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儿内科(医学高级)：血液系统疾病(最新版).doc
儿内科(医学高级)：血液系统疾病（最新版） 考试时间：120分钟 考试总分：100分遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。
1、单项选择题 关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的（ ）A.输新鲜全血 B.输浓缩血小板悬液 C.抗生素预防感染 D.输丙种球蛋白 E.小剂量阿司匹林口服 本题答案：E 本题解析：暂无解析 2、单项选择题 患儿男，9个月10天。
主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。
足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。
当地医院查血红蛋白56g/L 。
生后母乳喂养，未正规添加辅食。
查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，l3、单项选择题 患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。
查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm 。
患者最可能出现的阳性实验室检查结果是（ ）A.血清结合珠蛋白增高 B.CD5阳性 C.Hb 尿 D.尿胆原排出增多 E.Hb 血症 本题答案：D姓名：________________ 班级：________________ 学号：________________--------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------本题解析：该患儿有贫血、黄疸和中度脾大，符合血管外溶血，因此尿胆原排出会增多。
4、单项选择题下列哪一项不是典型血友病甲和乙的实验室检查的共同特点（）A.凝血时间延长B.出血时间延长C.凝血酶原消耗不良D.活化部分凝血活酶时间延长E.凝血活酶生成试验阳性本题答案：B本题解析：暂无解析5、单项选择题患儿男，8个月，因“面色黄染4个月”来诊。
查体：重度贫血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，较硬。
血常规：Hb35g/L，RBC2.3×1012/L，WBC5.5×109/L，PLT180×109/L。
小儿血液系统疾病PPT课件
防御
血液中的白细胞和抗体等 成分具有防御和免疫功能， 能够对抗感染和疾病。
维持内环境稳定
血液通过调节水分、电解 质和酸碱平衡，维持内环 境的稳定。
小儿血液系统的特点
发育尚未完全
小儿的血液系统发育尚未 完全成熟，与成人相比存 在一定差异。
免疫功能较弱
小儿的免疫系统相对较弱， 容易感染疾病。
造血功能活跃
疗效果。
探索新型的小儿血液系统疾病 治疗手段，如免疫治疗、基因 治疗等，提高治疗效果和安全
性。
加强小儿血液系统疾病的预防 工作，降低疾病的发生率，提
高儿童健康水平。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
慢性淋巴细胞白血病
表现为淋巴结肿大、肝脾肿大 等，治疗以化疗和免疫治疗为
主。
血友病的诊断与治疗
总结词
血友病B
了解血友病的分类、症状、诊出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅸ为主。
血友病A
由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，表现为关 节腔出血、肌肉出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅷ为主。
巨幼细胞贫血 由于维生素B12或叶酸缺乏引起， 表现为精神萎靡、表情呆滞等， 治疗以补充维生素B12或叶酸为 主。
白血病的诊断与治疗
总结词
了解白血病的分类、症状、诊 断标准及治疗方法
急性淋巴细胞白血病
好发于儿童，表现为发热、贫 血、出血等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
急性髓系白血病
好发于成人，表现为贫血、出 血、发热等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
A型血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，由于凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血障碍 。该病在男性中较为常见，主要表现为关节、肌肉、深部组织出血，甚至颅内出血。治
儿童血液系统疾病
12
生后造血
1、骨髓造血： 生后主要造血器官
< 5岁 均为红骨髓 5-7岁 长骨骨干出现黄骨髓 >18岁 红骨髓仅局限于扁骨和不规则骨
某些疾病状态下 黄骨髓
13
红骨髓
生后造血
重点概念
2、髓外造血（extramedullary hematopoiesis）
极少，婴幼儿时期，由于缺少黄骨髓，因 此骨髓造血储备力小，当严重感染和溶血性贫 血时，易出现髓外造血，表现为肝、脾、淋巴 结肿大，外周血中会出现幼红细胞和/或幼粒 细胞
造血系统疾病
1
1
2
主要内容
血液总论----小儿造血和血液特点 小儿贫血----缺铁性贫血 出血性疾病—特发性血小板减少性紫癜
3
教学目的与要求
了解小儿造血和血液的特点 掌握小儿贫血的定义和分度，营养性缺
铁性贫血的临床表现和护理要点，熟悉 营养性缺铁性贫血的病因和治疗 掌握ITP的临床特点和治疗要点，了解病 因和发病机制
血常规：WBC 4.0×109/L，RBC 2.18×1012/L，Hb 47 g/L，PLT 194×109/L，
问题：该患儿的诊断是什么？ 参照贫血的诊断标准及分度标准进行判断，为重度贫血。
33
营养性缺铁性贫血
定义:(iron deficiency anemia, IDA) 由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成
内源性铁（少量）
从衰老的红细胞中释放
42
铁在体内的代谢
吸收--主要在十二指肠和空肠上段 --动物食品的血红素和植物食品的 铁盐两种方式 --以铁蛋白形式储存于肠粘膜上皮 --维C、果糖和氨基酸有助于Fe2+吸收
43
铁在体内的代谢
转运—食物铁
生后造血
1、骨髓造血： 生后主要造血器官
< 5岁 均为红骨髓 5-7岁 长骨骨干出现黄骨髓 >18岁 红骨髓仅局限于扁骨和不规则骨
某些疾病状态下 黄骨髓
13
红骨髓
生后造血
重点概念
2、髓外造血（extramedullary hematopoiesis）
极少，婴幼儿时期，由于缺少黄骨髓，因 此骨髓造血储备力小，当严重感染和溶血性贫 血时，易出现髓外造血，表现为肝、脾、淋巴 结肿大，外周血中会出现幼红细胞和/或幼粒 细胞
造血系统疾病
1
1
2
主要内容
血液总论----小儿造血和血液特点 小儿贫血----缺铁性贫血 出血性疾病—特发性血小板减少性紫癜
3
教学目的与要求
了解小儿造血和血液的特点 掌握小儿贫血的定义和分度，营养性缺
铁性贫血的临床表现和护理要点，熟悉 营养性缺铁性贫血的病因和治疗 掌握ITP的临床特点和治疗要点，了解病 因和发病机制
血常规：WBC 4.0×109/L，RBC 2.18×1012/L，Hb 47 g/L，PLT 194×109/L，
问题：该患儿的诊断是什么？ 参照贫血的诊断标准及分度标准进行判断，为重度贫血。
33
营养性缺铁性贫血
定义:(iron deficiency anemia, IDA) 由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成
内源性铁（少量）
从衰老的红细胞中释放
42
铁在体内的代谢
吸收--主要在十二指肠和空肠上段 --动物食品的血红素和植物食品的 铁盐两种方式 --以铁蛋白形式储存于肠粘膜上皮 --维C、果糖和氨基酸有助于Fe2+吸收
43
铁在体内的代谢
转运—食物铁
小儿血液系统疾病-精品医学课件
小儿造血器官的特殊反应 病因：感染、失血、溶血、贫血等 机制：肝、脾、淋巴结等恢复胎儿期造血功能 表现：
肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞
小儿血象特点
红细胞
（×1012/L）
新生儿期 5.07.0 婴儿期 3.04.5 儿童期 4.55.0 成人期 4.55.5
胎儿期处于相对缺氧状态 生后血氧饱和度明显提高 机体对红细胞需求减少 红细胞生成素减少
伴随：由胎儿血红蛋白转为成人血红蛋白
70 65
60%60
淋巴细胞
55
50
45
40
40%35
30
出生
中性粒细胞
44~-66天天
婴儿
44~-66岁岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
实验室检测
血象
小细胞低色素贫血 Hb减少较RBC减少明显，MCV、MCHC、MCH均减低
红细胞大小不等，以小为多，中心淡染区扩大 网织红细胞、白细胞及血小板无异常
铁代谢指标检测
血清铁(serum iron,SI):↓(＜10.7umol/L) 血清铁蛋白(serum ferritin,SF):↓ (＜16ug/L)
吸收：十二指肠及空肠上段 形式： Fe2+
运输：转铁蛋白 调控：
局部：缺氧诱导因子(HIF) 和铁调节蛋白(IRPs)
全身：hepcidin 排泄：无主动排泄的途径
食物的铁含量和吸收率
食物 母乳 牛乳 米粉 小麦 菠菜 鱼 瘦肉 肝 鸡蛋黄
铁（mg/100g） 0.1 0.1 0.9 2.3 2.9 1.0 3.0
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞
小儿血象特点
红细胞
（×1012/L）
新生儿期 5.07.0 婴儿期 3.04.5 儿童期 4.55.0 成人期 4.55.5
胎儿期处于相对缺氧状态 生后血氧饱和度明显提高 机体对红细胞需求减少 红细胞生成素减少
伴随：由胎儿血红蛋白转为成人血红蛋白
70 65
60%60
淋巴细胞
55
50
45
40
40%35
30
出生
中性粒细胞
44~-66天天
婴儿
44~-66岁岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
实验室检测
血象
小细胞低色素贫血 Hb减少较RBC减少明显，MCV、MCHC、MCH均减低
红细胞大小不等，以小为多，中心淡染区扩大 网织红细胞、白细胞及血小板无异常
铁代谢指标检测
血清铁(serum iron,SI):↓(＜10.7umol/L) 血清铁蛋白(serum ferritin,SF):↓ (＜16ug/L)
吸收：十二指肠及空肠上段 形式： Fe2+
运输：转铁蛋白 调控：
局部：缺氧诱导因子(HIF) 和铁调节蛋白(IRPs)
全身：hepcidin 排泄：无主动排泄的途径
食物的铁含量和吸收率
食物 母乳 牛乳 米粉 小麦 菠菜 鱼 瘦肉 肝 鸡蛋黄
铁（mg/100g） 0.1 0.1 0.9 2.3 2.9 1.0 3.0
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
儿童血液系统疾病
统疾病
药物滥用：长 期滥用某些药 物可能导致血
液系统疾病
3
儿童血液系统疾病 的诊断与治疗
诊断方法
血常规检查： 观察血液细 胞的数量和 形态
骨髓检查： 了解骨髓造 血功能，诊 断血液系统 疾病
基因检测： 检测基因突 变，诊断遗 传性血液系 统疾病
免疫学检查： 检测免疫功 能，诊断免 疫性血液系 统疾病
儿童血液系统疾病
XX,a click to unlimited possibilities
汇报人：XX
目录
CONTENT S
01
儿童血液系统 疾病概述
03
儿童血液系统疾 病的诊断与治疗
05
儿童血液系统疾 病的研究进展
02
儿童血液系统 疾病的病因
04
儿童血液系统疾 病的预防与控制
1
儿童血液系统疾病 概述
发热：持续发热、反复发热等
单击添加项标题
淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部位淋巴结肿大
单击添加项标题
呼吸困难：呼吸急促、呼吸困难等
单击添加项标题
出血：皮肤、黏膜、内脏等部位出血
单击添加项标题
肝脾肿大：肝脾肿大、压痛等
单击添加项标题
皮肤病变：紫癜、红斑、皮疹等
单击添加项标题
消化系统症状：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等
风险
4
儿童血液系统疾病 的预防与控制
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、适量运动、 充足睡眠等
避免接触有害物 质，如吸烟、饮 酒、辐射等
定期进行健康检 查，及时发现和 治疗疾病
加强卫生宣传和 教育，提高公众 对儿童血液系统 疾病的认识和预 防意识
早期筛查与干预
药物滥用：长 期滥用某些药 物可能导致血
液系统疾病
3
儿童血液系统疾病 的诊断与治疗
诊断方法
血常规检查： 观察血液细 胞的数量和 形态
骨髓检查： 了解骨髓造 血功能，诊 断血液系统 疾病
基因检测： 检测基因突 变，诊断遗 传性血液系 统疾病
免疫学检查： 检测免疫功 能，诊断免 疫性血液系 统疾病
儿童血液系统疾病
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汇报人：XX
目录
CONTENT S
01
儿童血液系统 疾病概述
03
儿童血液系统疾 病的诊断与治疗
05
儿童血液系统疾 病的研究进展
02
儿童血液系统 疾病的病因
04
儿童血液系统疾 病的预防与控制
1
儿童血液系统疾病 概述
发热：持续发热、反复发热等
单击添加项标题
淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部位淋巴结肿大
单击添加项标题
呼吸困难：呼吸急促、呼吸困难等
单击添加项标题
出血：皮肤、黏膜、内脏等部位出血
单击添加项标题
肝脾肿大：肝脾肿大、压痛等
单击添加项标题
皮肤病变：紫癜、红斑、皮疹等
单击添加项标题
消化系统症状：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等
风险
4
儿童血液系统疾病 的预防与控制
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、适量运动、 充足睡眠等
避免接触有害物 质，如吸烟、饮 酒、辐射等
定期进行健康检 查，及时发现和 治疗疾病
加强卫生宣传和 教育，提高公众 对儿童血液系统 疾病的认识和预 防意识
早期筛查与干预
小儿血液系统疾病
创造一个良好的生长环境。
家长应学习儿童生长发育相关知 识，关注儿童体格发育、神经发 育以及语言、运动等方面的能力
发展。
家长应了解儿童常见疾病及预防 措施，如感冒、腹泻等，以及如 何科学合理地喂养和补充营养。
定期进行体检
儿童应定期进行体检，以便及时发现生长发育过程中的问题。
体检项目应包括身高、体重、头围等体格指标，以及心肺听诊、腹部触诊等生理功 能检查。
小儿血液系统疾病
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录 Contents
• 概述 • 常见的小儿血液系统疾病 • 诊断与检查 • 治疗与护理 • 预防与保健
01
概述
定义与分类
定义
小儿血液系统疾病是指发生在儿 童血液和造血器官的疾病，包括 各种贫血、白血病、淋巴瘤等。
分类
根据病因和发病机制，小儿血液 系统疾病可分为遗传性、获得性 和免疫性三大类。
发病率
小儿血液系统疾病的发病率因地 区和年龄段而异，总体来说，新 生儿和儿童期是血液系统疾病的
高发期。
死亡率
血液系统疾病是儿童期常见的致命 性疾病之一，尤其是白血病和淋巴 瘤等恶性血液肿瘤。
地域差异
不同地区的小儿血液系统疾病发病 率和类型存在差异，可能与遗传背 景、环境因素和医疗水平有关。
02
常见的小儿血液系统疾病
贫血
缺铁性贫血
由于铁摄入不足或吸收不 良导致血红蛋白合成减少 ，表现为面色苍白、乏力 等症状。
巨幼细胞贫血
由于维生素B12或叶酸缺 乏导致红细胞DNA合成障 碍，表现为神经精神症状 和贫血。
溶血性贫血
由于红细胞破坏加速，超 过骨髓造血的代偿能力， 表现为黄疸、贫血和脾肿 大。
家长应学习儿童生长发育相关知 识，关注儿童体格发育、神经发 育以及语言、运动等方面的能力
发展。
家长应了解儿童常见疾病及预防 措施，如感冒、腹泻等，以及如 何科学合理地喂养和补充营养。
定期进行体检
儿童应定期进行体检，以便及时发现生长发育过程中的问题。
体检项目应包括身高、体重、头围等体格指标，以及心肺听诊、腹部触诊等生理功 能检查。
小儿血液系统疾病
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录 Contents
• 概述 • 常见的小儿血液系统疾病 • 诊断与检查 • 治疗与护理 • 预防与保健
01
概述
定义与分类
定义
小儿血液系统疾病是指发生在儿 童血液和造血器官的疾病，包括 各种贫血、白血病、淋巴瘤等。
分类
根据病因和发病机制，小儿血液 系统疾病可分为遗传性、获得性 和免疫性三大类。
发病率
小儿血液系统疾病的发病率因地 区和年龄段而异，总体来说，新 生儿和儿童期是血液系统疾病的
高发期。
死亡率
血液系统疾病是儿童期常见的致命 性疾病之一，尤其是白血病和淋巴 瘤等恶性血液肿瘤。
地域差异
不同地区的小儿血液系统疾病发病 率和类型存在差异，可能与遗传背 景、环境因素和医疗水平有关。
02
常见的小儿血液系统疾病
贫血
缺铁性贫血
由于铁摄入不足或吸收不 良导致血红蛋白合成减少 ，表现为面色苍白、乏力 等症状。
巨幼细胞贫血
由于维生素B12或叶酸缺 乏导致红细胞DNA合成障 碍，表现为神经精神症状 和贫血。
溶血性贫血
由于红细胞破坏加速，超 过骨髓造血的代偿能力， 表现为黄疸、贫血和脾肿 大。
小儿血液系统疾病
2 诊断过程
了解医生如何通过检查，实验室测试和影像学来诊断这些疾病。
治疗和管理
1Hale Waihona Puke 医疗干预介绍用于治疗小儿血液系统疾病的主要治疗方法。
2
药物疗法
探讨药物在控制症状和改善生活质量方面的重要性。
3
手术选择
了解手术是如何在某些情况下成为治疗选项的。
预防措施
健康生活方式
介绍保持健康生活方式对预防小儿血液系统疾病的重要性。
维护健康
了解血液系统对整体健康的重要性。
常见的小儿血液系统疾病
1 白血病
深入探讨白血病，一种影 响儿童的白血细胞失控生 长的疾病。
2 血小板功能障碍
了解血小板功能障碍，这 可能导致儿童易出血的问 题。
3 凝血因子缺乏症
介绍凝血因子缺乏症，一 种儿童罕见的出血性疾病。
症状和诊断方法
1 常见症状
探讨常见的小儿血液系统疾病的症状和体征。
小儿血液系统疾病
欢迎加入我们的分享，今天我们将讨论小儿血液系统疾病。通过这个演示， 您将了解到血液系统的基本知识以及一些常见的小儿血液系统疾病。
血液系统简介
重要组成部分
了解血液，骨髓和淋巴系统如何在身体中发挥 关键作用。
免疫系统
解释淋巴系统如何与免疫系统密切相关，保护 身体免受感染。
主要功能
探索血液系统的主要功能，如运输氧气，停止 出血等。
疫苗接种
探讨疫苗在预防某些疾病方面的重要作用。
家庭基因历史
了解家庭基因历史对疾病风险的影响。
对患者和家属的支持与陪伴
1 心理支持
解释在治疗和管理过程中提供心理支持的重要性。
2 家庭教育
提供家庭教育资源，以帮助家庭应对血液系统疾病。
了解医生如何通过检查，实验室测试和影像学来诊断这些疾病。
治疗和管理
1Hale Waihona Puke 医疗干预介绍用于治疗小儿血液系统疾病的主要治疗方法。
2
药物疗法
探讨药物在控制症状和改善生活质量方面的重要性。
3
手术选择
了解手术是如何在某些情况下成为治疗选项的。
预防措施
健康生活方式
介绍保持健康生活方式对预防小儿血液系统疾病的重要性。
维护健康
了解血液系统对整体健康的重要性。
常见的小儿血液系统疾病
1 白血病
深入探讨白血病，一种影 响儿童的白血细胞失控生 长的疾病。
2 血小板功能障碍
了解血小板功能障碍，这 可能导致儿童易出血的问 题。
3 凝血因子缺乏症
介绍凝血因子缺乏症，一 种儿童罕见的出血性疾病。
症状和诊断方法
1 常见症状
探讨常见的小儿血液系统疾病的症状和体征。
小儿血液系统疾病
欢迎加入我们的分享，今天我们将讨论小儿血液系统疾病。通过这个演示， 您将了解到血液系统的基本知识以及一些常见的小儿血液系统疾病。
血液系统简介
重要组成部分
了解血液，骨髓和淋巴系统如何在身体中发挥 关键作用。
免疫系统
解释淋巴系统如何与免疫系统密切相关，保护 身体免受感染。
主要功能
探索血液系统的主要功能，如运输氧气，停止 出血等。
疫苗接种
探讨疫苗在预防某些疾病方面的重要作用。
家庭基因历史
了解家庭基因历史对疾病风险的影响。
对患者和家属的支持与陪伴
1 心理支持
解释在治疗和管理过程中提供心理支持的重要性。
2 家庭教育
提供家庭教育资源，以帮助家庭应对血液系统疾病。
小儿血液系统疾病PPT课件
血友病A型 血友病B型
缺乏凝血因子VIII，易出血，症状包括淤血、关节 疼痛和瘀斑。
缺乏凝血因子IX，与A型类似的症状，但发病率 较低。
小儿再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血
骨髓功能丧失，症状可能包括贫血、出血和感染。
慢性再生障碍性贫血
骨髓功能逐渐丧失，可能出现类似贫血和瘀斑的症状。
小儿血小板减少性紫癜
1
继发性血小板减少性紫癜
2
由其他疾病或药物引起，症状可能包括
身体瘀斑和出血倾向。
3
原发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病，可能导致皮肤瘀斑、 鼻出血和牙龈出血。
先天性血小板功能障碍
遗传疾病，可导致出血和瘀斑。
小儿血管炎
过敏性紫癜
常见的血管炎类型，症状包括皮疹、关节疼痛和胃 肠道出血。
川崎病
罕见但严重的血管炎，可能影响心脏，症状包括发 热、皮疹和咽峡炎。
小儿血液系统疾病PPT课件
探索小儿血液系统疾病的类型和症状，为您全面介绍这一重要领域的知识。
小儿白血病
急性淋巴细胞白血病
最常见的白血病类型，症状见，症状可能包括骨 痛、发热和瘀斑。
慢性髓细胞白血病
症状逐渐发展，可能包括疲 劳、消瘦和盗汗。
小儿血友病
小儿淋巴瘤
1 霍奇金淋巴瘤
常见的淋巴瘤类型，症状包括淋巴结肿大、 发热和盗汗。
2 非霍奇金淋巴瘤
其他类型的淋巴瘤，症状和治疗方法与霍奇 金淋巴瘤有所不同。
缺乏凝血因子VIII，易出血，症状包括淤血、关节 疼痛和瘀斑。
缺乏凝血因子IX，与A型类似的症状，但发病率 较低。
小儿再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血
骨髓功能丧失，症状可能包括贫血、出血和感染。
慢性再生障碍性贫血
骨髓功能逐渐丧失，可能出现类似贫血和瘀斑的症状。
小儿血小板减少性紫癜
1
继发性血小板减少性紫癜
2
由其他疾病或药物引起，症状可能包括
身体瘀斑和出血倾向。
3
原发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病，可能导致皮肤瘀斑、 鼻出血和牙龈出血。
先天性血小板功能障碍
遗传疾病，可导致出血和瘀斑。
小儿血管炎
过敏性紫癜
常见的血管炎类型，症状包括皮疹、关节疼痛和胃 肠道出血。
川崎病
罕见但严重的血管炎，可能影响心脏，症状包括发 热、皮疹和咽峡炎。
小儿血液系统疾病PPT课件
探索小儿血液系统疾病的类型和症状，为您全面介绍这一重要领域的知识。
小儿白血病
急性淋巴细胞白血病
最常见的白血病类型，症状见，症状可能包括骨 痛、发热和瘀斑。
慢性髓细胞白血病
症状逐渐发展，可能包括疲 劳、消瘦和盗汗。
小儿血友病
小儿淋巴瘤
1 霍奇金淋巴瘤
常见的淋巴瘤类型，症状包括淋巴结肿大、 发热和盗汗。
2 非霍奇金淋巴瘤
其他类型的淋巴瘤，症状和治疗方法与霍奇 金淋巴瘤有所不同。
小儿血液系统疾病总论PPT课件
造血干细胞移植的广泛应用
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
小儿血液系统疾病课件
IDA
临床表现
好发年龄 一般表现 非造血系统表现
体征
6月~2岁 青春期 苍白、易疲劳、头晕
消化系统、神经系统、 心血管系统、免疫功能 轻度肝脾肿大
IDA
病因
➢体内总铁储存不足 早产、双胎（胎胎、胎母输血）
➢铁摄入量不足主要原因 乳制品含量低，吸收率低
➢生长发育因素
体重增加、血容量随之增加、 需铁增加
贮铁减少
➢ 红细胞生成缺铁期
（Iron deficient erythropoiesis，IDE）
非造血系统表现，血红蛋白无on deficiency anemia，IDA）
小细胞低色素贫血
IDA
铁代谢指标
血清铁蛋白
（Serum ferritin，SF）
骨髓铁染色
细胞外铁
IDA
➢ 最常见贫血
发病情况
WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其 中至少1/2为IDA（5~7.5亿）
2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA， 并有21.5亿人患有不同程度ID
➢ 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群
➢ 我国重点防治的小儿疾病之一
北京山区 2003资料，1012名儿童（7~13岁），IDA 占3.9%，总铁缺乏26.5%
不同年龄小儿血液成分之正常值
红细胞 (万/ l )
HB 量 (g/dl ) HbF 含量
网织细胞 RBC (%) 白细胞 (/ l )
白细胞分类 中性 淋巴
血小板 (万/ l )
新生儿期
600+ (10 天内↓20%)
18+ (10 天内↓20%)
70%
5
1.5~2 万
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2. 红细胞外在因素:
① 免疫性疾病: ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 身免疫性溶血
② 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
29.03.2021 23 医学课件园 yxkjy
3.造血功能低下: 再生障碍性贫血(原发性/ 继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它 慢性病
29.03.2021 22 医学课件园 yxkjy
溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成或结构异常(地中海贫血)
<32
29.03.2021 20 医学课件园 yxkjy
病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多
• 失血性贫血……急性/慢性失血
RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 叶酸, 蛋白质
2.造血场所的减少: 骨髓纤维化,石骨症,肿 瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病
29.03.2021
7 医学课件园 yxkjy
RBC和Hb
脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L
生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,
体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增 加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自
行破坏的一种现象.
生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速
致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC 生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L, Hb 降到90g/L左右的一种现象.
29.03.2021
8 医学课件园 yxkjy
网织红细胞
<3d: 4~7d: 4~6w: >5m:
4~6% 0.5~1.5% 2~8% 0.5~1.5%
29.03.2021 13 医学课件园 yxkjy
血容量
新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的8-10% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的6~8%
29.03.2021 14 医学课件园 yxkjy
贫 血
安徽省立医院儿科
29.03.2021 15 医学课件园 yxkjy
定义
不同年龄的WBC分类示意图
100% 50%
5d
29.03.2021 11 医学课件园 yxkjy
N
L
5y
BPC
150—250×109/L
29.03.2021 12 医学课件园 yxkjy
Hb的种类
胎儿Hb.F
妊娠6月 90%
出生时 70%
1岁时
5%
≥2岁时 <2%
成人Hb.A
5~10% 30% 95% 97%
骨髓造血期
从胚胎第20w开始,28w后为主, 生后2-5w成为唯一的造血场 所。
29.03.2021
6 医学课件园 yxkjy
生后造血
骨髓造血
1. 婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期 长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能
骨髓外造血
在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血 代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到 原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC 和/或幼稚中性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反应现象 称为“骨髓外造血”
29.03.2021 17 医学课件园 yxkjy
贫血的分度
分度
轻度 中度 重度 极重度
29.03.2021 18 医学课件园 yxkjy
Hb
≥90g/L ≥60g/L ≥30g/L <30g/L
新生儿Hb
≥120g/L ≥ 90g/L ≥ 60g /L
<60g/L
贫血的分类
形态学分类
根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH)
小儿血液系统疾病
血常规1
刘宏,男,2岁, RBC 3.42×1012/L
Hb 102g/L WBC 11×109/L N: 0.67,
L: 0.32
29.03.2021
2 医学课件园 yxkjy
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3w开始,6w后减退
肝脾造血期
从胚胎第6-8w开始,并成为胎 儿中期的主要部位。28w后减 退
外周血中单位容积内的红细胞数或血红 蛋白量或红细胞压积低于正常值
29.03.2021 16 医学课件园 yxkjy
正常儿童Hb最低标准
年龄
Hb最低 值(g/L)
neonate 145 **
1~4m 90 #4~6m 100 #6m~6y 6~14y
110
120
**
* ---- WHO标准(1972) # ---- 联合国儿童基金会标准(1986) **---- 国内标准
29.03.2021
9 医学课件园 yxkjy
白细胞数与分类
WBC: DC:
脐血: 15~20×109/L
6~12h: 21~28×109/L
1w:
12×109/L
<1y:
10×109/L
≥1y: 4~12×109/L
<4~6d: N > L
☆
5d~5y: L > N
4~6y: N > L
☆
29.03.2021 10 医学课件园 yxkjy
RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC)
病因学分类
根据:发病原因
29.03.2021 19 医学课件园 yxkjy
形态学分类
贫血类型
MCV(fl)
正常值
80~94
正细胞性
80~94
大细胞性
>94
单纯小细胞性 <80
小细胞低色素性 <80
MCH(pg) 28~32 28~32
>32 <28 <28
MVHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38
失血性贫血
急性失血性贫血: 维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,
鼻衄,外伤等 慢性失血性贫血:
钩虫病,肠息肉,牛奶过敏等
29.03.2021 24 医学课件园 yxkjy
形态学与病因学的关系
RBC形态
正细胞性 大细胞性
单纯小细胞性 小细胞低色素性
病因
急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性 恶性贫血, 药物性贫血 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁 粒幼性贫血.,慢性失血
① 免疫性疾病: ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 身免疫性溶血
② 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
29.03.2021 23 医学课件园 yxkjy
3.造血功能低下: 再生障碍性贫血(原发性/ 继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它 慢性病
29.03.2021 22 医学课件园 yxkjy
溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成或结构异常(地中海贫血)
<32
29.03.2021 20 医学课件园 yxkjy
病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多
• 失血性贫血……急性/慢性失血
RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 叶酸, 蛋白质
2.造血场所的减少: 骨髓纤维化,石骨症,肿 瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病
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7 医学课件园 yxkjy
RBC和Hb
脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L
生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,
体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增 加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自
行破坏的一种现象.
生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速
致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC 生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L, Hb 降到90g/L左右的一种现象.
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网织红细胞
<3d: 4~7d: 4~6w: >5m:
4~6% 0.5~1.5% 2~8% 0.5~1.5%
29.03.2021 13 医学课件园 yxkjy
血容量
新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的8-10% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的6~8%
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贫 血
安徽省立医院儿科
29.03.2021 15 医学课件园 yxkjy
定义
不同年龄的WBC分类示意图
100% 50%
5d
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N
L
5y
BPC
150—250×109/L
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Hb的种类
胎儿Hb.F
妊娠6月 90%
出生时 70%
1岁时
5%
≥2岁时 <2%
成人Hb.A
5~10% 30% 95% 97%
骨髓造血期
从胚胎第20w开始,28w后为主, 生后2-5w成为唯一的造血场 所。
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生后造血
骨髓造血
1. 婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期 长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能
骨髓外造血
在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血 代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到 原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC 和/或幼稚中性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反应现象 称为“骨髓外造血”
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贫血的分度
分度
轻度 中度 重度 极重度
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Hb
≥90g/L ≥60g/L ≥30g/L <30g/L
新生儿Hb
≥120g/L ≥ 90g/L ≥ 60g /L
<60g/L
贫血的分类
形态学分类
根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH)
小儿血液系统疾病
血常规1
刘宏,男,2岁, RBC 3.42×1012/L
Hb 102g/L WBC 11×109/L N: 0.67,
L: 0.32
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胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3w开始,6w后减退
肝脾造血期
从胚胎第6-8w开始,并成为胎 儿中期的主要部位。28w后减 退
外周血中单位容积内的红细胞数或血红 蛋白量或红细胞压积低于正常值
29.03.2021 16 医学课件园 yxkjy
正常儿童Hb最低标准
年龄
Hb最低 值(g/L)
neonate 145 **
1~4m 90 #4~6m 100 #6m~6y 6~14y
110
120
**
* ---- WHO标准(1972) # ---- 联合国儿童基金会标准(1986) **---- 国内标准
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白细胞数与分类
WBC: DC:
脐血: 15~20×109/L
6~12h: 21~28×109/L
1w:
12×109/L
<1y:
10×109/L
≥1y: 4~12×109/L
<4~6d: N > L
☆
5d~5y: L > N
4~6y: N > L
☆
29.03.2021 10 医学课件园 yxkjy
RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC)
病因学分类
根据:发病原因
29.03.2021 19 医学课件园 yxkjy
形态学分类
贫血类型
MCV(fl)
正常值
80~94
正细胞性
80~94
大细胞性
>94
单纯小细胞性 <80
小细胞低色素性 <80
MCH(pg) 28~32 28~32
>32 <28 <28
MVHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38
失血性贫血
急性失血性贫血: 维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,
鼻衄,外伤等 慢性失血性贫血:
钩虫病,肠息肉,牛奶过敏等
29.03.2021 24 医学课件园 yxkjy
形态学与病因学的关系
RBC形态
正细胞性 大细胞性
单纯小细胞性 小细胞低色素性
病因
急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性 恶性贫血, 药物性贫血 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁 粒幼性贫血.,慢性失血