门 静脉受累
１ Ｈ Ｃ Ｃ ａ的 临 床 病 理 特 点
Ｈ Ｃ Ｃ ａ临 床 并 不 常 见 ， 美国每年新发病例约 ３０ ０ ０例。 近年来， Ｈ Ｃ Ｃ ａ的 发 病 率 在 国 内 外 均 有 增 高趋势。 Ｈ Ｃ Ｃ ａ的 病 因 和 发 病 机 制 未 完 全 明 了 ， 与其发 生的主要相关因素有原发性硬化性胆管炎、 胆管 结石等。 Ｈ Ｃ Ｃ ａ绝 大 多 数 为 腺 癌 ， 尤以硬化型癌最为常 见。硬化 型 癌 沿 胆 管 壁 生 长 浸 润， 胆 管 壁 增 厚， 管腔变窄， 难与原发性硬化性胆管炎相区别。 Ｈ Ｃ Ｃ ａ起 病 隐 匿 ， 生长较为缓慢。发展过程中 主要沿胆管 向 上、 下 扩 散， 易侵犯肝内胆管和肝 脏； 也可向胆管壁外扩散， 直接侵犯门静脉、 肝动
Ｉ 型
Ｉ Ｉ 型
Ｉ Ｉ Ｉ Ａ型
Ｉ Ｉ Ｉ Ｂ型
Ｉ Ｖ型
图１ Ｂ ｉ ｓ ｍ ｕ ｔ ｈ Ｃ ｏ ｒ ｌ ｅ ｔ ｔ 分型示意图
２ ． ３ Ｊ ａ ｒ ｎ ａ ｇ ｉ ｎ Ｂ ｌ ｕ ｍｇ ａ ｒ ｔ等 提 出 的 Ｔ 分 期 （ Ｓ ｕ ｒ ｇ Ｔ ｏ ｄ ａ ｙ ， ２ ０ ０ ４ ， ３ ４ ： ８ ８ ５－８ ９ ０ ） Ｄ ＇ Ａ ｎ ｇ ｅ ｌ ｉ ｃ ａ 等认为 Ｔ分期与 Ｈ Ｃ Ｃ ａ 的可切除性及肿 瘤切除后的切缘阴性率有良好的相关性（ 表 ３－ ４ ） 。
中国抗癌协会肝门部胆管癌癌诊治指南与规范(讨论稿)
中国抗癌协会肝门部胆管癌诊治指南(讨论稿)CACA Guidelinefor the diagnosis and treatment ofPerihilar Bile Duct Tumors一、流行病学危险因素1、已确定的危险因素● 麝猫后睾吸虫感染● 原发性硬化性胆管炎（PSC）。
吸烟会增加PSC发生机会。
● 胆道结石● 异常的胆管—胰管畸形● 胆总管囊肿● 二氧化钍暴露● 肝硬变● 丙型肝炎病毒(HCV)感染2、可能的危险因素● 华支睾吸虫感染● HIV感染● 乙型肝炎病毒(HBV)感染● 胆肠吻合术后的胆管炎症● 环境或职业毒素暴露● 糖尿病二、病理分型1.1、大体类型：分为三种不同的肉眼形态：硬化型，结节型，乳头型。
● 硬化型，约占肝门部胆管癌的70％，表现为胆管壁环形增厚、纤维变性及结缔组织增生。
● 结节型，特点是突入胆管管腔的致密肿块，往往伴随有浸润型。
● 乳头型，占整个胆管癌患者的4％-5％，其特点是质软而易碎的病变组织占据胆管管腔。
● 总体来说乳头型肿瘤预后好于结节-浸润型。
即使处于有淋巴结转移的晚期乳头型肿瘤，其预后也优于结节-浸润型。
1.2、显微镜下类型：● 胆管腺癌，为主要组织学类型。
● 其它组织学类型少见，包括：肠型透明细胞腺癌、粘液癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌、小细胞癌未分化癌、乳头状癌、浸润性癌等。
● 细胞分化程度、周围神经浸润、淋巴及微血管侵犯是影响肝门部胆管癌预后的主要显微镜下因素。
三、诊断1、临床症状● 早期多无明显临床症状，一般有上腹部胀痛不适、乏力等。
● 上腹痛、黄疸等。
2、实验室诊断● 肝功能。
● 推荐肿瘤标志物CA19-9，约85%的患者CA19-9可升高。
联合CEA和CA125可提高其鉴别诊断率。
● 出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物CA19-9诊断特异性低。
胆道引流减黄后CA19-9仍维持高值，提示胆管癌可能性增大。
3、影像学诊断是目前最有价值的临床诊断手段B超：● 部分可见肝门部胆管占位。
肝门部胆管癌的早期诊断与手术治疗
肝门部胆管癌的早期诊断与手术治疗
胡云辉;王彬;高学奎
【期刊名称】《肿瘤基础与临床》
【年(卷),期】2004(017)005
【摘要】目的总结肝门部胆管癌的早期诊断和手术治疗方法.方法回顾性分析经手术和病理证实的肝门部胆管癌31例的临床特征、手术方法和随访结果.结果31例中根治切除率25.8%(8/31).根治切除1、3、5年生存率分别为
100%(7/7),42.9%(3/7),14.3%(1/7).姑息切除1、2、3年生存率分别为
66.7%(6/9),22.2%(2/9),0(0/9).未切除者平均生存13个月.结论早期诊断能提高肝门部胆管癌的根治性切除,对不能切除者尽量行姑息性引流,以延长患者生存期及提高生存质量.
【总页数】3页(P334-336)
【作者】胡云辉;王彬;高学奎
【作者单位】镇平县人民医院普外科,河南,镇平,474250;镇平县人民医院普外科,河南,镇平,474250;镇平县人民医院普外科,河南,镇平,474250
【正文语种】中文
【中图分类】R735.8
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肝门部胆管癌的诊治：附96例报告
肝门部胆管癌的诊治：附96例报告马幼平;李恩山;陈孝平;朱立东;王庆东;孙延雷【期刊名称】《中国普通外科杂志》【年(卷),期】2008(17)8【摘要】目的探讨肝门部胆管癌的治疗方法和效果。
方法回顾性分析12年余收治的96例肝门部胆管癌的临床资料,其中手术65例(R028例,R12例,R24例,胆道引流术31例),介入引流31例(PTCD5例,胆道支架置放术26例),切除术后联合治疗33例(放射治疗18例,经肝动脉灌注化疗15例)。
结果术后生存的95例中获得随访88例,随访率为92.6%,平均随访时间26(2～99)个月。
(1)根治性切除组、姑息性切除组、手术引流组、介入引流组的平均生存时间分别为25,15.5,11.5,11个月,根治性切除组优于姑息性切除组(t=8.70,P<0.01),姑息性切除组优于手术引流组(t=4.31,P<0.01),介入引流组与手术引流组相似(t=1.31,P>0.05)。
(2)R0切除联合放化疗组平均生存期为27个月,1,3,5年生存率分别为75%,45%,15%;R0未联合放化疗组平均生存期为24个月,1,3,5年生存率为50%,12.5%,0,两组疗效有显著性差异(t=2.37,P<0.05;χ2=3.88,P=0.049)。
(3)胆红素≥400μmol/L的患者其并发症发生率明显高于胆红素<400μmol/L者(P<0.05)。
结论根治性切除是治疗肝门部胆管癌最有效的方法。
手术引流和介入引流治疗效果相似,但介入治疗创伤小,恢复快。
当总胆红素≥400μmol/L时,手术前应作减黄处理。
手术切除联合放疗、介入化疗,可以提高疗效。
【总页数】3页(P798-800)【关键词】胆管肿瘤/外科学;放射疗法;化学疗法;肿瘤;局部灌注【作者】马幼平;李恩山;陈孝平;朱立东;王庆东;孙延雷【作者单位】山东省临沂市肿瘤医院肝胆外科,山东临沂276001;华中科技大学同济医学院附属同济医院肝脏外科中心,湖北武汉430030【正文语种】中文【中图分类】R735.8【相关文献】1.肝门胆管癌的外科诊治(附46例报告) [J], 彭程;徐阿曼;杨文奇2.肝门胆管癌外科诊治体会(附15例报告) [J], 黄沙3.肝门部胆管癌的诊治(附5例分析) [J], 刘朝宁;朱应康;梅桂色;李国君;尤毓元;杨正元;李庆华4.肝门部胆管癌的诊治(附22例报告) [J], 靳朝平;陆宝成;沈俊5.腹腔镜肝门部胆管癌根治术(附四例报告) [J], 罗华;匡铭;邓澜;陈熙;胡朝辉;杨培;胡俊超;曾新桃;陈孝平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝门部胆管癌的诊治问题
肝门部胆管癌的诊治问题
杨福全;杜怀林
【期刊名称】《实用乡村医生杂志》
【年(卷),期】1994(000)003
【摘要】肝门部胆管癌是指位于左右主肝管及其汇合部和肝总管的胆管癌。
该病早期诊断相当困难。
患者因上腹不适或疼痛及进行性梗阻性黄疽而就诊时多属晚期．根治性切除率低，预后不良．多因急性胆道感染及肝肾功能衰竭死亡。
因而．对于多数不能根治切除的病例需及时减压引流胆道。
以减轻黄疸．改善肝功，缓解症状．提高生存质量，延长生命。
【总页数】2页(P23-24)
【作者】杨福全;杜怀林
【作者单位】中国医科大学附属第二临床学院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R735.8
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5.19例肝门部胆管癌的诊治分析 [J], 郭宏伟;付维利;刘小北;谭文翔
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MRI （MPCP）：可作为HC分型和术前可切除性判断的主要依据，但 其清晰度通常不如直接胆道造影
胆道造影（PTC、ERCP）：精确评估浸润范围，有创，不推荐作为 常规检查手段 PET-CT：精确定位病灶、侵袭范围及转移灶，普及率低，对分期评估 和可切除性判断的价值没有优势
推荐3（C1）
二、病理类型与生物学特性
组织病理类型： 90%以上的为腺癌，其他少见类型有透明
细胞癌，印戒细胞癌，鳞癌，腺鳞癌和未分化癌等
大体特征类型： 硬化型（sclerosing）:70% 结节型（nodular）:20% 乳头型（papillary）:10%
二、病理类型与生物学特性
沿胆管树轴向浸润
目前常用的三种分型方法虽可从不同角度对 HC可切除性及预后进行初步评估，但均不能作 为一个全面的分期标准，尚需结合动脉受累、 肝外胆管受侵范围、区域淋巴结转移等病理因 素做出全面的个体化评估 推荐采用国际胆管癌协会制定的新的分期系 统对HC病情、可切除性、手术方式选择及预后 进行较为全面准确的评估和判断
背 景
目前国内外缺乏针对HC的诊断治疗指南
背 景
本指南中所涉及的部分诊断和治疗策略有循证医学证据支 持。根据循证医学证据的质量，其等级由高到低分为6级
循证医学证据等级 I级 系统综述/meta分析 II级 一个或多个随机对照试验 III级 前瞻性非随机对照试验 IV级 回顾性流行病学（队列研究和病例对照研究结果） V级 描述性研究结果（病例报道和病例系列研究） VI 级 基于病例资料的专家个人意见和讨论意见
三、影像诊断
影像学诊断依据两个基本证据：即胆管梗阻证据和肿瘤占 位证据
临床上常用的影像学诊断方法依次为：B超、CT、 MRI(MPCP)、PTC、 ERCP和PET-CT
三、影像诊断
超声检查：简便易行、无创，更多应用于临床筛查 多排CT（MDCT）：影像学细节和肝脏体积测量是术前评估的关键手 段和重要环节
七、门静脉栓塞(preoperative portal vein embolization, PVE)
由东京大学Makuuchi教授创立
目的在于提高预留肝脏的储备功能
七、术前门静脉支栓塞
利用SPECT/CT融合技术评估栓塞前后的肝叶功能
左肝体积↑: 13.9%;
左肝功能体积↑: 21.4%
预留肝脏储备功能评估
名大标准（FLR/TV）×ICG-K＞0.05
预留肝脏的体积和功能
东大标准
肝切除安全限量的个体化评估 中国专家共识
Normal
Cirrhosis
Child A
Child B
Child C
ICG R15
<10% 10%~20%
21%~30%
31%~40%
>40% Enucleation Contraindication
及超声检查进行垂直方向的进展度以及转移的评估；
有条件的单位可联合3D评估精确判断HC的侵袭范 围，为手术方式选择提供依据
五、可切除性判定
肿瘤与胆管分离极限点的关系 预留肝脏的血供情况 预留肝脏储备功能评估
手术团队及所在医疗机构的支持条件
胆管分离极限点
肝切除术中胆管能从并行的 门静脉及肝动脉中剥离出来 的极限部位,如预切除平面位 于胆管极限点近端，则认定 为不能切除
通常由肝切除术的术式决定： 右侧肝切除时，左侧胆管分 离的极限点位于门脉矢状部 （Ｕ 点）后方左缘的Ｂ２、 Ｂ３；左侧肝切除时，胆管 分离的极限点在门脉右前支、 右后支分叉部（Ｐ点）附近
P
U
预留肝脏的血供
通过术前影像学手段评估肝动脉、门静脉 的受累范围和程度，以决定是否可以进行 相应血管的切除重建 HC可手术切除的前提之一是能够重建预留 肝段的肝动脉和门静脉血供
国际胆管癌协会分期系统（Hepatolog1）
胆管病变部位 门静脉、肝动脉受累情况 肿瘤大小、形态 预留肝脏体积 并存肝脏基础疾病 淋巴结 远处转移 对HC的可切除性、手术方式选择及预后 进行较为全面准确的评估和判断
推荐1（C1)
F/S>20%
F/S≥40%
F/S≥60%
F/S≥80%
Limited Rex
F: Future Liver Remnant
S: Standard Liver Volume
动态SPECT Tc-GSA显像技术
立体、区域、定量肝功能评价 计算功能性肝体积 不受胆红素水平影响 ECT与CT的同机融合技术确保肝脏各区域边界的精确划分
16.8mm(肝脏侧); 6.5mm（胰腺侧）
突破胆管树向侧方浸润
相应的门静脉、肝动脉、肝脏受累
区域性淋巴、神经丛转移
手术切除患者的转移率：30-50%
二、病理类型与生物学特性
肿瘤易于累及尾状叶
沿着胆管上皮浸润尾状叶
直接浸润尾状叶肝实质
沿胆管周围神经纤维组织浸润
二、病理类型与生物学特性
七、术前门静脉支栓塞
一种提高切除率，减少术后肝功能衰竭的有 效措施
文献报告预留肝脏体积增加8%-16%
可能出现并发症
异位栓塞、出血、气胸、门静脉血栓、门静脉高压 症及短暂性肝功能不全等
推荐7（C1)
FLRV/SLV＜40%，尤其是伴有黄疸
者，需行术前PVE，之前应PTBD以利
于预留肝再生
八、治愈性切除手术方式选择及技术标准
MSKCC 改良T分期系统
该分期是根据肿瘤沿胆管生长范围、门静脉侵犯和是否合 并肝叶萎缩三个因素将肝门部胆管癌分为T1、T2和T3期
T分期无论在判断可切除性或是预测生存率方面均较 Bismuth-Corlette分型更具有优越性 然而局部肝动脉侵犯情况、淋巴结转移、局部浸润深度和 远处转移并没有在分期中体现
HC的病理组织分化程度与其侵袭力和预后密切相关 分化程度越低，淋巴结和肝脏转移率越高，预后越差 联合肝切除、高分化、淋巴结阴性是长期生存的独立 预后因素
推荐2（C1)
鉴于HC具有多极化浸润的生物特性，为提高远 期生存率，建议联合肝叶及尾状叶切除以保证足 够胆管切缘，并常规实施区域淋巴结和神经丛廓 清。根据术后病理类型及相应细胞生物学特性， 评估预后并选择适当的术后辅助治疗
推荐5（C1)
HC的可切除性应从肿瘤与胆管分离极限点
的关系、预留肝脏的血供情况、预留肝脏的储
备功能和手术团队及所在医疗机构的支持条件 四个方面全面评估、判断
六、术前减黄
赞同
反对
推迟手术时机 胆道和腹腔感染 胆管周围纤维化 窦道的种植
提高预留肝脏的储备功能
减黄或缓解胆管炎 术前评价胆管的受累程度 纠正严重的营养不良 改善肝肾功能不全
手术切除是目前患者获得长期生存的唯一治疗 方法，即使存在淋巴结转移、门静脉侵犯等预后不 良因素，只要能切除，也应该尽量争取手术切除
当前肝门部胆管癌的标准手术方式
肝叶切除 ＋ 肝门部及肝外胆管切除
＋
区域性淋巴结/神经丛廓清
＋
肝管-空肠Roux-en-Y 吻合
单纯肝外胆管切除（BDR）
据报道，对选择性病例行BDR，5年生存率可达
3D评估
胆管树轴向扩展范围的判断
决定手术方式的首要问题 常用MRCP
直接胆道造影更为精确
选择性使用内镜检查和活检
侧方扩展范围的判断
利用MDCT和超声较容易对门静脉、肝组织的受累 情况进行判断
肝动脉的受累主要依赖MDCT及三维重建
转移的评估
主要利用MDCT 或MRI 明显的肝内转移灶及肿大的淋巴结易 于判断 腹腔种植、神经丛受累较难诊断，部 分病例依赖术中探查和活检 可选择性行PET－CT 检查作为参考
3D评估
计算机三维可视化重建技术处理MDCT扫描 的影像学数据 结合2D图像进一步精确分析、综合判断，进 一步验证手术决策的正确性 进行仿真模拟手术，规划切线及肝实质离断 平面，降低手术风险，确保肿瘤切缘阴性
推荐4（C1)
肿瘤侵袭范围的评估应采用MRCP或直接胆道造
影进行水平方向的肿瘤进展度评估，并采用MDCT
28.0%
推荐8：BDR仅适用于少数Bismuth I型、高分化、
乳头状癌，无明确淋巴结转移及神经丛侵犯、局限
于胆管壁的Tis/T1期肿瘤，或高风险患者
大范围肝切除
HC实际病变常超过肉眼所见，联合肝叶切除能提 高R0切除率，减少肿瘤复发，显著改善预后 术式包括：半肝及扩大半肝切除（联合尾状叶切 除）、左三叶、右三叶切除（联合全尾状叶切除） 扩大根治手术范围还包括：肝胰十二指肠切除、肝 移植加胰十二指肠切除，联合门静脉切除重建等
AJCC TNM分期系统（2008版）
分期 T N M
0 IA
IB II A
Tis T1
T2 T3
N0 N0
N0 N0
M0 M0
M0 M0
II B
T1
T2 T3
N1
N1 N1
M0
M0 M0
III
IV
T4
任何T
任何N
任何N
M0
M1
AJCC TNM分期系统（2008版）
主要基于病理指标的一种病理分期系统 对随访和预测患者预后有很大帮助，但术前几乎得不到分 期所需的相关资料
推荐6
对伴发胆管炎、胆红素﹥5mg/dl、需要大范围
肝切除（切除肝叶﹥60% ）以及门静脉栓塞的HC
患者，需实施术前胆道引流；各单位根据自身的
技术和设备条件选择较为安全的胆道引流方法
（B），一般单侧引流预留肝叶(C1)；建议对外引 流者行胆汁回输（C1），常规行胆汁细菌培养以 指导围手术期抗生素的应用(B)