多形性腺瘤

Pleomorphic adenoma
肌上皮细胞条索与团片
或为纯肌上皮细胞形成；或混杂有腺管 上皮细胞。肌上皮细胞呈梭形、多角形，核 居中，核膜薄，染色质细而分散，胞浆大部 分被核占据而趋向两极，界限不清；肌上皮 细胞或呈浆细胞样，椭圆或多边形，胞浆丰 富，充满嗜酸性均质物，有偏位的大圆核或 泡状核。上皮条索或团片中见PAS阳性反应 的透明样物质。
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根据半多能双储备细胞理论，该肿瘤 来自闰管细胞或闰管储备细胞，它可向 腺上皮分化，又可向肌上皮细胞分化。 肌上皮细胞进一步间质化生，形成粘液 软骨样基质，从而形成了多形性腺瘤的 多形性结构。
2.肿瘤间质：少，易出现玻璃样变，钙化或骨变 肿瘤被膜有瘤细胞侵入可形成卫星瘤结
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显微镜观察 多形性腺瘤的组织象具有多形性或
“混合性”特征，即肿瘤性上皮细胞与 粘液样、软骨样组织混杂在一起，上皮 性成分常形成腺管样结构以及肌上皮细 胞和鳞状细胞团片。
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肌上皮细胞
导管区肿瘤肌上皮细胞位于基底膜 和导管上皮细胞之间。粘液软骨样区肌 上皮细胞有较长的细胞突起，彼此相互 连接。另在粘液软骨样基质中，紧贴细 胞侧缘可见长短不一之基底板样结构， 为肌上皮细胞的分泌产物。
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未分化导管上皮细胞
未分化导管上皮细胞较大，核圆， 常染色质均匀分布，异染色质少，通常 见不到核仁。胞质中细胞器不发育，仅 含散在的线粒体和粗面内质网。细胞连 接处偶见发育不良的桥粒。
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钌红电镜组织化学技术发现，粘液样 区域中的肿瘤性肌上皮细胞可能来自双 层导管结构的外周细胞，它们分泌蛋白 多糖形成粘液样区域，在多形性腺瘤的 组织发生中起着重要作用。
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肌上皮细胞的上皮性来源，亦经胚 胎发生学，形态学、免疫组织化学研究 证明，故一致认为此瘤系单一上皮性来 源，肿瘤组织的双重性质系与肿瘤性肌 上皮细胞的双重结构（张力丝束，桥粒、 基底膜等上皮细胞特征性结构与肌微丝、 致密小体等肌原性细胞特征性结构）有 关。
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【病理】大体标本 被膜：肿瘤有被膜，有时不完整 剖面：呈多样性 1.灰白色，实性区，其中有： 2.半透明浅蓝色区——软骨样组织 3.胶东状粘液区——粘液样组织 4.灰白色圆形——小块角化物 5.囊变区：囊腔大小不一，内含 无色透明或褐色液体
电镜下，该肿瘤细胞可分为三种类型： 腺上皮细胞 未分化导管细胞 肌上皮细胞
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腺上皮细胞
细胞呈圆形，位于导管样结构者呈柱状或 立方状，核近基底部，异染色质散在于核中， 单个核仁。胞质中含丰富的线粒体及粗面内质 网，内质网扩张形成内质网池，可见高尔基复 合体。细胞游离端有电子密度不等的分泌颗粒。 腔面有微绒毛，侧面有指状突起相互交叉。细 胞间以桥粒或连接复合体相连接。
一、多形性腺瘤
Pleomorphic adenoma
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多形性腺瘤又名涎腺混合瘤(mixed tuma)，是涎腺肿瘤中最常见者。根据国内 六院校口腔病理室统计资料表明，在 11947例涎腺上皮性肿瘤中，多形性腺瘤 6194例，占全部涎腺上皮性肿瘤的50.85 ％，占其全部良性肿瘤（7053例）的 87.82％。
leomoPrphic adenoma
【生物学特点】 1.一般为良性，生长缓慢，但具有交界性肿瘤 生物学行为 2.有恶变潜能 3.肿瘤中出现明显坏死，出血，营养不良性钙 化，大片玻璃样变时提示有恶变危险 4.肿瘤细胞有较强的种植倾向，导致肿瘤复发 5.肿瘤生长方式为出芽式生长，有局部侵润被 膜生长的倾向
腺管样结构
瘤组织中腺管样结构显示双层细胞排列， 即内层的腺管上皮细胞和外层的肌上皮细胞。 内层细胞是扁平、立方或矮柱状；外层细胞 小而核深染，有时单层，有时细胞增生成鞘 状包绕着管腔。管腔内常见嗜酸性同形质样 物(呈PAS反应阳性，粘液卡红弱阳性，甲 苯胺蓝不出现γ异染性)说明是上皮性粘液。
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肌上皮细胞
细胞呈梭形或多边形。核椭圆，核 膜有深凹陷，形成假包涵体，异染色质 散在核中或沿核膜分布，单个核仁，胞 质较少，其中含肌微丝和张力丝束。此 外，尚含不等量的线粒体、粗面内质网。 游离核糖体及致密小体，偶见吞饮小泡。
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粘液样组织与软骨样组织
组织化学研究结果表明：它们的基质 多呈PAS弱阳性，粘液卡红阳性，甲苯 胺蓝呈γ 异染性，经透明质酸酶消化后， 此异染性消失，显示出与腺管内的上皮 性粘液的性质不同，而为结缔组织粘液。
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间质结缔组织不多，有时可见玻璃样 变，钙化或骨化。
肿瘤的包膜大多数完整，少数包膜内 有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。
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【鉴别诊断】 1.腺样囊性癌 2.肌上皮瘤 3.粘液表皮样癌 4.神经鞘瘤
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【生物学特点】
肿瘤生长缓慢，无明显症状。虽有 包膜，但其后薄不一，有的包膜内有 瘤细胞侵入或形成卫星瘤结。发生在 大涎腺者，应连同涎腺组织一并摘除； 发生在小涎腺者，亦应沿包膜外完整 剥出肿瘤，以免肿瘤组织遗留或种植 而复发。多次复发可导致癌变。
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Seifert和Donath根据上皮细胞和基质 所占的比例，将该瘤分为二型：
细胞丰富型——容易癌变 基质丰富型——容易复发
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Leabharlann Baiduleomorphic adenoma
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鳞状细胞团片
鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见，有时呈 典型鳞状上皮结构，中心有角化珠；有时仅为 棘细胞形成之细胞团片，中心只有1～2个角化 细胞。在鳞状上皮形成早期，仅见于腺管外层 即相当于肌上皮细胞位置，且逐渐移行于肌上 皮细胞。电镜观察亦见肌上皮细胞内含有鳞状 上皮细胞之特征性结构——张力原纤维。
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【临床特点】
年龄：30-50Y，中老年 好发部位：腮腺﹥腭腺﹥颌下腺 症状体征：无痛性肿物
生长缓慢 呈结节状 中等硬 活动度好
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此外，鳞状上皮中有时含有皮脂腺或粘液性 杯状细胞。
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粘液样组织与软骨样组织
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显微镜观察 具有多形性和混合性特征： 1．肿瘤主质 ： a.肿瘤性上皮（腺管样结构、鳞状化生结构、 肌上皮细胞片状结构） b.软骨样组织（似间叶类组织） c.粘液样组织
在上皮条索和腺管样结构周围，常见片状 之粘液样组织与软骨样组织，该处细胞呈星 状，有细长突起互相连接，胞浆中有的含有 嗜酸性颗粒。经电镜观察与免疫组织化学研 究证实，此细胞为肌上皮细胞。若细胞呈空 泡性变，核固缩，周围基质呈嗜碱性染色， 则酷似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝” 内。
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【组织发生】
肿瘤的组织发生学问题争论很多， 焦点是粘液样、软骨样组织的来源问 题。1874年Minsion提出此瘤来源于两 个胚层而命名“混合瘤”。后来Wilsh 认为此瘤各成分均来源于上皮组织而 提出“多形性腺瘤”。
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通过电镜观察，在粘液软骨组织中， 除含少量导管上皮细胞外，主要是具有 微肌丝结构的肿瘤性肌上皮细胞；免疫 荧光和免疫组织化学亦证实上述两种细 胞的存在。故推测粘液软骨样基质可能 由肿瘤性肌上皮细胞分泌而来。