原发性皮质醇增多症
皮质醇增多症疾病诊疗精要
皮质醇增多症疾病诊疗精要皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等为主要表现的临床综合征。
库欣综合征的主要病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非ACTH依赖性两类。
前者包括垂体ACTH 瘤或ACTH分泌细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；后者包括自主性分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤、腺癌或结节样增生。
一、病因和发病机制（一）ACTH依赖性库欣综合征是指下丘脑-垂体病变（包括肿瘤）或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇，即皮质醇过多分泌继发于ACTH/CRH 的增多。
包括垂体源库欣综合征，即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。
1.库欣病库欣病是库欣综合征中最常见的类型，约占70%。
多为良性肿瘤，恶性少见。
直径＜1cm称为垂体微腺瘤，通常位于蝶鞍内；直径＞1cm称为垂体大腺瘤，常向鞍外扩展或浸润。
2.异位ACTH综合征异位ACTH综合征约占库欣综合征的10%，是由垂体外肿瘤分泌ACTH所致。
常见的病因有小细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤等。
3.异位CRH综合征异位CRH综合征罕见。
（二）非ACTH依赖性库欣综合征非ACTH依赖性库欣综合征是指肾上腺皮质肿瘤或增生而主动分泌过量的皮质醇，血中ACTH水平通常降低，甚至检测不出。
（1）肾上腺皮质腺瘤和腺癌：约10%的库欣综合征由原发性肾上腺肿瘤引起。
多数为肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌不常见。
肾上腺皮质腺瘤和癌属于单侧病变。
（2）结节样增生：除了肾上腺皮质腺瘤和癌外，还有非常罕见的原发性色素结节性肾上腺增生及巨大结节性肾上腺增生，属于双侧性病变。
二、临床表现库欣综合征的临床表现是由长期过多的肾上腺皮质激素引起的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱和心血管、血液、神经精神等多系统功能改变，有各种临床症状和体征。
皮质醇增多药物治疗方案
一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
皮质醇增多症课件
03 原发性皮质醇增多症：指
肾上腺皮质激素分泌过多， 导致皮质醇水平升高。
04 继发性皮质醇增多症：指
由于其他疾病或药物作用， 导致肾上腺皮质激素分泌 增加，进而导致皮质醇水 平升高。
发病原因
01
遗传因素：皮质醇增多症具有家族遗传性，部分患者可能携带相关基因突变
02
内分泌失调：皮质醇分泌过多，导致皮质醇增多症
诊断标准
临床表现：如高血压、肥胖、糖尿病
01
等 实验室检查：如皮质醇水平、肾上腺
02
CT等 排除其他疾病：如肾上腺肿瘤、肾上
03
腺皮质功能减退等 诊断依据：综合临床表现、实验室检查
04
和排除其他疾病，确诊皮质醇增多症
皮质醇增多症治疗
药物治疗
1. 药物种类：包括糖皮质激素、抗 炎药、抗抑郁药等
2. 药物作用：调节皮质醇水平，减 轻症状
03
环境因素：长期处于高压、紧张、焦虑等环境中，可能导致皮质醇分泌异常
04
药物因素：长期使用某些药物，如糖皮质激素，可能导致皮质醇增多症
临床表现
01
肥胖：体重 增加，脂肪
堆积
04
代谢紊乱： 血糖升高， 胰岛素抵抗
02
皮肤改变： 皮肤变薄，
色素沉着
03
心血管疾病： 高血压，高血 脂，动脉硬化
05
精神症状： 情绪波动， 焦虑，抑郁
04
术后护理：注 意饮食、休息、
定期复查等
生活方式调整
保持良好的作 息规律，避免 熬夜和过度劳 累
01
增加运动量， 每天进行适量 的有氧运动和 力量训练
03
02
保持健康的饮 食习惯，避免 高糖、高脂、 高盐的食物
皮质醇增多症患者的护理常规
皮质醇增多症患者的护理常规皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushingsyndrome），是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。
本病多见于女性，男女之比为1：2～3，以20～40岁居多，约占2/3。
【病因与发病机制】1.依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的Cushing综合征包括：①Cushing病：最常见，指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。
②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌面圆而成暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。
2.全身肌肉及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。
患者常有不同程度的精神、情绪变化。
3.皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，下腹两侧、大腿外侧等处可出现紫红色条纹。
4.代谢障碍葡萄糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。
5.对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能下降，感染多见。
6.心血管表现高血压常见，且常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。
长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
7.性功能障碍女性患者大多出现月经不调，男性患者可出现性欲减退等。
【辅助检查】1.皮质醇测定血浆皮质醇水平升高而昼夜节律消失，24小时尿17-羟皮质类固醇升高。
2.地塞米松抑制试验各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。
能被大剂量地塞米松抑制者，病变大多为垂体性；不能被大剂量地塞米松抑制者，可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH 综合征。
3.ACTH兴奋试验垂体性库欣病和异位ACTH综合征者常有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。
4.影像学检查肾上腺B超检查、CT、MRI等，可显示病变部位的影像学改变。
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
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病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
DPC项目临床意义
CT减低
甲状腺手术（摘除、次全切）、低钙血症 （抑制CT分泌）、骨质疏松、老年。
GH生长激素
试验前夕晚餐后不再进食，卧床休息避免刺激神 经刺激，次晨卧床取经脉血3ml不加抗凝剂为 基础值。立即分离25℃稳定4H，-20 ℃稳定1Y。 反复融冻测定值降低。 *注意：长期禁食、胰岛素注射导致低血糖、运 动、应激等，CH分泌增加。 *临床应用：用于巨人症和肢端肥大症的诊断， 矮小症的鉴别诊断和评价2 、继发性垂体功能减低的肾上腺皮质功 能减退。 3 、原发性皮质醇增多症（Cushing综合 征）。 4 、皮质醇类药物的长期使用。
F皮质醇
有日节律性。采血前需安静休息至少30min， 血浆（血清）4-25℃可稳定一周。 是肾上腺皮质束状态分泌的主要的糖皮质激 素，为维持生命所必需激素。早晨最高，下午 4时约为其1/2。血中90-95％与皮质醇结合球 蛋白结合，其余为游离型。用于下丘脑-腺垂体 -肾上腺皮质功能评价、肾上腺皮质功能减低和 Cushing综合症诊断。
皮质醇增多
1、ACTH分泌↑多伴F↑ ① Cushing综合征，异位ACTH分泌肿瘤 ②糖皮质醇不反应症
皮质醇减低
1、ACTH分泌 ↑伴F ↓
③应激、神经性厌食、抑郁症、低血糖反应，ACTH制剂使用 2、ACTH分泌↓伴F ↑ Cushing综合征，合成皮质类固醇使用 3、ACTH分泌正常伴F↑ 高CBG血癌：妊娠,雌激素，口服避孕药
a.Addison氏病（原发性肾上腺皮质功能减退症）、急性肾上腺皮质功能不 全、Nelson综合症。 （21-羟化酶缺乏） b.先天性肾上腺增生异常→睾酮增高,导致女性假两性畸形，男性性早熟。
(11-B羟化酶缺乏）
钠水潴留作用，高血压、低血钾、雄性激素增高，女性假两性畸形，男性 假性性早熟 c.皮质醇合成酶抑制剂使用
皮质醇增多症
下，常用于单纯肥胖症的鉴别
大剂量地塞米松抑制试验
地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，
第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值
的50%以下者，表示被抑制。
不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、 异位ACTH分泌综合症
血浆皮质醇节律 正常成人早晨最高，下午下降；夜间 最低；患者血浓度早晨正常或增高， 晚上不明显低于或高于清晨，表示正 常的昼夜节律消失
（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
• 肾上腺明显增大，含有多个直径在5mm以上的良性结节， 非色素性 • 病因尚不明确，并非由于ACTH分泌过多，垂体CT或MRI 无异常发现 • 部分病例可由Cushing病转变而成。此型表现为Cushing 综合征，血浆ACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不 明显，肾上腺CT或MRI示双侧增生伴结节
以下,病情重，进展快瘤体积大，多在100g以上， 直径5～6 cm或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期 可转移至淋巴结、肝肺等处 • 临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血 钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄 激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大 • 体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位， 转移至肝者伴肝大
皮质醇增多症
库欣综合征
Cushing syndrome
?
概 念
各种病因造成肾上腺皮质分泌过多 糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病 症的总称。又称“库欣综合征” 病因 糖皮质激素 病症
• 主要临床表现为满月脸、多血质、向心性 肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性 糖尿病和骨质增生等
• 发病特点：任何年龄，多见于20-40岁成人， 男女比例：1：（2-3）
可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症
• 感染后，炎症反应往往不显著，发热不高， 易于漏诊而造成严重后果
皮质醇增多症的治疗原则
皮质醇增多症的治疗原则
*导读：肾上腺腺瘤或增生切除手术时，应在术中及术后补
充氢化可的松，术中补充200mg，手术当日每6小时补充50mg，以后每2日减量，2周后用维持量5～10mg,持续6～12个月。
……
1、术式选择：
(1) 皮质腺瘤：腺瘤切除术;
(2) 皮质癌：应行根治术;
(3) 垂体瘤;垂体瘤显微手术切除术或肾上腺次全切除术;
(4) 原发性皮质增生：肾上腺次全切除术。
2、非手术疗法：
(1) 药物治疗：包括氨基导眠能，甲吡酮等药物。
(2) 放射治疗：垂体瘤可辅以放疗。
3、手术治疗：
肾上腺腺瘤或增生切除手术时，应在术中及术后补充氢化可的松，术中补充200mg，手术当日每6小时补充50mg，以后每2日减量，2周后用维持量5～10mg,持续6～12个月。
4、手术适应证：
皮质增生、皮质腺瘤应积极手术。
垂体瘤、皮质癌无转移者也以手术为主。
皮质醇增多症临床回顾分析
VS
实验室检查
通过测定患者血浆和尿液中的皮质醇水平 ，以及进行地塞米松抑制试验等，可以明 确诊断皮质醇增多症。
皮质醇增多症的治疗方法
药物治疗
皮质醇增多症患者常常需要使用药物来控制病情。常用的药物包括肾上腺素 能受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、α-葡萄糖苷酶抑制剂等。
手术治疗
对于因肾上腺肿瘤引起的皮质醇增多症患者，可以考虑手术治疗。手术方法 包括开腹手术和腹腔镜手术等。
代谢紊乱
表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮 肤紫纹等。
生殖系统
表现为月经紊乱、性欲减退等。
肌肉骨骼系统
表现为骨质疏松、肌肉萎缩无力等。
神经系统
表现为记忆力减退、抑郁、焦虑等。
心血管系统
表现为高血压、低钾血症等。
02
皮质醇增多症的病理机制
皮质醇增多症的病因
库欣综合征
垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤引起皮质醇分泌过多，不受垂体调控。
异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌
某些肿瘤（如肺癌、胰腺癌等）分泌ACTH，导致肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
皮质醇增多症的发病机制
01
垂体促肾上腺皮质激 素（ACTH）…
在应激情况下，如急性创伤、感染、 手术等，垂体分泌ACTH增多。
02
肾上腺皮质对ACTH 的过度反应
皮质醇增多症的疗效评估
症状改善
生化指标改善
影像学指标改善
治疗后的皮质醇增多症患者，其高血 压、向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松 等症状会得到明显改善。
治疗后的皮质醇增多症患者，其血浆 和尿液中的皮质醇水平会逐渐恢复正 常，地塞米松抑制试验也会相应转阴 。
皮质醇增多症的护理查房
四、辅助检查
（一）实验室检查 1.血浆游离皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失对早期明确本病具有重大意义。常 表现为下午或午夜明显升高，甚至接近早8点的最高水平。 2.24h尿游离皮质醇（24h-UFC）明显升高，超过正常值的2倍是CS典型表现。 3.血浆ACTH持续＞3.3pmol/L提示为ACTH依赖性疾病，如2次ACTH＜1.1pmol/L，提 示为ACTH非依赖性疾病（肾上腺来源）。
六、护理评估
3.心理-社会状况 了解病人、家属对疾病的认知程度；病人是否因身体意象改变而自卑，有无心理 问题；社会支持系统是否健全。
六、护理评估
（二）术后评估 1.术中情况 了解病人手术方式、麻醉方式、病变组织切除范围、术中出血情况以及术中用药、 输液、输血等信息。 2.身体状况 评估病人血压和意识状况，监测血浆皮质醇水平；观察有无继发气胸、感染、邻 近组织脏器的损伤和肾上腺功能不全等情况。 3.心理-社会状况 了解病人情绪状态，病人及家属对病情的认知，对于疾病的治疗与护理是否配合。
五、处理原则
（二）手术治疗 1.库欣病 首选方法是应用手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤；如经蝶手术失败或无手术指 征时，库欣病症状又严重者，可采取双侧肾上腺全切除加垂体放射治疗。 2.肾上腺原发肿瘤 分泌皮质醇的肾上腺腺瘤采用腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，推荐保留肾上腺。肾上 腺皮质癌首选根治性切除。
五、处理原则
四、辅助检查
（二）特殊检查 1.小剂量地塞米松抑制试验 可以用于鉴别皮质醇症和单纯性肥胖症。病人23:00～24:00顿服地塞米松1mg（或 1.5mg），次日8:00抽血，测定血浆游离皮质醇值，与试验前相比下降超过50%， 是单纯性肥胖症和正常人的表现，CS病人试验后血皮质醇下降不明显。 2.大剂量地塞米松试验 用于判断皮质醇症的病因。23:00～24:00顿服地塞米松8mg，次日8:00抽血，测定 血浆游离皮质醇值，与试验前相比，下降（或抑制）超过50%，则提示为垂体性皮 质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征不被抑制。
皮质醇增多症(库欣综合征)
（3）美替拉酮试验
（4）CRH兴奋试验
（பைடு நூலகம்）肾上腺及蝶鞍区检查
（四）其他X线检查
治疗
（一）肾上腺皮质增生（库欣病）
1手术治疗
（1）垂体手术
（2）肾上腺手术
2垂体放射治疗
（1）深度X线或60CO外照射
（2）重粒子或质子束外照射
（3）放射性核素内照射
3药物治疗
（二）糖代谢紊乱的表现
（三）蛋白质代谢紊乱的表现
（四）高血压
（五）骨质疏松
（六）电解质代谢紊乱和酸碱平衡失常
（七）多毛及男性化
（八）性功能异常
（九）精神症状
（十）造血与血液系统病变
（十一）对感染的抵抗力减弱
（十二）色素沉着
诊断和鉴别诊断
（一）典型临床表现
（二）实验室检查
病因和发病机制
（一）垂体分泌ACTH过多
（二）原发性肾上腺皮质肿瘤
（三）异源性ACTH综合症
（四）不依赖双侧小结节增生或小结节性发育不良
病理
（一）肾上腺
1肾上腺皮质增生
2肾上腺皮脂腺瘤
3肾上腺腺癌
4大结节样肾上腺增生
（二）垂体
（三）其他病理变化
临床表现和病理生理
（一）肥胖
（二）肾上腺皮脂腺瘤或癌
1双氯苯二氯乙烷（O,P'DDD）为化疗的首选药物
2美替拉酮
3氨鲁米特
（三）异源性ACTH综合征
（四）Nelson综合征
（五）不依赖ACHT的双侧肾上腺增生
预后
本病预后以单侧腺瘤经早期手术效果最好
内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症
内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症皮质醇增多症是一种内分泌系统常见的疾病，是由于肾上腺醇合酶缺乏或功能异常导致皮质醇合成失衡所引起的一组临床综合征。
它包括原发性皮质醇增多症和继发性皮质醇增多症两种类型。
诊断：1.病史：了解患者的家族史、症状、发作间歇期、诱发因素等，有助于对皮质醇增多症的判断。
2.体格检查：常见体征包括面色潮红、高血压、增加的体毛和皮肤色素沉着等。
此外，有心脏病、内分泌失调和代谢紊乱的相应体征也可能出现。
3.实验室检查：(1)尿皮质醇检测：24小时尿中游离皮质醇的浓度增高，可确诊皮质醇增多症。
(2)血皮质醇检测：早晨8-9点正常血中有性别差异，一般男性为3-10ug/dl，女性为2-9ug/dl，检测超过正常范围可能表明皮质醇增多症。
(3)ACTH兴奋试验：注射ACTH后，患者的皮质醇水平无明显增加或只有轻微升高，提示原发性皮质醇增多症。
而继发性皮质醇增多症在ACTH刺激下，皮质醇水平明显增高。
4.影像学检查：使用MRI或CT扫描等观察肾上腺形态和大小，可以帮助确定病因。
治疗：1.手术治疗：对于肾上腺皮质醇增多症首选手术治疗，通过手术切除病变组织来解除病因。
肾上腺皮质醇增多症的手术切除方法主要有开放手术和腹腔镜手术两种。
2.药物治疗：(1)肾上腺酮还原酶抑制剂：用于治疗原发性皮质醇增多症的首选药物，通过抑制肾上腺酮还原酶的活性，减少皮质醇合成。
(2)胎盘皮质酮类似物：可替代与肾上腺皮质醇受体结合，从而减少皮质醇水平。
3.放疗治疗：对于手术不适用或手术失败的患者，放射治疗可用于减轻症状和控制病情。
尽管皮质醇增多症比较常见，但早期诊断和及时治疗仍然是非常重要的。
所以，对于患者来说，一旦出现关于内分泌方面的症状，应及时就医，听从医生的建议来进行检查和治疗。
此外，患者应保持良好的心理状态，避免压力过大，保持健康的生活方式，如健康饮食、适当的锻炼等，有助于恢复和预防皮质醇增多症。
皮质醇增多症
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病理生理和临床表现
❖ 蛋白质代谢障碍
➢促进蛋白分解、抑制蛋白合成。
➢ 蛋白质过度消耗的临床表现：
•皮肤菲薄、毛细血管脆性增加——瘀斑 •皮下弹力纤维断裂，微血管扩张——皮肤紫纹 见于下腹部、臀部、大腿等处； • 肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮； • 伤口不易愈合 •儿童病人生长发育受抑制
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病理生理和临床表现
❖ 糖代谢障碍
▪ 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。
▪ 引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病。
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病理生理和临床表现
❖ 电解质紊乱
• 大量皮质醇有潴钠、排钾作用； • 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺
皮质癌和异位ACTH综合征。 除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇 作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。
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病理生理和临床表现
❖ 心血管病变
• 高血压
--皮质醇、去氧皮质酮增多；
--血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血 管紧张素II ；
--常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。
• 易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。
❖ 异位CRH分泌综合征 分泌CRH，罕见
下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤
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6
内源性Cushing综合征—非ACTH依赖型
发病原因在肾上腺，包括单侧性病变和双侧性病变 肾上腺皮质腺瘤和癌 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD） 大结节性巨大肾上腺病
精选ppt
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肾上腺皮质腺瘤和癌
皮质醇增多症临床回顾分析
治疗方法与效果评估
• 放射治疗：用于肿瘤引起的皮质醇增多症，但效果不如 手术治疗。
治疗方法与效果评估
01
效果评估
02
临床症状改善
血浆皮质醇水平恢复正常
03
治疗方法与效果评估
昼夜节律恢复
应激反应得到改善
03
临床病例回顾分析
病例一：药物治疗无效的原因分析
在诊断方面，需要结 合多种检测手段以准 确评估病情，但目前 仍存在诊断不及时、 不准确的问题。
在研究过程中，我们 也发现现有研究存在 一些不足之处，例如 样本量较小、缺乏多 中心数据、对病情严 重程度和预后评估不 充分等。
对未来研究的建议与展望
针对现有研究的不足之处，我们建 议开展大规模、多中心的临床研究 ，以进一步探讨皮质醇增多症的发 病机制、治疗方法及预后评估。
个体差异的因素
年龄与性别
年龄和性别是影响治疗效果的个体差异因素 之一。例如，年轻患者通常比老年患者更容 易接受手术治疗，且恢复可能更快。
身体状况
患者的身体状况也是影响治疗效果的因素之 一。例如，患有其他慢性疾病的患者可能比 健康状况良好的患者更容易出现并发症和恢
复困难。
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结论与展望
研究结论与不足之处
诊断错误
对患者的临床表现和体征进行详细评估， 确定其是否为皮质醇增多症。
药物选择不当
根据患者的病因和病理生理机制，选择适 当的药物治疗。
药物治疗剂量不足
确保药物治疗的剂量和疗程足够，以达到 最佳治疗效果。
患者依从性差
与患者进行充分沟通，使其了解药物治疗 的重要性和必要性，提高其依从性。
病例二：手术治疗的适应症与效果
皮质醇增多症诊疗指南
皮质醇增多症诊疗指南皮质醇增多症又称为库兴氏综合征，主要是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。
【诊断】一、临床表现(一)症状：女性病人月经减少或闭经，男性性欲减低及阳萎，精神症状。
(二)体征；向心性肥胖，多血质性满月脸，水牛肩，四肢肌肉萎缩，皮肤变薄，易出现血肿，腹部紫纹，多毛，座疮，女性明显男性化，皮肤色素沉着明显，椎骨压缩，身材变矮，驼背。
二、辅助检查(一)24小时尿游离皮质醇测定：本病时升高。
(二)血浆皮质醇节律测定：早晨8时及下午4时抽血测皮质醇，本病时升高并且下午4时血浆皮质醇不低于早8时血浆皮质醇的50％。
(三)午夜小剂量地塞米松抑制试验：1．方法：早晨8时抽血，晚11时口服地塞米松lmg，次晨8时再抽血测皮质醇。
2．结果分析：服药后次晨8时血浆皮质醇小于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以下可排除库兴氏综合征。
(四)两天法小剂量地塞米松抑制试验；1．方法：早晨8时抽血后口服地塞米松0.75mg，每8小时1次，共6次，第3日晨8时再抽血测皮质醇。
2．结果分析：末次剂量后8小时血浆皮质醇大于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以上，为不可抑制，支持库兴氏综合征。
(五)过夜大剂量地塞米松抑制试验：1．方法：早晨8时抽血后，晚11时口服地塞米松8mg，第2日晨8时，再抽血测皮质醇。
2．结果分析：口服地塞米松后血浆皮质醇大于基础值的50％，为不可抑制，支持异位ACTH综合征或肾上腺源性库兴氏综合征而不支持库兴氏病。
(六)肾上腺B超、CT检查。
(七)垂体CT、MRI检查。
三、诊断要点有典型体征者，从外观即可做出诊断，对轻症及不典型者要证实有皮质醇不适当升高(小剂量地塞米松抑制试验不可抑制)。
库兴氏综合征的病因诊断：(一)库兴氏病：病情发展较慢，重症者皮肤色素加深，可有低血钾，血ACTH升高，大剂量地塞米松抑制试验呈现抑制。
CT或MRI检查可发现垂体瘤。
皮质醇增多症_2023年学习资料
发病率及死亡率-*年发病率平均为2-3/100万人。-*成人多见，男女比例约为1：3-5。-*死亡率较正常 群高4倍-*因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨-质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加-了心、脑血管疾 的危险性，导致CS患者的-大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
肾上腺-*左右各一，位于两肾-上极，脊柱两旁，相-Kidneys-当于第一腰椎水平-Adrenal gla ds-*长4~6cm,宽2~-3cm,厚0.3~0.6cm,-重46g。-米】-右侧呈三角形或锥形，-左侧 半月形或椭圆-形，略大。
皮质醇增多症-Hypercortisolism
华概念皮质醇增多症-*指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加-所产生的一组症候群-并-主要表现为向心性肥胖 满月脸、多血质外-貌、座疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和-骨质疏松等。-*1921年美国医生Harvey ushing首先报告，-又名库欣综合征Cushing Syndrome
ebb073945ebfc77da26925c52cc58bd6318693e3_--_皮质醇增多症课件
病理生理和临床表现-造血系统及血液改变-*红细胞计数及血红蛋白量升高；-*嗜酸粒细胞减少，淋巴减少；-*中 粒细胞增加
病理生理和临床表现-冬性功能障碍-女性病人-多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、-痤疮；-明显男性化（乳 萎缩、生须、喉结增大、-阴蒂肥大少见，如出现要警惕肾上腺癌；-男性病人-性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。
ebb073945ebfc77da26925c52cc58bd6318693e3_--_皮质醇增多症课件
病理生理和临床表现-糖代谢障碍-·大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素-的
病理生理和临床表现-冬电解质紊乱-·大量皮质醇有潴钠、排钾作用；-·明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺-皮 癌和异位ACTH综合征。-除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇-作用的去氧皮质酮DOC分泌也增多。
原发性皮质醇增多症
原发性皮质酿增多症原发性皮质醇增多症一概述：皮质醇增多症（hypercortisolism）又名库欣综合征（CushingSyndrome）,是由于多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素（主要为皮质醇）所致。
二病因：分为两大类1 依赖ACTH勺皮质症包括：（1） Cushing病为最常见的临床类型约占Cushin综合的70%。
系垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增多，多为垂体微腺瘤所致。
（2）异位ACTHS合症：为垂体以外的恶性肿瘤产生大量的ACTH刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。
致病的多种恶性肿瘤中，以小细胞癌最常见。
2 不依赖ACTH勺皮质醇增多症包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH勺双侧性肾上腺小结节性增生，不依赖ACTH勺双侧肾上腺大结节性增生等。
三临床表现：为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、瘗疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松，其他抵制能力下降，皮肤真菌感染，性功能低下等。
四住院指导：1 入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新农合、医保的登记流程。
2 相关检查注意事项：（1）皮质醇测定与ACTHB勺测定1、请您在早上8点、下午4 点和午夜12点不要离开病房。
我们护士会来为您抽血。
2、整个过程不要禁食。
3、抽血前躺在床上，避免剧烈活动及情绪波动。
4、晚上睡觉照常，我们护士会轻轻将您唤醒。
（2）地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制试验1）试验日的晚上12时准点口服Dex1mg次日早上8点抽血。
2）整个试验不需要禁食，可吃早饭。
试验期间饮水与平常一样。
(3) 影像学检查肾上腺B超，腹部CT前一日晚八时起禁食，检查日晨空腹。
做MRI时请不要把金属物品带入扫描间，装有心脏起搏器，人工心脏瓣膜等的应向检查科室说明。
3 饮食指导：1、低盐饮食：每日只可用3〜5克食盐。
日常饮食应选择含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
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原发性皮质醇增多症一概述：皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征(CushingSyndrome)，是由于多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素(主要为皮质醇)所致。
二病因：分为两大类
1依赖ACTH的皮质症
包括：（1）Cushing病为最常见的临床类型约占Cushin综合的70% 。
系垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增多，多为垂体微腺瘤所致。
（2）异位ACTH综合症：为垂体以外的恶性肿瘤产生大量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。
致病的多种恶性肿瘤中，以小细胞癌最常见。
2不依赖ACTH的皮质醇增多症
包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH 的双侧性肾上腺小结节性增生，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生等。
三临床表现：为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松,其他抵制能力下降，皮肤真菌感染，性功能低下等。
四住院指导：
1 入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新农合、医保的登记流程。
2 相关检查注意事项：（1）皮质醇测定与ACTH的测定 1、请您在早上8点、下午4点和午夜12点不要离开病房。
我们护士会来为您抽血。
2、整个过程不要禁食。
3、抽血前躺在床上，避免剧烈活动及情绪波动。
4、晚上睡觉
照常，我们护士会轻轻将您唤醒。
（2）地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制试验 1)试验日的晚上12 时准点口服Dex1mg，次日早上8点抽血。
2）整个试验不需要禁食，可吃早饭。
试验期间饮水与平常一样。
(3)影像学检查肾上腺B超，腹部CT前一日晚八时起禁食，检查日晨空腹。
做MRI时请不要把金属物品带入扫描间，装有心脏起搏器，人工心脏瓣膜等的应向检查科室说明。
3 饮食指导：1、低盐饮食：每日只可用 3～5 克食盐。
日常饮食应选择含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
2、进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3、多食碱性食品：碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。
4、高蛋白饮食：高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5、高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆、青椒、花菜、芹菜、苦瓜、木耳、毛豆、南瓜等。
6、低胆固醇食物：米、麦、玉米、米粉、面包、蔬菜、水果、豆类、奶粉、花生等食物的胆固醇含量低。
而肉类、蛋类、水产类、蛋类食物胆固醇含量很高，宜少食。
7、低糖饮食：远离甜食，避开各种糖类食物。
应多食五谷类、根茎类、新鲜蔬菜等，这些食物对血糖转换速度较慢。
4 生活指导：减少感染源保持个人卫生如皮肤，外阴，衣着，用具等清洁卫生，一旦发生感染及时告知医生及早治疗。
减少安全隐患，应注意休息，避免剧烈运动，过度劳累，严防摔伤。
5 药物指导：遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时，应注意观察疗效和副作用。
此类药物的主要副作用是引起食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡、乏力、等。
部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检查。
6 心理指导：1）库欣患者由于外貌形态改变，缺乏自尊感，易产生焦虑、烦躁和悲观等不良情绪，对疾病缺乏信心。
此时，应耐心向患者讲解疾病相关知识，给予心理疏导，消除不良情心理，并做家属的宣教工作，帮助患者获得支持和鼓励，树立其战胜疾病的信心，提高生活质量，以良好的心态配合治疗。
2）给予情感支持。
以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。
五出院指导：1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。
2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
4．定期门诊随访。
5.外出时随时携带识别卡，以便发生事故时能紧急处理。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力
就一定可以获得应有的回报）。