重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力是神经-肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。

（一）病因及发病机制

临床研究发现70%的重症肌无力病人有胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约10%～15%的重症肌无力病人合并胸腺瘤。本病是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病。

（二）临床表现

起病隐袭，表现为部分或全身骨骼肌易疲劳。多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称；病人如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，为重症肌无力危象。

本病临床表现的特点为症状的波动性，早晨较轻，下午或晚上加重，肌无力在活动后明显加重，经短时休息后可减轻。多数病人的病程可迁延数年或数十年。

（三）辅助检查

1.疲劳试验令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性。

2.抗胆碱酯酶药物试验①依酚氯铵（腾喜龙）试验：静脉注射依酚氯铵5～10mg，症状迅速缓解者为阳性，一般仅维持10分钟左右又恢复原状。②新斯的明试验：肌内注射甲基硫酸新斯的明0.5～1mg，20分钟症状明显减轻者则为阳性，可持续2h左右。

3.重复电刺激在停用新斯的明24h以后，低频重复电刺激尺神经、面神经或腋神经，记录远端诱发电位及衰减程度，如递减幅度大于10%者称为阳性。

4.AchR抗体测定抗乙酰胆碱受体抗体（AchR）抗体滴度增高。同一病人的AchR抗体滴度越高，肌无力越明显，但不能用AchR抗体滴度比较不同病人的病情程度。

（四）治疗原则

1.药物治疗①抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥效应。常用药物有溴化新斯的明片剂、吡斯的明片剂、美斯的明片剂，同时可辅用氯化钾、麻黄碱，有加强抗胆碱酯酶药物疗效的作用。②糖皮质激素：通过抑制AchR抗体的生成发挥作用。③免疫抑制剂：首选硫唑嘌呤。

2.血浆置换法应用正常人血浆或血浆代用品置换重症肌无力病人的血浆，以去除病人血液中的AchR抗体，其效果仅维持1周左右，需重复进行。

3.重症肌无力危象的处理应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸；勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染。根据肌无力危象、胆碱能危象等不同类型进行对症处理。

（五）药物治疗护理

（1）抗胆碱酯酶药物治疗时，从小剂量开始，必须按时服药，有咀嚼和吞咽无力者应在餐前30分钟口服。

（2）长期应用糖皮质激素治疗者：如发现有消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，应及时处理。让病人摄入高蛋白、低糖、高钙、含钾丰富的饮食，必要时可给制酸剂，保护胃黏膜。

（3）禁止使用对神经-肌肉传递阻滞的药物，以免加重病情。如：氨基糖苷

类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等）、奎宁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂等。

重症肌无力重点总结

1.起病隐袭，表现为部分或全身骨骼肌易疲劳。多数病人眼外肌最先受累，

2.临床表现的特点为症状的波动性，早晨较轻，下午或晚上加重。

3.药物：抗胆碱酯酶-溴化新斯的明

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病又称格林-巴利综合征（GBS），为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。

（一）病因及发病机制

本病的病因和发病机制不明，一般认为本病属一种迟发性自身免疫性疾病。其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性细胞因子等。支持自身免疫学说的理由：①本病发病前有上呼吸道、肠道感染史；有些地区当肠道感染流行时本病有流行倾向；预防流感的疫苗接种后，本病发生率增加。②实验性变态反应性神经病（EAN）的临床症状与本病极为相似。

（二）临床表现

首发症状常为四肢对称性无力，呈对称性弛缓性瘫痪，自肢体远端向近端发展，伴肢体远端感觉异常和（或）手套袜子型感觉减退；脑神经损害以双侧面瘫在成年病人中多见，而延髓麻痹则以儿童为多见；严重病例可因累及肋间及膈肌而致呼吸麻痹。括约肌功能多无影响。主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭。

（三）辅助检查

本病的重要特点：典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高，称蛋白-细胞分离现象，通常在病后第3周最明显。

病情稳定后2～4周开始恢复，85%的病例可获完全恢复；死亡率为3%～4%，主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭。

（四）治疗原则

1.严密观察病情对有呼吸困难者及时气管切开，对呼吸麻痹者施行人工呼吸。呼吸机的正确使用是抢救成功的关键。

2.血浆置换疗法在发病2周内接受此疗法的病人可缩短临床症状的持续时间，缩短使用呼吸机时间，降低并发症发生率。

3.药物治疗①选用大剂量免疫球蛋白治疗急性病例，可获得与血浆置换治疗相接近的效果。②免疫抑制剂，环磷酰胺对部分病例有效。③糖皮质激素的治疗效果仅限于慢性病例。④B族维生素、辅酶A、ATP、加兰他敏、地巴唑等药物用于辅助治疗。

（五）护理措施

1.严密监测病情严密观察病人的呼吸、肺活量、血气分析的变化；观察病人有否呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量降至每公斤体重20～25ml以下，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于70mmHg（9.3kPa），宜及早使用呼吸机，并加强呼吸机的管理。

2.营养支持因延髓麻痹而不能吞咽者应采用胃管进食，保证机体的足够营养供给。进食时和进食后30分钟应抬高床头，防止窒息。

3.心理支持本病起病急，进展快，病程长，病人常产生焦虑和恐惧心理，护士应针对病人的具体情况进行有效护理。主动关心病人，耐心倾听病人的心理感受，帮助分析，解释病情及本病的预后，增加病人信心，配合治疗。

4. 生活护理协助病人，提高病人生活的自理能力；保持功能体位；加强个人卫生工作，保持口腔、皮肤的清洁。

5. 健康指导①帮助病人及家属掌握本病的自我护理方法以及有关的知