第七章血液与造血系统疾病优秀课件
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常见血液造血系统疾病课件
。
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药， 不随意更改剂量或停药。
保持乐观心态
良好的心态有助于调节免疫系 统，增强抵抗力，对抗疾病。
血液中的红细胞、白细胞和血小板等血细胞由骨髓中的造血干细胞分化而来。
血液循环
血液通过心脏的收缩和血管的输送，循环流动于全身各器官和组织，为人体提供氧气、营 养物质和激素等必要物质，同时带走代谢废物。
血液循环路径
血液循环主要通过体循环和肺循环两条路径完成。体循环将富含氧气的血液输送到全身各 组织，同时将代谢废物带回心脏；肺循环将富含二氧化碳的血液输送到肺部进行气体交换 ，同时将新鲜氧气带回心脏。
免疫防御和炎症反应
止血和血栓形成
血液中的血小板和凝血因子在止血和 血栓形成过程中发挥关键作用，防止 失血过多和血管堵塞。
血液中的白细胞和免疫细胞在人体免 疫防御和炎症反应中发挥重要作用， 抵御病原体的入侵和感染。
血液造血系统的组成
骨髓
血液
骨髓是主要的造血器官，产生红细胞、白 细胞和断。
治疗方法
药物治疗
针对不同疾病，使用不 同的药物治疗，如化疗 药物、免疫抑制剂、生
物制剂等。
手术治疗
对于某些血液造血系统 疾病，如骨髓瘤、淋巴 瘤等，手术治疗是重要
的治疗手段。
放疗和化疗
放疗和化疗是治疗肿瘤 性血液疾病的重要手段 ，可以有效缩小肿瘤、
2023
PART 02
常见血液造血系统疾病类 型
REPORTING
贫血症
总结词
由于各种原因导致红细胞数量减少或质量下降，无法满足人体正常需求而引发的疾病。
详细描述
贫血症是血液造血系统疾病中最常见的类型之一，其症状包括乏力、头晕、心悸、面色 苍白等。根据病因，贫血症可分为缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等。治疗
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药， 不随意更改剂量或停药。
保持乐观心态
良好的心态有助于调节免疫系 统，增强抵抗力，对抗疾病。
血液中的红细胞、白细胞和血小板等血细胞由骨髓中的造血干细胞分化而来。
血液循环
血液通过心脏的收缩和血管的输送，循环流动于全身各器官和组织，为人体提供氧气、营 养物质和激素等必要物质，同时带走代谢废物。
血液循环路径
血液循环主要通过体循环和肺循环两条路径完成。体循环将富含氧气的血液输送到全身各 组织，同时将代谢废物带回心脏；肺循环将富含二氧化碳的血液输送到肺部进行气体交换 ，同时将新鲜氧气带回心脏。
免疫防御和炎症反应
止血和血栓形成
血液中的血小板和凝血因子在止血和 血栓形成过程中发挥关键作用，防止 失血过多和血管堵塞。
血液中的白细胞和免疫细胞在人体免 疫防御和炎症反应中发挥重要作用， 抵御病原体的入侵和感染。
血液造血系统的组成
骨髓
血液
骨髓是主要的造血器官，产生红细胞、白 细胞和断。
治疗方法
药物治疗
针对不同疾病，使用不 同的药物治疗，如化疗 药物、免疫抑制剂、生
物制剂等。
手术治疗
对于某些血液造血系统 疾病，如骨髓瘤、淋巴 瘤等，手术治疗是重要
的治疗手段。
放疗和化疗
放疗和化疗是治疗肿瘤 性血液疾病的重要手段 ，可以有效缩小肿瘤、
2023
PART 02
常见血液造血系统疾病类 型
REPORTING
贫血症
总结词
由于各种原因导致红细胞数量减少或质量下降，无法满足人体正常需求而引发的疾病。
详细描述
贫血症是血液造血系统疾病中最常见的类型之一，其症状包括乏力、头晕、心悸、面色 苍白等。根据病因，贫血症可分为缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等。治疗
【医学PPT课件】血液和造血系统疾病
常见护理诊断
1.活动无耐力:与贫血致组织缺氧有关 2.有损伤的危险-出血:与血小板减少、凝血因子缺
乏、血管壁异常有关。
3.体温过高:与出血量大或反复出血有关。
护理措施
1．一般护理：减少活动，增加卧床休息时 间，防止身体受外伤。避免服用扩血管及 抑制血小板聚集作用的药物
2．病情观察：严密观察出血部位、量及范 围。特别是颅内出血的症状和体征
3．出血的预防及护理：不同的部位，其预 防和护理的侧重点有所不同
皮肤出血
➢ 保持床单平整，被褥衣裤轻软。 ➢ 静脉穿刺时，尽量缩短压脉带的使用时间 ➢ 如有出血尽量避免人为的创伤
鼻出血
➢ 保持室内湿度在50%--60% ➢ 鼻腔干燥时，可用棉签蘸少许液体石蜡或抗生
素软膏轻轻涂擦 ➢ 指导病人勿用力擤鼻，防鼻部外伤 ➢ 少量出血时可用棉球或明胶海绵填塞，无效者
可用1：1000肾上腺素棉球填塞，并局部冷敷； 出血严重时做后鼻腔填塞术。
口腔、牙龈出血
➢ 指导病人用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙 ➢ 进食清淡、少渣软食，尽量避免食用油炸
食品或质硬水果 ➢ 牙龈渗血时肾上腺素棉球或明胶海绵片帖
敷牙龈，及时清除血迹 ➢ 加强口腔护理
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关节腔出血或深部组织血肿
➢ 减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动 ➢ 一旦出血，立即停止活动，卧床休息，抬高患肢
概述
[概念] 系指原发于或主要累及血液和造血器官的疾病
[分类]
红细胞疾病：各种贫血及红细胞增多症 白细胞疾病：急慢性白血病、淋巴瘤、粒细胞减少症等 出血性疾病：ITP、血友病、DIC等
病人常见症状体征的护理
[贫血]最常见症状 [出血倾向或出血]与外力损伤出血有区别
1.活动无耐力:与贫血致组织缺氧有关 2.有损伤的危险-出血:与血小板减少、凝血因子缺
乏、血管壁异常有关。
3.体温过高:与出血量大或反复出血有关。
护理措施
1．一般护理：减少活动，增加卧床休息时 间，防止身体受外伤。避免服用扩血管及 抑制血小板聚集作用的药物
2．病情观察：严密观察出血部位、量及范 围。特别是颅内出血的症状和体征
3．出血的预防及护理：不同的部位，其预 防和护理的侧重点有所不同
皮肤出血
➢ 保持床单平整，被褥衣裤轻软。 ➢ 静脉穿刺时，尽量缩短压脉带的使用时间 ➢ 如有出血尽量避免人为的创伤
鼻出血
➢ 保持室内湿度在50%--60% ➢ 鼻腔干燥时，可用棉签蘸少许液体石蜡或抗生
素软膏轻轻涂擦 ➢ 指导病人勿用力擤鼻，防鼻部外伤 ➢ 少量出血时可用棉球或明胶海绵填塞，无效者
可用1：1000肾上腺素棉球填塞，并局部冷敷； 出血严重时做后鼻腔填塞术。
口腔、牙龈出血
➢ 指导病人用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙 ➢ 进食清淡、少渣软食，尽量避免食用油炸
食品或质硬水果 ➢ 牙龈渗血时肾上腺素棉球或明胶海绵片帖
敷牙龈，及时清除血迹 ➢ 加强口腔护理
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关节腔出血或深部组织血肿
➢ 减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动 ➢ 一旦出血，立即停止活动，卧床休息，抬高患肢
概述
[概念] 系指原发于或主要累及血液和造血器官的疾病
[分类]
红细胞疾病：各种贫血及红细胞增多症 白细胞疾病：急慢性白血病、淋巴瘤、粒细胞减少症等 出血性疾病：ITP、血友病、DIC等
病人常见症状体征的护理
[贫血]最常见症状 [出血倾向或出血]与外力损伤出血有区别
5.0-1血液和造血系统疾病(再障) PPT课件
24
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
血液和造血系统疾病总论201603078ppt课件精品文档
血液病学常见症状与体征
皮肤改变
皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤 皮肤紫红色：真性红细胞增多症 皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病 皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润
血液病学实验室检查
1 一般血液检查
主
2 骨髓检查
要 项Hale Waihona Puke 3 血液生化检查目
4 组织病理学检查
5 免疫学检查 6 细胞遗传学及分子生物学检查
体液细胞学检查
互动技巧
血液病学实验室检查
发展快速
免
疫
学 检
1
查
2
项目
白血病免疫分型 抗血细胞抗体检测
3
免疫球蛋白含量及免疫固定电泳
4
造血细胞调节因子及其受体
互动技巧
血液病学实验室检查
部分已作为常规检查
细
胞
遗
传 学
1
及
2
分
子
3
生
物
检
查
项目
染色体检查 基因诊断 特定蛋白标记
互动技巧
Ph染色体阳性的慢粒染色体表现
血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
曾仕强
造血组织的组成
11/3/2019
2 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境
担任讲师的好处
讲师的角色概述 造血细胞的发生
白血病细胞电镜结构
细胞核大，圆形。核仁明 显，可见2个核泡，胞质 内可见少量圆形界膜颗粒
11/3/2019
血液病学实验室检查
血液和造血系统药PPT幻灯片
【体内过程】
维生素K1和K2为天然品，具有脂溶性，吸收 需胆汁协助 维生素K3和K4为人工合成品，具有水溶性， 吸收不需胆汁协助 维生素K1常采用肌内注射给药
11/13/2019
7
一、维生素K
§7-1 促凝血药
【药物作用】 维生素K作为辅酶在肝内参与凝
血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成。
当维生素K缺乏时，上述凝血 因子合成减少，可引起出血。
11/13/2019
35
二、叶酸
§7-3 抗贫血药
【作用与用途】
叶酸在体内转变成四氢叶酸后，参与氨基
酸和核酸的合成。叶酸缺乏时，引起巨幼红细
胞性贫血。
临床主要用于治疗 营养性巨幼红细胞性贫血 长期应用叶酸对抗剂引起的巨幼红细胞性 贫血，应用叶酸无效，需用亚叶酸钙治疗 恶性贫血，叶酸只能纠正血象异常，不能 改善神经损害症状
学习内容
1 肝素
2 华法林
3 链激酶、尿激酶
4 组织型纤溶酶原激活剂
11/13/2019
16
一、肝素
§7-2 抗凝血药及抗血栓药
【来源】 药用肝素从猪小肠黏膜或牛肺中提取
11/13/2019
17
一、肝素
§7-2 抗凝血药及抗血栓药
【药物作用】
抗凝作用：激活AT-Ⅲ，使其灭活凝血因子的 反应加速千倍以上而发挥抗凝血作用 能抑制纤维蛋白形成和血小板聚集
11/13/2019
32
一、铁剂
§7-3 抗贫血药
【作用与用途】
铁剂是红细胞成熟阶段合成血红蛋白 必不可少的原料 。
临床主要用于各种原因引起的缺铁性贫 血，如 长期慢性失血 机体需要量增加而补充不足 胃肠吸收减少 红细胞大量破坏（如疟疾、溶血）等
血液与造血系统疾病症状学PPT课件
发病机制―尚未完全阐明
▲ 免疫功能紊乱―― 虫子 ▲ 造血干细胞缺陷――种子 ▲ 造血微环境缺陷――土壤
正
正常骨髓 常
血 细 胞
WBC RBC PLT
正常血细胞
再生障碍
性贫血
脂肪组织
WBC RBC PLT
感染 贫血 出血
溶血性贫血
一、定义： 溶血性贫血（hemolytic
anemia）指红细胞寿命缩短， 破坏加速，超过骨髓造血的代 偿能力而发生的贫血，主要表 现为贫血和黄疸。
★免疫力降低 ★其他
3．原发病表现
★ 粘膜损害 口角炎、舌炎(10%～70％）
三、临床表现： 1．贫血征象 2．组织细胞缺铁性表现
★ 粘膜损害 ★吞咽困难（Plummer-Vinson综合)
★异食癖(pica)
★免疫力降低 ★其他
3．原发病表现
★其他
三、临床表现： 1．贫血征象 2．组织细胞缺铁性表现
血液与造血系统疾病症状学
南方医院内科教研室 郑维扬
概述
造血系统
骨髓
白细胞
血液 血细胞 红细胞
脾脏 血浆 血小板
淋巴结
肝脏
单核－吞噬细胞系统
概述
造血 系统
白细胞 骨髓 血细胞 红细胞 血液 血浆 血小板
脾脏 肿大
淋巴结 肿大 肝脏 肿大
单核－吞噬细胞系统
感染 贫血 出血
血液病常见症状
贫血
什么是？表现？
出血
程度？
淋巴结肿大 可能原因？
贫血
一、定义 在一定容积的循环血液内红
细胞数、血红蛋白量及红细 胞压积均低于正常标准者为 贫血(Anemia)。
男: (4.0～5.5)×1012／L 红细胞女: (3.5～5.0)×1012／L
血液与造血系统疾病课件
• 2凝血功能障碍
– （1）各种凝血因子缺乏，如血友病等。 – （2）多因素所致出血性疾病，如弥散性血管
内凝血。 – （3）循环中抗凝血物质增多。
• 3 血管壁异常： 血管壁异常包括过敏性紫 癜，遗传性、出血性毛细血管扩张症等。
二、造血系统疾病的主要临床表现
1.血细胞量和质的变化引起的临床症状
• 红细胞明显减少时，患者可出现各种组织 缺血症状
细胞缺乏症。
中性、嗜酸性和嗜
• （2） 白细胞增多：由感染、炎症碱、性粒变细态胞
反应、癌肿等引起。
淋巴细胞和单核细
• 2 白细胞质的改变： 白血病、淋巴瘤胞、多
发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等可见。
• （三）出血性疾病
• 1 血小板异常 血小板异常可分为血小板数 量和质的异常，包括
– 血小板减少性紫癜； – 血小板无力症等。
铁的代谢
• l. 铁的来源和吸收： • 人体每天所需的铁约为20一25mg，大部分来自
衰老的红细胞破坏后释放出的铁（21mg）
– 正常人体每天补充少量铁（1-1.5mg）既可满足需要 。发育的婴幼儿、青少年、孕妇和哺乳期妇女需24mg.
• 2. 铁的运输： 铁被机体吸收后与血浆中运铁 蛋白结合成运铁蛋白复合体，被输送至机体的 各种组织。
• 慢性白血病分为慢性淋巴细胞型、慢性粒 细胞型、慢性单核细胞型等。
病因
• 1.病毒因素 • 2.电离辐射 • 3.遗传因素 • 4.化学及药物
病理
• 骨髓：骨髓腔中的白细胞显著增加，红骨 髓被白血病细胞所替代，骨髓呈灰红色或 黄绿色
• 淋巴结：常有不同程度的淋巴结肿大 • 脾脏：主要病变为白细胞浸润 • 神经系统：累及中枢神经系统的发生率达
血液和造血系统疾病总论PPT课件
VS
详细描述
造血系统的主要功能是生产新的血液细胞 ，以补充和替代衰老或损伤的细胞。骨髓 是主要的造血器官，其中含有造血干细胞 和祖细胞，能够分化为红细胞、白细胞和 血小板等不同种类的细胞。淋巴结和脾脏 也参与造血过程，通过过滤和回收血液中 的细胞成分，促进血液细胞的再生和更新 。
血液和造血系统的正常生理
支持治疗
针对症状和副作用的治 疗，如疼痛控制和升白
细胞药物。
手术治疗
骨髓移植
通过移植捐赠者健康的造血干细 胞来替换患者的造血系统。
脾切除术
切除脾脏以减少血小板的破坏和 减少出血风险。
干细胞采集和存储
采集和存储健康的造血干细胞， 用于未来的移植或治疗。
放疗和化疗
放疗
使用高能辐射杀死癌细胞或阻止其生 长。
血友病
由于凝血因子缺乏引起的出血性疾病，表现为关节、肌肉等自发性 出血。
原发性血小板减少性紫癜
由于血小板减少引起ห้องสมุดไป่ตู้出血性疾病，表现为皮肤黏膜出血、月经量 过多等症状。
骨髓增殖性疾病
真性红细胞增多症
01
红细胞异常增生引起的疾病，表现为皮肤黏膜红紫、头晕等症
状。
原发性血小板增多症
02
血小板异常增生引起的疾病，表现为血栓形成、脾大等症状。
总结词
血液和造血系统的正常生理对于维持人体健康至关重要，任何异常都可能导致疾病或症 状。
详细描述
血液和造血系统的正常生理对于人体健康至关重要。正常的血液成分和功能保证了人体 各个组织和器官的正常运作。同时，造血系统能够及时补充和替代损伤或衰老的血液细 胞，维持内环境的稳态。任何原因引起的血液成分异常或造血系统功能障碍都可能导致
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血液和造血PPT课件.ppt
1.选择性抗Xa的活性 2.抗血栓作用强,出血少 3.半衰期长 I2h 4.不易血小板减少，监测Xa的活性
香豆素类（Coumarins）
双香豆素、华法林、醋硝香豆素
【体内过程】
吸收：口服，F 100% 分布：血浆蛋结合率99%，Vd小
通过胎盘屏障 代谢：肝，t1/240h 维持2～5天 排泄：肾脏
PKC DAG
PIP2 IP3
PLC
P47
TXA2 TS
PGG2, PGH2
COX AA2
PLA2
SECRETION
Phospholipid
Ca++
MLC
MLC-PO4
VIIIa Ca IXa
MLCK
Va Xa
Ca
Platelet coagulation activities
X
II
抗凝血系统
凝血系统 凝血
2、成人维生素K缺乏：梗阻性黄疸、 胆瘘、慢性腹泻
第五节 抗贫血药 铁制剂 ： 口服 硫酸亚铁、枸橼酸铁铵
缺铁性贫血 注射 右旋糖酐铁 叶酸类 、VB12
巨幼红细胞性贫血
再生障碍性贫血
第六节 血容量扩充药
右旋糖酐（dextran）
中分子量（平均分子量为70000） -------右旋糖酐70
低分子量（平均分子量为40000） -------右旋糖酐40
1.抗凝作用: 体内、外，强大 3-4h
机制： 依赖于抗凝血酶III（AT-III）
精氨酸反应中心
丝氨酸活 性中心
IIa
IXa
Xa XIa XIIa
AT-III
赖氨酸
肝 素
肝素的抗凝作用机制
普
xa
香豆素类（Coumarins）
双香豆素、华法林、醋硝香豆素
【体内过程】
吸收：口服，F 100% 分布：血浆蛋结合率99%，Vd小
通过胎盘屏障 代谢：肝，t1/240h 维持2～5天 排泄：肾脏
PKC DAG
PIP2 IP3
PLC
P47
TXA2 TS
PGG2, PGH2
COX AA2
PLA2
SECRETION
Phospholipid
Ca++
MLC
MLC-PO4
VIIIa Ca IXa
MLCK
Va Xa
Ca
Platelet coagulation activities
X
II
抗凝血系统
凝血系统 凝血
2、成人维生素K缺乏：梗阻性黄疸、 胆瘘、慢性腹泻
第五节 抗贫血药 铁制剂 ： 口服 硫酸亚铁、枸橼酸铁铵
缺铁性贫血 注射 右旋糖酐铁 叶酸类 、VB12
巨幼红细胞性贫血
再生障碍性贫血
第六节 血容量扩充药
右旋糖酐（dextran）
中分子量（平均分子量为70000） -------右旋糖酐70
低分子量（平均分子量为40000） -------右旋糖酐40
1.抗凝作用: 体内、外，强大 3-4h
机制： 依赖于抗凝血酶III（AT-III）
精氨酸反应中心
丝氨酸活 性中心
IIa
IXa
Xa XIa XIIa
AT-III
赖氨酸
肝 素
肝素的抗凝作用机制
普
xa
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治疗
血小板计数大于50，无出血倾向者可予观 察并定期检查
血小板计数介于20～50之间，则要视患者 临床表现/出血程度及风险而定
血小板小于20者应予治疗 初始治疗：糖皮质激素 二线治疗：硫唑嘌呤、环孢素A
过敏性紫癜
是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛 细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节 痛和肾损害，但血小板不减少。
成人ITP自发缓解者很少，约1/3的患者对 激素及脾切除无效，这些患者常常迁延不愈， 约5%的患者可死于颅内出血。
授课时间： 2015.11.17
授课班级： 2014级药剂1.2班
授课人：李薄冰
第三节 白血病
熟悉白血病的病因、发病机制、临床表现 和治疗要点
概述
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。 由于增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机
节型紫癜 伴血尿、蛋白尿，有肾损害者称为肾型紫癜
治疗
病因治疗：积极寻找、治疗可能的病因 药物治疗：抗过敏、抗感染、激素、免疫
抑制剂、解热止痛药等 血浆置换：能有效清除血循环中的免疫复
合物，从而防止血管阻塞和梗死
小结
儿童ITP属良性疾病，少数重度血小板减少 患者可并发颅内出血而死亡，死亡率不到 1%。
小结
近年来因减肥而造成营养失调，形成了严 重贫血的又一人群。
第二节 出血性疾病
一、特发性血小板减少性紫癜 二、过敏性紫癜
紫癜
亦称紫斑，以血液溢于皮肤、粘膜之下， 出现瘀点瘀斑，压之不退色为其临床特征， 是小儿常见的出血性疾病之一。
常伴鼻出血、牙龈出血，甚至呕血、便血、 尿血。
包括过敏性紫癜和血小板减少性紫癜。
制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积， 并浸润其他组织和器官，同时正常造血受 抑制。 临床可见不同程度的贫血、出血、感染发 热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 根治方法：骨髓移植
病因
病毒因素：RNA病毒（流感病毒，SARS， HIV，HBV，埃博拉病毒）
化学因素：苯及其衍生物、亚硝胺类物质、 保泰松及其衍生物、氯霉素、某些抗肿瘤 细胞毒药物（环磷酰胺）
治疗
对症治疗：重度贫血患者、老年或合并心肺 功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血， 改善体内缺氧状态；急性大量失血患者应迅 速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。
对因治疗：如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺 铁的原发病；巨幼细胞贫血补充叶酸或维生 素B12。
案例解析 P134
诊断：再生障碍性贫血 治疗方案：对因、对症治疗，骨髓移植来自特发性血小板减少性紫癜
目前认为是一种器官特异性自身免疫性出 血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身 抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造 成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚， 发病机制也未完全阐明。
主要致死原因为颅内出血。
临床表现与血小板的关系
患者的出血表现在一定程度上与血小板计 数有关： 血小板数在20～50之间，轻度外伤即可 引起出血 血小板数小于20，为自发性出血，有严 重出血的危险 血小板数小于10，可能出现颅内出血
区 可
患者有挑食的表现：不喜欢吃动物内脏。 看
红细胞呈镰刀形，本质上是人类的一种进化。成
（与疟疾有关）
是 正
常
人
临床表现
神经系统：贫血缺氧导致神经组织损害所 致，常见有头昏、耳鸣、头痛、失眠、多 梦、记忆减退、注意力不集中等。
皮肤黏膜苍白：视诊的主要表现。 呼吸循环系统：贫血愈重，活动量愈大时，
第七章血液与造血系统疾病
第一节 贫血性疾病
熟悉贫血性疾病的病因、发病机制、 临床表现和治疗要点
概述
是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常 范围下限的一种常见的临床症状。
Hb诊断标准：在我国，成年男性<120g/L，成 年女性（非妊娠）<110g/L，孕妇<100g/L。
治疗上主要是对症、对因治疗。
红细胞的生产与破坏
1、骨髓造血过程：红骨髓 再生障碍性贫血
2、生产原料：铁和蛋白质
缺铁性贫血
3、成熟因子：叶酸、维生素B12 地中海贫血
巨幼红细胞性贫血
4、红细胞生成的调节
肾性贫血
5、红细胞的破坏：寿命120天
脾性贫血
缺铁性贫血
是指机体对铁的需求与供给失衡，导致体内 贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏从而引起 的贫血。
毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过 量暴露于射线是再障的高危因素。
地中海贫血（简称地贫）
轻 度
地
是 以我广国东南、方广各西省、最海常南见为、主危，害北最方大少的见遗。传病，贫在广
夫妇双方若同为轻型地贫，怀孕以后对后代 东
的遗传几率是： 1/4为正常胎儿，1/2为轻 地
型地贫，而1/4为重型地贫。
属于Ⅲ型超敏反应。 可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食
物、虫咬等有关。
临床表现
皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、淤斑或 荨麻疹样皮疹，严重者可发生水疱、血疱， 甚至溃疡。
仅有皮肤损害者称单纯性紫癜 伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者称
为胃肠型紫癜 伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关
气急或呼吸困难症状愈明显。 免疫系统：营养不良，抵抗力下降。
诊断
综合分析贫血患者的病史、体格检查和实 验室检查结果，即可明确贫血的病因或发 病机制，从而作出贫血的疾病诊断。
营养史和月经生育史：对铁、叶酸或维生 素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊 断价值。
射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴 露史：对造血组织受损和感染相关性贫血 的诊断至关重要。
多与膳食质量不佳，偏食或烹调时间过长 有关。
发病原因主要是由于叶酸或（及）维生素 B12缺乏。
再生障碍性贫血
是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为 骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、 出血、感染征候群。
临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确 诊再障。
再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。 某些病毒感染（如肝炎病毒）、应用骨髓
病因：需铁量增加而铁摄入不足、铁吸收障 碍、铁丢失过多
是最常见的贫血。 患者可有乏力、头晕、儿童生长发育迟缓、
智力低下、易感染等症状，应积极防治。
巨幼红细胞性贫血
是指脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学 障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。
在中国，由于叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫 血以西北地区较多见。