髓母细胞瘤
髓母细胞瘤晚期治疗方案
摘要髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性肿瘤，好发于儿童和青少年。
晚期髓母细胞瘤的治疗相对复杂，需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素。
本文旨在探讨晚期髓母细胞瘤的治疗方案，包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗以及综合治疗等，以期为临床医生和患者提供参考。
一、概述髓母细胞瘤是一种高度恶性的神经上皮性肿瘤，起源于小脑上皮细胞。
晚期髓母细胞瘤是指肿瘤已侵犯周围组织，出现转移或广泛扩散的病情。
晚期髓母细胞瘤的治疗目标是缓解症状、延长生存期、提高生活质量。
二、治疗方案1. 手术治疗手术是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，主要目的是尽可能多地切除肿瘤组织，减少肿瘤负荷。
手术方式包括：（1）全脑全脊髓切除术：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部切除术：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
2. 放疗治疗放疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段之一，具有以下作用：（1）局部控制肿瘤：放疗可以杀死肿瘤细胞，减少肿瘤负荷。
（2）预防复发：放疗可以预防肿瘤复发，延长生存期。
（3）减轻症状：放疗可以减轻肿瘤引起的症状，提高生活质量。
放疗方式包括：（1）全脑放疗：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部放疗：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
3. 化疗治疗化疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，具有以下作用：（1）全身治疗：化疗药物可以杀灭全身范围内的肿瘤细胞，降低肿瘤负荷。
（2）延长生存期：化疗可以延长患者的生存期。
（3）改善症状：化疗可以改善患者的症状，提高生活质量。
化疗方案包括：（1）标准化疗方案：如VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）方案。
（2）新辅助化疗：在手术前进行化疗，以缩小肿瘤体积，提高手术切除率。
（3）辅助化疗：在手术后进行化疗，预防肿瘤复发。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的治疗手段，通过针对肿瘤细胞特有的分子靶点，抑制肿瘤生长和扩散。
目前，针对髓母细胞瘤的靶向治疗主要包括：（1）EGFR抑制剂：如吉非替尼、厄洛替尼等。
髓母细胞瘤
保护卵巢：两次水平相对照射野，用高能X线等中心照射。
注意事项：
1、相邻两野之间留间隙，每周上下移动，避免 剂量重叠或过低； 2、全脑照射时，脑部深度与颈髓深度分别计算， 避免颈髓剂量过高； 3、儿童椎体受照要均匀，避免椎体畸形； 4、未婚女性骶部照射时，注意保护卵巢功能， 采用电子线或水平野照射； 5、从小剂量开始，避免急性放射性反应；
能力下降等。
应对措施：降低放疗剂量辅以化疗；超分割治疗
全脑全脊髓放疗技术
（一）体位： 俯卧位，体部垫10cm厚的平板，面部垫 “船形枕”面罩固定仪，使颈椎处于较平坦且 与 床面平行，体中线与床轴一致。模拟机下，双
侧外耳孔相对，保持体位，制作头罩固定。
全脑全脊髓放疗技术
（二）定位
1、全脑野：两侧平行野水平照射，6～8MV-X 等中心技术。范围—全颅。
T4：肿瘤经中脑导水管侵及第三脑室及中脑，或扩散到颈 髓。 M1：镜下脑脊液转移瘤细胞。 M2：小脑、大脑蛛网膜下腔或第三脑室、侧脑室有转移结 节。 M3：种植于脊髓蛛网膜下腔。 M4：中枢轴外转移。
The University of Califomia ,San Francisco system,UCSF： 低危组：无扩散，肉眼全切，>3岁。
髓母细胞瘤
（medulloblastoma)
概述
•髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2%， •多见于儿童，中位年龄5～7岁，20%2岁以下，
85%15岁以下，男：女=1.3：1。
•好发于小脑，对放射线较敏感。 •综合治疗5年生存率达32%，少数达10年以上。
病理
•髓母细胞瘤属于原始神经上皮性肿瘤（primitive
上界：头顶；
下界：第四颈椎下缘； 两侧界：外眦与外耳孔连线，折转沿椎体前缘 下行至第四颈椎下缘。 注意：面颈部挡铅，颈椎完整包在野内，以免造成
中国髓母细胞瘤整合诊治指南PPT课件
家属参与和社会支持网络构建
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和康复过程，提供情感支持和生活 照顾，减轻患者的心理压力。
社会支持网络
建立社会支持网络，包括志愿者组织、慈善机构等，为患者提供经 济援助、康复指导等支持。
互助小组
组建患者及家属互助小组，搭建交流平台，分享经验、互相鼓励， 共同面对疾病带来的挑战。
发病机制
可能与遗传、环境等因素有关， 具体发病机制尚未完全明确。
流行病学特点
发病率
儿童时期发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的20% 左右。
发病年龄
主要发生于5岁以下的儿童，高峰发病年龄在3岁 左右。
性别差异
男性发病率略高于女性。
临床表现与分型
要点一
临床表现
主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，以及共 济失调、眼球震颤等小脑损害症状。晚期可出现脑积水、 偏瘫等表现。
02 诊断方法与标准
影像学检查
01
02
03
MRI检查
观察肿瘤部位、大小、与 周围组织关系，评估有无 转移。
CT检查
辅助MRI诊断，观察颅骨 、脑室及肿瘤钙化情况。
X线检查
评估有无颅骨破坏、肿瘤 钙化等征象。
组织病理学检查
手术病理切片
通过手术切除肿瘤组织，制作病 理切片，观察肿瘤细胞形态、排
列等特点。
感染预防与控制
严格无菌操作
在手术、穿刺等操作过程中， 严格遵守无菌原则，降低感染
风险。
合理使用抗生素
根据患者病情和病原体类型， 合理使用抗生素进行预防感染 或治疗。
加强伤口护理
定期更换敷料，保持伤口清洁 干燥，防止伤口感染。
营养支持
给予患者高蛋白、高热量、高 维生素的饮食，增强免疫力，
髓母细胞瘤科普宣传PPT
早期发现复发有助于提高治愈率。
髓母细胞瘤的预后
髓母细胞瘤的预后 生存率
髓母细胞瘤的5年生存率约为70%，具体取决于肿 瘤的分期和治疗反应。
早期发现和及时治疗可显著提高生存率。
髓母细胞瘤的预后
生活质量
虽然治疗可能会对儿童的生活质量产生影响，但 大多数儿童在治疗后能恢复正常生活。
心理支持和康复治疗也对提高生活质量至关重要 。
髓母细胞瘤的预后 研究进展
新的治疗方法和临床试验正在进行中，可能会带 来更好的预后。
家长可以咨询医生了解最新的研究动态。谢谢观看源自什么是髓母细胞瘤？ 发病率
髓母细胞瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的约20%。
每年大约有500名儿童被诊断为髓母细胞瘤。
什么是髓母细胞瘤？
病因
目前尚不明确髓母细胞瘤的确切病因，但遗传因 素和环境因素可能起到一定作用。
一些遗传综合症，如李-弗劳梅尼综合症，可能增 加发病风险。
谁容易得髓母细胞瘤？
谁容易得髓母细胞瘤？ 年龄
髓母细胞瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁容易得髓母细胞瘤？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗髓母细胞瘤？ 5. 髓母细胞瘤的预后
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，主要发生 在小脑区域。
这种肿瘤源于神经母细胞，通常在5岁以下的儿 童中最为常见。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
如何治疗髓母细胞瘤？
如何治疗髓母细胞瘤？
治疗方法
髓母细胞瘤的治疗通常包括手术、放疗和化 疗。
治疗方案会根据肿瘤的类型和分期而有所不 同。
髓母细胞瘤
疾病名：髓母细胞瘤英文名：medulloblastoma缩写：别名：成神经管细胞瘤ICD号：C70.1分类：肿瘤科概述：髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。
近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
流行病学：髓母细胞瘤发病率较高，约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见，年发病率为2.19～6.6/100万儿童，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。
在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68.8%，其中6～15岁儿童占所有患者的56%。
15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3～9.1岁。
成人患者(＞15岁)中以26～30岁多见，占成人患者的43%。
男性多见，男女之比在1.5∶1～2∶1之间。
本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%，其中男性占61.9%，发病高峰年龄为6～8岁。
病因：近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。
而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。
髓母细胞瘤的预防PPT
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁容易得髓母细胞瘤？ 3. 何时进行预防筛查？ 4. 如何进行预防？ 5. 如何支持患者及家庭？
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？ 定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，起源于小 脑的神经细胞。
虽然主要影响儿童，但也可能在成人中出现。
何时进行预防筛查？ 定期体检
建议儿童进行定期体检，以便及早发现异常症状 。
家长应密切关注孩子的健康变化。
何时进行预防筛查？ 家族史筛查
如果家族中有髓母细胞瘤或相关肿瘤的历史，应 考虑进行遗传咨询。遗传咨询有助于了解Fra bibliotek险并采取相应措施。
何时进行预防筛查？ 症状监测
一旦出现头痛、呕吐等症状，应及时就医。
什么是髓母细胞瘤？ 症状
常见症状包括头痛、呕吐、平衡失调和视力问题 。
这些症状可能会随着肿瘤的生长而加重。
什么是髓母细胞瘤？ 发病机制
髓母细胞瘤的发生与遗传因素和环境因素有关。
某些遗传综合征如Li-Fraumeni综合征可能增加风 险。
谁容易得髓母细胞瘤？
谁容易得髓母细胞瘤？ 高风险人群
儿童尤其是5岁以下的孩子是高风险人群。
鼓励家庭参与支持小组和社区活动。
与他人分享经历可以减轻心理负担。
谢谢观看
某些疫苗可以降低感染相关肿瘤的风险。
如何支持患者及家庭？
如何支持患者及家庭？ 心理支持
为患者及其家庭提供心理咨询和支持服务。
面对重大疾病，心理健康同样重要。
如何支持患者及家庭？ 患者教育
向患者及家属提供关于髓母细胞瘤的知识和治疗 信息。
了解疾病可以帮助患者更好地应对治疗过程。
髓母细胞瘤
·并发症
合并有慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫 头位肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经麻痹脊髓转移病灶可引起截瘫。 如进行手术治疗可能发生以下并发症： 1.出血 四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或 直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止。如术前有侧脑室外引流，可帮助 识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解；如出血量较 大则必须二次手术予以止血。2.呼吸停止手术中牵拉或直接损伤延髓 呼吸中枢，或手术后出血水肿压迫延髓，均可致呼吸停止。小脑前下 或后下动脉主干损伤，造成逆行性栓塞致脑干梗死亦可造成呼吸停止。 3.颅内积气与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关。重者可形成张力 性气颅。气体可位于硬脑膜下、纵裂、脑底池或侧脑室内轻者可自行 吸收重者则需行穿刺放气。4.脑积水多因肿瘤切除不彻底术后导水管 粘连，手术区粘连、积液，术后感染，脑组织水肿等因素造成。可针 对引起脑积水的原因，采取措施解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。
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·预后
术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学 和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前 多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达 十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行 放射治疗是分不开的。Bruce认为，最近几年来对儿童髓母细胞瘤的 治疗与结果有明显的进步。他新报告的15例中仅1例死亡，且CT扫描 证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前 认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后， Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。 术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患 者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓 母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大 大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。 综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后 辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大 延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。
髓母细胞瘤危害及预防PPT
髓母细胞瘤的危害
社会经济影响
髓母细胞瘤的治疗费用高昂，长期的医疗需 求可能导致家庭经济负担加重。
社会支持和医疗保险在与诊断
髓母细胞瘤的症状与诊断 常见症状
头痛、恶心、呕吐、视力模糊、运动协调困难等 为髓母细胞瘤的常见症状。
这些症状通常逐渐加重，需及时就医。
了解不同类型有助于制定个性化的治疗方案。
髓母细胞瘤的危害
髓母细胞瘤的危害
生理影响
髓母细胞瘤会导致头痛、呕吐、平衡问题等 症状，严重影响患者的日常生活。
肿瘤生长可能压迫周围组织，造成神经功能 损害。
髓母细胞瘤的危害
心理影响
患者及其家庭往往承受巨大的心理压力，可 能出现焦虑、抑郁等心理健康问题。
心理支持和干预对于患者的整体康复至关重 要。
髓母细胞瘤的危害及预防
演讲人：
目录
1. 髓母细胞瘤的定义与背景 2. 髓母细胞瘤的危害 3. 髓母细胞瘤的症状与诊断 4. 髓母细胞瘤的预防 5. 髓母细胞瘤的治疗方法
髓母细胞瘤的定义与背景
髓母细胞瘤的定义与背景
什么是髓母细胞瘤？
髓母细胞瘤是一种神经系统的恶性肿瘤，主要发 生在小脑，通常影响儿童和青少年。
手术切除是治疗髓母细胞瘤的主要方法，目的是 尽可能完全去除肿瘤。
手术后可能需要进一步的放疗或化疗。
髓母细胞瘤的治疗方法 放疗与化疗
放疗和化疗常用于术后以减少复发风险，增强治 疗效果。
治疗方案需根据患者的具体情况制定。
髓母细胞瘤的治疗方法 新兴疗法
靶向治疗与免疫疗法等新兴疗法正在研究中，未 来可能提供更好的治疗选择。
早期发现潜在问题有助于及时干预。
髓母细胞瘤的预防
健康生活方式
保持健康的饮食和规律的作息，增强身体免 疫力。
髓母细胞瘤健康教育课件
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些 ？
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？ 手术治疗
手术切除肿瘤是主要的治疗方法。
成功切除肿瘤可以显著提高生存率。
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？ 放疗
手术后常常需要放射治疗以消灭残余肿瘤细胞。
放疗可帮助降低复发风险。
治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？ 化疗
通常与手术和放疗结合使用，以提高治疗效果。
髓母细胞瘤健康教育课件
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁会患上髓母细胞瘤？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何诊断髓母细胞瘤？ 5. 治疗髓母细胞瘤的方法有哪些？
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，源于小脑 和神经系统的发育异常。
这种肿瘤通常发生在5岁以下的儿童中，尽管也 可能在青少年中出现。
症表现
常见症状包括头痛、呕吐、视力模糊、平衡失调 等。
这些症状可能会随着肿瘤的增长而加重。
何时需要就医？
定期体检
儿童定期体检时应关注神经系统的健康状况。
及时发现问题有助于早期诊断和治疗。
何时需要就医？
家长注意事项
若发现孩子有异常行为或健康变化，应及时就医 。
及早就医能够提高治疗效果。
如何诊断髓母细胞瘤？
如何诊断髓母细胞瘤？ 影像学检查
MRI和CT扫描是常用的诊断工具。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
如何诊断髓母细胞瘤？ 组织活检
通过手术获取组织样本进行病理学检查。
这是确认髓母细胞瘤的确诊方法。
如何诊断髓母细胞瘤？ 神经系统评估
医生会进行全面的神经系统检查以评估功能 。
包括运动、感觉和认知能力等方面的评估。
成人髓母细胞瘤治疗方案
摘要成人髓母细胞瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤，起源于中枢神经系统的髓母细胞。
由于髓母细胞瘤在成人中发病率较低，因此对其治疗方案的研究相对较少。
本文将针对成人髓母细胞瘤的治疗方案进行探讨，包括手术、放疗、化疗以及靶向治疗等方面，旨在为临床医生提供参考。
一、治疗方案概述成人髓母细胞瘤的治疗方案主要包括手术、放疗、化疗以及靶向治疗等。
治疗方案的选择应根据患者的具体病情、肿瘤部位、年龄、身体状况等因素综合考虑。
二、手术治疗1. 手术目的手术治疗的目的是尽可能切除肿瘤组织，降低肿瘤负荷，减少复发风险，同时为后续治疗提供病理诊断依据。
2. 手术方法（1）肿瘤全切术：对于肿瘤位于幕上或幕下的患者，可行肿瘤全切术，尽可能切除肿瘤组织。
（2）肿瘤次全切术：对于肿瘤侵犯重要神经、血管或邻近器官的患者，可行肿瘤次全切术，尽可能切除肿瘤组织，保护神经、血管和器官功能。
（3）活检术：对于无法进行肿瘤全切或次全切的患者，可行活检术，获取肿瘤组织，进行病理诊断。
三、放疗治疗1. 放疗目的放疗是成人髓母细胞瘤治疗的重要手段，旨在杀灭残留肿瘤细胞，降低复发风险。
2. 放疗方法（1）全脑放疗：对于肿瘤位于幕上或幕下的患者，可行全脑放疗，照射剂量为30-36Gy。
（2）局部放疗：对于肿瘤位于幕下的患者，可行局部放疗，照射剂量为50-60Gy。
（3）立体定向放射治疗：对于肿瘤体积较小、边界清晰的患者，可行立体定向放射治疗，照射剂量较高，可达到80-100Gy。
四、化疗治疗1. 化疗目的化疗是成人髓母细胞瘤治疗的重要手段，旨在杀灭肿瘤细胞，降低复发风险。
2. 化疗方法（1）诱导化疗：在手术或放疗前，可行诱导化疗，以降低肿瘤负荷，提高治疗效果。
（2）辅助化疗：在手术或放疗后，可行辅助化疗，以杀灭残留肿瘤细胞，降低复发风险。
常用化疗药物包括：- 紫杉醇（Taxol）- 替加氟（Tegafur）- 依托泊苷（Etoposide）- 卡铂（Carboplatin）- 替尼泊苷（Carmustine）五、靶向治疗1. 靶向治疗目的靶向治疗是近年来兴起的治疗方法，旨在针对肿瘤细胞的特异性靶点，抑制肿瘤细胞生长和增殖。
预防小儿髓母细胞瘤
什么是小儿髓母细胞瘤？
症状
常见症状包括头痛、呕吐、平衡失调及视力问题 。
这些症状可能与其他疾病相似，因此需谨慎观察 。
什么是小儿髓母细胞瘤？ 发病率
髓母细胞瘤在儿童中相对常见，尤其是5岁以下 的儿童。
男性的发病率略高于女性。
为什么要预防小儿髓母细胞瘤 ？
为什么要预防小儿髓母细胞瘤？
健康意识
提高家长和社会对小儿髓母细胞瘤的认识， 有助于早期发现和干预。
提供支持和咨询服务是必要的。
何时进行筛查？
何时进行筛查？
定期体检
建议每年进行一次全面的健康体检，以便及早发 现潜在问题。
家长应主动向医生询问儿童的神经系统健康。
何时进行筛查？
症状监测
一旦发现上述症状，应立即就医，进行必要的检 查。
医生可能会建议进行影像学检查，如CT或MRI。
何时进行筛查？
家族筛查
定期的户外活动和社交也有助于心理健康。
如何采取预防措施？ 环境保护
尽量减少儿童接触有害化学物质和辐射。
家长应关注家庭环境的安全，定期清理和通 风。
谁能帮助预防小儿髓母细胞瘤 ？
谁能帮助预防小儿髓母细胞瘤？
父母和监护人
父母是儿童健康的第一责任人，应为儿童提供安 全和健康的生活环境。
积极参与儿童健康教育，关注其情绪和行为变化 。
预防小儿髓母细胞瘤
演讲人：
目录
1. 什么是小儿髓母细胞瘤？ 2. 为什么要预防小儿髓母细胞瘤？ 3. 何时进行筛查？ 4. 如何采取预防措施？ 5. 谁能帮助预防小儿髓母细胞瘤？
什么是小儿髓母细胞瘤？
Hale Waihona Puke 什么是小儿髓母细胞瘤？定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，通常发生 在小脑区域。
髓母细胞瘤的科普知识课件
何时出现症状？
并发症
髓母细胞瘤可能导致严重的并发症，如颅内压增 高和神经功能损害。
及时干预可以减轻症状，提高生活质量。
如何诊断髓母细胞瘤？
如何诊断髓母细胞瘤？
影像学检查
MRI和CT是诊断髓母细胞瘤的主要影像学工具 ，可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
影像学检查是确诊的第一步，通常会在症状 出现后进行。
手术治疗
手术切除是治疗髓母细胞瘤的主要方法，目的是 尽可能完全切除肿瘤。
手术风险较高，需由经验丰富的神经外科医生进 行。
如何治疗髓母细胞瘤？
放疗与化疗
术后通常需要进行放疗和/或化疗，以消灭残余肿 瘤细胞，降低复发风险。
化疗方案会根据肿瘤的具体亚型和分级进行调整 。
如何治疗髓母细胞瘤？ 后续监测
治疗后需要定期随访，监测肿瘤复发及评估治疗 效果。
如何诊断髓母细胞瘤？
组织活检
通过手术切除或针吸活检获取肿瘤组织进行 病理分析，以确认诊断。
组织学检查能够提供肿瘤的具体类型和分级 信息。
如何诊断髓母细胞瘤？ 其他检查
可能需要进行神经系统评估及实验室检查， 以了解肿瘤对整体健康的影响。
全面评估有助于制定个体化的治疗方案。
如何治疗髓母细胞瘤？
如何治疗髓母细胞瘤？
早期发现复发有助于及时采取干预措施。
谢谢观看
环境因素
虽然环境因素的具体影响尚不明确，但一些 研究建议辐射暴露可能是一个潜在风险因素 。
对儿童进行辐射治疗的必要性需谨慎评估。
何时出现症状？
何时出现症状？
常见症状
髓母细胞瘤的症状包括头痛、呕吐、平衡失调和 视力模糊等。
症状通常由于肿瘤压迫脑组织或引起脑脊液流动 障碍。
小儿髓母细胞瘤的科普知识
什么是小儿髓母细胞瘤？
病理类型
髓母细胞瘤分为不同的亚型，包括经典型、去分 化型和大细胞型等。
每种亚型的生长速度和预后不同，临床治疗方案 也有所区别。
什么是小儿髓母细胞瘤？
发病机制
髓母细胞瘤的具体发病机制尚不完全清楚，可能 与遗传因素和环境因素有关。
某些遗传综合症，如李-弗劳美综合征，也可能增 加患病风险。
谁会得小儿髓母细胞瘤？
谁会得小儿髓母细胞瘤？ 高风险人群
小儿髓母细胞瘤主要影响5岁以下的儿童，尤 其是男孩。
家族史和某些遗传疾病可能增加患病风险。
谁会得小儿髓母细胞瘤？ 症状表现
常见症状包括头痛、呕吐、平衡失调和视力 模糊等。
这些症状可能因肿瘤的大小和位置而异。
良好的心理支持有助于儿童的康复和家庭的适应 。
谢谢观看
谁会得小儿髓母细胞瘤？ 早期发现
家长应密切关注儿童的身体变化，Байду номын сангаас时就医 以便早期诊断。
早期发现能显著提高治疗效果和生存率。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状持续时间
如果儿童出现上述症状持续两周以上，建议尽快 就医。
早期介入有助于更好地管理疾病。
何时寻求医疗帮助？ 就医检查
医生可能会进行影像学检查，如CT或MRI，以确 诊髓母细胞瘤。
小儿髓母细胞瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿髓母细胞瘤？ 2. 谁会得小儿髓母细胞瘤？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何治疗小儿髓母细胞瘤？ 5. 小儿髓母细胞瘤的预后如何？
什么是小儿髓母细胞瘤？
什么是小儿髓母细胞瘤？
定义
小儿髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，起源 于小脑的神经胶质细胞。
髓母细胞瘤组织学分型
髓母细胞瘤组织学分型
【原创版】
目录
1.髓母细胞瘤的概述
2.髓母细胞瘤的组织学分型
3.髓母细胞瘤的治疗与预后
正文
一、髓母细胞瘤的概述
髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。
这种肿瘤起源于神经元前体细胞，即髓母细胞。
髓母细胞瘤占所有儿童脑瘤的 20% 左右，发病率较高。
病情发展迅速，如果不及时治疗，可能导致患者死亡。
二、髓母细胞瘤的组织学分型
1.典型髓母细胞瘤：这是最常见的髓母细胞瘤类型，肿瘤细胞呈圆形或多边形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
2.间变性髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
间变性髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
3.结节性髓母细胞瘤：肿瘤细胞排列成巢状，巢间有纤维组织间隔。
结节性髓母细胞瘤的恶性程度介于典型髓母细胞瘤和间变性髓母细胞瘤
之间。
4.毛细胞型髓母细胞瘤：肿瘤细胞呈毛细胞样，细胞质内含有神经纤维。
毛细胞型髓母细胞瘤的恶性程度较低，预后相对较好。
5.未分化型髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，缺乏髓母细胞特点。
未分化型髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
三、髓母细胞瘤的治疗与预后
髓母细胞瘤的治疗主要依赖手术、放疗和化疗的综合治疗。
手术尽可能地切除肿瘤，放疗和化疗则用于杀灭残留的肿瘤细胞。
髓母细胞瘤的预后与多种因素有关，如年龄、肿瘤的分期和分型、治疗计划等。
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断PPT
04
髓母细胞瘤的病理学诊断
病理学诊断标准
肿瘤组织形态
髓母细胞瘤的肿瘤组织形态较为多样 ，包括实体片巢状、旋涡状排列，或 呈旋涡状排列伴实体片巢状排列。
细胞核特点
病理分级
根据细胞核特点、核沟、核沟数量和 染色质改变，可将髓母细胞瘤分为三 级。
肿瘤细胞核大、深染，核分裂像多， 胞质较少。
病理学诊断流程
见。
与非肿瘤性疾病的鉴别诊断
与脑积水鉴别
脑积水多见于婴幼儿及老年人，多为全脑室系统扩张，无占位效应，而髓母细 胞瘤多位于小脑蚓部，呈实性占位，可伴有脑积水征象。
与脑干胶质瘤鉴别
脑干胶质瘤多见于儿童及青少年，多位于脑干内部，呈浸润性生长，无明显占 位效应，而髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，呈实性占位，与脑干关系密切。
它通常起源于脑室系统，尤其 是第四脑室，并可能通过脑脊 液扩散至整个中枢神经系统。
髓母细胞瘤的生长速度较快， 容易侵犯周围组织，并且容易 发生转移。
发病部位与症状
01
髓母细胞瘤最常见的发病部位是 后颅窝，尤其是第四脑室。
02
症状可能包括头痛、恶心、呕吐 、视力问题、意识障碍等，这些 症状通常会逐渐加重。
髓母细胞瘤的影像 学表现及鉴别诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 髓母细胞瘤的概述 • 髓母细胞瘤的影像学表现 • 髓母细胞瘤的鉴别诊断 • 髓母细胞瘤的病理学诊断 • 髓母细胞瘤的治疗与预后
01
髓母细胞瘤的概述
定义与特性
髓母细胞瘤是一种高度恶性的 中枢神经系统肿瘤，主要发生 在儿童和青少年。
呈实性改变，钙化少见。
02
与室管膜瘤鉴别
室管膜瘤多见于儿童及青少年，多位于第四脑室内，呈实性或囊实性改
髓母细胞瘤病人的护理课件
病人的随访与教育 如何开展教育？
通过面对面交流、发放宣传资料和使用多媒体课 件等方式进行教育。
确保信息传达清晰，便于病人理解和记忆。
谢谢观看
髓母细胞瘤病人的护理
演讲人：
目录
1. 了解髓母细胞瘤及其影响 2. 护理目标与计划 3. 护理中的具体措施 4. 并发症的预防与处理 5. 病人的随访与教育
了解髓母细胞瘤及其影响
了解髓母细胞瘤及其影响
什么是髓母细胞瘤？
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，来源于小 脑的神经母细胞。
虽然主要发生在儿童中，但成人也可能罹患此病 。
与营养师协作，确保病人获得足够的营养。
并发症的预防与处理
并发症的预防与处理 常见并发症有哪些？
包括感染、出Байду номын сангаас、神经功能缺失等。
早期识别和干预是降低并发症发生率的关键 。
并发症的预防与处理 如何预防并发症？
严格执行无菌操作，定期监测病人的变化， 及时报告异常情况。
培训护理人员，提高并发症预防意识。
确保病人的舒适，减轻疼痛，预防并发症， 促进康复。
目标应明确、可量化，并在护理过程中评估 。
护理目标与计划
护理计划如何制定？
根据患者的年龄、病情和治疗阶段，制定个 性化护理计划。
与医疗团队密切合作，确保各项措施协调进 行。
护理目标与计划 如何评估护理效果？
通过定期监测病人的生命体征、疼痛程度和 心理状态进行评估。
及时调整护理计划，确保效果最佳。
护理中的具体措施
护理中的具体措施 身体护理
保持病人清洁干燥，定期更换床单，注意皮肤护 理。
预防压疮和感染是护理重点。
小儿髓母细胞瘤预防和措施课件
早期发现潜在的问题，有助于及时干预。
如何识别小儿髓母细胞瘤的早 期症状？
如何识别小儿髓母细胞瘤的早期症状？ 常见症状
注意观察儿童是否有头痛、呕吐、平衡问题等症 状。
这些症状可能是颅内压增高的表现。
如何识别小儿髓母细胞瘤的早期症状？ 行为变化
留意孩子的行为是否异常，如注意力不集中或情 绪波动。
如何预防小儿髓母细胞瘤？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食和适量的身体活动 。
均衡的营养有助于提高免疫力，减少疾病风 险。
如何预防小儿髓母细胞瘤？
减少环境风险
尽量降低儿童接触有害化学物质的机会，尤 其是农药和重金属。
家庭环境的清洁和安全对于儿童健康至关重 要。
如何预防小儿髓母细胞瘤？ 定期体检
如何支持患儿及家庭？ 社会支持
鼓励家庭参与支持小组，分享经验和获取信息。
家庭间的相互支持可以减轻孤独感和焦虑感。
如何支持患儿及家庭？
教育资源
为患儿提供必要的学习支持，确保他们在治疗期 间的教育不受影响。
适当的教育安排有助于儿童心理健康和自信心的 建立。
谢谢观看
小儿髓母细胞瘤预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是小儿髓母细胞瘤？ 2. 如何预防小儿髓母细胞瘤？ 3. 如何识别小儿髓母细胞瘤的早期症状？ 4. 治疗措施有哪些？ 5. 如何支持患儿及家庭？
什么是小儿髓母细胞瘤？
什么是小儿髓母细胞瘤？
定义
小儿髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，主要 发生在小脑区域。
这些变化可能与神经系统问题相关。
如何识别小儿髓母细胞瘤的早期症状？ 及时就医
一旦发现相关症状，要及时就医进行专业评估。
髓母细胞瘤4级免疫组化的结果
髓母细胞瘤4级免疫组化的结果髓母细胞瘤是一种罕见且具有侵袭性的神经原始肿瘤，通常发生在中枢神经系统中。
它可以出现在婴儿、儿童和成人身上，尽管在年幼患者中更为常见。
免疫组化是一种常用的检测方法，可用于确定髓母细胞瘤的4级。
髓母细胞瘤通常被分为四个级别，从1级到4级。
级别越高，肿瘤的侵袭性和恶性程度越高。
髓母细胞瘤4级的免疫组化结果显示出一些特定的标记，这些标记有助于确定肿瘤的分级和提供更准确的诊断。
以下是4级髓母细胞瘤免疫组化的一些重要结果：1. Synaptophysin：Synaptophysin是神经元和神经内分泌细胞中的一种免疫标记。
在髓母细胞瘤4级中，通常会出现对Synaptophysin的阳性反应。
这表明肿瘤细胞具有神经内分泌细胞的特征。
2. Chromogranin A：Chromogranin A是一种神经内分泌细胞特异性的免疫标记。
在4级髓母细胞瘤中，常常检测到对Chromogranin A的阳性反应。
这进一步支持了该肿瘤与神经内分泌细胞的关联。
3. CD56：CD56是一种神经细胞粘附分子，与神经元活性和神经元分化有关。
髓母细胞瘤4级通常会显示对CD56的阳性反应。
阳性反应表明肿瘤是来自神经元或神经元前体的。
4. Ki-67：Ki-67是一种蛋白质标记，与细胞分裂活动相关。
髓母细胞瘤4级中，Ki-67的表达水平通常较高。
高水平的Ki-67表示肿瘤细胞具有较高的增殖活性。
5. GFAP：GFAP是一种星形胶质细胞特异性标记。
在髓母细胞瘤4级中，通常不会检测到对GFAP的阳性反应。
这有助于区分髓母细胞瘤和星形胶质瘤等。
6. INI1：INI1是一种肿瘤抑制因子，对调控细胞周期和增殖起着重要作用。
在髓母细胞瘤4级中，INI1通常会丧失表达。
INI1的丢失与肿瘤的侵袭性和恶性程度显著相关。
通过免疫组化检测，可以确定髓母细胞瘤的4级和提供更准确的诊断。
这些免疫组化结果的综合分析可以帮助医生制定更有效的治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。
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2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
1、 生物学特点和病理学分型
• 生物学特点：高度恶性并呈浸润性生长，容易通过脑 脊液循环通路播散。
• 2007年《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类标准》 将髓母细胞瘤分为以下类型：经典型（classic)、促 纤维增生/结节型(desmoplastic / nodular)、广泛结 节 型 （ medulloblastoma with extensive nodularity) 、 大 细 胞 型 （ large cell) 、 间 变 型 (anaplastic)以及其它类型（包括肌源性分化和黑色素 样分化） 。由于大细胞型和间变型在组织学上存在一 定 程 度 的 重 叠 现 象 ， 合 并 为 大 细 胞 / 间 变 型 (large cell/anaplastic, LC/A) 。
• 年发病率为0.5/100 000，好发于15岁以下的儿 童，尤其以7-9岁为高发年龄段。目前病因不明 确，文献报道与遗传因素和病毒感染等有关。 临床表现主要有共济失调，以及肿瘤生长在小 脑蚓部造成脑脊液循环通路受阻而出现的颅内 压增高症状。目前主要以显微手术切除辅助放 疗和化疗等治疗措施。30-50%左右的患儿治疗 效果极差。
• 经典型是髓母细胞瘤的最常见类型，约占60-80%，促纤 维增生/结节型占7-15%，大细胞/间变型占10-22%，广 泛结节型约为3%，其它类型少于3%。组织病理学上， 经典型多见于小脑蚓部，镜下可见：小细胞恶性肿瘤， 细胞密集，胞浆少、核深染、核分裂多见，多数瘤组织 可见Homer-Wright假菊形团结构，部分瘤细胞向神经元 或胶质细胞分化，血管和间质成份少见。
3、分子遗传学研究
（1）染色体拷贝数异常：比较基因组杂交（CGH）和荧光 原位杂交（FISH）研究发现：在髓母细胞瘤患者中，最常 见的遗传学异常是17号染色体拷贝数异常(copy number abnormalities)，包括17p缺失（loss of 17p）、17q增益 (gain of 17q)，以及17号等臂染色体(isochromosome 17) 出现，上述现象可在30-70%的髓母细胞瘤患者检测到，另 外还有1p和8q等染色体区带异常。
经典型髓 母细胞瘤 H&E染色： 原始放大 倍数X200
2、分子病理学 (依据是信号通路的异常情况)
包括四型: WNT (Wingless)型、SHH(Sonic Hedgehog)型和第3（G3） 型、第4型（G4），其中WNT型预后最好(占MB的10%)，G3型预后最差( 占MB的30%)，SHH型婴儿患者预后较好(25%左右)，SHH型其它年龄组 和G4型患者预后中等。 与病理分型有部分交叉，WNT型主要见于病理亚 型的经典型，几乎无LCA型，罕见转移，预后较好，而G3型主要是LCA 型和部分经典型，蛛网膜下腔播散/转移常见，预后极差。
2016修订版WHO肿瘤分类标准
分子分型 ① WNT通路激活型（WNT-activated） ② SHH通路激活型（SHH-activated）：
SHH通路激活合并TP53基因野生型 (SHH-activated， TP53-wildtype)
SHH通路激活合并TP53基因突变型 (SHH-activated， TP53-mutant) ③ 非WNT或SHH通路激活型（Non-WNT/non-SHH）： 3型（Group 3） 和 4型（Group 4）