大动脉炎PPT课件

大动脉炎 （Takayasuarteritis,TA ）
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大动脉炎
大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全 动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维 化，增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和 阻塞。是以引起主动脉及其主要分支及肺动脉 不同部位的狭窄或闭塞为主要表现的慢性进行 性非特异性炎症。
又称：高安动脉
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流行病学
大动脉炎，本病在世界各地区患病率有所不同， 亚洲地区比较常见，而西欧国家罕见，多见于 年轻女性，本病多发于年轻女性，男女之比是 1：8，（有资料为1：3.2）发病年龄多为2030岁。30岁以前发病约占90%，40岁以后较 少发病，国外资料患病率2.6/百万。
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头臂动脉型（主动脉弓综合征）
病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞 而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍， 当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可复视，黑点，白内障。 严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中 隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单 侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下 肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈 部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底 检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕 于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循 环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％-33.3％。
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临床表现
全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者 可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出 汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可 急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后， 全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
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混合型（广泛型）
比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广 泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有 一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型， 约占31.6％-41.5％。
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肺动脉型
本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上 述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型 中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别， 单纯肺动脉受累者罕见。本型可出现肺动脉高 压综合征，大多为一种晚期并发症，约占1/4， 多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心 悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区 可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。
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主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）
在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上 肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊 柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有 助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动 脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压 上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及 二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉 瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风 样杂音。此型约占34.8％。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）
由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性 跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动 脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺 动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞 痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现， 尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血 管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血 液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉 瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。
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发病机制
雌性激素：本病多发于青年女性，因为青年女性正处 于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月 经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素 总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁 糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素 引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受 累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄， 纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。 也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是 动脉壁炎症性改变的机制。
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发病机制
遗传因素：日本研究资料表明，自1970年以来， 共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且 研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、 HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为 多发性大动脉炎有先天遗传因素。
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病理改变
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩 与周围粘连，血管内膜曾后导致管腔狭窄、闭 塞或血栓形成。本病主要侵犯大中动脉，而肢 体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉 全层，中层变性坏死，伴结缔组织增生和弹力 纤维退行性变，外层损害使血管壁薄弱而出现 肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。
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发病机制
自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有 四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现， 血沉增快（病情稳定血沉恢复正常），血液中 的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗 链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有 效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫 性疾病。
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发病机制
感染：可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端 螺旋体，以及梅毒螺旋体和风湿等。感染引起 血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报 道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特 别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的 患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳 性？？。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯 细胞肉芽肿。
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其它情况
主动脉炎：包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、 风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎，其原因 有所不同，但其病理变化，无论肉眼观或组织 学变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不 能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。
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疾病分型
根据病变部位可分为四型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征）； 主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）； 混合型（广泛型）； 肺动脉型。