先天性巨结肠剖析ppt课件
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先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
先天性巨结肠(PPT课件)
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
7
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延迟，便秘腹 胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。 患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史， 且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则罕见。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚上及术晨应清洁洗肠 • 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠后腹胀未改善时应保留
肛管
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
11
• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮食 ,术前一天晚上至术 晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭滴灵。若肠道准备不 足应推迟手术时间
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度在齿线上方至少新生儿 2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节细胞协助诊 断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘膜固有层出现异常增 生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度进行分型，同时可了解排 钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的 需要3~4周甚至几个月。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力 。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测 压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
先天性巨结肠症查房(Hirschsprung病)PPT幻灯片课件
位
45
46
24
检查
25
C
检查
2.直肠肛管测压
是诊断先天性巨结肠的有效方法。（正
常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内
肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠病儿，向直
肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无
直肠肛管反射或无正常反射，有的先天性巨结肠
2.症状严重，无神经节细胞肠段较长的病例 多需要手术治疗；在新生儿期间如灌肠难 以维持时，可做痉挛肠段近侧肠造口，约3 个月后选择根治性手术。
28
2.根治性手术基本方式包括以下4种
（1）拖出型直肠乙状结肠切除术 （Swenson手术）
（2）腹会阴结肠部分切除、直肠后结肠拖 出术（Duhamel手术）
直肠指诊：肛门口无外痔，肛门括约肌紧 张度正常，直肠壶腹部明显空虚感，肠腔 内充满粪块。指套退出后有较多稀粪便流 出，指套无染血。
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概述
• 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞 症，是由于直肠或结肠远端的肠管持 续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该 肠管肥厚、扩张。本病是肠症国际上称为希施斯普龙病 （ Hirschsprung Disease，HD），又名 无神经节细胞症（aganglionsis）
国内称为先天性巨结肠症，真正的病因是 巨结肠远端肠壁无神经节细胞存在，丧失 蠕动功能。
15
病因
1.胚胎发育障碍：HD主要为结肠远端不同 长度的肠段缺乏神经节细胞。
Hirschsprung病（先天性巨结肠症）
病例讨论
普外科
1
2
先天性巨结肠疾病演示课件
术式选择
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
儿科先天性巨结肠课件PPT
• （2）呕吐、营养不良和发育迟缓 由于功能性肠梗阻，患儿出现呕吐，量 不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪样液，加上长期腹胀、便秘使患 儿食欲下降，影响营养物质吸收致发育迟缓、消瘦、贫血或有低蛋白血症 伴水肿。
• （3）直肠指检 直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存多量粪便， 可排出恶臭气体及大便。
• （1）新生儿、婴儿一般情况差，梗阻症状严重，行非手术治疗者密切观 察病情变化；患儿一般情况尚可，非手术疗法有效果，可用扩肛、缓泻药、 开塞露可保持每天排便，患儿无明显腹胀，饮食、生长发育和营养均在正 常范围，可延至6个月后行根治术，对存在营养不良、低蛋白血症者应加 强营养支持疗法。
• （2）密切观察病情 特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排 出奇臭粪液、伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好手术前准备。
感谢观看
讲授人：
联系电话：
贰
【护士长提问】
什么是先天性巨结肠？
• 答：先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病（HD），是由 于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。
先天性巨结肠可分为哪几型？
• 答：该病发生是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。其基本病理变化 是肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞，在形态学上可分为痉挛段、 移行段和扩张段三部分。除形成巨结肠外，其他病理生理变化还有排便反 射消失等。
• 辅助检查 腹部立位平片示低位结肠梗阻，近端结肠扩张，盆腔无气体。
• 入院诊断 先天性巨结肠。
• 目前的治疗措施 口服缓泻药、润滑剂，帮助排便；使用开塞露、扩肛等 刺激括约肌，诱发排便；灌肠，维持水、电解质平衡，纠正酸碱紊乱；心 电监护记录24h出入水量；准备择日进行根治手术切除无神经节细胞肠段 和部分扩张结肠。
先天性巨结肠ppt课件
5.直肠指检：大量气体 及稀便随手指拨出而排 出。
.
7
资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
.
8
现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今
现病史：患儿生后3天无胎粪排出， 至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
.
18
护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
.
19
护理措施（手术后）
1.维持体液平衡
（1）术后密切观察病情，每两 小时测一次生命体征
（2）保持胃管通畅，监测腹胀 情况
（3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输
入量，观察脱水及低钠、低钾的
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
.
16
护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
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资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
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现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今
现病史：患儿生后3天无胎粪排出， 至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
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护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
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护理措施（手术后）
1.维持体液平衡
（1）术后密切观察病情，每两 小时测一次生命体征
（2）保持胃管通畅，监测腹胀 情况
（3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输
入量，观察脱水及低钠、低钾的
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
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护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
先天性巨结肠PPT课件
Swenson术 Fra bibliotekuhamel术
新生儿期手术 腹腔镜下手术 经肛门手术
Soave术
Rehbein术
23
24
【手术时机】
1、新生儿巨结肠 易发生小肠结肠炎 情况允许，3月左右手术治疗 无渣饮食，术前充分肠道准备
2、婴幼儿巨结肠 一旦确诊，尽早手术治疗
25
先天性巨结肠的预后
排便功能 Ikeda-Soper术式： 50％ 好 38％ 良好 11％ 中 1％ 差
肠梗阻 2、肛门内括约肌痉挛，无正常排便反射 3、近端肠段继发性扩张、肥厚
6
7
【临床表现】
新生儿： 1、呕吐：含胆汁
2、腹胀：中～重度
3、胎粪延迟排出：24～48小时无胎粪 排出或少量，3～5天未排尽
4、直肠指检： 肛门内括约肌较紧 直肠壶腹空虚 拔出手指时有大量胎粪、气体 冲出，同时腹胀好转
5、结肠灌洗后，症状暂时缓解
8
9
婴儿、儿童： 1、新生儿期有便秘腹胀、呕吐史，进行性加重、
顽固性便秘 2、全身情况差、营养不良、贫血、生长发育延迟 3、腹胀明显、可见肠型、右下腹扪及粪块
10
11
12
【诊断方法】
一、钡剂灌肠X线摄片（Barium Enema） 1、无神经节细胞段与近端结肠口径差别、扩 张段、狭窄段及移行段改变 2、结肠炎时粘膜锯齿状改变 3、24小时后钡剂滞留 操作简单，方法普及，新生儿确诊率80％， 短段型不易诊断
先天性巨结肠
Hirschsprung’s Disease Congenital Megacolon
湖南省人民医院小儿普外科 王江
1
概述
较常见的消化道畸形 1/5000 男女 4 1 有发病家族倾向
新生儿期手术 腹腔镜下手术 经肛门手术
Soave术
Rehbein术
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【手术时机】
1、新生儿巨结肠 易发生小肠结肠炎 情况允许，3月左右手术治疗 无渣饮食，术前充分肠道准备
2、婴幼儿巨结肠 一旦确诊，尽早手术治疗
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先天性巨结肠的预后
排便功能 Ikeda-Soper术式： 50％ 好 38％ 良好 11％ 中 1％ 差
肠梗阻 2、肛门内括约肌痉挛，无正常排便反射 3、近端肠段继发性扩张、肥厚
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【临床表现】
新生儿： 1、呕吐：含胆汁
2、腹胀：中～重度
3、胎粪延迟排出：24～48小时无胎粪 排出或少量，3～5天未排尽
4、直肠指检： 肛门内括约肌较紧 直肠壶腹空虚 拔出手指时有大量胎粪、气体 冲出，同时腹胀好转
5、结肠灌洗后，症状暂时缓解
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婴儿、儿童： 1、新生儿期有便秘腹胀、呕吐史，进行性加重、
顽固性便秘 2、全身情况差、营养不良、贫血、生长发育延迟 3、腹胀明显、可见肠型、右下腹扪及粪块
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【诊断方法】
一、钡剂灌肠X线摄片（Barium Enema） 1、无神经节细胞段与近端结肠口径差别、扩 张段、狭窄段及移行段改变 2、结肠炎时粘膜锯齿状改变 3、24小时后钡剂滞留 操作简单，方法普及，新生儿确诊率80％， 短段型不易诊断
先天性巨结肠
Hirschsprung’s Disease Congenital Megacolon
湖南省人民医院小儿普外科 王江
1
概述
较常见的消化道畸形 1/5000 男女 4 1 有发病家族倾向
《先天性巨结肠》课件
饮食指导
根据手术方式和恢复情 况，指导患者合理饮食
。
排便训练
帮助患者建立正常的排 便习惯，预防便秘。
心理支持
关注患者的心理状态， 提供必要的心理支持。
定期复查
术后定期进行复查，监 测病情变化。
03
先天性巨结肠的预防与保健
孕期保健与预防
ห้องสมุดไป่ตู้孕期定期产检
通过定期产检可以及时发 现胎儿是否存在先天性巨 结肠等发育异常，以便采 取相应措施。
对于确诊的先天性巨结肠患儿，早 期干预可以帮助改善症状，提高治 疗效果和生活质量。
定期复查
患儿在治疗过程中应定期复查，以 便及时了解病情变化和调整治疗方 案。
患儿家庭护理与教育
家庭护理
家长应了解先天性巨结肠的护理 知识，掌握正确的喂养和护理技
巧，以减轻患儿症状和不适。
心理支持
患儿和家长可能面临较大的心理 压力，应给予充分的心理支持和 关爱，帮助其树立信心和积极配
研究如何利用干细胞分化成为肠道细胞，以替代受损或死亡的肠道 细胞，恢复肠道功能。
肠道微生物组研究
深入探讨肠道微生物组与先天性巨结肠发病机制之间的关系，寻找 潜在的治疗靶点。
病因与发病机制的深入研究
环境因素与先天性巨结肠 关系的研究
探讨孕期暴露于环境因素如辐射、化学物质 等是否会增加先天性巨结肠的风险。
启示
先天性巨结肠的治疗需要多学科协作，综合治疗是关键。同时，家长和医护人员 应给予患儿足够的关爱和护理，提高治疗效果和生活质量。
05
先天性巨结肠的未来研究方向
新技术新方法的研究与应用
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对先天性巨结肠的基因突变 进行精确修复，为治疗提供新途径。
先天性巨结肠症ppt课件
病理与解剖
病理示意图
分 型
短段型
常见型
全结肠型
长段型
临床表现-新生儿和婴幼儿
(1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻
临床表现-年长儿及成人
顽固性便秘
偶见急性肠功能不全
完全性肠梗阻 超短型巨结肠病，大便失禁
肛门指检：
当拔出手指后，由于手指的扩 张及刺激，常有大量粪便、气 体排出呈“爆炸样”，腹胀立 即好转。
常 见 并 发 症
小肠结肠炎
肠梗阻 肠穿孔、腹膜炎 水电解质代谢紊乱 败血症继发感染休克甚至死亡
诊断依据
病史和体征 钡剂灌肠
直肠括约肌测压
直肠黏膜活检
直肠内扩约肌测压
①直肠肛管松弛反射缺如。 ②直肠壁顺应性反应消失或明显降低。 ③泛乏性收缩波出现。 ④排便时肠道推进性蠕动波消失。 诊断阳性率达90%。但对于早产新生儿因 其肌间神经节发育不全，可能出现假阳 性。
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先天性巨结肠症
Congenital Megacolon
先天性巨结肠症
是一种先天性肠道发育畸形，由于结肠 远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠 段不能松弛，引起排便受阻，导致近端 肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道 发育畸形。
1886年丹麦医生Harald Hirschsprung 报道7个月和11个月2例病儿，详细描述 了便秘症状和死后扩张结肠的肉眼所见， 2年后该文章发表，所以也将该症称为赫 什朋病(HirschSprungdisease，HD)。 由于他认为病变部位在巨结肠，故先天 性巨结肠这一病名沿用至今。
无神经节细胞症 (aganglionosis) 无神经节细胞性巨结肠 (aganglionar Megacolon ，AM)
先天性巨结肠症ppt课件
先天性巨结肠症
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发病机制
先天性巨结肠症
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先天性巨结肠症
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临床表现
先天性巨结肠症
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Hirschsprung's disease
先天性巨结肠症
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【临床表现】
• 胎便排出延迟 • 顽固性便秘 • 呕吐腹胀不排便 • 肠梗阻
先天性巨结肠症
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病史体征-1
• 胎便延迟（占90%，生后36～48小 时） ，以后即有顽固性便秘和腹胀， 必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能 排便的病史。
先天性巨结肠症
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长段型巨结肠
先天性巨结肠症
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全结肠型巨结肠
先天性巨结肠症
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根据肠管病变范围进行分型
常见型（又称普通型 ）约占75% 短段型（包括超短段型），占8% 长段型约占10% 全结肠型5%
先天性巨结肠症
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直肠肛门测压：直肠充盈后肛门内括约肌松弛， 外括约肌收缩，称为直肠肛门抑制反射 （Rectoanal inhibitory reflex，RAIR）阳性
先天性巨结肠症
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酶组织化学检查：直肠黏膜组织乙酰胆碱 酯酶（AchE）染色++～+++
先天性巨结肠症
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肌电图检查：HD患儿波形低矮，频率少而不 规则，缺乏峰电位
先天性巨结肠症
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直肠组织活检(Rectal biopsy)：距肛门4cm 以上取直肠全层组织，如果没有观察到神 经节细胞则考虑诊断巨结肠，这也是诊断 巨结肠的金标准
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先天性巨结肠症
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病理生理-1
• HD病变肠段神经节细胞缺如是一种 发育停顿。发生停顿的原因，目前 尚不清楚，与遗传有关系。 • 神经节细胞缺如使肠管平滑肌持续 收缩，呈痉挛状，蠕动消失，形成 狭窄，造成排便困难。
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正常结肠
二者之间过度
肠段呈漏斗状
称移行段 (Transformed segment)
近端肠管扩张肥厚， 形成巨大结肠 (Enlarged segment)
病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment）
.
5
先天性巨结肠病理分型
根据无神经节细胞肠段长短分为： ➢ 普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠 ➢ 短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米 ➢ 长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠 ➢ 特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端
肠壁感
受器 便意
直肠肛管抑制反射
肛管感受粪便性质
经大脑整合，
.
决定排便与否 3
二 病因
一、肠壁神经节发育缺陷：可能出现在妊娠早期，病毒感 染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏 二、遗传因素：可能是第21对染色体出现异常 三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境
.
4
先天性巨结肠病理解剖
intestinal dysplasia，NID） 5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter
achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊
.
6
三 临床表现
（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻
• 生后排胎便延迟 • >24-48小时腹胀伴呕吐 • 便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 • 少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象 • 其他：消瘦,营养不良、贫血
.
7
临床表现
（二）、婴儿和儿童期 特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为
反复性便秘伴腹胀进行性加重 1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排 一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便 2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块 （粪石），易误诊为腹腔肿瘤 3、生长发育迟缓，营养不良
禁食补液，无效行横结肠造瘘 • 尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾
蒿灸 • 出血 • 便秘
.
24
（三）、术后并发症
2、中远期并发症： • 吻合口狭窄，便秘复发：术后两周括肛，定
期随访 • 肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，
生物反馈 • 远期生活质量：心理咨询
.
25
.
26
SUCCESS
或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘
.
15
（二）、外科治疗：根治术式 1
Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through） 切除吻合术 适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；
肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口， 可避免吻合口狭窄， 保留部分内括约肌，有利于术后排便 反射的建立。
THANK YOU
2020/6/20
.
27
.
11
并发症
出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶 段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、 腹膜炎。 其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为 高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度 腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫 、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或 气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象 。
.
12
五、治 疗
治疗原则： 手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备： 1、洗肠：等渗盐水洗肠 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药 4、禁食水
.
13
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/20
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14
五、治疗
（二）、外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥
厚肠段、神经节变性的近端结肠 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，
.
9
痉挛肠段
扩张肠管
钡灌肠（Barium enema）：显示 痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型
.
10
五、鉴别诊断
1、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解 2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出 3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变 4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronal
.
22
护理措施
➢ 焦虑恐惧 ➢ 营养失衡--低于机体需要量 ➢ 体液不足：禁食水 ➢ 舒适的改变：与患儿术后带管，切口疼痛有关 ➢ 口腔黏膜的改变 ➢ 睡眠形态紊乱 ➢ 有受伤 的危险：患儿术后躁动哭闹 ➢ 潜在并发症
.
23
（三）、术后并发症
1、近期并发症： • 吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：
先天性巨结肠
congenital megacolon/
Hirschsprung’s disease,HD
.
1
一 概述
➢ 该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发 育畸形。
➢ 在消化道发育畸形中占第二位 ➢ 有家族倾向 ➢ 发病率1:5000 ➢ 男：女为4:1
.
2
正常排便生理
直肠壶腹潴便
骶髓低级 中枢
.
19
治 愈 出 院 前
.
20
（二）、外科治疗：根治术式 4
短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想， 直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）
经肛门切开 直肠黏膜
直视下切除直肠肌层 （长3-4Cm，宽1Cm）
.
21
（二）、外科治疗：根治术式 5
长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结 肠（病变结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维 持排便。
.
8
四、诊 断
1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，
进行性加重 2、辅助检查： ✓肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭 ✓钡灌肠（Barium enema）：可显示痉挛肠段的长短和结 肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型 ✓直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断 有重要意义 ✓直肠活检（Biopsy）：HE常规病理：黏膜下层神经节细 胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchE）强阳性
.
16
Swenson 改良术：
结肠经直肠内拖出
（Pull-through）切除术
.
17
（二）、外科治疗：根治术式 2
➢ 结肠切除，经直肠后结肠拖出术（Duhamel） 缺点：盲袋综合征
.
18
（二）、外科治疗：根治术式 3
直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（Soave）常用于再次手术病例
二者之间过度
肠段呈漏斗状
称移行段 (Transformed segment)
近端肠管扩张肥厚， 形成巨大结肠 (Enlarged segment)
病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment）
.
5
先天性巨结肠病理分型
根据无神经节细胞肠段长短分为： ➢ 普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠 ➢ 短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米 ➢ 长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠 ➢ 特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端
肠壁感
受器 便意
直肠肛管抑制反射
肛管感受粪便性质
经大脑整合，
.
决定排便与否 3
二 病因
一、肠壁神经节发育缺陷：可能出现在妊娠早期，病毒感 染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏 二、遗传因素：可能是第21对染色体出现异常 三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境
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4
先天性巨结肠病理解剖
intestinal dysplasia，NID） 5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter
achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊
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三 临床表现
（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻
• 生后排胎便延迟 • >24-48小时腹胀伴呕吐 • 便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 • 少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象 • 其他：消瘦,营养不良、贫血
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临床表现
（二）、婴儿和儿童期 特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为
反复性便秘伴腹胀进行性加重 1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排 一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便 2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块 （粪石），易误诊为腹腔肿瘤 3、生长发育迟缓，营养不良
禁食补液，无效行横结肠造瘘 • 尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾
蒿灸 • 出血 • 便秘
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（三）、术后并发症
2、中远期并发症： • 吻合口狭窄，便秘复发：术后两周括肛，定
期随访 • 肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，
生物反馈 • 远期生活质量：心理咨询
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SUCCESS
或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘
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（二）、外科治疗：根治术式 1
Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through） 切除吻合术 适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；
肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口， 可避免吻合口狭窄， 保留部分内括约肌，有利于术后排便 反射的建立。
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并发症
出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶 段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、 腹膜炎。 其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为 高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度 腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫 、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或 气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象 。
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五、治 疗
治疗原则： 手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备： 1、洗肠：等渗盐水洗肠 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药 4、禁食水
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SUCCESS
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五、治疗
（二）、外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥
厚肠段、神经节变性的近端结肠 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，
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9
痉挛肠段
扩张肠管
钡灌肠（Barium enema）：显示 痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型
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五、鉴别诊断
1、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解 2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出 3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变 4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronal
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护理措施
➢ 焦虑恐惧 ➢ 营养失衡--低于机体需要量 ➢ 体液不足：禁食水 ➢ 舒适的改变：与患儿术后带管，切口疼痛有关 ➢ 口腔黏膜的改变 ➢ 睡眠形态紊乱 ➢ 有受伤 的危险：患儿术后躁动哭闹 ➢ 潜在并发症
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23
（三）、术后并发症
1、近期并发症： • 吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：
先天性巨结肠
congenital megacolon/
Hirschsprung’s disease,HD
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1
一 概述
➢ 该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发 育畸形。
➢ 在消化道发育畸形中占第二位 ➢ 有家族倾向 ➢ 发病率1:5000 ➢ 男：女为4:1
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正常排便生理
直肠壶腹潴便
骶髓低级 中枢
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治 愈 出 院 前
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（二）、外科治疗：根治术式 4
短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想， 直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）
经肛门切开 直肠黏膜
直视下切除直肠肌层 （长3-4Cm，宽1Cm）
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（二）、外科治疗：根治术式 5
长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结 肠（病变结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维 持排便。
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四、诊 断
1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，
进行性加重 2、辅助检查： ✓肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭 ✓钡灌肠（Barium enema）：可显示痉挛肠段的长短和结 肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型 ✓直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断 有重要意义 ✓直肠活检（Biopsy）：HE常规病理：黏膜下层神经节细 胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchE）强阳性
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Swenson 改良术：
结肠经直肠内拖出
（Pull-through）切除术
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（二）、外科治疗：根治术式 2
➢ 结肠切除，经直肠后结肠拖出术（Duhamel） 缺点：盲袋综合征
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（二）、外科治疗：根治术式 3
直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（Soave）常用于再次手术病例