《血液生物化学》PPT课件

① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic
acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase) 催化，是血红素合成的关键酶
COOH
COOH
H2C
+ CH2
C～SCoA
O
CH2NH 2 HSCoA + CO2
COOH
ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
反应部位：线粒体
H2C CH2 CO CH2NH 2
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-
BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
2, 3-BPG
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸
2,3-BPG 旁
路
3. 红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
❖ 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转
（有活性）ATP
（无活性） ADP
二、白细胞代谢
• 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途 径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产 生超氧阴离子、H2O2、OH•等自由基，起杀菌作用。
• 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸 转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。
• 氨基酸和蛋白质代谢： 组胺
第十六章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry 授课教师 徐晓
非蛋白氮
(non-protein nitrogen,NPN)
血液中的有机物的非蛋白类含氮 化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、 尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总 称为非蛋白氮。
第三节
血细胞代谢
Metabolism of Blood Cells
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+ 等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
⑵ 合成的调节
① ALA合酶 是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯
合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。
③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合，加速有核红细胞的成
熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁 殖和分化。
（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成
珠蛋白，血红素(heme)
血红蛋白的合成
* 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
（1）合成过程
有核 红细胞
＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
（一）糖代谢
1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG) 旁路
一、红细胞的代谢特点 二、白细胞的代谢
一、红细胞的代谢特点
• 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
• 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢 的改变。
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力
分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
⑶ NADH和NADPH的功能
• 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
NADP+
2GSH
H2O2
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
谷胱甘肽 还原酶
谷胱甘肽过 氧化物酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
（二）脂 代 谢
• 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主 动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交 换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。
2. 血红蛋白的合成
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红 蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合 成，其合成受血红素调控。
高铁血红素对起始因子2的调节
高铁血红素
－
cAMP + R2C2 (PKA)
2C+cAMP-2R +
eIF-2激酶
eIF-2激酶— P
（无活性）ATP ADP（有活性）
+
eIF-2
eIF-2— P
感谢下 载
②胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液
COOH
CH2
CH2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
Hale Waihona Puke Baidu2H2O
H2N
反应部位：胞液
O OH
N H
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
❖ 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 ❖ 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进
行交换 ❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
⑵ 2, 3-BPG的功能 • 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的 重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。