免疫性血小板减少症的诊断及治疗
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南护理课件
3
跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版)
成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。
以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。
- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。
- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。
血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。
- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。
诊断标准：
- 定位到骨髓活检。
- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。
治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。
- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。
- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。
该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。
请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。
参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。
原发免疫性血小板减少症：病因、诊断与治疗
原发免疫性血小板减少症的临床表现为自发性瘀点、瘀斑、紫癜、黏膜出血等出血性病征，常常与外伤或无 明显诱发因素相联系。诊断依据包括血小板计数低于100×10^9/L，骨髓形态学检查显示巨核细胞增生或成 熟障碍，外周血及骨髓中发现免疫球蛋白G抗体结合的血小板，实验室检查排除病因性血小板减少症的可能 性等。治疗策略包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及血浆置换等，针对不同病因和特殊患者需个体化治疗。
病因分析及诊断流程
1. 评估病史和症状：在诊断原发免疫性血小板减少症时，了解患者病史和 症状非常重要。医生需要询问患者有无出血史、瘀斑、淤血、鼻出血、月 经不调等症状，以及是否有药物或化学物质暴露史，这些都可以帮助医生 更好地诊断病情。
2. 检查实验室数据：血小板计数、外周血片鉴定、自身抗体检测、骨髓穿 刺等实验室检查是确诊原发免疫性血小板减少症的重要手段。血小板计数 低于正常范围（通常是10万以下）是诊断原发免疫性血小板减少症的一个 重要指标，并且骨髓穿刺是确认和排除其他疾病的重要方法。
2. 免疫调节的失衡
原发性免疫性血小板减少症的发病机制与免疫调节失衡有关，包括T淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞和NK细胞等多种免疫细胞的异常功 能。这些免疫细胞间的分泌物、细胞因子和信号分子等多种免疫调节分子也发生异常，引起自身免疫反应进一步加剧，导致血小板减少。
常规治疗：输注血小板、肝素抗凝、免疫抑 制剂
3. 排除其他疾病：与原发免疫性血小板减少症相关的其他自身免疫疾病， 如恶性贫血，系统性红斑狼疮等疾病也会导致血小板减少，因此要排除这 些疾病与原发免疫性血小板减少症的不同之处。另外，一些感染和药物也 会导致血小板减少，也需要注意排除在诊断过程中。
Final Thoughts
免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.排除其他可能导致血小板减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血等。
2.血小板计数明显减少，一般低于100×10^9/L。
3.骨髓巨核细胞数量增多或正常，但成熟障碍，产板型巨核细胞明显减少。
4.患者体内存在血小板自身抗体，包括特异性抗体和相关抗体，这些抗体可能导致血小板破坏增多或抑制血小板生成。
5.排除其他可能导致血小板减少的原因，如脾功能亢进、风湿性疾病、DIC等。
根据以上标准，如果一个患者被确诊为ITP，治疗方法的选择应根据患者的病情和症状进行个体化制定。
常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。
同时，患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染，以降低ITP复发的风险。
老年患者免疫性血小板减少症的诊断与治疗
老年患者免疫性血小板减少症的诊断与治疗很多大型流行病研究都证实免疫性血小板减少症（ITP）的发病率随着年龄增长而增加。
老年 ITP 的诊断较为困难，需要与骨髓增生异常综合症（MDS）相鉴别；老年 ITP 的治疗也更为困难，需要考虑合并的疾病与正在使用的其它药物，警惕更高的出血风险。
老年 ITP 的诊断目前并没有针对老年 ITP 诊断的特殊建议，但需要排除药物引起的ITP。
使用多种药物的老年人有可能出现药物依赖性血小板自身抗体。
药物敏化时间多为 5 ～ 7 天，因此出现 ITP 症状之前一周左右有用药史者应考虑。
能够引起 ITP 的药物如表 1。
另外一个问题就是需要与 MDS 等造血功能低下且有急性髓细胞白血病转化倾向的克隆性疾病相鉴别，后者可伴有其它血细胞减少、红细胞形态异常、红系或粒系生成异常。
骨髓检查有助于进一步将二者区分，然而早期的 MDS 与 ITP 仍难以鉴别。
糖皮质激素治疗有效可支持 ITP 的诊断。
老年 ITP 患者的出血风险在血小板计数低于 30 × 109/L 时，老年 ITP 患者的出血风险似乎更高。
法国一项全国性 ITP 研究提示年龄与消化道出血、脑出血呈线性相关。
一项纳入 17 个临床研究的大型荟萃分析表明，40 岁以下 ITP 患者出血风险为 0.4% 每年，而 60 岁以上患者为 13% 每年。
病例对照研究也证实了老年 ITP 患者的出血可能性更大且程度更严重。
这一现象可能与老年人内皮功能不良有关。
哪些老年 ITP 需要接受治疗最近的一项回顾性研究认为严重的出血多发生在血小板计数低于 20 × 109/L 的患者，然而该研究未考虑 75 岁以上患者，且有 1 名患者死于颅内出血。
因此，对于 60 岁以上无其它伴随疾病的老年 ITP，维持血小板数在 30 × 109/L 更为合适。
当患者存在出血史、高血压、肾功能不全、重度胃炎、消化性溃疡等疾病时，血小板阈值应当更高。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症
推拿按摩方面，中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等，以健脾 益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀，以患儿能忍受为度。每日或隔 日一次，7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面，中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物，如咖啡、巧克力 等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗，如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。 合理安排患儿的饮食时间，避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健，中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯， 如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼，增强体质。对于 有家族史的孩子，家长应尽早进行干预和预防。
总之，中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高 的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法，可以有效地改善患儿 的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施，可以更好地促进孩子的 健康成长。因此，家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用， 为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先，指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次，指南推荐的治疗方法多种多样，包 括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
感谢观看
一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗 体，导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段，以成人较 为常见，男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙 龈出血等，严重者可出现内脏出血、脑出血等，这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗：通过推拿相关穴位，可起到活血化瘀、舒经活络的作用，有 助于改善血小板减少引起的出血症状。
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病，本文提供了其临床路径标准住院流程。
适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者，
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等，并需排除其他原因。
治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。
标准住院日为14天内，进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。
明确诊断及入院常规检查需2-3天，包括血常规、肝肾功能、血型等项目，根据患者情况可选择其他检查项目。
治疗开始于诊断第1天，糖皮质激素作为首选治疗药物，需注意观察副作用并对症处理。
2) 短期高剂量药物治疗方案包括：地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d)，每疗程3-4天，最大剂量不超过40mg，每疗程
间隔14-28天，共进行4-6个疗程；甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d)，治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。
2.急救治疗适用于严重、广泛出血，可能或已经出现脏器
出血，需要紧急手术的病人，在有条件和供应的情况下进行。
1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d)，持续1-2天，或者2g/Kg，分1-5天注射。
同时输注血小板。
九)出院标准：
1.在不输血小板的情况下，血小板计数应大于30×109/L，持续3天以上且无明显出血。
2.无需住院处理的严重并发症。
十)变异及原因分析：
1.经过治疗后，如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周，则应退出该治疗方案。
2.经过治疗后，如果出现颅内出血等危及生命的并发症，则应退出该治疗方案。
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是一种由免疫系统异常引起的血小板减少疾病，其特征为血小板计数低于正常值（<100×10^9/L）并伴有皮肤和/或黏膜出血。
以下将详细介绍ITP 的诊断及治疗方法。
一、诊断：1.详细病史询问：包括发病时间、病程长短、是否有出血现象、个人习惯（服用药物、接种疫苗等）、家族史等。
2.体格检查：特别注意皮肤和黏膜出血点、紫斑、淋巴结肿大等是否存在。
3.实验室检查：-血常规：血小板计数低于正常范围，常伴有其他血细胞计数正常或轻度减少；-骨髓穿刺与活检：可了解血小板生成和破坏情况，排除其他可能的骨髓疾病；-免疫学指标：抗血小板抗体检测（抗GPIIb/IIIa抗体、抗GPIb/IX 抗体）；-外周血标细胞及血小板免疫学检测：可进行免疫表型分析、T、B淋巴细胞测定等。
4.必要的影像学检查：如颅脑CT、头颅MRI等，排除颅内出血等原因引起的血小板减少。
二、治疗：治疗ITP的方法主要包括药物治疗和手术治疗。
治疗方式选择应根据患者具体情况、出血病情、年龄、合并症等多种因素综合考虑。
1.药物治疗：-糖皮质激素：口服泼尼松、甲泼尼龙等，能有效提升血小板计数，起效迅速。
然而，副作用较大，且停用后易复发。
-免疫抑制剂：如环磷酰胺、长春新碱，在起效慢的同时，可能导致严重的骨髓抑制等副作用。
-免疫球蛋白：可以通过抑制抗体生成和修复免疫系统，增加血小板存活时间等多种途径，起到抗炎、免疫调节的作用。
通常采用静脉输注方式。
-人工血小板：可以在短期内提高血小板计数，用于短期控制出血症状，但疗效持续时间较短。
-其他药物：如促进血小板生成的促红细胞生成素、丙种球蛋白、胺碘酮等。
2.手术治疗：-脾切除术：脾脏是ITP患者中主要的破坏血小板的器官，脾切除能降低血小板破坏率，提高血小板计数。
然而，由于围手术期并发症较多，因此通常仅适用于慎重药物治疗无效的重型ITP患者。
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)简介本文档是关于儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的诊断与治疗的中国指南。
本指南基于2023年最新的研究和临床实践，旨在提供一份权威和实用的指导，以帮助医生和专业人员有效地诊断和治疗儿童ITP。
诊断标准根据本指南，对于儿童ITP的诊断，需要考虑以下几个方面：1. 血小板计数低于正常范围；2. 排除其他致血小板计数低下的原因；3. 无其他临床或实验室异常。
诊断流程本指南提供了以下诊断流程：1. 对疑似患有儿童ITP的患儿进行详细的病史采集和体格检查；2. 进行血常规检查，包括血小板计数、完整性血细胞计数及其他相关指标；3. 排除其他可能导致血小板计数降低的疾病；4. 结合临床表现和实验室检查结果做出诊断。
治疗原则本指南提供了以下治疗原则：1. 对于无明显症状的患儿，观察治疗是首选；2. 对于有出血症状或高度焦虑的患儿，可考虑对症治疗；3. 对于严重出血或生命威胁的患儿，需立即进行紧急治疗。
治疗方法本指南提供了以下治疗方法：1. 一线治疗：包括血小板生成素激动剂和免疫球蛋白；2. 二线治疗：如有需要，可以考虑脾切除术或免疫抑制剂治疗。
随访与预后评估本指南提供了以下随访与预后评估建议：1. 对于患儿需进行定期随访，包括血小板计数监测和评估病情变化；2. 预后评估应根据患儿的病情、治疗反应和相关指标进行。
结论本指南为医生和专业人员提供了儿童ITP诊断与治疗的中国指南。
它通过基于最新的研究和实践，帮助提供了有效而安全的诊断和治疗方案，旨在改善患儿的治疗效果和预后评估。
注：以上内容为文档概要，未能全面总结内容。
请参考《儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)》获取详细信息。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
常见药品举例
氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素 利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸
消炎痛、保泰松、阿司匹林 他巴唑、甲亢平
氯磺丙脲、甲苯磺丁脲 苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪
双氢克尿噻、速尿 地高辛、奎尼丁 环磷酰胺、甲氨蝶呤
……
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第11页
成人原发免疫性血小板降低症
概述
➢ 取得性本身免疫性疾病 ➢占出血性疾病1/3, 老年人高发 ➢以皮肤粘膜出血为主, 偶见内脏出血 ➢伴有乏力症状
第21页
常规情况下治疗选择
➢大剂量地塞米松 (HD—DXM): 40 mg/d×4 d
➢泼尼松: 起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减 至最小维持量(<15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松 治疗无效，应快速减量至停用
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
第22页
紧急情况下治疗选择
EDTA依靠性假性血小板降低
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
血小板粘附白细胞“血小板卫星现象”
第7页
形态异常血小板: 提醒遗传性疾病
灰色血小板
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
巨大血小板
第8页
妊娠期血小板降低症
➢ 妊娠前无血小板降低病史 ➢ 妊娠中晚期发觉血小板降低, 无其它并发症和合并症; ➢ 血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不显著 ➢ 对胎儿、 新生儿无影响, 分娩后新生儿血小板多数正常 ➢ 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平
板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质, 也可能融入血管内皮细胞）。 ➢ 衰老血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬。小、形态
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗
免疫性血小板减少的健康宣教
01 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 概 述
02
免疫性血小板减少症的诊断与 治疗
03
免疫性血小板减少症的健康宣 教
免疫性血小板减少症概述
疾病定义
免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫
01
性疾病，主要表现为血小板减少。
免疫性血小板减少症是由于免疫系统错误地攻
02
击和破坏血小板，导致血小板数量减少。
输血治疗：根据病情，定期输 注血小板
手术治疗：如脾切除术，适用 于病情严重者
辅助治疗：如饮食调理、心理 辅导等，以改善患者生活质量
预后与预防
01
预后：免疫性血小板减少症的预后
与病情严重程度、治疗效果等因素
有关，多数患者经过治疗后可恢复
正常。
02
预防：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累、熬夜等，加强锻炼，增
要，可以寻求心理医生
的帮助，进行专业的心
理治疗和辅导
强体质，提高免疫力。
03
定期体检：定期进行血常规检查，
关注血小板计数，及时发现异毒、细菌等
感染源，注意个人卫生，减少感染
05
饮食调理：注意饮食均衡，多吃富
含维生素C、铁、叶酸等营养物质
风险。
的食物，有助于提高免疫力。
免疫性血小板减少症的健康宣教
健康饮食
增加富含维生素C的食物：如 柑橘类水果、草莓、西红柿等
训练等
4
康复目标：提 高身体素质， 增强免疫力， 改善生活质量
心理调适
01 保持乐观心态：积极面
对疾病，保持乐观心态，
有助于病情恢复
02 学会放松：学会放松身
心，减轻心理压力，有
助于缓解焦虑和抑郁情
血小板减少症的诊断与治疗方法
血小板减少症的诊断与治疗方法血小板减少症，也称为血小板计数减少症或血小板减少性紫癜，是一种以血小板计数低于正常范围的疾病。
正常成人血小板计数范围为150-400 ×10^9/L，低于此范围即可诊断为血小板减少症。
血小板减少症的诊断通常分为两个步骤，即确定血小板计数的减少和确定原因。
首先，通过一般的实验室检查，如外周血涂片和自动血细胞分析仪检测血小板计数。
如发现血小板计数低于正常范围，判断为血小板减少症。
然后，需要进一步查找疾病的原因，这可能是由于骨髓生产减少、血小板破坏增加或血小板丢失过多引起的。
骨髓检查可以帮助鉴别不同类型的血小板减少症，必要时可以进行骨髓穿刺。
对于血小板减少症的治疗，根据病因和症状的不同，治疗方法也有所区别。
以下是一些常见的治疗方法：1. 根据病因治疗：根据不同的原因进行针对性治疗，如免疫性血小板减少症可以使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗；感染引起的血小板减少症需使用抗感染药物；药物诱发的血小板减少症需停用或更换有可能引起症状的药物等。
2. 促进血小板生产：对于与骨髓功能减少有关的血小板减少症，可以使用一些药物来促进骨髓产生更多的血小板，如血小板生成素、胞药使蛋白等。
3. 控制出血：对于血小板减少症患者，出血是一种常见且严重的并发症。
因此，控制出血是治疗的重要目标之一。
可以采取一些措施，如避免剧烈运动、避免受伤、减少饮酒等。
对于严重出血的患者，可能需要输血或进行血小板输注。
4. 对症治疗：根据血小板减少症的症状进行对症处理。
例如，对于瘙痒症状较重的患者，可以使用抗组胺药物来缓解瘙痒。
此外，对于某些自身免疫性血小板减少症患者，针对血小板的免疫疗法可能是一个有效的治疗选择，如静脉免疫球蛋白（IVIG）或抗CD20抗体（利妥昔单抗）。
需要注意的是，在治疗血小板减少症时，应该根据患者的具体情况，选择合适的治疗方法，并定期进行随访和监测，以评估治疗效果，及时调整治疗方案。
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言：自身免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。
本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。
一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时，医生应详细询问患者的相关病史，包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。
此外，还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。
在体格检查中，医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。
2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。
首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。
通常情况下，ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。
此外，还应检测血片形态学，排除其他与血小板减少相关的疾病。
3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。
通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常，并排除其他类型的血小板减少疾病，如恶性淋巴瘤或白血病。
4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。
因此，进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。
常见的免疫学检查项目包括抗核抗体（ANA）和抗胃黏蛋白抗体（GPⅡb/Ⅲa）。
阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。
二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数（>30 × 10^9/L）的患者，观察治疗是首选策略。
该方法通常适用于儿童和成年患者。
定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。
2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况，药物治疗是必要的。
常用药物包括：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素A）以及逆转剂（如促凝胺）。
这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。
3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，免疫球蛋白（IVIG）治疗是一种有效的选择。
通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平，但其作用时间较短。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
4
诊断
• ITP的诊断没有所谓的“金指标”，需要 排 除其他可能引起血小板减少的疾病。
婴幼儿时期需排除先天性和非特异性遗 传性血小板减少症
如：
Wiskott-Aldrich(WAS)综合征、 MYH-9相关性疾病 Bernard-Souler综合征 先天性无巨核细胞性血小板减少症
出现下列情况要考虑到 遗传性血小板减少症
14~90天 1~56天
14~60天
28~180天 7~56天
各种治疗下血小板数大于50x l0*9／ 时间
• IVIg 2d • 大剂量甲强龙 3d • 泼尼松 4d • 不治疗 16d
各种有创操作下安全的血 小板计数（成人）
• 拔牙≥30× l09／L • 局部牙齿填塞≥30× l09／L • 外科小手术≥50× l09／L • 外科大手术≥80× l09／L • 经阴道顺产≥50× l09／L • 剖宫产≥80× l09／L
与预后相关指标
• 年龄：年龄小于12个月为预后好的指 标 • 性别：大龄女孩为CITP的危险因素 • 诱因：有前驱感染及免疫接种者预后 较好 • 起病：急性起病预后好于慢性起病 • 初诊时血小板计数：较低者预后好于 较高者。婴儿组无差异。
3. 抗D-免疫球蛋白
• 在RH+的非脾切的患儿，单剂量的抗D-免疫 球蛋白可作为一线治疗。剂量为75ug/kg .d， × 1~3天。有效率70~90%，未切脾者疗效更 佳。 • 片剂20mg；针剂0.2g。
在出血性贫血或自身 免疫性溶贫患儿不建议 使用抗D-免疫球蛋白 治疗。
二线治疗
对ITP一线用药无效患儿，必须对诊断 重新评价，排除继发性ITP。 一旦ITP的一线药物无效，多数二线药 物的有效率也仅为20%~30%. 一线治疗仍是目前儿童ITP治疗的主要 药物，因二线药物治疗的疗效的不确定 性及药物的毒副作用，应谨慎选择。
血小板相关抗体
• 血小板相关抗体：不是ITP特异性检查， 在免疫性血小板减少中，均可增高。在 鉴别原发性与继发性ITP中无意义。
HP感染
• HP感染在儿童ITP发病中的作用结论不 尽一致，可能不是儿童ITP发病的主要 原因。故不建议在儿童ITP中常规筛查 HP。
预防接种诱发ITP
• 文献报道麻腮风疫苗（ MMR）在部分 儿童可能诱发ITP。 • MMR诱发的ITP出血症状轻，多数在6 个月内血小板计数恢复正常。
注意事项
儿童的特殊性，年龄小于5岁的患儿因 脾切除后存在严重感染的风险，故应严 格掌握脾切除指征。尽可能推延切脾时 间，切脾前必须对ITP重新进行评价， 巨核细胞增多者方可考虑切脾治疗。
切脾有效率 60% ～85% • 术后 1 ～3 d, 血小板 > 100 × 10*9/L • 或术后 10 d >400 × 10*9/L者疗效较持久。 • 一半以上的患儿于术后血小板可正常, • 不需其他治疗。
3.促血小板生成剂
• 对于严重出血，一线治疗无效可选用。 • 重组人血小板生成素（ TPO）：剂量1.0μg/ （ kg.d）× 14天，观察疗效， 如有效可以进行维持治疗。该药儿童应用副 作用轻微，患儿可耐受。 • 血小板生成素拟肽romiplostim（ Nplate， AMG531）及eltrombopag(SB497115-GR) 。
疗效标准
• 1. 完全缓解（ Complete response， CR）：血小板 计数≥100 × 10*9/ L。 • 2. 缓解（ Response，R）：血小板计数≥ 30 × 10*9/L。 • 3. 激素依赖（ Corticosteroid dependence，CD）： 需要持续使用皮质激素，使血小板计数> 30×10*9/ L或避免出血。 • 4.无效（ No response，NR）：血小板计数< 30 × 10*9/ L。
诊疗中的相关问题
• 骨穿问题 • 骨髓巨核细胞计数的意义 • 血小板相关抗体的意义 • HP感染 • 预防接种问题 • 血小板输注问题
骨穿的问题
• foreign：并不建议儿童ITP做常规的骨髓细胞 学检查。 • internal：仍充分肯定骨髓检查对于ITP的重要 的鉴别诊断价值。特别是在临床表现不典型或 对治疗反应差时，骨髓检查是非常必要的，有 时甚至需多次骨穿，在应用糖皮质激素治疗前， 均应做骨髓检查，必要时还可进行骨髓活检术， 有利于对巨核细胞生成进行更好的评估。 • 脾切除术前，必需做骨髓检查。
出生后即出现血小板减少。 很长时间内血小板计数稳定。 密切的家族史，如父母、兄弟姐妹等有 血小板减少史。 外周血涂片可见体积巨大或小的血小板。 对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静 脉注射免疫球蛋白等无反应。
年 长 儿 需 排 除
急性白血病 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合 系统性红斑狼疮 Evans综合征等
ITP预防接种的问题
• 没有免疫的ITP儿童可按计划接受他们的第一次 MMR疫苗 • 不管是否疫苗相关性ITP，对于已经接受MMR疫 苗注射的儿童，应行疫苗滴度测定。若已达适当 的滴度，则不需再次注射；若没有达到适当的滴 度，则应按计划再次免疫。 使用皮质激素者，停药3~6个月后可接种。
血小板输注的问题
(二)脾切除术
脾切除指征
01
经以上正规治疗仍有危及生命的出血或需外科手术者；
02 03
病程大于12个月，年龄大于 5岁，且有反复严 重出血，药物治疗无效或需大剂量激素依赖；
病程>3年，且血小板计数持续< 30 × 109/ L， 伴活动性出血，年龄>10岁，药物治疗无效；
04
有使用糖皮质激素的禁忌；
免疫性血小板减少症
(immune thrombocytopenia)
遵医附院小儿内科 郭义敏
概
述
免疫性血小板减少症（ITP）是儿童最常见 的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减 少性紫癜(idiopathic thrombocytopentic purpura)，或“免疫性（immune）血小板减 少性紫癜”。
② 环胞霉素A（ Cyclosporin）
• 常用剂量为5mg/kg.d，分两次口服， 总疗程3～6月。 • 主要的副作用有高血压、毛发增多、 肝肾损伤、齿龈增生等。
③ 达那唑（ Danazol）
• 达那唑（ Danazol）常用剂量为 400~800mg/d，分2~3次口服，起效较 慢，需持续使用3~6个月。 • 主要副作用为肝功能受损，月经减少 等。
(一) 药 物
1.大剂量糖皮质激素
地塞米松0.6mg/（ kg.d），连用 4天， 每4周一疗程，× 4～6疗程。 • 有人比较慢性每月用地塞米松，与 IVIG 800mg/kg*2天/月用 6个月的结 果，所获完全缓解的作用一样。
2. 抗CD20单抗 （ Rituximab）
• 能特异性结合并溶解CD20+细胞，阻止自身 抗血小板抗体的产生。 • 美罗华： 375mg/m2，静脉滴注，每周一次， × 4次，或小剂量方案100mg/ m2每周一次， 共四次。 • 价格较高： • 100mg 10ml------4075元 500mg 50ml-----18211
血小板与巨核细胞共同抗原性－骨髓巨核细胞成 熟障碍－血小板减少
临
01
床 特 点
皮肤黏膜自发性出血
02
束臂实验阳性
03
血小板减少
04
出血时间延长和 血块收缩不良
诊断标准 1
血小板减少（两次血常规），但血细 胞本身无异常（血细胞形态无异常）
皮肤粘膜出血或脏器出血 （少见）
2
无脾脏肿大
3
排除继发性血小板减少
• 原则上不行血小板输注 • 仅用于颅内出血或危及生命的出血 • 紧急输注血小板同时，给予大剂量甲 泼尼龙或/和大剂量IVIg。
预后
• 预后良好，80-90%的病例在1年内PLT 能恢复至正常，10-20%可发展为慢性 ITP,约30%慢性在数月或数年仍能恢复， 出现严重出血可能性小，约3%的慢性 ITP儿童为自生免疫性疾病前驱症状， 数月或数年发展为SLE、类风湿病或 Evans综合征等。
④ 长春碱类
• 目前常用长春新碱 (VCR )每次1.5mg /m2(最大量2mg /次), 每周1次， 4~ 6 周为一疗程， 副作用主要是外周神经病变。 • 但长春碱类药物对难治性ITP的长期缓 解率目前尚无统计学资料。
⑤ 重组干扰素 α-2b(rIFNα-2b)：
• IFNα对部分顽固病例有效，剂量为每次5万 ~10万单位/kg，皮下或肌内注射，每周3次， 连用3个月。 • 不良反应主要有流感样症状、消化道症状、 肾功能损害和骨髓抑制，长期应用个别患者可 产生抗IFN抗体或自身抗体，发生免疫性疾病。
1.糖皮质激素
泼尼松1.5-2mg/Kg.d（最大剂量 60mg/d×2周,（早期也可以用其他糖皮 质激素，如常用的地塞米松、氢化可的 松、甲强龙代替）,渐减量用至3~4周。 泼尼松治疗4周，仍无反应者，表明泼尼 松无效，应迅速减量至停用。
2. 静脉注射丙种球蛋白 （ IVIG）
IVIG能快速提高血小板计数，常用剂量 0.4~1g/kg.d×2~5天。 • IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程 冲击 • 1、400mg/kg/d用3-5天 • 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天
75%~82%的儿童ITP 12个月内可获得缓解 慢性的发生率 3个月-12个月：23.1% 1岁-10岁：28.1% >10岁：47.3% 青少年患者比幼儿更易发展为慢性ITP
分型 新诊断（Newly diagnosed）ITP：<3个月 持续性（Persistent）ITP：3月 ~12月 慢性（chronic）ITP：>12个月 难治性（refractory）ITP:切脾后仍表现为重型 的ITP 重型（severe）ITP:PLT<10*109/L.就诊时存在需要