病情介绍-中英文版

姓名：蒋星禹病区神经内科病区

病情摘要

患儿蒋星禹，男，8岁，因“渐进性四肢无力2+月，尿便潴留1+月”为主诉入院。患儿2+月前始（2013-01-14）无明显诱因出现右侧肢体无力，发病初期表现为右下肢跛行，右手持物不紧。2013-01-19患者家属将其送至“重医附属儿童医院门诊”，行双下肢X片、神经传导速度测定、肌电图检查均正常。2013-01-27患者家属将其送至“新桥医院”，行头颅MRI 平扫：脑干右分片状异常信号，呈长T1长T2flair。患者当日于重医儿童医院住院治疗（2013-01-27至2013-02-12），入院查体：右侧上下肢肌力IV+，右侧巴彬斯基征可疑阳性。余NS（－）。入院后行脑脊液检查（2013-01-28）示：脑脊液微量蛋白：0.56（0.15-0.45g/L），葡萄糖：0.86（2.44 - 4.44mmol/L）；氯离子：124.2（102.7-132.1mmol/L）；血常规、尿常规、大便常规、甲胎蛋白、肝炎标志物、HIV、梅毒抗体阴性。复查头颅MRI+增强（2012-01-29）发现：脊髓颈段和左侧小脑半球见斑片状异常信号。颈段MRI（2013-01-31）发现：延髓至颈6椎体水平脊髓病变。左侧小脑蚓部及小脑半球改变，建议增强检查助诊。肺CT （2013-01-29）：未见明显异常。视频脑电图（2013-01-31）：异常脑电图。清醒背景6-7Hz θ活动增多。心电图（2013-01-29）：窦性心律不齐。心脏超声（2013-02-04）：心内结构未见异常，三尖瓣返流（轻度）。P100（2013-02-08）：1.双眼全视野、左右单眼全视野P100波波幅明显降低。2.左右单眼半视野各次P100波波幅降低或缺失。SEP（2013-02-08）：双上肢SEP异常：皮层N20波引出，N20波潜伏期明显延长，伴时程增宽。双下肢SEP无异常发现。皮层P40波引出，P40波波幅无异常。BAEP（2013-02-08）：1.左侧听神经远端及耳蜗可疑异常：1.左侧BAEP I 波潜伏期可疑延长；2.左侧上脑干异常：左侧III-V、I-V波间期延长，与右侧不对称；3.双侧BAEP听阈稍增高。考虑：“1.急性播散性脑脊髓炎？2.颅内特殊病原感染？3.多发性硬化？4.神经系统肿瘤？”予地塞米松磷酸注射液10mg，2/日（3日后减量为醋酸泼尼松片，10mg，3/日）抗炎、丙种球蛋白支持治疗、20%甘露醇125ml，1/8小时（3日后减量为125ml，1/12小时）降颅压及对症处理、支持治疗。2013-02-08患者出现尿便潴留。出院时症状体征转归：右上肢数数，对指不能，右侧巴彬斯基征阳性。余查体同入院。

2013-02-13患者转诊至北京儿童医院住院治疗（2013-02-13至2013-02-19），入院查体：右上肢肌力III-级，右下肢肌力III级，右侧上、中腹壁反射减弱，右侧下腹壁反射未引出。

双侧肱二、肱三头肌反射、膝腱、跟腱反射活跃。右侧巴彬斯基征阳性。右侧指鼻试验不稳。余NS（—）。行颈胸椎MRI平扫（2013-02-14）：延髓下段至颈5水平延髓级及脊髓增粗，髓内多发信号异常，左侧小脑半球下部分片状异常信号。头颅MRI（2013-02-15）：结合颈段脊柱检查考虑颈髓占位性病变，并颅内室管膜下、蛛网膜下腔转移，累及脑组织可能性大。腰骶椎MRI平扫（2013-02-16）：矢状面T8以下脊髓表面不光整，T8-10T2WI信号偏高，横轴位显示部分脊神经根增粗聚：结合颈部及头部MRI考虑颈髓占位，脑脊液播散转移可能性大。脑脊液检查（2013-02-17）：常规+生化：脑脊液无色、透明。氯124mmol/L、糖1.07mmol/L、蛋白144.45mg/L。脑脊液墨汁染色、革兰染色、抗酸染色阴性。脑脊液病理检查：涂片镜下见多量淋巴细胞，单核细胞及吞噬细胞。骨髓检查（2013-02-07）：未见异常。肝肾功、血常规、尿常规、大便常规、电解质、炎症系列均正常。院外（天坛医院）会诊后考虑肿瘤可能性大，拟转入“中国人民解放军第二炮兵总医院”放疗中心治疗。出院时症状体征转归：右上肢肌力II级，右下肢肌力III+级，余查体同入院。

2013-02-20转诊至“中国人民解放军第二炮兵总医院”住院治疗（2013-02-20至2013-03-04），入院查体：右上肢肌力II级，右下肢肌力III级，左上肢肌力IV级，左下肢肌力III级，右侧上、中腹壁反射减弱，右侧下腹壁反射未引出。双侧肱二、肱三头肌反射、膝腱、跟腱反射活跃。右侧巴彬斯基征阳性。右侧指鼻试验不稳。余NS（—）。住院期间行PET-CT检查（2013-02-20）：1.左侧小脑、延髓及脊髓多发病变，其中延髓及脊柱病变FDG摄取增高，左小脑病变FDG摄取减低，与外院2013-01-29、2013-01-30、2013-02-13、2013-02-17MRI 所示病变一致，影像资料所示病变形态多变、范围广泛、部分病灶较前有变化，不符合典型恶性肿瘤影像学表现，考虑炎性改变可能，但需结合临床及相关实验室检查资料进一步除外。

2.右侧腹股沟处局部软组织较左侧略肿胀，FDG摄取增高，请结合临床。

3.盆腔少量积液。治疗上予静注人免疫球蛋白治疗（10mg，1/日）、酸醋泼尼松龙片，30mg，1/日同前。患者症状体征同入院。

2013-03-05转入我院神经外科，入院查体：右上肢II级，右下肢II+，左上肢肌力III级，左下肢III+级，膝、跟腱反射正常，双侧HBabinski征及Kernig征均阳性。余NS（—）。入院后行头颅MRI+颈胸部MRI（增强）（2013-03-08）：左侧小脑半球、延髓及上端颈髓多发异常信号影，并蛛网膜多发异常强化，考虑炎性病变可能。颈段脊髓多发占位性病变，性质待定（感染性病变？新生物？）。胸段脊髓未见明显异常。腰段脊髓MRI平扫加增强未见

确切异常；骶2骶管囊肿。PET-CT（2013-03-11）示：1、左侧小脑、延髓及脊髓多发FDG 代谢增高灶，考虑炎性病变。2、双侧口咽部、咽喉部FDG代谢增高，考虑炎性病变。3、颈部、胸部、腹盆部及骨骼PET/CT显像未见明显异常。血常规、血沉、肝炎十项、肿瘤标志物、凝血功能、血糖、尿常规、HIV、肝功、肾功、电解质、降钙素原检测、C反应蛋白、白介素6正常。结核抗体阴性。请全市会诊后考虑炎性病变可能性大。予继续口服激素（逐渐减量）、诊断性抗结核治疗（异烟肼片，230mg，口服，1/日；利福喷丁胶囊，0.3g，口服，2/周；乙胺丁醇片，0.5g，口服，1/日；吡嗪酰胺片，0.125g，口服，3/日；）及针灸康复等治疗。症状体征无明显改善。

2013-03-23转入我院神经内科，脑脊液检查（2013-03-25）：测初压100mmH2O。留取15ml （常规+生化、三染色、免疫球蛋白+补体、脑脊髓液细胞学检查、结核分枝杆菌直接检测（MTD）、寡克隆带）测末压80mmH2O。脑脊液常规+生化：脑脊液无色、透明，潘氏反应阳性+，蛋白质3.23g/L，白细胞0，糖0.70mmol/L（同期血糖4.9mmol/L），氯122.6mmlo/L，免疫球蛋白（脑脊髓）：I gG 0.57g/L，I gM 0.01 g/L，I gA 0.04 g/L，补体C3 0.06 g/L，I gE 5 IU/ml；免疫球蛋白（雪）：I gG 12.70g/L，I gM 1.20 g/L，I gA 1.46g/L，补体C3 1.24 g/L，I gE 111 IU/ml；脑脊液及血中未见寡克隆带。腹部超声：肝、胆、胰、脾、双肾二维及彩色多普勒超声未见异常。膀胱超声：膀胱大小6.4cm×6.4cm×8cm，膀胱充盈过度，壁粗糙，横切膀胱时，膀胱下部可见密集点状强回声堆积，范围 4.2cm×1.2cm，腔内另可见点状强回声漂浮，盆腔未见明显实质性占位。[印象]膀胱充盈过度，壁粗糙，腔内沉积物，请结合临床。淋巴结超声：双侧颈部、右侧腋窝淋巴可见。目前诊断：延髓、颈髓炎性病变：考虑非特异性炎性病变可能性大，但患者小脑幕也有强化不支持。患者三次脑脊液检查结果，蛋白持续升高，糖进行性下降，细胞数为0，氯化物正常，如为结核性，患者院外一直在口服激素治疗，无全身结核中毒症状，蛋白逐渐身高、糖低，但细胞数始终为0不支持。按炎性病变给予糖皮质激素治疗（甲泼尼龙粉针，250mg，静滴，1/日）虽结核无依据，但激素使用期间慎重起见同时给予抗痨治疗。治疗方案：按公斤体重予异烟肼片+利福平胶囊+乙胺丁醇片+吡嗪酰胺片抗痨、地塞米松抗炎及对症处理、支持治疗至今，患儿出现午后发热，体温37.8-38℃之间,4月6日以后又恢复正常。

4月9日脑脊液检查（2013-04-09）：测初压200mmH2O，脑脊液常规+生化：脑脊液无色、透明，潘氏反应阳性+，蛋白质3.65g/L，白细胞0，糖0.94mmol/L，氯111.5mmlo/L，。