系统性红斑狼疮幻灯片

(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL 阳性)
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
SLE病情的判断 ▪ 1.疾病的活动性
常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估。 ▪ 2.疾病的严重性
依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等 主要脏器受累，发生AIHA或血小板减少伴出血 倾向时表明病变严重 。 ▪ 3.感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重。
3、浆膜炎：双侧胸腔积液、心包积液。 4、肌肉骨骼 ▪ 指、腕、膝等对称性多关节痛、肿，股 骨头坏死。 ▪ 肌痛，肌炎
5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，浮肿、
尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症。 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶
可为急进性肾炎型
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活血细胞和组织损伤
发病机制
（一）致病性自身抗体 1.IgG抗体：如DNA抗体与肾组织结合，导致
狼疮肾； 2.抗血小板抗导致血小板减少； 3.抗红细胞抗体导致红细胞破坏甚至溶血性
6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管 病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力 衰竭
7、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压
8、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动； 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状； ▪ 脊髓、周围神经均可受累。
▪ 超声心动图对心包积液、 心肌、心瓣膜病变、肺动脉 高压等有较高敏感性而有利 于早期诊断。
多浆膜腔积液
诊断标准(美国风湿学会1997年修订
1.颧部红斑 (Malar rash)
2.盘状红斑 (Discoid rash)
3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis)
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1. 抗 核 抗 体 （ antinuclear
antibodies，ANA） ANA 是 筛 选 结 缔 组 织 病 的 主
要试验,见于几乎所有的SLE患者， 特异性低。
2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一， 多出现在SLE的活动期。
ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型
鉴别诊断
需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发 性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、 药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组 织病等进行鉴别
治疗
▪ SLE目前尚不能根治，治疗要个体化。但经 过合理治疗可以达到长期缓解。
▪ 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂依然是主要 治疗方案。
▪ 治疗原则：急性期积极用药缓解，尽快控 制病情活动；病情缓解后，调整用药，并 维持缓解治疗并保持缓解状态，保护重要 脏器功能并减少副作用。
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
敏感性25％。阳性不代表疾病活动性； （2）抗RNP抗体：阳性率40％； （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综；
合征及新生儿红斑狼疮的母亲； （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同； （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮 或其他重要内脏的损害。
▪ 1.发热和关节痛可予非甾体类抗炎药； ▪ 2.办法高血压、高血脂、糖尿病、骨质疏
松等应予以相应治疗； ▪ 3.SLE神经精神症状给予降颅压、抗癫痫、
抗抑郁治疗。
（三）药物治疗 1.糖皮质激素（GC）
根据病情以及对激素的反应行个体化使用。 ▪ 对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨 起顿服，至4～8周后逐渐减量，每1～2周减 10％， 减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再 维持量每日10mg长期维持。
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、乏 力、体重下降等；
2、皮肤黏膜：80％患者在病程 中出现皮疹；
▪ 鼻梁和颊部蝶形红斑，最具 特征性；
▪ 盘状红斑； ▪ 指掌部或甲周红斑。
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity)
▪网状青斑（livedo reticularis）
▪口腔和鼻黏膜无痛性溃 疡(oral ulcers)
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮 抗凝物、梅毒血清试验假阳性等；
（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体， Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体；
抗神经原抗体多见于NP狼疮；
（四）其他：有少数的患者血清中出现类风 湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA。
补体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测； ▪ C3下降是SLE活动的指标之一； ▪ C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视 神经。
抗磷脂综合征
(antiphospholipid antibody syndrome, APS)
▪ 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发
性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。
▪ APS出现在SLE者为继发性APS。
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
贫血。 4.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿
心脏传导阻滞； 5.抗磷脂抗体导致抗抗磷脂抗体综合症(血栓
形成、血小板减少、习惯性自发性流产。)
发病机制
（二）致病性免疫复合物 免疫复合物有自身抗体和相应自身
抗原结合而成。 (三）T细胞和NK细胞功能失调 CD8+ T细胞和NK细胞功能失调，不
▪ 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素 在病情允许情况下，宜尽快减小剂量。
（三）药物治疗 2.免疫抑制剂
▪较严重的SLE，应用大剂量激素联合免 疫抑制剂，更好地控制SLE活动，减少 SLE暴发，减少激素； ▪ 应监测免疫抑制剂的副作用。
（三）药物治疗 2.免疫抑制剂：至少6月以上，首选CTX 或MMF。
▪脱发（alopecia）
▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
网状青斑 雷诺现象
与SLE相关的特殊皮肤类型(自学)：
① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节。
9、消化系统 ▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关； ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹 水等；
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症， 如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
10、血液系统 ▪ 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA， Coombs试验阳性； ▪ 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可 能阳性； ▪ 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性； ▪ 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织 反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎； ▪ 脾大：15%患者。
性（C4缺乏）的表现。
病理检查
一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤
的真皮和表皮交界处有否 免疫球蛋白（Ig）沉积带
SLE的阳性率约为50%， 狼疮带试验代表SLE活动性
狼疮带试验阳性
二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊
断、治疗和预后估 计均有价值。
LN 的免疫病理表现
X线及影像学检查
▪ X线平片、MRI、CT有助 于早期发现器官损害。
▪ SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫
性炎症，分为原发性和继发性。
▪ 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、 眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB （+）。
实验室和其他检查
▪ 血常规异常 ▪ 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 ▪ 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严
重肾损害者尿素氮，肌酐 ▪ 血沉增快
（5）羟氯喹(hydroxychloroquine) 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对
视力有影响。 （6）雷公藤总甙(tripterygium Glycosides)
有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性 损害 。
系统性红斑狼疮幻灯 片
概述
▪ SLE是表现一种有多系统损害的慢性系统 性自身免疫病，血清具有以抗核抗体为 主的多种自身抗体，以病情缓解和急性 发作交替为特点，SLE好发于20～40岁的 育龄女性。
▪ 我国的患病率为30.13-70.14/10万，全世 界种族中，汉族SLE发病率位居第二。
病因
确切病因未明，与多种因素有关。 （一）遗传： ▪部分患者亲属中SLE的发病率高； ▪易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常， 并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼 疮肾炎的易感性等。 （二）环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病 原体等。 （三）雌激素：发病在更年期前女性多，男:女 =1:9，儿童：老人=3：1。
（三）药物治疗
1.糖皮质激素（GC）
▪ 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重 SLE(重要脏器急性损伤如肺泡出血、代 癫痫发作、明显精神症状、严重溶血性 贫血)，甲泼尼龙50～ l000mg/d，连用 3～5天，接着泼尼松治疗。
（三）药物治疗 1.糖皮质激素（GC） ▪ 不良反应 ▪ 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染 、股骨头无菌性坏死、骨质疏松，应密切监测； ▪ 常用激素的等效剂量； 泼尼松5mg=甲泼尼龙4mg=地塞米松0.75mg；