新生儿溶血病的发病机理临床症状精品PPT课件

症、败血症、低体温、低血糖等。在这些
情况下，即使胆红素水平较低时，中枢神
经损伤也可能会发生。与其它任何单一的
临床数据相比，胆红素上升的速率是需要

换血的最好预报，婴儿胆红素水平上升速
率加快，超过8.6umol/L.h，且有严重贫
血，通常应换血。再次换血的适应症与初
次换血相似。
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HDN的主要临床症状和体征 有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大， 黄疸深者可能并发核黄疸。症状轻 重一般取决于母亲抗体的强度、抗 体与红细胞结合的程度、胎儿代偿 性造血的能力以及免疫功能等诸多 因素。
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胎儿的血型基因一半来自母亲，另一
半来自父亲，来自父亲的基因恰好是母亲
所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母
体产生抗体，这种抗体的性质为免疫性抗
体，并且能够通过胎盘。一旦这种抗体通
过胎盘进入胎儿血循环，就可能与胎儿红
细胞相结合并破坏红细胞而发生溶血现象，
严重者可引起胎儿贫血、水肿、流产、死
胎、早产及HDN。
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被IgG抗体致敏的胎儿红细胞在 分娩前后加速破坏，这在临床上有多 种表现、严重的可以导致胎儿宫内死 亡，轻者只在血清学中有所表现，而 婴儿却很健康。HDN的病理变化主要 是由于红细胞溶解所引起的，包括溶 血本身所引起的变化和胎儿红细胞破 坏后代偿性的变化两个方面。
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大量的红细胞破坏使红细胞数减少， 引起贫血，组织和脏器因供氧减少而 发生缺氧，并可影响其功能，主要表 现有水肿、黄胆、贫血和肝脾肿大， 红细胞溶解产物可引起高铁血黄素沉 积、胆汁瘀积、胆红素增多。胆红素 增多的后果根据溶血发生于胎内或出 生后而有所不同。
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但由于ABOHDN的发病程度与母体 内IgG抗A、抗B的效价有一定相关性。 因此，可以定期检测孕妇体内IgG抗A （B）的效价来判断胎儿的受害情况， 如果母体内IgG抗A（B）效价随着孕 期增加而增长，提示胎儿受害的可能 性增大。
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1.临床症状
患儿出生后第二天出现黄疸， 5天达高峰，一般有贫血，肝脾 肿大等症状，严重者可引起核黄 疸，智力低下或胎儿水肿。
临床上发生新生儿溶血病（HDN） 的病因很多，如红细胞葡萄糖-6-磷酸 脱氢酶缺陷，丙酮酸激酶缺乏，α-地 中海贫血，遗传性球形红细胞增多症 等，本节不讨论这些疾病，只讨论特 指的因母婴血型不合而引起HDN。
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几乎毫无例外，引起HDN的血型抗体都是 IgG类抗体。这种抗体是37℃条件下强反 应性的温抗体，最具临床意义。在我国， ABO血型系统引起的HDN最为常见，但引起 中等程度和严重的HDN最常见的原因是Rh 血型系统的D、E抗原，其次是A和B抗原， 特别是在ABO系统抗原所致HDN中母亲为O 型的最常见。
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(1)茵陈冲剂：茵陈15g，黄芩9g，制大黄
3g，甘草1.5g，每天口服一剂，分次在喂 奶前服，连服3-5天偶有呕吐反应，大便颜 色较褐。
(2)三黄汤：制大黄3g，黄连9g、黄芩4.5g。 (3)茵扼黄注射剂：每天10ml（内含茵陈4g，
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2.实验室检查
通过对父、母、子血型血清学检查 对本病的诊断有指导作用，具体如下：
(1)证实母体内存在与新生儿红细胞不相
合的免疫性抗A（B）抗体，并测其效价。
(2)胎儿受害可由以下三项试验得到证实： A、患儿红细胞直接Coomb’s试验 B、患儿红细胞放散试验 C、患儿血清中游离抗体的测定
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其中，试验(1)为ABO型HDN的 发病基础试验，而试验(2)中的A、 B、C、三项试验有一项阳性者，即 可诊断ABO型HDN，如C型试验阳性， 可证明HDN病情会继续加重。
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3.治疗方法
轻者不需特殊治疗，重者可用 苯巴妥、蓝光照射、输白蛋白等疗 法，以加速排出血胆红素。也可采 用中药治疗，如国际和平妇幼保健 院应用茵陈冲剂治疗ABO型HDN取得 一定疗效，但中药作用较慢，宜及 早应用。常用处方有：
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胎内增高的胆红素可经胎盘进入母体， 由母亲肝脏处理后排除，因此胎儿不 产生黄疸。一旦胎儿娩出，母胎循环 终止，新生儿就失去了母体排除胆红 素的出路，新生儿本身不成熟的肝脏 缺少结合酶，不能将体内过多的未结 合胆红素转化为结合胆红素，血液内 的未结合胆红素骤然升高可引起黄疸。
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未结合的胆红素是一种对中枢神经系 统有毒害的物质，婴儿大脑发育未成 熟，血脑屏障不健全，过多的未结合 胆红素可影响脑组织，使脑神经细胞 发生变性，这种情况称为核黄疸。核 黄疸经常引起死胎，巳受核黄疸影响 的胎儿如果存活，其中多将是痉孪性 舞蹈病，耳聋和智力迟钝。
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因母子血型不合引起的HDN，近年来，巳 日益受到临床医师们的重视。母子血型不 合引起的HDN是指母亲与胎儿血型不合引 起的血型抗原免疫所致的一种溶血性疾病。 在我国最多见的是ABOHDN，其次是RhHDN， 其它系统如Kidd、MNSs、Digeo、Duffy、 等血型系统，也可引起HDV，但均少见。 HDN的发病机理如下：
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一、ABO HDN
从理论上讲，母/子血型为O/A、O/B、 O/AB、A/B、B/A等组合都有可能使婴儿发 生HDN，但实际上90%以上的HDN患儿母亲为 O型，这是由于母体内存在IgG抗A、抗B所 致，而且第一胎便可发病。但由于胎盘屏 障的保护作用，血型物质部分中和抗体作 用，胎儿红细胞抗原吸收作用等因素， ABOHDN一般不易作到产前准确预报。
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患HDN的新生儿，胆红素水平的上升 与进一步溶血导致携氧能力下降相比， 是一个更为重要的临床问题。决定何 时或是否进行换血，基本上要取决于 胆红素的含量和积蓄速度，同时要参 考贫血和溶血的严重程度。换血应该 在胆红素水平达到可损伤中枢系统之 前进行。
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有多种原因可影响人体耐受这种毒性的阈
值，如早产、酸中毒、缺氧、白蛋白减少
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除上述严重的HDN外，临床上 最常见到的是病情不很严重以至轻 微的HDN，有轻微病例通过直接抗 人球蛋白试验，可确证婴儿红细胞 巳被同种异型血型抗体包被，但无 红细胞破坏及溶血的临床症状、体 征。
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这类临床不严重的HDN常常是RhD 抗原以外的血型抗原引起的，但是 并不是说非RhD抗原所致的HDN都 是不严重的。