ANCA相关小血管炎
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内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
原发性系统性小血管炎
v 2012年在美国 召开的血管炎国际大会 v 相关性小血管炎 v 韦格纳肉芽肿病（） v 肉芽肿性多血管炎（） v 变应性肉芽肿性血管炎（） v 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（） v 显微镜下多血管炎（） v 免疫复合物性小血管炎 v 过敏性紫癜 v 原发性冷球蛋白血症性血管炎 v 抗肾小球基底膜病 v 抗C1q性血管炎
肺受累的表现
病理改变
的肺部受累率高于 肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血，肺小 血管炎，肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相 wenku.baidu.com。
影像学改变
肺泡出血
小血管炎肾损害
❖ 大量血尿伴蛋白尿、（急进性肾小球肾炎） ❖ 可隐袭起病 ❖ 多为非少尿性 ❖ 易误诊为 ❖ 免疫病理和电镜 ❖ 寡免疫复合物 ❖ 光镜 ❖ 襻坏死 ❖ 新月体形成 ❖ 病变不平行
活动
❖ 高滴度的
❖ 其它指标 ❖ ，（+）
积分系统
❖ 分为9大类或系统（～63） ❖ 耳鼻喉
❖ 全身非特异性表现（～3） ❖ 无
0
❖ 皮肤（～6）
❖ 鼻分泌物/鼻堵 2
❖ 粘膜（～6）
❖ 鼻窦炎
2
❖ 耳鼻喉（～6）
❖ 鼻出血
4
❖ 肺（～6）
❖ 鼻痂
4
❖ 心血管（～6）
❖ 外耳道溢液
❖ 提高认识，综合诊断思维 ❖ 临床和病理表现 ❖ 熟悉诊断标准
❖ 规范化的检测
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
病因及发病机制
原发性小血管炎与相关，导致产生的病因和机制尚 不十分明确，可能涉及环境、感染、药物和遗传等 多种因素。 1.遗传：临床发现家族性相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎 性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化，是介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金黄色葡 萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等，尤其是 金葡菌与关系非常密切。
3.药物：多种药物可诱导的产生和小血管炎，常见 的药物有丙硫氧嘧啶（）、青霉胺及肼屈嗪，主要 诱发，其中有关系最为密切，41-64%服用的患者可 出现血清，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 相关，可能机制：a、硅颗粒是淋巴细胞的激活剂， 可引起自身免疫反应及自身抗体的产生，b、硅颗 粒可激活单核细胞及巨噬细胞产生白介素、肿瘤坏 死因子及中性粒细胞脱颗粒等引起血管内皮损伤。
❖ 体重下降≥4 ❖ 网状青斑 ❖ 睾丸痛或压痛 ❖ 肌痛、无力、腿肌压痛 ❖ 单或多神经病变 ❖ 舒张压≥90 ❖ 血尿素氮或肌酐升高 ❖ 血清标记阳性 ❖ 动脉造影异常 ❖ 活检示中、小动脉炎症 ❖ 10条中至少有3条可以考虑（包括）
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理 ❖血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚
实验室检查
❖一般指标 ❖血管炎活动期 ❖多大于100，（+） ❖低（正细胞正色素性贫血），和高 ❖C3正常或偏低 ❖下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平 升高 ❖特异性指标 ❖ 阳性率可达85-90%， ❖3—— —— ❖诊断，指导治疗，判断复发
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
病理表现
毛细血管攀纤维素样坏死
新月体形成
小动脉纤维素样坏死
小管间质病变——炎细胞浸润
免疫荧光——寡免疫性
电镜
头颈部受累的表现
❖ 多数病人可分别受累，问诊 ❖眼 ❖ “红眼病”、畏光流泪、视力下降 ❖ 耳： ❖ 中耳炎：耳鸣，听力下降 ❖鼻 ❖ 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ❖ 咽喉 ❖ 咽鼓管炎，声门下狭窄
相关小血管炎
❖ 我国发病情况 ❖ 80年代认识不足 ❖ 90年代后期逐年增加 ❖ 北大医院肾内科近5年诊
断1000例（赵明辉）
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
355
4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 177 31 30
188 34
54
其他脏器受累
❖外周神经系统：约50% ❖多发性单神经炎 ❖感觉过敏、迟钝 ❖关节肌肉痛 ❖皮肤皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎
皮肤，肌肉和外周神经受累
实验室检查
❖ 实验室检查有助于判断血管炎类型，器官损害和 严重程度，血管炎检查的基本项目包括血常规、 尿常规、血清肌酐和肌酶水平、肝功、血沉和、 肝炎病毒、胸部或胸片、肺功能等
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
美国1990年分类诊断标准
❖ 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 ❖ 胸片示结节，固定性浸润或空洞 ❖ 尿沉渣示镜下血尿（＞5），或管型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽
肿性炎症 ❖ 有2项阳性，即可诊断为 ❖ 抗3抗体阳性？
1990年美国及诊断标准
至肉芽肿形成 ❖4/6阳性可诊断
如何诊断相关小血管炎？
❖ 临床表现 ❖ 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性
疾病 ❖ 多脏器受累 ❖ 符合诊断标准？ ❖ 病理学证据：金标准
❖ 抗抗体、抗3抗体：99%
综合分析，一元论？
如何判断病情活动？
❖ 临床病理表现 ❖ 目前国际上公认的积分，分数越高，临床疾病越
44
213 253 35 35 48
0
ANCA anti-GBM
我国相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重 ❖ 发病至检测的时间 ❖均数237.6 （3-1460）天 ❖中位数 60天 ❖23.2% 为 30 天内确诊 ❖ 11.0%确诊需要1年 ❖ 肾、肺最常受累
我国相关小血管炎
❖ 如何避免误漏诊？
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
相关小血管炎的临床表现
❖ 本病可见于各年龄组，以中老年为主 ❖ 非特异性表现 ❖ 发烧、乏力、关节及肌肉疼痛、皮疹、体重下降 ❖ 多脏器受累（肺、肾、皮肤、关节受累为主） ❖ 实验室检查
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
原发性系统性小血管炎
v 2012年在美国 召开的血管炎国际大会 v 相关性小血管炎 v 韦格纳肉芽肿病（） v 肉芽肿性多血管炎（） v 变应性肉芽肿性血管炎（） v 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（） v 显微镜下多血管炎（） v 免疫复合物性小血管炎 v 过敏性紫癜 v 原发性冷球蛋白血症性血管炎 v 抗肾小球基底膜病 v 抗C1q性血管炎
肺受累的表现
病理改变
的肺部受累率高于 肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血，肺小 血管炎，肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相 wenku.baidu.com。
影像学改变
肺泡出血
小血管炎肾损害
❖ 大量血尿伴蛋白尿、（急进性肾小球肾炎） ❖ 可隐袭起病 ❖ 多为非少尿性 ❖ 易误诊为 ❖ 免疫病理和电镜 ❖ 寡免疫复合物 ❖ 光镜 ❖ 襻坏死 ❖ 新月体形成 ❖ 病变不平行
活动
❖ 高滴度的
❖ 其它指标 ❖ ，（+）
积分系统
❖ 分为9大类或系统（～63） ❖ 耳鼻喉
❖ 全身非特异性表现（～3） ❖ 无
0
❖ 皮肤（～6）
❖ 鼻分泌物/鼻堵 2
❖ 粘膜（～6）
❖ 鼻窦炎
2
❖ 耳鼻喉（～6）
❖ 鼻出血
4
❖ 肺（～6）
❖ 鼻痂
4
❖ 心血管（～6）
❖ 外耳道溢液
❖ 提高认识，综合诊断思维 ❖ 临床和病理表现 ❖ 熟悉诊断标准
❖ 规范化的检测
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
病因及发病机制
原发性小血管炎与相关，导致产生的病因和机制尚 不十分明确，可能涉及环境、感染、药物和遗传等 多种因素。 1.遗传：临床发现家族性相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎 性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化，是介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金黄色葡 萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等，尤其是 金葡菌与关系非常密切。
3.药物：多种药物可诱导的产生和小血管炎，常见 的药物有丙硫氧嘧啶（）、青霉胺及肼屈嗪，主要 诱发，其中有关系最为密切，41-64%服用的患者可 出现血清，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 相关，可能机制：a、硅颗粒是淋巴细胞的激活剂， 可引起自身免疫反应及自身抗体的产生，b、硅颗 粒可激活单核细胞及巨噬细胞产生白介素、肿瘤坏 死因子及中性粒细胞脱颗粒等引起血管内皮损伤。
❖ 体重下降≥4 ❖ 网状青斑 ❖ 睾丸痛或压痛 ❖ 肌痛、无力、腿肌压痛 ❖ 单或多神经病变 ❖ 舒张压≥90 ❖ 血尿素氮或肌酐升高 ❖ 血清标记阳性 ❖ 动脉造影异常 ❖ 活检示中、小动脉炎症 ❖ 10条中至少有3条可以考虑（包括）
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理 ❖血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚
实验室检查
❖一般指标 ❖血管炎活动期 ❖多大于100，（+） ❖低（正细胞正色素性贫血），和高 ❖C3正常或偏低 ❖下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平 升高 ❖特异性指标 ❖ 阳性率可达85-90%， ❖3—— —— ❖诊断，指导治疗，判断复发
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
病理表现
毛细血管攀纤维素样坏死
新月体形成
小动脉纤维素样坏死
小管间质病变——炎细胞浸润
免疫荧光——寡免疫性
电镜
头颈部受累的表现
❖ 多数病人可分别受累，问诊 ❖眼 ❖ “红眼病”、畏光流泪、视力下降 ❖ 耳： ❖ 中耳炎：耳鸣，听力下降 ❖鼻 ❖ 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ❖ 咽喉 ❖ 咽鼓管炎，声门下狭窄
相关小血管炎
❖ 我国发病情况 ❖ 80年代认识不足 ❖ 90年代后期逐年增加 ❖ 北大医院肾内科近5年诊
断1000例（赵明辉）
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
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4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 177 31 30
188 34
54
其他脏器受累
❖外周神经系统：约50% ❖多发性单神经炎 ❖感觉过敏、迟钝 ❖关节肌肉痛 ❖皮肤皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎
皮肤，肌肉和外周神经受累
实验室检查
❖ 实验室检查有助于判断血管炎类型，器官损害和 严重程度，血管炎检查的基本项目包括血常规、 尿常规、血清肌酐和肌酶水平、肝功、血沉和、 肝炎病毒、胸部或胸片、肺功能等
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
美国1990年分类诊断标准
❖ 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 ❖ 胸片示结节，固定性浸润或空洞 ❖ 尿沉渣示镜下血尿（＞5），或管型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽
肿性炎症 ❖ 有2项阳性，即可诊断为 ❖ 抗3抗体阳性？
1990年美国及诊断标准
至肉芽肿形成 ❖4/6阳性可诊断
如何诊断相关小血管炎？
❖ 临床表现 ❖ 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性
疾病 ❖ 多脏器受累 ❖ 符合诊断标准？ ❖ 病理学证据：金标准
❖ 抗抗体、抗3抗体：99%
综合分析，一元论？
如何判断病情活动？
❖ 临床病理表现 ❖ 目前国际上公认的积分，分数越高，临床疾病越
44
213 253 35 35 48
0
ANCA anti-GBM
我国相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重 ❖ 发病至检测的时间 ❖均数237.6 （3-1460）天 ❖中位数 60天 ❖23.2% 为 30 天内确诊 ❖ 11.0%确诊需要1年 ❖ 肾、肺最常受累
我国相关小血管炎
❖ 如何避免误漏诊？
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
相关小血管炎的临床表现
❖ 本病可见于各年龄组，以中老年为主 ❖ 非特异性表现 ❖ 发烧、乏力、关节及肌肉疼痛、皮疹、体重下降 ❖ 多脏器受累（肺、肾、皮肤、关节受累为主） ❖ 实验室检查
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者