结缔组织病相关肺间质病变PPT

CTD-ILD的治疗
早期治疗 激素 免疫抑制剂：CTX CSA AZA NAC PaO2＜55mmHg时需要长期氧疗 治疗难以逆转纤维化 合并感染
泡管、肺泡透明膜形成 后期：纤维母细胞增生、胶原沉积、透明膜吸收
DIP-C
罕见，约占所有IIP的3% 多见于吸烟者，42岁，男＞女 隐袭起病，干咳、呼吸困难，半数杵状指 激素有效，预后较好，10年生存率约70% PFT：限制性通气障碍伴弥散功能降低 低氧血症 轻于UIP
55岁，无性别差异，与吸烟无关 病程2～6m 40%发病有类似流感症状 常有吸气末的爆裂音 PFT：限制性通气障碍 静息和运动后的低氧血症 67%激素反应好
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
COP-P
小气道内胶原增生 远端肺实质机化性肺炎
AIP-C
罕见 49岁，无明显性别差异 起病急剧 咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS 死亡率>60%，多数1～2m死亡
AIP-R
双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 急剧进展可融合成斑片至实变影
AIP-P
全肺病变均匀一致 渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺
免疫组织化显示为多克隆B淋巴细胞 如有胸水和淋巴结肿大，应警惕淋巴瘤
常见CTD & ILD分型
RA SSc SS PM/DM
SLE
UIP NSIP
C0P
NSIP UIP NSIP LIP UIP DIP LIP COP AIP AIP LIP NSIP UIP DIP
Eur Respir J 2009; 33: 882–896
以N升高为主，预后差，需要免疫抑制剂
活检方式
TBLB 经皮肺穿 小开胸 VATS
损伤小，恢复快 费用比小开胸贵一倍 需单侧肺通气
CTD-ILD发生率
SSc：60~100% 50% PM/DM：5~10% 30% RA：10~50% 22% SS：10% 16% SLE：3~13% 3% MCTD：30~85% 15%
DPLD
特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF
ILD的临床评价
临床诊断：是否存在ILD 病因诊断：属于哪一类ILD 程度判断：疾病严重程度 病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 预测治疗效果，判断预后
肉芽肿样影
形态：不规则斑块影 密度：不均、坏死/囊变 边缘：不规则或模糊，月晕征 分布：非段非叶性外周性分布 大小：2～5 cm，单发或多发
ILD的病因诊断
C：临床学 R：影像学 P：病理学 BALF 血清学检查：自身抗体
BALF的价值
L、N、Eos，并不能反映疾病活动度 CD4﹕CD8＞5，高度怀疑结节病 CD4﹕CD8倒置，NSIP多见 Eos＞25%，嗜酸粒细胞性肺炎 以L升高为主，激素效果好
DIP-R
中下肺野弥漫毛玻璃影 后期也出现线状、网状、结节影 一般不出现蜂窝样改变（与UIP不同）
DIP-P
全小叶受累，不同程度间质纤维化 ， 病变 分布均一
肺泡腔大量巨噬细胞集聚
RBILD-C&R
以小气道陷闭为主，可发展为DIP 网状-结节状影，少见磨玻璃影 激素反应好
特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
UIP-C
IPF中最常见，57岁，男＞女 激素不敏感 病死率59～70%，平均存活期约6年 起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼
吸困难 杵状指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍
UIP-R
病变的不均一性
蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症 肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变
炎症轻 成纤维细胞灶
UIP-P
病变轻重不一、新老并存 间质炎症+纤维化+蜂窝变
文献VS我院资料
CTD-ILD分类和相对特异性
沿用IIP分类 每种风湿病有相对特异性的ILD类型 不同类型可并存
2002年ATS/ERS 关于IIP的分类
组织学类型
C-R-P诊断
普通型间质性肺炎 UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 机化性肺炎 OP 弥漫性肺泡损伤 DAD 呼吸性细支气管炎 RB 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
结缔组织病相关肺间质病变
次级肺小叶的解剖示意图
重要结构：小叶核心、小叶间隔、小叶内间质、胸膜下间质
正常肺小叶 HRCT 示意图
概念
间质性肺病 Interstitial Lung Disease, ILD 弥漫性实质性肺疾病 Diffuse Parenchymal Lung Disease,
ILD的HRCT改变
网格影：弧形影，索条影，线状影 结节影 高密度影：磨玻璃，实变 低密度影：囊性变，支扩，air trapping 肉芽肿 混合性
网格影
线、条、带状阴影 大、小、细网格影
小叶核心增厚
小叶内间隔增厚 细小网格影
中轴支气管血管束增厚
治疗前
治疗后
ILD的诊断
病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀 查体：Velcro啰音 影像学：HRCT PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 ABG：低氧血症 核素：清除速度下降
ILD的HRCT特征
单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群
NSIP-C
49岁 激素效果好 绝大部分预后较好，近半数可痊愈，
5年病死率15～20% 起病隐匿或亚急性 渐进性呼吸困难、咳嗽
NSIP-R
双肺对称性毛玻璃影 可为双肺肺泡腔的实变影或细网格影
NSIP-P
肺泡壁炎症+纤维化，病变ຫໍສະໝຸດ Baidu布时相一致 很少纤维母细胞灶
COP-C
胸膜下曲线影
特发性间质性肺炎
石棉肺
蜂窝状影
UIP 间质纤维化
大小 分布 密度 背景
结节影
小叶中心型结节
沿细支气管分布结节
随机分布结节 （血源性）
高密度影
形态：灶性，斑片，大片 密度：磨玻璃，实变，混合性
低密度影
形态：囊状、片状 性质：空洞、空腔
支扩
肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡
RBILD-P
细支气管周围、小叶中心区轻度炎症、纤维化、 化生
巨噬细胞聚集只限于细支气管、肺泡管及其周围 肺泡腔，远端气腔不受累
LIP-C&R
少见，激素反应好，是否属IIP仍有争议 HRCT缺乏特异性：网状-结节影，支气管血管束
浸润影，毛玻璃影，囊状改变
LIP-P
肺泡壁、小叶间隔及血管周围淋巴样细胞浸润， 肺泡结构良好