内科学课件：淋巴瘤(本科)
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•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO ）
B细胞淋巴瘤 前体B 细胞肿瘤
前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL） 成熟（周围）B 细胞肿瘤
B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病（PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL） 滤泡性淋巴瘤*（FL） 套细胞淋巴瘤*（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL） Burkitt 淋巴瘤*（BL）
坏； – 被膜及被膜下窦也被破坏; – 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。
淋巴瘤病理
A、淋巴结反应性增生
B、淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤病理
• 特 征 性 R-S 细 胞 或 其 变
异型
• 多形性炎症细胞浸润性
背景
• 毛细血管增生 • 不同程度的纤维化
霍奇金淋巴瘤分型
•经典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型（最常见） 结节硬化型 淋巴细胞为主型 淋巴细胞消减型
淋巴瘤 Lymphoma
目的与要求
掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临 床表现、分期。 熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。 了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预 后。
概述（Introduction）
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤 其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 免疫细胞恶变有关 是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、 病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL)
WHO分类
——结合侵袭程度，能更好地理解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
惰性淋巴瘤
B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤(I，II级) MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病
覃样霉菌病／SS 成人T细胞白血病(慢性) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大
18
（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
前T淋巴母细胞性
伯基特淋巴瘤
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL 滤泡性 小淋巴细胞（CLL型） 套细胞型
31% 22% 6% 6%
周围T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 余下各亚型均
5% <2%
（一）局部表现
临
床
（二）全身症状
表
现
（三）结外病变
（一）局 部 表 现
1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大 颈部、腋下、腹股沟等
征和器官移植后，均可增加淋巴瘤的发病风险。 理化因素 遗传因素
发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
t（8;14）细胞生成 异常
恶性淋巴瘤 （BL）
C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
淋巴瘤病理
A、淋巴结模式图
淋巴瘤病理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征： – 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破
B 症状
（三）结 外 病 变
1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠； 2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等； 3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等； 4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难； 5、骨骼和骨髓：常为晚期表现； 6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO）
T细胞和NK细胞淋巴瘤 前体T细胞肿瘤
前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL） 成熟（周围）T细胞肿瘤
T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
发展，滑车上淋巴结
播散，较易波及
累及罕见
滑车上淋巴结
常见
少见
少见（首发者<10%） 多见（原发或首发）
甲状腺和子宫及附件等。
扁桃体淋巴瘤
鼻腔NK/T细胞性淋巴瘤
胃黏膜相关淋巴瘤
皮肤原发淋巴瘤
24
皮肤原发淋巴瘤
25
霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较
临床表现
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
病变范围 淋巴结分布
瘙痒症状 结外病变
多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性，
淋巴结病变
常比较广泛Βιβλιοθήκη Baidu
向心性，多沿相邻区域 离心性，“跳跃式”
淋巴瘤的病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）
感染因素： – EB病毒：Burkitt Lymphoma、HL – HTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤 – HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。 免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。
– AIDS患者NHL发病明显增高。 – 其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合
经典型霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO ）
B细胞淋巴瘤 前体B 细胞肿瘤
前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL） 成熟（周围）B 细胞肿瘤
B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病（PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL） 滤泡性淋巴瘤*（FL） 套细胞淋巴瘤*（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL） Burkitt 淋巴瘤*（BL）
坏； – 被膜及被膜下窦也被破坏; – 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。
淋巴瘤病理
A、淋巴结反应性增生
B、淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤病理
• 特 征 性 R-S 细 胞 或 其 变
异型
• 多形性炎症细胞浸润性
背景
• 毛细血管增生 • 不同程度的纤维化
霍奇金淋巴瘤分型
•经典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型（最常见） 结节硬化型 淋巴细胞为主型 淋巴细胞消减型
淋巴瘤 Lymphoma
目的与要求
掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临 床表现、分期。 熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。 了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预 后。
概述（Introduction）
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤 其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 免疫细胞恶变有关 是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、 病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL)
WHO分类
——结合侵袭程度，能更好地理解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
惰性淋巴瘤
B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤(I，II级) MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病
覃样霉菌病／SS 成人T细胞白血病(慢性) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大
18
（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
前T淋巴母细胞性
伯基特淋巴瘤
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL 滤泡性 小淋巴细胞（CLL型） 套细胞型
31% 22% 6% 6%
周围T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 余下各亚型均
5% <2%
（一）局部表现
临
床
（二）全身症状
表
现
（三）结外病变
（一）局 部 表 现
1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大 颈部、腋下、腹股沟等
征和器官移植后，均可增加淋巴瘤的发病风险。 理化因素 遗传因素
发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
t（8;14）细胞生成 异常
恶性淋巴瘤 （BL）
C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
淋巴瘤病理
A、淋巴结模式图
淋巴瘤病理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征： – 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破
B 症状
（三）结 外 病 变
1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠； 2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等； 3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等； 4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难； 5、骨骼和骨髓：常为晚期表现； 6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO）
T细胞和NK细胞淋巴瘤 前体T细胞肿瘤
前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL） 成熟（周围）T细胞肿瘤
T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
发展，滑车上淋巴结
播散，较易波及
累及罕见
滑车上淋巴结
常见
少见
少见（首发者<10%） 多见（原发或首发）
甲状腺和子宫及附件等。
扁桃体淋巴瘤
鼻腔NK/T细胞性淋巴瘤
胃黏膜相关淋巴瘤
皮肤原发淋巴瘤
24
皮肤原发淋巴瘤
25
霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较
临床表现
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
病变范围 淋巴结分布
瘙痒症状 结外病变
多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性，
淋巴结病变
常比较广泛Βιβλιοθήκη Baidu
向心性，多沿相邻区域 离心性，“跳跃式”
淋巴瘤的病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）
感染因素： – EB病毒：Burkitt Lymphoma、HL – HTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤 – HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。 免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。
– AIDS患者NHL发病明显增高。 – 其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合