结缔组织病相关肺间质病变PPT
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ctd-ild ppt课件
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.
[3]
2020/5/2
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A5,/2du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
结缔组织病相关间质性肺病病例分享
2017年1月
2017年11月
CTX改为AZA维持治疗
A
强的松5mg qd HCQ 0.2 BID
B
AZA 50MG TID
C
吡非尼酮 2# tid
2018年11-12月起自觉手指皮肤皲裂明显，无眶周皮疹，无 Gotrron征，无肌 肉乏力，无关节肿痛等不适。
2019年3月患者再发气喘加重，再次入院，查JO-1抗体+ KL-6 3430U/ml。
2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识
等级:+++，SS-B等级:++ ANCA（-）
补体(C3 C4)：补体C3 0.88g/L，补体C4 0.155g/L
抗心磷脂抗体IgG 1.55PL/ml，抗心磷脂抗体 IgM 1.64PL/ml
抗B2-GP1抗体：14.5RU/ml
器械检查
心脏彩超：左室舒张功能不全（可疑），轻度三尖瓣返流，肺动脉收缩压36mmHg，LVEF63% ； 食道碘油造影：食道未见明显器质性病变 肺功能全套(体描+呼吸肌功能):中重度限制性肺通气功能障碍 (2017.1.25)胸部CT：1.双肺密度增高影：考虑炎症，不除外合并其他；2.右下肺圆形低密度灶：肺大
唇腺活检： 腺泡及导管周见淋巴细胞散在及灶性浸润， 部分灶＞50个淋巴细胞， 平均每4mm ＞1个阳性灶。
诊 断:
类风湿关节炎并干燥综合征 并肺间质病变
A
MP 60mg qd HCQ 0.2 BID
B
环磷酰胺 0.8 qm 累计8.0g
C
吡非尼酮 2# tid 加量至 4# tid
经过10个月治疗患者气喘好转 肺部CT复查好转 肺功能全套(体描+呼吸肌功能):中度限制性肺通气功能障碍。
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
结缔组织病间质性肺病--ppt课件
year
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
间质性肺疾病护理查房PPT
心理压力：患者可能面临心理 压力，需要给予心理支持
情绪调节：帮助患者调节情绪， 保持积极心态
家庭支持：鼓励家属参与护理， 提供家庭支持
心理疏导：提供心理疏导，帮 助患者应对疾病带来的心理困 扰
家属参与：家属在患者治疗过程中扮演重要角色，应积极参与 家属支持：家属应给予患者心理、情感和物质上的支持 家属教育：家属应了解间质性肺疾病的相关知识，以便更好地照顾患者 家属沟通：家属应与医护人员保持良好沟通，共同制定治疗计划，提高治疗效果
呼吸衰竭：预防措施包括保持呼吸道通畅、 吸氧、使用呼吸机等。
肺动脉高压：预防措施包括避免剧烈运动、 保持情绪稳定、避免过度劳累等。
肺纤维化：预防措施包括避免接触有害气 体、戒烟、避免过度劳累等。
感染：预防措施包括保持个人卫生、避免 接触感染源、定期接种疫苗等。
心律失常：预防措施包括保持情绪稳定、 避免过度劳累、定期体检等。
肺部听诊：评估患者 肺部听诊是否正常
血氧饱和度：评估患者 血氧饱和度是否正常
肺部影像学检查：评估 患者肺部影像学检查是 否正常
心率：监测心率变化，评估心脏功能 血压：监测血压变化，评估血管功能 心电图：监测心电图变化，评估心脏功能 血氧饱和度：监测血氧饱和度变化，评估呼吸功能
评估患者的消 化系统症状， 如恶心、呕吐、 腹泻、便秘等
监测血压：定期监 测患者血压，及时 发现异常情况
控制心率：保持患 者心率在正常范围 内，避免过快或过 慢
预防血栓：使用 抗凝药物，预防 血栓形成
改善循环：使用 血管扩张剂，改 善患者循环功能
饮食护理：注意饮食卫生，避 免刺激性食物，保证营养均衡
药物护理：遵医嘱使用药物， 注意药物不良反应
口腔护理：保持口腔清洁，避 免口腔感染
结缔组织疾病和肺间质纤维化课件29页PPT
如病情反复或恶化，应适当调整剂量或加用免疫 抑制剂
18
治疗
（二）细胞毒性药物
激素治疗无效 出现激素的严重副反应 有激素治疗高危险的人群（年龄＞70岁、
高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏 松、消化性溃疡等） 非感染性炎性反应重，病情发展迅速
主要用药物：硫唑嘌呤、环磷酰胺
4/21/2020
慢性肺间质疾病 (interstitial lung disease，ILD)
是一组主要侵犯周边肺组织 即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气 道和小血管的弥漫性炎症性的疾 病
4/21/2020
1
4/21/2020
临床病因分类
种类 风湿免疫病
治疗或药物相关性疾病
职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒
4/21/2020
5
结缔组织病合并肺间质纤维化
系统性硬化 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 干燥综合征 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病
4脉高压关系
ILD与PAH 的发病机制不同
➢ ILD：炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔， 造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD 导致ILD的原因。 ILD可以使肺毛细血管 床的面积减少，从而导致PAH的出现
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
2
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
✓ 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
✓ 结节病 ✓ 结缔组织病的肺表现
4/21/2020
3
4/21/2020
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治疗
（二）细胞毒性药物
激素治疗无效 出现激素的严重副反应 有激素治疗高危险的人群（年龄＞70岁、
高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏 松、消化性溃疡等） 非感染性炎性反应重，病情发展迅速
主要用药物：硫唑嘌呤、环磷酰胺
4/21/2020
慢性肺间质疾病 (interstitial lung disease，ILD)
是一组主要侵犯周边肺组织 即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气 道和小血管的弥漫性炎症性的疾 病
4/21/2020
1
4/21/2020
临床病因分类
种类 风湿免疫病
治疗或药物相关性疾病
职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒
4/21/2020
5
结缔组织病合并肺间质纤维化
系统性硬化 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 干燥综合征 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病
4脉高压关系
ILD与PAH 的发病机制不同
➢ ILD：炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔， 造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD 导致ILD的原因。 ILD可以使肺毛细血管 床的面积减少，从而导致PAH的出现
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
2
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
✓ 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
✓ 结节病 ✓ 结缔组织病的肺表现
4/21/2020
3
4/21/2020
结缔组织病相关间质性肺疾病
临床表现
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展PPT精选课件
2
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
结缔组织病相关间质性肺疾病诊断与治疗34页PPT
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
5、教导儿童服从真理、服从集体，养 成儿童 自觉的 纪律性 ，这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
结缔组织病相关间质性肺疾病诊断与 治疗
1、纪律是管理关系的形式。——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响 ，而是 让儿童 练习良 好道德 行为， 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
【正式版】结缔组织病的肺部表现PPT
结缔组织病的病理特点
粘液样水肿
间质性 浸润，纤维化 RA
下，病变重， L↑↑
RA: 最常见为胸膜炎，胸液糖低于1.
纤维蛋白变性 主要症状：进行性呼吸困难和干咳。
肺部感染:细菌性肺炎、肺结核
结缔组织病肺组织病理与临床的关系
多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41％
坏死性血管炎 膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限制性通气障碍。
导致间质性肺疾病的结缔组织病
系统性硬化，发生率60-100％ 多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41％ 类风湿性关节炎：发生率20％ 系统性红斑狼疮：发生率％，4％可发生急
性肺泡出血（SLE突出表现）。
肺血管疾病
较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病， 血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。
临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。 胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。 化验P-ANCA阳性。
不良 良好
结缔组织病肺部表现
间质性肺疾病 胸膜肺疾病 胸廓病变
间质性肺疾病
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肺炎 肥厚，蜂窝肺 PM/DM 寻常型 肺泡壁细胞 SSc 慢性 肺炎 肥厚，蜂窝肺 PM/DM
病理特征： 网状，蜂窝状 细胞总数↑
中下肺野胸膜 N ↑ 网状，蜂窝状 细胞总数↑
不良
慢性
胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。
结缔组织病的肺部表 现
结缔组织病的概念
是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 临床特征为多系统损害。 主要病理特征为基质的化学成分和物理结
构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管 病变。
结缔组织病的病种
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 硬皮病 结节性多动脉炎 干燥综合症 白塞病 韦格内肉芽肿
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55岁，无性别差异，与吸烟无关 病程2～6m 40%发病有类似流感症状 常有吸气末的爆裂音 PFT：限制性通气障碍 静息和运动后的低氧血症 67%激素反应好
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
COP-P
小气道内胶原增生 远端肺实质机化性肺炎
AIP-C
罕见 49岁，无明显性别差异 起病急剧 咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS 死亡率>60%，多数1～2m死亡
AIP-R
双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 急剧进展可融合成斑片至实变影
பைடு நூலகம்IP-P
全肺病变均匀一致 渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺
DPLD
特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF
ILD的临床评价
临床诊断：是否存在ILD 病因诊断：属于哪一类ILD 程度判断：疾病严重程度 病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 预测治疗效果，判断预后
ILD的诊断
病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀 查体：Velcro啰音 影像学：HRCT PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 ABG：低氧血症 核素：清除速度下降
ILD的HRCT特征
单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群
CTD-ILD的治疗
早期治疗 激素 免疫抑制剂：CTX CSA AZA NAC PaO2＜55mmHg时需要长期氧疗 治疗难以逆转纤维化 合并感染
以N升高为主，预后差，需要免疫抑制剂
活检方式
TBLB 经皮肺穿 小开胸 VATS
损伤小，恢复快 费用比小开胸贵一倍 需单侧肺通气
CTD-ILD发生率
SSc：60~100% 50% PM/DM：5~10% 30% RA：10~50% 22% SS：10% 16% SLE：3~13% 3% MCTD：30~85% 15%
吸困难 杵状指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍
UIP-R
病变的不均一性
蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症 肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变
炎症轻 成纤维细胞灶
UIP-P
病变轻重不一、新老并存 间质炎症+纤维化+蜂窝变
结缔组织病相关肺间质病变
次级肺小叶的解剖示意图
重要结构：小叶核心、小叶间隔、小叶内间质、胸膜下间质
正常肺小叶 HRCT 示意图
概念
间质性肺病 Interstitial Lung Disease, ILD 弥漫性实质性肺疾病 Diffuse Parenchymal Lung Disease,
特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
UIP-C
IPF中最常见，57岁，男＞女 激素不敏感 病死率59～70%，平均存活期约6年 起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼
ILD的HRCT改变
网格影：弧形影，索条影，线状影 结节影 高密度影：磨玻璃，实变 低密度影：囊性变，支扩，air trapping 肉芽肿 混合性
网格影
线、条、带状阴影 大、小、细网格影
小叶核心增厚
小叶内间隔增厚 细小网格影
中轴支气管血管束增厚
治疗前
治疗后
肉芽肿样影
形态：不规则斑块影 密度：不均、坏死/囊变 边缘：不规则或模糊，月晕征 分布：非段非叶性外周性分布 大小：2～5 cm，单发或多发
ILD的病因诊断
C：临床学 R：影像学 P：病理学 BALF 血清学检查：自身抗体
BALF的价值
L、N、Eos，并不能反映疾病活动度 CD4﹕CD8＞5，高度怀疑结节病 CD4﹕CD8倒置，NSIP多见 Eos＞25%，嗜酸粒细胞性肺炎 以L升高为主，激素效果好
免疫组织化显示为多克隆B淋巴细胞 如有胸水和淋巴结肿大，应警惕淋巴瘤
常见CTD & ILD分型
RA SSc SS PM/DM
SLE
UIP NSIP
C0P
NSIP UIP NSIP LIP UIP DIP LIP COP AIP AIP LIP NSIP UIP DIP
Eur Respir J 2009; 33: 882–896
RBILD-P
细支气管周围、小叶中心区轻度炎症、纤维化、 化生
巨噬细胞聚集只限于细支气管、肺泡管及其周围 肺泡腔，远端气腔不受累
LIP-C&R
少见，激素反应好，是否属IIP仍有争议 HRCT缺乏特异性：网状-结节影，支气管血管束
浸润影，毛玻璃影，囊状改变
LIP-P
肺泡壁、小叶间隔及血管周围淋巴样细胞浸润， 肺泡结构良好
DIP-R
中下肺野弥漫毛玻璃影 后期也出现线状、网状、结节影 一般不出现蜂窝样改变（与UIP不同）
DIP-P
全小叶受累，不同程度间质纤维化 ， 病变 分布均一
肺泡腔大量巨噬细胞集聚
RBILD-C&R
以小气道陷闭为主，可发展为DIP 网状-结节状影，少见磨玻璃影 激素反应好
胸膜下曲线影
特发性间质性肺炎
石棉肺
蜂窝状影
UIP 间质纤维化
大小 分布 密度 背景
结节影
小叶中心型结节
沿细支气管分布结节
随机分布结节 （血源性）
高密度影
形态：灶性，斑片，大片 密度：磨玻璃，实变，混合性
低密度影
形态：囊状、片状 性质：空洞、空腔
支扩
肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡
NSIP-C
49岁 激素效果好 绝大部分预后较好，近半数可痊愈，
5年病死率15～20% 起病隐匿或亚急性 渐进性呼吸困难、咳嗽
NSIP-R
双肺对称性毛玻璃影 可为双肺肺泡腔的实变影或细网格影
NSIP-P
肺泡壁炎症+纤维化，病变分布时相一致 很少纤维母细胞灶
COP-C
文献VS我院资料
CTD-ILD分类和相对特异性
沿用IIP分类 每种风湿病有相对特异性的ILD类型 不同类型可并存
2002年ATS/ERS 关于IIP的分类
组织学类型
C-R-P诊断
普通型间质性肺炎 UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 机化性肺炎 OP 弥漫性肺泡损伤 DAD 呼吸性细支气管炎 RB 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
泡管、肺泡透明膜形成 后期：纤维母细胞增生、胶原沉积、透明膜吸收
DIP-C
罕见，约占所有IIP的3% 多见于吸烟者，42岁，男＞女 隐袭起病，干咳、呼吸困难，半数杵状指 激素有效，预后较好，10年生存率约70% PFT：限制性通气障碍伴弥散功能降低 低氧血症 轻于UIP
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
COP-P
小气道内胶原增生 远端肺实质机化性肺炎
AIP-C
罕见 49岁，无明显性别差异 起病急剧 咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS 死亡率>60%，多数1～2m死亡
AIP-R
双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 急剧进展可融合成斑片至实变影
பைடு நூலகம்IP-P
全肺病变均匀一致 渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺
DPLD
特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF
ILD的临床评价
临床诊断：是否存在ILD 病因诊断：属于哪一类ILD 程度判断：疾病严重程度 病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 预测治疗效果，判断预后
ILD的诊断
病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀 查体：Velcro啰音 影像学：HRCT PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 ABG：低氧血症 核素：清除速度下降
ILD的HRCT特征
单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群
CTD-ILD的治疗
早期治疗 激素 免疫抑制剂：CTX CSA AZA NAC PaO2＜55mmHg时需要长期氧疗 治疗难以逆转纤维化 合并感染
以N升高为主，预后差，需要免疫抑制剂
活检方式
TBLB 经皮肺穿 小开胸 VATS
损伤小，恢复快 费用比小开胸贵一倍 需单侧肺通气
CTD-ILD发生率
SSc：60~100% 50% PM/DM：5~10% 30% RA：10~50% 22% SS：10% 16% SLE：3~13% 3% MCTD：30~85% 15%
吸困难 杵状指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍
UIP-R
病变的不均一性
蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症 肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变
炎症轻 成纤维细胞灶
UIP-P
病变轻重不一、新老并存 间质炎症+纤维化+蜂窝变
结缔组织病相关肺间质病变
次级肺小叶的解剖示意图
重要结构：小叶核心、小叶间隔、小叶内间质、胸膜下间质
正常肺小叶 HRCT 示意图
概念
间质性肺病 Interstitial Lung Disease, ILD 弥漫性实质性肺疾病 Diffuse Parenchymal Lung Disease,
特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
UIP-C
IPF中最常见，57岁，男＞女 激素不敏感 病死率59～70%，平均存活期约6年 起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼
ILD的HRCT改变
网格影：弧形影，索条影，线状影 结节影 高密度影：磨玻璃，实变 低密度影：囊性变，支扩，air trapping 肉芽肿 混合性
网格影
线、条、带状阴影 大、小、细网格影
小叶核心增厚
小叶内间隔增厚 细小网格影
中轴支气管血管束增厚
治疗前
治疗后
肉芽肿样影
形态：不规则斑块影 密度：不均、坏死/囊变 边缘：不规则或模糊，月晕征 分布：非段非叶性外周性分布 大小：2～5 cm，单发或多发
ILD的病因诊断
C：临床学 R：影像学 P：病理学 BALF 血清学检查：自身抗体
BALF的价值
L、N、Eos，并不能反映疾病活动度 CD4﹕CD8＞5，高度怀疑结节病 CD4﹕CD8倒置，NSIP多见 Eos＞25%，嗜酸粒细胞性肺炎 以L升高为主，激素效果好
免疫组织化显示为多克隆B淋巴细胞 如有胸水和淋巴结肿大，应警惕淋巴瘤
常见CTD & ILD分型
RA SSc SS PM/DM
SLE
UIP NSIP
C0P
NSIP UIP NSIP LIP UIP DIP LIP COP AIP AIP LIP NSIP UIP DIP
Eur Respir J 2009; 33: 882–896
RBILD-P
细支气管周围、小叶中心区轻度炎症、纤维化、 化生
巨噬细胞聚集只限于细支气管、肺泡管及其周围 肺泡腔，远端气腔不受累
LIP-C&R
少见，激素反应好，是否属IIP仍有争议 HRCT缺乏特异性：网状-结节影，支气管血管束
浸润影，毛玻璃影，囊状改变
LIP-P
肺泡壁、小叶间隔及血管周围淋巴样细胞浸润， 肺泡结构良好
DIP-R
中下肺野弥漫毛玻璃影 后期也出现线状、网状、结节影 一般不出现蜂窝样改变（与UIP不同）
DIP-P
全小叶受累，不同程度间质纤维化 ， 病变 分布均一
肺泡腔大量巨噬细胞集聚
RBILD-C&R
以小气道陷闭为主，可发展为DIP 网状-结节状影，少见磨玻璃影 激素反应好
胸膜下曲线影
特发性间质性肺炎
石棉肺
蜂窝状影
UIP 间质纤维化
大小 分布 密度 背景
结节影
小叶中心型结节
沿细支气管分布结节
随机分布结节 （血源性）
高密度影
形态：灶性，斑片，大片 密度：磨玻璃，实变，混合性
低密度影
形态：囊状、片状 性质：空洞、空腔
支扩
肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡
NSIP-C
49岁 激素效果好 绝大部分预后较好，近半数可痊愈，
5年病死率15～20% 起病隐匿或亚急性 渐进性呼吸困难、咳嗽
NSIP-R
双肺对称性毛玻璃影 可为双肺肺泡腔的实变影或细网格影
NSIP-P
肺泡壁炎症+纤维化，病变分布时相一致 很少纤维母细胞灶
COP-C
文献VS我院资料
CTD-ILD分类和相对特异性
沿用IIP分类 每种风湿病有相对特异性的ILD类型 不同类型可并存
2002年ATS/ERS 关于IIP的分类
组织学类型
C-R-P诊断
普通型间质性肺炎 UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 机化性肺炎 OP 弥漫性肺泡损伤 DAD 呼吸性细支气管炎 RB 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
泡管、肺泡透明膜形成 后期：纤维母细胞增生、胶原沉积、透明膜吸收
DIP-C
罕见，约占所有IIP的3% 多见于吸烟者，42岁，男＞女 隐袭起病，干咳、呼吸困难，半数杵状指 激素有效，预后较好，10年生存率约70% PFT：限制性通气障碍伴弥散功能降低 低氧血症 轻于UIP