系统性红斑狼疮教学查房
合集下载
内科教学查房-系统性红斑狼疮 肾炎
县医院内一科教学查房科室：肾内科时间：2013-3-28 地点：肾内科医生办公室教学对象：住院医师、轮科医生、实习生教学查房目的：掌握系统性红斑狼疮并狼疮肾炎诊断思路。
病例情况：住院号：339648，床位：12床主持教师：xxx主治医师参加人员：1、xx同学汇报病史：患者，女性，25岁，因“面颊部红斑、泡沫尿10个月，加剧2周”入院，病例特点如下：入院前10个月无明显诱因出现面颊部红斑、脱皮，伴乏力、泡沫尿、四肢关节酸痛，有光过敏、易脱发，无口腔溃疡，无口干、眼干，求诊我院皮肤科门诊，确诊为“系统性红斑狼疮”，予“强的松+羟氯喹”治疗，规则随访，病情反复。
2周前出现尿中泡沫增多，颜面部浮肿，门诊查尿蛋白3＋，予“强的松30mg qd+羟氯喹0.1 bid”治疗后，无好转，今为进一步诊治，求诊我院。
2、查体：T37.7℃,R20 次/分,P120次/分,BP120/60mmHg，神志清楚，双颊部可见对称性蝶形红斑，颜面部稍浮肿，无肝掌、蜘蛛痣。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
颈软，甲状腺无肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。
心界无扩大，心率120次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。
关节无肿痛，双下肢轻度凹陷性浮肿。
辅检：（2011-3-26我院）血常规：WBC 3.6G/L，N 60.1%，HGB 129g/l，PLT 196G/L。
尿常规：PRO +，LEU ++，沉渣WBC 114.98/ul，BACT 10929.46/ul。
抗核抗体谱：斑点型1:1000，抗SSA+52KD，抗r-RNP+38KD，抗U1RNP+70 32 28 22KD。
补体C3 0.28g/L，C4 0.02g/L。
胸片：双肺纹理增多。
（2011-4-27我院）血常规：WBC 4.1G/L，N 55.7%，HGB 142g/l，PLT 289G/L。
系统性红斑狼疮疾病查房
效果评价：病人能接受自身病情的变化，保持情绪稳定，能配合治疗和护理。
护理措施
5.有皮肤完整性受损的危险 相关因素：与患者长期使用激素有关 诊断依据：患者长期使用激素易致真菌感染 预期目标：患者住院期间未出现皮肤破溃及口腔溃疡 护理措施： （1）评估患者全身皮肤，观察口腔黏膜情况以及皮肤有无红斑及皮疹的出现 （2）指导患者注意个人卫生，穿棉质柔软清洁衣服，勿用刺激性清洗剂清洁皮肤及衣 物。 （3）指导患者外出要穿长袖衣服，打遮阳伞，防止阳光直接照射皮肤。 （4）遵医嘱使用西吡氯铵含漱液+制霉菌素，预防感染 （5）指导患者按医嘱正确服用药物，切勿随意增减剂量或擅自停药。 （6）指导患者慎起居，畅情志，勿熬夜及忧思过度。 效果评价：患者8月7日口腔出现白斑。
效果评价：患者（8月7日）复查血钾上升为，自诉乏力较前好转
护理措施
3.舒适度的改变 相关因素：与疾病炎症反复发作导致腹泻及夜间睡眠质量差有关 诊断依据：患者诉腹泻次数多致睡眠质量差 预期目标：患者住院期间主诉病情较入院时明显好转，自我感觉较入院时舒适 护理措施： （1）评估患者睡眠的时间及睡眠习惯，评估患者腹泻的次数以及排便的形态 （2）保持病房内安静，为患者打造一个舒适的环境 （3）做好陪客管理，夜间只允许一个家属陪护 （4）仔细倾听患者不舒适的原因，帮助患者分析问题，减轻痛苦 （5）告知患者可与医护人员及家属交流，舒缓心理压力 效果评价：患者（8月23日）诉感舒适度较入院时明显好转，病情较前好转。
病情演变
入院第三天（8月2日）：腹痛评分4分，仍感恶心呕吐，时有呃逆，反酸， 左上腹偶有烧灼感，纳寐欠佳。医嘱予改病重，予环磷酰胺静脉滴注，冲 击前予胃复安10mg肌注。
入院第四天（8月3日）：腹痛评分4分，呕吐一次，约150ml胃内容物，听 诊肠鸣音5次/分。予持续心电监护，治疗上改用甲强龙40mgQ12H，临时 加用DXM10mg静滴治疗。白班予进食温凉流质，进食后稍感恶心，解约 150g水样黄便一次。
护理措施
5.有皮肤完整性受损的危险 相关因素：与患者长期使用激素有关 诊断依据：患者长期使用激素易致真菌感染 预期目标：患者住院期间未出现皮肤破溃及口腔溃疡 护理措施： （1）评估患者全身皮肤，观察口腔黏膜情况以及皮肤有无红斑及皮疹的出现 （2）指导患者注意个人卫生，穿棉质柔软清洁衣服，勿用刺激性清洗剂清洁皮肤及衣 物。 （3）指导患者外出要穿长袖衣服，打遮阳伞，防止阳光直接照射皮肤。 （4）遵医嘱使用西吡氯铵含漱液+制霉菌素，预防感染 （5）指导患者按医嘱正确服用药物，切勿随意增减剂量或擅自停药。 （6）指导患者慎起居，畅情志，勿熬夜及忧思过度。 效果评价：患者8月7日口腔出现白斑。
效果评价：患者（8月7日）复查血钾上升为，自诉乏力较前好转
护理措施
3.舒适度的改变 相关因素：与疾病炎症反复发作导致腹泻及夜间睡眠质量差有关 诊断依据：患者诉腹泻次数多致睡眠质量差 预期目标：患者住院期间主诉病情较入院时明显好转，自我感觉较入院时舒适 护理措施： （1）评估患者睡眠的时间及睡眠习惯，评估患者腹泻的次数以及排便的形态 （2）保持病房内安静，为患者打造一个舒适的环境 （3）做好陪客管理，夜间只允许一个家属陪护 （4）仔细倾听患者不舒适的原因，帮助患者分析问题，减轻痛苦 （5）告知患者可与医护人员及家属交流，舒缓心理压力 效果评价：患者（8月23日）诉感舒适度较入院时明显好转，病情较前好转。
病情演变
入院第三天（8月2日）：腹痛评分4分，仍感恶心呕吐，时有呃逆，反酸， 左上腹偶有烧灼感，纳寐欠佳。医嘱予改病重，予环磷酰胺静脉滴注，冲 击前予胃复安10mg肌注。
入院第四天（8月3日）：腹痛评分4分，呕吐一次，约150ml胃内容物，听 诊肠鸣音5次/分。予持续心电监护，治疗上改用甲强龙40mgQ12H，临时 加用DXM10mg静滴治疗。白班予进食温凉流质，进食后稍感恶心，解约 150g水样黄便一次。
系统性红斑狼疮的教学查房
02
系统性红斑狼疮的基本知识
概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织 病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造 成组织损伤，出现多个系统和器官损害。
女性发病率高，约占90％，近五年重庆地区儿童 SLE中女性发病率约为77%， 平均年龄10.7岁。
我国患病率约7／1万，儿童SLE的患病率约为0.51/10万。
效果评价：患儿能够正确面对容貌的改变。
（六）有感染危险 与免疫功能紊乱引起机体抵抗力下降有关
预期目标：患者住院期间不发生感染
护理措施： 1. 病室每日消毒，定时通风，保持空气新鲜。冬天注意保暖，避免 受凉；夏天注意防暑 2. 保持口腔皮肤清洁，勤剪指甲，勤洗手。减少陪护和探试人员， 家属患有感冒不能接触患者，患者病区及室外活动需戴口罩，避免到 人多地方。各种治疗均严格执行无菌操作。 3. 加强病情检查，严密观察感染征象：注意有无体温升高、皮肤感 染、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等。 4. 遵医嘱合理使用调节免疫药物。
5.病情观察 注意有无皮肤损害、血尿、蛋白尿、水肿、心前区疼痛、咳嗽、胸 痛、呕吐及黄疸等。
6.观察药物副作用 应用糖皮质激素、水杨酸类、非甾体药及免疫抑制剂，应注 意上述药物反应，发现问题及时报告医生。
7.对症护理 1）关节疼痛：可热疗止痛 。 2）面部红斑及肢端红斑的护理：忌用对皮肤刺激的碱性肥皂，化妆品等，避免 日晒，在户外活动时可带宽边帽、穿长袖衣，局部保持清洁干燥。
病例汇报
病例摘要:
一、病情介绍： 1.患者姓名：马晓蕊 性别：女 年龄：5岁9月 科室：风湿免疫科 床号：4床 民族：回 2.主诉：以“确诊系统性红斑狼疮2年，继续治疗”收入， 2.现病史：确诊系统性红斑狼疮2年，门诊以“系统性红斑狼 疮”收住，病程中患儿精神一般，有发热，颜面部可见蝶形 红斑，左上肢红斑，全身关节肌肉酸疼，饮食一般，睡眠一 般，大小便正常，近期体重无明显下降。 体征：查体: T: 36.6C P: 100次/分R: 23次/分，神志清，精神 一般，呼吸平稳，颜面部可见蝶形红斑，左上肢红斑，全身 关节肌肉酸疼。无鼻翼煽动，口唇红润，无杨梅舌。咽部充 血，未见脓性分泌物，颈软无抵抗，无三凹征，双肺呼吸音 清，心音有力，律齐，心前区未闻及杂音，腹软，无压痛， 反跳痛，无包块，肝、脾未触及，肠鸣音正常，肌力肌张力 正常，病理性反射未引出。四肢暖，CRT正常。
系统性红斑狼疮教学查房
– 局灶性CNS表现 – 癫痫 – 运动障碍
• •
脑血管意外 颅神经病
舞蹈症 手足徐动症
– 横贯性脊髓病 – 其他
• 敏
狼疮肾炎的尿液分析
INE R U
万花筒样改变
URINE
BLOOD
UR IN E
ARTERIOLAR INJURY NONSPEEIFIC SEDIMENT
既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有 什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友 善的对待疾病，疾病也会这样待你
医生 护士
医生朋友
护士朋友
/zhuanjiaguandian/pentech_873985383.htm
作为风湿医生， 最让我们骄傲是我们朋友遍天下
合适的治疗 建立在充分了解病情的基础上
治疗层次
祛除诱发因素加重因素
基因
诱因
致病基 感染 药物 光照 因位点
发病 激素等 机制
LE症状
发热 关节 皮肤 肾脏 心血管等
对症处理 彻底治愈 抗炎与免疫 抑制制剂等
• 提高近期存活
巩固维持
• 提高近期存 活 • 提高远期存 活
• 提高远期存活
诱导缓解
防治并发症
规范化治疗对SLE肾损害影响
合适的治疗 建立在充分了解病情的基础上
assessed regularly
Donato etc.Arthritis & Rhmatology,2002,219-222
（一）活动性评价 各种评分方法 =炎症=可逆性
病人主觉症状
查体和检查
治还是不治 治的好不好
治 疗 时 机 的 把 握
目标治疗（treating to target）
临床完全缓解，就是没有炎症没有活动
系统性红斑狼疮护理查房教学
实践操作
01
模拟查房：通过模拟查房，让学员亲身 体验查房的流程和注意事项
02
案例分析：通过实际案例，让学员了解 系统性红斑狼疮护理查房的重点和难点
03
角色扮演：让学员扮演不同角色，体验 不同角色的职责和沟通技巧
04
互动讨论：鼓励学员积极参与讨论，分 享经验和心得，提高教学效果
评估系统性红斑狼疮 患者的治疗效果
护理措施
监测生命体征：定
1
期监测患者的体温、
脉搏、呼吸、血压
等生命体征，及时
发现异常情况。
皮肤护理：保持皮
2
肤清洁，避免刺激
性物质，使用温和
的护肤品，避免阳
光直射。
饮食护理：提供营
3
养丰富的饮食，避
免刺激性食物，多
喝水，保持大便通
畅。
药物护理：按照医
4
嘱正确使用药物，
提高护士对系统性红斑狼疮的认
01
识和护理能力 掌握系统性红斑狼疮的护理要点
02
和注意事项 提高护士对系统性红斑狼疮患者
03
的观察和评估能力 提高护士对系统性红斑狼疮患者
04
病情变化的应对和处理能力
3
病情评估
评估系统性红斑狼疮 患者的临床表现
评估系统性红斑狼疮 患者的心理状态
评估系统性红斑狼疮 患者的病情严重程度
疲劳等
2
提高护理人员技能
01
提高护理人员的 专业知识和技能
水平
02
增强护理人员的 临床思维能力和 解决问题的能力
03
培养护理人员的 团队协作和沟通
能力
04
提高护理人员的 教学能力和教学
质量
增强护理团队协作
系统性红斑狼疮护理查房PPT.
将来找工作有所帮助。
水肿、视力下降 分担工作
亲爱的达特福德小姐：
病例： 姓名：吴明惠 年龄：26 性别：女 婚姻：未婚
诊断： 系统性红斑狼疮 免疫性血小板减少性紫癜 溶血性贫血 狼疮性肾炎
现病史
病员因反复关节肿痛、颜面4+年、腹痛腹 泻1周入院，入院时有发热症状，贫血貌， 神志清楚，精神欠佳，睡眠差，大便稀， 全身浮肿明显，病员心情焦虑并偶有心累 气紧。
一、消化系统
1.可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹 泻、腹水等，可以为首发症状。
2.肝功异常 3.急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻， 常是SLE发作和活动的信号。 4.与肠壁和肠系膜的血管炎有关。
二、血液系统 1.60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩 短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期 内重度贫血）
形成、习惯性流产、 BPC、血清中出现抗
客户开发是汽车销售的第一个环节，这一环节主要是关于如何去寻找客户，在寻找客户的过程当中应该注意哪些问题。
磷脂抗体 1. 学生一边看图片一边讲解。
各国对招聘广告的限制不尽相同。不过大多数国家都禁止在广告上出现诽谤性文字和有关性别、种族或年龄方面的歧视性文字。在广
干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不 告行文中避免使用诸如“他”之类的性别歧视语言。这方面的措辞须谨慎才好，否则可能会将不同性别、种族和特定年龄段的潜在应聘
者拒之门外。如有疑问，可请教律师。全国广告标准部门是管理广告、接受投诉的权威机构，该部门也能够就哪些内容可以在广告上 出现提供咨询。大部分限制广告内容的现有法律条文只应用于报纸、杂志和电视广告，但因特网上的广告也开始受到审查，所以在网
二、气体交换受损护理措施
①提供安静舒适、空气洁净的环境合适 的温度和湿度。 ②保持呼吸道通畅，必要时给以吸氧 ③遵医嘱给予抗感染的药 ④嘱其卧床休息，减少机体耗氧量。
水肿、视力下降 分担工作
亲爱的达特福德小姐：
病例： 姓名：吴明惠 年龄：26 性别：女 婚姻：未婚
诊断： 系统性红斑狼疮 免疫性血小板减少性紫癜 溶血性贫血 狼疮性肾炎
现病史
病员因反复关节肿痛、颜面4+年、腹痛腹 泻1周入院，入院时有发热症状，贫血貌， 神志清楚，精神欠佳，睡眠差，大便稀， 全身浮肿明显，病员心情焦虑并偶有心累 气紧。
一、消化系统
1.可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹 泻、腹水等，可以为首发症状。
2.肝功异常 3.急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻， 常是SLE发作和活动的信号。 4.与肠壁和肠系膜的血管炎有关。
二、血液系统 1.60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩 短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期 内重度贫血）
形成、习惯性流产、 BPC、血清中出现抗
客户开发是汽车销售的第一个环节，这一环节主要是关于如何去寻找客户，在寻找客户的过程当中应该注意哪些问题。
磷脂抗体 1. 学生一边看图片一边讲解。
各国对招聘广告的限制不尽相同。不过大多数国家都禁止在广告上出现诽谤性文字和有关性别、种族或年龄方面的歧视性文字。在广
干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不 告行文中避免使用诸如“他”之类的性别歧视语言。这方面的措辞须谨慎才好，否则可能会将不同性别、种族和特定年龄段的潜在应聘
者拒之门外。如有疑问，可请教律师。全国广告标准部门是管理广告、接受投诉的权威机构，该部门也能够就哪些内容可以在广告上 出现提供咨询。大部分限制广告内容的现有法律条文只应用于报纸、杂志和电视广告，但因特网上的广告也开始受到审查，所以在网
二、气体交换受损护理措施
①提供安静舒适、空气洁净的环境合适 的温度和湿度。 ②保持呼吸道通畅，必要时给以吸氧 ③遵医嘱给予抗感染的药 ④嘱其卧床休息，减少机体耗氧量。
系统性红斑狼疮患者的护理查房PPT课件
护理效果评价
对患者的病情变化、护理措施和效果进行综合评价，分析 护理效果与患者预后的关系，为今后的护理工作提供经验 和借鉴。
护理满意度调查
定期开展患者满意度调查，了解患者对护理服务的满意度 和需求，及时改进护理措施，提高护理服务质量。
06
总结与反思
本次查房工作亮点总结
团队协作紧密
医护人员之间沟通顺畅，协作紧密，确保查房工 作的高效进行。
02
系统性红斑狼疮临床表现及 诊断依据
典型临床表现
皮肤黏膜表现
面部蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、光过 敏、脱发、口腔溃疡等。
关节表现
关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力等 。
浆膜炎
心包炎、胸膜炎等。
肾脏表现
蛋白尿、血尿、管型尿、高血压及肾功能衰竭等。
神经系统表现
头痛、性格改变、精神异常、癫痫、偏瘫或脑出 血等。
患者为一名35岁女性。
1
性别
2
女性，为系统性红斑狼疮的高发人群。
3 职业
公司职员，长时间工作压力较大，可能存在一定的职业相关 因素。
病程及病情严重程度
病程
患者自确诊系统性红斑狼疮以来 已有5年病程。
病情严重程度
目前病情处于中度活动期，具体 表现为面部蝶形红斑、关节疼痛 、乏力等症状。
家族史和过敏史等相关因素
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于控制病情活动、减少器官损 害。
非甾体抗炎药（NSAIDs）：用于缓 解轻至中度疼痛和发热。
糖皮质激素：具有强大的抗炎和免疫 抑制作用，是系统性红斑狼疮治疗的 主要药物之一。
非药物治疗方法探讨
心理治疗
系统性红斑狼疮患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，心理治疗可帮助患者调整心 态，增强治疗信心。
对患者的病情变化、护理措施和效果进行综合评价，分析 护理效果与患者预后的关系，为今后的护理工作提供经验 和借鉴。
护理满意度调查
定期开展患者满意度调查，了解患者对护理服务的满意度 和需求，及时改进护理措施，提高护理服务质量。
06
总结与反思
本次查房工作亮点总结
团队协作紧密
医护人员之间沟通顺畅，协作紧密，确保查房工 作的高效进行。
02
系统性红斑狼疮临床表现及 诊断依据
典型临床表现
皮肤黏膜表现
面部蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、光过 敏、脱发、口腔溃疡等。
关节表现
关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力等 。
浆膜炎
心包炎、胸膜炎等。
肾脏表现
蛋白尿、血尿、管型尿、高血压及肾功能衰竭等。
神经系统表现
头痛、性格改变、精神异常、癫痫、偏瘫或脑出 血等。
患者为一名35岁女性。
1
性别
2
女性，为系统性红斑狼疮的高发人群。
3 职业
公司职员，长时间工作压力较大，可能存在一定的职业相关 因素。
病程及病情严重程度
病程
患者自确诊系统性红斑狼疮以来 已有5年病程。
病情严重程度
目前病情处于中度活动期，具体 表现为面部蝶形红斑、关节疼痛 、乏力等症状。
家族史和过敏史等相关因素
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于控制病情活动、减少器官损 害。
非甾体抗炎药（NSAIDs）：用于缓 解轻至中度疼痛和发热。
糖皮质激素：具有强大的抗炎和免疫 抑制作用，是系统性红斑狼疮治疗的 主要药物之一。
非药物治疗方法探讨
心理治疗
系统性红斑狼疮患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，心理治疗可帮助患者调整心 态，增强治疗信心。
系统性红斑狼疮护理查房
系统性红斑狼疮护理查房系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、血液系统、心脏和肺等器官。
在护理查房中，我们应关注以下几个方面：病情观察、皮肤护理、关节护理、肾脏护理、心脏护理和心理护理。
1.病情观察：观察患者一般情况，包括体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，及时发现、记录并报告异常情况。
注意观察患者是否有疲劳、食欲不振、厌食等症状，及时采取相应措施。
2.皮肤护理：SLE常伴有皮疹，严重者可能出现溃疡、脱发等。
保持皮肤清洁，保持室内空气流通，避免过度擦洗皮肤和使用刺激性化妆品。
避免日晒，外出时应做好防晒工作。
3.关节护理：SLE患者常有关节疼痛、肿胀、僵硬等症状。
关节保暖，可使用热水袋或热敷毛巾缓解疼痛。
适当进行关节活动和按摩，有助于缓解僵硬和增加关节灵活度。
饮食上可以适量摄入含有丰富维生素C和维生素D的食物，如柠檬、橙子、猕猴桃和鱼类。
4.肾脏护理：SLE可导致肾功能损害，如肾炎。
护理措施包括饮食上限制蛋白质的摄入，减少对肾脏的负担。
维持水电解质平衡，密切观察尿量和尿液性状，及时发现异常并报告医生。
5.心脏护理：有些SLE患者可能出现心脏和心包膜炎的表现。
护理重点是定期监测心电图、心脏超声、心功能指标等检查结果，及时发现和处理心脏异常。
避免体力活动过度，减少对心脏的负荷。
6.心理护理：SLE是一种慢性疾病，患者可能面临许多心理问题，如焦虑、抑郁等。
护士应与患者进行心理沟通，了解其需求和困惑，并提供支持和安慰。
建立良好的护患关系，鼓励患者积极面对疾病，加强自我管理。
以上是针对系统性红斑狼疮患者的护理查房的一些建议，具体护理措施还需要根据患者的病情、医嘱和实际情况进行个体化的制定。
护理人员应具备全面的专业知识和责任心，关心患者，提供全面、细致、安全的护理服务，帮助患者减轻疼痛和病情，并提高其生活质量和功能恢复能力。
系统性红斑狼疮查房
效果：病人情绪稳定，能配合各项检查和治疗。
六、问题：有肾功能改变的危险
护理措施：
（1）急性期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能 （2）密切观察尿量，尿色及尿液检查结果的变化，监测血电 解质，肌酐，尿素氮值的改变，定时测量血压，定期测量体 重 （3）遵医嘱用药，并观察药物的副作用
休息与活动
注意休息，避免劳累，户外活动时宜穿长袖 长裤，戴帽、墨镜，避免阳光暴晒和紫外线 直接照射，避免食用碱性过强的肥皂、化妆 品等
• 骨髓抑制：白细胞减少 • 脱发、皮肤色素沉着 • 口腔炎等
课后讨论
• • • • • • SLE的定义及临床表现？ SLE的诊断标准？ 系统性红斑狼疮的患儿如何护理？ 大剂量甲冲时注意事项？ CTX的用药护理？ SLE患儿的健康宣教？
大剂量甲强龙冲击治疗：
不良反应: 水、纳潴留较泼尼松少。偶可 诱发感染、消化性溃疡、血糖升高、 精神异常、满月脸、多毛症、唑疮等。 大剂量（＞0.5g）和快速注射或静滴 （如10分钟内）可致心律不齐，甚至 循环衰竭。
甲冲护理要点：
1 准备工作： 做好冲击治疗前准备工作，完善相关的检验检查。
2 建立静脉通道：建立两条静脉通道，甲强龙输液时输液瓶和输液器应作避光处 理。
11.9患儿有头痛、呕吐、咽部不适，血压正常，结合补体等改善，考 虑上消化道感染可能，予加用双黄连液，克比奇胶囊口服，予吗 丁啉口服缓解呕吐 11.10患儿使用激素治疗2周，予加用维生素AD滴丸促进钙吸收。 11.11~11.13患儿诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，告知家属有激素 冲击治疗指征及副作用，家长表示同意激素冲击治疗，今予停用强的 松龙片，予甲基强的松龙针375mg冲击治疗，并于心电监护，停用金 奥康胶囊，改用洛赛克针制酸，并予改儿护一级。
系统性红斑狼疮护理查房
饮食调整
根据患者的肾功能状况，调整 饮食结构，限制盐分和蛋白质
的摄入量。
预防感染
保持尿路通畅，预防尿路感染 的发生。
心脏损害的护理
心电图监测
定期进行心电图检查，以监测患者的心脏功能和电生理变化 。
预防血栓形成
根据医生的建议，使用抗凝药物或抗血小板药物，以预防血 栓形成。
04
患者教育与心理支持
患者教育的内容患者中的 应用与效果
详细描述
该病例介绍了如何对系统性红斑狼疮患者 进行成功的心理干预，包括如何识别患者 的心理问题、如何进行有效的沟通、如何 提供心理支持等多个方面，分享了心理干 预对患者病情的影响和效果，并总结了心 理干预在临床护理中的重要性和应用价值 。
06
总结与展望
未来研究方向与挑战
研究方向
未来对SLE的护理研究应着重于探索更加有 效的疼痛管理方法、寻找更加科学的疲劳缓 解策略、开展更加全面的感染预防措施以及 提供更加个性化的情绪支持方案等。此外， 随着人工智能和大数据技术的发展，对SLE 患者的精准护理也成为未来的一个研究方向 。
挑战
未来对SLE的护理研究也面临着一些挑战， 如缺乏大规模多中心的临床研究、研究方法 的科学性和严谨性有待提高、对患者的长期 随访和精细化分类研究不足等。此外，随着 新药的不断涌现和治疗方案的持续改进，对 SLE患者的药物治疗也需要更加专业和规范
发病机制与病因
遗传因素
多个基因相互作用，增加SLE 的易感性。
环境因素
紫外线、药物、化学物质等诱发 免疫异常。
免疫异常
B细胞过度活化，产生大量自身抗 体。
临床表现与诊断标准
临床表现
发热、关节痛、皮疹、肾炎、神经系统异常等。
系统性红斑狼疮 SLE教学查房(1)
狼疮性肾炎的病理类型？
狼疮性肾炎的类型
病理类型
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
Ⅰ型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜：病变
肾小球可
Ⅱ型 系膜增殖性狼疮性肾炎
呈弥散重 度系膜增
生性、毛
细血管内
Ⅲ型 局灶性狼疮性肾炎
增生性、 膜增生性、
新月体病
Ⅳ型 弥漫性狼疮性肾炎
变，伴有 多部位沉
积的嗜复
红蛋白。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 （可合并Ⅲ或Ⅳ型电镜）增：生细伴胞有
相关检查
相关检查
❖ 凝血常规、甲功等未见明显异常。 ❖心脏彩超:左室壁呈向心性增厚 心功能未见明显
异常。 ❖ 泌尿系彩超:双肾轮廓清晰，右肾：
10.5cm×4.8cm，左肾：11.9cm×5.4cm， 双肾皮质回声略增强，皮髓界限尚清，血流信号 尚可。 ❖肺部 CT:右肺中叶炎性索条影（陈旧性）。
病例分享
❖ 患者，刘思远，男，21岁，慢性病史 ❖ 主 诉:出现光过敏、口腔溃疡、脱发、面部红疹2
年，发现尿常规异常6个月。 ❖ 既往：体健。 ❖ 查体：血压140/100mmHg， 双侧眼睑无水肿，结膜
无苍白。双肾未触及,上中输尿管点无压痛。双肾区 无叩痛。脊柱呈生理弯曲，各棘突无压痛及叩击痛 。四肢关节无红肿畸形，双下肢无水肿。
临床领域及标准 全身方面
发热38.3C 皮肤方面 非瘢痕性脱发 口腔溃疡
权重
2 2 2
免疫学领域及标准 抗磷脂抗体方面 抗 心 磷 脂 抗 体 IgG>40GPL 单 位 或 抗 b2GP1 IgG>40单位或狼 疮抗凝物阳性
补体方面 低C3或低C4
低C3或低C4
权重
2 2 3
系统性红斑狼疮教学查房ppt医学课件
• 忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、香菜、无花果等 • .注意活动与休息 急性期及疾病活动期应卧床休息缓解期可适当活动 • 避免一切可以诱发或加重病情的诱因，如日晒 ，避免寒冷的刺激，外出尽
量戴宽边帽子，穿长袖及长裤。
• 严格遵医嘱用药，不可擅自增减剂量或停药以免造成疾病治疗“反跳”。
在烈日下活动，必要时穿长袖衣裤，戴遮阳帽、打伞，禁忌日光浴。保持 皮肤的清洁卫生，可用清水冲洗皮损处，每日3次用30℃左右温水湿敷红斑 处，忌用碱性肥皂，避免化妆品及化学药品，防止刺激皮肤。
• 保持口腔清洁及黏膜完整；脱发的病人应减少洗头次数，每周2次为宜，忌
染发、烫发、卷发。
• • • • • • • •
2月抬头，活动量正常。
• 喂养史：生后混合喂养，未添加辅食
患儿体健，无手术室，无食物药物过敏史。 父母亲身体健康良好，非近亲配婚，无遗传病史， 居家环境良好，周围无工业污染。
• 入院诊断： 1. 川崎病 2. 支气管肺炎 3. 败血症？
：WBC 9.5x10^9/L，RBC：4.07x10^12/L， HB:107g/L, PLT：629x10^9/L,CRP:15mg /L.
1. 持续性发热：5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素
治疗无效。 样舌。
2. 黏膜：双侧结膜充血，无脓性分泌物，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅 3. 皮肤：出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，呈向心性，多形性，多见于躯干部，
但无疱疹及结痂，约一周左右消退。手足皮肤呈硬性水肿，手掌和足底早 期出现潮红，恢复期出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处--此为川崎病的典型临床表现。肛周皮肤发红，脱皮。
4. 急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著。 5. 心脏损害。
系统性红斑狼疮查房PPT课件
发。
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时服药， 不随意更改药物剂量或停药。
定期复查
定期到医院复查，以便医生根据病 情调整治疗方案，确保治疗效果。
谢谢观看
05
系统性红斑狼疮的预防 与康复
预防措施与注意事项
避免阳光暴晒
避免接触诱发因素
紫外线照射是系统性红斑狼疮的诱发 因素之一，应尽量避免阳光暴晒，外 出时使用遮阳伞或涂抹防晒霜。
某些化学物质、药物和病毒等可能诱 发系统性红斑狼疮，应尽量避免接触。
保持健康的生活方式
保持充足的睡眠、适度的运动和均衡 的饮食，有助于提高免疫力，预防系 统性红斑狼疮的发生。
针对具体心血管疾病，采取相应的药物治疗和/ 或手术治疗。
肾脏损害与处理
01
02
03
肾脏损害表现
系统性红斑狼疮患者的肾 脏损害表现为肾炎、肾功 能不全等。
预防措施
定期进行肾功能检查，控 制血压、血糖等危险因素， 避免使用肾毒性药物。
治疗方案
针对肾脏损害的具体情况， 采取相应的药物治疗和/或 透析治疗。
影像学检查
X线、超声、CT或MRI等检查手段有助于发现内脏病变和关节病变。
病情评估与预后判断
病情评估
根据患者的临床表现、实验室检查结 果和影像学检查结果，评估病情的活 动性和严重程度。
预后判断
综合考虑患者的年龄、病程、临床表 现、治疗反应等因素，对患者的预后 进行判断，为制定治疗方案提供依据。
03
临床表现与分类
临床表现
SLE的临床表现多样，常见的症状包括关节痛、皮疹、发热、 乏力等，同时可能出现肾脏、心脏、肺脏等器官受累的表现 。
分类
根据临床表现和病情严重程度，SLE可分为轻度、中度、重度 三个等级。轻度SLE以皮疹和关节痛为主要表现，中度SLE出 现肾脏损害，重度SLE则可能出现全身多脏器受累，甚至危及 生命。
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时服药， 不随意更改药物剂量或停药。
定期复查
定期到医院复查，以便医生根据病 情调整治疗方案，确保治疗效果。
谢谢观看
05
系统性红斑狼疮的预防 与康复
预防措施与注意事项
避免阳光暴晒
避免接触诱发因素
紫外线照射是系统性红斑狼疮的诱发 因素之一，应尽量避免阳光暴晒，外 出时使用遮阳伞或涂抹防晒霜。
某些化学物质、药物和病毒等可能诱 发系统性红斑狼疮，应尽量避免接触。
保持健康的生活方式
保持充足的睡眠、适度的运动和均衡 的饮食，有助于提高免疫力，预防系 统性红斑狼疮的发生。
针对具体心血管疾病，采取相应的药物治疗和/ 或手术治疗。
肾脏损害与处理
01
02
03
肾脏损害表现
系统性红斑狼疮患者的肾 脏损害表现为肾炎、肾功 能不全等。
预防措施
定期进行肾功能检查，控 制血压、血糖等危险因素， 避免使用肾毒性药物。
治疗方案
针对肾脏损害的具体情况， 采取相应的药物治疗和/或 透析治疗。
影像学检查
X线、超声、CT或MRI等检查手段有助于发现内脏病变和关节病变。
病情评估与预后判断
病情评估
根据患者的临床表现、实验室检查结 果和影像学检查结果，评估病情的活 动性和严重程度。
预后判断
综合考虑患者的年龄、病程、临床表 现、治疗反应等因素，对患者的预后 进行判断，为制定治疗方案提供依据。
03
临床表现与分类
临床表现
SLE的临床表现多样，常见的症状包括关节痛、皮疹、发热、 乏力等，同时可能出现肾脏、心脏、肺脏等器官受累的表现 。
分类
根据临床表现和病情严重程度，SLE可分为轻度、中度、重度 三个等级。轻度SLE以皮疹和关节痛为主要表现，中度SLE出 现肾脏损害，重度SLE则可能出现全身多脏器受累，甚至危及 生命。
系统性红斑狼疮教学查房
腔溃疡，无关节痛、胸闷、胸痛等不适，初未重视，后皮疹反复发作，遂就诊我院，完
善相关检查（具体不详）后诊断“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”，平素规律口服“美卓
乐 8mg qd”治疗，未规律随访，20天前因“突发胸闷痛12小时”就诊于“泉州市第一医院
”完善相关检查后诊断“急性下壁ST段抬高型心肌梗死”予行“经皮冠状动脉血栓抽吸术
教学查房
1
教学目标
提高学生对SLE的综合分析能力、
D
培养临床思维。
了解：SLE的病因与发病机制和WHO对
C
狼疮性肾炎（LN）的病理分型。
B
熟悉：SLE的诊断依据，治疗原则及 药物治疗方法。
掌握：SLE的临床表现、实验室检
A
查，包括免疫学异常。
查房注意事项
• 请关闭手机或开启静音模式 • 请勿接听电话或查看手机 • 请勿做与教学无关的事 • 请勿私下讨论或聊天 • 注意保护性医疗措施，与病人交流要讲究谈话 艺术，为病人保守医密，要有爱伤观念。 • 查房要求记笔记。
症，低补体血症，自身抗体阳性，双侧胸腔积液，心包少 量积液。
•患者目前主要存在的健康问题？
肾脏病变 心脏损害
肾病综合征 急性心肌梗死
患者的诊断？
诊断： 系统性红斑狼疮 并狼疮性肾炎 继发性肾病综合征 急性心肌梗死PCI术后 心功能Ⅱ级（killp分级）
+PTCA”治疗后好转，考虑心肌梗死与“系统性红斑狼疮”相关，建议我院规范治疗，遂
就诊我院，门诊拟“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”收住入院。
既往素健。
5
体格检查
查体：体温：36.6℃ 呼吸：20次/分 脉搏：103次/分 血压： 104/75mmHg 神志清楚，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染。颜面部无 红斑。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，双肺未闻及明显 干湿性啰音及胸膜摩擦音。心界不大，心率103次/分，心律齐， P2<A2 ,未见异常血管征,各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹 平软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，Murphy征阴性，肝脾肋下 未及。肝区肾区无叩痛，腹移动性浊音(-)。肠鸣音3次/分。各关节无 压痛，主动活动正常。双下肢无水肿。
系统性红斑狼疮查房
骨关节肌肉 心血管损害
关节肿疼肌内痛、肌炎 心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎
血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大
消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎
肾脏损害
肾炎的全部临床类型
肺损害
胸膜炎、狼疮肺炎、肺动脉高压、肺出血
眼病变
眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎
辅助检查：蛋白尿、镜下血尿，抗核抗体阳性。 门诊拟”发热待查：上呼吸道感染、败血症、结缔组织疾病待排“等 收住入院。
精品ppt
8
检
体格检查
躯干部可见密集红色斑片状皮疹， 臀部可见斑丘疹，约黄豆大小，
双下肢见数颗暗红色皮疹， 0.5*0.5cm大小，颈部可及数颗 黄豆大小的淋巴结肿大，咽略充 血，扁桃体I度肿大，左手小指、 食指弯曲，有疼痛感，活动稍受 限，双下肢、大腿根部肌肉压痛肉疼痛及活动受限 与病变累及关节肌肉有关
护理措施： （1）遵医嘱予地塞米松、阿司匹林等药治疗 （2）为病人创造适宜的环境，并分散患儿对疼痛 的注意力。 （3）向患儿讲解活动对维持关节功能的作用，鼓 励患儿在疼痛多活动，进行有规律的锻炼，并准确 评估患儿疼痛程度。
效果：患儿能正确运用减轻疼痛的方法，现疼 痛已缓解。
11.11~11.13患儿诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，告知家属有激素 冲击治疗指征及副作用，家长表示同意激素冲击治疗，今予停用强的 松龙片，予甲基强的松龙针375mg冲击治疗，并于心电监护，停用金 奥康胶囊，改用洛赛克针制酸，并予改儿护一级。
精品ppt
11
精品ppt
12
大剂量甲强龙冲击治疗：
3
口腔黏膜改变（10.25）
4
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
符合以上４项以上者可确立SLE诊断
1. 急性或亚急性皮肤狼疮 2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔或鼻咽部溃疡 4. 非瘢痕形成引起的脱发 5. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿 胀关节或者伴有晨僵的压痛关节 6. 浆膜炎 7. 肾脏: 尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白 > 500 mg )或红细胞管型 8. 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性 单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态) 9. 溶血性贫血 10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ，至少一次) 或 淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次) 11.
• 欧洲方案 (Houssiau et al. 2002 &2010)
– Cyc 500 mg i.v./2周 x 6 – 随后给予硫唑嘌呤2mg/kg,共 2,5 年 – 甲基强的松龙750 mg i.v. x 3 – 强的松龙 0.5mg/kg, 逐渐减量
• 其他药物诱导 霉酚酸酯 (MMF) 、来氟米特、环孢素A、生物制剂、免疫 吸附、大剂量丙球
临床损害期
慢性化 的激活
PsA SPA UA 自愈 其它，sle，ss
环境因素1 环境因素 2 环境因素3 药物
慢性化激活
疾病发展八步曲
遗 传 缺 陷 免 疫 异 常 炎 症 损 害 临 床 不 适 可 逆 窗 口 加 速 发 展 稳 定 平 台 疾 病 疲 乏
不信我熬不过你
未分化结缔组织病 与未分化狼疮，不完全性狼疮
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
高冠民 郑州大学一附院风湿免疫科
病例特点
• • • • • 34岁，女性 肿，闷，咳，恶心，尿少 既往有腹痛、神经精神症状、中耳炎和带状疱疹史 中医治疗失败 ESR、CRP、Bun、SCr、UA、BNP高，Hb(56g/L)、 ALB(22.9g/L)、C3、C4、Ccr(27.46ml/min/1.73m^2)低 • 尿PRO阳性（8366.7mg/L）、RBC阳性，ANA、DsDNA、 NUA和组蛋白阳性 • 胸腹和心包积液、肺炎，肺动脉压高、心率快，肾脏皮 质厚度临界值
• 心脏 ：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、 心肌炎、心包填塞、恶性高血压 • 肺脏： 肺动脉高压、 肺出血肺炎、 肺梗塞、 肺 萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 • 血液系统：溶贫、粒细胞减少( <1,000/mm3 ) 血 小板减少(<50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫 癜、血栓形成（静脉/或动脉）
GLOMERULAR INJURY
1,RED CELLS 2,RED CELL CASTS 3,PROTINURIA 4,LIPIDURIA
TUBULO-INTERSTITIAL INJURY
1,EPITHELIAL CELLS & CAST 2,PUS CAST 3,GRANULAR CASTS 4,WAXY CASTS
备选方案
• • • • • • 大剂量丙球冲击 生物制剂：美罗华等 血浆置换 免疫吸附 干细胞移植 等
2011年3月9日
• 美国食品和药物管理局（FDA）时隔56年批准 又一药物Benlysta（belimumab）用于治疗活 动性，自身抗体阳性的系统性红斑狼疮 • Benlysta是一种静脉注射药，抑制B淋巴细胞 刺激因子（BLyS）的蛋白质，它可以减少不 正常的B细胞数量 • 1955年美国FDA批准羟氯喹（Plaquenil）和皮 质类固醇来治疗狼疮。阿司匹林是在1948年批 准用于治疗狼疮
临床治疗要有个明确方向和目标的治疗 理念：即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓 解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全 缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才 能够防止疾病对机体的危害
When and how to withdraw immunosuppressives
• 疾病在临床和血清学均稳定，没有炎症 的状态持续一到两年 • 包括诱导治疗在内至少5年的疗程 • 具有多个复发危险因素的患者完全停药 较困难 • 快速减量和突然停用常导致严重的复发， 所以减药必须缓慢 • 1/3的患者适宜完全停药
治疗层次
祛除诱发因素加重因素
基因
诱因
致病基 感染 药物 光照 因位点
发病 激素等 机制
LE症状
发热 关节 皮肤 肾脏 心血管等
对症处理 彻底治愈 抗炎与免疫 抑制制剂等
• 提高近期存活
巩固维持
• 提高近期存 活 • 提高远期存 活
• 提高远期存活
诱导缓解
防治并发症
规范化治疗对SLE肾损害影响
合适的治疗 建立在充分了解病情的基础上
2. 必要时用NSAIDs 3.局部用激素治疗皮疹(注意：脸部尽量避免使用强效 激素类外用药，一旦使用，不应超过数天） 4. 防紫外线用品 (最小日光保护指数15) 5. 抗疟药治疗 (氯喹0.25 qd×5d/wk，或羟氯喹0.20.4mg/d) 6. 小剂量激素治疗 (泼尼松≤30mg/d)
重型SLE表现(1)
assessed regularly
Donato etc.Arthritis & Rhmatology,2002,219-222
狼疮性肾炎的治疗方案
• NIH方案
– 环磷酰胺(Cyc) i.v. 0,5-1g/m2, 每月1次, x 6 – 随后每 3个月重复1次，共2年 – 强的松龙0.5 mg/kg,逐渐减量
重型SLE表现(2)
• 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾 炎、肾病综合征 • 消化系统： 肠系膜血管炎、 胰腺炎 • 神经系统： 抽搐、 急性意识障碍、昏迷、脑卒 中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神 经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征 • 皮肤：血管炎、弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 • 肌肉： 肌炎 • 全身： 高热 (非感染性，有衰竭表现）
assessed regularly
Donato etc.Arthritis & Rhmatology,2002,219-222
（一）活动性评价 各种评分方法 =炎症=可逆性
病人主觉症状
查体和检查
治还是不治 治的好不好
治 疗 时 机 的 把 握
目标治疗（treating to targ，排斥悲观有 什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友 善的对待疾病，疾病也会这样待你
医生 护士
医生朋友
护士朋友
/zhuanjiaguandian/pentech_873985383.htm
作为风湿医生， 最让我们骄傲是我们朋友遍天下
合适的治疗 建立在充分了解病情的基础上
需要了解的内容
• 什么是SLE • 如何诊断SLE • 怎么治疗SLE
Beach-
SUNLIGHT EXPOSURE
旅行归来的烦恼
临床表现
• • • • • • • • • 皮肤粘膜表现 骨骼肌肉系统 呼吸系统 心血管系统 神经系统 血液及造血系统 消化系统 肾脏表现 其它……
什么是系统性红斑狼疮？
Critical Elements of a Treatment Plan
• 活动性评价 • 疾病严重程度的评价 • 既往治疗效果及副作用的评价
Once the diagnosis of SLE is established,the severity And activity of the disease should be
Critical
Elements
of a Treatment Plan
• 活动性评价 • 疾病严重程度的评价 • 既往治疗效果及副作用的评价
Once the diagnosis of SLE is established,the severity And activity of the disease should be
• 青中年易发展成系统性红斑狼疮 • 老年人多为干燥综合症
系统性红斑狼疮的抗体
抗体 抗核抗体(ANA) 抗dsDNA 膜DNA抗体 核小体抗体 Sm抗体 组蛋白抗体 U1-RNP抗体 SSA抗体 SSB抗体 磷脂抗体 PCNA抗体 抗端粒酶抗体 敏感性(%) 99 70 80 85 25 30-80 50 25-35 15 20-40 5 71 特异性(%) 80 95 97 92 99 50 87-94 70 40 75 95 87
1. ANA 高于实验室正常参考值范围 2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 (ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围) 3. 抗Sm抗体 4. 抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体– 至少两次异常或中高滴度 抗-b2 gp 1 5. 低补体 低 C3 低 C4 低 CH50 6. 直接 Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）
1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+ 血小板减少 (<100,000/mm3，至少一次) “or” 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学 标准
病情复杂 NP-SLE分类
• 中枢神经系统(CNS)受累
– 弥漫性CNS损害
• • • • 器质性脑病综合症 精神病
Arthritis & Rheum 1999; 599-608
• 人类自身免疫病原型(prototype )
• 以免疫复合物沉积引起的微血管炎为特 点的弥漫性结缔组织病 • 以ANA为代表的多种自身抗体为特征
Ø
Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø
SLE分类标准(1982,ARA)
–颧颊部红斑 –盘状红斑 –光敏感 –口腔溃疡 –非侵蚀性关节炎 –蛋白尿或管形尿 –癫痫发作或精神症状 –胸膜炎或心包炎 –溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少 –抗ｄｓ－ＤＮＡ或抗ＳＭ抗体阳性或ＬＥ细胞阳性或持续 梅毒血清反应假阳性 –荧光抗核抗体阳性
1. 急性或亚急性皮肤狼疮 2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔或鼻咽部溃疡 4. 非瘢痕形成引起的脱发 5. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿 胀关节或者伴有晨僵的压痛关节 6. 浆膜炎 7. 肾脏: 尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白 > 500 mg )或红细胞管型 8. 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性 单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态) 9. 溶血性贫血 10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ，至少一次) 或 淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次) 11.
• 欧洲方案 (Houssiau et al. 2002 &2010)
– Cyc 500 mg i.v./2周 x 6 – 随后给予硫唑嘌呤2mg/kg,共 2,5 年 – 甲基强的松龙750 mg i.v. x 3 – 强的松龙 0.5mg/kg, 逐渐减量
• 其他药物诱导 霉酚酸酯 (MMF) 、来氟米特、环孢素A、生物制剂、免疫 吸附、大剂量丙球
临床损害期
慢性化 的激活
PsA SPA UA 自愈 其它，sle，ss
环境因素1 环境因素 2 环境因素3 药物
慢性化激活
疾病发展八步曲
遗 传 缺 陷 免 疫 异 常 炎 症 损 害 临 床 不 适 可 逆 窗 口 加 速 发 展 稳 定 平 台 疾 病 疲 乏
不信我熬不过你
未分化结缔组织病 与未分化狼疮，不完全性狼疮
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
高冠民 郑州大学一附院风湿免疫科
病例特点
• • • • • 34岁，女性 肿，闷，咳，恶心，尿少 既往有腹痛、神经精神症状、中耳炎和带状疱疹史 中医治疗失败 ESR、CRP、Bun、SCr、UA、BNP高，Hb(56g/L)、 ALB(22.9g/L)、C3、C4、Ccr(27.46ml/min/1.73m^2)低 • 尿PRO阳性（8366.7mg/L）、RBC阳性，ANA、DsDNA、 NUA和组蛋白阳性 • 胸腹和心包积液、肺炎，肺动脉压高、心率快，肾脏皮 质厚度临界值
• 心脏 ：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、 心肌炎、心包填塞、恶性高血压 • 肺脏： 肺动脉高压、 肺出血肺炎、 肺梗塞、 肺 萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 • 血液系统：溶贫、粒细胞减少( <1,000/mm3 ) 血 小板减少(<50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫 癜、血栓形成（静脉/或动脉）
GLOMERULAR INJURY
1,RED CELLS 2,RED CELL CASTS 3,PROTINURIA 4,LIPIDURIA
TUBULO-INTERSTITIAL INJURY
1,EPITHELIAL CELLS & CAST 2,PUS CAST 3,GRANULAR CASTS 4,WAXY CASTS
备选方案
• • • • • • 大剂量丙球冲击 生物制剂：美罗华等 血浆置换 免疫吸附 干细胞移植 等
2011年3月9日
• 美国食品和药物管理局（FDA）时隔56年批准 又一药物Benlysta（belimumab）用于治疗活 动性，自身抗体阳性的系统性红斑狼疮 • Benlysta是一种静脉注射药，抑制B淋巴细胞 刺激因子（BLyS）的蛋白质，它可以减少不 正常的B细胞数量 • 1955年美国FDA批准羟氯喹（Plaquenil）和皮 质类固醇来治疗狼疮。阿司匹林是在1948年批 准用于治疗狼疮
临床治疗要有个明确方向和目标的治疗 理念：即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓 解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全 缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才 能够防止疾病对机体的危害
When and how to withdraw immunosuppressives
• 疾病在临床和血清学均稳定，没有炎症 的状态持续一到两年 • 包括诱导治疗在内至少5年的疗程 • 具有多个复发危险因素的患者完全停药 较困难 • 快速减量和突然停用常导致严重的复发， 所以减药必须缓慢 • 1/3的患者适宜完全停药
治疗层次
祛除诱发因素加重因素
基因
诱因
致病基 感染 药物 光照 因位点
发病 激素等 机制
LE症状
发热 关节 皮肤 肾脏 心血管等
对症处理 彻底治愈 抗炎与免疫 抑制制剂等
• 提高近期存活
巩固维持
• 提高近期存 活 • 提高远期存 活
• 提高远期存活
诱导缓解
防治并发症
规范化治疗对SLE肾损害影响
合适的治疗 建立在充分了解病情的基础上
2. 必要时用NSAIDs 3.局部用激素治疗皮疹(注意：脸部尽量避免使用强效 激素类外用药，一旦使用，不应超过数天） 4. 防紫外线用品 (最小日光保护指数15) 5. 抗疟药治疗 (氯喹0.25 qd×5d/wk，或羟氯喹0.20.4mg/d) 6. 小剂量激素治疗 (泼尼松≤30mg/d)
重型SLE表现(1)
assessed regularly
Donato etc.Arthritis & Rhmatology,2002,219-222
狼疮性肾炎的治疗方案
• NIH方案
– 环磷酰胺(Cyc) i.v. 0,5-1g/m2, 每月1次, x 6 – 随后每 3个月重复1次，共2年 – 强的松龙0.5 mg/kg,逐渐减量
重型SLE表现(2)
• 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾 炎、肾病综合征 • 消化系统： 肠系膜血管炎、 胰腺炎 • 神经系统： 抽搐、 急性意识障碍、昏迷、脑卒 中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神 经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征 • 皮肤：血管炎、弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 • 肌肉： 肌炎 • 全身： 高热 (非感染性，有衰竭表现）
assessed regularly
Donato etc.Arthritis & Rhmatology,2002,219-222
（一）活动性评价 各种评分方法 =炎症=可逆性
病人主觉症状
查体和检查
治还是不治 治的好不好
治 疗 时 机 的 把 握
目标治疗（treating to targ，排斥悲观有 什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友 善的对待疾病，疾病也会这样待你
医生 护士
医生朋友
护士朋友
/zhuanjiaguandian/pentech_873985383.htm
作为风湿医生， 最让我们骄傲是我们朋友遍天下
合适的治疗 建立在充分了解病情的基础上
需要了解的内容
• 什么是SLE • 如何诊断SLE • 怎么治疗SLE
Beach-
SUNLIGHT EXPOSURE
旅行归来的烦恼
临床表现
• • • • • • • • • 皮肤粘膜表现 骨骼肌肉系统 呼吸系统 心血管系统 神经系统 血液及造血系统 消化系统 肾脏表现 其它……
什么是系统性红斑狼疮？
Critical Elements of a Treatment Plan
• 活动性评价 • 疾病严重程度的评价 • 既往治疗效果及副作用的评价
Once the diagnosis of SLE is established,the severity And activity of the disease should be
Critical
Elements
of a Treatment Plan
• 活动性评价 • 疾病严重程度的评价 • 既往治疗效果及副作用的评价
Once the diagnosis of SLE is established,the severity And activity of the disease should be
• 青中年易发展成系统性红斑狼疮 • 老年人多为干燥综合症
系统性红斑狼疮的抗体
抗体 抗核抗体(ANA) 抗dsDNA 膜DNA抗体 核小体抗体 Sm抗体 组蛋白抗体 U1-RNP抗体 SSA抗体 SSB抗体 磷脂抗体 PCNA抗体 抗端粒酶抗体 敏感性(%) 99 70 80 85 25 30-80 50 25-35 15 20-40 5 71 特异性(%) 80 95 97 92 99 50 87-94 70 40 75 95 87
1. ANA 高于实验室正常参考值范围 2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 (ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围) 3. 抗Sm抗体 4. 抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体– 至少两次异常或中高滴度 抗-b2 gp 1 5. 低补体 低 C3 低 C4 低 CH50 6. 直接 Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）
1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+ 血小板减少 (<100,000/mm3，至少一次) “or” 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学 标准
病情复杂 NP-SLE分类
• 中枢神经系统(CNS)受累
– 弥漫性CNS损害
• • • • 器质性脑病综合症 精神病
Arthritis & Rheum 1999; 599-608
• 人类自身免疫病原型(prototype )
• 以免疫复合物沉积引起的微血管炎为特 点的弥漫性结缔组织病 • 以ANA为代表的多种自身抗体为特征
Ø
Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø
SLE分类标准(1982,ARA)
–颧颊部红斑 –盘状红斑 –光敏感 –口腔溃疡 –非侵蚀性关节炎 –蛋白尿或管形尿 –癫痫发作或精神症状 –胸膜炎或心包炎 –溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少 –抗ｄｓ－ＤＮＡ或抗ＳＭ抗体阳性或ＬＥ细胞阳性或持续 梅毒血清反应假阳性 –荧光抗核抗体阳性