幼年特发性关节炎全身型PPT课件
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多克隆性免疫球蛋白增高
2019/8/19
13
诊断标准
• 关节炎伴全身症状，典型的弛张热，持续 时间＞2周
• 至少合并以下症状之一： ① 易消散的皮疹，常呈热出疹出，热退疹退 ② 淋巴结肿大 ③ 肝脾肿大 ④ 多浆膜炎
2019/8/19
14百度文库
需除外
• 败血症、病毒血症 • 白血病、肿瘤 • 化脓性关节炎、结核性关节炎 • 其他风湿性疾病
项以上：
① 活动受限
② 关节触痛
③ 关节活动时疼痛
④ 关节表面皮肤温度升高
2019/8/19
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4
幼年特发性关节炎全身型 （systemic onset JIA,SOJIA）
2019/8/19
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概述
• 可发生于任何年龄，5周岁以前略多 • 无明显性别差异 • 发病率均10/10万，为JIA10% • 起病急，伴全身症状
幼年特发性关节炎全身型 的处理原则
2019/8/19
1
概述
• 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病
• 以慢性关节炎为主要特点 • 伴有全身多系统受累 • 儿童致残和失明的首要原因
2019/8/19
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JIA诊断标准
• 16周岁以下 • 持续6周或6周以上 • 单个或多个关节炎 • 除外其他疾病 **关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列2项或2
2019/8/19
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临床表现
• 发热：弛张高热，可伴有寒战和全身中毒 症状，如乏力、食欲下降、肌肉和关节酸 痛，热退如常
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临床表现
• 皮疹：淡红斑片，常呈热出疹出，热退疹 退，具有诊断价值。可见于全身任何部位， 但以胸部及四肢近端多见
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临床表现
• 关节症状：关节痛或关节炎是本病主要表 现，发生率80%以上。关节症状即可为首发 症状也可在急性发病数月或数年后才出现。 膝关节最常见，也可见手指、腕、肘、肩、 踝关节。反复发作数年后，部分病人可出 现关节强直。
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为达到鉴别诊断需行检验
• 关于JIA分类相关检查 ① 类风湿因子：至少2次，间隔3个月以上 ② HLA-B27：必要时做家庭人员检查 ③ 骶髂关节片，疑强直性脊柱炎需早期行骶
髂关节CT或MRI
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还需行检验
• 与其他风湿性疾病鉴别 ① 抗核抗体及其他抗体谱 ② 补休C3/C4 • 与一些重要疾病鉴别的检查 ① 血培养，病毒血清学检查，支原体检查 ② 骨髓检查 ③ 淋巴结活检 ④ 皮肤活检 ⑤ 肺部CT/腹部增强CT
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治疗
• NSAIDs： ① 轻症病人可能仅需NSAIDs就能缓解病情 ② 服用4周无效换另一种NSAIDs可能有效 ③ 避免两种NSAIDs同时应用 ④ 注意过敏史
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治疗
• 糖皮质激素 ① 仅NSAIDs未能控制病情时加强的松0.5-
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临床表现
• 肝脾淋巴结肿大：半数病人有肝脾肿大， 部分病人可出现轻度肝功能损害，少数病 人可出现黄疸。多数病人有全身淋巴结肿 大，肠系膜淋巴结肿大可出现腹痛。
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临床表现
• 胸腔炎/心包炎：约1/3病人可出现胸膜炎或 心包炎，但可无明显症状。心肌也可受累， 但罕见心内膜炎。少数病人可有间质性肺 炎。
① 单次发病，在2-4年内缓解 ② 反复复发，以全身症状伴轻度关节炎为特征
③ 持续存在破坏性关节炎，通常在全身症状控 制后更为突出
④ 容易并发巨噬细胞活化综合征，起病急，进 展快，甚至危及生命
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治疗
• 免疫抑制剂 ① 环孢素维持剂量2-3mg/kg/d ② 定期检查血常规及肝功能 ③ 不作用为常规用药
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治疗
• 生物制剂：TNF-α抑制剂依那西普抑制炎症 作用差，改善关节症状、减轻关节破坏作 用强。
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预后
• SOJIA在严重程度、病程、预后存在异质性， 但总体预后较差，多数病人会有长期的功能残 疾，病死率高于其他JIA。可能表现
1mg/kg/d，得到控制后逐渐减停。 ② 合并心包炎时强的松2mg/kg/d，控制后逐
渐减量或甲强龙10-30mg/kg/d，3天后改为 小剂量强的松口服。
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治疗
• 缓解病情抗风湿病药（DMARDs） ① 通常需加用DMARDs ② DMARDs一般单一用药，病情严重可联合
用药 ③ 常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服
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临床表现
• 神经系统症状：部分患儿出现脑膜刺激征 和脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊 液压力增高和脑电图改变。
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实验室检查
• 无特异性实验室检查 • 急性相反应物增高，如CRP、血清铁蛋白 • 血常规白细胞常呈类白血病反应，核左移 • 重症患儿可有肝酶增高，凝血功能异常，
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诊断标准
• 关节炎伴全身症状，典型的弛张热，持续 时间＞2周
• 至少合并以下症状之一： ① 易消散的皮疹，常呈热出疹出，热退疹退 ② 淋巴结肿大 ③ 肝脾肿大 ④ 多浆膜炎
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需除外
• 败血症、病毒血症 • 白血病、肿瘤 • 化脓性关节炎、结核性关节炎 • 其他风湿性疾病
项以上：
① 活动受限
② 关节触痛
③ 关节活动时疼痛
④ 关节表面皮肤温度升高
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幼年特发性关节炎全身型 （systemic onset JIA,SOJIA）
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概述
• 可发生于任何年龄，5周岁以前略多 • 无明显性别差异 • 发病率均10/10万，为JIA10% • 起病急，伴全身症状
幼年特发性关节炎全身型 的处理原则
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概述
• 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病
• 以慢性关节炎为主要特点 • 伴有全身多系统受累 • 儿童致残和失明的首要原因
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JIA诊断标准
• 16周岁以下 • 持续6周或6周以上 • 单个或多个关节炎 • 除外其他疾病 **关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列2项或2
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临床表现
• 发热：弛张高热，可伴有寒战和全身中毒 症状，如乏力、食欲下降、肌肉和关节酸 痛，热退如常
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临床表现
• 皮疹：淡红斑片，常呈热出疹出，热退疹 退，具有诊断价值。可见于全身任何部位， 但以胸部及四肢近端多见
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临床表现
• 关节症状：关节痛或关节炎是本病主要表 现，发生率80%以上。关节症状即可为首发 症状也可在急性发病数月或数年后才出现。 膝关节最常见，也可见手指、腕、肘、肩、 踝关节。反复发作数年后，部分病人可出 现关节强直。
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为达到鉴别诊断需行检验
• 关于JIA分类相关检查 ① 类风湿因子：至少2次，间隔3个月以上 ② HLA-B27：必要时做家庭人员检查 ③ 骶髂关节片，疑强直性脊柱炎需早期行骶
髂关节CT或MRI
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还需行检验
• 与其他风湿性疾病鉴别 ① 抗核抗体及其他抗体谱 ② 补休C3/C4 • 与一些重要疾病鉴别的检查 ① 血培养，病毒血清学检查，支原体检查 ② 骨髓检查 ③ 淋巴结活检 ④ 皮肤活检 ⑤ 肺部CT/腹部增强CT
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治疗
• NSAIDs： ① 轻症病人可能仅需NSAIDs就能缓解病情 ② 服用4周无效换另一种NSAIDs可能有效 ③ 避免两种NSAIDs同时应用 ④ 注意过敏史
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治疗
• 糖皮质激素 ① 仅NSAIDs未能控制病情时加强的松0.5-
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临床表现
• 肝脾淋巴结肿大：半数病人有肝脾肿大， 部分病人可出现轻度肝功能损害，少数病 人可出现黄疸。多数病人有全身淋巴结肿 大，肠系膜淋巴结肿大可出现腹痛。
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临床表现
• 胸腔炎/心包炎：约1/3病人可出现胸膜炎或 心包炎，但可无明显症状。心肌也可受累， 但罕见心内膜炎。少数病人可有间质性肺 炎。
① 单次发病，在2-4年内缓解 ② 反复复发，以全身症状伴轻度关节炎为特征
③ 持续存在破坏性关节炎，通常在全身症状控 制后更为突出
④ 容易并发巨噬细胞活化综合征，起病急，进 展快，甚至危及生命
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治疗
• 免疫抑制剂 ① 环孢素维持剂量2-3mg/kg/d ② 定期检查血常规及肝功能 ③ 不作用为常规用药
2019/8/19
23
治疗
• 生物制剂：TNF-α抑制剂依那西普抑制炎症 作用差，改善关节症状、减轻关节破坏作 用强。
2019/8/19
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预后
• SOJIA在严重程度、病程、预后存在异质性， 但总体预后较差，多数病人会有长期的功能残 疾，病死率高于其他JIA。可能表现
1mg/kg/d，得到控制后逐渐减停。 ② 合并心包炎时强的松2mg/kg/d，控制后逐
渐减量或甲强龙10-30mg/kg/d，3天后改为 小剂量强的松口服。
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治疗
• 缓解病情抗风湿病药（DMARDs） ① 通常需加用DMARDs ② DMARDs一般单一用药，病情严重可联合
用药 ③ 常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服
2019/8/19
11
临床表现
• 神经系统症状：部分患儿出现脑膜刺激征 和脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊 液压力增高和脑电图改变。
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12
实验室检查
• 无特异性实验室检查 • 急性相反应物增高，如CRP、血清铁蛋白 • 血常规白细胞常呈类白血病反应，核左移 • 重症患儿可有肝酶增高，凝血功能异常，